Αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια ασθένεια στην οποία σχηματίζονται παθολογικές συνδέσεις μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών. Παρουσιάζεται κυρίως στο νευρικό σύστημα, αλλά υπάρχουν και άλλες, πιο πολύπλοκες παραλλαγές, για παράδειγμα, δυσπλασίες μεταξύ της αορτής και του πνευμονικού κορμού.

Η νόσος επηρεάζει 12 άτομα από τις 100.000 του πληθυσμού, κυρίως αρσενικά. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται μέσα στο διάστημα μεταξύ 20 και 40 ετών ζωής.

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου οδηγεί σε εξασθενημένη κυκλοφορία του αίματος στον νευρικό ιστό, προκαλώντας ισχαιμία. Με τη σειρά του, αυτό οδηγεί σε διάσπαση των ψυχικών λειτουργιών, νευρολογικά συμπτώματα και σοβαρό πονοκέφαλο.

Τα τοιχώματα των αγγείων του παθολογικού χονδρόκοκκου είναι λεπτές, επομένως, εμφανίζονται αντοχές: 3-4% ετησίως. Η πιθανότητα αυξάνεται στο 17-18% εάν το ιστορικό του ασθενούς εμφανίζει ήδη σημεία αιμορραγικού εγκεφαλικού επεισοδίου. Ο θάνατος σε αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο στο βάθος της δυσπλασίας εμφανίζεται σε 10%. Από όλους τους ασθενείς, κατά κανόνα, το 50% λαμβάνει αναπηρία.

Οι αγγειακές δυσμορφίες οδηγούν σε επιπλοκές:

Ο παθολογικός μηχανισμός του ελαττώματος του αγγειακού συστήματος είναι ότι δεν υπάρχουν τριχοειδή αγγεία στο σημείο της δυσπλασίας. Αυτό σημαίνει ότι δεν υπάρχει "φίλτρο" μεταξύ των φλεβών και των αρτηριών, έτσι ώστε το φλεβικό αίμα να λαμβάνει αρτηριακό αίμα άμεσα. Αυξάνει την πίεση στις φλέβες και τις επεκτείνει.

Λόγοι

Το AVM του εγκεφάλου σχηματίζεται ως αποτέλεσμα ενός ενδομήτριου ελαττώματος κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του κυκλοφορικού συστήματος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Οι λόγοι για αυτό περιλαμβάνουν:

1. Τερατογόνοι παράγοντες: αυξημένο υπόβαθρο ακτινοβολίας, γονείς που ζουν στη βιομηχανική ζώνη της πόλης.
2. Ενδομήτριες λοιμώξεις.
3. Ασθένειες της μητέρας: διαβήτης, φλεγμονώδεις νόσοι του αναπνευστικού συστήματος, απέκκριση, πέψη.
4. Επιβλαβείς συνήθειες και εξάρτηση της μητέρας: το κάπνισμα, ο αλκοολισμός, ο εθισμός στα ναρκωτικά.
5. Μακροχρόνια χρήση φαρμακολογικών φαρμάκων.

Συμπτώματα

Η αρτηριακή φλεβική δυσπλασία έχει δύο τύπους ροής:

Αιμορραγική

Βρίσκεται στο 60% όλων των δυσμορφιών. Αυτός ο τύπος ροής επικρατεί με μικρές διατομές, όπου υπάρχουν φλέβες αποστράγγισης. Επίσης βρίσκεται στις ινιακές περιοχές του εγκεφάλου. Το κυρίαρχο σύνδρομο είναι η αρτηριακή υπέρταση με τάση να αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Με λανθάνουσα πορεία, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική.

Η επιδείνωση της αιμορραγικής πορείας χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση της κεφαλαλγίας, διαταραχή της συνείδησης και αποπροσανατολισμό. Ξαφνικά, ένα μέρος του σώματος γίνεται μούδιασμα, πιο συχνά - μία πλευρά του προσώπου, του ποδιού ή του χεριού. Η ομιλία τύπου αφασία είναι απογοητευμένη, παραβιάζεται η γραμματική συνιστώσα των προτάσεων. Μερικές φορές διαταράσσεται η κατανόηση της ομιλίας και της γραφής. Οι συνέπειες της αιμορραγικής πορείας - εγκεφαλικό επεισόδιο και μακροχρόνια αποκατάσταση των νευρολογικών λειτουργιών.

Το πεδίο θέασης πέφτει, η ακρίβειά του μειώνεται. Μερικές φορές υπάρχει διπλωπία - διπλή όραση. Λιγότερο συχνά - το θέαμα εξαφανίζεται εντελώς σε ένα ή και στα δύο μάτια ταυτόχρονα. Ο συντονισμός διαταράσσεται: εμφανίζεται ασταθής βάδισμα, οι κινήσεις χάνουν την ακρίβεια.

Torpid

Torpid - η δεύτερη έκδοση της ροής.

Η φλεβική δυσπλασία αυτού του τύπου έχει ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα - κεφαλαλγία συστάδων. Χαρακτηρίζεται από οξείες, δύσκολες στην τοποθέτηση και σοβαρούς πονοκεφάλους. Μερικές φορές το σύνδρομο του πόνου φθάνει σε τέτοιο ύψος ώστε οι αυτοκτονίες αυτοκτονούν. Η κεφαλαλγία εμφανίζει περιοδικά επεισόδια (συσσώρευση) πόνου στο κεφάλι και σχεδόν δεν υπόκειται στη δράση των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.

Λόγω του έντονου ερεθισμού του πόνου, σχηματίζεται το ακόλουθο σύμπλεγμα συμπτωμάτων - μικρές επιληπτικές κρίσεις. Εμφανίζονται σε 20-25% των ασθενών. Η επίθεση χαρακτηρίζεται από συστολή των μυών των ματιών και σπασμούς των σκελετικών μυών. Κάποιοι αναπτύσσουν μια μεγάλη επιληπτική κρίση με την εμφάνιση μιας τυπικής κλινικής εικόνας (αύρα, πρόδρομες ουσίες, τονικό σπασμούς, κλονικές σπασμοί και μια διέξοδος από το κράτος).

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες μπορούν να αναπαράγουν ένα νεόπλασμα του εγκεφάλου. Σε αυτή την περίπτωση παρατηρούνται συμπτώματα εστιακής νευρολογικής ανεπάρκειας. Για παράδειγμα, εάν η δυσπλασία βρίσκεται στις μετωπικές συσπάσεις, καταγράφεται μια διαταραχή της σφαίρας του κινητήρα, όπως η παρέθηση ή η παράλυση. Σε περίπτωση βλάβης στο στομάχι διαταραχθεί στα άκρα.

Ταξινόμηση ασθενειών

Υπάρχουν αυτές οι δυσπλασίες:

1. Αρτηριοφλεβική δυσπλασία της φλέβας του Galen. Αυτό είναι ένα συγγενές ελάττωμα που συμβαίνει όταν σχηματίζονται τριχοειδή αγγεία μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών. Χαρακτηρίζεται από παραβίαση του σχηματισμού του μυϊκού και ελαστικού στρώματος στο τοίχωμα της φλέβας. Εξαιτίας αυτού, οι φλέβες αναπτύσσονται και η πίεση αυξάνεται. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από συνεχή εξέλιξη.
   AVM φλέβα Galen εκδηλώθηκε για πρώτη φορά στο παιδί της σχολικής ηλικίας. Το κύριο σύνδρομο είναι υπερτασική-υδροκεφαλική. Χαρακτηρίζεται από κοινά συμπτώματα του εγκεφάλου: κεφαλαλγία, ζάλη, ναυτία, εφίδρωση, ελάσσονες επιληπτικές κρίσεις. Επίσης, στην Κλινική AVM Vein Galen, παρατηρούνται σπάνιες αιμορραγικές διαταραχές, καρδιακή ανεπάρκεια, διανοητική καθυστέρηση και ανεπαρκή νευρολογικά συμπτώματα.
2. Αρνολντ Τσιάρι δυσπλασία. Στην κλινική εικόνα αυτής της παθολογίας υπάρχουν τέτοια κύρια σύνδρομα: υπερτασικό και εγκεφαλικό. Το πρώτο χαρακτηρίζεται από κεφαλαλγία, πόνο στο λαιμό και την πλάτη, που επιδεινώνεται από την ούρηση και το βήχα. Συχνά υπάρχει έμετος και αύξηση των σκελετικών μυών του λαιμού.
   Το σύνδρομο cerebrobulbar εκδηλώνεται με μείωση της οπτικής ακρίβειας, διπλής όρασης, δυσκολίας στην κατάποση, ακοής, ζάλης και οπτικών ψευδαισθήσεων. Με περίπλοκη πορεία, η νυκτερινή άπνοια ύπνου (ξαφνική αναπνευστική ανακοπή κατά τη διάρκεια του ύπνου) και οι βραχυχρόνιες καταστάσεις σύντομης (απώλεια συνείδησης) προστίθενται στην κλινική εικόνα.
3. Σπηλαιώδης δυσπλασία ή σπληνικό αιμαγγείωμα. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από 50 χρόνια. Η παθολογία καθορίζεται από τον εντοπισμό του ελαττώματος. Για παράδειγμα, ένα σπέρμα του εγκεφαλικού στελέχους ή μια δυσπλασία τύπου όγκου εκδηλώνεται με μια κλινική εικόνα των αιμορραγιών και των εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων. Στο στέλεχος του εγκεφάλου βρίσκονται τα κέντρα που υποστηρίζουν τις ζωτικές λειτουργίες της αναπνοής και του καρδιακού παλμού. Με την ήττα τους, υπάρχουν παθολογίες καρδιακού ρυθμού και αναπνοής τύπου άπνοια.

Διάγνωση και θεραπεία

Ένας ασθενής με υποψία δυσπλασίας διεξάγεται με μια σειρά από βοηθητικές μεθόδους, οι οποίες είναι καθοριστικές για τη διατύπωση της διάγνωσης:

Οι παραμορφώσεις αντιμετωπίζονται χειρουργικά. Κατά τη διάρκεια της περιόδου παροξύνωσης, μια ενέργεια για την απομάκρυνση ενός κομματιού αιμοφόρων αγγείων συνταγογραφείται. Με το κύριο υπερτασικό σύνδρομο, πραγματοποιείται κοιλιακή αποστράγγιση του εγκεφάλου για τη μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης. Η διέλευση στο κρανίο γίνεται με τον κλασικό τρόπο: trepanation. Πρώτον, τα αγγεία που περιβάλλουν την δυσπλασία είναι ραμμένα, τότε το ίδιο το ελάττωμα απομονώνεται και επιδέχεται και στη συνέχεια κόβεται η δυσπλασία.

Οι δυσπλασίες του στελέχους του εγκεφάλου προκαλούν προβλήματα στη χειρουργική θεραπεία λόγω της εγγύτητας σημαντικών λειτουργικών κέντρων. Σε μια τέτοια περίπτωση, απαιτείται ακτινοχειρουργική εκτομή.

