Σχετικά με το νευροβλάστωμα: διαγνωστικές μεθόδους, στάδια ανάπτυξης και επιπλοκές

1. Συνοπτικά για την παθολογία 2. Αιτιολογία 3. Παθογένεση της νόσου 4. Εκδηλώσεις νευροβλαστώματος 5. Μη ειδικές εκδηλώσεις 6. Στάδια ανάπτυξης όγκου 7. Επιπλοκές 8. Διάγνωση 9. Σχετικά με τις μεθόδους θεραπείας 10. Αποτελέσματα της νόσου

Επί του παρόντος, παρατηρείται αύξηση του αριθμού παθολογίας του καρκίνου του κεντρικού νευρικού συστήματος. Εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, έχει διαφορετικά ιστολογικά χαρακτηριστικά, χαρακτηρίζεται από επιθετική ανάπτυξη και συχνότητα υποτροπών.

Το νευροβλάστωμα αναφέρεται σε όγκους εμβρυϊκής προέλευσης. Τι σημαίνει αυτό; Ποιοι είναι οι λόγοι για την ανάπτυξή της; Είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία; Όλα αυτά πρέπει να είναι γνωστά, καθώς η παθολογία είναι αρκετά συνηθισμένη.

Συνοπτικά για την παθολογία

Σύμφωνα με τη διεθνή ιστολογική ταξινόμηση, ο όγκος περιλαμβάνεται στο τμήμα των νευροεπιθηλιακών όγκων. Αυτό το νεόπλασμα αποτελείται από εμβρυϊκά ανώριμα κύτταρα. Κανονικά, κατά τη στιγμή της γέννησης, η διαδικασία της ωρίμανσης τους τελειώνει, σχηματίζεται ένα συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Με αυτήν την παθολογία, δεν γίνεται κυτταρική διαφοροποίηση, αναπτύσσεται ο καρκίνος. Ως εκ τούτου, στη Διεθνή Ταξινόμηση των Νοσημάτων (ICD) ονομάζεται C47 (Κακοήθης σχηματισμός περιφερικών νεύρων και αυτόνομου νευρικού συστήματος).

• Σε ενήλικες, δεν παρατηρείται νευροβλάστωμα, καθώς ανιχνεύεται ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία, σπάνια μπορεί να γίνει διάγνωση σε εφήβους.
• Κάθε δεύτερο παιδί της διαδικασίας διαγιγνώσκεται πριν φτάσει στην ηλικία των δύο.
• Το νευροβλάστωμα διαγιγνώσκεται σε κάθε έβδομο μωρό με καρκίνο.
• Από εξωκρανιακούς καρκίνους του νευρικού συστήματος, το νευροβλάστωμα αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 16% των περιπτώσεων.

Η ασθένεια έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: η μάζα του όγκου μπορεί να φθάσει σε σημαντικό μέγεθος και ακόμη και να μετασταθεί, αλλά συχνά αρχίζει αυθόρμητα να υποχωρεί. Επομένως, ακόμη και αν η διαδικασία εκτελείται, είναι δυνατή η θεραπεία, ειδικά σε σχέση με το υπόβαθρο της θεραπείας.

Συχνότερα βρίσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο και στα επινεφρίδια. Ένας νευρικός συμπαθητικός κορμός μπορεί επίσης να επηρεαστεί στο επίπεδο του οπίσθιου μεσοθωρακίου, λιγότερο συχνά στην οσφυϊκή περιοχή, τη λεκάνη ή τον αυχένα. Μερικές φορές δεν είναι δυνατόν να καθοριστεί η πρωταρχική εστίαση της νόσου, η διάγνωση γίνεται λόγω εντοπισμένων μεταστάσεων.

Αιτιολογία

Είναι δύσκολο να διαπιστωθούν οι λόγοι για τη συντριπτική πλειοψηφία των άρρωστων παιδιών. Οι ογκολόγοι πιστεύουν ότι όσον αφορά την εμφάνιση καρκίνου στα παιδιά, οι παθογόνες διαδικασίες που είναι ενεργές στη διαδικασία της κύησης είναι σημαντικές. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν:

• οξείες και χρόνιες ασθένειες ·
• επαγγελματικοί κίνδυνοι από τη μητέρα.
• νευρική και σωματική υπερφόρτωση.
• κακή περιβαλλοντική κατάσταση ·
• ενδομήτριες μολύνσεις.

Περίπου 15-20% αποκάλυψε κληρονομική τάση ανάπτυξης ογκολογικής παθολογίας. Επίσης σημαντική είναι η παρουσία γενετικών μεταλλάξεων και η έμφυτη αδυναμία του ανοσοποιητικού συστήματος. Συχνά παρατηρείται στο υπόβαθρο των συγγενών ανωμαλιών.

Παθογένεια της νόσου

Το στάδιο της ωρίμανσης των νευροβλαστών, το οποίο υποτίθεται ότι ολοκληρώθηκε πριν γεννηθεί το μωρό, διακόπτεται. Συνεχίζουν να αναπτύσσονται και να διαιρούνται, σχηματίζοντας τη βάση της διαδικασίας του όγκου. Μερικές φορές, μέχρι την ηλικία των τριών μηνών, ο οργανισμός των παιδιών αντιμετωπίζει ανεξάρτητα αυτές τις αποκλίσεις ξεκινώντας τη διαδικασία ωρίμανσης και διαφοροποίησης των κυττάρων. Στη συνέχεια σταματά η ανάπτυξη του όγκου, δεν υπάρχουν εκδηλώσεις της νόσου, παρατηρείται η αντίθετη εξέλιξη του σχηματισμού.

Αν αυτό δεν συμβεί, το βλαστομάς γίνεται μεγάλο, εκδηλώνεται με διάφορα συμπτώματα, αρχίζει να δίνει μεταστάσεις.

Μπορούν να παρουσιαστούν οι ακόλουθοι ιστολογικοί τύποι όγκων:

• Η κλασική μορφή - ο όγκος αποτελείται από αδιαφοροποίητα κακοήθη κύτταρα, δεν έχει κάψουλα, αναπτύσσεται ενεργά στον περιβάλλοντα ιστό και γρήγορα μετασταίνεται.
• Το γάγγλιο είναι ένα καλοήθη παραλλαγή, αποτελείται από διαφοροποιημένα (ώριμα) γαγγλιακά κύτταρα, έχει εστίες ασβεστοποίησης, κάψουλα και σαφή όρια.
• Το γαγγλιονευροβλάστωμα είναι μια μεταβατική παραλλαγή, καθώς περιέχει ταυτόχρονα αδιαφοροποίητους νευροβλάστες και ώριμα γαγγλιακά κύτταρα.

Εκδηλώσεις νευροβλαστώματος

Στα αρχικά στάδια της παθολογίας δεν υπάρχουν συγκεκριμένα σημεία. Ως βλάστηση στον περιβάλλοντα ιστό, συμπίεση των γειτονικών ανατομικών δομών και σχηματισμός μεταστάσεων, σχηματίζεται μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα της νόσου. Οι εκδηλώσεις της παθολογίας εξαρτώνται από τον εντοπισμό, την παρουσία μεταστάσεων και τον βαθμό εξασθένισης των μεταβολικών διεργασιών.

Υπάρχουν οι ακόλουθες κλασσικές εντοπίσεις και ενδείξεις νευροβλαστώματος:

• Σύνδρομο Horner εξαιτίας της επίδρασης του όγκου στον συμπαθητικό κορμό της κεφαλής και του λαιμού. Συγχρόνως, διαταράσσεται η συμπαθητική εννεύρωση του οφθαλμού, η οποία εκδηλώνεται με συστολή της κόρης (μύωση), μείωση του άνω βλεφάρου (πτώση), συστολή του οφθαλμού (enophthalmos), ξηροδερμία του προσώπου στην ίδια πλευρά (ανισόρροια). Κατά την ψηλάφηση του λαιμού, ο γιατρός μπορεί να ανιχνεύσει οζίδια όγκου και σκληρότητα. Αν η ανάπτυξη του όγκου εντοπιστεί πίσω από το βολβό του ματιού, μπορεί να παρατηρηθεί εξωφθαλμός.

• Ο εντοπισμός της διαδικασίας στο επίπεδο της θωρακικής περιοχής στο οπίσθιο μέσο του μεσοθωράκιου εκδηλώνεται με μειωμένη αναπνοή, κατάποση και εμφάνιση παρατυπιών στο έργο της καρδιάς. Τα παιδιά συχνά βήχουν, αναποδογυρίζουν, σε προχωρημένες περιπτώσεις παρατηρείται μερικές φορές παραμόρφωση του θώρακα.
• Ογκομετρική οζώδης σχηματισμός μιας πυκνής σύστασης κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς. Είναι σφιχτά συγκολλημένο στους περιβάλλοντες ιστούς. Επομένως, συχνά εκδηλώνεται οπισθοπεριτοναϊκό νευροβλάστωμα. Χαρακτηριστικό του είναι η ταχεία ανάπτυξη του νωτιαίου μυελού.

Μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα συμπίεσης των νευρικών ριζών του νωτιαίου μυελού, γεγονός που εξηγείται από τον εντοπισμό του όγκου κοντά στην σπονδυλική στήλη (πόνος στην πλάτη, μειωμένη κινητική ή αισθητηριακή λειτουργία). Σε αυτήν την περίπτωση, η κακοήθης διαδικασία εξαπλώνεται συχνά στο νωτιαίο μυελό, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη παράλυσης, δυσλειτουργίας των πυελικών οργάνων.

Μια άλλη νευρολογική εκδήλωση της νόσου είναι η παρεγκεφαλιδική αταξία. Ταυτόχρονα, υπάρχει αστάθεια στο βάδισμα, περπάτημα με ευρεία περιοχή στήριξης, μείωση μυϊκού τόνου. Αυτά τα φαινόμενα είναι χαρακτηριστικά των βλαβών της παρεγκεφαλίδας.

Μη συγκεκριμένες εκδηλώσεις

Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορούν να διαμαρτύρονται για κακουχία, έλλειψη όρεξης, οσφυαλγία αβέβαιης φύσης και εντοπισμό, κόπωση, ρίγη και μυϊκό πόνο λόγω πυρετού.

Οι γονείς παρατηρούν την απώλεια βάρους του μωρού, την ευαισθησία του στα συχνότερα κρυολογήματα. Μια τάση να ρινική αιμορραγία, αιμορραγία και άλλες εκδηλώσεις του αιμορραγικού συνδρόμου, που εξηγείται από μια βλάβη του μυελού των οστών. Η παθολογία συνοδεύεται από αυξημένη παραγωγή κατεχολαμινών. Ως εκ τούτου, οι γονείς σημειώνουν χροιά, εφίδρωση, περιοδικά χαλαρά κόπρανα και αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Όταν εξετάζεται, ένας παιδίατρος ανιχνεύει μια περιφερειακή ή διάχυτη μεγέθυνση των λεμφαδένων. Πιθανό πρήξιμο των γεννητικών οργάνων και των κάτω άκρων. Επίσης, όταν η μετάσταση στο δέρμα, πυκνοί κόμβοι του μπλε-μοβ ή γαλαζωπό χρώμα βρίσκονται, το ήπαρ αυξάνεται.

