Τι σημαίνει η διάγνωση - απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου

Η διαδικασία απομυελίνωσης είναι μια παθολογική κατάσταση στην οποία η καταστροφή της μυελίνης της λευκής ύλης του κεντρικού ή περιφερειακού νευρικού συστήματος. Η μυελίνη αντικαθίσταται από ινώδη ιστό, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή της μετάδοσης των παλμών κατά μήκος των αγώγιμων διαδρομών του εγκεφάλου. Αυτή η ασθένεια ανήκει σε αυτοάνοσα και τα τελευταία χρόνια υπάρχει μια τάση να αυξάνεται η συχνότητά της. Ο αριθμός των περιπτώσεων ανίχνευσης αυτής της ασθένειας σε παιδιά και άτομα άνω των 45 αυξάνεται επίσης · ​​όλο και περισσότερες ασθένειες σημειώνονται σε γεωγραφικές περιοχές που δεν ήταν τυπικές γι 'αυτές. Η έρευνα που διεξήχθη από κορυφαίους επιστήμονες στον τομέα της ανοσολογίας, της νευρογενετικής, της μοριακής βιολογίας και της βιοχημείας κατέστησε την ανάπτυξη αυτής της νόσου περισσότερο κατανοητή, γεγονός που καθιστά δυνατή την ανάπτυξη νέων τεχνολογιών για τη θεραπεία της.

Αιτίες

Η απομυελίνωση της εγκεφαλικής νόσου μπορεί να αναπτυχθεί για διάφορους λόγους, οι κυριότερες παρατίθενται παρακάτω.

1. Ανοσοποιητική αντίδραση σε πρωτεΐνες που αποτελούν μέρος της μυελίνης. Αυτές οι πρωτεΐνες αρχίζουν να γίνονται αντιληπτές από το ανοσοποιητικό σύστημα ως ξένες και επιτίθενται, προκαλώντας την καταστροφή τους. Αυτή είναι η πιο επικίνδυνη αιτία της νόσου. Η σκανδάλη για την έναρξη ενός τέτοιου μηχανισμού μπορεί να είναι μια μόλυνση ή συγγενή χαρακτηριστικά του ανοσοποιητικού συστήματος: πολλαπλή εγκεφαλομυελίτιδα, πολλαπλή σκλήρωση, σύνδρομο Guillain-Barré, ρευματικές ασθένειες και λοιμώξεις σε χρόνια μορφή.
2. Νευροεκλοίμωξη: Μερικοί ιοί μπορούν να μολύνουν τη μυελίνη, με αποτέλεσμα την απομυελίνωση του εγκεφάλου.
3. Αποτυχία στον μηχανισμό του μεταβολισμού. Η διαδικασία αυτή μπορεί να συνοδεύεται από υποσιτισμό της μυελίνης και από το θάνατό της. Αυτό είναι χαρακτηριστικό για παθήσεις όπως η ασθένεια του θυρεοειδούς, ο διαβήτης.
4. Ενδοτοξικότητα με χημικά διαφορετικής φύσης: ισχυρά αλκοολικά, ναρκωτικά, ψυχοτρόπα, δηλητηριώδη, προϊόντα παραγωγής χρωμάτων και βερνικιών, ακετόνη, ξήρανση πετρελαίου ή δηλητηρίαση από προϊόντα ζωτικής δραστηριότητας του σώματος: υπεροξείδια, ελεύθερες ρίζες.
5. Οι παρανεοπλασματικές διεργασίες είναι παθολογίες που αποτελούν μία επιπλοκή των διαδικασιών του όγκου.
   Πρόσφατες μελέτες επιβεβαιώνουν ότι κατά την έναρξη του μηχανισμού αυτής της νόσου παίζει σημαντικό ρόλο η αλληλεπίδραση των περιβαλλοντικών παραγόντων και της κληρονομικής προδιάθεσης. Η σχέση μεταξύ της γεωγραφικής θέσης και της πιθανότητας εμφάνισης της νόσου. Επιπλέον, οι ιοί (ερυθρά, ιλαρά, Epstein-Barr, έρπης), βακτηριακές λοιμώξεις, διατροφικές συνήθειες, άγχος, οικολογία παίζουν σημαντικό ρόλο.

Η ταξινόμηση αυτής της νόσου εκτελείται σε δύο τύπους:

• μυελινοκλάστες - γενετική προδιάθεση για επιτάχυνση της καταστροφής της θήκης μυελίνης.
• η μυελοπάθεια - η καταστροφή του θύματος μυελίνης, που έχει ήδη σχηματιστεί, ως αποτέλεσμα οποιωνδήποτε λόγων, που δεν σχετίζονται με τη μυελίνη.

Συμπτώματα

Η διαδικασία απομυελίνωσης του ίδιου του εγκεφάλου δεν δίνει σαφή συμπτώματα. Εξαρτάται εντελώς από τις δομές του κεντρικού ή περιφερειακού νευρικού συστήματος που εντοπίζουν αυτήν την παθολογία. Υπάρχουν τρεις κύριες ασθένειες απομυελίνωσης: πολλαπλή σκλήρυνση, προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια και οξεία διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα.

Η πολλαπλή σκλήρυνση - η πιο κοινή ασθένεια μεταξύ αυτών, χαρακτηρίζεται από την ήττα αρκετών τμημάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος. Αυτό συνοδεύεται από ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Η εμφάνιση της νόσου εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία - περίπου 25 χρόνια και είναι συχνότερη στις γυναίκες. Οι άνδρες αρρωσταίνουν λιγότερο συχνά, αλλά η ασθένεια εκδηλώνεται σε πιο προοδευτική μορφή. Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας υποδιαιρούνται условно σε 7 κύριες ομάδες.

1. Η ήττα του πυραμιδικού μονοπατιού: paresis, κλώνους, εξασθένηση του δέρματος και αυξημένα αντανακλαστικά τένοντα, σπαστικός μυϊκός τόνος, παθολογικά σημάδια.
2. Βλάβη του εγκεφαλικού στελέχους και των νεύρων του κρανίου: οριζόντιος, κάθετος ή πολλαπλός νυσταγμός, εξασθένηση των μυών του προσώπου, ενδοπυρηνική οφθαλμοπληγία, βολβικό σύνδρομο.
3. Διαταραχή του πυελικού οργάνου: ακράτεια ούρων, παρόρμηση ούρησης, δυσκοιλιότητα, εξασθενημένη ισχύς.
4. Εγκεφαλική βλάβη: νυσταγμός, αταξία του κορμού, άκρα, ασυνέργεια, μυϊκή υπόταση, δυσμερία.
5. Οπτική βλάβη: απώλεια της οξύτητας, σκολώματα, μειωμένη αντίληψη χρώματος, αλλαγές στα οπτικά πεδία, μειωμένη φωτεινότητα, αντίθεση.
6. Αισθητηριακή δυσλειτουργία: παραμόρφωση της αντίληψης θερμοκρασίας, δυσαισθησία, ευαίσθητη αταξία, αίσθηση πίεσης στα άκρα, παραμόρφωση της ευαισθησίας στις δονήσεις.
7. Νευροψυχολογικές διαταραχές: υποχονδρία, κατάθλιψη, ευφορία, εξασθένιση, διανοητικές διαταραχές, συμπεριφορικές διαταραχές.

Διαγνωστικά

Η πιο ενδεικτική μέθοδος έρευνας που μπορεί να αποκαλύψει εστίες απομυελίνωσης του εγκεφάλου είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Μια τυπική εικόνα για αυτή την ασθένεια είναι η ταυτοποίηση ωοειδών ή στρογγυλών εστιών που κυμαίνονται σε μέγεθος από 3 mm έως 3 cm σε οποιοδήποτε μέρος του εγκεφάλου. Χαρακτηριστική για τον εντοπισμό σε αυτή την παθολογία είναι η περιοχή των υποφλοιώδεις και περιφεριακές ζώνες. Εάν η νόσος διαρκεί πολύ καιρό, τότε αυτές οι βλάβες μπορεί να συγχωνευθούν. Η μαγνητική τομογραφία δείχνει επίσης μεταβολές στους υποαραχνοειδείς χώρους, αύξηση του κοιλιακού συστήματος λόγω της ατροφίας του εγκεφάλου.

Σχετικά πρόσφατα, άρχισε να χρησιμοποιείται η μέθοδος των προκληθέντων δυναμικών για τη διάγνωση ασθενειών διμελιώσεως. Αξιολογούνται τρεις δείκτες: σωματοαισθητικός, οπτικός και ακουστικός. Αυτό καθιστά δυνατή την αξιολόγηση βλαβών στη διεξαγωγή των παλμών στο στέλεχος του εγκεφάλου, στα οπτικά όργανα και στο νωτιαίο μυελό.