Παραμόρφωση εγκεφαλικών αγγείων: γιατί συμβαίνει και πώς να το αντιμετωπίζετε

Οι παραμορφώσεις των εγκεφαλικών αγγείων ονομάζονται συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες, οι οποίες είναι τα σπειραματικά σπειράματα διαφορετικών σχημάτων και μεγεθών από διαστρωμένα και διασταλμένα αγγεία. Τέτοια συσσωματώματα παθολογικών αγγείων μπορεί να αποτελούνται από φλέβες, αρτηρίες ή να έχουν μικτή δομή. Συχνά ανιχνεύονται αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες, στις οποίες οι αρτηρίες περνούν αμέσως στις φλέβες και τα τριχοειδή αγγεία απουσιάζουν. Η παρουσία αυτών των δομών στον εγκέφαλο μπορεί να οδηγήσει στο σύνδρομο ληστείας και στη συμπίεση εγκεφαλικού ιστού. Επιπλέον, η πίεση στα σπειράματα είναι πάντα αυξημένη και εξαιτίας αυτού μπορεί να συμβεί η ρήξη και η ανάπτυξη αιμορραγίας.

Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις των ειδικών, οι δυσπλασίες των εγκεφαλικών αγγείων ανιχνεύονται σε περίπου 2 στα 100.000 νεογνά. Πιο συχνά, η ασθένεια εκδηλώνεται για πρώτη φορά στην ηλικία των 20-40 ετών, αλλά η καθιέρωσή της είναι δυνατή σε οποιαδήποτε άλλη εποχή. Αν αυτοί οι σχηματισμοί εντοπιστούν σε γυναίκες, η πορεία τους κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι πιθανό να περιπλέξει. Οι ειδικοί σημειώνουν ότι σε περίπτωση τυχαίας ανίχνευσης εγκεφαλικών δυσμορφιών σε γήρας υπάρχουν πιθανότητες της ασυμπτωματικής πορείας τους στο μέλλον.

Ο κίνδυνος ρήξης των εγκεφαλικών δυσμορφιών υπολογίζεται σε 2-4% ετησίως. Τέτοιες αιμορραγίες στον εγκέφαλο μπορεί να μην εκδηλώνονται, αλλά συχνά είναι τεράστιες και προκαλούν το θάνατο του ασθενούς. Ταυτόχρονα, είναι αδύνατο να προβλεφθεί η πιθανότητα ρήξης των δυσμορφιών και να εκτιμηθεί η σοβαρότητα των πιθανών συνεπειών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η θνησιμότητα από αιμορραγία λόγω των δυσπλασιών είναι 10% περίπου και περίπου το 50% των ασθενών με αναπηρία. Η πιθανότητα επαναλαμβανόμενων αγγειακών ατυχημάτων σε αυτή την παθολογία είναι 6-18%. Επιπροσθέτως, τα αγγειακά τοιχώματα στο σημείο της δυσπλασίας έχουν αραιωθεί και ανευρύσματα των εγκεφαλικών αγγείων μπορούν να σχηματιστούν επάνω τους, σε περίπτωση θραύσης, η πιθανότητα μοιραίας έκβασης φτάνει περίπου το 50%.

Γιατί συμβαίνουν οι εγκεφαλικές δυσπλασίες; Τι τους αρέσει; Πώς εκδηλώνονται αυτές οι αγγειακές ανωμαλίες, διαγιγνώσκονται και αντιμετωπίζονται; Μπορείτε να πάρετε απαντήσεις σε αυτές τις ερωτήσεις διαβάζοντας αυτό το άρθρο.

Λόγοι

Μέχρι στιγμής, οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να προσδιορίσουν τις ακριβείς αιτίες της ανάπτυξης εγκεφαλικών δυσμορφιών. Πιο συχνά, παρατηρούνται ανωμαλίες στον σχηματισμό του αγγειακού συστήματος του εγκεφάλου όταν οι ακόλουθοι παράγοντες επηρεάζουν το σώμα της εγκύου γυναίκας και του εμβρύου:

• ενδομήτριες μολύνσεις.
• υπερβολική ιονίζουσα ακτινοβολία
• χρόνια δηλητηρίαση.
• χρόνιες παθήσεις στην μέλλουσα μητέρα: σακχαρώδης διαβήτης, βρογχικό άσθμα, σπειραματονεφρίτιδα κ.λπ.
• εθισμός: το κάπνισμα, ο αλκοολισμός και η τοξικομανία.
• φαρμακευτική αγωγή με τερατογόνα αποτελέσματα,
• τραύμα γέννησης.

Εγκεφαλικές δυσπλασίες μπορεί να σχηματιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του εγκεφάλου και είναι η θέση του εντοπισμού τους που καθορίζει τη φύση των συμπτωμάτων που συμβαίνουν σε έναν ασθενή. Η απουσία τριχοειδών αγγείων σε αυτά τα αγγειακά εγκεφαλικά συσσωματώματα οδηγεί στην αναρροή αίματος από τις αρτηρίες στις φλέβες και στην ανάπτυξη τοπικής ισχαιμίας σε μία ή την άλλη περιοχή του εγκεφάλου. Επιπλέον, η πίεση στους σπειραματικούς σχηματισμούς αυξάνεται συνεχώς και τα τοιχώματα των αγγείων αραιώνονται και μπορούν να σπάσουν ανά πάσα στιγμή και να προκαλέσουν την εμφάνιση αιμορραγιών.

Ταξινόμηση

Οι εγκεφαλικές δυσμορφίες είναι:

• το αρτηριακό - αγγειακό πλέγμα βρίσκεται στο αρτηριακό αγγείο.
• φλεβικά - μη φυσιολογικά αγγεία εμφανίζονται στη θέση του φλεβικού αγγείου.
• αρτηριοφλεβικές - αποτελούνται από αρτηρίες και φλέβες, το τριχοειδές δίκτυο τους απουσιάζει.

Οι αρτηριακές και φλεβικές δυσμορφίες σπάνια ανιχνεύονται. Σε περισσότερους ασθενείς υπάρχουν αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες. Μπορούν να είναι fistulous, ορθολογική και μικρο-δυσμορφία. Το 75% των ασθενών έχουν ορθολογικές δυσπλασίες.

Ανάλογα με το μέγεθος των ανώμαλων αγγειακών συσπειρώσεων χωρίζονται σε:

• μικρά - η διάμετρος τους δεν είναι μεγαλύτερη από 3 cm.
• μέσο - από 3 έως 6 cm.
• μεγάλο - περισσότερο από 6 cm

Εκτός από τις παραπάνω ταξινομήσεις, οι γιατροί χρησιμοποιούν πιο περίπλοκες. Χρησιμοποιούνται για την εκτίμηση των κινδύνων που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, κάθε παράμετρος (μέγεθος, θέση των σχηματισμών σε σχέση με τις λειτουργικές περιοχές του εγκεφάλου, τύπος αποστράγγισης κλπ.) Μιας δυσμορφίας αποδίδεται σε συγκεκριμένη βαθμολογία από 0 έως 3. Ανάλογα με το άθροισμα αυτών των δεικτών, οι αγγειακές δυσπλασίες ταξινομούνται ανάλογα με τον λειτουργικό κίνδυνο. Για παράδειγμα, 1 βαθμός - ένας μικρός λειτουργικός κίνδυνος, 5 βαθμοί - ένας υψηλός κίνδυνος θνησιμότητας και αναπηρίας.

Συμπτώματα

Η πορεία των εγκεφαλικών αγγειακών δυσμορφιών μπορεί να είναι:

• αιμορραγική - παρατηρείται στους σχηματισμούς μικρού μεγέθους και οδηγεί σε ρήξη του αγγειακού συσσωματώματος και αιμορραγία στον εγκέφαλο.
• οι ορμητικές εκδηλώσεις προκαλούνται από τη συμπίεση του εγκεφαλικού ιστού με μεγάλες δυσπλασίες.

Η αιμορραγική παραλλαγή των εκδηλώσεων αγγειακών δυσμορφιών παρατηρείται στο 70% περίπου των ασθενών. Τα συμπτώματά του προκαλούνται συνήθως από μικρού μεγέθους δυσπλασίες με αποστειρωμένες φλέβες ή σχηματισμούς που βρίσκονται στο οπίσθιο κρανιοφόρο. Οι ασθενείς με τέτοιους παθολογικούς αγγειακούς σχηματισμούς αναπτύσσουν αρτηριακή υπέρταση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη της δυσπλασίας. Η σοβαρότητα των αιμορραγιών στον εγκέφαλο εξαρτάται από τη θέση και την ένταση της αιμορραγίας. Σε περίπου 52% των περιπτώσεων, εμφανίζεται υποαραχνοειδής αιμορραγία. Στο εναπομείναν 42% των ασθενών, η ρήξη των δυσπλασιών προκαλεί περίπλοκες αιμορραγίες με το σχηματισμό ενδοεγκεφαλικού ή υποδατικού αιματώματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιμορραγία περιπλέκεται από αιμορραγία στις κοιλίες του εγκεφάλου.

Οι εκδηλώσεις ρήξης δυσπλασίας εξαρτώνται από τη θέση της δυσπλασίας και την ταχύτητα της αιμορραγίας. Σε πολλούς ασθενείς με αγγειακή καταστροφή εμφανίζεται έντονη επιδείνωση της γενικής κατάστασης, συνοδευόμενη από αιχμηρό αυξανόμενο πονοκέφαλο και διαταραχές συνείδησης (από σύγχυση σε κώμα). Σε παρεγχυματικές και μικτές αιμορραγίες, οι εκδηλώσεις ρήξης δυσπλασίας συμπληρώνονται από νευρολογικές διαταραχές:

• ναυτία και έμετο.
• πάρεση και παράλυση.
• μειωμένη όραση, οσμή και ακοή.
• απώλεια ευαισθησίας.
• ομιλία.

Η ορμητική πορεία εγκεφαλικών δυσμορφιών είναι χαρακτηριστική των μεσαίων και μεγάλων σχηματισμών που εντοπίζονται στον εγκεφαλικό φλοιό. Σε αυτή την παραλλαγή, ο ασθενής έχει πονοκεφάλους συσσωρευτών (περιόδους κεφαλαλγίας, που διαρκούν όχι περισσότερο από 3 ώρες), ζάλη και ναυτία. Ο πόνος σε αυτόν τον τύπο κεφαλαλγίας δεν είναι τόσο έντονος όσο στην περίπτωση ρήξεων δυσπλασίας, αλλά ενοχλούν τον ασθενή με την κανονικότητά τους. Σε αυτό το πλαίσιο, ορισμένοι ασθενείς έχουν σπασμούς.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με ορμητική πορεία δυσπλασιών, εμφανίζονται συμπτώματα, τα οποία μοιάζουν με εκδηλώσεις όγκου στον εγκέφαλο. Αυτοί οι ασθενείς έχουν αυτά ή άλλα εστιακά συμπτώματα:

• διαταραχές ευαισθησίας.
• επιληπτικές κρίσεις;
• έλλειψη συντονισμού των κινήσεων ·
• πάρεση και παράλυση.
• αδυναμία ακοής και αναγνώριση ομιλίας.
• επιδείνωση ή αλλαγές στην όραση: μείωση της οπτικής οξύτητας (μέχρι την τύφλωση), αδυναμία αναγνώρισης ενός κινούμενου αντικειμένου ή γνώση του κειμένου που διαβάζεται.
• διαταραχές ομιλίας.

Διαγνωστικά

Συχνά, οι αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου ανιχνεύονται τυχαία κατά τη διάρκεια οργάνων (CT, MRI κ.λπ.) για άλλες ασθένειες. Ο γιατρός μπορεί να υποψιάζεται την παρουσία αυτών των σχηματισμών σύμφωνα με τις καταγγελίες του ασθενούς για επίμονες κεφαλαλγίες, την εμφάνιση επιληπτικής κρίσης ή εστιακών συμπτωμάτων.