Στάδια ανάπτυξης όγκων

Συνήθως καθορίζεται το στάδιο ανάπτυξης του νευροβλαστώματος:

1. Το πρώτο στάδιο προϋποθέτει την ύπαρξη μίας μόνο βλάβης με διάμετρο έως 5 εκατοστά, χωρίς μεταστάσεις και σημεία βλάβης στο λεμφικό σύστημα.
2. Στο δεύτερο στάδιο, η βλάβη δεν έχει επίσης απομακρυσμένες εκδηλώσεις, αλλά μπορεί να είναι μέχρι και 10 cm.
3. Στο τρίτο στάδιο του νευροβλαστώματος, μεταστατικές αλλοιώσεις του λεμφικού συστήματος συμβαίνουν στο υπόβαθρο ενός απλού ή αμφοτερόμορφου όγκου οποιουδήποτε μεγέθους.
4. Στο τέταρτο στάδιο της διαδικασίας, υπάρχουν αρκετοί όγκοι, σημάδια λεμφαδένων και μακρινές μεταστάσεις.

Τα περισσότερα από τα νοσούντα παιδιά μπαίνουν στην κλινική ογκολογίας στο τρίτο ή τέταρτο στάδιο της διαδικασίας, γεγονός που μειώνει τις πιθανότητες ανάκαμψης. Ως εκ τούτου, η έγκαιρη θεραπεία είναι τόσο σημαντική.

Επιπλοκές

Η παθολογία είναι επιρρεπής σε πρόωρη και ταχεία εξάπλωση σε όλο το σώμα. Οι μακρινές μεταστάσεις στη διάγνωση ανιχνεύονται στο 75% των μικρών ασθενών.

Η μετάσταση παρατηρείται συχνότερα στα ακόλουθα όργανα:

Διαγνωστικά

Εκτός από το ιστορικό και τη διεξοδική εξέταση, πρέπει να χρησιμοποιούνται μέθοδοι εργαστηριακής και οργανικής εξέτασης. Οι κυριότερες από αυτές είναι οι ακόλουθες μέθοδοι για τη διάγνωση του νευροβλαστώματος:

• εξέταση αίματος: αναιμία.
• ανάλυση ούρων: παράγωγα κατεχολαμίνης, τα οποία συντίθενται από κύτταρα όγκου.
• ανίχνευση δεικτών όγκου σε εξετάσεις αίματος και ούρων.
• Υπερηχογραφική εξέταση της κοιλιακής κοιλότητας και των πυελικών οργάνων.

Οι ακτινολογικές διαγνωστικές μέθοδοι για την απεικόνιση της διαδικασίας και την ανίχνευση μεταστάσεων περιλαμβάνουν τις ακόλουθες μεθόδους: ραδιοϊσότοπο σάρωση οστών, ακτινογραφία των πνευμόνων και της κοιλιάς, απεικόνιση με ακτίνες Χ και μαγνητική τομογραφία, αγγειογραφία (για την αντιμετώπιση του ζητήματος του αγγειακού μεγέθους του όγκου).

Η πυελογραφία είναι ενημερωτική εάν η ανάπτυξη της διαδικασίας του όγκου επηρεάζει τη νεφρική πυέλου. Απαιτείται επίσης παρακέντηση μυελού των οστών (στέρνος, λαγόνια πτέρυγα).

Σχετικά με τις μεθόδους θεραπείας

Οι τακτικές επηρεασμού της ογκολογικής διαδικασίας και των θεραπευτικών αγωγών καθορίζονται από το στάδιο ανάπτυξης του όγκου. Η θεραπεία του νευροβλαστώματος οποιασδήποτε ιστολογικής παραλλαγής θα πρέπει να είναι πολύπλοκη:

• Χειρουργικές μέθοδοι. Η πιο αποτελεσματική πλήρη απομάκρυνση της εκπαίδευσης, αλλά κατά τη στιγμή της διάγνωσης, κάθε δεύτερος ασθενής έχει περιφερικές μεταστάσεις.
• Ακτινοθεραπεία. Εφαρμόζεται πριν και μετά από πλήρη ή μερική εκτομή της μάζας του όγκου και επίσης εάν η αφαίρεση δεν είναι πλέον δυνατή. Υπάρχουν ηλικιακοί περιορισμοί, καθώς μακροχρόνιες ανεπιθύμητες ενέργειες είναι δυνατές. Οι δόσεις και ο αριθμός των συνεδριών εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση του σχηματισμού, την παρουσία μεταστάσεων.
• Χημειοθεραπεία. Συχνότερα ονομάζεται συνδυασμός διαφόρων φαρμάκων, η επιλογή των οποίων καθορίζεται από την ηλικία και την κατάσταση του ασθενούς. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται πριν από τη χειρουργική επέμβαση για τη μείωση της ανάπτυξης του όγκου και μετά από αυτήν, για να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής με το σχηματισμό μεταστάσεων.

• Αυτομεταμόσχευση μυελού των οστών. Αυτός ο τύπος θεραπείας χρησιμοποιείται υπό την παρουσία μεταστάσεων όγκου στον μυελό των οστών. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών ενός ασθενούς χρησιμοποιείται όπου δεν υπάρχουν κύτταρα όγκου. Η απόδειξη είναι η ταχεία βλάστηση των περιβαλλόντων ιστών ή η επανάληψη της διεργασίας μετά την επέμβαση. Σύμφωνα με τις ιατρικές στατιστικές, το ποσοστό επιβίωσης είναι πολύ υψηλότερο από ό, τι με τις συνήθεις τεχνικές.

Αποτέλεσμα της νόσου

Η πρόγνωση του νευροβλαστώματος είναι συχνά δυσμενής, καθώς είναι ανθεκτική σε πολλές από τις πιο σύγχρονες μεθόδους θεραπείας. Επιπλέον, η διαδικασία συχνά δίνει μεταστάσεις σε διαφορετικά όργανα.

Το αποτέλεσμα εξαρτάται από τους ακόλουθους παράγοντες:

1. Η ηλικία του ασθενούς. Το νευροβλάστωμα στα παιδιά αντιμετωπίζεται επιτυχώς σε ηλικία ενός έτους και με έγκαιρη ανίχνευση της διαδικασίας.
2. Ιστολογικός χαρακτηρισμός του νευροβλαστώματος.
3. Στάδιο και βαθμός βλάστησης των περιβαλλόντων ιστών. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, υπάρχουν ελάχιστες πιθανότητες επιτυχίας.
4. Διαδικασία εντοπισμού. Ακόμα και μια αργά προοδευτική παθολογία, εντοπισμένη στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί κάθε είδους θεραπεία.
5. Η παρουσία μεταστάσεων και ο εντοπισμός τους. Το τέταρτο στάδιο του νευροβλαστώματος οδηγεί συχνότερα σε θανατηφόρο έκβαση, ειδικά στις οστικές μεταστάσεις.

Η ομάδα με ευνοϊκή πρόγνωση περιλαμβάνει ασθενείς που ζουν περισσότερο από δύο χρόνια μετά τη διάγνωση και τη θεραπεία.

Το νευροβλάστωμα είναι ένα σοβαρό πρόβλημα στην παιδιατρική ογκολογία. Αυτή η ασθένεια είναι πολύ ύπουλη, αρχίζει ανεπαίσθητα, γρήγορα μεταστατώνεται και μπορεί να είναι θανατηφόρα. Ως εκ τούτου, η έγκαιρη διάγνωση της ασθένειας είναι τόσο σημαντική. Γι 'αυτό, χρησιμοποιούνται σήμερα οι πλέον προηγμένες διαγνωστικές μέθοδοι. Η έγκαιρη θεραπεία, η πλήρης εξέταση και η κατάλληλη θεραπεία θα σας βοηθήσουν να σώσετε τη ζωή του παιδιού.

Τι απειλεί το νευροβλάστωμα στους ενήλικες

Το νευροβλάστωμα είναι μια θανατηφόρα ασθένεια που διαγιγνώσκεται συχνότερα στην παιδική ηλικία. Σε ενήλικες, ένας κακοήθης όγκος είναι πολύ σπάνιος.

Το περιεχόμενο

Λόγοι

Οι αιτίες του νευροβλαστώματος σε άτομα ενηλίκων δεν είναι πλήρως κατανοητές. Σε 80% των περιπτώσεων, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί χωρίς προφανή λόγο.

Το υπόλοιπο 20% της εμφάνισης της νόσου σχετίζεται με γενετική κληρονομικότητα. Εάν η ασθένεια σχετίζεται με κληρονομική προδιάθεση, παρατηρούνται κακοήθεις όγκοι στα παιδιά.

Οι επιστήμονες προτείνουν ότι το νευροβλάστωμα στην ενηλικίωση σχετίζεται με γενετικές αλλαγές στο σώμα, παρατεταμένη έκθεση σε διάφορους καρκινογόνους παράγοντες, ραδιενεργό ακτινοβολία ή χημική δηλητηρίαση.

Μεταλλάξεις εμφανίζονται στο σώμα που προκαλούν την εμφάνιση καρκινικών κυττάρων. Με αυτή την ασθένεια, διαχωρίζονται ενεργά, με αποτέλεσμα οι καρκίνοι να εμφανίζονται σε πολλούς ιστούς οργάνων.

Το νευροβλάστωμα μπορεί να παρατηρηθεί στα επινεφρίδια, στη λεκάνη, στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στον αυχένα και στο μεσοθωράκιο. Επίσης επηρεάζει τα οστά, τους λεμφαδένες, τον εγκέφαλο, το συκώτι και το δέρμα.

Συμπτώματα

Τα καρκινικά κύτταρα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και προκαλούν στον ασθενή:

• αυξημένη εφίδρωση.
• πόνοι και πόνοι στα οστά και στις αρθρώσεις.
• αναιμία;
• μειωμένη όρεξη.
• απώλεια βάρους?
• πρήξιμο?
• πυρετός ·
• υψηλή θερμοκρασία;
• αυξημένο ήπαρ.
• βήχας;
• ερυθρότητα του δέρματος.
• αυξημένη πίεση.

Το νευροβλάστωμα μπορεί επίσης να είναι ασυμπτωματικό χωρίς να προκαλεί παράπονα στον ασθενή. Διαγνωρίζεται συχνά τυχαία κατά τη διάρκεια ακτινογραφίας, υπερηχογραφήματος ή ιατρικών εξετάσεων.

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια βρίσκεται σε ενήλικες στα τελευταία στάδια της νόσου, όταν υπάρχουν μεγάλες μεταστάσεις, διακόπτοντας το έργο των κοντινών οργάνων.

Ένα άλλο σημαντικό σύμπτωμα της νόσου είναι το σύνδρομο Horner. Ο ασθενής έχει ένα χτύπημα του βολβού του ματιού, μώλωπες γύρω από τα μάτια, πτώση των βλεφάρων, καμιά διάρροια μαθητή στο σκοτάδι.

Διαγνωστικά

Ο σκοπός της διάγνωσης είναι να μελετήσει την ιστολογία και τις μεταστάσεις του ασθενούς. Κατά τη διάρκεια ασθένειας στα ούρα και στο αίμα, ανιχνεύονται αυξημένα επίπεδα κατεχολαμινών και των παραγώγων τους, καθώς και υψηλά επίπεδα ντοπαμίνης. Η μελέτη αυτών των ουσιών θα καθορίσει τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου.