Η ηλεκτροερυθρογραφία δείχνει την παρουσία του νευρικού εκφυλισμού και σας επιτρέπει να καθορίσετε την καταστροφή της μυελίνης. Επίσης, χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο, παράγεται μια ποσοτική εκτίμηση του βαθμού των αυτόνομων διαταραχών.

Το ανοσολογικό σχέδιο υφίσταται ολιγοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες που περιέχονται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Εάν η συγκέντρωσή τους είναι υψηλή, υποδεικνύει τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας.

Θεραπεία

Η θεραπεία των ασθενειών απομυελίνωσης είναι ειδική και συμπτωματική. Νέες μελέτες στην ιατρική έχουν σημειώσει ικανοποιητική πρόοδο σε συγκεκριμένες μεθόδους θεραπείας. Οι βήτα-ιντερφερόνες θεωρούνται ένα από τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα: αυτά περιλαμβάνουν τα Rebife, Betaferon, Avanex. Κλινικές μελέτες της βήτα-φερόνης έδειξαν ότι η χρήση της μειώνει τον ρυθμό εξέλιξης της νόσου κατά 30%, αποτρέπει την ανάπτυξη της αναπηρίας και μειώνει τη συχνότητα των παροξύνσεων.

Οι εμπειρογνώμονες προτιμούν όλο και περισσότερο τη μέθοδο της ενδοφλέβιας χορήγησης ανοσοσφαιρινών (πρωτεΐνες, σαπογλοβουλίνη, νευρογλοβουλίνη). Έτσι, η θεραπεία των παροξύνσεων της νόσου. Πάνω από 20 χρόνια πριν, αναπτύχθηκε μια νέα, αρκετά αποτελεσματική μέθοδος για τη θεραπεία απομυελινωτικών ασθενειών - η ανοσοδιήθηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Επί του παρόντος, διεξάγεται έρευνα για φάρμακα των οποίων η δράση αποσκοπεί στην παύση της διαδικασίας απομυελίνωσης.

Ως μέσο ειδικής θεραπείας χρησιμοποιήθηκαν κορτικοστεροειδή, πλασμαφαίρεση, κυτταροτοξικά φάρμακα. Νοοτροπικά, νευροπροστατευτικά, αμινοξέα, μυοχαλαρωτικά χρησιμοποιούνται επίσης ευρέως.

Απομυελίνωση του εγκεφάλου: συμπτώματα, θεραπεία

Η μυελίνη είναι μια ουσία που μοιάζει με λίπος και αποτελεί τη θήκη των νευρικών ινών. Αυτό το κέλυφος λειτουργεί ως μόνωση, που δεν επιτρέπει στον ενθουσιασμό να εξαπλωθεί σε γειτονικές ίνες. Ταυτόχρονα, υπάρχουν ιδιόρρυθμα παράθυρα στη θήκη μυελίνης - χώροι όπου η μυελίνη απουσιάζει. Η παρουσία τους επιταχύνει σημαντικά τη μετάδοση των νευρικών παρορμήσεων. Εάν διαταραχθεί η μυελίνωση των νευρικών ινών, διαταράσσεται η αγωγιμότητα του νευρικού ιστού και εμφανίζονται διάφορες νευρολογικές διαταραχές.

Όταν εμφανίζονται διαδικασίες απομυελίνωσης στον εγκέφαλο, η αντίληψη, ο συντονισμός των κινήσεων και οι ψυχικές λειτουργίες διαταράσσονται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτή η διαδικασία μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία και θάνατο ασθενούς. Επί του παρόντος, είναι γνωστές τρεις απομυελινωτικές ασθένειες του εγκεφάλου:

• Σκλήρυνση κατά πλάκας.
• Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.
• Οξεία διάδοση εγκεφαλομυελίτιδας.

Αιτίες απομυελινωτικών διεργασιών

Οι διαδικασίες απομυελίνωσης θεωρούνται αυτοάνοση εγκεφαλική βλάβη. Μεταξύ των λόγων για τους οποίους ο ιστός ενός ατόμου θεωρείται από το ανοσοποιητικό σύστημα ως ξένος μπορεί να είναι:

• Ρευματικές ασθένειες.
• Συγγενείς διαταραχές στη δομή της μυελίνης.
• Συγγενής ή επίκτητη παθολογία του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Λοιμώδεις αλλοιώσεις του νευρικού συστήματος.
• Μεταβολικές ασθένειες.
• Ογκώδεις και παρανεοπλασματικές διεργασίες.
• Δηλητηρίαση.

Σε όλες αυτές τις ασθένειες, η θήκη μυελίνης του νευρικού ιστού καταστρέφεται και αντικαθίσταται με σχηματισμούς συνδετικού ιστού.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Αυτή είναι η πιο κοινή ασθένεια απομυελίνωσης. Η ιδιαιτερότητά του είναι ότι οι εστίες απομυελίνωσης βρίσκονται σε διάφορα σημεία του κεντρικού νευρικού συστήματος ταυτόχρονα, επομένως τα συμπτώματα είναι διαφορετικά. Τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται σε ηλικία περίπου 25 ετών, συχνότερα στις γυναίκες. Στους άνδρες, η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι λιγότερο συχνή, αλλά εξελίσσεται ταχύτερα.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας εξαρτώνται από το ποια μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος επηρεάζονται περισσότερο από τη νόσο. Από αυτή την άποψη, υπάρχουν διάφορες ομάδες:

• Τα πυραμιδικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πάρεση των άκρων, μυϊκούς σπασμούς, σπασμούς, αυξημένα αντανακλαστικά των τενόντων και εξασθένιση του δέρματος.
• Στεφανιαία συμπτώματα - νυσταγμός (τρεμούλιασμα των ματιών) σε διαφορετικές κατευθύνσεις, μειώνοντας τη σοβαρότητα των εκφράσεων του προσώπου, δυσκολία στην εστίαση των ματιών.
• Πυελικά συμπτώματα - δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων, συμβαίνει με βλάβη στους πυρήνες του νωτιαίου μυελού.
• Συμπτώματα της παρεγκεφαλίδας - ασυνέπεια, αστάθεια στο βάδισμα, ζάλη.
• Οπτική - απώλεια οπτικών πεδίων, μειωμένη ευαισθησία στα λουλούδια, μειωμένη αντίθεση αντίληψης, σκόταμα (σκοτεινά σημεία πριν από τα μάτια).
• Αισθητηριακές διαταραχές - παραισθησίες (βλεφαρίδες), διαταραχή των κραδασμών και ευαισθησία στη θερμοκρασία, αίσθημα πίεσης στα άκρα.
• Ψυχικά συμπτώματα - υποογκοντία, απάθεια, χαμηλή διάθεση.

Αυτά τα συμπτώματα συμβαίνουν σπάνια μαζί, καθώς η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά σε πολλά χρόνια.

Διαγνωστικά

Η πιο συνηθισμένη μέθοδος για τη διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι η μαγνητική τομογραφία. Σας επιτρέπει να εντοπίσετε εστίες απομυελίνωσης του εγκεφάλου. Στις εικόνες μοιάζουν με ελαφρότερα οβάλ κηλίδες στο φόντο του εγκεφάλου. Η τυπική θέση βρίσκεται κοντά στις κοιλίες του εγκεφάλου και χαμηλότερα κοντά στον φλοιό. Με μια μακρά πορεία της νόσου, οι βλάβες συγχωνεύονται, το μέγεθος των κοιλιών του εγκεφάλου αυξάνεται (ένα σημάδι ατροφίας).

Η μέθοδος των προκληθέντων δυναμικών επιτρέπει τον προσδιορισμό του βαθμού διαταραχών της αγωγιμότητας του νεύρου. Ταυτόχρονα, αξιολογούνται τα επιδερμικά, οπτικά και ακουστικά δυναμικά.

Η ηλεκρονευρογυογραφία - μια μέθοδος παρόμοια με το ΗΚΓ, σας επιτρέπει να καθορίσετε την εστίαση της καταστροφής της μυελίνης, να δείτε τα όριά της και να αξιολογήσετε το βαθμό βλάβης των νεύρων.

Οι ανοσολογικές μέθοδοι καθορίζουν την παρουσία αντισωμάτων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στα ιικά αντιγόνα.

Εκτός από αυτές τις μεθόδους, άλλες μπορούν να εφαρμοστούν, για παράδειγμα, επιτρέποντας να διαπιστωθεί η παρουσία δηλητηρίασης.