Για να προσδιοριστούν οι δυσπλασίες των εγκεφαλικών αγγείων, μπορούν να συνταγογραφηθούν οι ακόλουθες μελέτες:

Οι ακριβέστεροι τρόποι διάγνωσης των εγκεφαλικών δυσμορφιών είναι η CT και η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου. Εάν υπάρχει υποψία ρήξης, μια πιο ενημερωτική μέθοδος έρευνας είναι η μαγνητική τομογραφία.

Μερικές φορές, με την παρασιτική παραλλαγή της νόσου, τα δεδομένα του εγκεφάλου CT παραμένουν φυσιολογικά. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ανίχνευση των δυσπλασιών είναι δυνατή μόνο με τη βοήθεια αγγειακής εγκεφαλικής αγγειογραφίας, αγγειογραφίας MR ή CT των αγγείων. Αυτές οι μελέτες εκτελούνται μετά την εισαγωγή της αντίθεσης, η οποία σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε τον αγγειακό όμιλο στις εικόνες.

Η εξέταση του ασθενούς συμπληρώνεται με εξετάσεις αίματος (γενική, βιοχημική και coagulogram). Για να εκτιμηθεί η επίδραση των δυσμορφιών στα όργανα όρασης, διορίζεται συμβουλευτική του οφθαλμού.

Θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία στις αγγειακές δυσμορφίες είναι αναποτελεσματική και, λόγω του κινδύνου ρήξης αυτών των σχηματισμών, η αφαίρεση τους υποδεικνύεται στους ασθενείς. Είναι προτιμότερο η επέμβαση να πραγματοποιείται με προγραμματισμένο τρόπο, αλλά σε περιπτώσεις ρήξης δυσπλασίας, η επέμβαση πραγματοποιείται επίσης μετά την ολοκλήρωση της οξείας περιόδου και την απορρόφηση του αιματώματος. Σε μερικές κλινικές περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί χειρουργική απομάκρυνση του αιματώματος στην οξεία περίοδο και ταυτόχρονη απομάκρυνση δυσμορφιών και αιματοειδών είναι δυνατή μόνο με τοποθέτηση λοβών και μικρά μεγέθη αγγειακού σχηματισμού. Όταν το αίμα εισέρχεται στις κοιλίες, πραγματοποιείται πρώτα μια εξωτερική κοιλιακή αποστράγγιση.

Πριν από μια προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση μιας εγκεφαλικής δυσπλασίας, ο ασθενής συνιστάται να τηρεί τους ακόλουθους κανόνες για την πρόληψη της ρήξης:

• περιορίστε τη σωματική άσκηση και αποφύγετε την άρση βαρών.
• ελαχιστοποιούν τις αγχωτικές καταστάσεις και το ψυχο-συναισθηματικό στρες.
• να εγκαταλείψουν κακές συνήθειες.
• να παρακολουθεί συνεχώς την αρτηριακή πίεση και να λαμβάνει αντιϋπερτασικά φάρμακα για να τον σταθεροποιήσει.
• να εισαγάγετε τρόφιμα πλούσια σε νάτριο στη διατροφή (φυτικά έλαια, σκληρά τυριά, θαλασσινά, ξηροί καρποί κ.λπ.).

Οι τακτικές της απομάκρυνσης των εγκεφαλικών παραμορφώσεων προσδιορίζονται από τους ακόλουθους παράγοντες:

• είδος εκπαίδευσης ·
• τη θέση του ·
• το μέγεθος της δυσπλασίας ·
• αιμορραγία.

Στις κλασσικές λειτουργίες, εκτελείται κρανιοτομία, παρέχοντας πρόσβαση στον αγγειακό σχηματισμό. Ακολούθως, ο χειρουργός συσσωρεύει τα αγγεία που σχηματίζουν τη δυσπλασία, το εκχωρεί, συνδέει τα αγγεία που εκτείνονται από αυτό και εξιχνιάζει τον αγγειακό όμιλο. Τέτοιες διαδικασίες είναι δυνατές μόνο όταν η δυσπλασία βρίσκεται έξω από τις λειτουργικά σημαντικές περιοχές του εγκεφάλου και ο όγκος του δεν υπερβαίνει τα 100 ml. Σε άλλες περιπτώσεις, μια συνδυασμένη θεραπεία.

Εάν είναι δυνατόν, πραγματοποιείται ενδοαγγειακή εμβολή της αρτηρίας για την απομάκρυνση της δυσπλασίας, οδηγώντας στο αίμα στον αγγειακό όμιλο. Κατά τη διάρκεια αυτής της λειτουργίας, υπό τον έλεγχο του εξοπλισμού ακτίνων Χ, εισάγεται ένας καθετήρας μέσα στην αρτηρία, μέσω του οποίου εισάγεται ένας παράγοντας σκληρύνσεως εντός του αυλού του αγγείου, ο οποίος φράζει τον αυλό των ανώμαλων αγγείων. Η εμβολιασμός είναι δυνατή μόνο εάν υπάρχει πρόσβαση στην προσαγωγική αρτηρία. Η έκταση των παρεμβάσεων αυτών καθορίζεται από τη δομή της δυσπλασίας. Ο πλήρης εμβολισμός είναι πιθανός σε περίπου 30% των ασθενών, υποσύνολο - στο 30% των περιπτώσεων, και στους υπόλοιπους ασθενείς επιτυγχάνεται μόνο μερική απόφραξη των αγγείων.

Όταν το μέγεθος των δυσμορφιών δεν είναι μεγαλύτερο από 3-3,5 cm, μπορεί να γίνει ακτινοχειρουργική θεραπεία. Κατά τη διάρκεια μιας τέτοιας λειτουργίας, οι λεπτές δέσμες ακτινοβολίας επηρεάζουν τον παθολογικό σχηματισμό σε διαφορετικές γωνίες, καταστρέφοντας το συσσωμάτωμα και δεν επηρεάζουν τους υγιείς ιστούς. Παρά την ελάχιστη διείσδυση της, αυτή η τεχνική έχει ένα μειονέκτημα - μπορεί να χρειαστούν 1-3 χρόνια για την πλήρη εξάλειψη της δυσπλασίας, και μερικές φορές να απαλλαγούμε από το σχηματισμό επιτυγχάνεται μόνο με σταδιακή ακτινοβολία για αρκετά χρόνια.

Όταν συνδυάζονται τακτικές χειρουργικής θεραπείας εγκεφαλικών δυσμορφιών για την απομάκρυνσή τους, οι παραπάνω μέθοδοι εφαρμόζονται σταδιακά. Για παράδειγμα, μετά από ατελές εμβολισμό της αρτηρίας της δυσπλασίας, η εκτομή της γίνεται μετά την κρανιοτομή. Εάν είναι αδύνατο να αφαιρεθεί πλήρως η παθολογική αγγειακή βλάβη, πραγματοποιείται ραδιοχειρουργική θεραπεία.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Εάν εμφανίσετε πονοκεφάλους, ναυτία, έμετο, ζάλη, προβλήματα όρασης, ακοή και οσμή, αλλαγές στον συντονισμό των κινητήρων και επιληπτικές κρίσεις, συμβουλευτείτε έναν νευρολόγο. Μετά τη διεξαγωγή μιας σειράς εξετάσεων (MRI, CT, εγκεφαλική αγγειογραφία, εξετάσεις αίματος, οφθαλμικές εξετάσεις κ.λπ.), ο γιατρός θα συστήσει να έλθει σε επαφή με έναν νευροχειρουργό, ο οποίος θα καθορίσει την τακτική της περαιτέρω χειρουργικής αγωγής.

Οι δυσπλασίες των εγκεφαλικών αγγείων είναι ανωμαλία στην ανάπτυξη εγκεφαλικών αγγείων, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη της ισχαιμίας του ιστού του εγκεφάλου, στη συμπίεσή τους και μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη του παθολογικού σχηματισμού και της αιμορραγίας στους περιβάλλοντες ιστούς. Η θεραπεία αυτών των αγγειακών συσσωματωμάτων μπορεί να επιτευχθεί μόνο χειρουργικά και πρέπει να αρχίσει όσο το δυνατόν νωρίτερα, καθώς με την αύξηση της δυσπλασίας αυξάνεται η πιθανότητα θραύσης της.

Σχετικά με την παραμόρφωση των εγκεφαλικών αγγείων στο πρόγραμμα "Για να ζήσουν υγιείς!" Με την Έλενα Μαλίσεβα:

Αγγειακές δυσπλασίες: τύποι, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία

Από αυτό το άρθρο θα μάθετε: ποια είναι η αγγειακή δυσπλασία, γιατί υπάρχει μια παθολογία, οι κύριοι τύποι της. Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια, οι σύγχρονες δυνατότητες διάγνωσης και θεραπείας της.

Ο συγγραφέας του άρθρου: η Alina Yachnaya, χειρουργός ογκολόγων, ανώτερη ιατρική εκπαίδευση με πτυχίο στη Γενική Ιατρική.

Οι παραμορφώσεις είναι παραβίαση της ενδομήτριας ανάπτυξης ενός οργάνου με παθολογία της δομής και της λειτουργίας του. Αυτό το άρθρο παρέχει πληροφορίες σχετικά με αγγειακές δυσμορφίες.

Παθολογικές αλλαγές στις αρτηρίες και τις φλέβες εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του εμβρύου και μπορούν να επηρεάσουν οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Στη σύγχρονη ιατρική, χρησιμοποιείται ο όρος "αρτηριοφλεβική αγγειοδυσπλασία, ή AVD", που είναι συνώνυμος με αγγειακές δυσμορφίες.

Οι παθολογικές αλλαγές περιλαμβάνουν το σχηματισμό επιπλέον αγγείων σύνδεσης μεταξύ των αρτηριακών, φλεβικών και λεμφατικών συνιστωσών του συστήματος παροχής αίματος σε διάφορους συνδυασμούς, γεγονός που οδηγεί σε απώλεια αίματος και υποσιτισμό στην περιοχή κάτω από τη βλάβη ("κάτω" - δηλαδή, καθώς κινείται το υγρό). Οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας εξαρτώνται από το μέγεθος των κύριων αγγειακών στελεχών, την ανάπτυξη του δικτύου σύνδεσης τους.

Κάντε κλικ στη φωτογραφία για μεγέθυνση

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια μακρά περίοδο ασυμπτωματικής πορείας, όταν το καρδιαγγειακό σύστημα αντισταθμίζει το προκύπτον ελάττωμα.

Οι δυσπλασίες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού εκπροσωπούνται πλήρως από την άποψη της εμφάνισης. Κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται μεταξύ 20 και 40 ετών, οι γυναίκες αρρωσταίνουν δύο φορές πιο συχνά.

Οι βλάβες των άκρων αποτελούν το 5-20% όλων των angiodysplasias, και ο εντοπισμός στην περιοχή της κεφαλής και του αυχένα - 5-14%.

Τα περισσότερα από τα ελαττώματα της αγγειακής προέλευσης - φλεβικές ή λεμφατικές μορφές, κυριαρχούν από μη παρακωλύσεις (χωρίς μεγάλο αγγείο δέσμευσης), με ένα μικρό αγγειακό δίκτυο.