Η βασική έρευνα, η οποία διεξάγεται στην πρώτη θέση, είναι η υπερήχηση. Επιτρέπει τον προσδιορισμό της παρουσίας όγκου στην κοιλιακή κοιλότητα ή στην περιοχή της πυέλου. Για να προσδιοριστεί ο εντοπισμός των σχηματισμών, πραγματοποιείται η δομή τους, η παρουσία ασβεστοποιήσεων, η υπολογιστική τομογραφία ή η ηχογραφία. Εάν ο σχηματισμός είναι εντοπισμένος στο στήθος, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί ακτίνες Χ.

Μια σημαντική διαγνωστική μέθοδος είναι η βιοψία αναρρόφησης. Αυτό είναι το τελικό στάδιο των διαγνωστικών μελετών που σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε με ακρίβεια την παρουσία ενός πρωτοπαθούς όγκου, την παρουσία μεταστάσεων, το στάδιο ανάπτυξης της εκπαίδευσης.

Ο μυελός των οστών λαμβάνεται σε 4-8 θέσεις. Τα δείγματα υλικού αποστέλλονται στο εργαστήριο για ιστολογικές και κυτταρολογικές μελέτες. Μπορούν επίσης να λάβουν παρακέντηση μυελού των οστών.

Θεραπεία

Μετά την εξέταση του ασθενούς, ο χειρουργός, ο χημειοθεραπευτής και ο ακτινολόγος καθορίζουν τις τακτικές θεραπείας. Η ανάπτυξη νευροβλαστώματος είναι δύσκολο να προβλεφθεί, καθώς δεν μπορεί μόνο να αναπτυχθεί ενεργά, αλλά και να αυτοκαταστραφεί. Συνεπώς, ανάλογα με τα διαγνωστικά δεδομένα, προβλέπονται διάφορες μέθοδοι θεραπείας.

Εάν ο όγκος βρίσκεται στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης, πραγματοποιείται χειρουργική απομάκρυνση του σχηματισμού. Εάν μετά από μια χειρουργική παρέμβαση υπάρχουν υποτροπές της νόσου ή υπάρχει σχηματισμός μεταστάσεων από τα υπόλοιπα κύτταρα, ο ασθενής συνιστάται χημειοθεραπεία.

Αποτελεσματικά φάρμακα κατά τη χρήση χημειοθεραπείας είναι: βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, μελφαλάνη, τενιποσίδη κλπ.

Η ακτινοθεραπεία συνταγογραφείται από τα ατομικά χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου. Η ανοχή του νωτιαίου μυελού και η ηλικία του ασθενούς λαμβάνονται υπόψη.

Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, είναι δυνατό να γίνει μεταμόσχευση

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση του νευροβλαστώματος εξαρτάται από τη μορφολογία του καρκίνου, το στάδιο της νόσου και την παρουσία φερριτίνης στον ορό του αίματος. Από την έκβαση της νόσου έχει την παρουσία μεταστάσεων σε γειτονικά όργανα και τους περιβάλλοντες ιστούς.

Εάν η πορεία της νόσου δεν ξεκινήσει και τα διαφοροποιημένα κύτταρα βρίσκονται σε δείγματα ιστών, υπάρχει μάλλον μεγάλη πιθανότητα ανάκτησης.

Η πιθανότητα επιβίωσης αυξάνεται εάν το νευροβλάστωμα βρίσκεται στο μεσοθωράκιο. Ανεπιθύμητη πρόγνωση επιβίωσης σε ασθενείς, εάν ο όγκος εντοπιστεί στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.

Αυτή η παθολογική πρόοδος του όγκου αναπτύσσεται αργά και πρακτικά δεν είναι θεραπευτική. Στο στάδιο 4 του νευροβλαστώματος, αν ανιχνευθούν μεταστάσεις οστού, ο κίνδυνος θανάτου είναι υψηλός.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το ποσοστό επιβίωσης είναι μέχρι 90% σε ασθενείς που έχουν διαγνωσθεί με νόσο του σταδίου 1 και άρχισαν τη θεραπεία αμέσως. Με τη νόσο του σταδίου 2, το ποσοστό επιβίωσης είναι έως και 80%. Στο στάδιο 3 - 40-70%, στο στάδιο 4 - 20%.

Κίνδυνος

Το νευροβλάστωμα είναι ένας κακοήθης σχηματισμός που επηρεάζει το συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Μπορεί να μετασταθεί σε διάφορα μέρη του σώματος και να επηρεάσει τους ιστούς των ανθρώπινων οργάνων.

Νευροβλάστωμα

Το νευροβλάστωμα είναι ένα κακοήθες νεόπλασμα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος εμβρυϊκής προέλευσης. Αναπτύσσεται σε παιδιά, που συνήθως βρίσκονται στους επινεφρίδιους, στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στον μεσοθωράκιο, στον αυχένα ή στη περιοχή της πυέλου. Οι εκδηλώσεις εξαρτώνται από τον εντοπισμό. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι ο πόνος, ο πυρετός και η απώλεια βάρους. Το νευροβλάστωμα είναι ικανό για περιφερειακή και μακρινή μετάσταση με βλάβη στα οστά, το ήπαρ, το μυελό των οστών και άλλα όργανα. Η διάγνωση καθορίζεται με βάση τα δεδομένα της εξέτασης, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, βιοψία και άλλες μεθόδους. Θεραπεία - χειρουργική αφαίρεση νεοπλασίας, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Νευροβλάστωμα

Το νευροβλάστωμα είναι ένας αδιαφοροποίητος κακοήθης όγκος, που προέρχεται από εμβρυϊκούς νευροβλάστες του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Το νευροβλάστωμα είναι η πιο κοινή μορφή εξωκράνιας καρκίνου σε μικρά παιδιά. Πρόκειται για το 14% του συνολικού αριθμού των κακοηθών νεοπλασμάτων σε παιδιά. Μπορεί να είναι συγγενής. Συχνά σε συνδυασμό με δυσμορφίες. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης είναι 2 έτη. Σε 90% των περιπτώσεων, διαγνωρίζεται νευροβλάστωμα πριν από την ηλικία των 5 ετών. Σε εφήβους ανιχνεύεται πολύ σπάνια, σε ενήλικες δεν αναπτύσσεται. Το 32% των περιπτώσεων εντοπίζεται στα επινεφρίδια, στο 28% στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στο 15% στο μέσο του μεσοθωρακίου, στο 5,6% στην πυέλου και στο 2% στο λαιμό. Σε 17% των περιπτώσεων, δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί ο εντοπισμός του πρωτεύοντος κόμβου.

Σε 70% των ασθενών με νευροβλάστωμα, κατά τη διάγνωση, εντοπίζονται λεμφογενείς και αιματογενείς μεταστάσεις. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες, ο μυελός των οστών και τα οστά επηρεάζονται συχνότερα, λιγότερο συχνά το ήπαρ και το δέρμα. Σπάνια υπάρχουν δευτερεύουσες εστίες στον εγκέφαλο. Ένα μοναδικό χαρακτηριστικό του νευροβλαστώματος είναι η ικανότητα αύξησης του επιπέδου της διαφοροποίησης των κυττάρων με μετασχηματισμό σε γαγγλιονεώρου. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι σε ορισμένες περιπτώσεις, το νευροβλάστωμα μπορεί να είναι ασυμπτωματικό και να οδηγήσει σε αυτο-παλινδρόμηση ή ωρίμανση σε καλοήθη όγκο. Ωστόσο, παρατηρείται συχνά ταχεία επιθετική ανάπτυξη και πρώιμη μετάσταση. Η θεραπεία με νευροβλάστωμα διεξάγεται από ειδικούς στον τομέα της ογκολογίας, της ενδοκρινολογίας, της πνευμονολογίας και άλλων τομέων της ιατρικής (ανάλογα με τον εντοπισμό της νεοπλασίας).

Αιτίες του νευροβλαστώματος

Ο μηχανισμός του νευροβλαστώματος δεν είναι ακόμη σαφής. Είναι γνωστό ότι ένας όγκος αναπτύσσεται από εμβρυϊκούς νευροβλάστες, οι οποίοι από τη στιγμή της γέννησης του παιδιού δεν ωρίμαζαν στα νευρικά κύτταρα. Η παρουσία εμβρυϊκών νευροβλαστών σε νεογέννητο ή μικρό παιδί δεν οδηγεί αναγκαστικά στον σχηματισμό νευροβλαστώματος - μικρές περιοχές τέτοιων κυττάρων συχνά ανιχνεύονται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 μηνών. Στη συνέχεια, οι εμβρυονικοί νευροβλάστες μπορούν να μετασχηματιστούν σε ώριμο ιστό ή να συνεχίσουν να διαιρούνται και να προκαλούν νευροβλάστωμα.

Ως κύρια αιτία της ανάπτυξης του νευροβλαστώματος, οι ερευνητές υποδεικνύουν τις μεταλλάξεις που αποκτώνται υπό την επίδραση διάφορων δυσμενών παραγόντων, αλλά μέχρι στιγμής δεν ήταν δυνατόν να προσδιοριστούν αυτοί οι παράγοντες. Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ του κινδύνου εμφάνισης όγκου, αναπτυξιακών ανωμαλιών και συγγενών διαταραχών ανοσίας. Σε 1-2% των περιπτώσεων, το νευροβλάστωμα είναι κληρονομικό και μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Για την οικογενειακή μορφή της νεοπλασίας, η πρώιμη ηλικία εμφάνισης της νόσου είναι τυπική (η αιχμή της επίπτωσης πέφτει σε 8 μήνες) και ο ταυτόχρονος ή σχεδόν ταυτόχρονος σχηματισμός πολλών εστειών.

Ένα παθογνομικό γενετικό ελάττωμα στο νευροβλάστωμα είναι η απώλεια ενός τμήματος του κοντού βραχίονα του 1ου χρωμοσώματος. Η έκφραση ή η ενίσχυση του N-myc ογκογονιδίου βρίσκεται σε ένα τρίτο των ασθενών σε καρκινικά κύτταρα, τέτοιες περιπτώσεις θεωρούνται ως προγνωστικά δυσμενή λόγω της ταχείας εξάπλωσης της διαδικασίας και της αντοχής της νεοπλασίας στη δράση της χημειοθεραπείας. Η μικροσκοπία του νευροβλαστώματος αποκάλυψε στρογγυλά μικρά κύτταρα με πυρήνες σκούρου κηλίδωσης. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία εστιών ασβεστοποίησης και αιμορραγίας στον ιστό του όγκου.