Θεραπεία

Μια πλήρης θεραπεία για σκλήρυνση κατά πλάκας είναι αδύνατη, αλλά υπάρχουν πολύ αποτελεσματικές μέθοδοι για παθογενετική και συμπτωματική θεραπεία. Συγκεκριμένα, η χρήση της ιντερφερόνης - Rebif, Betaferon έχει αποδειχθεί καλά. Στο πλαίσιο αυτών των φαρμάκων, ο ρυθμός εξέλιξης της νόσου επιβραδύνεται, η συχνότητα των παροξύνσεων μειώνεται, οι συνθήκες που οδηγούν στην αναπηρία σπάνια αναπτύσσονται.

Η πλασμαφαίρεση και η ανοσοδιήθηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού χρησιμοποιούνται για την απομάκρυνση παθολογικών συμπλοκών αντιγόνου-αντισώματος.

Νοοτροπικά φάρμακα (piracetam), νευροπροστατευτικά, αμινοξέα (γλυκίνη), ηρεμιστικά συνταγογραφούνται για τη διατήρηση γνωστικών λειτουργιών.

Συνιστάται στους ασθενείς η τήρηση της ημερήσιας θεραπείας, η μέτρια σωματική άσκηση στον ύπνο, η θεραπεία σε ιατρείο.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Σε αντίθεση με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, αναπτύσσεται με σημαντική καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Η αιτία είναι η ενεργοποίηση του πολυοϊού (που διανέμεται στο 80% των ανθρώπων). Η βλάβη στον εγκέφαλο είναι ασύμμετρη, μεταξύ των συμπτωμάτων - απώλεια ευαισθησίας, μειωμένη κίνηση στα άκρα, μέχρι ημιπορεία, ημιωροπία (απώλεια όρασης στο ένα μάτι). Οι παραβιάσεις αναπτύσσονται πάντα από τη μία πλευρά. Χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη αλλαγής άνοιας και προσωπικότητας. Η ασθένεια θεωρείται ανίατη.

Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα

Είναι μια πολυαιτολογική ασθένεια που επηρεάζει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Οι εστίες απομυελίνωσης είναι διασκορπισμένες σε πολλά μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συμπτώματα - υπνηλία, κεφαλαλγία, σύνδρομο σπασμών, διαταραχές που προκαλούνται από την ήττα μιας συγκεκριμένης περιοχής του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η θεραπεία μιας νόσου εξαρτάται από τον λόγο που την προκάλεσε σε αυτή τη συγκεκριμένη περίπτωση. Μετά την αποκατάσταση μπορούν να παραμείνουν νευρολογικά ελαττώματα - παρησμός, παράλυση, όραση, ακοή, συντονισμός.

Απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου - συμπτώματα, τύποι και θεραπεία

Η απομυελίνωση είναι μια παθολογική διαδικασία όταν παραμορφώνεται η θήκη μυελίνης που παραμορφώνει τις νευρικές ίνες.

Δεδομένου ότι αυτή η μεμβράνη εκτελεί τη λειτουργία της προστασίας νευρικών ινών, διατηρώντας ηλεκτρική διέγερση μέσω της ίνας χωρίς απώλειες, η απομυελίνωση οδηγεί σε παραβίαση.

Η λειτουργικότητα των νευρικών ινών και των παθολογιών του κεντρικού (ΚΝΣ) και του περιφερικού νευρικού συστήματος και του εγκεφάλου.

Εάν οι ίνες αυτές καταστραφούν, μπορούν να αναπτυχθούν πολλαπλές παθολογικές διεργασίες, η γενική ονομασία των οποίων είναι μια απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου.

Η καταστροφή του κελύφους μπορεί να προκληθεί από μεμονωμένες ιογενείς ή μολυσματικές ασθένειες, καθώς και αλλεργικές διεργασίες του ανθρώπινου σώματος.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διαδικασία απομυελίνωσης οδηγεί σε περαιτέρω αναπηρία.

Μια τέτοια παθολογική κατάσταση του σώματος, πιο συχνά, διαγιγνώσκεται στην παιδική ηλικία και στους ανθρώπους μέχρι και σαράντα πέντε χρόνια. Η ασθένεια έχει το χαρακτήρα ενεργητικής προόδου ακόμη και σε εκείνες τις γεωγραφικές περιοχές στις οποίες δεν ήταν τυπική.

Σε μια συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, η διαδικασία μετάδοσης νόσων απομυελινωτικής εμφανίζεται με κληρονομική προδιάθεση.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της απομυελίνωσης

Ο υποκείμενος μηχανισμός για την ανάπτυξη απομυελίνωσης είναι η αυτοάνοση διαδικασία, όταν αρχίζουν να συντίθενται αντισώματα σε κύτταρα του νευρικού ιστού σε έναν υγιή οργανισμό.

Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται μια φλεγμονώδης διαδικασία, η οποία οδηγεί σε μη αναστρέψιμη διάσπαση των νευρώνων και οδηγεί στην καταστροφή του θηκαριού μυελίνης του νεύρου.

Αυτή η διαδικασία οδηγεί σε διακοπή της μετάδοσης των νευρικών διεγέρσεων κατά μήκος των νευρικών ινών, που διαταράσσει τις φυσιολογικές διαδικασίες του σώματος.

Κεντρικό νευρικό σύστημα

Ταξινόμηση

Η ταξινόμηση κατά τη διάρκεια της απομυελίνωσης λαμβάνει χώρα σε δύο τύπους:

• Η ήττα της μυελίνης, συνέπεια μιας παραβίασης των γονιδίων, που ονομάζεται μυελονοκλασία.
• Παραμόρφωση της ακεραιότητας των χιτώνων μυελίνης υπό την επίδραση παραγόντων που δεν σχετίζονται με τη μυελίνη (μυελιοπάθεια).

Επίσης, η διαδικασία ταξινόμησης συμβαίνει ανάλογα με τη θέση της παθολογικής διαδικασίας.

Ανάμεσά τους ξεχωρίζουν:

• Παραμόρφωση των μεμβρανών στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
• Καταστροφή των περιβλημάτων μυελίνης στις περιφερειακές δομές του νευρικού συστήματος.

Ο τελικός καταμερισμός της απομυελίνωσης εμφανίζεται στον επιπολασμό.

Τα παρακάτω υποείδη διακρίνονται:

• Απομονώνεται όταν η παραβίαση των θηκών μυελίνης συμβαίνει σε ένα μέρος.
• Γενικευμένη όταν μια απομυελινωτική ασθένεια αφορά ένα πλήθος μεμβρανών σε διάφορα μέρη του νευρικού συστήματος.

Αιτίες απομυελίνωσης

Σημειώνεται ότι η απομυελίνωση έχει μεγαλύτερο αριθμό καταγεγραμμένων αλλοιώσεων, ανάλογα με τη γεωγραφική θέση και τη φυλή. Η ασθένεια καταγράφεται κυρίως στους ανθρώπους της φυλής του Καυκάσου σε σχέση με τους μαύρους και άλλους φυλετικούς εκπροσώπους.

Όσον αφορά τη γεωγραφία, η απομυελίνωση καταγράφεται κυρίως στη Σιβηρία, το κεντρικό τμήμα της Ρωσικής Ομοσπονδίας, στο κεντρικό και βόρειο τμήμα των Ηνωμένων Πολιτειών, στην Ευρώπη.

Οι πιο συχνά προκληθείσες αιτίες κινδύνου παρατίθενται παρακάτω:

• Κληρονομική προδιάθεση.
• Η ήττα της θήκης μυελίνης από αυτοάνοσα μέσα.
• Αποτυχία στις διαδικασίες ανταλλαγής.
• Ισχυρό και παρατεταμένο ψυχο-συναισθηματικό άγχος.
• Τοξικές αλλοιώσεις του σώματος σε ζεύγη βενζίνης, διαλύτη ή βαρέα μέταλλα.
• Η ήττα των ασθενειών του σώματος ιικής προέλευσης, οι οποίες επηρεάζουν τα κύτταρα που συμβάλλουν στο σχηματισμό της θήκης μυελίνης.
• Βακτηριολογικές λοιμώξεις.
• Κακή οικολογική κατάσταση του περιβάλλοντος.
• Με υψηλή πρόσληψη πρωτεϊνών και ζωικών λιπών.
• Πρωτογενείς σχηματισμοί όγκων του νευρικού συστήματος και μεταστάσεις σε νευρικούς ιστούς.

Η πρόοδος της αυτοάνοσης διαδικασίας μπορεί να ξεκινήσει από μόνη της, υπό δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες. Στην περίπτωση αυτή, η κληρονομικότητα είναι ο αρχικός παράγοντας.

Εάν ένα άτομο έχει συγκεκριμένα γονίδια, ή φυσιολογικά γονίδια μεταλλάσσονται, τότε μπορεί να εμφανιστεί ένας μεγάλος αριθμός συνθεμένων αντισωμάτων, τα οποία διεισδύουν στο αιματοεγκεφαλικό φράγμα και οδηγούν σε φλεγμονώδεις διεργασίες και παραμόρφωση μυελίνης.