Η εκδήλωση της νόσου και η σοβαρότητα της πορείας που σχετίζεται με την πληγείσα περιοχή. Οι εκτεταμένες δυσπλασίες των αγγείων με βλάβη στα όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκέφαλος, νωτιαίος μυελός) και εσωτερικά όργανα (έντερο) είναι επικίνδυνα. Σοβαρή επιπλοκή της νόσου - αιμορραγία, σε ορισμένες περιπτώσεις με θανατηφόρο έκβαση.

Οι αγγειακές δυσπλασίες με πρωτογενή εκδήλωση στην παιδική ηλικία διακρίνονται από κακή πρόγνωση όσον αφορά τη θεραπεία και την πλήρη αποζημίωση της παθολογίας. Η ασθένεια, που διαγνώστηκε για πρώτη φορά μετά από 40-50 χρόνια, έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση για πλήρη ανάκαμψη.

Η πρωτογενής διάγνωση των αγγειακών δυσμορφιών μπορεί να γίνει από οποιονδήποτε γιατρό, αλλά οι σύγχρονες προσεγγίσεις στη θεραπεία απαιτούν τη συμμετοχή αρκετών ιατρών: αγγειακοί και ενδοαγγειακοί χειρουργοί, ειδικοί σε πλαστικές και νευροχειρουργικές περιοχές.

Η παθολογία σχηματίζεται στην προγεννητική ανάπτυξη, αλλά συχνά εκδηλώνεται στην ενηλικίωση.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης της παθολογίας

Παρά τη σπανιότητα, οι αγγειακές δυσπλασίες μπορεί να είναι πολύ δύσκολες, να διαταράσσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής, επομένως, η εργασία για τον εντοπισμό των αιτιών εμφάνισης βρίσκεται σε εξέλιξη τώρα.

Κύριοι αιτιώδεις παράγοντες:

1. Γενετική. Σε συνδυασμό με την εμφάνιση παθολογικών αλλαγών σε πολλά γονίδια, είναι συχνά κληρονομική. Η πιο γνωστή από αυτές τις δυσπλασίες είναι το σύνδρομο Osler (πολλαπλές "φλέβες αράχνης" στο δέρμα και στους βλεννογόνους).
2. Τυχαία. Οι αγγειακές δυσπλασίες που δεν ανήκουν σε γνωστά σύνδρομα είναι συχνότερα ενός μόνο χαρακτήρα.

Ανεξάρτητα από την αιτία, ο μηχανισμός για την ανάπτυξη δυσμορφιών είναι ο ίδιος: κατά τη διάρκεια του ενδομήτριου σχηματισμού του συστήματος παροχής αίματος, αναπτύσσονται επιπλέον συνδέσεις μεταξύ των αγγείων με το σχηματισμό ζωνών παθολογικής εκκένωσης αίματος («κεντρική ζώνη»). Ανάλογα με το χρονικό σημείο εμφάνισης της παθολογίας, η επικοινωνία μπορεί να είναι χαλαρή (μη παρατεινόμενη) στη φύση, αν το ελάττωμα εμφανιστεί τις πρώτες εβδομάδες μετά τη σύλληψη ή το στέλεχος - πρόκειται για την εμφάνιση ενός ελαττώματος στο τέλος της πρώτης - την αρχή του δεύτερου τριμήνου.

Η ικανότητα των αγγειοδιαστολή για την αύξηση ή επανεμφάνιση με το χρόνο μετά τη θεραπεία σχετίζεται με τη συντήρηση από τα κύτταρα του παθολογικού αγγείου της λειτουργίας ανάπτυξης που είναι εγγενής στα κύτταρα του εμβρύου.

Ταξινόμηση και τύποι αγγειακών δυσμορφιών

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις κληρονομικών αγγειοδιαστημάτων, στην κλινική πρακτική χρησιμοποιούν τα πάντα ως συμπληρωματικά μεταξύ τους και επιτρέποντας την ανάπτυξη ενός ατομικού θεραπευτικού σχεδίου.

Αγγειογραφική ταξινόμηση αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών.
Τύπος 1 (αρτηριοφλεβικό συρίγγιο): η παράκαμψη (το γράμμα W στην εικόνα) είναι συνήθως τρεις ξεχωριστές αρτηρίες (το γράμμα Α στην εικόνα) και η μόνη αποστειρωμένη φλέβα (το γράμμα Β της εικόνας).
Τύπος 2 (αρτηριοφλεβικό συρίγγιο): παράκαμψη (ΙΙΙ) πολλαπλών αρτηριδίων (Α) και φλέβας αποστράγγισης (Β).
Τύπος 3 (αρτηριοφλεβώδες συρίγγιο): πολλαπλές απολήξεις (W) μεταξύ των αρτηριδίων (Α) και των φλεβιδίων (Β).

Ταξινόμηση Αμβούργου

Αξιολογεί τον κύριο τύπο αγγειακών διαταραχών:

1. Αρτηριακή
2. Φωτεινό.
3. Αρτηριοφλεβική δόνηση.
4. Λεμφικό.
5. Μικροαγγειακό (τριχοειδές).
6. Συνδυασμένο.

Περιλαμβάνει μια υποκατηγορία που βασίζεται στο είδος των δοχείων σύνδεσης και το βάθος της θέσης:

• στέλεχος και μη-στέλεχος μορφές (ενιαίο ή χαλαρό τύπο των αγγειακών συνδέσεων)?
• οριοθετημένες και διάχυτες μορφές (ανάλογα με τον τύπο της βλάβης των ιστών).
• βαθιές και επιφανειακές μορφές.

Ταξινόμηση της Διεθνούς Εταιρείας για τη Μελέτη Αγγειακών Ανωμαλιών (ISSVA)

Αξιολογεί το ρυθμό ροής αίματος σε παθολογικούς σχηματισμούς και υπογραμμίζει καλοήθεις αγγειακούς όγκους (αιμαγγειώματα):

Αρτηριοφλεβικό συρίγγιο (συρίγγιο)

Ταξινόμηση Schobinger

Αντανακλά την σταδιακή ανάπτυξη της παθολογίας, χρησιμοποιείται για να επιλέξει τη βέλτιστη θεραπεία.

Η υπερηχογραφική εξέταση αιμοφόρων αγγείων είναι η εκκένωση αίματος από την αρτηριακή έως την φλεβική κλίνη.

Οι αγγειακές δυσπλασίες μοιάζουν με καλοήθεις αγγειακούς όγκους

Τα σκάφη αυξήθηκαν σε διάμετρο

Οι φλέβες είναι επεκτεινόμενες, σπασμένες

Καθορίζεται από τον αυξημένο παλμό των αρτηριών

Υποσιτισμός ιστών με εξέλκωση και αιμορραγία

Καταστροφή δομών οστού (με εντοπισμό στα οστά)

Καρδιαγγειακή ανεπάρκεια με αύξηση της αριστερής κοιλίας

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Σύνδρομο συμπτωμάτων στην αγγειοδιαστολή είναι ποικίλη, εξαρτάται από τον εντοπισμό των παθολογικών αλλαγών, περιλαμβάνει:

• μεταβολές του δέρματος - από ερυθρότητα και πάχυνση έως έλκος.
• σύνδρομο πόνου.
• παραβίαση της ευαισθησίας.
• μολυσματικές αλλοιώσεις στον τομέα της παθολογίας.
• αιμορραγία;
• διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος (παρέσεις, παράλυση, μειωμένος συντονισμός, ομιλία).
• σημείων καρδιαγγειακής ανεπάρκειας (στάδιο αποζημίωσης).

Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι δυσπλασίες των εγκεφαλικών αγγείων, που περιπλέκονται από την αιμορραγία, είναι θανατηφόρες.

Στα νεογνά, η αγγειοδιαστολή μπορεί να εκδηλωθεί ως "κόκκινη κηλίδα", καθιστώντας τη διάγνωση δύσκολη. Προκειμένου να προσδιοριστεί ο τύπος της παθολογικής διαδικασίας, είναι απαραίτητη μια πρόσθετη εξέταση (υπερηχογράφημα, μερικές φορές βιοψία ιστού).

Διαγνωστικά

Μια πλήρης αμφισβήτηση του ασθενούς (ή των γονέων του) και μια εμπεριστατωμένη εξέταση επιτρέπουν σε κάποιον να υποψιάζεται αρτηριοφλεβική αγγειοδιαστολή σε περιπτώσεις επιφανειακής τοποθέτησής του ή μετάβασης στη φάση της ενεργού ανάπτυξης.

Η υποψία της παθολογικής δυσπλασίας των εγκεφαλικών αγγείων θα προκαλέσει καταγγελίες σε:

• αυξανόμενο σύνδρομο πόνου.
• επαναλαμβανόμενο βάδισμα, όραση ή μειωμένη ακοή.
• επεισόδια ζάλης, επιληπτικές κρίσεις ή απώλεια συνείδησης.

Εάν υπάρχει οποιαδήποτε αμφιβολία, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει ένα σύνολο μελετών για την αποσαφήνιση της αιτίας της παθολογίας. Για τις αγγειοδιαστάσεις, έχει αναπτυχθεί το "χρυσό πρότυπο" των διαγνωστικών:

Καθορίζει σαφώς τον τύπο ροής αίματος σε παραμορφώσεις (γρήγορη, αργή ή απουσία)

Απαιτεί ένα υψηλό επίπεδο εξειδικευμένης κατάρτισης

Η μελέτη είναι μη ενημερωτική με βαθιά τοποθέτηση της παθολογίας ή εντοπισμό στα οστά, όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος

Η κύρια μέθοδος έρευνας στις δυσπλασίες των εγκεφαλικών αγγείων και των εσωτερικών οργάνων

Η έκθεση σε ακτινοβολία δεν επιτρέπει την ασφαλή χρήση σε παιδιά

Μπορεί να αντικαταστήσει τη διαγνωστική ακτινοσκοπική αγγειογραφία

Το μείον της έρευνας είναι μια υψηλή δόση ακτινοβολίας, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη χρήση της σε ευρεία πρακτική

Σπινθηρογραφία ολόκληρου του σώματος με ετικετοποιημένα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι η μέθοδος επιλογής για την παρακολούθηση ασθενών με κατεργασμένη αγγειοδιαστολή των άκρων.

Για να μειωθεί η ποσότητα της έκθεσης σε ακτινοβολία, εμφανίζονται μελέτες υψηλής επιλεκτικότητας (επιθεώρηση δειγμάτων)

Μέθοδοι θεραπείας

Ο κύριος στόχος της θεραπείας των αρτηριοφλεβικών αγγειοδιαλυμάτων είναι η πλήρης απομάκρυνση ή τερματισμός όλων των δεσμευτικών αγγείων (η "κεντρική εστίαση"). Η αποδέσμευση των αρτηριών που φέρουν ή οι απλές αγγειακές απολήξεις οδηγεί στην εξέλιξη της νόσου και σήμερα αποτελεί σοβαρή παραβίαση των πρωτοκόλλων θεραπείας.

Χειρουργικές μέθοδοι

1. Οι ανοικτές ή κοιλιακές επεμβάσεις με εκτομή ολόκληρου του όγκου της βλάβης, συμπεριλαμβανομένων των περιβαλλόντων ιστών, είναι το "χρυσό πρότυπο" της επούλωσης. Οι συνήθεις διαδικασίες ή ο εντοπισμός της παθολογίας (πρόσωπο, λαιμός) δεν επιτρέπουν πάντα τη ριζική (με πλήρη εκτομή) χειρουργική επέμβαση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο συνδυασμός με την ενδοαγγειακή (ενδοαγγειακή) μέθοδο επιτρέπει την αύξηση του ποσοστού πλήρους απομάκρυνσης των παθολογικών ιστών.