Κατανομή νευροβλαστώματος

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις νευροβλαστώματος, με βάση το μέγεθος και την επικράτηση του νεοπλάσματος. Οι ρώσοι ειδικοί χρησιμοποιούν συνήθως την ταξινόμηση, η οποία σε απλουστευμένη μορφή μπορεί να αναπαρασταθεί ως εξής:

• Στάδιο Ι - ανιχνεύεται ένας μόνο κόμβος μεγέθους όχι μεγαλύτερου από 5 cm. Δεν υπάρχουν λεμφογενείς και αιματογενείς μεταστάσεις.
• Στάδιο ΙΙ - ένα μονό νεόπλασμα προσδιορίζεται στο μέγεθος από 5 έως 10 cm. Δεν υπάρχουν ενδείξεις βλάβης στους λεμφαδένες και στα μακρινά όργανα.
• Στάδιο ΙΙΙ - ανιχνεύεται όγκος με διάμετρο μικρότερο από 10 cm με εμπλοκή περιφερειακών λεμφαδένων αλλά χωρίς βλάβη σε μακρινά όργανα ή όγκο με διάμετρο μεγαλύτερο από 10 cm χωρίς βλάβη των λεμφαδένων και των μακρινών οργάνων.
• Στάδιο IVA - προσδιορίζεται νεοπλασία οποιουδήποτε μεγέθους με μακρινές μεταστάσεις. Δεν είναι δυνατή η εκτίμηση της συμμετοχής των λεμφαδένων.
• Στάδιο IVB - εντοπίζονται πολλαπλά νεοπλάσματα με σύγχρονη ανάπτυξη. Η παρουσία ή απουσία μεταστάσεων στους λεμφαδένες και στα μακρινά όργανα δεν μπορεί να αποδειχθεί.

Συμπτώματα νευροβλαστώματος

Το νευροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από μια σημαντική ποικιλία εκδηλώσεων, η οποία εξηγείται από τους διάφορους εντοπισμούς του όγκου, τη συμμετοχή ορισμένων κοντινών οργάνων και τη δυσλειτουργία των μακρινών οργάνων που επηρεάζονται από τις μεταστάσεις. Στα αρχικά στάδια, η κλινική εικόνα του νευροβλαστώματος δεν είναι συγκεκριμένη. Σε 30-35% των ασθενών εμφανίζεται τοπικός πόνος, σε 25-30% παρατηρείται αύξηση της σωματικής θερμοκρασίας. Το 20% των ασθενών χάνουν βάρος ή υστερούν πίσω από το όριο ηλικίας με αύξηση βάρους.

Όταν το νευροβλάστωμα βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, το πρώτο σύμπτωμα της νόσου μπορεί να είναι οι κόμβοι που προσδιορίζονται με ψηλάφηση της κοιλιακής κοιλότητας. Ακολούθως, το νευροβλάστωμα μπορεί να εξαπλωθεί μέσω του μεσοσπονδύλιου φράγματος και να προκαλέσει συμπίεση του νωτιαίου μυελού με την ανάπτυξη μυελοπάθειας συμπίεσης, που εκδηλώνεται από μια αργή κάτω παραπληγία και μια διαταραχή των λειτουργιών των πυελικών οργάνων. Με τον εντοπισμό του νευροβλαστώματος στη ζώνη του μεσοθωράκιου παρατηρούνται δυσκολίες αναπνοής, βήχας, δυσφαγία και συχνή παλινδρόμηση. Στη διαδικασία ανάπτυξης, η νεοπλασία προκαλεί παραμόρφωση του θώρακα.

Όταν ο όγκος βρίσκεται στην περιοχή της πυέλου, εμφανίζονται διαταραχές της εντερικής κίνησης και της ούρησης. Με τον εντοπισμό του νευροβλαστώματος στον αυχένα, ένας παλλόμενος όγκος συνήθως γίνεται το πρώτο σημάδι της νόσου. Μπορεί να ανιχνευθεί το σύνδρομο Horner, συμπεριλαμβανομένης της πτώσης, της μύσης, του ενδοφθαλμού, της εξασθένισης της αντίδρασης της κόρης στο φως, της μη φυσιολογικής εφίδρωσης, της έκπλυσης του δέρματος του προσώπου και του επιπεφυκότος στην πληγείσα πλευρά.

Οι κλινικές εκδηλώσεις απομακρυσμένων μεταστάσεων στο νευροβλάστωμα είναι επίσης πολύ διαφορετικές. Όταν η λεμφογενής εξάπλωση αποκάλυψε αύξηση των λεμφαδένων. Με την ήττα του σκελετού, τον πόνο στα οστά. Με τη μετάσταση του νευροβλαστώματος στο ήπαρ παρατηρείται μια ταχεία αύξηση του οργάνου, πιθανώς με την ανάπτυξη του ίκτερου. Με τη συμμετοχή του μυελού των οστών παρατηρείται αναιμία, θρομβοπενία και λευκοπενία, που εκδηλώνεται ως λήθαργος, αδυναμία, αυξημένη αιμορραγία, τάση για λοιμώξεις και άλλα συμπτώματα που μοιάζουν με οξεία λευχαιμία. Με την ήττα του δέρματος στο δέρμα των ασθενών με νευροβλάστωμα σχηματίζονται γαλαζωποί, μπλε ή κοκκινωποί πυκνοί κόμβοι.

Το νευροβλάστωμα χαρακτηρίζεται επίσης από μεταβολικές διαταραχές με τη μορφή αυξημένων επιπέδων κατεχολαμινών και (λιγότερο συχνά) αγγειοδραστικών εντερικών πεπτιδίων. Οι ασθενείς με τέτοιες διαταραχές εμφανίζουν επιληπτικές κρίσεις, συμπεριλαμβανομένης της λεύκανσης του δέρματος, της υπεριδρωσίας, της διάρροιας και της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Μετά την επιτυχή θεραπεία του νευροβλαστώματος, οι επιληπτικές κρίσεις καθίστανται λιγότερο έντονες και σταδιακά εξαφανίζονται.

Διάγνωση νευροβλαστώματος

Η διάγνωση εκθέτει λαμβάνοντας υπόψη τα δεδομένα των εργαστηριακών εξετάσεων και των μελετών οργάνου. Ο κατάλογος των εργαστηριακών μεθόδων που χρησιμοποιούνται στη διάγνωση του νευροβλαστώματος περιλαμβάνει τον προσδιορισμό του επιπέδου των κατεχολαμινών στα ούρα, του επιπέδου της φερριτίνης και των δεσμευμένων με μεμβράνη γλυκολιπιδίων στο αίμα. Επιπλέον, στη διαδικασία εξέτασης, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί για τον προσδιορισμό του επιπέδου της νευρωνικής εξολλάσης (NSE) στο αίμα. Αυτή η ανάλυση δεν είναι συγκεκριμένη για το νευροβλάστωμα, καθώς μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση του αριθμού των NSE στο λέμφωμα και σάρκωμα του Ewing, αλλά έχει κάποια προγνωστική αξία: όσο χαμηλότερο είναι το επίπεδο NSE, τόσο πιο ευνοϊκή είναι η ασθένεια.

Ανάλογα με τη θέση του νευροβλαστώματος, το σχέδιο της οργανικής εξέτασης μπορεί να περιλαμβάνει CT, MRI και υπερηχογράφημα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, ακτινογραφία και CT του θώρακα, MRI των μαλακών ιστών του λαιμού και άλλες διαγνωστικές διαδικασίες. Αν υποψιάζετε ότι υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις νευροβλαστώματος, σπινθηρογράφημα σκελετικού οστού ραδιοϊσοτόπων, υπερηχογράφημα ήπατος, βιοψία τρεφίνης ή βιοψία αναρρόφησης του μυελού των οστών, βιοψία των δερματικών κόμβων και άλλες μελέτες.

Θεραπεία νευροβλαστώματος

Η θεραπεία με νευροβλάστωμα μπορεί να πραγματοποιηθεί με τη χρήση χημειοθεραπείας, ακτινοθεραπείας και χειρουργικών παρεμβάσεων. Η τακτική της θεραπείας προσδιορίζεται με βάση το στάδιο της νόσου. Στα νευροβλαστώματα του σταδίου Ι και του σταδίου ΙΙ, πραγματοποιούνται χειρουργικές παρεμβάσεις, μερικές φορές στο πλαίσιο προεγχειρητικής χημειοθεραπείας με τη χρήση δοξορουβικίνης, σισπλατίνης, βινκριστίνης, ιφοσφαμίδης και άλλων φαρμάκων. Στο στάδιο III νευροβλαστώματος, η προεγχειρητική χημειοθεραπεία καθίσταται απαραίτητο στοιχείο θεραπείας. Ο σκοπός των χημειοθεραπευτικών φαρμάκων επιτρέπει την παλινδρόμηση όγκων για μεταγενέστερη ριζική χειρουργική επέμβαση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μαζί με τη χημειοθεραπεία, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για τα νευροβλαστώματα, ωστόσο, αυτή η μέθοδος είναι πλέον όλο και λιγότερο περιληφθεί στο θεραπευτικό σχήμα λόγω του υψηλού κινδύνου εμφάνισης μακροχρόνιων επιπλοκών σε μικρά παιδιά. Η απόφαση για την ανάγκη ακτινοθεραπείας στο νευροβλάστωμα λαμβάνεται μεμονωμένα. Όταν η ακτινοβολία του νωτιαίου μυελού λαμβάνει υπόψη το επίπεδο ηλικίας της ανοχής του νωτιαίου μυελού, εάν χρειάζεται, χρησιμοποιήστε προστατευτικό εξοπλισμό. Κατά την ακτινοβόληση των ανώτερων τμημάτων του σώματος προστατεύονται οι αρθρώσεις των ώμων, ενώ ακτινοβολούν οι αρθρώσεις της πυέλου και, ει δυνατόν, οι ωοθήκες. Στο στάδιο IV του νευροβλαστώματος, χορηγείται χημειοθεραπεία υψηλής δόσης, εκτελείται μεταμόσχευση μυελού των οστών, πιθανώς σε συνδυασμό με χειρουργική επέμβαση και θεραπεία ακτινοβολίας.

Προβλέψεις νευροβλαστώματος

Η πρόγνωση για το νευροβλάστωμα καθορίζεται από την ηλικία του παιδιού, το στάδιο της νόσου, τα χαρακτηριστικά της μορφολογικής δομής του όγκου και το επίπεδο της φερριτίνης στον ορό. Λαμβανομένων υπόψη όλων αυτών των παραγόντων, οι ειδικοί διακρίνουν τρεις ομάδες ασθενών με νευροβλάστωμα: με ευνοϊκή πρόγνωση (η διετής επιβίωση είναι πάνω από 80%), με μια ενδιάμεση πρόβλεψη (επιβίωση δύο ετών από 20 έως 80%) και με δυσμενείς προγνωστικές επιδράσεις (η επιβίωση δύο ετών είναι μικρότερη από 20%).

Ο σημαντικότερος παράγοντας είναι η ηλικία του ασθενούς. Σε ασθενείς ηλικίας μικρότερης του ενός έτους, η πρόγνωση για το νευροβλάστωμα είναι πιο ευνοϊκή. Ως επόμενο πιο σημαντικό προγνωστικό σημάδι, οι ειδικοί υποδεικνύουν τον εντοπισμό της νεοπλασίας. Τα πιο δυσμενή αποτελέσματα παρατηρούνται στα νευροβλαστώματα στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, το λιγότερο - στο μεσοθωράκιο. Η ανίχνευση διαφοροποιημένων κυττάρων σε δείγμα ιστού υποδηλώνει μάλλον υψηλή πιθανότητα ανάκτησης.

