Κάθε χρόνο ένας αυξανόμενος αριθμός ασθενειών του νευρικού συστήματος, που συνοδεύεται από απομυελίνωση. Αυτή η επικίνδυνη και ως επί το πλείστον μη αναστρέψιμη διαδικασία επηρεάζει τη λευκή ύλη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, οδηγεί σε επίμονες νευρολογικές διαταραχές και οι μεμονωμένες μορφές δεν αφήνουν στον ασθενή την ευκαιρία να ζήσει.
Οι νόσοι απομυελίνωσης διαγνωρίζονται όλο και περισσότερο σε παιδιά και σχετικά νέους ηλικίας 40-45 ετών, υπάρχει μια τάση για άτυπη πορεία της παθολογίας, η εξάπλωσή της σε εκείνες τις γεωγραφικές περιοχές όπου η επίπτωση ήταν πολύ χαμηλή.
Η διάγνωση και θεραπεία των ασθενειών απομυελίνωσης παραμένει πολύπλοκη και ελάχιστα μελετηθεί, αλλά η έρευνα στον τομέα της μοριακής γενετικής, βιολογίας και της ανοσολογίας, ενεργά διεξάγονται από το τέλος του περασμένου αιώνα, επέτρεψε να κάνουμε ένα βήμα προς αυτή την κατεύθυνση.
Χάρη στις προσπάθειες των επιστημόνων να ρίξει φως σχετικά με τους βασικούς μηχανισμούς της απομυελίνωσης και τα αίτιά της, τα θεραπευτικά σχήματα που αναπτύχθηκε ορισμένων ασθενειών, και η χρήση της μαγνητικής τομογραφίας ως η κύρια μέθοδος διάγνωσης σας επιτρέπει να ορίσετε την αρχή της εξέλιξης της νόσου σε πρώιμο στάδιο.
Αιτίες και μηχανισμοί απομυελίνωσης
Η ανάπτυξη της διαδικασίας απομυελίνωσης βασίζεται στην αυτοανοσοποίηση, όταν σχηματίζονται συγκεκριμένες πρωτεΐνες-αντισώματα στο σώμα, προσβάλλοντας τα συστατικά των κυττάρων του νευρικού ιστού. Η ανάπτυξη σε απόκριση αυτής της φλεγμονώδους αντίδρασης οδηγεί σε μη αναστρέψιμη βλάβη στις διαδικασίες των νευρώνων, στην καταστροφή της θήκης μυελίνης τους και στην εξασθένιση της μετάδοσης των νευρικών ερεθισμάτων.
Παράγοντες κινδύνου για απομυελίνωση:
- Κληρονομική προδιάθεση (που σχετίζεται με τα γονίδια του έκτου χρωμοσώματος, καθώς και μεταλλάξεις των γονιδίων των κυτοκινών, ανοσοσφαιρινών, πρωτεΐνης μυελίνης).
- Ιογενής λοίμωξη (έρπης, κυτταρομεγαλοϊός, Epstein-Barr, ερυθρά).
- Χρόνιες εστίες βακτηριακής λοίμωξης, μεταφορά του H. pylori.
- Δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα, ατμούς βενζίνης, διαλύτες.
- Ισχυρό και παρατεταμένο στρες.
- Χαρακτηριστικά της διατροφής με την κυριαρχία πρωτεϊνών και λιπών ζωικής προέλευσης.
- Μη ευνοϊκές περιβαλλοντικές συνθήκες.
Παρατηρείται ότι οι απομυελινωτικές αλλοιώσεις έχουν κάποια γεωγραφική εξάρτηση. Ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων καταγράφεται στο κεντρικό και βόρειο τμήμα των Ηνωμένων Πολιτειών, στην Ευρώπη, μάλλον υψηλό ποσοστό επίπτωσης στη Σιβηρία της Κεντρικής Ρωσίας. Αντίθετα, μεταξύ των ανθρώπων στις αφρικανικές χώρες, την Αυστραλία, την Ιαπωνία και την Κίνα, οι απομυελινωτικές ασθένειες είναι πολύ σπάνιες. Ο αγώνας παίζει επίσης έναν καθοριστικό ρόλο: Οι καυκάσιοι κυριαρχούν μεταξύ των απομυελινωτικών ασθενών.
Η αυτοάνοση διαδικασία μπορεί να ξεκινήσει από μόνη της υπό δυσμενείς συνθήκες, και στη συνέχεια η κληρονομικότητα παίζει πρωταρχικό ρόλο. Η μεταφορά ορισμένων γονιδίων ή μεταλλάξεων αυτών οδηγεί σε ανεπαρκή παραγωγή αντισωμάτων που διεισδύουν στο αιματο-εγκεφαλικό φράγμα και προκαλούν φλεγμονή με την καταστροφή της μυελίνης.
Ένας άλλος σημαντικός παθογενετικός μηχανισμός είναι η απομυελίνωση κατά των μολύνσεων. Η πορεία της φλεγμονής σε αυτή την περίπτωση είναι κάπως διαφορετική. Μια κανονική αντίδραση στην παρουσία λοίμωξης θεωρείται ότι είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων εναντίον των πρωτεϊνικών συστατικών των μικροοργανισμών, αλλά συμβαίνει ότι τα βακτήρια και οι ιοί έτσι πρωτεΐνες είναι παρόμοιες με εκείνες στους ιστούς του ασθενούς, το σώμα αρχίζει να «μπερδέψει» το δικό τους και άλλοι, επιτίθεται τόσο τα μικρόβια και τη δική τους κύτταρα.
Οι φλεγμονώδεις αυτοάνοσες διεργασίες στα αρχικά στάδια της νόσου οδηγούν σε αναστρέψιμες διαταραχές της αγωγιμότητας και η μερική ανάκτηση της μυελίνης επιτρέπει στους νευρώνες να λειτουργούν τουλάχιστον εν μέρει. Με την πάροδο του χρόνου, η καταστροφή των μεμβρανών των νεύρων εξελίσσεται, οι διαδικασίες των νευρώνων «γίνονται γυμνές» και δεν υπάρχει τίποτα να μεταδώσει τα σήματα. Σε αυτό το στάδιο εμφανίζεται ένα επίμονο και μη αναστρέψιμο νευρολογικό έλλειμμα.
Στο δρόμο προς τη διάγνωση
Η συμπτωματολογία της απομυελίνωσης είναι εξαιρετικά ποικίλη και εξαρτάται από τη θέση της βλάβης, την πορεία μιας συγκεκριμένης νόσου, το ρυθμό εξέλιξης των συμπτωμάτων. Ο ασθενής συνήθως αναπτύσσει νευρολογικές διαταραχές, οι οποίες είναι συχνά παροδικές στη φύση τους. Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να είναι οπτικές διαταραχές.
Όταν ο ασθενής αισθάνεται ότι κάτι είναι λάθος, αλλά δεν μπορεί πλέον να δικαιολογήσει τις αλλαγές με κόπωση ή άγχος, πηγαίνει σε γιατρό. Είναι εξαιρετικά προβληματικό να υποψιάζεται κάποιος συγκεκριμένος τύπος διαδικασίας απομυελίνωσης μόνο με βάση την κλινική και ο ειδικός δεν έχει πάντα σαφή εμπιστοσύνη στην απομυελίνωση και συνεπώς δεν απαιτείται περαιτέρω έρευνα.
παράδειγμα εστειών απομυελίνωσης στη σκλήρυνση κατά πλάκας
Ο κύριος και πολύ ενημερωτικός τρόπος για τη διάγνωση μιας διαδικασίας απομυελίνωσης θεωρείται παραδοσιακά ως μαγνητική τομογραφία. Αυτή η μέθοδος είναι ασφαλής, μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς διαφόρων ηλικιών, οι έγκυες γυναίκες και αντενδείξεις είναι το υπερβολικό βάρος, ο φόβος των κλειστών χώρων, η παρουσία των μεταλλικών κατασκευών, ανταποκρινόμενη σε ένα ισχυρό μαγνητικό πεδίο, ψυχική ασθένεια.
Στρογγυλά ή οβάλ hyperintense βλάβες στην MRI απομυελίνωση βρεθεί κυρίως στην λευκή ουσία κάτω από το φλοιώδες στρώμα γύρω από τις κοιλίες (περικοιλιακής), διάσπαρτα διάχυτα, είναι διαφόρων μεγεθών -. Από μερικά χιλιοστά έως 3,2 cm έως επαληθεύει το χρόνο του σχηματισμού των εστιών χρησιμοποιείται ενίσχυση της αντίθεσης, με αυτά τα πιο "νεαρά" πεδία απομυελίνωσης συσσωρεύουν έναν παράγοντα αντίθεσης καλύτερα από τους μακροχρόνιους.
Το κύριο καθήκον ενός νευρολόγου στην ανίχνευση της απομυελίνωσης είναι να προσδιορίσει τη συγκεκριμένη μορφή της παθολογίας και να επιλέξει την κατάλληλη θεραπεία. Η πρόβλεψη είναι διφορούμενη. Για παράδειγμα, είναι δυνατόν να ζήσετε μια ντουζίνα ή περισσότερα χρόνια με σκλήρυνση κατά πλάκας, και με άλλες ποικιλίες το προσδόκιμο ζωής μπορεί να είναι ένα έτος ή λιγότερο.
Σκλήρυνση κατά πλάκας
Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) είναι η πιο κοινή μορφή απομυελίνωσης, που επηρεάζει περίπου 2 εκατομμύρια ανθρώπους στη Γη. Μεταξύ των ασθενών, οι νέοι και οι μεσήλικες, ηλικίας 20-40 ετών, κυριαρχούν · οι γυναίκες είναι συχνότερα άρρωστοι. Στην ομιλία, οι άνθρωποι που βρίσκονται μακριά από την ιατρική συχνά χρησιμοποιούν τον όρο "σκλήρυνση" σε σχέση με τις αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία και σχετίζονται με την εξασθένιση της μνήμης και των διαδικασιών σκέψης. Τα ΚΜ με αυτήν την «σκλήρυνση» δεν έχουν τίποτα να κάνουν.
Η ασθένεια βασίζεται στην αυτοανοσία και τη βλάβη των νευρικών ινών, στην αποικοδόμηση της μυελίνης και στην επακόλουθη αντικατάσταση αυτών των εστιών με συνδετικό ιστό (εξ ου και «σκλήρυνση»). Χαρακτηρίζεται από τη διάχυτη φύση των αλλαγών, δηλαδή, η απομυελίνωση και η σκλήρυνση βρίσκονται σε διάφορα μέρη του νευρικού συστήματος, χωρίς να παρουσιάζουν ένα σαφές μοτίβο στην κατανομή τους.
Οι αιτίες της νόσου δεν έχουν επιλυθεί στο τέλος. Η σύνθετη επίδραση της κληρονομικότητας, των εξωτερικών συνθηκών, της μόλυνσης από βακτήρια και ιούς θεωρείται. Παρατηρείται ότι η συχνότητα του Η / Υ είναι υψηλότερη όταν υπάρχει λιγότερος ηλιακός φωτισμός, δηλαδή, πέρα από τον ισημερινό.