Συχνά απαιτούν τη συμμετοχή διαφόρων ειδικών: αγγειακό και πλαστικό προφίλ, τραυματολόγος και νευροχειρουργός.

Ιατρικές μεθόδους

Χρήση στην θεραπεία με φάρμακα αναστέλλει την ανάπτυξη των αγγειακών δράσης (δοξυκυκλίνη, Avastin, ραπαμυκίνη) έδειξε αποτελεσματικότητα του πόνου και για τη μείωση του συνδρόμου οίδημα, αναπάντητες από το πρωτεύον παθολογική εστία. Η έρευνα σε αυτόν τον τομέα της θεραπείας συνεχίζεται.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται από το χρόνο της διάγνωσης, την πληρότητα της θεραπείας. Στην περίπτωση εκδήλωσης και εξέλιξης της νόσου στα παιδιά, η πορεία των αγγειακών δυσμορφιών είναι επιθετική, μετακινώντας γρήγορα στο στάδιο της αδυναμίας πλήρους εκτομής. Η θεραπεία σε τέτοιες περιπτώσεις είναι επικουρικού χαρακτήρα, με στόχο την πρόληψη δευτερογενών αλλαγών ιστού (έλκη, αιμορραγία).

Η ασυμπτωματική πορεία της νόσου μέχρι 40-50 χρόνια διακρίνεται από μια καλή πρόγνωση όσον αφορά την πλήρη θεραπεία και τη διατήρηση της ποιότητας ζωής.

Είναι δυνατόν να μιλήσουμε για μόνιμη θεραπεία σε περιπτώσεις απλών μη εκτεταμένων βλαβών, όταν είναι δυνατή η πλήρης χειρουργική εκτομή της εστίασης. Εάν η λειτουργία είναι πλήρως τεχνικά αδύνατη, υπάρχει πάντα επιστροφή της νόσου.

Ο κίνδυνος αγγειακής δυσπλασίας: πώς να διαγνώσει και να αποτρέψει την επικίνδυνη παθολογία

Με ανωμαλίες στην ανάπτυξη του κυκλοφορικού συστήματος της συγγενούς αιτιολογίας που ονομάζεται "δυσπλασίες των εγκεφαλικών αγγείων", οι φλέβες, οι αρτηρίες και τα μικρά αγγεία συνδέονται λανθασμένα. Η ασθένεια έχει πολλά συμπτώματα που αρχίζουν να εμφανίζονται κυρίως μεταξύ δέκα και τριάντα ετών. Ωστόσο, η ασθένεια μπορεί να μην αισθανθεί μέχρι την ωριμότητα του ασθενούς και να βρεθεί μετά από πενήντα χρόνια.

Στην περίπτωση αυτή, υπάρχει η μεγαλύτερη πιθανότητα πλήρους ανάκαμψης. Αυτή η ασθένεια φέρει ορισμένες απειλές, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές.

Στις μισές περιπτώσεις, προκαλεί αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο, σε 30% των περιπτώσεων, οι ασθενείς υποφέρουν από μερικές επιληπτικές κρίσεις απλής ή πολύπλοκης μορφής. Η εκτεταμένη αιμορραγία μπορεί να καταλήξει σε θάνατο.

Τι είναι αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου

Η αγγειακή δυσπλασία, γνωστή και ως αρτηριοφλεβική αγγειοδιαστολή (AVD), μπορεί να αναπτυχθεί στο έμβρυο στη μήτρα, επηρεάζοντας τόσο τον εγκέφαλο όσο και τον νωτιαίο μυελό. Στο κυκλοφορικό σύστημα του εγκεφάλου μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών ένα ανώμαλο δίκτυο αγγείων - σπειραματικές υφαντικές.

Ταυτόχρονα, διαταράσσεται η παροχή αίματος στις γειτονικές περιοχές του εγκεφάλου. Είναι γνωστό ότι τέτοιες παραβιάσεις, ανάλογα με την απεραντοσύνη και τη διακλάδωση, οδηγούν σε διάφορες ασθένειες. Η παθολογία διαγνωρίζεται ετησίως σε δεκαεννέα από εκατό χιλιάδες μωρά, το ανδρικό φύλο είναι πιο ευάλωτο σε αυτό.

Ταξινόμηση αγγειακών δυσπλασιών

Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει δυσπλασία των αγγείων στις οπίσθιες περιοχές των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, αν και διαρθρωτικές και λειτουργικές ανωμαλίες των αρτηριών και των φλεβών μπορεί να εμφανιστούν σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου. Βαθύς εντοπισμός, μεγάλα μεγέθη αλλοιώσεων οδηγούν σε πιο έντονες νευρολογικές εκδηλώσεις της νόσου. Υπάρχουν διάφορες αρχές για την ταξινόμηση της παθολογίας.

Με ακατάλληλη σύντηξη στις φλέβες, η δυσπλασία λέγεται φλεβική. Εάν παρατηρηθούν αλλαγές στις αρτηρίες και το αίμα από αυτά εισάγεται απευθείας στα φλεβικά αγγεία, μιλάμε για αυτόν τον τύπο νόσου ως αρτηριοφλεβική δυσπλασία. Είναι ο τελευταίος τύπος παθολογίας που είναι συνηθέστερος στους ασθενείς. Λόγω της επέκτασης των αρτηριών, τα τοιχώματα των αγγείων γίνονται λεπτότερα, το αίμα αρχίζει να ρέει μέσα από τις εκροές των φλεβών, αυξάνοντας τη ροή του αίματος.

Οι φλέβες αυξάνουν τη διάμετρο, υπερτονίζονται και παλμούν. Λόγω της αυξημένης παροχής αίματος στην παθολογική περιοχή, τα εγκεφαλικά κύτταρα δεν λαμβάνουν αρκετό οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά και η λειτουργία τους είναι μειωμένη.

Ανά τύπο μορφολογίας

Από μορφολογική άποψη, η δυσπλασία των αρτηριών και των φλεβών μπορεί να είναι ρακεμική, fistulous, σπηλαιώδης. Η αγγειογραφική ταξινόμηση αναγνωρίζει 3 τύπους δυσπλασιών:

• αρτηριοφλεβικό συρίγγιο: επιπρόσθετα μονοπάτια συνδέουν τρεις χωριστές αρτηρίες και μία αποστειρωμένη φλέβα.
• αρτηριοφλεβικό συρίγγιο: πολλαπλά αρτηρίδια συνδέονται με την αποστειρωμένη φλέβα.
• πολλαπλές απολήξεις, οι οποίες αντιπροσωπεύουν μεγάλο αριθμό συνδέσεων μεταξύ των αρτηρίων και των φλεβών.

Με τη βοήθεια της ταξινόμησης του Αμβούργου είναι δυνατόν να αποκαλυφθούν οι ανωμαλίες στις οποίες οδηγούν τα πλοία. Μπορεί να είναι:

• αρτηριακή?
• φλεβική;
• αρτηριοφλεβική μετατόπιση.
• λεμφικό ·
• τριχοειδή.
• σε συνδυασμό.

Διακρίνει επίσης τη μορφή της νόσου, με βάση την οποία τα σκάφη συνδέονται, πόσο βαθιά βρίσκονται. Στη μορφή του στελέχους, ο επιπρόσθετος δεσμός είναι μονός · στην περίπτωση των μη παραμορφωμένων, οι ακατάλληλα διαμορφωμένοι δεσμοί έχουν χαλαρό χαρακτήρα. Οι βλάβες μπορεί να είναι περιορισμένου ή διάχυτου τύπου. Μπορούν να τοποθετηθούν βαθιά στον ιστό του εγκεφάλου ή πιο κοντά στην επιφάνεια.

Σύμφωνα με τη μέθοδο ISSVA

Χρησιμοποιώντας την ταξινόμηση που ακολουθεί η Διεθνής Εταιρεία Μελέτης Αγγειακών Ανωμαλιών (ISSVA), είναι δυνατόν να περιγράψουμε την ταχύτητα ροής αίματος σε διάφορες αγγειοδιαστολή, για να διαπιστώσουμε αν είναι καλοήθεις.

Εάν η κυκλοφορία του αίματος έχει επιταχυνθεί, δείχνει ότι υπάρχει αρτηριακή, αρτηριοφλεβική δυσπλασία ή αρτηριοφλεβικό συρίγγιο. Στην περίπτωση της επιβράδυνσης της ροής του αίματος, πρόκειται για τριχοειδή, φλεβική, λεμφική ή συνδυασμένη δυσπλασία. Οι αγγειακοί όγκοι αντιπροσωπεύονται από διάφορα αιμαγγειώματα.

Η ταξινόμηση Schobinger περιγράφει τα στάδια της νόσου στην ανάπτυξή της. Έχει μια σημαντική διαγνωστική αξία, βοηθά στην σωστή πλοήγηση κατά την επιλογή μιας θεραπείας. Κατανομή:

• το πρώτο στάδιο (ανάπαυσης), στο οποίο παρατηρείται υπεραιμία και υπερθερμία στην πληγείσα περιοχή, ο υπερηχογράφος δείχνει την κίνηση αίματος από τις αρτηρίες απευθείας στις φλέβες, η εστίαση είναι παρόμοια με έναν καλοήθη αγγειακό όγκο.
• το δεύτερο στάδιο (εξέλιξη), κατά το οποίο οι ανωτέρω περιγραφείσες εκδηλώσεις ενώνονται με αύξηση των διαμέτρων, διαστολή και καμπυλότητα των φλεβών, αύξηση των αρτηριακών παλμών.
• το τρίτο στάδιο (καταστροφή), κατά τη διάρκεια του οποίου ο κατάλογος των παραβιάσεων συμπληρώνεται με υποβάθμιση της παροχής αίματος στους ιστούς, διάβρωση, αιμορραγία,
• το τελευταίο στάδιο (αποζημίωση) με εμφάνιση σημείων καρδιαγγειακής ανεπάρκειας, αύξηση της αριστερής κοιλίας της καρδιάς.

Αιτίες της παθολογίας

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία γενικά δεν είναι μια συνηθισμένη συγγενής ασθένεια. Οι λόγοι της είναι ακόμα ανεξήγητοι. Οι ειδικοί έχουν την τάση να πιστεύουν ότι οι τραυματισμοί της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και η παρουσία δυσπλασιών στο έμβρυο μπορούν να επηρεάσουν το σχηματισμό αιμοφόρων αγγείων. Η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου αυξάνεται στους άνδρες και παρουσία κληρονομικής προδιάθεσης.

Παρεμπιπτόντως, μερικές σχετικές παθολογίες μπορεί να έχουν τους ίδιους λόγους, για παράδειγμα, στο σύνδρομο μιας κενής τουρκικής σέλας του εγκεφάλου.

Ορισμένοι τύποι δυσμορφιών κληρονομούνται, για παράδειγμα, αιμορραγική αγγειομάτωση. Αλλά υπάρχουν και τυχαίες παραβιάσεις. Η τάση της δυσπλασίας στην ανάπτυξη και την υποτροπή μετά από τη θεραπεία οφείλεται στο γεγονός ότι η βλάβη αποτελείται από κύτταρα που δεν έχουν χάσει την ικανότητά τους να αναπτύσσονται.