Η μέση πενταετής επιβίωση ασθενών με στάδιο Ι νευροβλαστώματος είναι περίπου 90%, στάδιο II - από 70 έως 80%, στάδιο ΙΙΙ - από 40 έως 70%. Σε ασθενείς με στάδιο IV, ο δείκτης αυτός διαφέρει σημαντικά με την ηλικία. Στην ομάδα παιδιών ηλικίας κάτω του 1 έτους που έχουν στάδιο IV νευροβλαστώματος, μπορούν να χρησιμοποιηθούν 60 χρόνια για να ζήσουν το 60% των ασθενών, στην ομάδα παιδιών ηλικίας 1 έως 2 ετών - 20%, στην ομάδα παιδιών ηλικίας άνω των 2 ετών - 10%. Δεν έχουν αναπτυχθεί προληπτικά μέτρα. Εάν υπάρχουν περιπτώσεις νευροβλαστώματος στην οικογένεια, συνιστάται γενετική συμβουλευτική.

Τύποι νευροβλαστώματος

Ένας κακοήθης όγκος που σχηματίζεται από τα νευρικά κύτταρα του συμπαθητικού συστήματος επηρεάζει πιο συχνά έναν εντελώς ανώριμο οργανισμό. Το νευροβλάστωμα και το αμφιβληστροειδοβλάστωμα βρίσκονται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 1 έως 5 ετών και μπορεί να σχηματιστούν ακόμη και σε εμβρυϊκή ανάπτυξη. Τα αίτια της είναι η γενετική προδιάθεση, οι γενετικές μεταλλάξεις, στην ενηλικίωση - ο λανθασμένος τρόπος ζωής. Οι επιστήμονες έχουν δείξει ότι ένας κακοήθης όγκος σχηματίζεται από ανώριμους νευροβλάστες. Ανάλογα με τον τόπο στον οποίο βρίσκεται ο όγκος και τον τύπο των νευρικών κυττάρων, υπάρχουν διαφορετικοί τύποι νευροβλαστώματος: ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος, ελάχιστα διαφοροποιημένος, στα παιδιά, στους ενήλικες.

Αυτός ο όγκος είναι ένας από τους μεγαλύτερους και απρόβλεπτους: μπορεί να αναπτυχθεί δραματικά, να μετασχηματίσει μεταστάσεις και να αυτοκαταστραφεί.

Τύποι νευροβλαστώματος

Δεδομένου ότι το νευροβλάστωμα αναπτύσσεται από τα κύτταρα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, μπορεί να σχηματιστεί σε όλο το σώμα κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης. Υπάρχουν τέτοιοι τύποι νευροβλαστώματος:

• Το μελλουλοβλάστωμα, σχηματίζεται στην παρεγκεφαλίδα, εξαπλώνεται γρήγορα (μεταστάσεις), τα πρώτα συμπτώματα - ο συντονισμός της κίνησης, η ισορροπία διαταράσσεται.
• αμφιβληστροειδοπάθεια, αμφιβληστροειδοπάθεια, αμφιβληστροειδοπάθεια, αμφιβληστροειδοπάθεια,
• το νευροϊνωματώδες, που εντοπίζεται στην κοιλιακή κοιλότητα, επηρεάζει τους λεμφαδένες, τα οστά.
• το συμπαθοβλάστωμα, που σχηματίζεται στα επινεφρίδια (οπισθοπεριτοναϊκός χώρος), μπορεί να εμφανιστεί στους πνεύμονες.

Εάν ο όγκος αναπτύσσεται ταχέως, επηρεάζεται ο νωτιαίος μυελός και η παράλυση των άκρων. Τα συμπτώματα αυτά εκδηλώνονται:

• πρήξιμο?
• το σχηματισμό οίδημα?
• αναιμία;
• πόνος στα οστά και στις αρθρώσεις.
• έλλειψη όρεξης.
• μειωμένο σωματικό βάρος.
• η θερμοκρασία αυξάνεται.
• το ήπαρ αυξάνεται.
• η χροιά αλλάζει.
• περιόδους πυρετού, σπασμούς.
• βήχας, παραμορφωμένο θώρακα.
• μετατοπισμένο βολβό.

Τα κύτταρα του νευροβλαστώματος εκπέμπουν τα προϊόντα της ζωτικής τους δραστηριότητας στο σώμα, τα οποία προκαλούν: διάρροια, εφίδρωση, υψηλή πίεση, ερυθρότητα του δέρματος.

Ταξινόμηση 4 στάδια ανάπτυξης αυτού του κακοήθους όγκου:

Ι - ο όγκος βρίσκεται στο όργανο στο οποίο σχηματίστηκε.
II - που βρίσκεται στη μία πλευρά της σπονδυλικής στήλης, επηρεάζει τους λεμφαδένες.
ΙΙΙ - εκτείνεται και στις δύο πλευρές της σπονδυλικής στήλης.
IV - μεταστάσεις σε όλο το σώμα: λεμφαδένες, πνεύμονες, οστά,
IVS - συνδυάζει το στάδιο I-II, έχει μεταστάσεις στο ήπαρ, μυελό των οστών, τα οστά παραμένουν ανεπηρέαστα. Σε αυτό το στάδιο η παλινδρόμηση του όγκου είναι συχνά σταθερή, ο εκφυλισμός της σε καλοήθη ή πλήρη εξαφάνιση.

Διαγνώστε το νευροβλάστωμα με διάφορους τρόπους:

• MRI;
• CT (υπολογισμένη τομογραφία).
• Υπερηχογράφημα.
• υπερηχογραφική εξέταση.
• ακτινογραφία ·
• Βιοψία των τμημάτων του σώματος, μυελού των οστών.
• σπινθηρογραφία (αυξημένη ποσότητα ισότοπου, λόγω κυττάρων όγκου).
• εξέταση αίματος (υψηλό επίπεδο κατεχολαμινών, ντοπαμίνη κ.λπ.) ·
• ψηλάφηση, τεχνικές απεικόνισης.

Η θεραπεία αυτού του όγκου συμβαίνει μέσω ακτινοθεραπείας, χημειοθεραπείας και χειρουργικής επέμβασης.

Νευροβλάστωμα στα παιδιά

Σχεδόν το 40% αυτής της ασθένειας καταγράφεται στα νεογέννητα και τα βρέφη, το 90% είναι παιδιά κάτω των 6 ετών. Σχεδόν κάθε χρόνο για 1 ml νεογνών με νευροβλάστωμα. Στα παιδιά, ο όγκος μπορεί να μην εκδηλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα (ασυμπτωματικός). Ανίχνευση μπορεί να είναι στα μεταγενέστερα στάδια. Η συμπτωματολογία του νευροβλαστώματος στα παιδιά είναι διαφορετική, εξαρτάται από το ποιο όργανο εντοπίζεται (η κοιλιά αυξάνεται στον όγκο, ο λαιμός πρήζεται, η ούρηση διαταράσσεται, η αναπνοή είναι δύσκολη, το σύνδρομο Horner, το χτύπημα του βολβού). Οι γιατροί μέσω αποκλεισμού προσδιορίζουν με ακρίβεια τη διάγνωση και συνταγογραφούν τη θεραπεία (χημειοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών, ακτινοθεραπεία, χειρουργική επέμβαση). Τα άρρωστα παιδιά χωρίζονται σε τρεις κατηγορίες:

• υπό εποπτεία ·
• μέσος κίνδυνος ·
• υψηλού κινδύνου

Είναι κατά τη βρεφική ηλικία ότι αυτός ο όγκος μπορεί να υποχωρήσει, μετά από χημειοθεραπεία ή αυθόρμητα.

Νευροβλάστωμα σε ενήλικες

Ο όγκος των νευρικών κυττάρων του συμπαθητικού συστήματος κατά την ενηλικίωση είναι πολύ σπάνιος. Το νευροβλάστωμα του εγκεφάλου σε μεταστάσεις πολύ γρήγορα σε ενήλικες, με απότομη επιδείνωση της ανθρώπινης υγείας. Αν ανιχνευθεί σε αρχικό στάδιο, τότε μπορεί να προβλεφθεί ένα θετικό αποτέλεσμα της θεραπείας.

Επανοπυρηνοειδές νευροβλάστωμα

Ένας όγκος σε αυτή την περιοχή του σώματος επηρεάζει τα νεφρά με τα επινεφρίδια, το πάγκρεας, τον δωδεκαδάκτυλο και το κόλον, την κοιλιακή αορτή και την κοίλη φλέβα, τον θωρακικό αγωγό, τους κορμούς, τους λεμφαδένες και τα αιμοφόρα αγγεία. Δεδομένης της σημασίας όλων αυτών των οργάνων, σε αυτή την περιοχή του σώματος, θεωρείται υψηλή κακοήθης παθολογία.

Νευροβλάστωμα χαμηλού βαθμού

Υπάρχουν όγκοι διαφόρων βαθμών διαφοροποίησης. Το Ganlioneuroma είναι καλοήθη, το γαγγλιονευροβλάστωμα είναι ενδιάμεσο, το νευροβλάστωμα είναι ελάχιστα διαφοροποιημένο, έχει μικρά στρογγυλά κύτταρα, οι πυρήνες των οποίων είναι σκουρόχρωμοι. Αιμορραγίες και ασβεστοποιήσεις μπορεί να βρεθούν σε κακοήθεις όγκους.

Νευροβλάστωμα - μυστηριώδης κακοήθης όγκος της παιδικής ηλικίας

Τι είναι το νευροβλάστωμα;

Το νευροβλάστωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που προέρχεται από μερικές πρώιμες μορφές νευρικών κυττάρων που βρίσκονται σε έμβρυο ή έμβρυο.

Ο όρος «νευρο» αναφέρεται σε νεύρα, ενώ το «βλάσωμα» αναφέρεται σε καρκίνο που επηρεάζει ανώριμα ή αναπτυσσόμενα κύτταρα.

Αυτός ο τύπος καρκίνου είναι συνηθέστερος σε βρέφη και μικρά παιδιά. Σπάνια συμβαίνει σε παιδιά ηλικίας άνω των 10 ετών και είναι εξαιρετικά σπάνιο να τα βρούμε σε ενήλικες.

Τα νευροβλαστώματα είναι καρκίνοι που αρχίζουν στα πρώιμα νευρικά κύτταρα (που ονομάζονται νευροβλάστες) του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, έτσι ώστε να μπορούν να βρεθούν οπουδήποτε μέσα σε αυτό το σύστημα.

Εικόνα: Νευροβλάστωμα σε κυτταρικό επίπεδο

Πολλοί αναρωτιούνται εάν μπορείτε να πάρετε ένα νευροβλάστωμα. Όχι, δεν είναι απολύτως μεταδοτική.

Εντοπισμός

Σε 35% των περιπτώσεων, η ασθένεια βρίσκεται στα επινεφρίδια, σε 25% των περιπτώσεων - στα νευρικά γάγγλια της κοιλιακής κοιλότητας. Τα περισσότερα από τα υπόλοιπα αρχίζουν στα συμπαθητικά γάγγλια κοντά στη σπονδυλική στήλη στο στήθος, τον αυχένα ή τη λεκάνη.