Συνήθως, πολλά τμήματα του νευρικού συστήματος επηρεάζονται άμεσα, και είναι δυνατή η εμπλοκή τόσο του εγκεφάλου όσο και του νωτιαίου μυελού. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση των MRI πλάκες διαφόρων συνταγών: από πολύ φρέσκες έως σκληρωτικές. Αυτό υποδηλώνει μια χρόνια, επίμονη φύση της φλεγμονής και εξηγεί μια ποικιλία συμπτωμάτων με αλλαγή των συμπτωμάτων καθώς εξελίσσεται η απομυελίνωση.
Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι πολύ διαφορετικά, καθώς η βλάβη επηρεάζει ταυτόχρονα πολλά μέρη του νευρικού συστήματος. Πιθανό:
- Παρέσεις και παράλυση, αυξημένα αντανακλαστικά τένοντα, σπασμωδικές συσπάσεις ορισμένων μυϊκών ομάδων.
- Διαταραχή ισορροπίας και λεπτές κινητικές δεξιότητες.
- Εξάλειψη των μυών του προσώπου, αλλαγές στην ομιλία, κατάποση, πτώση.
- Παθολογία ευαισθησίας, επιφανειακή και βαθιά.
- Από την πλευρά των πυελικών οργάνων - η καθυστέρηση ή η ακράτεια, η δυσκοιλιότητα, η ανικανότητα.
- Με τη συμμετοχή των οπτικών νεύρων - μειωμένη οπτική οξύτητα, στένωση των πεδίων, μειωμένη αντίληψη χρώματος, αντίθεσης και φωτεινότητας.
Τα συμπτώματα που περιγράφονται συνδυάζονται με αλλαγές στον πνευματικό σφαίρα. Οι ασθενείς είναι καταθλιπτικοί, το συναισθηματικό υπόβαθρο είναι συνήθως μειωμένο, υπάρχει μια τάση για κατάθλιψη, ή, αντιστρόφως, ευφορία. Καθώς αυξάνεται ο αριθμός και το μέγεθος των εστιών απομυελινοποίησης στη λευκή ύλη του εγκεφάλου, η μείωση της νοημοσύνης και της γνωστικής δραστηριότητας συνδέεται με τις αλλαγές στον κινητήρα και τις ευαίσθητες σφαίρες.
Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, η πρόγνωση θα είναι πιο ευνοϊκή εάν η ασθένεια αρχίσει με μια διαταραχή ευαισθησίας ή οπτικά συμπτώματα. Στην περίπτωση που εμφανίζονται οι πρώτες διαταραχές της μετακίνησης, της ισορροπίας και του συντονισμού, η πρόγνωση είναι χειρότερη, καθώς τα σημάδια αυτά υποδεικνύουν βλάβη στην παρεγκεφαλίδα και τα υποκριτικά αγώγιμα μονοπάτια.
Βίντεο: MRI στη διάγνωση των απομυελινωτικών μεταβολών στο MS
Η ασθένεια του Marburg
Η ασθένεια του Marburg είναι μία από τις πιο επικίνδυνες μορφές απομυελίνωσης, καθώς αναπτύσσεται ξαφνικά, τα συμπτώματα αυξάνονται ραγδαία, οδηγώντας στο θάνατο του ασθενούς σε διάστημα μηνών. Μερικοί επιστήμονες το αποδίδουν στις μορφές της πολλαπλής σκλήρυνσης.
Η εμφάνιση της νόσου μοιάζει με μια γενική λοιμώδη διαδικασία, πυρετό, είναι δυνατές γενικευμένες σπασμοί. Οι εστίες ταχείας διαμόρφωσης της μυελίνης οδηγούν σε ποικίλες σοβαρές κινητικές διαταραχές, διαταραχές ευαισθησίας και συνείδησης. Χαρακτηρίζεται από μηνιγγικό σύνδρομο με σοβαρό πονοκέφαλο, έμετο. Συχνά αυξάνει την ενδοκρανιακή πίεση.
Η κακοήθεια της νόσου Marburg συνδέεται με μια κυρίαρχη αλλοίωση του στελέχους του εγκεφάλου, όπου συγκεντρώνονται οι κύριες οδοί και οι πυρήνες των κρανιακών νεύρων. Ο θάνατος του ασθενούς συμβαίνει μέσα σε λίγους μήνες από την εμφάνιση της νόσου.
Νόσου της Devika
Η νόσος του Devika είναι μια διαδικασία απομυελίνωσης στην οποία επηρεάζονται τα οπτικά νεύρα και ο νωτιαίος μυελός. Έχοντας αρχίσει οξεία, η παθολογία εξελίσσεται ταχέως, οδηγώντας σε σοβαρές οπτικές διαταραχές και τύφλωση. Η συμμετοχή του νωτιαίου μυελού είναι ανερχόμενη και συνοδεύεται από paresis, παράλυση, μειωμένη ευαισθησία και διαταραχή των πυελικών οργάνων.
Τα αναπτυσσόμενα συμπτώματα μπορεί να σχηματιστούν σε περίπου δύο μήνες. Η πρόγνωση της νόσου είναι φτωχή, ειδικά σε ενήλικες ασθενείς. Στα παιδιά, είναι κάπως καλύτερα με τον έγκαιρο διορισμό των γλυκοκορτικοστεροειδών και των ανοσοκατασταλτών. Τα θεραπευτικά σχήματα δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί, οπότε η θεραπεία μειώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, στη συνταγογράφηση ορμονών, στις δραστηριότητες υποστήριξης.
Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PMLE)
Το PMLE είναι μια απομυελινωτική εγκεφαλική νόσος που διαγνωρίζεται πιο συχνά στους ηλικιωμένους και συνοδεύεται από πολλαπλές βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Στην κλινική υπάρχουν παρίσεις, σπασμοί, ανισορροπίες και συντονισμός, οπτικές διαταραχές, που χαρακτηρίζονται από μείωση της νοημοσύνης μέχρι σοβαρή άνοια.
Απομυελινωτικές αλλοιώσεις της λευκής ύλης του εγκεφάλου με προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια
Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό αυτής της παθολογίας θεωρείται ένας συνδυασμός απομυελίνωσης με ελαττώματα της επίκτητης ανοσίας, που είναι πιθανώς ο κύριος παράγοντας παθογένειας.
Σύνδρομο Guillain-Barre
Το σύνδρομο Guillain-Barre χαρακτηρίζεται από βλάβες περιφερικών νεύρων του τύπου προοδευτικής πολυνευροπάθειας. Μεταξύ των ασθενών με τέτοια διάγνωση υπάρχουν διπλάσιοι άντρες · η παθολογία δεν έχει όριο ηλικίας.
Τα συμπτώματα μειώνονται σε παρίσεις, παράλυση, πόνο στην πλάτη, αρθρώσεις, μύες των άκρων. Συχνές αρρυθμίες, εφίδρωση, διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης, γεγονός που υποδηλώνει αυτόνομη δυσλειτουργία. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αλλά στο πέμπτο μέρος των ασθενών παραμένουν τα υπολείμματα σημείων βλάβης στο νευρικό σύστημα.
Χαρακτηριστικά της θεραπείας ασθενειών απομυελίνωσης
Για τη θεραπεία της απομυελίνωσης, χρησιμοποιούνται δύο προσεγγίσεις:
- Συμπτωματική θεραπεία.
- Παθογενετική θεραπεία.
Η παθογενετική θεραπεία έχει ως στόχο τον περιορισμό της διαδικασίας καταστροφής των ινών μυελίνης, την εξάλειψη των κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων και των ανοσοσυμπλεγμάτων. Οι ιντερφερόνες - βήταφερον, Avonex, Copaxone - αναγνωρίζονται συνήθως ως φάρμακα επιλογής.
Το Betaferon χρησιμοποιείται ενεργά στη θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης. Αποδεικνύεται ότι με τον μακροπρόθεσμο διορισμό του σε 8 εκατομμύρια μονάδες, ο κίνδυνος εξέλιξης της νόσου μειώνεται κατά ένα τρίτο, μειώνεται η πιθανότητα αναπηρίας και η συχνότητα των παροξυσμών. Το φάρμακο εγχέεται κάτω από το δέρμα κάθε δεύτερη μέρα.
Τα παρασκευάσματα ανοσοσφαιρίνης (αμλοσφαιρίνη, ImBio) στοχεύουν στη μείωση της παραγωγής αυτοαντισωμάτων και στη μείωση του σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων. Χρησιμοποιούνται για την επιδείνωση πολλών απομυελινωτικών νόσων μέσα σε πέντε ημέρες, χορηγούμενες ενδοφλεβίως με ρυθμό 0,4 γραμμαρίων ανά κιλό σωματικού βάρους. Εάν δεν επιτυγχάνεται το επιθυμητό αποτέλεσμα, η θεραπεία μπορεί να συνεχιστεί στη μισή δοσολογία.
Στα τέλη του περασμένου αιώνα αναπτύχθηκε μια μέθοδος φιλτραρίσματος υγρού, στην οποία αφαιρέθηκαν αυτοαντισώματα. Η πορεία της θεραπείας περιλαμβάνει έως και οκτώ διαδικασίες, κατά τις οποίες διανέμονται έως και 150 ml εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω ειδικών φίλτρων.
Παραδοσιακά, η πλασμαφαίρεση, η ορμονοθεραπεία και τα κυτταροστατικά χρησιμοποιούνται για απομυελίνωση. Η πλασμαφαίρεση στοχεύει στην απομάκρυνση κυκλοφορούντων αντισωμάτων και ανοσοσυμπλεγμάτων από την κυκλοφορία του αίματος. Τα γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη) μειώνουν τη δραστηριότητα της ανοσίας, καταστέλλουν την παραγωγή πρωτεϊνών της αντιμυελίνης και έχουν αντιφλεγμονώδη δράση. Είναι συνταγογραφούνται για έως και μία εβδομάδα σε μεγάλες δόσεις. Οι κυτοστατικές (μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη) είναι εφαρμόσιμες σε σοβαρές μορφές παθολογίας με σοβαρή αυτοανοσοποίηση.
Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει νοτοτροπικά φάρμακα (πιρακετάμη), παυσίπονα, αντισπασμωδικά, νευροπροστατευτικά (γλυκίνη, Semax), μυοχαλαρωτικά (μυδοκάλματα) για σπαστική παράλυση. Για να βελτιωθεί η μετάδοση των νεύρων, συνταγογραφούνται βιταμίνες Β, ενώ σε καταθλιπτικές καταστάσεις συνταγογραφούνται αντικαταθλιπτικά.
Η θεραπεία της απομυελινωτικής παθολογίας δεν στοχεύει στην πλήρη ανακούφιση του ασθενούς από την ασθένεια λόγω των ιδιαιτεροτήτων της παθογένειας αυτών των ασθενειών. Αποσκοπεί στην αποτροπή της καταστροφικής δράσης των αντισωμάτων, στην παράταση της ζωής και στη βελτίωση της ποιότητάς της. Έχουν δημιουργηθεί διεθνείς ομάδες για την περαιτέρω μελέτη της απομυελίνωσης και οι προσπάθειες επιστημόνων από διάφορες χώρες παρέχουν ήδη αποτελεσματική βοήθεια στους ασθενείς, αν και η πρόγνωση υπό πολλές μορφές παραμένει πολύ σοβαρή.