Συμπτώματα

Οι αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου μπορούν να αναπτυχθούν σε αιμορραγικό τύπο. Αυτός ο τύπος εξέλιξης της νόσου διαγιγνώσκεται σε εβδομήντα τοις εκατό των ασθενών. Σε αυτή την περίπτωση, το μπερδεμένο αγγείο μικρών διαστάσεων, ο ασθενής πάσχει από υψηλή αρτηριακή πίεση. Εάν η παθολογική περιοχή δεν συμπιέσει τον εγκεφαλικό ιστό, το άτομο μπορεί να μην γνωρίζει την ύπαρξη της νόσου.

Η ενίσχυση της εκδήλωσης είναι ικανή για ρήξη αιμοφόρων αγγείων με διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος. Με μικρές αιμορραγίες, τα συμπτώματα σχεδόν δεν είναι έντονα. Εάν είναι εκτεταμένη, επηρεάζονται οι ιστοί των κρίσιμων περιοχών του εγκεφάλου, συμβαίνει ένα εγκεφαλικό επεισόδιο.

Ως αποτέλεσμα της βλάβης στο οπτικό νεύρο, μπορεί να παρατηρηθεί σε ένα άτομο ο θάλαμος, ο βασικός πυρήνας, ο ιππόκαμπος, η παρεγκεφαλίδα, ο λόγος, η οπτική, η ακουστική λειτουργία, η μνήμη, ο συντονισμός των κινήσεων, μπορεί να αναπτυχθεί πλήρης ή μερική παράλυση ή πάρεση. Σε ακραίες περιπτώσεις, όλα τελειώνουν με το θάνατο.

Εάν η ασθένεια εκδηλώνεται σε έναν ορμητικό τύπο, ένα σημαντικό αγγειακό πλέγμα βρίσκεται στους ιστούς του εγκεφαλικού φλοιού, μπορεί να συγχέεται με έναν όγκο. Τα κλαδιά της μεσαίας εγκεφαλικής αρτηρίας το τροφοδοτούν με αίμα.

Ο ασθενής είναι πόνος και ζάλη, ναυτία. Η κεφαλαλγία μπορεί να είναι μέτρια και πολύ σοβαρή και, αξιοσημείωτα, η θέση της πληγείσας περιοχής και η θέση του πονοκέφαλου δεν ταιριάζουν. Ο ασθενής πάσχει από κράμπες, τόσο μερικές όσο και ολικές.

Ταυτόχρονα, υπάρχουν διαταραχές της συνείδησης. Οι νευρολογικές εστιακές εκδηλώσεις αυξάνονται με το χρόνο. Και μπορούν να είναι μεμονωμένα για κάθε άτομο, ανάλογα με πολλές συνθήκες. Ωστόσο, αυτά τα σημεία δεν επαρκούν για να υποψιάζεται ο γιατρός ότι υπάρχουν δυσμορφίες.

Κατά κανόνα, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία ανιχνεύεται απροσδόκητα κατά τη διάρκεια της υπολογιστικής απεικόνισης ή της μαγνητικής τομογραφίας, η οποία διεξάγεται για την αναζήτηση και τη διάγνωση μιας άλλης ασθένειας.

Πολύ χαρακτηριστική είναι η κατάσταση όταν η αγγειακή δυσπλασία του εγκεφάλου δεν έχει εκδηλώσεις μέχρι τη ρήξη του αγγείου και την αιμορραγία. Οι στατιστικές υποδεικνύουν έναν κίνδυνο 3% για ένα τέτοιο σενάριο και, σε περίπτωση πρωτοπαθούς αιμορραγίας, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα υποτροπής, η οποία συμβαίνει σε έξι τοις εκατό των περιπτώσεων, καθίσταται όλο και πιο πιθανή τα τελευταία χρόνια.

Οι μικρές εστίες ρήξης συχνότερα από τις μεγάλες. Αλλά γενικά, είναι αδύνατο να προβλέψουμε με ακρίβεια αν θα σκάσει ένα σκάφος. Μερικές φορές υπάρχει μια απότομη αύξηση των μη φυσιολογικών αγγείων, και μερικές φορές καταγράφουν εντελώς.

Πάνω απ 'όλα, τα συμπτώματα εμφανίζονται σε άτομα της νεαρής και μεσαίας ηλικίας, αν και αυτή είναι μια προαιρετική προϋπόθεση. Οι δυσπλασίες, που ανακαλύπτονται τυχαία στον εγκέφαλο ενός ηλικιωμένου, πιθανότατα δεν θα προχωρήσουν και θα τον ενοχλήσουν περισσότερο. Στις γυναίκες, η έξαρση της νόσου μπορεί να προκληθεί από την εγκυμοσύνη. Αυτό οφείλεται στην αύξηση του όγκου του αίματος και στην εντατικοποίηση της ροής του αίματος.

Διάγνωση της νόσου

Με χαρακτηριστικά σημεία, ένας νευροπαθολόγος μπορεί να διαγνώσει την αγγειακή δυσπλασία του εγκεφάλου. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιεί μια ποικιλία μεθόδων των ερευνητικών σκαφών, επιτρέποντας τον προσδιορισμό της θέσης του ανώμαλου πηνίου, των παραμέτρων και των χαρακτηριστικών του:

• Η μαγνητική τομογραφία περιορίζει την αναζήτηση.
• Η αξονική τομογραφία ή η CT αγγειογραφία αποκαλύπτει μια βλάβη.
• αγγειογραφία με μεσοπρόθεσμη αντίθετη εμφάνιση δείχνει αγγειακές συνδέσεις.
• η αμφίδρομη σάρωση μετρά την ταχύτητα ροής αίματος.

Επίσης, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία επιβεβαιώνεται με τη βοήθεια γενικών εξετάσεων αίματος και ούρων, βιοχημικών εξετάσεων αίματος, coagulogram. Ο ασθενής εξετάζει επιπλέον έναν οφθαλμίατρο.

Θεραπεία

Η άρση των αγγειακών δυσμορφιών του εγκεφάλου είναι δυνατή με διάφορους τρόπους. Κατά την επιλογή μιας θεραπευτικής στρατηγικής, λαμβάνεται υπόψη ο τύπος της ανωμαλίας, η θέση της και το μέγεθος του AVM. Λαμβάνει επίσης υπόψη κατά πόσον έχουν υπάρξει περιπτώσεις αγγειακής ρήξης και αιμορραγίας νωρίτερα. Τα επιμέρους χαρακτηριστικά του σώματος και των συμπτωμάτων του ασθενούς αξιολογούνται, λαμβάνεται υπόψη η επίδραση της διαταραχής στη ζωή και την υγεία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αγγειακές δυσπλασίες παρακολουθούνται συνεχώς, πραγματοποιώντας συντηρητική θεραπεία, εξετάζοντας περιοδικά το σώμα του ασθενούς. Αλλά πιο συχνά κάποιος πρέπει να στραφεί στη χειρουργική μέθοδο θεραπείας. Κατά τη διάρκεια της λειτουργίας, όλα τα επιπλέον σκάφη πρέπει να αφαιρεθούν ή να αποσυνδεθούν από το δίκτυο. Σήμερα θεωρείται μια σφάλμα για επίδεσμο των αρτηριών που φέρουν ή μεμονωμένες αγγειακές απολήξεις. Αυτό επιδεινώνει μόνο την παθολογία και επιδεινώνει την κατάσταση του ασθενούς.

Η λειτουργία διεξάγεται με τρεις βασικούς τρόπους. Κάθε μία έχει τις δικές του ενδείξεις και αντενδείξεις, έτσι ώστε μόνο ένας ειδικός υψηλής ειδίκευσης να μπορεί να επιλέξει το σωστό. Τα εγκεφαλικά αγγεία AVM μπορούν να αφαιρεθούν με ανοικτή χειρουργική επέμβαση

Εκτελείται σε ρηχές και δευτερεύουσες ανωμαλίες και θεωρείται αρκετά αποτελεσματική. Η πλήρης εκτομή είναι μερικές φορές αδύνατη με αυτόν τον τρόπο (διάσπαρτες εστίες ή βρίσκεται βαθιά στον ιστό του εγκεφάλου). Σε αυτή την περίπτωση, συνδυάζεται με ενδοαγγειακή χειρουργική επέμβαση. Ταυτόχρονα, απαιτείται συντονισμένη εργασία στενών επαγγελματιών όπως ο αγγειακός χειρούργος, ο χειρουργός τραυμάτων, ο νευροχειρουργός.

Μία ελάχιστα επεμβατική μέθοδος θεωρείται πλήρης ενδοαγγειακή εμβολή με έλεγχο ακτίνων Χ. Η ουσία αυτής της μεθόδου είναι ότι ένας μαλακός καθετήρας τοποθετείται στα ανώμαλα αγγεία και κλείνεται, "σφραγίζεται" με τα ειδικά παρασκευάσματα τους, εξαιρουμένων των αγγείων από τη γενική ροή αίματος.

Αρκετοί τέτοιοι χειρισμοί είναι πάντοτε απαραίτητοι, καθώς η αγγειοδιαστολή έχει την τάση να επιστρέφει. Αυτός ο τύπος θεραπείας χρησιμοποιείται ως κύριος, μόνο εάν δεν υπάρχουν προϋποθέσεις για πλήρη εκτομή.

Η θεραπεία με λέιζερ χρησιμοποιείται για ρηχές βλάβες μικρού μεγέθους σε παιδιά (λιγότερο από τρία εκατοστά). Η ραδιοχειρουργική με τη χρήση ενός μαχαίρι γάμμα είναι μια τοπική ακριβής ακτινοβολία έκθεσης των σπειραματικών σπειραμάτων με την καταστροφή τους.

Οι υγιείς ζώνες γύρω δεν επηρεάζονται, αφού οι ακτίνες επικεντρώνονται στην πληγείσα περιοχή. Η θεραπεία πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια, η αποτελεσματικότητα αυξάνεται με κάθε επαναλαμβανόμενη χρήση. Αυτή η μέθοδος είναι κατάλληλη όταν τα συμπτώματα δεν είναι πολύ έντονα, δεν υπάρχει προφανής κίνδυνος έκρηξης των σκαφών.

Με τη βοήθεια της στερεοτακτικής ακτινοθεραπείας, σε ενενήντα πέντε τοις εκατό των περιπτώσεων, η παθολογία μπορεί να απομακρυνθεί εντελώς, αλλά αυτή είναι μια μακρά διαδικασία, η οποία μερικές φορές εκτείνεται σε μήνες. Είναι μη επεμβατική, δεν υπάρχουν αντενδείξεις σε αυτήν, η αναισθησία δεν είναι απαραίτητη. Ωστόσο, λόγω της διάρκειας της πορείας της θεραπείας, υπάρχει κίνδυνος να εμφανισθεί αιμορραγία στον ιστό γύρω από το nidus.

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα που αναστέλλουν την αγγειακή ανάπτυξη, μειώνουν τον πόνο και το πρήξιμο χωρίς να επηρεάζουν την εστίαση της παθολογίας. Αυτή η κατηγορία φαρμάκων εξακολουθεί να μελετάται ενεργά από ερευνητές.