Ένας από τους πλέον ανεπτυγμένους τρόπους για την πρόοδο της απομυελίνωσης είναι μια μολυσματική βλάβη του σώματος.

Με την παρουσία μολυσματικών παραγόντων στο ανθρώπινο σώμα, εμφανίζεται ο σχηματισμός αντισωμάτων στον ιό, που είναι μια φυσιολογική αντίδραση ενός υγιούς οργανισμού. Μερικές φορές, τα παρασιτικά βακτήρια είναι παρόμοια με τη θήκη της μυελίνης και οι επιθέσεις του σώματος και οι δύο, τις παίρνουν αλλοδαπές.

Οι διαταραχές της συμπεριφοράς των διεγέρσεων των νεύρων που μπορούν να επαναληφθούν συνεπάγονται φλεγμονώδεις αυτοάνοσες ασθένειες.

Μερική καταστροφή της θήκης μυελίνης, προκαλεί μια κατάσταση στην οποία οι παρορμήσεις δεν εκτελούνται πλήρως, αλλά εκτελούν μέρος των λειτουργιών τους.

Αν δεν αντιμετωπίσετε αυτή την κατάσταση, η έλλειψη μυελίνης θα οδηγήσει στην πλήρη καταστροφή της μεμβράνης και στην αδυναμία μετάδοσης σημάτων μέσω των νευρικών ινών.

Απομυελίνωση του εγκεφάλου - συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της απομυελίνωσης εξαρτώνται από τη θέση της βλάβης, από τον βαθμό ανάπτυξής της, καθώς και από την ικανότητα του σώματος να αποκαθιστά ανεξάρτητα τη θήκη της μυελίνης.

Η παραμόρφωση της θήκης μυελίνης σε ορισμένες τοπικές περιοχές προσδιορίζεται σε μερική παράλυση. Με μερική απομυελίνωση, υπάρχει παραβίαση της ευαισθησίας της περιοχής στην οποία οδηγούσε το προσβεβλημένο νεύρο.

Όταν καταστρέφεται η θήκη μυελίνης του γενικευμένου τύπου, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Συνεχής κόπωση.
• Χαμηλή σωματική αντοχή.
• Υπνηλία;
• Αποκλίσεις στη λειτουργία του πνεύματος.
• Είναι δύσκολο για ένα άτομο να καταπιεί.
• Ασταθής βάδισμα, πιθανή κλιμάκωση.
• Αποκοπή της όρασης.
• Ο τρόμος του χεριού - που τρέμει με τεντωμένους βραχίονες, μπορεί να υποδεικνύει την εξέλιξη των εστών απομυελίνωσης.
• Προβλήματα στο πεπτικό σύστημα - ακράτεια κοπράνων, μη ελεγχόμενη απέκκριση ούρων.
• Μειωμένη μνήμη;
• Η εμφάνιση ψευδαισθήσεων είναι δυνατή.
• Κράμπες;
• Ασυνήθιστες αισθήσεις σε ορισμένα μέρη του σώματος.

Εάν βρείτε κάποιο από τα παραπάνω συμπτώματα, πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν εξειδικευμένο νευρολόγο.

Πώς να σταματήσετε την απομυελίνωση;

Είναι πρακτικά αδύνατο να σταματήσει πλήρως η διαδικασία απομυελίνωσης, αλλά η πρόοδος της νόσου μπορεί να προληφθεί εκ των προτέρων.

Η διάγνωση και η θεραπεία τέτοιων παθολογικών καταστάσεων είναι, μέχρι σήμερα, μια πολύπλοκη και πρακτικά ανεξερεύνητη διαδικασία. Ωστόσο, έχει σημειωθεί μεγάλη πρόοδος στην έρευνα στον τομέα της ανοσολογίας, της βιολογίας και της μοριακής γενετικής, τα οποία έχουν διεξαχθεί για πολύ καιρό.

Οι τεράστιες προσπάθειες των επιστημόνων έχουν επιτρέψει να μελετήσουν τους βασικούς μηχανισμούς της εξέλιξης των απομυελινωτικών ασθενειών και των παραγόντων που προκαλούν την έναρξη της.

Χάρη σε αυτές τις νέες μεθόδους επεξεργασίας εφευρέθηκαν.

Ο κύριος τρόπος για τη διάγνωση της νόσου ήταν η μελέτη του οργανισμού σε μια μαγνητική τομογραφία, η οποία βοηθά να εντοπιστούν εστίες απομυελίνωσης ακόμη και στα αρχικά στάδια ανάπτυξης.

Χαρακτηριστικά της πολλαπλής σκλήρυνσης

Η ιδιαιτερότητα της πολλαπλής σκλήρυνσης οφείλεται στο γεγονός ότι είναι συχνά η καταγεγραμμένη μορφή καταστροφής της θήκης μυελίνης. Αυτή η μορφή σκλήρυνσης δεν σχετίζεται με τον συνήθη όρο "σκλήρυνση", που υποδηλώνει μια εξασθένηση της μνήμης και της πνευματικής δραστηριότητας.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η ασθένεια επηρεάζει περίπου δύο εκατομμύρια ανθρώπους στον πλανήτη. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς ανήκουν στη νεαρή ομάδα και σε εκείνους της μεσαίας ηλικίας (ηλικίας από είκοσι έως σαράντα ετών), κυρίως γυναίκες.

Ο κύριος μηχανισμός είναι η καταστροφή των νευρικών ινών από αντισώματα που παράγονται από το σώμα.

Η συνέπεια αυτού είναι η διάσπαση των θήκων μυελίνης, με την περαιτέρω αντικατάσταση τους από τους συνδετικούς ιστούς. Το "διάσπαρτο" χαρακτηρίζει το γεγονός ότι η απομυελίνωση μπορεί να προχωρήσει σε οποιοδήποτε μέρος του νευρικού συστήματος, χωρίς να εντοπίζει σαφή εξάρτηση από τη θέση της βλάβης.

Οι παράγοντες που προκαλούν αυτή την ασθένεια δεν καθορίζονται οριστικά.

Οι γιατροί υποδηλώνουν ότι η ανάπτυξή του επηρεάζεται από ένα σύνθετο σύνολο παραγόντων, όπως η γενετική προδιάθεση, οι εξωτερικοί παράγοντες, καθώς και η ήττα του σώματος με ιικές ή βακτηριολογικές ασθένειες.

Σημειώνεται ότι η κυρίαρχη καταχώρηση της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι μεγαλύτερη στις χώρες όπου υπάρχει λιγότερος ηλιακός φωτισμός.

Τις περισσότερες φορές, πολλές περιοχές του νευρικού συστήματος επηρεάζονται άμεσα, και οι διαδικασίες αναπτύσσονται επίσης στο νωτιαίο μυελό και στον εγκέφαλο. Χαρακτηριστικό γνώρισμα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η σταθεροποίηση πλακών ποικίλου βαθμού συνταγογράφησης κατά την εξέταση σε απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI).

Η ανίχνευση νεαρών και παλαιών πλακών υποδηλώνει προοδευτική φλεγμονή και εξηγεί τη διαφορά στα συμπτώματα, τα οποία αντικαθίστανται από το βαθμό ανάπτυξης της νόσου.

Οι ασθενείς που πάσχουν από σκλήρυνση κατά πλάκας με προοδευτική απομυελίνωση χαρακτηρίζονται από κατάθλιψη, μειωμένο συναισθηματικό υπόβαθρο, τάση θλίψης ή εντελώς αντίθετο συναίσθημα ευφορίας.

Καθώς αυξάνεται ο αριθμός των εστιών και η διάστασή τους, παρατηρούνται αλλαγές στη μηχανή και ευαισθησία, καθώς και μείωση της πνευματικής δραστηριότητας και σκέψης.

Η πρόβλεψη στη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι πιο ευνοϊκή εάν η παθολογία κάνει το ντεμπούτο της με αποκλίσεις στην ευαισθησία και στην όραση.

Εάν εμφανιστούν διαταραχές του κινητικού συστήματος, η απώλεια συντονισμού εμφανίζεται πρώτη, τότε η πρόβλεψη επιδεινώνεται, υποδεικνύοντας την ήττα των υποκαρδιακών οδών και της παρεγκεφαλίδας.

Νόσου της Devika

Με την εξέλιξη αυτής της νόσου παρατηρείται απομυελίνωση, η οποία επηρεάζει την οπτική συσκευή και το νωτιαίο μυελό. Αυτή η ασθένεια αρχίζει να αναπτύσσεται γρήγορα και γρήγορα, οδηγώντας σε σοβαρή όραση και ολική τύφλωση.