Συμπεριφορά

Τα νευροβλαστώματα συμπεριφέρονται διαφορετικά σε κάθε περίπτωση. Μερικοί αναπτύσσονται και εξαπλώνονται γρήγορα, ενώ άλλοι αναπτύσσονται αργά. Μερικές φορές σε πολύ μικρά παιδιά, τα καρκινικά κύτταρα πεθαίνουν χωρίς λόγο και ο όγκος εξαφανίζεται από μόνη της. Σε άλλες περιπτώσεις, τα κύτταρα μερικές φορές ωριμάζουν ανεξάρτητα σε κανονικά κύτταρα γαγγλίων και διακόπτουν τη διαίρεση. Αυτό καθιστά το νεοπλασματικό γάγγλιο.

Το νευροβλάστωμα μπορεί επίσης να εξαπλωθεί μέσω των ιστών πέρα ​​από την αρχική θέση, για παράδειγμα: στον μυελό των οστών, τα οστά, τους λεμφαδένες, το ήπαρ και το δέρμα.

Αιτίες ασθένειας

Όπως και στις περισσότερες περιπτώσεις καρκίνου, οι αιτίες αυτής της ασθένειας είναι άγνωστες.

Σημεία και συμπτώματα

Τα συμπτώματα της ασθένειας ποικίλουν ανάλογα με το πού ανιχνεύεται ο όγκος.

Τα πρώτα συμπτώματα είναι ασαφή, για παράδειγμα:

• κόπωση
• απώλεια της όρεξης
• οστικός πόνος.

Θα παρουσιαστούν πιο ειδικά συμπτώματα στο νευροβλάστωμα ανάλογα με το πού βρίσκεται ο όγκος:

Εάν ο όγκος βρίσκεται στην κοιλιακή κοιλότητα, η κοιλιά του παιδιού μπορεί να είναι πρησμένη, ο ασθενής μπορεί να παραπονιέται για δυσκοιλιότητα ή να έχει δυσκολία στην ούρηση.

Η βλάβη στο στήθος μπορεί να οδηγήσει σε δύσπνοια και δυσκολία στην κατάποση τροφίμων ή νερού.

Μια αλλοίωση του λαιμού επηρεάζει μερικές φορές την αναπνοή και την κατάποση.

Μερικές φορές εμφανίζονται στο δέρμα αποθέσεις νευροβλαστώματος, οι οποίες εκδηλώνονται ως μικρές μώλωπες.

Εάν ο όγκος πιέζει τον νωτιαίο μυελό, τα παιδιά μπορεί να αισθάνονται αδυναμία στα πόδια και να περπατούν αβέβαια. Εάν το παιδί σας δεν περπατά ακόμα, μπορεί να παρατηρήσετε μείωση των κινήσεων των ποδιών. Μπορούν επίσης να διαμαρτύρονται για δυσκοιλιότητα και δυσκολία ούρησης.

Πολύ σπάνια, τα παιδιά μπορεί να αισθάνονται αιχμηρές κινήσεις των ματιών και των μυών, καθώς και τη γενική αστάθεια που σχετίζεται με ένα νευροβλάστωμα.

Πώς διαγνωσθεί το νευροβλάστωμα

Για τη διάγνωση του νευροβλαστώματος μπορεί να απαιτηθούν διάφορες δοκιμές και μελέτες.

Αυτά περιλαμβάνουν:

Δοκιμή αίματος και ούρων

Υπολογισμένη ή μαγνητική τομογραφία, καθώς και ειδική σάρωση πυρηνικής ιατρικής που ονομάζεται σάρωση MIBG

Στις σύγχρονες Δυτικές χώρες διεξάγονται επίσης δοκιμές VMA και HVA για να διαπιστωθεί εάν το παιδί σας έχει πραγματικά νευροβλάστωμα και ποια είναι η ακριβής θέση του αρχικού χώρου του όγκου μέσα στο σώμα. Η εξέταση επίσης διαπιστώνει εάν το νευροβλάστωμα έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές.

Δοκιμές για VMA και HVA

Κατά τη διάρκεια αυτών των εξετάσεων θα διεξαχθεί δοκιμή ούρων. Σε εννέα από τις δέκα περιπτώσεις στα ούρα του ασθενούς ένα νευροβλάστωμα θα περιέχει βανιλλυλικό αλινικό οξύ (VMA) ή ομοβυλικό λειϊκό οξύ (HVA). Η μέτρηση των VMA και HVA στα ούρα μπορεί να βοηθήσει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης. Το παιδί σας θα ελέγξει επίσης τα επίπεδα VMA και HVA κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία. Τα επίπεδα αυτών των ουσιών θα μειωθούν εάν η θεραπεία δώσει θετικό αποτέλεσμα. Δεδομένου ότι αυτές οι χημικές ουσίες παράγονται από κύτταρα όγκου και μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μέτρηση της δραστηριότητας όγκων, καλούνται μερικές φορές δείκτες όγκου.

MIBG Scan

Τα περισσότερα παιδιά υποβάλλονται επίσης σε σπινθηρογραφία MIBG (metaiodobenzyl guanidine). Το MIBG είναι μια ουσία που απορροφάται από κύτταρα νευροβλαστώματος. Αυτό γίνεται με ένεση. Η τοποθέτηση μιας μικρής ποσότητας ραδιενεργού ιωδίου στο MIBG επιτρέπει την εμφάνιση όγκων με σαρωτή ακτινοβολίας. Το MIBG μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως θεραπεία.

Βιοψία

Ένα μικρό δείγμα κυττάρων λαμβάνεται συνήθως από τον όγκο κατά τη χειρουργική επέμβαση υπό γενική αναισθησία. Στη συνέχεια, αυτά τα κύτταρα εξετάζονται με μικροσκόπιο και πραγματοποιούν διάφορες βιοχημικές μελέτες στο εργαστήριο. Μεταξύ αυτών, δοκιμάζουν για την παρουσία "βιολογικών δεικτών" σε κύτταρα όγκου. Ένας από αυτούς τους "δείκτες" ονομάζεται MYCN. Η παρουσία μιας ορισμένης ποσότητας MYCN στα κύτταρα μπορεί να υποδεικνύει ότι το νευροβλάστωμα μπορεί να είναι πιο επιθετικό. Σε μια τέτοια κατάσταση, η θεραπεία πρέπει να είναι πιο έντονη.

Στάδια νευροβλαστώματος

Ένα στάδιο καρκίνου είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει το μέγεθος και τη διανομή του πέρα ​​από την αρχική του θέση. Η γνώση του συγκεκριμένου τύπου και του σταδίου του καρκίνου βοηθά τους γιατρούς να επιλέξουν την καλύτερη θεραπεία για τον ασθενή.

Ένα κοινό ενδιάμεσο σύστημα για το νευροβλάστωμα περιγράφεται παρακάτω.

Στάδιο 1

Ο καρκίνος βρίσκεται σε μια περιοχή του σώματος και δεν υπάρχει καμία ένδειξη ότι έχει εξαπλωθεί. Ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς χειρουργικά, ή μικροσκοπικοί όγκοι που απομένουν μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορούν να παραμείνουν. Οι προβλέψεις της θεραπείας σε αυτό το στάδιο είναι οι πιο ευνοϊκές. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι 100%.

Στάδιο 2Α

Ο καρκίνος εντοπίζεται και δεν έχει αρχίσει να εξαπλώνεται σε άλλα όργανα, αλλά είναι πολύ δύσκολο να αφαιρεθεί εντελώς χειρουργικά. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το 94% των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί σε αυτό το στάδιο της νόσου.

Στάδιο 2Β

Ο καρκίνος εντοπίζεται και έχει αρχίσει να εξαπλώνεται στους κοντινούς λεμφαδένες.

Στάδιο 3

Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στα γύρω όργανα και δομές, αλλά δεν έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένες περιοχές του σώματος. Κατά την πενταετή περίοδο μετά τη διάγνωση, το 60% των ασθενών επιβιώνουν σε αυτό το στάδιο.

Στάδιο 4

Το στάδιο 4 του νευροβλαστώματος είναι το πιο επικίνδυνο. Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένους λεμφαδένες, οστά, μυελό των οστών, ήπαρ, δέρμα ή άλλα όργανα. Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών σε αυτό το στάδιο είναι μόλις 20% σε μια πενταετή περίοδο.

Στάδιο 4S

(που ονομάζεται επίσης ειδικό νευροβλάστωμα)

Αυτό το στάδιο παρατηρείται σε παιδιά κάτω του ενός έτους. Ο καρκίνος εντοπίζεται (όπως στο στάδιο 1, 2Α ή 2Β), αλλά αρχίζει να εξαπλώνεται στο ήπαρ, στο δέρμα ή στο μυελό των οστών. Η πρόγνωση για αυτή την έκταση της νόσου είναι 74% επιβίωση στην πενταετή περίοδο μετά την ανίχνευση της ασθένειας.

Πρόσφατα, χρησιμοποιείται ένα ευρύτερο σύστημα ταξινόμησης νευροβλαστώματος. Αναπτύχθηκε από τη Διεθνή Ομάδα Κινδύνου Νευροβλαστώματος (INRG).

Στάδιο L1

Ο όγκος εντοπίζεται και δεν έχει εξαπλωθεί σε σημαντικές περιοχές (ζωτικές δομές) κοντά. Μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά.

Στάδιο L2

Ο όγκος εντοπίζεται, αλλά έχει "ορισμένους παράγοντες κινδύνου" και δεν μπορεί να αφαιρεθεί με ασφάλεια χειρουργικά.

Στάδιο Μ

Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

MS Stage

Αυτό το στάδιο ανατίθεται μόνο σε παιδιά κάτω των 18 μηνών. Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στο δέρμα, στο μυελό των οστών ή στο συκώτι.

Θεραπεία νευροβλαστώματος

Η ηλικία του ασθενούς, καθώς και το μέγεθος και η θέση του όγκου, η επιθετικότητα του (συμπεριλαμβανομένης της κατάστασης του MYCN) και η κατανομή επηρεάζουν τη θεραπεία του νευροβλαστώματος.

Χειρουργική θεραπεία

Για όγκους που δεν εξαπλώνονται (εντοπισμένοι όγκοι), συνήθως συνταγογραφείται χειρουργική θεραπεία. Στα αρχικά στάδια της νόσου, εάν δεν υπάρχει καμία ένδειξη ότι ο όγκος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε άλλα μέρη του σώματος, θα πραγματοποιηθεί μια εργασία για την απομάκρυνση του όγκου.

Η θεραπεία είναι συνήθως δυνατή για παιδιά με εντοπισμένους όγκους. Ωστόσο, αν ο όγκος ταξινομείται ως ιδιαίτερα επικίνδυνος, με βάση τα αποτελέσματα της βιοψίας, θα χρειαστεί περαιτέρω θεραπεία με χημειοθεραπεία και ενδεχομένως ακτινοθεραπεία. Εάν ο όγκος έχει φθάσει σε ένα μεγάλο μέγεθος ή είναι σε ένα δύσκολο για να φθάσει μέρος, τότε μια πορεία χημειοθεραπείας μπορεί να συνταγογραφηθεί για τη μείωση του μεγέθους του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Χημειοθεραπεία

Εάν κατά τη στιγμή της διάγνωσης η νόσος έχει εξαπλωθεί σε όλο το σώμα ή ενδείκνυται ως πολύ δραστική σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας βιοψίας, απαιτείται εντατική χημειοθεραπεία.