Παράλληλα με αυτό, ο ασθενής καλείται να αλλάξει τη λειτουργία και το μενού του, για να απαλλαγεί από συνήθειες που είναι επιβλαβείς για την υγεία. Είναι πολύ σημαντικό να σταματήσετε το κάπνισμα, να αποβάλλετε από τη διατροφή όλα τα λιπαρά, αλμυρά, καπνιστά.

Συνιστάται να μην κερδίζετε βάρος. Μπορείτε να φάτε ψάρι, πιάτα λαχανικών, περισσότερα φρούτα, μούρα. Αντί των ζωικών λιπών, είναι καλύτερο να χρησιμοποιήσετε φυτικά έλαια για να μειώσετε σημαντικά την πρόσληψη αλατιού. Το αλκοόλ επιτρέπεται μόνο σε μικρές δόσεις. Αλλά απαγορεύεται απολύτως εάν ο ασθενής έχει νευρικές και ψυχικές διαταραχές.

Η εναλλακτική ιατρική μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο εκτός από την κύρια θεραπεία, να ανακουφίσει τα συμπτώματα και να διατηρήσει τη γενική κατάσταση του σώματος. Τα λαϊκά φάρμακα εξομαλύνουν με επιτυχία την αρτηριακή πίεση, τον αγγειακό τόνο. Η υδραγωγία είναι αποτελεσματική αν υπάρχουν αθηροσκληρωτικές διαταραχές στα αγγεία.

Πιθανές επιπλοκές και πρόγνωση

Συχνά, οι ασθενείς υποτιμούν την απειλή για τη ζωή τους, η οποία είναι μια αγγειακή δυσπλασία. Η άρνηση χειρουργικής επέμβασης μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία στον εγκέφαλο, απώλεια γνωστικών και άλλων σημαντικών λειτουργιών του εγκεφάλου και θάνατο. Η αβεβαιότητα των συμπτωμάτων και η μη προβλεψιμότητα της επιδείνωσης της νόσου περιπλέκει την κατάσταση. Με την επίμονη αύξηση στα αιμοφόρα αγγεία, οι εκδηλώσεις της παθολογίας αυξάνονται, υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας.

Η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί υπό την επίδραση του στρες, του τραύματος, της εγκυμοσύνης. Στην παθολογία, αυξάνεται η πιθανότητα ρήξης μη φυσιολογικών αγγείων λόγω της επέκτασής τους στην περιοχή της αρτηριοφλεβικής συρροής. Για τα μωρά, τα ανεύρυσμα είναι μάλλον σπάνια.

Αν οι εκδηλώσεις της νόσου απουσιάζουν, εφαρμόστε φαρμακευτική αγωγή. Σε οξείες περιπτώσεις, ο ασθενής χρειάζεται επειγόντως μια επέμβαση, επειδή υπάρχει μια ογδόντα τοις εκατό πιθανότητα να πεθάνει λόγω ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.

Υπάρχει επίσης κίνδυνος εγκεφαλικών δυσλειτουργιών λόγω αιμορραγικού, ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου, στένωσης του αυλού του εγκεφάλου, πιθανότητας απώλειας όρασης, ακοής, απώλειας της ικανότητας να υπηρετούν οι ίδιοι στην καθημερινή ζωή, παράλυσης, πεπτικών διαταραχών. Όλα αυτά οδηγούν σε αναπηρία. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, ο θάνατος είναι πιθανός.

Κατά την πρόβλεψη του αποτελέσματος λαμβάνεται υπόψη κατά την διάγνωση της νόσου, πόσο σωστά και πλήρως αντιμετωπίζονται. Στην παιδική ηλικία, η ανωμαλία μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα και είναι δύσκολο να αντισταθεί στην εκτομή.

Η θεραπεία σε αυτή την περίπτωση αποσκοπεί στην πρόληψη επαναλαμβανόμενων αλλοιώσεων με τη μορφή αιμορραγίας. Εάν η παθολογία προχώρησε χωρίς προφανείς εκδηλώσεις πριν από την πεντηκοστή επέτειο, είναι δυνατή η πλήρης επούλωση με τη διατήρηση όλων των λειτουργιών του σώματος. Η νόσος δεν επαναλαμβάνεται εάν είναι δυνατόν να εξαιρούνται εντελώς τα νοσούντα αγγεία. Εάν για κάποιο λόγο αυτό είναι δύσκολο, η ασθένεια θα επιστρέψει.

Πρόληψη επιπλοκών

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια μάλλον σοβαρή ασθένεια. Για να μειωθεί ο κίνδυνος ρήξης και επανέγχυσης του AVM, οι γιατροί συστήνουν στους ασθενείς να ακολουθούν αυτούς τους κανόνες:

• Μην σηκώνετε βάρη, μην επιβαρύνεστε φυσικά.
• μάθετε να ξεπεράσετε το άγχος, να μην ανησυχείτε, να χαλαρώνετε.
• διατηρήστε την αρτηριακή πίεση σε κανονικό επίπεδο. Πάρτε παράγοντες μείωσης της πίεσης, που επιλέγονται από γιατρό, στα πρώτα συμπτώματα υπέρτασης: κεφαλαλγία, λήθαργος, μούδιασμα των δακτύλων, έξαψη του δέρματος στο πρόσωπο, υπερθερμία.
• προσαρμόστε το μενού προσθέτοντας περισσότερα φυτικά έλαια, τυριά, ξηρούς καρπούς, λάχανο, θαλασσινά.
• να σταματήσουν τα τσιγάρα και το αλκοόλ.

Συγγενείς αγγειακές δυσμορφίες του εγκεφάλου

Οι παραμορφώσεις των εγκεφαλικών αγγείων είναι μια μάλλον σπάνια συγγενής ασθένεια: μια παραβίαση της ανάπτυξης του αγγειακού συστήματος του εγκεφάλου συμβαίνει μόνο σε 20 περιπτώσεις από εκατό χιλιάδες και διαγνωσθεί συχνότερα σε αρσενικά μωρά. Αρχικά, η παθολογία είναι ως επί το πλείστον ασυμπτωματική, τα πρώτα προειδοποιητικά σημάδια μπορεί να εμφανιστούν σε παιδιά ηλικίας περίπου 10 ετών.

Σε ιατρικούς κύκλους, εξακολουθούν να υπάρχουν διαφωνίες σχετικά με τα αίτια της παθολογίας στις αρτηρίες και τις φλέβες του εγκεφάλου. Πολλοί ειδικοί έχουν την τάση να πιστεύουν ότι οι αιτίες μπορεί να είναι τραυματισμοί από την ενδομήτρια ανάπτυξη ή δυσλειτουργίες στο μητρικό γονιδιακό σύστημα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Παραμορφώσεις - τι είναι αυτό;

Το αγγειακό σύστημα ενός υγιούς ατόμου αποτελείται από φλέβες και αορτή. Εκτός από αυτά τα μεγάλα αγγεία υπάρχει ένα εκτεταμένο δίκτυο τριχοειδών αγγείων - τα μικρότερα αγγεία που ευθύνονται για τη μικροκυκλοφορία του αίματος στους ιστούς του εγκεφάλου που κορεάζουν τον εγκέφαλο με οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά.

Οι αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου είναι τροποποιημένα τριχοειδή αγγεία. Η ανάπτυξη των ανωμαλιών περιλαμβάνει: μια ασυνήθιστη μορφή αιμοφόρων αγγείων, υπερβολική ελλιπικότητα, συστροφή των αιμοφόρων αγγείων σε σφαίρες. Οι αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου μπορεί να είναι μικρές ή μεγάλες. Οι μεγάλες εστίες παθολογίας θεωρούνται οι πιο επικίνδυνες, διότι με την ανάπτυξή τους συμπιέζονται οι νευρικοί ιστοί του οργάνου και εμφανίζονται τα μονοπάτια. Η εκπαίδευση μπορεί να διαγνωστεί τόσο στο νωτιαίο μυελό όσο και στον εγκέφαλο.

Τα σκάφη που είναι μπλεγμένα απλά δεν λειτουργούν ως τριχοειδή αγγεία, αφήνοντας αρτηριακό αίμα απευθείας στο φλεβικό σύστημα, εξαιτίας του οποίου οι ιστούς του εγκεφάλου δεν λαμβάνουν διατροφή και οξυγόνο στο σωστό ποσό. Οι παραμορφώσεις των αιμοφόρων αγγείων οδηγούν σε διάρρηξη των μεταβολικών διεργασιών και στην πλήρη λειτουργία του εγκεφάλου.

Τα παραμορφωμένα δοχεία, στριμμένα σε σφαίρες, έχουν πολύ αδύναμους τοίχους, πράγμα που σημαίνει ότι υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ρήξης των αρτηριακών φλεβικών δυσμορφιών ανά πάσα στιγμή. Ένας ασθενής με μια τέτοια διάγνωση είναι πάντα σε κίνδυνο αιμορραγίας ή εγκεφαλικού επεισοδίου.

Ο συνηθέστερος τόπος εντοπισμού της βλάβης είναι οι ινιακοί λοβοί του εγκεφάλου. Υπάρχει μια σαφής σχέση μεταξύ του βάθους των σχηματισμών και των εμφανιζόμενων συμπτωμάτων. Οι δυσπλασίες που αναπτύσσονται στα βάθη του εγκεφαλικού ιστού, δίνουν πιο έντονα νευρολογικά συμπτώματα από αυτά που βρίσκονται πιο κοντά στην επιφάνεια. Στην ιατρική, υπάρχουν περιπτώσεις όπου οι ανωμαλίες άρχισαν να αυξάνονται αυθόρμητα σε μέγεθος ή σταδιακά να επιλύονται από τους ίδιους.

Γιατί εμφανίζεται η παθολογία;

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, οι γιατροί καλούν τους λόγους για την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας στους ιστούς του εγκεφάλου:

• γενετικές μεταλλάξεις
• μολυσματικές ασθένειες που μεταφέρονται από τη μητέρα κατά τη διάρκεια της κύησης,
• κακές συνήθειες (αλκοόλ, φάρμακα, ανεξέλεγκτη χρήση ναρκωτικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης),
• τραύμα στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Αυτοί οι παράγοντες μπορούν να οδηγήσουν σε μη φυσιολογική ανάπτυξη του τριχοειδούς συστήματος, τροποποίηση των αγγειακών τοιχωμάτων και παραμόρφωση των αγγείων.

Μορφές της νόσου

Η ιατρική διακρίνει διάφορες ποικιλίες της νόσου, ανάλογα με τη θέση της ανωμαλίας. Ανάμεσά τους ξεχωρίζουν:

Αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου.

Αυτός ο τύπος παραβίασης χαρακτηρίζεται από την απουσία τριχοειδών, που θα πρέπει να διασυνδέει το φλεβικό και αρτηριακό δίκτυο. Η πορεία της νόσου έχει άμεση σχέση με το κεντρικό νευρικό σύστημα, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις όπου η παθολογία επηρέασε το έργο της καρδιάς ή άλλων ζωτικών οργάνων. Η ανωμαλία έχει ορισμένα συμπτώματα, ανάλογα με το μέγεθος της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, με τα οποία μπορεί να ταυτοποιηθεί:

• εμετός και συχνή ναυτία,
• ασυνείδητες καταστάσεις, συνοδευόμενες από αιχμηρό πονοκέφαλο,
• η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων,
• προβλήματα ομιλίας
• την εμφάνιση ψευδαισθήσεων
• αιμορραγία στον εγκέφαλο,
• διαταραχές των οπτικών και ακουστικών συστημάτων.

Πλήρης θεραπεία αυτού του τύπου της ανωμαλίας είναι πραγματικά μόνο στο αρχικό στάδιο της νόσου, στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία εξαλείφεται με χειρουργικές μεθόδους.

Λεμφική παθολογία.

Με αυτόν τον τύπο συγγενούς νόσου, ο ασθενής πάσχει από λεμφικά αγγεία, η κύρια διαφορά από άλλους τύπους σχηματισμών μπορεί να θεωρηθεί η απουσία σημείων όγκου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς πάσχουν από τον εγκέφαλο, αλλά μερικές φορές εμφανίζονται ανωμαλίες σε άλλα μέρη του σώματος.

Αυτή η παθολογία μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο χειρουργικά.

Dandy-Walker Νόσος.

Αυτός ο τύπος ανωμαλίας χαρακτηρίζεται από παρεγκεφαλιδική υπερτροφία ή όγκο που αναπτύσσεται στο οπίσθιο κρανιακό οστά του εγκεφάλου. Συγγενείς ανωμαλίες προκύπτουν λόγω αποτυχιών στο γενετικό σύστημα ή μολυσματικών ασθενειών που υπέστη μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της κύησης.

Η αγγειακή δυσπλασία του εγκεφάλου αυτού του τύπου χαρακτηρίζεται από:

• περιόδους ναυτίας
• επιθετική συμπεριφορά
• ανεπαρκής συντονισμός και κινητικές δεξιότητες,
• σπασμωδικές καταστάσεις
• οπτικές διαταραχές.

Η παθολογία θεραπεύεται μόνο με χειρουργικές μεθόδους.

Ανωμαλία του Άρνολντ Τσιάρι.

Οι παραμορφώσεις αυτού του τύπου εκφράζονται στην μετατόπιση της παρεγκεφαλίδας στο άνοιγμα του ινιακού λοβού, γεγονός που οδηγεί στη συμπίεση του μυελού. Συμπτώματα της νόσου:

• έντονοι πονοκέφαλοι με εντοπισμό στο λαιμό,
• διαταραχές του συντονισμού των κινήσεων,
• αίσθημα μουδιάσματος στα χέρια
• επιδείνωση των λεπτών κινητικών δεξιοτήτων.

Η θεραπεία για αρτηριακή φλεβική δυσπλασία αυτού του είδους μπορεί να περιλαμβάνει τόσο φαρμακευτική αγωγή όσο και χειρουργική επέμβαση.

Τα συμπτώματα που πρέπει να προειδοποιούν

Τα συμπτώματα των αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών μπορεί να είναι σχεδόν ανεπαίσθητα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο πολλοί άνθρωποι που έχουν μια τέτοια βλάβη του αγγειακού συστήματος, μάθουν για αυτό τυχαία όταν συνταγογραφούν μια εγκεφαλική εξέταση. Σε αυτό βρίσκεται η πονηρία της νόσου: η ανωμαλία αναπτύσσεται βαθμιαία, μπορεί να αυξηθεί σημαντικά σε μέγεθος, και μετά αρχίζουν να εμφανίζονται τα χαρακτηριστικά συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• συχνή κατάθλιψη,
• απάθεια,
• συνεχής ληθαργία
• πονοκεφάλους,
• την εμφάνιση ζάλης
• θολή όραση
• έλλειψη συντονισμού και λεπτών κινητικών δεξιοτήτων,
• αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, συνοδευόμενη από πονόλαιμο,
• σπασμωδικές καταστάσεις
• εμφάνιση οπτικών, οσφρητικών και ακουστικών ψευδαισθήσεων.

Με συγγενείς ανωμαλίες, τέτοια συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν περίπου από την ηλικία των δέκα ετών, όταν το σώμα του παιδιού αρχίζει να αναπτύσσεται γρήγορα.

Πώς είναι η διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία για την παρουσία της εκπαίδευσης στον εγκέφαλο του ασθενούς, οι εμπειρογνώμονες συνιστούν τις ακόλουθες εξετάσεις για την ανίχνευση των δυσμορφιών και τον προσδιορισμό του τύπου τους:

1. Μαγνητική απεικόνιση των αιμοφόρων αγγείων. Κατά τη διεξαγωγή μιας τέτοιας μελέτης, ένας ειδικός θα μπορεί να δει στην εικόνα τις παθολογικές αλλαγές που εμφανίστηκαν στα αγγεία, για να ανιχνεύσει τη θέση της ανωμαλίας.
2. Διπλή σάρωση. Αυτή η σύγχρονη μη επεμβατική εξέταση με υπερηχογράφημα βοηθά στην αναγνώριση της περιοχής της ανωμαλίας, του μεγέθους και της θέσης της. Η μελέτη μπορεί να πραγματοποιηθεί επανειλημμένα λόγω της πλήρους ασφάλειας για το ανθρώπινο σώμα.
3. Υπολογισμένη τομογραφία του εγκεφάλου. Αυτή η εξέταση συνήθως συνταγογραφείται με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης, ο οποίος σας επιτρέπει να απεικονίσετε με σαφήνεια το επίκεντρο της νόσου.
4. Εγκεφαλική αγγειογραφία. Η εξέταση είναι η εξής: ο ασθενής εγχέεται με έναν παράγοντα αντίθεσης, ο οποίος διανέμεται μέσω των αρτηριών και των φλεβών του κεφαλιού, μετά από τον οποίο λαμβάνουν μια εικόνα στο μηχάνημα ακτίνων Χ. Στην εικόνα μπορείτε να δείτε καθαρά ολόκληρο το αγγειακό δίκτυο και τις παθολογικές αλλαγές σε αυτό.

Πώς να θεραπεύσει την ασθένεια

Κατά την επιλογή της θεραπείας της ανωμαλίας, ο ειδικός πρέπει να λάβει υπόψη πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένων

1. Το μέγεθος της διαγνωσμένης παθολογίας.
2. Είδος εκπαίδευσης.
3. Η τοποθεσία της δυσπλασίας (βαθιά ή κοντά κλινοσκεπάσματα).
4. Συνολική υγεία του ασθενούς.
5. Προηγούμενες αιμορραγίες.

Στην ιατρική, υπάρχουν αρκετοί από τους πιο συνηθισμένους τρόπους θεραπείας της παθολογίας, οι οποίοι αποσκοπούν στην πλήρη εξάλειψη της πιθανότητας αιμορραγίας:

• Χειρουργική αφαίρεση του σχηματισμού, η λειτουργία εκτελείται στον ανοικτό εγκέφαλο.
• Ενδοαγγειακή παρέμβαση, αυτή η χειρουργική μέθοδος θεωρείται λιγότερο τραυματική.
• ραδιοχειρουργική?
• συντηρητική θεραπεία.

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (με επιφανειακή διάταξη) των εγκεφαλικών αγγείων απομακρύνονται συχνότερα με τη βοήθεια ανοικτής παρέμβασης, η βλάβη υπόκειται σε πλήρη εκτομή.

Η δεύτερη μέθοδος χρησιμοποιείται στον βαθύ σχηματισμό της εκπαίδευσης, όταν η ανοικτή παρέμβαση είναι απλώς αδύνατη. Ένας καθετήρας γεμάτος με ένα φάρμακο ικανό να συγκρατήσει ένα τροποποιημένο δοχείο εισάγεται στον εγκέφαλο. Μια τέτοια θεραπεία συνήθως συνταγογραφείται σε συνδυασμό με μια μικροχειρουργική επέμβαση ή ραδιοχειρουργική.

Η ραδιοχειρουργική μέθοδος συνεπάγεται την κατευθυνόμενη ακτινοβόληση της ανωμαλίας με λεπτούς ακτίνες ακτίνων, η οποία οδηγεί σε πλήρη απορρόφηση μετά από κάποιο χρονικό διάστημα.

Η συντηρητική θεραπεία έχει ως στόχο την παρακολούθηση της κατάστασης της ανωμαλίας και την ανακούφιση των επώδυνων συμπτωμάτων.

Σχετικά με την πρόβλεψη

Οι ειδικοί λένε ότι η έγκαιρη χειρουργική επέμβαση επιτρέπει στον ασθενή να ξεφορτωθεί εντελώς το πρόβλημα. Το κύριο πράγμα που είναι απαραίτητο για μια ευνοϊκή πρόγνωση είναι η έγκαιρη διάγνωση της νόσου. Όσο νωρίτερα εντοπιστεί το πρόβλημα, τόσο λιγότερο τραυματικό θα είναι δυνατόν να το ξεφορτωθείτε.

Σχετικά με τις επιπλοκές

Όπως και κάθε νόσο, οι δυσπλασίες έχουν πολλές επιπλοκές, μεταξύ των οποίων:

• τη δυνατότητα ενός εγκεφαλικού επεισοδίου
• αγγειακούς σπασμούς,
• εγκεφαλική αιμορραγία,
• νευρολογικές διαταραχές που σχετίζονται με βλάβη στον εγκεφαλικό ιστό,
• βλάβες σε ζωτικά όργανα, τα οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Η εκδήλωση της νόσου σε ένα παιδί

Η μη φυσιολογική ανάπτυξη του αγγειακού συστήματος του εγκεφάλου συμβαίνει κυρίως στη διαδικασία της εμβρυϊκής ανάπτυξης του εμβρύου. Εάν η παθολογία δεν εντοπίστηκε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορεί να μην εκδηλωθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Κατά την περίοδο της ταχείας ανάπτυξης του σώματος του παιδιού (εφηβεία), είναι πιθανές συγκεκριμένες εκδηλώσεις της νόσου: παράλογοι πονοκέφαλοι, επιθέσεις ημικρανίας, σπασμοί. Με μια σοβαρή πορεία της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί επιληπτική κρίση σε ένα παιδί.

Αλλά μερικές φορές η ασθένεια γίνεται αισθητή στις πρώτες ημέρες του μωρού. Η εκτεταμένη εστίαση των παραμορφωμένων αιμοφόρων αγγείων σε ένα βρέφος μπορεί να οδηγήσει σε συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε δυσκολία στην αναπνοή. Οι συγγενείς παραμορφώσεις συχνά οδηγούν σε αιμορραγίες παρά σε μια αποκτηθείσα ανωμαλία.

Στην παραμικρή υποψία της παρουσίας παθολογικών διεργασιών στα αγγεία του εγκεφάλου θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν ειδικό για τη διάγνωση της νόσου.

Πώς να ζήσετε με αυτήν την ασθένεια

Εάν ο ασθενής διαγνωστεί με μη φυσιολογική ανάπτυξη εγκεφαλικών αγγείων, πρέπει να ακολουθούνται οι ακόλουθοι κανόνες για την αποφυγή επιπλοκών:

• την εξάλειψη αγχωτικών καταστάσεων
• μην ανυψώνετε βαριά αντικείμενα, ελαχιστοποιείτε τη σωματική άσκηση,
• να παρακολουθούν τις μετρήσεις της πίεσης του αίματος,
• κάντε ένα μενού έτσι ώστε να υπάρχει όσο το δυνατόν περισσότερο νάτριο στα προϊόντα,
• μην πίνετε αλκοόλ, εγκαταλείπετε τα τσιγάρα,
• επισκεφθείτε τακτικά τον γιατρό για να παρακολουθήσετε την εξέλιξη των δυσμορφιών.