Η βλάβη του νωτιαίου μυελού εκδηλώνεται με απώλεια ευαισθησίας, με εξασθενημένη λειτουργία των πυελικών οργάνων, καθώς και με μερική ή πλήρη παράλυση.

Τα πλήρη συμπτώματα μπορεί να αναπτυχθούν εντός δύο μηνών.

Η πρόγνωση της νόσου του Devic είναι δυσμενής, ειδικά για την ομάδα ενηλίκων.

Ευνοϊκή πρόγνωση στα παιδιά, με έγκαιρο διορισμό ανοσοκατασταλτικών και γλυκοκορτικοστεροειδών.

Οι ακριβείς μέθοδοι θεραπείας για σήμερα δεν έχουν οριστικοποιηθεί. Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων, η χρήση ορμονών και η θεραπεία συντήρησης.

Ποιο είναι το ειδικό σύνδρομο Guillain-Barre;

Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μια χαρακτηριστική βλάβη του περιφερικού νευρικού συστήματος, παρόμοια με την προοδευτική πολλαπλή βλάβη των νεύρων. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει κυρίως άνδρες, χωρίς όριο ηλικίας.

Τα συμπτώματα μπορεί να μειωθούν στον πόνο στα άκρα, τις αρθρώσεις, τον πόνο στην πλάτη, την πλήρη ή μερική παράλυση.

Υπάρχει συχνή παραβίαση του ρυθμού των συσπάσεων της καρδιάς, αυξημένη εφίδρωση, αποκλίσεις στην αρτηριακή πίεση, γεγονός που υποδηλώνει παραβίαση του αγγειακού συστήματος.

Η πρόβλεψη με αυτό το σύνδρομο είναι ευνοϊκή, αλλά το ένα πέμπτο των ασθενών εξακολουθεί να εμφανίζει σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα.

Η ασθένεια του Marburg

Αυτή η ασθένεια είναι μία από τις πιο επικίνδυνες μορφές απομυελίνωσης. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι αρχίζει να εξελίσσεται απροσδόκητα, τα συμπτώματα επιταχύνθηκαν και εντατικοποιήθηκαν, οδηγώντας σε θάνατο σε λίγους μήνες.

Η έναρξη της νόσου μοιάζει με απλή ήττα του σώματος με μολυσματική νόσο, πυρετός μπορεί να εκδηλωθεί και το σώμα θα έχει σπασμούς.

Οι βλάβες αναπτύσσονται γρήγορα, προκαλώντας σοβαρές βλάβες στο κινητικό σύστημα, απώλεια αίσθησης και απώλεια συνείδησης. Συγγενές μηνιγγικό σύνδρομο με αίσθημα καύσου και βίαιους πονοκεφάλους. Συχνά υπάρχει αύξηση της πίεσης μέσα στο κρανίο.

Δεν είναι ευνοϊκή πρόγνωση λόγω της ήττας ενός μεγάλου μέρους του εγκεφαλικού στελέχους, το οποίο συγκεντρώνει τις κύριες οδούς και τα νεύρα του κρανίου του κρανίου.

Μέσα σε λίγους μήνες, συμβαίνει θάνατος.

Τι είναι ιδιαίτερο για την προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια;

Η μείωση αυτής της ασθένειας ακούγεται σαν PMLE και χαρακτηρίζεται από απομυελίνωση του εγκεφάλου, που συχνότερα καταγράφεται σε άτομα ηλικίας και συνοδεύεται από μεγάλο αριθμό κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η συμπτωματολογία εκδηλώνεται σε πάρεση, σπασμούς, απώλεια του χώρου, απώλεια όρασης και πνευματική δραστηριότητα, οδηγώντας σε άνοια σοβαρών μορφών.

Η ιδιαιτερότητα αυτής της νόσου σημειώνεται στο γεγονός ότι υπάρχει απομυελίνωση μαζί με βλάβες στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Απομυελινωτικές αλλοιώσεις της λευκής ύλης του εγκεφάλου με προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Διαγνωστικά

Το πρώτο σημάδι που μπορεί να εντοπιστεί κατά την αρχική εξέταση είναι παραβίαση της ομιλίας, παραβίαση του συντονισμού και της ευαισθησίας του κινητήρα.

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) χρησιμοποιείται για τελική διάγνωση. Μόνο με βάση αυτή τη μελέτη μπορεί ένας γιατρός να κάνει μια οριστική διάγνωση. Η μαγνητική τομογραφία είναι η πιο ακριβής μέθοδος διάγνωσης πολλών ασθενειών.

Επίσης, στο εργαστήριο γίνεται εξέταση αίματος. Οι αποκλίσεις στον αριθμό των λεμφοκυττάρων ή των αιμοπεταλίων μπορεί να υποδηλώνουν επιδείνωση της νόσου.

Η πιο ακριβής μέθοδος διάγνωσης είναι η μαγνητική τομογραφία με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης.

Είναι μέσω αυτής της έρευνας ότι μπορεί να εντοπιστεί και μία μόνο εστία απομυελίνωσης και πολλαπλή βλάβη του εγκεφάλου και των νεύρων.

Μπορούν οι εστίες στη μαγνητική τομογραφία να εξαφανιστούν;

Αν κατά τη διάρκεια της πρώτης απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού ανιχνεύονται εστίες και στο επόμενο πέρασμα σημειώνεται ότι μία από τις εστίες έχει εξαφανιστεί, και αυτό είναι χαρακτηριστικό της πολλαπλής σκλήρυνσης.

Στην οθόνη μαγνητικής τομογραφίας, οι εστίες εμφανίζονται ως λευκές κηλίδες, οι οποίες δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον προσδιορισμό της φλεγμονώδους διαδικασίας, την απομυελίνωση, την επαναμυελίνωση ή οποιαδήποτε άλλη διαδικασία λαμβάνει χώρα στους ιστούς.

Εάν η εστίαση εξαφανιστεί κατά την επανεξέταση, αυτό δείχνει ότι δεν σημειώθηκε βαθιά βλάβη ιστού, κάτι που αποτελεί καλό σημάδι.

Θεραπεία της απομυελινωτικής νόσου του εγκεφάλου

Για τη θεραπεία αυτής της ομάδας των ασθενειών χρησιμοποιείται δύο μεθόδους: παθογενετική θεραπεία και συμπτωματική θεραπεία.

Η χρήση συμπτωματικής θεραπείας συμβαίνει για την εξάλειψη των ενοχλητικών συμπτωμάτων του ασθενούς.

Αποτελείται από νοοτροπικά (Piracetam), παυσίπονα, φάρμακα κατά του σπασμού, νευροπροστατευτικά (Semax, Glycine), καθώς και μυοχαλαρωτικά (Mydocalm).

Βιταμίνες Β χρησιμοποιούνται για τη βελτίωση της μετάδοσης των νευρικών διεγέρσεων. Ίσως ο διορισμός αντικαταθλιπτικών για κατάθλιψη.

Η θεραπεία που αποσκοπεί στην πρόληψη της περαιτέρω καταστροφής της θήκης μυελίνης ονομάζεται παθογένεια. Εξαλείφει επίσης αντισώματα και ανοσοσυμπλέγματα που επηρεάζουν τη μεμβράνη.

Τα πιο κοινά φάρμακα είναι:

• Betaferon. Είναι μια ιντερφερόνη που χρησιμοποιείται ενεργά στη θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης. Μελέτες έχουν δείξει ότι με την παρατεταμένη θεραπεία, ο κίνδυνος πρόκλησης της σκλήρυνσης κατά πλάκας μειώνεται τρεις φορές, ο κίνδυνος αναπηρίας, ο αριθμός των υποτροπών μειώνεται. Το φάρμακο χορηγείται υποδόρια μία ημέρα, κάθε δεύτερη ημέρα. Παρόμοια φάρμακα είναι τα Avonex και Copaxone.
• Κυτοστατική. (Κυκλοφωσφαμίδη, Μεθοτρεξάτη) - χρησιμοποιείται στην περίοδο σοβαρών μορφών της παθολογικής διεργασίας με έντονη αλλοίωση αυτοάνοσων συμπλοκών.
• Διήθηση της ισορροπίας (εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Αυτή η διαδικασία αφαιρεί τα αντισώματα. Η πορεία της θεραπείας αποτελείται από οκτώ διαδικασίες στις οποίες περάσουν μέχρι εκατόν πενήντα χιλιοστόλιτρα υγρού μέσω εξειδικευμένων φίλτρων.
• Οι ανοσοσφαιρίνες (ImBio, Sandoglobulin) χρησιμοποιούνται για τη μείωση της παραγωγής αυτοάνοσων αντισωμάτων και τη μείωση του σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων. Τα παρασκευάσματα χρησιμοποιούνται για επιδείνωση της απομυελίνωσης για πέντε ημέρες. Τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλέβια, σε δόση 0,4 γραμμάρια ανά χιλιόγραμμο βάρους ασθενούς. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, η θεραπεία συνεχίζεται με δόση 0,2 γραμμαρίων ανά κιλό βάρους.
• Πλασμοφόρηση. Βοηθά στην απομάκρυνση αντισωμάτων και ανοσοσυμπλεγμάτων από την κυκλοφορία.
• Τα γλυκοκορτικοειδή (δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη) - βοηθούν στη μείωση της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος, καταστέλλουν τον σχηματισμό αντισωμάτων κατά των πρωτεϊνών μυελίνης και επίσης βοηθούν στην ανακούφιση της φλεγμονώδους διαδικασίας. Εφαρμόστε όχι περισσότερο από επτά ημέρες σε μεγάλες δοσολογίες.