Απομυελίνωση της εγκεφαλικής νόσου
Η καταστροφή της θήκης μυελίνης των νευρικών κυττάρων (νευρώνων) του ΚΝΣ ή του περιφερικού νευρικού συστήματος ονομάζεται απομυελίνωση. Οι ασθένειες απομυελίνωσης εμφανίζονται ως εκδήλωση γενετικών διαταραχών ή αυτοάνοσων νόσων.
Η θεραπεία των ασθενειών απομυελίνωσης είναι πολύπλοκη, εξαρτάται από το στάδιο της ασθένειας και τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του οργανισμού. Είναι εντελώς αδύνατο να τα θεραπεύσετε · σε περίπτωση επιδείνωσης και προόδου της νόσου, συνταγογραφείται η φαρμακευτική θεραπεία. Στο νοσοκομείο Yusupov, ένας ασθενής μπορεί να υποβληθεί σε φυσικοθεραπευτικές επεμβάσεις, μασάζ και να ασχοληθεί με θεραπευτική γυμναστική με ειδικούς του νοσοκομείου.
Θεραπεία απομυελινωτικών ασθενειών του εγκεφάλου
Απομυελινωτικών νόσων είναι δύο τύπων: η καταστροφή της νευρωνικής μεμβράνης λόγω γενετικού ελαττώματος βιοχημική δομή και έλυτρο μυελίνης καταστροφή των νευρώνων εξαιτίας της δράσης των εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων, αντίδραση του πρωτεΐνες του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος που αποτελούν μέρος των νευρωνικών μεμβρανών. Το ανοσοποιητικό σύστημα τα αντιλαμβάνεται ως αλλοδαπό και επιθέσεις, καταστρέφοντας τη μεμβράνη των νευρώνων. Αυτός ο τύπος ασθένειας αναπτύσσεται με ρευματικές ασθένειες, σκλήρυνση κατά πλάκας, χρόνιες λοιμώξεις και άλλες διαταραχές. Ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις καταστρέφουν επίσης τη θήκη μυελίνης, προκαλώντας απομυελίνωση του εγκεφάλου. Ο σακχαρώδης διαβήτης, ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα προκαλούν συχνά την καταστροφή της θήκης μυελίνης των νευρώνων. Οι παθολογικές επιδράσεις στο κέλυφος έχουν διεργασίες όγκου στο σώμα του ασθενούς, χημική δηλητηρίαση.
Η πορεία μιας απομυελινωτικής νόσου μπορεί να είναι οξεία μονοφασική, προοδευτική, διαλείπουσα. Ο τύπος της νόσου στην καταστροφή των μεμβρανών των νευρικών κυττάρων του κεντρικού νευρικού συστήματος (κεντρικό νευρικό σύστημα) είναι μονοφασικός και διάχυτος. Σε μία μονοεστιακή ασθένεια, ανιχνεύεται μια αλλοίωση και σε ένα διάχυτο τύπο ασθένειας παρατηρούνται πολλαπλές εστίες νευρικής ιστικής βλάβης.
Η θεραπεία των απομυελινωτικών νόσων του εγκεφάλου διεξάγεται στο νευρολογικό τμήμα του νοσοκομείου Yusupov, σε νοσοκομείο. Ο νευρολόγος συνταγογραφεί τη θεραπεία ανάλογα με τον τύπο της νόσου και τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς. Η θεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας φάρμακα που επηρεάζουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς. Οι ασθενείς που βρίσκονται σε σοβαρή κατάσταση υποβάλλονται σε απορρόφηση υγρού - μια διαδικασία που μειώνει την ένταση της καταστροφής της νευρωνικής μεμβράνης. Για τη θεραπεία απομυελινωτικών ασθενειών του εγκεφάλου, χρησιμοποιούνται ορμονική θεραπεία, φάρμακα για τη βελτίωση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, κυτταροστατικά, νοοτροπικά, μυοχαλαρωτικά, νευροπροστατευτικά και άλλα φάρμακα. Κατά τη διάγνωση μιας νόσου απομυελινωτικής, η θεραπεία μπορεί να είναι ειδική ή συμπτωματική.
Νόσος απομυελίνωσης: συμπτώματα
Τα συμπτώματα των ασθενειών απομυελίνωσης εξαρτώνται από τη δομή στην οποία συμβαίνει η καταστροφή των περιβλημάτων μυελίνης - στο ΚΝΣ ή στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Υπάρχουν οι ακόλουθες απομυελινωτικές ασθένειες που ανήκουν στην ομάδα του ΚΝΣ:
- οπτική αθηρωμάτιδα (νόσος Devic). Χαρακτηρίζεται από βλάβη στα οπτικά νεύρα, βλάβη των νευρικών ιστών του νωτιαίου μυελού. Πιο συχνά οι γυναίκες είναι άρρωστοι από τους άνδρες. Όταν η νόσος διαγνωστεί μόλυνση, πυρετός και αυτοάνοσες καταστάσεις πριν από την εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων. Με την ήττα των οπτικών νεύρων αναπτύσσεται προσωρινή ή μόνιμη τύφλωση (ένα ή και τα δύο μάτια), απώλεια ευαισθησίας, δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης, έντερα, πάρεση ή παράλυση των άκρων. Η αύξηση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων συμβαίνει εντός δύο μηνών.
- σκλήρυνση κατά πλάκας. Η πολλαπλή σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από εστιακές βλάβες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Η ασθένεια εκδηλώνεται μείωση της μυϊκής δύναμης των άκρων, παράλυση των κρανιακών νεύρων, ρίγη, ευαισθησία, το συντονισμό, αστάθεια κατά τη βάδιση, δυσλειτουργία των οργάνων της πυέλου, κατά παράβαση της οπτικής, της σεξουαλικής funktsii¸ πνευματική ανεπάρκεια, αλλαγές συμπεριφοράς. Ο ασθενής μπορεί να αισθανθεί μια σταθερή αίσθηση καψίματος στα άκρα και τον κορμό. Πολύ συχνά, οι ασθενείς είναι καταθλιπτικοί. Η πολλαπλή σκλήρυνση συχνά επηρεάζει τις γυναίκες.
- οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα. Αναπτύσσεται ως οξεία ή υποξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος λόγω μόλυνσης ή μετά τον εμβολιασμό. Χαρακτηρίζεται από μονοφασική βλάβη στο νευρικό σύστημα με ανάκτηση στις περισσότερες περιπτώσεις.
Η αιτιολογία των απομυελινωτικών ασθενειών δεν είναι ακόμη σαφής, συχνά οι ασθένειες έχουν μικτή αιτιολογία. Πώς να θεραπεύσει μια απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου, ο γιατρός μπορεί να πει μετά από μια πλήρη εξέταση του ασθενούς, δεδομένης της σοβαρότητας της νόσου.
Διάγνωση απομυελινωτικών νόσων
Η πιο ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση απομυελινωτικών νόσων είναι η μαγνητική τομογραφία του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού του ασθενούς για την παρουσία ολιγοκλωνικών ανοσοσφαιρινών. Για τη διάγνωση απομυελινωτικών ασθενειών, διεξάγεται μια μελέτη χρησιμοποιώντας τη μέθοδο του προκληθέντος δυναμικού. Χρησιμοποιώντας την αξιολόγηση των ακουστικών, οπτικών και σωματοαισθητικών δεικτών, διαπιστώνεται ο βαθμός εξασθένισης της λειτουργίας του νευρικού ιστού - η μετάδοση παλμών στο στέλεχος του εγκεφάλου, στο νωτιαίο μυελό, στο όργωμα.
Η διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης προκαλεί δυσκολίες λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων με συμπτώματα άλλων ασθενειών. Για τη διάγνωση σκλήρυνσης κατά πλάκας, εργαστηριακών και ακτινολογικών μελετών, χρησιμοποιείται η κλινική εικόνα της νόσου, εξετάζεται το εγκεφαλονωτιαίο υγρό και η MRI εκτελείται επανειλημμένα, καθώς δεν είναι πάντα εφικτό να γίνει μια διάγνωση σε μία εξέταση.
Η διάγνωση της οπτικής μη ραδιοειδίτιδας πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας μαγνητική τομογραφία, εργαστηριακές εξετάσεις και διαβούλευση με έναν νευρο-οφθαλμίατρο.
Η διάγνωση της οξείας διάχυτης εγκεφαλομυελίτιδας διεξάγεται χρησιμοποιώντας τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, στην οποία ο ασθενής διαγιγνώσκεται με πλειοκυττάρωση, υψηλή συγκέντρωση βασικής πρωτεΐνης μυελίνης. Η μαγνητική τομογραφία παρουσιάζει εκτεταμένες αλλοιώσεις στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό.
Απομυελίνωση της εγκεφαλικής νόσου: πρόγνωση
Οι ασθένειες απομυελίνωσης δεν υποβάλλονται σε θεραπεία, ο μηχανισμός της ανάπτυξης της νόσου εξακολουθεί να είναι άγνωστος. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή της νόσου. Η πιο επικίνδυνη και κακοήθη μορφή της νόσου, η οποία οδηγεί σε αναπηρία, ο ρυθμός ανάπτυξης της οποίας είναι απρόβλεπτος είναι η πρωταρχική προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας. Το ντεμπούτο της εγκεφαλικής νόσου μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης της νευρομυελίτιδας συχνότερα μετά από 40 χρόνια, μετά από 7 χρόνια, το 25% των ασθενών χρειάζονται υποστήριξη, υποστήριξη ενώ κινούνται.
Η δευτερογενής προοδευτική πολλαπλή σκλήρυνση εμφανίζεται σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας. Η νόσος αρχίζει να εξελίσσεται, αν ο ασθενής βρεθεί σε αναπηρική πολυθρόνα μετά από μερικά χρόνια, τότε μέσα σε πέντε έως δέκα χρόνια, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, συμβαίνει θάνατος.
Το σύνδρομο Devika οδηγεί συχνά σε θάνατο. Η οξεία απομυελινωτική εγκεφαλομυελίτιδα μπορεί να είναι θανατηφόρος σε σοβαρές περιπτώσεις, σε ορισμένο ποσοστό των ασθενών καταλήγει σε σχεδόν πλήρη ανάκτηση, μερικές φορές παραμένουν υπολείμματα.
Είναι δυνατόν να ολοκληρωθεί η διάγνωση της ασθένειας στον διαγνωστικό εξοπλισμό υψηλής τεχνολογίας γνωστών παγκόσμιων κατασκευαστών στο νοσοκομείο Yusupov.
Καθηγητής, νευρολόγος της ανώτατης κατηγορίας, μετά τη διάγνωση, να διορίζει κατάλληλη και αποτελεσματική θεραπεία. Εγγραφείτε για τηλεφωνική συνεννόηση.