Χημειοθεραπεία με βλαστικά κύτταρα υψηλής δόσης

Εάν το νευροβλάστωμα έχει διεισδύσει σε διάφορα μέρη του σώματος και είναι επιθετικό, τότε μετά από τα συνήθη μαθήματα χημειοθεραπείας, χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με υποστήριξη βλαστικών κυττάρων.

Υψηλές δόσεις ακτινοβολίας καταστρέφουν τα υπόλοιπα κύτταρα νευροβλαστώματος, αλλά καταστρέφουν επίσης το μυελό των οστών του σώματος, όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος. Προκειμένου να αποφευχθούν τυχόν προβλήματα με την παραγωγή κυττάρων αίματος, εισάγονται βλαστικά κύτταρα στο παιδί. Τα βλαστοκύτταρα συλλέγονται από τον ασθενή μέσω ενδοφλέβιας έγχυσης πριν από τη χορήγηση χημειοθεραπείας, κατόπιν καταψύχονται και αποθηκεύονται.

Μετά τη χημειοθεραπεία, τα ίδια τα βλαστοκύτταρα επιστρέφονται στον ασθενή με ενδοφλέβια έγχυση. Διεισδύουν στο μυελό των οστών, όπου αναπτύσσονται σε ώριμα κύτταρα αίματος μέσα σε 2-3 εβδομάδες.

Θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα

Τα μονοκλωνικά αντισώματα μπορούν να καταστρέψουν ορισμένους τύπους καρκινικών κυττάρων, ενώ προκαλούν μικρές βλάβες στα φυσιολογικά κύτταρα. Μια νέα μέθοδος για τη θεραπεία μονοκλωνικών αντισωμάτων, που ονομάζεται anti-GD2, εξετάζεται σε άτομα με νευροβλάστωμα υψηλού κινδύνου.

Τα παιδιά στο Ηνωμένο Βασίλειο με νευροβλάστωμα υψηλού κινδύνου λαμβάνουν αντι-GD2 ως μέρος κλινικής δοκιμής. Κατά τη διάρκεια κλινικών δοκιμών, προέκυψαν ισχυρά στοιχεία ότι μια τέτοια θεραπεία της νόσου μπορεί να είναι ελπιδοφόρα σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες.

Πρόκειται για μια μη τυπική θεραπεία για άτομα με νευροβλάστωμα, επειδή έχει πολύ δυσάρεστες παρενέργειες. Τα οφέλη του πρέπει να δοκιμαστούν και να επιβεβαιωθούν πλήρως.

Ακτινοθεραπεία

Η εξωτερική ακτινοθεραπεία συνταγογραφείται όταν ένας προοδευτικός όγκος εξαπλώνεται σε διάφορα μέρη του σώματος. Κατά τη θεραπεία, χρησιμοποιεί ακτίνες υψηλής ενέργειας για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα, ενώ παράλληλα κάνει όσο το δυνατόν λιγότερες βλάβες στα κανονικά κύτταρα. Η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται με τη βοήθεια συσκευών που δεν έρχονται σε επαφή με το σώμα.

Η εσωτερική ακτινοθεραπεία μπορεί μερικές φορές να συνταγογραφείται χρησιμοποιώντας ραδιενεργό MIBG. Το ραδιενεργό MIBG είναι παρόμοιο με το MIBG που χρησιμοποιήθηκε σε μια μελέτη για τη διάγνωση του νευροβλαστώματος (βλέπε παραπάνω), αν και οι δόσεις ακτινοβολίας είναι υψηλότερες εδώ.

Θεραπεία νεογνού

Τα παιδιά κάτω των 18 μηνών με νευροβλάστωμα συχνά παρουσιάζουν όγκους χαμηλού κινδύνου. Τα περισσότερα παιδιά αυτής της ηλικιακής ομάδας θεραπεύονται πλήρως.

Τα παιδιά με νόσο σταδίου 4S έχουν καλή πρόγνωση για την ανάρρωση. Οι όγκοι είτε υποχωρούν αυθόρμητα είτε μετά από χημειοθεραπεία, η οποία συνταγογραφείται μόνο εάν οι όγκοι προκαλούν συμπτώματα. Εξαφανίζονται τελείως ή μετατρέπονται σε μη κακοήθη (καλοήθη) όγκο, που ονομάζεται γαγγλιονηνούρα.

Πολλά παιδιά μετά από αρχικές διαγνωστικές εξετάσεις και ενδιάμεσες μελέτες χρειάζονται απλώς προσεκτική παρακολούθηση για αρκετά χρόνια.

Τα ganglioneuromas είναι συνήθως αβλαβή και δεν θα προκαλέσουν προβλήματα ή δεν χρειάζονται καμία θεραπεία.

Αιτίες και τύποι νευροβλαστώματος

Τι είναι αυτή η νόσος - νευροβλάστωμα; Αυτή η καθαρά παιδική ασθένεια είναι ένα κακοήθες νεόπλασμα. Αυτή η ασθένεια δεν απειλεί τους ενήλικες, καθώς το νευροβλάστωμα προέρχεται από το επίπεδο της εμβρυογένεσης, αναπτύσσοντας από τα γεννητικά κύτταρα του μελλοντικού νευρικού συστήματος του παιδιού.

Τι είναι το νευροβλάστωμα

Ο συνηθέστερος κακοήθης όγκος που διαγνώστηκε σε παιδιά νεογνικής (νεογέννητου) και πρώιμης παιδικής ηλικίας, αναπτύσσεται από νευροβλάστες, οι οποίοι για κάποιο λόγο παρέμειναν στην εμβρυϊκή κατάσταση. Αν και η ωρίμανση αυτών των κυττάρων είναι εξασθενημένη, ωστόσο, δεν χάνουν την ικανότητα να αναπτυχθούν και να χωριστούν, πράγμα που οδηγεί στην εμφάνιση όγκων. Η παρουσία τέτοιων άγριων νευροβλαστών είναι, στις περισσότερες περιπτώσεις, νευροβλάστωμα.

Το νευροβλάστωμα (νευροβλάστωμα) αναφέρεται σε περιφερειακούς νευροβλαστικούς όγκους, σύμφωνα με το ICD-10 ο κωδικός του είναι C47, πράγμα που σημαίνει κακόηθες νεόπλασμα των νεύρων και του αυτόνομου νευρικού συστήματος.

Αυτή η ασθένεια αντιπροσωπεύει περίπου το 15% όλων των εγγεγραμμένων νεοπλασμάτων σε παιδιά. Κυρίως νευροβλάστωμα (νεοπλασία) βρίσκεται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών, αν και υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις ανίχνευσης και αργότερα σε ηλικία 11-15 ετών. Καθώς το παιδί μεγαλώνει, το ποσοστό της πιθανότητας εμφάνισης αυτής της ασθένειας μειώνεται. Η ύφεση στο νευροβλάστωμα συμβαίνει αρκετά συχνά.

Τύποι νευροβλαστώματος

Το νευροβλάστωμα (συμπαθοβλάστωμα) είναι ένας εξαιρετικά κακοήθης όγκος, συνήθως εντοπισμένος στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.

Το νευροϊβροβλάστωμα είναι ένας καλοήθης όγκος που αποτελείται από συνδετικό ινώδη ιστό. Υπάρχουν σταθερά ινώματα (κυριαρχούν ινώδεις δομές) και μαλακά, όπου υπάρχουν περισσότερα κυτταρικά στοιχεία (ινοβλάστες). Η πρόγνωση της θεραπείας είναι συχνά ευνοϊκή, οι υποτροπές είναι σπάνιες.

Το γαγγλιονεροβλάστωμα είναι ένας ώριμος όγκος που προέρχεται από τα νευρικά γάγγλια. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται στο μυελό των επινεφριδίων. Αποτελείται κυρίως από διαφοροποιημένα κύτταρα γάγγλων και νευρικές ίνες, κυρίως χωρίς όλκιμο.

Το νεφροβλάστωμα είναι ένας κακοήθης όγκος που σχηματίζεται από τους ώριμους ιστούς των νεφρών. Είναι μια κοινή διάγνωση για νεοπλάσματα στην ουρογεννητική οδό στα παιδιά. Με έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Το λευκοβλάστωμα - στο ιστορικό της νόσου ονομάζεται συνήθως λευχαιμία, είναι μια καρκινική ασθένεια του αίματος και είναι κακοήθης τύπος καρκίνου.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Ακόμη και με μικρές συστάδες ανώριμων νευρικών κυττάρων, δεν είναι γεγονός ότι ένα παιδί ηλικίας κάτω των 3 μηνών μπορεί να αναπτύξει νευροβλάστωμα. Ένα από τα χαρακτηριστικά αυτής της παθολογίας είναι ότι κάποια άγευστα κύτταρα αρχίζουν να αναπτύσσονται πλήρως, ακόμη και χωρίς εξωτερική παρέμβαση. Ίσως το ποσοστό των νευροβλαστωμάτων μεταξύ άλλων αναπτυξιακών ανωμαλιών είναι πολύ υψηλότερο από τα στατιστικά στοιχεία, αλλά μερικές φορές η πορεία της ασθένειας είναι ασυμπτωματική και η παλινδρόμηση της νόσου είναι δυνατή, τότε δεν είναι γνωστό αν η ασθένεια έλαβε χώρα καθόλου. Αλλά αυτό δεν είναι το μόνο χαρακτηριστικό αυτής της ασθένειας.

Άλλα χαρακτηριστικά αυτού του κακοήθους νεοπλάσματος περιλαμβάνουν:

• Μετατρέψτε σε μέρη που προτιμά. Τα μυοσκελετικά, λεμφικά και οστικά συστήματα συνήθως υποφέρουν από μετάσταση. Μερικές φορές οι μεταστάσεις εντοπίζονται στο ήπαρ και στο δέρμα.
• Η ικανότητα να μεγαλώνουν σε μέγεθος και να δίνουν μεταστάσεις και να σταματάει ξαφνικά και ακόμη και να εξαφανίζεται (η ικανότητα αυτή δεν εξαρτάται από τον αριθμό των μεταστάσεων και τον όγκο του ίδιου του όγκου). Οποιοσδήποτε άλλος κακοήθης όγκος δεν είναι ικανός για αυτό.
• Ένα κακόηθες νεόπλασμα, από την αρχή που αποδίδεται σε αδιαφοροποίητους (ή κακώς διαφοροποιημένους) όγκους, μπορεί να δείξει μια επιθυμία διαφοροποίησης ή να αρχίσει να ωριμάζει (σπάνια) και να πηγαίνει σε καλοήθη - γαγγλιογένερο (στην πραγματικότητα, ώριμο νευροβλάστωμα).

Στην πραγματικότητα, είναι ένας από τους πιο μυστηριώδεις και απρόβλεπτες όγκοι. Οι λόγοι για την "κατάψυξη" της βλάστησης των βλαστικών κυττάρων και την εμφάνιση ενός όγκου στο σημείο της συσσώρευσης τους δεν καθορίζονται με ακρίβεια. Προτείνεται ότι η πλειοψηφία (80%) όλων των νευροβλαστωμάτων εμφανίζεται χωρίς εμφανή λόγο και μόνο ένα μικρό κλάσμα κληρονομείται αυτοσωματικά κυρίαρχο. Ο κίνδυνος νευροβλαστώματος αυξάνεται σε παιδιά με συγγενείς δυσπλασίες και ανοσοανεπάρκεια.