Οποιαδήποτε θεραπεία για απομυελίνωση συνταγογραφείται από τον θεράποντα ιατρό με βάση τους μεμονωμένους δείκτες ασθενών.

Τι είδους τρόπος ζωής θα οδηγήσει μετά τη διάγνωση;

Κατά τη διάγνωση της απομυελίνωσης, για την αποφυγή επιβαρύνσεων, πρέπει να ακολουθήσετε την ακόλουθη λίστα ενεργειών:

• Αποφύγετε τις μολυσματικές ασθένειες και παρακολουθείτε προσεκτικά την υγεία σας. Με την ασθένεια επίμονα και αποτελεσματικά θεραπεία?
• Οδηγείτε έναν πιο ενεργό τρόπο ζωής. Για να πάει για αθλητισμό, φυσική κουλτούρα, να αφιερώσει περισσότερο χρόνο στο περπάτημα, να γίνει σκληρυνθεί. Κάνετε τα πάντα για να ενισχύσετε το σώμα.
• Τρώτε σωστά και ισορροπημένα. Για να αυξήσετε την κατανάλωση φρέσκων λαχανικών και φρούτων, θαλασσινών, συστατικών λαχανικών και όλα αυτά είναι κορεσμένα με μεγάλη ποσότητα βιταμινών και μετάλλων.
• Εξαίρεση αλκοολούχων ποτών, τσιγάρων και ναρκωτικών.
• Αποφύγετε τις αγχωτικές καταστάσεις και το ψυχο-συναισθηματικό στρες.

Ποια είναι η πρόβλεψη;

Η πρόβλεψη κατά τη διάρκεια της απομυελίνωσης δεν είναι ευνοϊκή. Αν δεν κάνετε μια έγκαιρη πορεία θεραπείας, η ασθένεια μπορεί να προχωρήσει σε μια χρόνια μορφή, οδηγώντας σε παράλυση, μυϊκή ατροφία και άνοια. Το τελευταίο μπορεί να είναι θανατηφόρο.

Με την αύξηση των εστιών στον εγκέφαλο, θα υπάρξει παραβίαση της λειτουργίας του σώματος, δηλαδή η παραβίαση των αναπνευστικών διεργασιών, των συσκευών κατάποσης και ομιλίας.

Η ήττα της σκλήρυνσης κατά πλάκας οδηγεί σε αναπηρία. Είναι σημαντικό να καταλάβουμε ότι είναι αδύνατο να θεραπεύσουμε τη σκλήρυνση κατά πλάκας, μπορεί κανείς να εμποδίσει την ανάπτυξή της.

Εάν παρατηρήσετε κάποια σημάδια απομυελίνωσης, επικοινωνήστε με το γιατρό σας.

Μην αυτο-φαρμακοποιείτε και είστε υγιείς!

Απομυελινωτικές ασθένειες, εστίες απομυελίνωσης στον εγκέφαλο: διάγνωση, αιτίες και θεραπεία

Κάθε χρόνο ένας αυξανόμενος αριθμός ασθενειών του νευρικού συστήματος, που συνοδεύεται από απομυελίνωση. Αυτή η επικίνδυνη και ως επί το πλείστον μη αναστρέψιμη διαδικασία επηρεάζει τη λευκή ύλη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, οδηγεί σε επίμονες νευρολογικές διαταραχές και οι μεμονωμένες μορφές δεν αφήνουν στον ασθενή την ευκαιρία να ζήσει.

Οι νόσοι απομυελίνωσης διαγνωρίζονται όλο και περισσότερο σε παιδιά και σχετικά νέους ηλικίας 40-45 ετών, υπάρχει μια τάση για άτυπη πορεία της παθολογίας, η εξάπλωσή της σε εκείνες τις γεωγραφικές περιοχές όπου η επίπτωση ήταν πολύ χαμηλή.

Η διάγνωση και θεραπεία των ασθενειών απομυελίνωσης παραμένει πολύπλοκη και ελάχιστα μελετηθεί, αλλά η έρευνα στον τομέα της μοριακής γενετικής, βιολογίας και της ανοσολογίας, ενεργά διεξάγονται από το τέλος του περασμένου αιώνα, επέτρεψε να κάνουμε ένα βήμα προς αυτή την κατεύθυνση.

Χάρη στις προσπάθειες των επιστημόνων να ρίξει φως σχετικά με τους βασικούς μηχανισμούς της απομυελίνωσης και τα αίτιά της, τα θεραπευτικά σχήματα που αναπτύχθηκε ορισμένων ασθενειών, και η χρήση της μαγνητικής τομογραφίας ως η κύρια μέθοδος διάγνωσης σας επιτρέπει να ορίσετε την αρχή της εξέλιξης της νόσου σε πρώιμο στάδιο.

Αιτίες και μηχανισμοί απομυελίνωσης

Η ανάπτυξη της διαδικασίας απομυελίνωσης βασίζεται στην αυτοανοσοποίηση, όταν σχηματίζονται συγκεκριμένες πρωτεΐνες-αντισώματα στο σώμα, προσβάλλοντας τα συστατικά των κυττάρων του νευρικού ιστού. Η ανάπτυξη σε απόκριση αυτής της φλεγμονώδους αντίδρασης οδηγεί σε μη αναστρέψιμη βλάβη στις διαδικασίες των νευρώνων, στην καταστροφή της θήκης μυελίνης τους και στην εξασθένιση της μετάδοσης των νευρικών ερεθισμάτων.

Παράγοντες κινδύνου για απομυελίνωση:

• Κληρονομική προδιάθεση (που σχετίζεται με τα γονίδια του έκτου χρωμοσώματος, καθώς και μεταλλάξεις των γονιδίων των κυτοκινών, ανοσοσφαιρινών, πρωτεΐνης μυελίνης).
• Ιογενής λοίμωξη (έρπης, κυτταρομεγαλοϊός, Epstein-Barr, ερυθρά).
• Χρόνιες εστίες βακτηριακής λοίμωξης, μεταφορά του H. pylori.
• Δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα, ατμούς βενζίνης, διαλύτες.
• Ισχυρό και παρατεταμένο στρες.
• Χαρακτηριστικά της διατροφής με την κυριαρχία πρωτεϊνών και λιπών ζωικής προέλευσης.
• Μη ευνοϊκές περιβαλλοντικές συνθήκες.

Παρατηρείται ότι οι απομυελινωτικές αλλοιώσεις έχουν κάποια γεωγραφική εξάρτηση. Ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων καταγράφεται στο κεντρικό και βόρειο τμήμα των Ηνωμένων Πολιτειών, στην Ευρώπη, μάλλον υψηλό ποσοστό επίπτωσης στη Σιβηρία της Κεντρικής Ρωσίας. Αντίθετα, μεταξύ των ανθρώπων στις αφρικανικές χώρες, την Αυστραλία, την Ιαπωνία και την Κίνα, οι απομυελινωτικές ασθένειες είναι πολύ σπάνιες. Ο αγώνας παίζει επίσης έναν καθοριστικό ρόλο: Οι καυκάσιοι κυριαρχούν μεταξύ των απομυελινωτικών ασθενών.

Η αυτοάνοση διαδικασία μπορεί να ξεκινήσει από μόνη της υπό δυσμενείς συνθήκες, και στη συνέχεια η κληρονομικότητα παίζει πρωταρχικό ρόλο. Η μεταφορά ορισμένων γονιδίων ή μεταλλάξεων αυτών οδηγεί σε ανεπαρκή παραγωγή αντισωμάτων που διεισδύουν στο αιματο-εγκεφαλικό φράγμα και προκαλούν φλεγμονή με την καταστροφή της μυελίνης.

Ένας άλλος σημαντικός παθογενετικός μηχανισμός είναι η απομυελίνωση κατά των μολύνσεων. Η πορεία της φλεγμονής σε αυτή την περίπτωση είναι κάπως διαφορετική. Μια κανονική αντίδραση στην παρουσία λοίμωξης θεωρείται ότι είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων εναντίον των πρωτεϊνικών συστατικών των μικροοργανισμών, αλλά συμβαίνει ότι τα βακτήρια και οι ιοί έτσι πρωτεΐνες είναι παρόμοιες με εκείνες στους ιστούς του ασθενούς, το σώμα αρχίζει να «μπερδέψει» το δικό τους και άλλοι, επιτίθεται τόσο τα μικρόβια και τη δική τους κύτταρα.

Οι φλεγμονώδεις αυτοάνοσες διεργασίες στα αρχικά στάδια της νόσου οδηγούν σε αναστρέψιμες διαταραχές της αγωγιμότητας και η μερική ανάκτηση της μυελίνης επιτρέπει στους νευρώνες να λειτουργούν τουλάχιστον εν μέρει. Με την πάροδο του χρόνου, η καταστροφή των μεμβρανών των νεύρων εξελίσσεται, οι διαδικασίες των νευρώνων «γίνονται γυμνές» και δεν υπάρχει τίποτα να μεταδώσει τα σήματα. Σε αυτό το στάδιο εμφανίζεται ένα επίμονο και μη αναστρέψιμο νευρολογικό έλλειμμα.

Στο δρόμο προς τη διάγνωση

Η συμπτωματολογία της απομυελίνωσης είναι εξαιρετικά ποικίλη και εξαρτάται από τη θέση της βλάβης, την πορεία μιας συγκεκριμένης νόσου, το ρυθμό εξέλιξης των συμπτωμάτων. Ο ασθενής συνήθως αναπτύσσει νευρολογικές διαταραχές, οι οποίες είναι συχνά παροδικές στη φύση τους. Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να είναι οπτικές διαταραχές.

Όταν ο ασθενής αισθάνεται ότι κάτι είναι λάθος, αλλά δεν μπορεί πλέον να δικαιολογήσει τις αλλαγές με κόπωση ή άγχος, πηγαίνει σε γιατρό. Είναι εξαιρετικά προβληματικό να υποψιάζεται κάποιος συγκεκριμένος τύπος διαδικασίας απομυελίνωσης μόνο με βάση την κλινική και ο ειδικός δεν έχει πάντα σαφή εμπιστοσύνη στην απομυελίνωση και συνεπώς δεν απαιτείται περαιτέρω έρευνα.

παράδειγμα εστειών απομυελίνωσης στη σκλήρυνση κατά πλάκας

Ο κύριος και πολύ ενημερωτικός τρόπος για τη διάγνωση μιας διαδικασίας απομυελίνωσης θεωρείται παραδοσιακά ως μαγνητική τομογραφία. Αυτή η μέθοδος είναι ασφαλής, μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς διαφόρων ηλικιών, οι έγκυες γυναίκες και αντενδείξεις είναι το υπερβολικό βάρος, ο φόβος των κλειστών χώρων, η παρουσία των μεταλλικών κατασκευών, ανταποκρινόμενη σε ένα ισχυρό μαγνητικό πεδίο, ψυχική ασθένεια.

Στρογγυλά ή οβάλ hyperintense βλάβες στην MRI απομυελίνωση βρεθεί κυρίως στην λευκή ουσία κάτω από το φλοιώδες στρώμα γύρω από τις κοιλίες (περικοιλιακής), διάσπαρτα διάχυτα, είναι διαφόρων μεγεθών -. Από μερικά χιλιοστά έως 3,2 cm έως επαληθεύει το χρόνο του σχηματισμού των εστιών χρησιμοποιείται ενίσχυση της αντίθεσης, με αυτά τα πιο "νεαρά" πεδία απομυελίνωσης συσσωρεύουν έναν παράγοντα αντίθεσης καλύτερα από τους μακροχρόνιους.

Το κύριο καθήκον ενός νευρολόγου στην ανίχνευση της απομυελίνωσης είναι να προσδιορίσει τη συγκεκριμένη μορφή της παθολογίας και να επιλέξει την κατάλληλη θεραπεία. Η πρόβλεψη είναι διφορούμενη. Για παράδειγμα, είναι δυνατόν να ζήσετε μια ντουζίνα ή περισσότερα χρόνια με σκλήρυνση κατά πλάκας, και με άλλες ποικιλίες το προσδόκιμο ζωής μπορεί να είναι ένα έτος ή λιγότερο.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) είναι η πιο κοινή μορφή απομυελίνωσης, που επηρεάζει περίπου 2 εκατομμύρια ανθρώπους στη Γη. Μεταξύ των ασθενών, οι νέοι και οι μεσήλικες, ηλικίας 20-40 ετών, κυριαρχούν · οι γυναίκες είναι συχνότερα άρρωστοι. Στην ομιλία, οι άνθρωποι που βρίσκονται μακριά από την ιατρική συχνά χρησιμοποιούν τον όρο "σκλήρυνση" σε σχέση με τις αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία και σχετίζονται με την εξασθένιση της μνήμης και των διαδικασιών σκέψης. Τα ΚΜ με αυτήν την «σκλήρυνση» δεν έχουν τίποτα να κάνουν.

Η ασθένεια βασίζεται στην αυτοανοσία και τη βλάβη των νευρικών ινών, στην αποικοδόμηση της μυελίνης και στην επακόλουθη αντικατάσταση αυτών των εστιών με συνδετικό ιστό (εξ ου και «σκλήρυνση»). Χαρακτηρίζεται από τη διάχυτη φύση των αλλαγών, δηλαδή, η απομυελίνωση και η σκλήρυνση βρίσκονται σε διάφορα μέρη του νευρικού συστήματος, χωρίς να παρουσιάζουν ένα σαφές μοτίβο στην κατανομή τους.

Οι αιτίες της νόσου δεν έχουν επιλυθεί στο τέλος. Η σύνθετη επίδραση της κληρονομικότητας, των εξωτερικών συνθηκών, της μόλυνσης από βακτήρια και ιούς θεωρείται. Παρατηρείται ότι η συχνότητα του Η / Υ είναι υψηλότερη όταν υπάρχει λιγότερος ηλιακός φωτισμός, δηλαδή, πέρα ​​από τον ισημερινό.

Συνήθως, πολλά τμήματα του νευρικού συστήματος επηρεάζονται άμεσα, και είναι δυνατή η εμπλοκή τόσο του εγκεφάλου όσο και του νωτιαίου μυελού. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση των MRI πλάκες διαφόρων συνταγών: από πολύ φρέσκες έως σκληρωτικές. Αυτό υποδηλώνει μια χρόνια, επίμονη φύση της φλεγμονής και εξηγεί μια ποικιλία συμπτωμάτων με αλλαγή των συμπτωμάτων καθώς εξελίσσεται η απομυελίνωση.

Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι πολύ διαφορετικά, καθώς η βλάβη επηρεάζει ταυτόχρονα πολλά μέρη του νευρικού συστήματος. Πιθανό:

• Παρέσεις και παράλυση, αυξημένα αντανακλαστικά τένοντα, σπασμωδικές συσπάσεις ορισμένων μυϊκών ομάδων.
• Διαταραχή ισορροπίας και λεπτές κινητικές δεξιότητες.
• Εξάλειψη των μυών του προσώπου, αλλαγές στην ομιλία, κατάποση, πτώση.
• Παθολογία ευαισθησίας, επιφανειακή και βαθιά.
• Από την πλευρά των πυελικών οργάνων - η καθυστέρηση ή η ακράτεια, η δυσκοιλιότητα, η ανικανότητα.
• Με τη συμμετοχή των οπτικών νεύρων - μειωμένη οπτική οξύτητα, στένωση των πεδίων, μειωμένη αντίληψη χρώματος, αντίθεσης και φωτεινότητας.

Τα συμπτώματα που περιγράφονται συνδυάζονται με αλλαγές στον πνευματικό σφαίρα. Οι ασθενείς είναι καταθλιπτικοί, το συναισθηματικό υπόβαθρο είναι συνήθως μειωμένο, υπάρχει μια τάση για κατάθλιψη, ή, αντιστρόφως, ευφορία. Καθώς αυξάνεται ο αριθμός και το μέγεθος των εστιών απομυελινοποίησης στη λευκή ύλη του εγκεφάλου, η μείωση της νοημοσύνης και της γνωστικής δραστηριότητας συνδέεται με τις αλλαγές στον κινητήρα και τις ευαίσθητες σφαίρες.

Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, η πρόγνωση θα είναι πιο ευνοϊκή εάν η ασθένεια αρχίσει με μια διαταραχή ευαισθησίας ή οπτικά συμπτώματα. Στην περίπτωση που εμφανίζονται οι πρώτες διαταραχές της μετακίνησης, της ισορροπίας και του συντονισμού, η πρόγνωση είναι χειρότερη, καθώς τα σημάδια αυτά υποδεικνύουν βλάβη στην παρεγκεφαλίδα και τα υποκριτικά αγώγιμα μονοπάτια.

Βίντεο: MRI στη διάγνωση των απομυελινωτικών μεταβολών στο MS

Η ασθένεια του Marburg

Η ασθένεια του Marburg είναι μία από τις πιο επικίνδυνες μορφές απομυελίνωσης, καθώς αναπτύσσεται ξαφνικά, τα συμπτώματα αυξάνονται ραγδαία, οδηγώντας στο θάνατο του ασθενούς σε διάστημα μηνών. Μερικοί επιστήμονες το αποδίδουν στις μορφές της πολλαπλής σκλήρυνσης.

Η εμφάνιση της νόσου μοιάζει με μια γενική λοιμώδη διαδικασία, πυρετό, είναι δυνατές γενικευμένες σπασμοί. Οι εστίες ταχείας διαμόρφωσης της μυελίνης οδηγούν σε ποικίλες σοβαρές κινητικές διαταραχές, διαταραχές ευαισθησίας και συνείδησης. Χαρακτηρίζεται από μηνιγγικό σύνδρομο με σοβαρό πονοκέφαλο, έμετο. Συχνά αυξάνει την ενδοκρανιακή πίεση.

Η κακοήθεια της νόσου Marburg συνδέεται με μια κυρίαρχη αλλοίωση του στελέχους του εγκεφάλου, όπου συγκεντρώνονται οι κύριες οδοί και οι πυρήνες των κρανιακών νεύρων. Ο θάνατος του ασθενούς συμβαίνει μέσα σε λίγους μήνες από την εμφάνιση της νόσου.

Νόσου της Devika

Η νόσος του Devika είναι μια διαδικασία απομυελίνωσης στην οποία επηρεάζονται τα οπτικά νεύρα και ο νωτιαίος μυελός. Έχοντας αρχίσει οξεία, η παθολογία εξελίσσεται ταχέως, οδηγώντας σε σοβαρές οπτικές διαταραχές και τύφλωση. Η συμμετοχή του νωτιαίου μυελού είναι ανερχόμενη και συνοδεύεται από paresis, παράλυση, μειωμένη ευαισθησία και διαταραχή των πυελικών οργάνων.

Τα αναπτυσσόμενα συμπτώματα μπορεί να σχηματιστούν σε περίπου δύο μήνες. Η πρόγνωση της νόσου είναι φτωχή, ειδικά σε ενήλικες ασθενείς. Στα παιδιά, είναι κάπως καλύτερα με τον έγκαιρο διορισμό των γλυκοκορτικοστεροειδών και των ανοσοκατασταλτών. Τα θεραπευτικά σχήματα δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί, οπότε η θεραπεία μειώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, στη συνταγογράφηση ορμονών, στις δραστηριότητες υποστήριξης.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PMLE)

Το PMLE είναι μια απομυελινωτική εγκεφαλική νόσος που διαγνωρίζεται πιο συχνά στους ηλικιωμένους και συνοδεύεται από πολλαπλές βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Στην κλινική υπάρχουν παρίσεις, σπασμοί, ανισορροπίες και συντονισμός, οπτικές διαταραχές, που χαρακτηρίζονται από μείωση της νοημοσύνης μέχρι σοβαρή άνοια.

Απομυελινωτικές αλλοιώσεις της λευκής ύλης του εγκεφάλου με προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό αυτής της παθολογίας θεωρείται ένας συνδυασμός απομυελίνωσης με ελαττώματα της επίκτητης ανοσίας, που είναι πιθανώς ο κύριος παράγοντας παθογένειας.

Σύνδρομο Guillain-Barre

Το σύνδρομο Guillain-Barre χαρακτηρίζεται από βλάβες περιφερικών νεύρων του τύπου προοδευτικής πολυνευροπάθειας. Μεταξύ των ασθενών με τέτοια διάγνωση υπάρχουν διπλάσιοι άντρες · η παθολογία δεν έχει όριο ηλικίας.

Τα συμπτώματα μειώνονται σε παρίσεις, παράλυση, πόνο στην πλάτη, αρθρώσεις, μύες των άκρων. Συχνές αρρυθμίες, εφίδρωση, διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης, γεγονός που υποδηλώνει αυτόνομη δυσλειτουργία. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αλλά στο πέμπτο μέρος των ασθενών παραμένουν τα υπολείμματα σημείων βλάβης στο νευρικό σύστημα.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας ασθενειών απομυελίνωσης

Για τη θεραπεία της απομυελίνωσης, χρησιμοποιούνται δύο προσεγγίσεις:

• Συμπτωματική θεραπεία.
• Παθογενετική θεραπεία.

Η παθογενετική θεραπεία έχει ως στόχο τον περιορισμό της διαδικασίας καταστροφής των ινών μυελίνης, την εξάλειψη των κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων και των ανοσοσυμπλεγμάτων. Οι ιντερφερόνες - βήταφερον, Avonex, Copaxone - αναγνωρίζονται συνήθως ως φάρμακα επιλογής.

Το Betaferon χρησιμοποιείται ενεργά στη θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης. Αποδεικνύεται ότι με τον μακροπρόθεσμο διορισμό του σε 8 εκατομμύρια μονάδες, ο κίνδυνος εξέλιξης της νόσου μειώνεται κατά ένα τρίτο, μειώνεται η πιθανότητα αναπηρίας και η συχνότητα των παροξυσμών. Το φάρμακο εγχέεται κάτω από το δέρμα κάθε δεύτερη μέρα.

Τα παρασκευάσματα ανοσοσφαιρίνης (αμλοσφαιρίνη, ImBio) στοχεύουν στη μείωση της παραγωγής αυτοαντισωμάτων και στη μείωση του σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων. Χρησιμοποιούνται για την επιδείνωση πολλών απομυελινωτικών νόσων μέσα σε πέντε ημέρες, χορηγούμενες ενδοφλεβίως με ρυθμό 0,4 γραμμαρίων ανά κιλό σωματικού βάρους. Εάν δεν επιτυγχάνεται το επιθυμητό αποτέλεσμα, η θεραπεία μπορεί να συνεχιστεί στη μισή δοσολογία.

Στα τέλη του περασμένου αιώνα αναπτύχθηκε μια μέθοδος φιλτραρίσματος υγρού, στην οποία αφαιρέθηκαν αυτοαντισώματα. Η πορεία της θεραπείας περιλαμβάνει έως και οκτώ διαδικασίες, κατά τις οποίες διανέμονται έως και 150 ml εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω ειδικών φίλτρων.

Παραδοσιακά, η πλασμαφαίρεση, η ορμονοθεραπεία και τα κυτταροστατικά χρησιμοποιούνται για απομυελίνωση. Η πλασμαφαίρεση στοχεύει στην απομάκρυνση κυκλοφορούντων αντισωμάτων και ανοσοσυμπλεγμάτων από την κυκλοφορία του αίματος. Τα γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη) μειώνουν τη δραστηριότητα της ανοσίας, καταστέλλουν την παραγωγή πρωτεϊνών της αντιμυελίνης και έχουν αντιφλεγμονώδη δράση. Είναι συνταγογραφούνται για έως και μία εβδομάδα σε μεγάλες δόσεις. Οι κυτοστατικές (μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη) είναι εφαρμόσιμες σε σοβαρές μορφές παθολογίας με σοβαρή αυτοανοσοποίηση.

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει νοτοτροπικά φάρμακα (πιρακετάμη), παυσίπονα, αντισπασμωδικά, νευροπροστατευτικά (γλυκίνη, Semax), μυοχαλαρωτικά (μυδοκάλματα) για σπαστική παράλυση. Για να βελτιωθεί η μετάδοση των νεύρων, συνταγογραφούνται βιταμίνες Β, ενώ σε καταθλιπτικές καταστάσεις συνταγογραφούνται αντικαταθλιπτικά.

Η θεραπεία της απομυελινωτικής παθολογίας δεν στοχεύει στην πλήρη ανακούφιση του ασθενούς από την ασθένεια λόγω των ιδιαιτεροτήτων της παθογένειας αυτών των ασθενειών. Αποσκοπεί στην αποτροπή της καταστροφικής δράσης των αντισωμάτων, στην παράταση της ζωής και στη βελτίωση της ποιότητάς της. Έχουν δημιουργηθεί διεθνείς ομάδες για την περαιτέρω μελέτη της απομυελίνωσης και οι προσπάθειες επιστημόνων από διάφορες χώρες παρέχουν ήδη αποτελεσματική βοήθεια στους ασθενείς, αν και η πρόγνωση υπό πολλές μορφές παραμένει πολύ σοβαρή.