Τι είναι οι απομυελινωτικές ασθένειες;
Οι ασθένειες απομυελίνωσης αποτελούν μια μεγάλη ομάδα παθολογιών νευρολογικής φύσης. Η διάγνωση και η θεραπεία των δεδομένων ασθενειών είναι αρκετά περίπλοκη, αλλά τα αποτελέσματα πολλών επιστημόνων ερευνητών μπορούν να προχωρήσουν προς την κατεύθυνση της αύξησης της αποτελεσματικότητας. Η επιτυχία έχει επιτευχθεί στις μεθόδους έγκαιρης διάγνωσης και τα σύγχρονα προγράμματα και μέθοδοι θεραπείας προσφέρουν ελπίδα για την επέκταση της ζωής, για πλήρη ή μερική ανάκαμψη.
Αιτίες και μηχανισμοί απομυελίνωσης
Στο ανθρώπινο σώμα, το νευρικό σύστημα σχηματίζεται από δύο μέρη - το κεντρικό (εγκεφαλικό και νωτιαίο μυελό) και το περιφερικό (πολλαπλά νευρικά κλαδιά και κόμβοι). Ο ρυθμισμένος μηχανισμός ρύθμισης λειτουργεί με αυτόν τον τρόπο: η ώθηση που παράγεται στους υποδοχείς του περιφερειακού συστήματος υπό την επίδραση εξωτερικών παραγόντων μεταδίδεται στα νευρικά κέντρα του νωτιαίου μυελού, από όπου στέλνονται στα νευρικά κέντρα του εγκεφάλου. Ο παλμός ελέγχου μετά την επεξεργασία του σήματος στον εγκέφαλο μεταδίδεται προς τα κάτω στην κατερχόμενη γραμμή στο νωτιαίο μυελό, από όπου κατανέμεται στα εργαζόμενα όργανα.
Η φυσιολογική λειτουργία ολόκληρου του οργανισμού εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ταχύτητα και την ποιότητα της μετάδοσης ηλεκτρικών σημάτων κατά μήκος των νευρικών ινών, τόσο στην ανερχόμενη όσο και στην κατερχόμενη κατεύθυνση. Για να εξασφαλιστεί η ηλεκτρική απομόνωση, οι νευραξόνες των περισσότερων νευρώνων καλύπτονται με θήκη μυελίνης λιπιδίων-πρωτεΐνης. Δημιουργείται από τα νευρογλοιακά κύτταρα και στο περιφερειακό τμήμα από τα κύτταρα Schwann και στα ολιγοδενδροκύτταρα του ΚΝΣ.
Εκτός από τις ηλεκτρικές μονωτικές λειτουργίες, η θήκη της μυελίνης παρέχει αυξημένο ρυθμό μετάδοσης παλμών εξαιτίας της παρουσίας υποκλοπών Ranvier σε αυτήν για την κυκλοφορία ιοντικού ρεύματος. Στο τέλος, η ταχύτητα των σημάτων στις μυελιωμένες ίνες αυξάνει 7-9 φορές.
Τι είναι μια διαδικασία απομυελίνωσης;
Υπό την επίδραση πολλών παραγόντων, μπορεί να ξεκινήσει η διαδικασία καταστροφής της μυελίνης, η οποία ονομάζεται απομυελίνωση. Ως αποτέλεσμα της βλάβης του προστατευτικού θηκαριού, οι νευρικές ίνες γίνονται γυμνές, ο ρυθμός μετάδοσης σήματος επιβραδύνεται. Καθώς αναπτύσσεται η παθολογία, τα ίδια τα νεύρα αρχίζουν να καταρρέουν, οδηγώντας σε πλήρη απώλεια της ικανότητας μετάδοσης. Εάν στο ντεμπούτο μπορεί να αντιμετωπιστεί η νόσος και αποκατασταθεί η μυελίνωση του νευρικού συστήματος, τότε δημιουργείται ένα μη αναστρέψιμο ελάττωμα στο προχωρημένο στάδιο, αν και μερικές σύγχρονες τεχνικές μας επιτρέπουν να υποστηρίξουμε με αυτή τη γνώμη.
Ο αιτιολογικός μηχανισμός της απομυελίνωσης συνδέεται με ανωμαλίες της λειτουργίας του αυτοάνοσου συστήματος. Σε κάποιο σημείο, αρχίζει να αντιλαμβάνεται την πρωτεΐνη της μυελίνης ως ξένη, παράγοντας αντισώματα σε αυτήν. Διασχίζοντας το αιματο-εγκεφαλικό φράγμα, δημιουργούν μια φλεγμονώδη διαδικασία στη θήκη της μυελίνης, η οποία οδηγεί στην καταστροφή της.
Στην αιτιολογία της διαδικασίας υπάρχουν 2 κύριοι τομείς:
- Η μυελονοκλασία - μια παραβίαση του αυτοάνοσου συστήματος συμβαίνει υπό την επίδραση εξωγενών παραγόντων. Η μυελίνη καταστρέφεται λόγω της δραστηριότητας των αντιστοίχων αντισωμάτων που εμφανίστηκαν στο αίμα.
- Η μυελοπάθεια - μια παραβίαση της παραγωγής μυελίνης, που καθορίζεται σε γενετικό επίπεδο. Η συγγενής ανωμαλία της βιοχημικής δομής της ουσίας οδηγεί στο γεγονός ότι θεωρείται ως παθογόνο στοιχείο; και προκαλεί μια ενεργή απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος.
Παρατίθενται οι ακόλουθοι λόγοι που μπορούν να ενεργοποιήσουν τη διαδικασία απομυελίνωσης:
- Βλάβη στο ανοσοποιητικό σύστημα, που μπορεί να προκληθεί από βακτηριακή και ιική μόλυνση (έρπης, κυτταρομεγαλοϊός, ιός Epstein-Barr, ερυθρά), υπερβολικό ψυχολογικό στρες και σοβαρό άγχος, δηλητηρίαση του σώματος, χημική δηλητηρίαση, περιβαλλοντικοί παράγοντες, κακή διατροφή.
- Νευροΐνωση. Μερικά παθογόνα (συχνά ιογενή), που διεισδύουν στη μυελίνη, οδηγούν στο γεγονός ότι οι ίδιες οι πρωτεΐνες μυελίνης γίνονται στόχος του ανοσοποιητικού συστήματος.
- Διαταραχή της μεταβολικής διαδικασίας που μπορεί να διαταράξει τη δομή της μυελίνης. Αυτό το φαινόμενο προκαλείται από τον διαβήτη και τις ανωμαλίες του θυρεοειδούς.
- Παρανεοπλασματικές διαταραχές. Εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης καρκινικών όγκων.
ΒΟΗΘΕΙΑ! Ιδιαίτερη σημασία έχει ο μηχανισμός απομυελίνωσης που σχετίζεται με μολυσματική αλλοίωση. Κανονικά, η αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος στοχεύει στην καταστολή μόνο παθογόνων οργανισμών. Ωστόσο, μερικοί από αυτούς έχουν υψηλό βαθμό ομοιότητας με την πρωτεΐνη μυελίνης και το αυτοάνοσο σύστημα τους προκαλεί σύγχυση, αρχίζοντας να καταπολεμά τα κύτταρα τους, καταστρέφοντας τη θήκη της μυελίνης.
Είδη ασθενειών απομυελίνωσης
Δεδομένης της δομής του ανθρώπινου νευρικού συστήματος, διακρίνονται 2 είδη παθολογιών:
- Απομυελινωτική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τέτοιες ασθένειες έχουν κωδικό ICD 10 από G35 έως G37. Περιλαμβάνουν βλάβη στα όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος, δηλ. εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό. Παθολογία αυτού του τύπου προκαλεί την εκδήλωση σχεδόν όλων των παραλλαγών του νευρολογικού τύπου συμπτωμάτων. Η ανίχνευσή του παρεμποδίζεται από την απουσία οποιουδήποτε κυρίαρχου συμπτώματος, με αποτέλεσμα μια θολή κλινική εικόνα. Ο αιτιολογικός μηχανισμός βασίζεται συχνότερα στις αρχές της μυελινοκλάστης και η βλάβη είναι διάχυτη στη φύση με τον σχηματισμό πολλαπλών αλλοιώσεων. Ταυτόχρονα, η ανάπτυξη των ζωνών είναι αργή, γεγονός που προκαλεί σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων. Το πιο χαρακτηριστικό παράδειγμα είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας.
- Απομυελινωτική ασθένεια του περιφερικού συστήματος. Αυτός ο τύπος παθολογίας αναπτύσσεται με την ήττα των νευρικών διεργασιών και των κόμβων. Συχνότερα συνδέονται με προβλήματα της σπονδυλικής στήλης και η εξέλιξη της νόσου παρατηρείται όταν οι ίνες σπρώχνονται από τους σπονδύλους (ειδικά με τη μεσοσπονδυλική κήλη). Όταν η παραβίαση των νεύρων, η κυκλοφορία τους είναι διαταραγμένη, η οποία προκαλεί το θάνατο των μικρών νευρώνων, οι οποίες είναι υπεύθυνες για τον πόνο. Μέχρι το θάνατο των αλφα-νευρώνων, οι περιφερικές αλλοιώσεις είναι αναστρέψιμες και μπορούν να αποκατασταθούν.
Η ταξινόμηση των ασθενειών κατά μήκος της πορείας περιλαμβάνει μια οξεία, αποστακτική και οξεία μονοφασική μορφή. Ανάλογα με τον βαθμό της βλάβης, ξεχωρίζουν το είδος της παθολογίας, μονοεστιακής (μονής βλάβης), πολυεστιακής (πολλών βλαβών) και διάχυτων (εκτεταμένων βλαβών χωρίς σαφή όρια των βλαβών).
Αιτίες της παθολογίας
Οι απομυελινωτικές ασθένειες που προκαλούνται από βλάβη στα μυελίνη νευρικούς άξονες. Με τις προαναφερθείσες ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες που προκαλούν απομυελίνωση διαδικασία, είναι οι κύριες αιτίες της ασθένειας. Λόγω της φύσης της νόσου που προκαλεί παράγοντες χωρίζονται σε πρωτογενή (polientsefality, entsefalomielopoliradikulonevrity, optikomielity, μυελίτιδα, optikoentsefalomielity) και δευτερογενή (εμβολίου, parainfectious - μετά γρίπης, ιλαράς, και άλλες ασθένειες) μορφή.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της νόσου και των σημείων MR εξαρτώνται από τον εντοπισμό της βλάβης. Σε γενικές γραμμές, τα συμπτώματα μπορούν να χωριστούν σε διάφορες κατηγορίες:
- Διαταραχή των κινητικών λειτουργιών - παρέσεις και παράλυση, μη φυσιολογικά αντανακλαστικά.
- Τα σημάδια μιας βλάβης της παρεγκεφαλίδας είναι παραβίαση του προσανατολισμού και του συντονισμού, παράλυση μιας σπαστικής φύσης.
- Βλάβη στο στέλεχος του εγκεφάλου - παραβίαση της ικανότητας ομιλίας και κατάποσης, ακινησία του βολβού.
- Παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος.
- Αλλαγές στις λειτουργίες του ουρογεννητικού συστήματος και των πυελικών οργάνων - ακράτεια ούρων, προβλήματα ούρων.
- Οφθαλμολογικά προβλήματα - μερική ή πλήρη απώλεια όρασης, υποβάθμιση της οπτικής οξύτητας.
- Γνωστική εξασθένιση - απώλεια μνήμης, μειωμένη ταχύτητα σκέψης και προσοχής.
Η απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου προκαλεί ένα συνεχώς αυξανόμενο, επίμονο ελάττωμα του νευρολογικού τύπου, το οποίο οδηγεί σε αλλαγή στην ανθρώπινη συμπεριφορά, επιδείνωση της γενικής ευημερίας, μειωμένη απόδοση. Το παραμελημένο στάδιο είναι γεμάτο με τραγικές συνέπειες (καρδιακή ανεπάρκεια, αναπνευστική ανακοπή).
Οι πιο κοινές ασθένειες που προκαλούνται από τη διαδικασία απομυελίνωσης
Μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθες κοινές παθολογίες απομυελίνωσης:
- Σκλήρυνση κατά πλάκας. Αυτός είναι ο κύριος εκπρόσωπος της απομυετικής νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η ασθένεια έχει εκτεταμένη συμπτωματολογία και τα πρώτα σημεία εντοπίζονται στους νέους (22-25 ετών). Συχνότερα βρέθηκαν σε γυναίκες. Τα αρχικά σημεία είναι ταραχές των ματιών, προβλήματα ομιλίας, προβλήματα με ούρηση.
- Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ODEM). Χαρακτηρίζεται από εγκεφαλικές διαταραχές. Η πιο κοινή αιτία είναι μια ιογενής λοίμωξη.
- Διάχυτη διάχυτη σκλήρυνση. Ο εγκέφαλος και ο νωτιαίος μυελός επηρεάζονται. Ο θάνατος συμβαίνει μετά από 5-8 χρόνια ασθένειας.
- Οξεία οπτικέωση (νόσος Devic). Έχει μια οξεία πορεία με βλάβη στα μάτια. Έχει υψηλό κίνδυνο θανάτου.
- Συγκεντρωτική σκλήρυνση (ασθένεια Balo). Πολύ οξεία πορεία με παράλυση και επιληψία. Ο θάνατος καθορίζεται μετά από 6-9 μήνες.
- Λευκοδυστροφία - μια ομάδα παθολογιών, λόγω της εξέλιξης της διαδικασίας στο λευκό μυελό. Ο μηχανισμός συνδέεται με μυελοπάθεια.
- Λευκοεγκεφαλοπάθεια. Η πρόγνωση επιβίωσης είναι 1-1,5 έτη. Αναπτύσσεται με σημαντική μείωση της ανοσίας, ιδιαίτερα με τον ιό HIV.
- Διάχυτος τύπος περιστασιακής λευκοεγκεφαλίτιδας. Αναφέρεται σε κληρονομικές παθολογίες. Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως και το προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τα 2 έτη.
- Μυελοπάθεια - νωτιαίο τραπέζι, νόσος Canavan και κάποιες άλλες παθολογίες με βλάβες του νωτιαίου μυελού.
- Σύνδρομο Guillain-Barre. Πρόκειται για έναν εκπρόσωπο ασθενειών του περιφερειακού συστήματος. Μπορεί να προκαλέσει παράλυση. Η έγκαιρη ανίχνευση είναι θεραπευτική.
- Η αμυοτροφία του Charcot-Marie-Tuta είναι ασθένεια χρόνιου τύπου με βλάβη στο περιφερειακό σύστημα. Προκαλεί μυϊκή δυστροφία.
- Πολυνεροπάθεια - ασθένεια Refsum, σύνδρομο Russi-Levy, νευροπάθεια Dejerine-Sott. Αυτή η ομάδα αποτελείται από ασθένειες με κληρονομική αιτιολογία.
Αυτές οι ασθένειες δεν εξαντλούν έναν μεγάλο κατάλογο απομυελινωτικών παθολογιών. Όλα είναι πολύ επικίνδυνα για τον άνθρωπο και απαιτούν αποτελεσματικά μέτρα για την παράταση της ζωής τους.
Σύγχρονες μέθοδοι διάγνωσης
Η κύρια μέθοδος διαγνωστικών μελετών για την ανίχνευση ασθενειών απομυελινοποίησης είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Η τεχνική είναι εντελώς ακίνδυνη και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας. Με προσοχή, η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιείται για την παχυσαρκία και τις ψυχικές διαταραχές. Η ενίσχυση της αντίθεσης χρησιμοποιείται για τη διευκρίνιση της δραστηριότητας της παθολογίας (οι πρόσφατες εστίες συσσωρεύουν πιο γρήγορα μια αντίθετη ουσία).
Η παρουσία απομυελινωτικής διεργασίας μπορεί να αναγνωριστεί με διεξαγωγή ανοσολογικών μελετών. Για να προσδιοριστεί ο βαθμός δυσλειτουργίας αγωγής, χρησιμοποιούνται ειδικές τεχνικές νευροαπεικόνισης.
Υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία;
Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας των απομυελινωμένων ασθενειών εξαρτάται από τον τύπο της παθολογίας, τον εντοπισμό και την έκταση της βλάβης, την παραμέληση της νόσου. Με την έγκαιρη θεραπεία στον γιατρό μπορεί να επιτευχθούν θετικά αποτελέσματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία έχει ως στόχο την επιβράδυνση της διαδικασίας και την παράταση της ζωής.
Παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας ιατρικής
Η φαρμακευτική θεραπεία βασίζεται σε τέτοιες τεχνικές:
- Αποτρέψτε την καταστροφή της μυελίνης παρεμποδίζοντας το σχηματισμό αντισωμάτων και κυτοκινών χρησιμοποιώντας ιντερφερόνες. Τα κύρια φάρμακα - Betaferon, Relief.
- Επιδράσεις στους υποδοχείς προκειμένου να επιβραδυνθεί η παραγωγή αντισωμάτων χρησιμοποιώντας ανοσοσφαιρίνες (Bioven, Venoglobulin). Αυτή η τεχνική χρησιμοποιείται στη θεραπεία του οξεικού σταδίου της νόσου.
- Μέθοδοι οργάνου - καθαρισμός του πλάσματος αίματος και εξάλειψη με χρήση του φιλτραρίσματος του ανοσοποιητικού συστήματος.
- Συμπτωματική θεραπεία - φάρμακα της νοοτροπικής ομάδας, νευροπροστατευτικά, αντιοξειδωτικά, μυοχαλαρωτικά συνταγογραφούνται.
Παραδοσιακή ιατρική για την απομυελίνωση της νόσου
Παραδοσιακή ιατρική προσφέρει για τη θεραπεία της παθολογίας αυτά τα μέσα: ένα μείγμα από κρεμμύδι και μέλι στην αναλογία τραύμα? χυμός μαύρης σταφίδας. αλκοολούχο βάμμα πρόπολης. σκόρδο λάδι? σπόροι mordovnik; ιατρική συλλογή των λουλουδιών και των φύλλων του hawthorn, βαλεριάνα ρίζα, rue. Φυσικά, οι ίδιες οι λαϊκές θεραπείες δεν είναι σε θέση να επηρεάσουν σοβαρά την παθολογική διαδικασία, αλλά μαζί με τα φάρμακα, συμβάλλουν στην αύξηση της αποτελεσματικότητας της πολύπλοκης θεραπείας.
Πρωτόκολλο Coimbra για αυτοάνοσες ασθένειες απομυελίνωσης
Είναι απαραίτητο να σημειωθεί μία ακόμη μέθοδος αντιμετώπισης των συγκεκριμένων ασθενειών, ιδιαίτερα της πολλαπλής σκλήρυνσης.
ΣΗΜΑΝΤΙΚΟ! Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται μόνο για αυτοάνοσες ασθένειες!
Αυτή η μέθοδος συνίσταται στη λήψη υψηλών δόσεων βιταμίνης D3 - "Πρωτόκολλο Dr. Coimbra". Αυτή η μέθοδος πήρε το όνομά της από γνωστό βραζιλιάνο επιστήμονα, καθηγητή νευρολογίας, επικεφαλής ερευνητικού ινστιτούτου στην πόλη São Paulo της Βραζιλίας Sisero Galli Coimbra. Πολλές μελέτες από τον συντάκτη της μεθόδου απέδειξαν ότι αυτή η βιταμίνη ή μάλλον η ορμόνη είναι σε θέση να σταματήσει την καταστροφή της θήκης μυελίνης. Οι ημερήσιες δόσεις βιταμίνης ρυθμίζονται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη την αντίσταση του σώματος. Η μέση αρχική δόση επιλέγεται περίπου 1000 IU / ημέρα για κάθε κιλό σωματικού βάρους. Μαζί με τη βιταμίνη D3, λαμβάνεται βιταμίνη Β2, μαγνήσιο, ωμέγα-3, χολίνη και άλλα συμπληρώματα. Υποχρεωτική ενυδάτωση (λήψη υγρών) στα 2,5-3 λίτρα την ημέρα και δίαιτα που αποκλείει τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο (ειδικά γαλακτοκομικά προϊόντα). Οι δόσεις της βιταμίνης D ρυθμίζονται περιοδικά από το γιατρό, ανάλογα με το επίπεδο της παραθυρεοειδούς ορμόνης.
ΒΟΗΘΕΙΑ! Διαβάστε περισσότερα σχετικά με τη λειτουργία του πρωτοκόλλου εδώ.
Οι ασθένειες απομυελίνωσης είναι σκληρές δοκιμές για τον άνθρωπο. Είναι δύσκολο να διαγνωσθούν και ακόμη πιο δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια θεωρείται ανίατη και η θεραπεία αποσκοπεί μόνο στη μέγιστη επέκταση της ζωής. Με έγκαιρη και επαρκή θεραπεία, η πρόγνωση επιβίωσης στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή.
Απομυελίνωση του εγκεφάλου: συμπτώματα, θεραπεία
Η μυελίνη είναι μια ουσία που μοιάζει με λίπος και αποτελεί τη θήκη των νευρικών ινών. Αυτό το κέλυφος λειτουργεί ως μόνωση, που δεν επιτρέπει στον ενθουσιασμό να εξαπλωθεί σε γειτονικές ίνες. Ταυτόχρονα, υπάρχουν ιδιόρρυθμα παράθυρα στη θήκη μυελίνης - χώροι όπου η μυελίνη απουσιάζει. Η παρουσία τους επιταχύνει σημαντικά τη μετάδοση των νευρικών παρορμήσεων. Εάν διαταραχθεί η μυελίνωση των νευρικών ινών, διαταράσσεται η αγωγιμότητα του νευρικού ιστού και εμφανίζονται διάφορες νευρολογικές διαταραχές.
Όταν εμφανίζονται διαδικασίες απομυελίνωσης στον εγκέφαλο, η αντίληψη, ο συντονισμός των κινήσεων και οι ψυχικές λειτουργίες διαταράσσονται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτή η διαδικασία μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία και θάνατο ασθενούς. Επί του παρόντος, είναι γνωστές τρεις απομυελινωτικές ασθένειες του εγκεφάλου:
- Σκλήρυνση κατά πλάκας.
- Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.
- Οξεία διάδοση εγκεφαλομυελίτιδας.
Αιτίες απομυελινωτικών διεργασιών
Οι διαδικασίες απομυελίνωσης θεωρούνται αυτοάνοση εγκεφαλική βλάβη. Μεταξύ των λόγων για τους οποίους ο ιστός ενός ατόμου θεωρείται από το ανοσοποιητικό σύστημα ως ξένος μπορεί να είναι:
- Ρευματικές ασθένειες.
- Συγγενείς διαταραχές στη δομή της μυελίνης.
- Συγγενής ή επίκτητη παθολογία του ανοσοποιητικού συστήματος.
- Λοιμώδεις αλλοιώσεις του νευρικού συστήματος.
- Μεταβολικές ασθένειες.
- Ογκώδεις και παρανεοπλασματικές διεργασίες.
- Δηλητηρίαση.
Σε όλες αυτές τις ασθένειες, η θήκη μυελίνης του νευρικού ιστού καταστρέφεται και αντικαθίσταται με σχηματισμούς συνδετικού ιστού.
Σκλήρυνση κατά πλάκας
Αυτή είναι η πιο κοινή ασθένεια απομυελίνωσης. Η ιδιαιτερότητά του είναι ότι οι εστίες απομυελίνωσης βρίσκονται σε διάφορα σημεία του κεντρικού νευρικού συστήματος ταυτόχρονα, επομένως τα συμπτώματα είναι διαφορετικά. Τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται σε ηλικία περίπου 25 ετών, συχνότερα στις γυναίκες. Στους άνδρες, η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι λιγότερο συχνή, αλλά εξελίσσεται ταχύτερα.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας εξαρτώνται από το ποια μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος επηρεάζονται περισσότερο από τη νόσο. Από αυτή την άποψη, υπάρχουν διάφορες ομάδες:
- Τα πυραμιδικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πάρεση των άκρων, μυϊκούς σπασμούς, σπασμούς, αυξημένα αντανακλαστικά των τενόντων και εξασθένιση του δέρματος.
- Στεφανιαία συμπτώματα - νυσταγμός (τρεμούλιασμα των ματιών) σε διαφορετικές κατευθύνσεις, μειώνοντας τη σοβαρότητα των εκφράσεων του προσώπου, δυσκολία στην εστίαση των ματιών.
- Πυελικά συμπτώματα - δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων, συμβαίνει με βλάβη στους πυρήνες του νωτιαίου μυελού.
- Συμπτώματα της παρεγκεφαλίδας - ασυνέπεια, αστάθεια στο βάδισμα, ζάλη.
- Οπτική - απώλεια οπτικών πεδίων, μειωμένη ευαισθησία στα λουλούδια, μειωμένη αντίθεση αντίληψης, σκόταμα (σκοτεινά σημεία πριν από τα μάτια).
- Αισθητηριακές διαταραχές - παραισθησίες (βλεφαρίδες), διαταραχή των κραδασμών και ευαισθησία στη θερμοκρασία, αίσθημα πίεσης στα άκρα.
- Ψυχικά συμπτώματα - υποογκοντία, απάθεια, χαμηλή διάθεση.
Αυτά τα συμπτώματα συμβαίνουν σπάνια μαζί, καθώς η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά σε πολλά χρόνια.
Διαγνωστικά
Η πιο συνηθισμένη μέθοδος για τη διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι η μαγνητική τομογραφία. Σας επιτρέπει να εντοπίσετε εστίες απομυελίνωσης του εγκεφάλου. Στις εικόνες μοιάζουν με ελαφρότερα οβάλ κηλίδες στο φόντο του εγκεφάλου. Η τυπική θέση βρίσκεται κοντά στις κοιλίες του εγκεφάλου και χαμηλότερα κοντά στον φλοιό. Με μια μακρά πορεία της νόσου, οι βλάβες συγχωνεύονται, το μέγεθος των κοιλιών του εγκεφάλου αυξάνεται (ένα σημάδι ατροφίας).
Η μέθοδος των προκληθέντων δυναμικών επιτρέπει τον προσδιορισμό του βαθμού διαταραχών της αγωγιμότητας του νεύρου. Ταυτόχρονα, αξιολογούνται τα επιδερμικά, οπτικά και ακουστικά δυναμικά.
Η ηλεκρονευρογυογραφία - μια μέθοδος παρόμοια με το ΗΚΓ, σας επιτρέπει να καθορίσετε την εστίαση της καταστροφής της μυελίνης, να δείτε τα όριά της και να αξιολογήσετε το βαθμό βλάβης των νεύρων.
Οι ανοσολογικές μέθοδοι καθορίζουν την παρουσία αντισωμάτων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στα ιικά αντιγόνα.
Εκτός από αυτές τις μεθόδους, άλλες μπορούν να εφαρμοστούν, για παράδειγμα, επιτρέποντας να διαπιστωθεί η παρουσία δηλητηρίασης.
Θεραπεία
Μια πλήρης θεραπεία για σκλήρυνση κατά πλάκας είναι αδύνατη, αλλά υπάρχουν πολύ αποτελεσματικές μέθοδοι για παθογενετική και συμπτωματική θεραπεία. Συγκεκριμένα, η χρήση της ιντερφερόνης - Rebif, Betaferon έχει αποδειχθεί καλά. Στο πλαίσιο αυτών των φαρμάκων, ο ρυθμός εξέλιξης της νόσου επιβραδύνεται, η συχνότητα των παροξύνσεων μειώνεται, οι συνθήκες που οδηγούν στην αναπηρία σπάνια αναπτύσσονται.
Η πλασμαφαίρεση και η ανοσοδιήθηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού χρησιμοποιούνται για την απομάκρυνση παθολογικών συμπλοκών αντιγόνου-αντισώματος.
Νοοτροπικά φάρμακα (piracetam), νευροπροστατευτικά, αμινοξέα (γλυκίνη), ηρεμιστικά συνταγογραφούνται για τη διατήρηση γνωστικών λειτουργιών.
Συνιστάται στους ασθενείς η τήρηση της ημερήσιας θεραπείας, η μέτρια σωματική άσκηση στον ύπνο, η θεραπεία σε ιατρείο.
Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια
Σε αντίθεση με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, αναπτύσσεται με σημαντική καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Η αιτία είναι η ενεργοποίηση του πολυοϊού (που διανέμεται στο 80% των ανθρώπων). Η βλάβη στον εγκέφαλο είναι ασύμμετρη, μεταξύ των συμπτωμάτων - απώλεια ευαισθησίας, μειωμένη κίνηση στα άκρα, μέχρι ημιπορεία, ημιωροπία (απώλεια όρασης στο ένα μάτι). Οι παραβιάσεις αναπτύσσονται πάντα από τη μία πλευρά. Χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη αλλαγής άνοιας και προσωπικότητας. Η ασθένεια θεωρείται ανίατη.
Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα
Είναι μια πολυαιτολογική ασθένεια που επηρεάζει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Οι εστίες απομυελίνωσης είναι διασκορπισμένες σε πολλά μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συμπτώματα - υπνηλία, κεφαλαλγία, σύνδρομο σπασμών, διαταραχές που προκαλούνται από την ήττα μιας συγκεκριμένης περιοχής του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η θεραπεία μιας νόσου εξαρτάται από τον λόγο που την προκάλεσε σε αυτή τη συγκεκριμένη περίπτωση. Μετά την αποκατάσταση μπορούν να παραμείνουν νευρολογικά ελαττώματα - παρησμός, παράλυση, όραση, ακοή, συντονισμός.
Απομυελίνωση της εγκεφαλικής νόσου
Η ανώμαλη κατάσταση του σώματος στο οποίο καταστρέφεται η λευκή ύλη (μυελίνη) του εγκεφάλου ονομάζεται διαδικασία απομυελίνωσης. Αυτό το πρόβλημα είναι πολύ επικίνδυνο. Η ασθένεια επηρεάζει το έργο ολόκληρου του οργανισμού, καθώς σχετίζεται με αυτοάνοσες παθολογίες. Τα τελευταία χρόνια, ο αριθμός των περιπτώσεων ανίχνευσης ασθενειών απομυελίνωσης αυξήθηκε.
Απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος
Οι ασθένειες του νευρικού συστήματος (ICD-10 σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση), οι οποίες συνδυάζονται με παρόμοιο τρόπο ώστε να επηρεάζουν τη μυελίνη, οφείλονται σε διάφορες αιτίες, από αλλεργικούς σε ιικούς παράγοντες. Αυτή η ομάδα παθολογικών καταστάσεων χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι οι άρρωστοι άνδρες και οι γυναίκες, οι οποίοι αργότερα έγιναν άτομα με ειδικές ανάγκες, υποφέρουν συχνά από απομυελινωτικές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Κατά κανόνα, η απομυελίνωση του εγκεφάλου οδηγεί σε μόνιμη μείωση της νοημοσύνης. Οι ακόλουθες απομυελινωτικές ασθένειες του εγκεφάλου είναι πιο συχνές:
- πολλαπλή σκλήρυνση.
- πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.
- οξεία εγκεφαλομυελίτιδα.
Σκλήρυνση κατά πλάκας
Τι είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας, τα τελευταία χρόνια, αναγνωρίζουν συχνά νέους από 15 έως 40 ετών. Ένα χαρακτηριστικό αυτής της νόσου είναι η ταυτόχρονη βλάβη αρκετών τμημάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος, γεγονός που οδηγεί σε διαφορετικά συμπτώματα στους ασθενείς. Η νόσος εναλλάσσεται με περιόδους ύφεσης και επιδείνωσης. Η βάση της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η εμφάνιση εστιών καταστροφής της μυελίνης στον νωτιαίο μυελό και στον εγκέφαλο, που ονομάζονται πλάκες. Τα μεγέθη τους είναι μικρά, αλλά μερικές φορές σχηματίζονται μεγάλες ενώσεις. Συχνά, αυτή η παθολογία οδηγεί σε ασθένεια Marburg ή αθηροσκλήρωση.
Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια
Η ασθένεια αναφέρεται σε μια ιογενή λοίμωξη του νευρικού συστήματος που αναπτύσσεται όταν ο ασθενής είναι ανοσοκατασταλμένος. Η παθολογία εξελίσσεται ταχέως και μπορεί να οδηγήσει τον ασθενή σε θάνατο εντός ενός έτους. Συχνά η αιτία της πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι ένας επανενεργοποιημένος ιός που εισέρχεται στο σώμα κατά την παιδική ηλικία και βρίσκεται στον νεφρό ή στον ιστό σε λανθάνουσα κατάσταση. Η ασθένεια αναπτύσσεται όταν ένα άτομο κινδυνεύει: το AIDS, η μεταμόσχευση οργάνων, το λέμφωμα, η λευχαιμία, το σύνδρομο Wiskott-Aldrich και άλλες ασθένειες.
Οξεία εγκεφαλομυελίτιδα
Η διάσπαση της εγκεφαλομυελίτιδας είναι μια ασθένεια στην οποία εμφανίζονται διάφορες φλεγμονώδεις διεργασίες στο νωτιαίο μυελό και στον εγκέφαλο. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις που είναι διάσπαρτες σε όλο τον νευρικό ιστό. Το ίδιο το όνομα (εγκεφαλίτιδα και μυελίτιδα) υποδεικνύει τη σοβαρότητα της νόσου και η πρόγνωση για την ανάρρωση του ασθενούς εξαρτάται από τη δραστηριότητα της διαδικασίας, την επάρκεια και την επικαιρότητα της θεραπείας και την αρχική κατάσταση του σώματος. Το αποτέλεσμα της οξείας εγκεφαλομυελίτιδας μπορεί να είναι η ανάρρωση, η αναπηρία ή ακόμη και ο θάνατος του ασθενούς.
Συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας
Η χρόνια πολλαπλή σκλήρυνση είναι μια απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου στην οποία το σώμα αντιμετωπίζει τους ιστούς του ως ξένο. Η ανοσία με τα αντισώματα αρχίζει να τους αγωνίζεται. Παρουσιάζεται μια διαδικασία απομυελίνωσης, κατά τη διάρκεια της οποίας οι νευρικές ίνες γίνονται γυμνές, και ο ασθενής εκδηλώνει τα αρχικά συμπτώματα: την εμφάνιση κατακράτησης ούρων, βλάβη στο βάδισμα ή όραση.
Αργότερα υπάρχει μερική αποκατάσταση της θήκης μυελίνης και τα πρώτα σημάδια της νόσου εξαφανίζονται. Ο ασθενής πιστεύει ότι τα προβλήματα έχουν απομακρυνθεί μόνοι τους και δεν αναζητούν ιατρική βοήθεια. Αυτή είναι η επίπληξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας ή μιας άλλης απομυελινωτικής νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος. Κατά κανόνα, όταν ένας ασθενής πηγαίνει σε γιατρό, η αυτοάνοση διαδικασία του υπήρξε για 4-5 χρόνια.
Τα πιο κοινά σημάδια του αρχικού σταδίου της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι τα εξής:
- μούδιασμα των άκρων.
- αμυοτροφία των μυών των χεριών.
- ανισορροπία;
- διπλή όραση και θολή όραση.
- έλλειψη συντονισμού των κινήσεων ·
- θολή ομιλία?
- νοητική εξασθένηση.
- ξαφνική παράλυση των άκρων.
Αιτίες της νόσου του εγκεφάλου
Οποιαδήποτε απομυελινωτική ασθένεια του ΚΝΣ μπορεί να εκδηλωθεί για διάφορους λόγους. Τα πιο διάσημα μεταξύ τους είναι:
- Αδυναμία μεταβολισμού. Αυτό είναι χαρακτηριστικό των ασθενειών όπως ο διαβήτης, η ασθένεια του θυρεοειδούς.
- Παρανεοπλασματικές διεργασίες, οι οποίες είναι η πρώτη εκδήλωση κακοήθους όγκου.
- Ενδοτοξικότητα με χημικά συστατικά: ναρκωτικό, ψυχοτρόπο, αλκοολικό, λάκα και άλλα.
- Η αντίδραση της ανοσίας στις πρωτεΐνες που αποτελούν μέρος της μυελίνης.
Πολλές μελέτες τα τελευταία χρόνια επιβεβαιώνουν ότι οι απομυελινωτικές ασθένειες του εγκεφάλου μπορούν να αναπτυχθούν ως αποτέλεσμα των αρνητικών επιπτώσεων στο περιβάλλον, της κακής κληρονομικότητας, της κακής διατροφής, του παρατεταμένου στρες ή της βακτηριακής μόλυνσης. Οι λοιμώδεις νόσοι διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην εξάπλωση της παθολογίας: έρπης, ιλαράς, ερυθράς, ιός Epstein-Barr.
Θεραπεία νόσου απομυελινωτικής
Η θεραπεία των εκφυλιστικών και απομυελινωτικών παθολογιών του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι σήμερα δύσκολη. Ακόμη και με την ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής, δεν υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να σώσουν οριστικά και γρήγορα τον ασθενή από την ασθένεια. Η θεραπεία αποσκοπεί στην πρόληψη του σχηματισμού μακροχρόνιων νευρολογικών επιδράσεων. Πριν από τον προσδιορισμό της ακριβούς διάγνωσης, ο γιατρός στέλνει τον ασθενή σε διαφορική διάγνωση, κατά τη διάρκεια της οποίας, με παρόμοια συμπτώματα, πρέπει να διακρίνεται μια απομυελινωτική νόσος του εγκεφάλου από μια άλλη.
Απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου και του κεντρικού νευρικού συστήματος: τα αίτια ανάπτυξης και πρόγνωσης
Οποιαδήποτε απομυελινωτική ασθένεια είναι μια σοβαρή παθολογία, συχνά ζήτημα ζωής και θανάτου. Η παραβίαση των πρώτων συμπτωμάτων οδηγεί στην ανάπτυξη παράλυσης, πολλαπλών προβλημάτων στον εγκέφαλο, στα εσωτερικά όργανα και συχνά στον θάνατο.
Για να αποκλείσετε μια δυσμενή πρόγνωση, συνιστάται να ακολουθείτε όλη τη συνταγή του γιατρού, ώστε να προβείτε σε έγκαιρη εξέταση.
Απομυελίνωση
Ποια είναι η απομυελίνωση του εγκεφάλου θα καταστεί σαφής εάν συζητήσετε εν συντομία για την ανατομία και τη φυσιολογία του νευρικού κυττάρου.
Οι νευρικές παρορμήσεις ταξιδεύουν από έναν νευρώνα σε άλλο, σε όργανα μέσω μίας μακράς διαδικασίας που ονομάζεται άξονας. Πολλά από αυτά καλύπτονται από τη θήκη μυελίνης (μυελίνη), η οποία παρέχει μια γρήγορη μετάδοση παλμών. Το 30% αποτελείται από πρωτεΐνες, το υπόλοιπο στη σύνθεση - λιπίδια.
Μηχανισμός ανάπτυξης
Σε ορισμένες περιπτώσεις, συμβαίνει η καταστροφή της θήκης μυελίνης, πράγμα που υποδηλώνει απομυελίνωση. Δύο σημαντικοί παράγοντες οδηγούν στην ανάπτυξη αυτής της διαδικασίας. Η πρώτη σχετίζεται με μια γενετική προδιάθεση. Χωρίς την επίδραση οποιωνδήποτε προφανών παραγόντων, μερικά γονίδια ξεκινούν τη σύνθεση αντισωμάτων και ανοσοσυμπλεγμάτων. Τα παραγόμενα αντισώματα είναι ικανά να διεισδύσουν στο αιματο-εγκεφαλικό φράγμα και να προκαλέσουν καταστροφή της μυελίνης.
Στην καρδιά μιας άλλης διαδικασίας είναι η μόλυνση. Το σώμα αρχίζει να παράγει αντισώματα που καταστρέφουν τις πρωτεΐνες μικροοργανισμών. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, πρωτεΐνες παθολογικών βακτηρίων και νευρικών κυττάρων θεωρούνται ταυτόσημα. Υπάρχει σύγχυση και το σώμα προσβάλλει τους δικούς του νευρώνες.
Στα αρχικά στάδια της ήττας, η διαδικασία μπορεί να σταματήσει και να αντιστραφεί. Με την πάροδο του χρόνου, η καταστροφή του κελύφους έρχεται σε τέτοιο βαθμό ώστε να εξαφανίζεται τελείως, φρεζάνοντας τους άξονες. Η ουσία για τη μετάδοση παλμών εξαφανίζεται.
Λόγοι
Η βάση των απομυελινωτικών παθολογιών είναι οι εξής κύριοι λόγοι:
- Γενετική. Σε ορισμένους ασθενείς παρατηρείται μετάλλαξη γονιδίων υπεύθυνων για τις πρωτεΐνες της θήκης μυελίνης, των ανοσοσφαιρινών και του έκτου χρωμοσώματος.
- Λοιμώδεις διαδικασίες. Ξεκίνησε από ασθένεια Lyme, ερυθρά, λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό.
- Δηλητηρίαση. Μακροχρόνια χρήση αλκοόλ, ναρκωτικών, ψυχοτρόπων ουσιών, έκθεση σε χημικά στοιχεία.
- Μεταβολικές διαταραχές. Λόγω του διαβήτη, υπάρχει δυσλειτουργία των νευρικών κυττάρων, γεγονός που οδηγεί στο θάνατο του θύλακα μυελίνης.
- Νεοπλάσματα.
- Στρες.
Πρόσφατα, όλο και περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι ο μηχανισμός προέλευσης και ανάπτυξης συνδυάζεται. Στο πλαίσιο της κληρονομικής υπό όρους υπό την επίδραση του περιβάλλοντος και των παθολογικών καταστάσεων, αναπτύσσονται απομυελινωτικές ασθένειες του εγκεφάλου.
Σημειώνεται ότι συχνότερα συμβαίνουν σε Ευρωπαίους, σε ορισμένες περιοχές των Ηνωμένων Πολιτειών, στο κέντρο της Ρωσίας και στη Σιβηρία. Είναι λιγότερο συχνές στον πληθυσμό της Ασίας, της Αφρικής και της Αυστραλίας.
Ταξινόμηση
Περιγράφοντας την απομυελίνωση, οι γιατροί μιλάνε για τη μυελοκοκκίαση, τη διάσπαση της νευρωνικής μεμβράνης λόγω των γονιδιακών παραγόντων.
Μια αλλοίωση που συμβαίνει λόγω ασθενειών άλλων οργάνων υποδηλώνει μυελοπάθεια.
Οι παθολογικές εστίες εμφανίζονται στον εγκέφαλο, στη σπονδυλική στήλη, στα περιφερικά τμήματα του νευρικού συστήματος. Μπορεί να έχουν γενικευμένο χαρακτήρα - στην περίπτωση αυτή, η βλάβη επηρεάζει τις μεμβράνες σε διάφορα μέρη του σώματος. Με μια απομονωμένη αλλοίωση που παρατηρήθηκε σε περιορισμένη περιοχή.
Ασθένειες
Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν πολλές ασθένειες που χαρακτηρίζονται από διαδικασίες απομυελίνωσης του εγκεφάλου.
Αυτές περιλαμβάνουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας - σε αυτή τη μορφή εμφανίζονται συχνότερα. Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν παθολογίες του Marburg, Devik, προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, σύνδρομο Guillain-Barré.
Σκλήρυνση κατά πλάκας
Περίπου 2 εκατομμύρια άνθρωποι υποφέρουν από σκλήρυνση κατά πλάκας. Σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις, η παθολογία αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας 20 έως 40 ετών. Προχωρά αργά, έτσι ώστε τα πρώτα σημάδια να βρεθούν μόνο μετά από λίγα χρόνια. Πρόσφατα, διαγιγνώσκεται σε παιδιά ηλικίας από 10 έως 12 ετών. Εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες, κατοίκους πόλεων. Άρρωστοι περισσότεροι άνθρωποι που ζουν μακριά από τον ισημερινό.
Η διάγνωση της ασθένειας διεξάγεται χρησιμοποιώντας απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Συγχρόνως ανιχνεύονται πολλαπλές εστίες απομυελίνωσης. Κυρίως βρίσκονται στη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Ταυτόχρονα συνυπάρχουν νωπά και παλιά πλάκες. Αυτό είναι ένα σημάδι μιας συνεχούς διαδικασίας που εξηγεί την προοδευτική φύση της παθολογίας.
Οι ασθενείς αναπτύσσουν παράλυση, αυξάνουν τα αντανακλαστικά των τενόντων, εμφανίζονται τοπικές κρίσεις. Οι κακές κινητικές δεξιότητες υποφέρουν, η κατάποση, η φωνή, ο λόγος, η ευαισθησία, η ικανότητα διατήρησης της ισορροπίας διαταράσσονται. Εάν το οπτικό νεύρο επηρεάζεται, η όραση, η αντίληψη χρώματος μειώνεται.
Ένα άτομο γίνεται ευερέθιστο, επιρρεπές σε κατάθλιψη, απάθεια. Μερικές φορές, αντίθετα, υπάρχουν περιόδους ευφορίας. Οι διαταραχές της γνωστικής σφαίρας αυξάνονται σταδιακά.
Η πρόγνωση θεωρείται σχετικά ευνοϊκή εάν η ασθένεια στα αρχικά στάδια επηρεάζει μόνο τα αισθητικά και οπτικά νεύρα. Η ήττα των κινητικών νευρώνων οδηγεί σε καταστροφή των λειτουργιών του εγκεφάλου και των τμημάτων του: την παρεγκεφαλίδα, το πυραμιδικό και το εξωπυραμιδικό σύστημα.
Η ασθένεια του Marburg
Η οξεία πορεία της απομυελίνωσης, που οδηγεί στο θάνατο, χαρακτηρίζει τη νόσο του Marburg. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, η παθολογία είναι μια παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Στα πρώτα στάδια, η βλάβη συμβαίνει κυρίως στο στέλεχος του εγκεφάλου, καθώς και στα μονοπάτια της αγωγής, αυτό οφείλεται στην παροδικότητα του.
Η ασθένεια αρχίζει να εκδηλώνεται ως φυσιολογική φλεγμονή, συνοδευόμενη από πυρετό. Μπορεί να εμφανιστούν κρίσεις. Σε σύντομο χρονικό διάστημα στην πληγείσα περιοχή υπάρχει ουσία μυελίνης. Διαταραχές κινήσεων εμφανίζονται, ευαισθησία υποφέρει, ενδοκρανιακή αύξηση της πίεσης, η διαδικασία συνοδεύεται από έμετο. Ο ασθενής παραπονείται για σοβαρούς πονοκεφάλους.
Νόσου της Devika
Η παθολογία συνδέεται με την απομυελίνωση των διαδικασιών του νωτιαίου μυελού και των οπτικών νεύρων. Η παράλυση αναπτύσσεται γρήγορα, παρατηρούνται διαταραχές ευαισθησίας και διαταράσσονται όργανα που βρίσκονται στην περιοχή της πυέλου. Η βλάβη στο οπτικό νεύρο οδηγεί σε τύφλωση.
Η πρόγνωση είναι φτωχή, ειδικά για τους ενήλικες.
Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια
Κυρίως, οι ηλικιωμένοι εμφανίζουν σημάδια απομυελινωτικής νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος που χαρακτηρίζει την προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.
Η βλάβη στις νευρικές ίνες οδηγεί σε φαγούρα, στην εμφάνιση ακούσιων κινήσεων, σε μειωμένο συντονισμό, σε μειωμένη νοημοσύνη σε σύντομο χρονικό διάστημα. Σε σοβαρές περιπτώσεις αναπτύσσεται άνοια.
Σύνδρομο Guillain-Barre
Το σύνδρομο Guillain-Barre έχει παρόμοια εξέλιξη. Περισσότερα περιφερικά νεύρα επηρεάζονται. Οι ασθενείς, κυρίως άνδρες, έχουν παρίσεις. Υποφέρουν από έντονο πόνο στους μύες, τα οστά και τους αρθρώσεις. Τα σημάδια της αρρυθμίας, οι αλλαγές στην πίεση, η υπερβολική εφίδρωση μιλούν για δυσλειτουργία του φυτικού συστήματος.
Συμπτώματα
Οι κύριες εκδηλώσεις απομυελινωτικών ασθενειών του νευρικού συστήματος περιλαμβάνουν:
- Διαταραχές της κίνησης. Υπάρχουν παραισθήσεις, τρόμος, ακούσιες κινήσεις, αυξημένη μυϊκή ακαμψία. Συντονισμένος συντονισμός του συντονισμού, κατάποση.
- Νευρολογικά. Μπορεί να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις.
- Απώλεια αίσθησης Ο ασθενής αντιλαμβάνεται εσφαλμένα τη θερμοκρασία, τις δονήσεις και την πίεση.
- Εσωτερικά όργανα. Υπάρχει ακράτεια ούρων, κίνηση του εντέρου.
- Ψυχο-συναισθηματικές διαταραχές. Οι ασθενείς σημείωσαν μείωση της διάνοιας, παραισθήσεις, αυξημένη αδράνεια.
- Οπτικά Η οπτική δυσλειτουργία ανιχνεύεται, η αντίληψη των χρωμάτων και της φωτεινότητας διαταράσσεται. Εμφανίζονται συχνά πρώτα.
- Συνολική ευημερία. Το άτομο κουράζεται γρήγορα, γίνεται νυσταγμένο.
Διαγνωστικά
Η κύρια μέθοδος ανίχνευσης εστιών απομυελίνωσης του εγκεφάλου είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Σας επιτρέπει να κάνετε μια ακριβή εικόνα της ασθένειας. Η εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης τους περιγράφει με μεγαλύτερη σαφήνεια, επιτρέποντάς σας να απομονώσετε νέες αλλοιώσεις της λευκής ύλης του εγκεφάλου.
Άλλες μέθοδοι εξέτασης περιλαμβάνουν δείγματα αίματος, μελέτη εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Θεραπεία
Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η επιβράδυνση της καταστροφής των θύμων μυελίνης των νευρικών κυττάρων, η ομαλοποίηση της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος και η καταπολέμηση αντισωμάτων που μολύνουν τη μυελίνη.
Ανοσοδιεγερτικά και αντιικά αποτελέσματα έχουν ιντερφερόνες. Ενεργοποιούν τη φαγοκυττάρωση, κάνουν το σώμα πιο ανθεκτικό στις λοιμώξεις. Ανάθεση σε Copaxone, Betaferon. Ενδείκνυται η ενδομυϊκή χορήγηση.
Οι ανοσοσφαιρίνες (ImBio, Sandoglobulin) αντισταθμίζουν τα φυσικά ανθρώπινα αντισώματα, αυξάνουν την ικανότητα του ασθενούς να αντιστέκεται στους ιούς. Ορίστηκε κυρίως στην περίοδο παροξυσμού, χορηγούμενη ενδοφλεβίως.
Η δεξαμεθαζόνη και η πρεδνιζολόνη συνταγογραφούνται για την ορμονοθεραπεία. Αυτές οδηγούν σε μείωση της παραγωγής πρωτεϊνών της αντιμυελίνης και αποτρέπουν την ανάπτυξη φλεγμονής.
Για την καταστολή των ανοσοποιητικών διεργασιών σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει, για παράδειγμα, το Κυκλοφωσφαμίδιο.
Εκτός από τη θεραπεία με φάρμακα, χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση. Ο σκοπός αυτής της διαδικασίας είναι ο καθαρισμός αίματος, η αφαίρεση αντισωμάτων και τοξινών από αυτό.
Το νωτιαίο υγρό καθαρίζεται. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, το υγρό διέρχεται μέσω των φίλτρων προκειμένου να καθαριστεί από αντισώματα.
Οι σύγχρονοι ερευνητές αντιμετωπίζουν τα βλαστοκύτταρα, προσπαθώντας να εφαρμόσουν τη γνώση και την εμπειρία της γονιδιακής βιολογίας. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι αδύνατο να σταματήσει εντελώς η απομυελίνωση.
Ένα σημαντικό μέρος της θεραπείας είναι συμπτωματικό. Η θεραπεία αποσκοπεί στη βελτίωση της ποιότητας και της διάρκειας ζωής του ασθενούς. Νοοτροπικά φάρμακα συνταγογραφούνται (Piracetam). Η δράση τους συνδέεται με αυξημένη πνευματική δραστηριότητα, βελτιωμένη προσοχή και μνήμη.
Τα αντισπασμωδικά φάρμακα μειώνουν τους μυϊκούς σπασμούς και τον σχετικό πόνο. Αυτά είναι η φαινοβαρβιτάλη, η κλοναζεπάμη, η αμιζέπαμ, η βαλπαραίνη. Για την ανακούφιση της δυσκαμψίας, συνταγογραφούνται μυοχαλαρωτικά (Mydocalm).
Τα χαρακτηριστικά ψυχο-συναισθηματικά συμπτώματα εξασθενούν όταν παίρνουν αντικαταθλιπτικά, ηρεμιστικά.
Πρόβλεψη
Οι απομυελινωτικές ασθένειες που βρίσκονται στα αρχικά στάδια ανάπτυξης μπορούν να σταματήσουν ή να επιβραδυνθούν. Οι διεργασίες που επηρεάζουν βαθιά το κεντρικό νευρικό σύστημα έχουν λιγότερο ευνοϊκή πορεία και πρόγνωση. Στην περίπτωση των παθολογιών του Marburg και Devik, ο θάνατος συμβαίνει μέσα σε λίγους μήνες. Στο σύνδρομο Guillain-Barre, η πρόγνωση είναι αρκετά καλή.
Η κληρονομική προδιάθεση, οι μολύνσεις και οι μεταβολικές διαταραχές καταλήγουν σε βλάβη της θήκης μυελίνης των κυττάρων του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και των περιφερικών νεύρων. Η διαδικασία συνοδεύεται από την ανάπτυξη σοβαρών ασθενειών, πολλές από τις οποίες είναι θανατηφόρες. Για να σταματήσει η εγκεφαλική βλάβη συνταγογραφούμενα φάρμακα, σχεδιασμένα για να μειώσουν την ταχύτητα και την ανάπτυξη της απομυελίνωσης. Ο κύριος στόχος της συμπτωματικής θεραπείας είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων, η βελτίωση της ψυχικής δραστηριότητας, ο περιορισμός του πόνου, οι ακούσιες κινήσεις.
Για την προετοιμασία του άρθρου χρησιμοποιήθηκαν οι ακόλουθες πηγές:
Ponomarev V.V. Απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος: κλινική, διάγνωση και σύγχρονες τεχνολογίες θεραπείας // Journal Medical News - 2006.
Cherniy V. Ι., Shramenko Ε. Κ., Buvaylo Ι. V., Ostrovaya Τ. V. Απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος και οι δυνατότητες διαφορικής θεραπείας σε οξείες και υποξενούσες περιόδους // Διεθνής Νευρολογική Έκθεση - 3 (13) 2007.
Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya V. Νωρίς διάγνωση απομυελινωτικών νόσων του κεντρικού νευρικού συστήματος με βάση την οπτική συνοχή τομογραφίας του φυτού // Εφημερίδα Πρακτική Ιατρική - 2013.
Totolyan Ν. Α. Διαγνωστική και διαφορική διάγνωση ιδιοπαθών φλεγμονωδών απομυελινωτικών νόσων του κεντρικού νευρικού συστήματος // Ηλεκτρονική βιβλιοθήκη διατριβών - 2004.