Επικίνδυνη ηλικία για το νευροβλάστωμα και χώρους ανάπτυξης του

Η αιχμή αυτής της νόσου πέφτει σε 2 χρόνια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το νευροβλάστωμα διαγιγνώσκεται έως και 5 χρόνια. Ήδη στην εφηβεία, πολύ σπάνια ανιχνεύεται, αλλά στους ενήλικες δεν αναπτύσσεται καθόλου.

Εμφανίζεται συνήθως στους επινεφρίδιους, στο μεσοθωράκιο, στον λαιμό, στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο ή στην περιοχή της πυέλου. Αν ληφθεί η συχνότητα της τοποθέτησης σε ένα ή το άλλο μέρος, το 32% των περιπτώσεων εντοπίζεται στα επινεφρίδια, στο 28% των περιπτώσεων στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο (συμπαθοβλάστωμα), στο μέσο του αγγειακού εγκεφάλου στο 15% των περιπτώσεων, στο 5,6% στην περιοχή της πυέλου και στο λαιμό - 2%.

Σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς, διαπιστώνονται λεμφογενείς και αιματογενείς μεταστάσεις κατά τη διάρκεια της διάγνωσης. Συνήθως επηρεάζει το μυελό των οστών, τα οστά, τους λεμφαδένες, τουλάχιστον - το δέρμα και το ήπαρ. Είναι πολύ σπάνιο να βρεθούν δευτερεύουσες εστίες στον εγκέφαλο. Και σε 17% των περιπτώσεων, είναι αδύνατο να προσδιοριστεί το κέντρο του κύριου κόμβου.

Αιτίες του σχηματισμού νευροβλαστώματος

Είναι γνωστό μόνο ότι ο όγκος προέρχεται από τη θέση των υποανάπτυκτων νευρικών κυττάρων. Όμως η παρουσία μη σχηματισμένων νευροβλαστών δεν οδηγεί αναγκαστικά στον σχηματισμό όγκου.

Ως παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη ενός όγκου, οι επιστήμονες αναφέρονται σε μεταγενέστερες μεταλλάξεις που προκύπτουν λόγω της επίδρασης διαφόρων ανεπιθύμητων παραγόντων. Αλλά οι ίδιοι οι παράγοντες δεν προσδιορίζονται ακόμη με ακρίβεια. Σε 2% των περιπτώσεων, αυτή η ασθένεια είναι κληρονομική και στη συνέχεια τυπικά η πρώιμη εκδήλωση της νόσου (η αιχμή εμφανίζεται σε 8 μήνες) και στην πραγματικότητα ο ταυτόχρονος σχηματισμός πολλών εστιών της νόσου. Υπάρχει επίσης κάποια σχέση μεταξύ της πιθανότητας εμφάνισης όγκου και αναπτυξιακών ανωμαλιών και συγγενών ανοσολογικών διαταραχών.

Συμπτώματα της νόσου

Οι εξωτερικές ενδείξεις εξαρτώνται από τη θέση του όγκου. Γενικά, το νευροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από διάφορα συμπτώματα, τα οποία μπορούν να εξηγηθούν από τον διαφορετικό εντοπισμό του ίδιου του όγκου ή της μετάστασης του. Αλλά στα αρχικά στάδια η εικόνα δεν είναι συγκεκριμένη:

• Σε 30-35% των ασθενών μπορεί να εμφανιστεί τοπικός πόνος.
• Στο 25-30% - η θερμοκρασία αυξάνεται.
• Στο 20% - υπάρχει απώλεια βάρους ή καθυστέρηση στο σετ σε σχέση με το πρότυπο ηλικίας.

Εάν το νευροβλάστωμα βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, τότε τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να είναι κόμβοι (οι οποίοι καθορίζονται από ψηλάφηση της κοιλιακής κοιλότητας), οι οποίοι αργότερα μπορούν να εξαπλωθούν και να προκαλέσουν συμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Εάν ο όγκος βρίσκεται στη ζώνη του μεσοθωράκιου, τότε μπορεί να υπάρχει δυσκολία στην αναπνοή, βήχα, συχνή παλινδρόμηση. Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, η νεοπλασία μπορεί να προκαλέσει παραμόρφωση του θώρακα. Η θέση του όγκου στην λεκάνη είναι γεμάτη με ούρηση και κινήσεις του εντέρου. Εάν ο όγκος εντοπιστεί στον αυχένα, μπορεί να συμβεί σύνδρομο Horner, το οποίο περιλαμβάνει πτώση, μύωση, αναστολή της ανταπόκρισης του μαθητή στο φως, endophthalmos.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της μετάστασης έχουν επίσης μεγάλη ποικιλία συμπτωμάτων, τα οποία εξαρτώνται από τη θέση των μεταστάσεων.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν διάφοροι τύποι ταξινομήσεων, αλλά οι Ρώσοι επιστήμονες χρησιμοποιούν τα παρακάτω, τα οποία καταρτίζονται λαμβάνοντας υπόψη το μέγεθος και την έκταση του όγκου:

• Στάδιο 1 - υπάρχει μόνο ένας κόμβος, όχι περισσότερο από 5 cm, οι μεταστάσεις απουσιάζουν εντελώς.
• 2 - υπάρχει ένας κόμβος, με διάμετρο από 5 έως 10 cm. Επίσης, δεν υπάρχουν μεταστάσεις.
• 3 - υπάρχει μόνο ένας κόμβος, όχι περισσότερο από 10 cm, με βλάβη των λεμφογαγγλίων, αλλά χωρίς τη σύλληψη μακρινών οργάνων ή με όγκο μεγαλύτερο από 10 cm αλλά χωρίς αλλοίωση των λεμφαδένων και των μακρινών οργάνων.
• Στάδιο 4Α - υπάρχει όγκος οποιουδήποτε μεγέθους με μεταστάσεις σε μακρινά μέρη του σώματος · είναι αδύνατον να εκτιμηθεί ο βαθμός συμμετοχής των λεμφογαγγλίων.
• Στάδιο 4Β - υπάρχουν πολλαπλά νεοπλάσματα με ταυτόχρονη ανάπτυξη. Η παρουσία ή η απουσία μεταστάσεων στους λεμφαδένες ή τα μακρινά όργανα δεν μπορεί να προσδιοριστεί.

Κάνοντας μια διάγνωση

Η διάγνωση του νευροβλαστώματος γίνεται λαμβάνοντας υπόψη τα δεδομένα της εξωτερικής εξέτασης. Χρησιμοποιούν δεδομένα από CT, μαγνητική τομογραφία και υπερηχογράφημα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, ακτινογραφία και θωρακική CT, MRI του αυχένα και άλλα διαγνωστικά. Αντιστοιχίστε και άλλες ειδικές διαδικασίες υπό την προϋπόθεση ότι υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Ο κατάλογος των εργαστηριακών μεθόδων που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση αυτής της νόσου περιλαμβάνει επίσης: τον προσδιορισμό του επιπέδου της φερριτίνης, των δεσμευμένων με μεμβράνη γλυκολιπιδίων στο αίμα και του επιπέδου των κατεχολαμινών στα ούρα. Μια άλλη δοκιμή είναι να προσδιοριστεί το επίπεδο της νευροειδικής ενολάσης (NSE) στο αίμα.

Θεραπεία

Ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών, χειρουργική απομάκρυνση του όγκου προτείνονται για τη θεραπεία του όγκου. Ο διορισμός διαφόρων θεραπειών εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Για παράδειγμα, πραγματοποιούνται χειρουργικές επεμβάσεις στα στάδια 1 και 2 της νόσου, μερικές φορές μετά από μια πορεία χημειοθεραπείας. Στο στάδιο 3, η χημειοθεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση είναι ένα υποχρεωτικό στοιχείο της θεραπείας προκειμένου να υποχωρήσει το νεόπλασμα.

Μερικές φορές η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται με τη χημειοθεραπεία. Ωστόσο, λόγω του υψηλού κινδύνου επιπλοκών στα παιδιά, περιλαμβάνεται στο πρόγραμμα θεραπείας όλο και λιγότερο. Η απόφαση σχετικά με το διορισμό της γίνεται μεμονωμένα.

Η θεραπεία αυτής της νόσου διεξάγεται από ειδικούς σε διάφορους τομείς της ιατρικής: ενδοκρινολόγοι, πνευμονολόγοι, ογκολόγοι και άλλοι, ανάλογα με τη θέση της νεοπλασίας.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για αυτούς τους ασθενείς εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ηλικία του ασθενούς, τον τύπο και το στάδιο του καρκίνου, τα δομικά χαρακτηριστικά του όγκου και άλλους παράγοντες. Λαμβάνοντας υπόψη όλους τους παράγοντες, οι γιατροί διακρίνουν τρεις ομάδες ασθενών με την ακόλουθη διάγνωση:

1. Με ευνοϊκή πρόγνωση: Το ποσοστό επιβίωσης 2 ετών είναι μεγαλύτερο από 89%.
2. Με μια ενδιάμεση πρόβλεψη: η επιβίωση (2 χρόνια) είναι 20-80%.
3. Με κακή πρόγνωση: η επιβίωση είναι κάτω από 20%.

Ο σημαντικότερος παράγοντας σε τέτοιες προβλέψεις είναι η ηλικία του ασθενούς. Όταν η ηλικία είναι μικρότερη από ένα έτος, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Ο επόμενος παράγοντας σπουδαιότητας είναι η θέση του όγκου: οι πιο ευνοϊκές θέσεις είναι η περιοχή του μεσοθωρακίου, δυσμενής - ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος.

Επίσης, ένα μεγάλο μέρος της πρόγνωσης είναι το στάδιο της ίδιας της νόσου: στο στάδιο 1, η 5ετής επιβίωση είναι περίπου 90%, στο στάδιο 2 - 70-80%, στο στάδιο 3 - 40-70%. Στο στάδιο 4, το ποσοστό επιβίωσης ποικίλει ανάλογα με την ηλικία: όσο μεγαλύτερο είναι το παιδί, τόσο μικρότερο είναι το ποσοστό επιβίωσης.

Σχετικά βίντεο:

Συστάσεις και πρόληψη της θεραπείας

Όσο νωρίτερα ανιχνεύεται ένας τέτοιος όγκος και όσο μικρότερη είναι η ηλικία ενός μικρού ασθενούς, τόσο πιθανότερο είναι το επιτυχές αποτέλεσμα της θεραπείας. Επίσης, μια ασφαλής πρόγνωση εξαρτάται από τη θέση του όγκου. Δυστυχώς, δεν υπάρχουν συστάσεις για την πρόληψη αυτής της νόσου, καθώς οι λόγοι για την εμφάνιση αυτού του όγκου δεν έχουν αποσαφηνιστεί πλήρως.

Το μόνο σημείο που μπορεί να εντοπιστεί - είναι μια οικογενειακή προδιάθεση. Επομένως, εάν ένας από τους συγγενείς είχε μια τέτοια παθολογία στη διάγνωση, τότε η γενετική πρέπει να συμμετέχει στον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης.