Τι σημαίνει η διάγνωση - απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου

Η καταστροφή της θήκης μυελίνης των νευρικών κυττάρων (νευρώνων) του ΚΝΣ ή του περιφερικού νευρικού συστήματος ονομάζεται απομυελίνωση. Οι ασθένειες απομυελίνωσης εμφανίζονται ως εκδήλωση γενετικών διαταραχών ή αυτοάνοσων νόσων.

Η θεραπεία των ασθενειών απομυελίνωσης είναι πολύπλοκη, εξαρτάται από το στάδιο της ασθένειας και τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του οργανισμού. Είναι εντελώς αδύνατο να τα θεραπεύσετε · σε περίπτωση επιδείνωσης και προόδου της νόσου, συνταγογραφείται η φαρμακευτική θεραπεία. Στο νοσοκομείο Yusupov, ένας ασθενής μπορεί να υποβληθεί σε φυσικοθεραπευτικές επεμβάσεις, μασάζ και να ασχοληθεί με θεραπευτική γυμναστική με ειδικούς του νοσοκομείου.

Θεραπεία απομυελινωτικών ασθενειών του εγκεφάλου

Απομυελινωτικών νόσων είναι δύο τύπων: η καταστροφή της νευρωνικής μεμβράνης λόγω γενετικού ελαττώματος βιοχημική δομή και έλυτρο μυελίνης καταστροφή των νευρώνων εξαιτίας της δράσης των εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων, αντίδραση του πρωτεΐνες του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος που αποτελούν μέρος των νευρωνικών μεμβρανών. Το ανοσοποιητικό σύστημα τα αντιλαμβάνεται ως αλλοδαπό και επιθέσεις, καταστρέφοντας τη μεμβράνη των νευρώνων. Αυτός ο τύπος ασθένειας αναπτύσσεται με ρευματικές ασθένειες, σκλήρυνση κατά πλάκας, χρόνιες λοιμώξεις και άλλες διαταραχές. Ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις καταστρέφουν επίσης τη θήκη μυελίνης, προκαλώντας απομυελίνωση του εγκεφάλου. Ο σακχαρώδης διαβήτης, ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα προκαλούν συχνά την καταστροφή της θήκης μυελίνης των νευρώνων. Οι παθολογικές επιδράσεις στο κέλυφος έχουν διεργασίες όγκου στο σώμα του ασθενούς, χημική δηλητηρίαση.

Η πορεία μιας απομυελινωτικής νόσου μπορεί να είναι οξεία μονοφασική, προοδευτική, διαλείπουσα. Ο τύπος της νόσου στην καταστροφή των μεμβρανών των νευρικών κυττάρων του κεντρικού νευρικού συστήματος (κεντρικό νευρικό σύστημα) είναι μονοφασικός και διάχυτος. Σε μία μονοεστιακή ασθένεια, ανιχνεύεται μια αλλοίωση και σε ένα διάχυτο τύπο ασθένειας παρατηρούνται πολλαπλές εστίες νευρικής ιστικής βλάβης.

Η θεραπεία των απομυελινωτικών νόσων του εγκεφάλου διεξάγεται στο νευρολογικό τμήμα του νοσοκομείου Yusupov, σε νοσοκομείο. Ο νευρολόγος συνταγογραφεί τη θεραπεία ανάλογα με τον τύπο της νόσου και τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς. Η θεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας φάρμακα που επηρεάζουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς. Οι ασθενείς που βρίσκονται σε σοβαρή κατάσταση υποβάλλονται σε απορρόφηση υγρού - μια διαδικασία που μειώνει την ένταση της καταστροφής της νευρωνικής μεμβράνης. Για τη θεραπεία απομυελινωτικών ασθενειών του εγκεφάλου, χρησιμοποιούνται ορμονική θεραπεία, φάρμακα για τη βελτίωση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, κυτταροστατικά, νοοτροπικά, μυοχαλαρωτικά, νευροπροστατευτικά και άλλα φάρμακα. Κατά τη διάγνωση μιας νόσου απομυελινωτικής, η θεραπεία μπορεί να είναι ειδική ή συμπτωματική.

Νόσος απομυελίνωσης: συμπτώματα

Τα συμπτώματα των ασθενειών απομυελίνωσης εξαρτώνται από τη δομή στην οποία συμβαίνει η καταστροφή των περιβλημάτων μυελίνης - στο ΚΝΣ ή στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Υπάρχουν οι ακόλουθες απομυελινωτικές ασθένειες που ανήκουν στην ομάδα του ΚΝΣ:

• οπτική αθηρωμάτιδα (νόσος Devic). Χαρακτηρίζεται από βλάβη στα οπτικά νεύρα, βλάβη των νευρικών ιστών του νωτιαίου μυελού. Πιο συχνά οι γυναίκες είναι άρρωστοι από τους άνδρες. Όταν η νόσος διαγνωστεί μόλυνση, πυρετός και αυτοάνοσες καταστάσεις πριν από την εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων. Με την ήττα των οπτικών νεύρων αναπτύσσεται προσωρινή ή μόνιμη τύφλωση (ένα ή και τα δύο μάτια), απώλεια ευαισθησίας, δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης, έντερα, πάρεση ή παράλυση των άκρων. Η αύξηση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων συμβαίνει εντός δύο μηνών.
• σκλήρυνση κατά πλάκας. Η πολλαπλή σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από εστιακές βλάβες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Η ασθένεια εκδηλώνεται μείωση της μυϊκής δύναμης των άκρων, παράλυση των κρανιακών νεύρων, ρίγη, ευαισθησία, το συντονισμό, αστάθεια κατά τη βάδιση, δυσλειτουργία των οργάνων της πυέλου, κατά παράβαση της οπτικής, της σεξουαλικής funktsii¸ πνευματική ανεπάρκεια, αλλαγές συμπεριφοράς. Ο ασθενής μπορεί να αισθανθεί μια σταθερή αίσθηση καψίματος στα άκρα και τον κορμό. Πολύ συχνά, οι ασθενείς είναι καταθλιπτικοί. Η πολλαπλή σκλήρυνση συχνά επηρεάζει τις γυναίκες.
• οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα. Αναπτύσσεται ως οξεία ή υποξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος λόγω μόλυνσης ή μετά τον εμβολιασμό. Χαρακτηρίζεται από μονοφασική βλάβη στο νευρικό σύστημα με ανάκτηση στις περισσότερες περιπτώσεις.

Η αιτιολογία των απομυελινωτικών ασθενειών δεν είναι ακόμη σαφής, συχνά οι ασθένειες έχουν μικτή αιτιολογία. Πώς να θεραπεύσει μια απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου, ο γιατρός μπορεί να πει μετά από μια πλήρη εξέταση του ασθενούς, δεδομένης της σοβαρότητας της νόσου.

Διάγνωση απομυελινωτικών νόσων

Η πιο ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση απομυελινωτικών νόσων είναι η μαγνητική τομογραφία του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού του ασθενούς για την παρουσία ολιγοκλωνικών ανοσοσφαιρινών. Για τη διάγνωση απομυελινωτικών ασθενειών, διεξάγεται μια μελέτη χρησιμοποιώντας τη μέθοδο του προκληθέντος δυναμικού. Χρησιμοποιώντας την αξιολόγηση των ακουστικών, οπτικών και σωματοαισθητικών δεικτών, διαπιστώνεται ο βαθμός εξασθένισης της λειτουργίας του νευρικού ιστού - η μετάδοση παλμών στο στέλεχος του εγκεφάλου, στο νωτιαίο μυελό, στο όργωμα.

Η διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης προκαλεί δυσκολίες λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων με συμπτώματα άλλων ασθενειών. Για τη διάγνωση σκλήρυνσης κατά πλάκας, εργαστηριακών και ακτινολογικών μελετών, χρησιμοποιείται η κλινική εικόνα της νόσου, εξετάζεται το εγκεφαλονωτιαίο υγρό και η MRI εκτελείται επανειλημμένα, καθώς δεν είναι πάντα εφικτό να γίνει μια διάγνωση σε μία εξέταση.

Η διάγνωση της οπτικής μη ραδιοειδίτιδας πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας μαγνητική τομογραφία, εργαστηριακές εξετάσεις και διαβούλευση με έναν νευρο-οφθαλμίατρο.

Η διάγνωση της οξείας διάχυτης εγκεφαλομυελίτιδας διεξάγεται χρησιμοποιώντας τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, στην οποία ο ασθενής διαγιγνώσκεται με πλειοκυττάρωση, υψηλή συγκέντρωση βασικής πρωτεΐνης μυελίνης. Η μαγνητική τομογραφία παρουσιάζει εκτεταμένες αλλοιώσεις στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό.

Απομυελίνωση της εγκεφαλικής νόσου: πρόγνωση

Οι ασθένειες απομυελίνωσης δεν υποβάλλονται σε θεραπεία, ο μηχανισμός της ανάπτυξης της νόσου εξακολουθεί να είναι άγνωστος. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή της νόσου. Η πιο επικίνδυνη και κακοήθη μορφή της νόσου, η οποία οδηγεί σε αναπηρία, ο ρυθμός ανάπτυξης της οποίας είναι απρόβλεπτος είναι η πρωταρχική προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας. Το ντεμπούτο της εγκεφαλικής νόσου μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης της νευρομυελίτιδας συχνότερα μετά από 40 χρόνια, μετά από 7 χρόνια, το 25% των ασθενών χρειάζονται υποστήριξη, υποστήριξη ενώ κινούνται.

Η δευτερογενής προοδευτική πολλαπλή σκλήρυνση εμφανίζεται σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας. Η νόσος αρχίζει να εξελίσσεται, αν ο ασθενής βρεθεί σε αναπηρική πολυθρόνα μετά από μερικά χρόνια, τότε μέσα σε πέντε έως δέκα χρόνια, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, συμβαίνει θάνατος.

Το σύνδρομο Devika οδηγεί συχνά σε θάνατο. Η οξεία απομυελινωτική εγκεφαλομυελίτιδα μπορεί να είναι θανατηφόρος σε σοβαρές περιπτώσεις, σε ορισμένο ποσοστό των ασθενών καταλήγει σε σχεδόν πλήρη ανάκτηση, μερικές φορές παραμένουν υπολείμματα.

Είναι δυνατόν να ολοκληρωθεί η διάγνωση της ασθένειας στον διαγνωστικό εξοπλισμό υψηλής τεχνολογίας γνωστών παγκόσμιων κατασκευαστών στο νοσοκομείο Yusupov.

Καθηγητής, νευρολόγος της ανώτατης κατηγορίας, μετά τη διάγνωση, να διορίζει κατάλληλη και αποτελεσματική θεραπεία. Εγγραφείτε για τηλεφωνική συνεννόηση.

Απομυελινωτικές ασθένειες του εγκεφάλου

Οι απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος είναι μια ομάδα ασθενειών που οδηγούν στην καταστροφή της λευκής ύλης του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου.

Επί του παρόντος, ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι τόσο συχνές όσο η παθολογία των καρδιαγγειακών, αναπνευστικών και άλλων συστημάτων του ανθρώπινου σώματος. Και αν νωρίτερα η διαδικασία απομυελίνωσης του εγκεφάλου θεωρήθηκε ως μια καθαρά γεροντική παθολογία, τώρα οι άνθρωποι της ώριμης και νεότερης ηλικίας είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν. Οι αιτίες των ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι περισσότερο από αρκετές, αλλά ήταν παρούσες πριν από πολλά χρόνια, όταν η απομυελίνωση αφορούσε κυρίως τους ηλικιωμένους. Αληθεύει ότι η επίπτωση έχει αυξηθεί λόγω έκθεσης σε επιβλαβείς παράγοντες; Ή οι διαγνωστικές μέθοδοι εξέτασης έφθασαν σε ένα νέο επίπεδο, το οποίο επέτρεψε την έγκαιρη ανίχνευση παθολογικών αλλαγών στον εγκέφαλο; Όλες οι ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως και άλλες παθολογικές καταστάσεις, έχουν τη δική τους ονοματολογία στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών: ICD-10 / G00-G99, όπου το μπλοκ από G35 έως G37 είναι μέχρι 15! ασθένειες που σχετίζονται με απομυελίνωση. Αυτά τα αρχεία μπορούν να παρατηρηθούν στο ιατρικό ιστορικό του ασθενούς με μια συγκεκριμένη διαταραχή του ΚΝΣ.

Γιατί συμβαίνει απομυελίνωση

Η διαδικασία απομυελίνωσης έχει τον ίδιο μηχανισμό εμφάνισης με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες. Υπό την επίδραση ενός παράγοντα από το εξωτερικό (π.χ. στρες), αρχίζουν να σχηματίζονται αντισώματα, τα οποία έχουν καταστρεπτική επίδραση στον νευρικό ιστό. Στη θέση της αντίδρασης αντισώματος-αντιγόνου (σε αυτή την περίπτωση, αυτή η λευκή ύλη του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού) αρχίζει η φλεγμονή, οδηγώντας σε αραίωση και στη συνέχεια πλήρη καταστροφή της θήκης μυελίνης, με αποτέλεσμα τη διαταραγμένη μετάδοση νευρικών ερεθισμάτων. Αυτός ο τύπος αντίδρασης παρατηρείται σε πραγματική αυτοάνοση διαδικασία.

Κατά τη διάρκεια της μολυσματικής διαδικασίας, το σύμπλεγμα AT + AG σχηματίζεται λόγω της ομοιότητας του πρωτεϊνικού συστατικού του μικροοργανισμού και του ανθρώπου, λόγω του οποίου δεν καταστρέφονται μόνο τα βακτήρια αλλά και τα ίδια τα κύτταρα του σώματος.

Εάν η αυτοάνοση διαδικασία ανιχνευθεί εγκαίρως και έχει συνταγογραφηθεί κατάλληλη θεραπεία, τότε η διαδικασία απομυελίνωσης μπορεί να επιβραδυνθεί και το νευρολογικό έλλειμμα μπορεί να αποφευχθεί εξαιτίας του ελλιπούς διαχωρισμού των μυελινωμένων ινών.

Αιτιολογία

Οι αιτίες των ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος ποικίλλουν και συχνά συνδυάζονται μεταξύ τους:

• Γενετική προδιάθεση για μετάλλαξη μυελίνης, αυτοάνοσες αντιδράσεις.
• Μεταφερθείσα ιογενής λοίμωξη (CMV, ιός απλού έρπητα, ερυθρά);
• Συγχορηγούμενη παθολογία.
• Χρόνιες εστίες λοίμωξης (ιγμορίτιδα, μέση ωτίτιδα, αμυγδαλίτιδα).
• Εισπνοή τοξικών αναθυμιάσεων.
• Η παρουσία κακών συνηθειών.
• Κατάχρηση φαρμάκων.
• Παρατεταμένες καταστάσεις άγχους.
• Παράλογη πρόσληψη τροφής (υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στην καθημερινή διατροφή).
• Κακή κοινωνική και περιβαλλοντική κατάσταση.

Φυσικά, όλοι αυτοί οι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της απομυελίνωσης, αλλά όχι πάντα ένα άτομο αρρωσταίνει. Αυτό οφείλεται στην ιδιαιτερότητα του σώματος να αντιστέκεται σε μολυσματικούς και αγχωτικούς παράγοντες, στη σοβαρότητα της πορείας της λοίμωξης, στη διάρκεια της. Και εάν υπάρχει επιβαρυντική κληρονομικότητα, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η υγεία τους, προκειμένου να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές.

Συμπτωματολογία

Η κλινική εικόνα δεν είναι πάντα άμεσα εμφανής, τα σημεία της νόσου μπορεί να είναι θολά, καθιστώντας δύσκολη τη διάγνωση.

Οι πρώιμες εκδηλώσεις μπορεί να είναι συνεχείς κόπωση, αδικαιολόγητες από μία ή άλλη άσκηση. Ένα άτομο κουράζεται ακόμη και όταν ξαπλώνει, κάτι που θα πρέπει να προειδοποιεί τον νευρολόγο. Φυσικά, εάν ένα άτομο δεν έχει αρκετό ύπνο για μεγάλο χρονικό διάστημα, έχει φάει και δούλεψε ελάχιστα, αυτό δεν σημαίνει μια συγκεκριμένη περίπτωση απομυελίνωσης των νευρικών δομών. Αλλά αν, μετά την ομαλοποίηση της ημερήσιας θεραπείας, η κόπωση δεν περάσει για μεγάλο χρονικό διάστημα, αυτό μπορεί να υποδηλώνει διαφορετικά.

Τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με την φυτο-αγγειακή δυστονία, στην οποία θα παρατηρηθούν λειτουργικές διαταραχές της γαστρεντερικής οδού, του καρδιαγγειακού συστήματος, απώλεια μνήμης και άλλες γνωστικές λειτουργίες. Επιπλέον, αξίζει να σημειωθεί ότι το IRR δεν είναι μια διάγνωση, αλλά ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων, το οποίο μπορεί να υποδηλώνει μια προοδευτική ασθένεια του ιστού μυελίνης, αλλά μπορεί να οφείλεται σε μια νευρωτική κατάσταση (νεύρωση).

Στη θέση Romberg, συχνά κουνιέται από τη μια πλευρά στην άλλη, η δοκιμή που μοιάζει με το δάκτυλο εκτελείται σωστά με μια ελαφρά ήττα. Μερικές φορές - σπασμοί, παραισθήσεις, προσθήκη ψυχικών διαταραχών.

Παρακάτω εξετάζουμε τις πιο κοινές μορφές απομυελινωτικών νόσων του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Η πολλαπλή σκλήρωση είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει τη λευκή ύλη του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου.

Τα άτομα νεαρής και ώριμης ηλικίας αρρωσταίνουν κυρίως. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία παρατηρείται στις γυναίκες, και το πρώτο ντεμπούτο της νόσου πέφτει σε 20-25 χρόνια. Οι λόγοι επιβαρύνουν την κληρονομικότητα, τη μόλυνση, τις δυσμενείς κοινωνικές και περιβαλλοντικές συνθήκες. Είναι ενδιαφέρον ότι η έλλειψη ηλιακού φωτός συμβάλλει στην ανάπτυξη σκλήρυνσης κατά πλάκας (MS).

Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να είναι η όραση (ειδικά η διπλή όραση), η δυσανεξία στη θερμότητα (οι ασθενείς δεν αισθάνονται καλά στα ζεστά λουτρά), η παραμόρφωση της ευαισθησίας (ελάσσονες ερεθιστικές ουσίες μπορεί να προκαλέσουν έντονο πόνο), μυϊκή αδυναμία, μούδιασμα των άκρων, αίσθηση καψίματος στη σπονδυλική στήλη. Σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται ακράτεια των περιττωμάτων και των ούρων. Όσο ταχύτερη είναι η εστία, τόσο περισσότεροι ασθενείς είναι επιρρεπείς στην κατάθλιψη, μειώνονται οι γνωστικές τους λειτουργίες, η ψυχική τους δραστηριότητα επιβραδύνεται.

Η εικόνα της μαγνητικής τομογραφίας παρουσιάζει εστίες απομυελίνωσης και με MS είναι πολλαπλές και οι παλιές εστίες σκληρύνουν (ο ιστός μυελίνης έχει αντικατασταθεί από τον συνδετικό ιστό). Με τη βοήθεια ενός παράγοντα αντίθεσης, μπορείτε να βρείτε "νέους" εστίες απομυελωμένου ιστού, θα απορροφήσουν καλύτερα την αντίθεση, η οποία θα εμφανίζεται στην εικόνα ως βελτιωμένη ζωγραφική των επιμέρους περιοχών του εγκεφάλου.

Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αν η ασθένεια ξεκινά με μια διαταραχή του ψυχο-συναισθηματικού υποβάθρου και μια διαταραχή στην οπτική σφαίρα, αυτό δείχνει ότι η MS έχει αργά προοδευτική μορφή.

Η πολλαπλή σκλήρυνση λόγω της ομοιότητας των εκδηλώσεων πρέπει να διαφοροποιείται από την οξεία διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα.

Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα

Σε αντίθεση με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, η εγκεφαλομυελίτιδα είναι παροδική, με κατάλληλη θεραπεία, οι εστίες απομυελίνωσης υποβάλλονται σε αντίστροφη διαδικασία. Η κύρια αιτία εμφάνισης θεωρείται ως μεταδιδόμενη ιογενής λοίμωξη, και στη μαγνητική τομογραφία, θα παρατηρηθούν εστίες απομυελίνωσης χωρίς αλλαγές συνδετικού ιστού. Εάν η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού γίνεται σε μισό χρόνο, τότε δεν θα υπάρξουν αλλοιώσεις ή θα παραμείνουν, υποδεικνύοντας ένα νέο ντεμπούτο εγκεφαλομυελίτιδας και όχι πολλαπλή σκλήρυνση, καθώς μετά την πάροδο του χρόνου θα εμφανιστούν ουλές σε σκλήρυνση κατά πλάκας. Για την αξιοπιστία της μαγνητικής τομογραφίας επαναλαμβάνεται μετά από μερικούς μήνες. Μια μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και μια ανώμαλη ποσότητα λεμφοκυττάρων μιλάει υπέρ της εγκεφαλομυελίτιδας.

Η ασθένεια του Marburg

Είναι η πιο επικίνδυνη μορφή, μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι είναι μια καταστροφική μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η συμπτωματολογία αυξάνεται άμεσα και περιλαμβάνει κινητικές και αισθητικές διαταραχές, αλλαγές στη συνείδηση. Παρουσιάζονται συχνά ρίγη, πυρετός, κράμπες, σοβαρός πονοκέφαλος και έμετος. Επηρεάζει τον εγκεφαλικό στέλεχος, ο οποίος οδηγεί σε θάνατο μετά από κάποιο χρονικό διάστημα από την εμφάνιση της νόσου (περίπου αρκετούς μήνες).

Νόσου της Devika

Σε αυτή τη νόσο επηρεάζεται ο νωτιαίος μυελός και τα οπτικά νεύρα. Καθώς το άτομο προχωράει, εμφανίζεται τύφλωση, παράλυση και άλλες διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος. Όλες αυτές οι εκδηλώσεις είναι δυνατές μέσα σε ένα μήνα μετά την εμφάνιση της νόσου. Η πρόγνωση είναι κυρίως δυσμενής λόγω του ρεύματος του κεραυνού. Η θεραπεία είναι συμπτωματική.

Σύνδρομο Guillain-Barre

Περιλαμβάνει πολυνευροπάθεια, πόνο στους μύες και τους αρθρώσεις, πάρεση, παράλυση. Προφέρεται η φυτική-αγγειακή δυστονία υπό μορφή διακυμάνσεων της αρτηριακής πίεσης, εφίδρωσης, αρρυθμιών. Πιο συχνά οι άνδρες αρρωσταίνουν, αλλά η θεραπεία αφαιρεί τα αρνητικά συμπτώματα και σας επιτρέπει να επιστρέψετε σε μια πλήρη ζωή.

Θεραπεία

Μπορεί να είναι συμπτωματική και παθογενετική.

Η παθογενετική θεραπεία βασίζεται στην αρχή της επιβράδυνσης και περιορισμού της καταστροφής της μυελίνης, της καταστροφής αντισωμάτων και σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων. Μια ομάδα ιντερφερόνης χρησιμοποιείται για το σκοπό αυτό, ένας από τους αντιπροσώπους της είναι ο Betaferon. Η χρήση του δικαιολογείται σε άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας, καθώς μειώνει τον κίνδυνο αναπηρίας, παρατείνει τη μείωση και μειώνει την πιθανότητα νέου ντεμπούτο της νόσου. Οι σύνθετες ανοσοσφαιρίνες (Sandoglobulin) για 5 ημέρες. Χρησιμοποιείται επίσης διήθηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, η οποία επιτρέπει την απομάκρυνση των αυτοαντισωμάτων, της πλασμαφαίρεσης, της ορμονοθεραπείας και των κυτταροστατικών φαρμάκων (Methotrexate) από το ανθρώπινο σώμα. Τα γλυκοκορτικοειδή, όπως η πρεδνιζόνη ή η δεξαμεθαζόνη, έχουν ισχυρή αντιφλεγμονώδη δράση, αναστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων στον εγκεφαλικό ιστό.

Συμπτωματικά συνταγογραφούμενα αντικαταθλιπτικά (Αμιτριπτυλίνη), νοοτροπικά (Piracetam), αντισπασμωδικά (φάρμακα που βασίζονται σε βαλπροϊκό οξύ), νευροπροστατευτικά (γλυκίνη), μυοχαλαρωτικά (mydocalm). Επιπλέον - σύμπλεγμα βιταμινών με υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνες Β.

Απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου και του κεντρικού νευρικού συστήματος: τα αίτια ανάπτυξης και πρόγνωσης

Οποιαδήποτε απομυελινωτική ασθένεια είναι μια σοβαρή παθολογία, συχνά ζήτημα ζωής και θανάτου. Η παραβίαση των πρώτων συμπτωμάτων οδηγεί στην ανάπτυξη παράλυσης, πολλαπλών προβλημάτων στον εγκέφαλο, στα εσωτερικά όργανα και συχνά στον θάνατο.

Για να αποκλείσετε μια δυσμενή πρόγνωση, συνιστάται να ακολουθείτε όλη τη συνταγή του γιατρού, ώστε να προβείτε σε έγκαιρη εξέταση.

Απομυελίνωση

Ποια είναι η απομυελίνωση του εγκεφάλου θα καταστεί σαφής εάν συζητήσετε εν συντομία για την ανατομία και τη φυσιολογία του νευρικού κυττάρου.

Οι νευρικές παρορμήσεις ταξιδεύουν από έναν νευρώνα σε άλλο, σε όργανα μέσω μίας μακράς διαδικασίας που ονομάζεται άξονας. Πολλά από αυτά καλύπτονται από τη θήκη μυελίνης (μυελίνη), η οποία παρέχει μια γρήγορη μετάδοση παλμών. Το 30% αποτελείται από πρωτεΐνες, το υπόλοιπο στη σύνθεση - λιπίδια.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Σε ορισμένες περιπτώσεις, συμβαίνει η καταστροφή της θήκης μυελίνης, πράγμα που υποδηλώνει απομυελίνωση. Δύο σημαντικοί παράγοντες οδηγούν στην ανάπτυξη αυτής της διαδικασίας. Η πρώτη σχετίζεται με μια γενετική προδιάθεση. Χωρίς την επίδραση οποιωνδήποτε προφανών παραγόντων, μερικά γονίδια ξεκινούν τη σύνθεση αντισωμάτων και ανοσοσυμπλεγμάτων. Τα παραγόμενα αντισώματα είναι ικανά να διεισδύσουν στο αιματο-εγκεφαλικό φράγμα και να προκαλέσουν καταστροφή της μυελίνης.

Στην καρδιά μιας άλλης διαδικασίας είναι η μόλυνση. Το σώμα αρχίζει να παράγει αντισώματα που καταστρέφουν τις πρωτεΐνες μικροοργανισμών. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, πρωτεΐνες παθολογικών βακτηρίων και νευρικών κυττάρων θεωρούνται ταυτόσημα. Υπάρχει σύγχυση και το σώμα προσβάλλει τους δικούς του νευρώνες.

Στα αρχικά στάδια της ήττας, η διαδικασία μπορεί να σταματήσει και να αντιστραφεί. Με την πάροδο του χρόνου, η καταστροφή του κελύφους έρχεται σε τέτοιο βαθμό ώστε να εξαφανίζεται τελείως, φρεζάνοντας τους άξονες. Η ουσία για τη μετάδοση παλμών εξαφανίζεται.

Λόγοι

Η βάση των απομυελινωτικών παθολογιών είναι οι εξής κύριοι λόγοι:

• Γενετική. Σε ορισμένους ασθενείς παρατηρείται μετάλλαξη γονιδίων υπεύθυνων για τις πρωτεΐνες της θήκης μυελίνης, των ανοσοσφαιρινών και του έκτου χρωμοσώματος.
• Λοιμώδεις διαδικασίες. Ξεκίνησε από ασθένεια Lyme, ερυθρά, λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό.
• Δηλητηρίαση. Μακροχρόνια χρήση αλκοόλ, ναρκωτικών, ψυχοτρόπων ουσιών, έκθεση σε χημικά στοιχεία.
• Μεταβολικές διαταραχές. Λόγω του διαβήτη, υπάρχει δυσλειτουργία των νευρικών κυττάρων, γεγονός που οδηγεί στο θάνατο του θύλακα μυελίνης.
• Νεοπλάσματα.
• Στρες.

Πρόσφατα, όλο και περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι ο μηχανισμός προέλευσης και ανάπτυξης συνδυάζεται. Στο πλαίσιο της κληρονομικής υπό όρους υπό την επίδραση του περιβάλλοντος και των παθολογικών καταστάσεων, αναπτύσσονται απομυελινωτικές ασθένειες του εγκεφάλου.

Σημειώνεται ότι συχνότερα συμβαίνουν σε Ευρωπαίους, σε ορισμένες περιοχές των Ηνωμένων Πολιτειών, στο κέντρο της Ρωσίας και στη Σιβηρία. Είναι λιγότερο συχνές στον πληθυσμό της Ασίας, της Αφρικής και της Αυστραλίας.

Ταξινόμηση

Περιγράφοντας την απομυελίνωση, οι γιατροί μιλάνε για τη μυελοκοκκίαση, τη διάσπαση της νευρωνικής μεμβράνης λόγω των γονιδιακών παραγόντων.

Μια αλλοίωση που συμβαίνει λόγω ασθενειών άλλων οργάνων υποδηλώνει μυελοπάθεια.

Οι παθολογικές εστίες εμφανίζονται στον εγκέφαλο, στη σπονδυλική στήλη, στα περιφερικά τμήματα του νευρικού συστήματος. Μπορεί να έχουν γενικευμένο χαρακτήρα - στην περίπτωση αυτή, η βλάβη επηρεάζει τις μεμβράνες σε διάφορα μέρη του σώματος. Με μια απομονωμένη αλλοίωση που παρατηρήθηκε σε περιορισμένη περιοχή.

Ασθένειες

Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν πολλές ασθένειες που χαρακτηρίζονται από διαδικασίες απομυελίνωσης του εγκεφάλου.

Αυτές περιλαμβάνουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας - σε αυτή τη μορφή εμφανίζονται συχνότερα. Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν παθολογίες του Marburg, Devik, προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, σύνδρομο Guillain-Barré.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Περίπου 2 εκατομμύρια άνθρωποι υποφέρουν από σκλήρυνση κατά πλάκας. Σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις, η παθολογία αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας 20 έως 40 ετών. Προχωρά αργά, έτσι ώστε τα πρώτα σημάδια να βρεθούν μόνο μετά από λίγα χρόνια. Πρόσφατα, διαγιγνώσκεται σε παιδιά ηλικίας από 10 έως 12 ετών. Εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες, κατοίκους πόλεων. Άρρωστοι περισσότεροι άνθρωποι που ζουν μακριά από τον ισημερινό.

Η διάγνωση της ασθένειας διεξάγεται χρησιμοποιώντας απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Συγχρόνως ανιχνεύονται πολλαπλές εστίες απομυελίνωσης. Κυρίως βρίσκονται στη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Ταυτόχρονα συνυπάρχουν νωπά και παλιά πλάκες. Αυτό είναι ένα σημάδι μιας συνεχούς διαδικασίας που εξηγεί την προοδευτική φύση της παθολογίας.

Οι ασθενείς αναπτύσσουν παράλυση, αυξάνουν τα αντανακλαστικά των τενόντων, εμφανίζονται τοπικές κρίσεις. Οι κακές κινητικές δεξιότητες υποφέρουν, η κατάποση, η φωνή, ο λόγος, η ευαισθησία, η ικανότητα διατήρησης της ισορροπίας διαταράσσονται. Εάν το οπτικό νεύρο επηρεάζεται, η όραση, η αντίληψη χρώματος μειώνεται.

Ένα άτομο γίνεται ευερέθιστο, επιρρεπές σε κατάθλιψη, απάθεια. Μερικές φορές, αντίθετα, υπάρχουν περιόδους ευφορίας. Οι διαταραχές της γνωστικής σφαίρας αυξάνονται σταδιακά.

Η πρόγνωση θεωρείται σχετικά ευνοϊκή εάν η ασθένεια στα αρχικά στάδια επηρεάζει μόνο τα αισθητικά και οπτικά νεύρα. Η ήττα των κινητικών νευρώνων οδηγεί σε καταστροφή των λειτουργιών του εγκεφάλου και των τμημάτων του: την παρεγκεφαλίδα, το πυραμιδικό και το εξωπυραμιδικό σύστημα.

Η ασθένεια του Marburg

Η οξεία πορεία της απομυελίνωσης, που οδηγεί στο θάνατο, χαρακτηρίζει τη νόσο του Marburg. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, η παθολογία είναι μια παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Στα πρώτα στάδια, η βλάβη συμβαίνει κυρίως στο στέλεχος του εγκεφάλου, καθώς και στα μονοπάτια της αγωγής, αυτό οφείλεται στην παροδικότητα του.

Η ασθένεια αρχίζει να εκδηλώνεται ως φυσιολογική φλεγμονή, συνοδευόμενη από πυρετό. Μπορεί να εμφανιστούν κρίσεις. Σε σύντομο χρονικό διάστημα στην πληγείσα περιοχή υπάρχει ουσία μυελίνης. Διαταραχές κινήσεων εμφανίζονται, ευαισθησία υποφέρει, ενδοκρανιακή αύξηση της πίεσης, η διαδικασία συνοδεύεται από έμετο. Ο ασθενής παραπονείται για σοβαρούς πονοκεφάλους.

Νόσου της Devika

Η παθολογία συνδέεται με την απομυελίνωση των διαδικασιών του νωτιαίου μυελού και των οπτικών νεύρων. Η παράλυση αναπτύσσεται γρήγορα, παρατηρούνται διαταραχές ευαισθησίας και διαταράσσονται όργανα που βρίσκονται στην περιοχή της πυέλου. Η βλάβη στο οπτικό νεύρο οδηγεί σε τύφλωση.

Η πρόγνωση είναι φτωχή, ειδικά για τους ενήλικες.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Κυρίως, οι ηλικιωμένοι εμφανίζουν σημάδια απομυελινωτικής νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος που χαρακτηρίζει την προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.

Η βλάβη στις νευρικές ίνες οδηγεί σε φαγούρα, στην εμφάνιση ακούσιων κινήσεων, σε μειωμένο συντονισμό, σε μειωμένη νοημοσύνη σε σύντομο χρονικό διάστημα. Σε σοβαρές περιπτώσεις αναπτύσσεται άνοια.

Σύνδρομο Guillain-Barre

Το σύνδρομο Guillain-Barre έχει παρόμοια εξέλιξη. Περισσότερα περιφερικά νεύρα επηρεάζονται. Οι ασθενείς, κυρίως άνδρες, έχουν παρίσεις. Υποφέρουν από έντονο πόνο στους μύες, τα οστά και τους αρθρώσεις. Τα σημάδια της αρρυθμίας, οι αλλαγές στην πίεση, η υπερβολική εφίδρωση μιλούν για δυσλειτουργία του φυτικού συστήματος.

Συμπτώματα

Οι κύριες εκδηλώσεις απομυελινωτικών ασθενειών του νευρικού συστήματος περιλαμβάνουν:

• Διαταραχές της κίνησης. Υπάρχουν παραισθήσεις, τρόμος, ακούσιες κινήσεις, αυξημένη μυϊκή ακαμψία. Συντονισμένος συντονισμός του συντονισμού, κατάποση.
• Νευρολογικά. Μπορεί να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις.
• Απώλεια αίσθησης Ο ασθενής αντιλαμβάνεται εσφαλμένα τη θερμοκρασία, τις δονήσεις και την πίεση.
• Εσωτερικά όργανα. Υπάρχει ακράτεια ούρων, κίνηση του εντέρου.
• Ψυχο-συναισθηματικές διαταραχές. Οι ασθενείς σημείωσαν μείωση της διάνοιας, παραισθήσεις, αυξημένη αδράνεια.
• Οπτικά Η οπτική δυσλειτουργία ανιχνεύεται, η αντίληψη των χρωμάτων και της φωτεινότητας διαταράσσεται. Εμφανίζονται συχνά πρώτα.
• Συνολική ευημερία. Το άτομο κουράζεται γρήγορα, γίνεται νυσταγμένο.

Διαγνωστικά

Η κύρια μέθοδος ανίχνευσης εστιών απομυελίνωσης του εγκεφάλου είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Σας επιτρέπει να κάνετε μια ακριβή εικόνα της ασθένειας. Η εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης τους περιγράφει με μεγαλύτερη σαφήνεια, επιτρέποντάς σας να απομονώσετε νέες αλλοιώσεις της λευκής ύλης του εγκεφάλου.

Άλλες μέθοδοι εξέτασης περιλαμβάνουν δείγματα αίματος, μελέτη εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Θεραπεία

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η επιβράδυνση της καταστροφής των θύμων μυελίνης των νευρικών κυττάρων, η ομαλοποίηση της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος και η καταπολέμηση αντισωμάτων που μολύνουν τη μυελίνη.

Ανοσοδιεγερτικά και αντιικά αποτελέσματα έχουν ιντερφερόνες. Ενεργοποιούν τη φαγοκυττάρωση, κάνουν το σώμα πιο ανθεκτικό στις λοιμώξεις. Ανάθεση σε Copaxone, Betaferon. Ενδείκνυται η ενδομυϊκή χορήγηση.

Οι ανοσοσφαιρίνες (ImBio, Sandoglobulin) αντισταθμίζουν τα φυσικά ανθρώπινα αντισώματα, αυξάνουν την ικανότητα του ασθενούς να αντιστέκεται στους ιούς. Ορίστηκε κυρίως στην περίοδο παροξυσμού, χορηγούμενη ενδοφλεβίως.

Η δεξαμεθαζόνη και η πρεδνιζολόνη συνταγογραφούνται για την ορμονοθεραπεία. Αυτές οδηγούν σε μείωση της παραγωγής πρωτεϊνών της αντιμυελίνης και αποτρέπουν την ανάπτυξη φλεγμονής.

Για την καταστολή των ανοσοποιητικών διεργασιών σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει, για παράδειγμα, το Κυκλοφωσφαμίδιο.

Εκτός από τη θεραπεία με φάρμακα, χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση. Ο σκοπός αυτής της διαδικασίας είναι ο καθαρισμός αίματος, η αφαίρεση αντισωμάτων και τοξινών από αυτό.

Το νωτιαίο υγρό καθαρίζεται. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, το υγρό διέρχεται μέσω των φίλτρων προκειμένου να καθαριστεί από αντισώματα.

Οι σύγχρονοι ερευνητές αντιμετωπίζουν τα βλαστοκύτταρα, προσπαθώντας να εφαρμόσουν τη γνώση και την εμπειρία της γονιδιακής βιολογίας. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι αδύνατο να σταματήσει εντελώς η απομυελίνωση.

Ένα σημαντικό μέρος της θεραπείας είναι συμπτωματικό. Η θεραπεία αποσκοπεί στη βελτίωση της ποιότητας και της διάρκειας ζωής του ασθενούς. Νοοτροπικά φάρμακα συνταγογραφούνται (Piracetam). Η δράση τους συνδέεται με αυξημένη πνευματική δραστηριότητα, βελτιωμένη προσοχή και μνήμη.

Τα αντισπασμωδικά φάρμακα μειώνουν τους μυϊκούς σπασμούς και τον σχετικό πόνο. Αυτά είναι η φαινοβαρβιτάλη, η κλοναζεπάμη, η αμιζέπαμ, η βαλπαραίνη. Για την ανακούφιση της δυσκαμψίας, συνταγογραφούνται μυοχαλαρωτικά (Mydocalm).

Τα χαρακτηριστικά ψυχο-συναισθηματικά συμπτώματα εξασθενούν όταν παίρνουν αντικαταθλιπτικά, ηρεμιστικά.

Πρόβλεψη

Οι απομυελινωτικές ασθένειες που βρίσκονται στα αρχικά στάδια ανάπτυξης μπορούν να σταματήσουν ή να επιβραδυνθούν. Οι διεργασίες που επηρεάζουν βαθιά το κεντρικό νευρικό σύστημα έχουν λιγότερο ευνοϊκή πορεία και πρόγνωση. Στην περίπτωση των παθολογιών του Marburg και Devik, ο θάνατος συμβαίνει μέσα σε λίγους μήνες. Στο σύνδρομο Guillain-Barre, η πρόγνωση είναι αρκετά καλή.

Η κληρονομική προδιάθεση, οι μολύνσεις και οι μεταβολικές διαταραχές καταλήγουν σε βλάβη της θήκης μυελίνης των κυττάρων του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και των περιφερικών νεύρων. Η διαδικασία συνοδεύεται από την ανάπτυξη σοβαρών ασθενειών, πολλές από τις οποίες είναι θανατηφόρες. Για να σταματήσει η εγκεφαλική βλάβη συνταγογραφούμενα φάρμακα, σχεδιασμένα για να μειώσουν την ταχύτητα και την ανάπτυξη της απομυελίνωσης. Ο κύριος στόχος της συμπτωματικής θεραπείας είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων, η βελτίωση της ψυχικής δραστηριότητας, ο περιορισμός του πόνου, οι ακούσιες κινήσεις.

Για την προετοιμασία του άρθρου χρησιμοποιήθηκαν οι ακόλουθες πηγές:

Ponomarev V.V. Απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος: κλινική, διάγνωση και σύγχρονες τεχνολογίες θεραπείας // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. Ι., Shramenko Ε. Κ., Buvaylo Ι. V., Ostrovaya Τ. V. Απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος και οι δυνατότητες διαφορικής θεραπείας σε οξείες και υποξενούσες περιόδους // Διεθνής Νευρολογική Έκθεση - 3 (13) 2007.

Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya V. Νωρίς διάγνωση απομυελινωτικών νόσων του κεντρικού νευρικού συστήματος με βάση την οπτική συνοχή τομογραφίας του φυτού // Εφημερίδα Πρακτική Ιατρική - 2013.

Totolyan Ν. Α. Διαγνωστική και διαφορική διάγνωση ιδιοπαθών φλεγμονωδών απομυελινωτικών νόσων του κεντρικού νευρικού συστήματος // Ηλεκτρονική βιβλιοθήκη διατριβών - 2004.

Ταξινόμηση ασθενειών απομυελίνωσης

Η νόσος απομυελίνωσης αποτελεί μια ποικίλη κλινική και μορφολογική ομάδα, η κύρια αντιπροσώπευση της οποίας είναι η πολλαπλή σκλήρυνση. Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τους νέους και έχει προοδευτική, κατά κύριο λόγο, μακροχρόνια, χρονική πορεία. Το κύριο μορφολογικό χαρακτηριστικό είναι η απομυελίνωση, που προκύπτει από βλάβες ολιγοδενδρογλοίας ή άμεση βλάβη της μυελίνης.

Τι είναι αυτό;

Απομυελινωτική νόσος του εγκεφάλου που παράγονται δευτερευόντως σε σχέση με λοιμώξεις - φλεγμονώδη, ιογενείς ασθένειες ή εμβολιασμό, μερικές φορές λόγω της μεταβολικών διαταραχών ή γενετικά καθορισμένη μεταβολισμό μυελίνης. Άλλες αιτίες - υποξίας-ισχαιμικής βλάβης, δηλητηρίαση.

Ο παράγοντας κινδύνου για απομυελίνωση του εγκεφάλου είναι φλεγμονώδης ασθένεια, τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να είναι πολύ σοβαρά. Σε αυτές τις ασθένειες, η μυελίνη καταστρέφεται σταδιακά (= λιποπρωτεΐνη, η οποία σχηματίζεται με τη βοήθεια πρωτεϊνών και λιπαρών ουσιών, η αποστολή των οποίων είναι να επιταχύνει την αγωγιμότητα του οξυγόνου). Η νόσος απομυελίνωσης είναι σχετικά μεγάλη, σταδιακά βελτιώνεται. Οι νόσοι απομυελίνωσης εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της καταστροφής της μυελίνης, τόσο στο κεντρικό νευρικό σύστημα όσο και στο PNS.

Οι πιο κοινές ασθένειες είναι απομυελινωτικές ασθένειες:

• πολλαπλή σκλήρυνση.
• διάχυτη σκλήρυνση, επίσης γνωστή ως νόσος του Schilder.
• πολυνευροπάθεια που επηρεάζει το PNS.
• αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.
• ODEM = οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα.

Σύμφωνα με το ICD-10, οι απομυελινωτικές νόσοι αναγνωρίζονται από τον ακόλουθο κώδικα: G00-G99 - ασθένειες του νευρικού συστήματος → G35-G37 - απομυελινωτικές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Η πολλαπλή εγκεφαλονωτιαία σκλήρυνση (πολλαπλή εγκεφαλονωτιαία σκλήρυνση, σκλήρυνση κατά πλάκας) είναι μια χρόνια νόσος απομυελινωτικής κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου προσβάλλει το κεντρικό νευρικό σύστημα. Στις γεωγραφικές μας συνθήκες είναι μια αρκετά κοινή ασθένεια. Η σκλήρυνση κατά πλάκας επηρεάζει περίπου 60-100 / 100.000 (και ακόμη περισσότερους) ανθρώπους, ειδικά τους νέους και τους μεσήλικες. Μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί σε αντίθεση - σε ένα παιδί (η μαγνητική τομογραφία δείχνει τις εκδηλώσεις ελλιπούς μυελίνωσης) ή, αντίθετα, στα γηρατειά. Η νόσος είναι συχνότερη στην ηλικία των 20-40 ετών, επηρεάζει περισσότερες γυναίκες (ο λόγος γυναικών και ανδρών είναι 2: 1). Η ακριβής αιτία της ασθένειας καταστροφής μυελίνης ακόμη απροσδιόριστη, αλλά αυτή τη στιγμή ο υπολογιστής θεωρείται μια χρόνια φλεγμονώδης αυτοάνοση διαταραχή που έχουν τις ρίζες κατά παράβαση της κυτταρικής ανοσίας. Η ανάπτυξη μιας ασθένειας απομυελίνωσης επηρεάζεται από διάφορους παράγοντες - γενετικούς, περιβαλλοντικούς.

Η μυελίνωση είναι η διαδικασία σχηματισμού κελυφών μυελίνης σε νευρικές ίνες. Η μυελίνη αρχίζει να συσσωρεύεται κατά τη διάρκεια της προγεννητικής περιόδου - περίπου 5 μήνες ανάπτυξης, τελειώνει - από το 2ο έτος της ζωής.

Συμπτώματα

Η πολλαπλή σκλήρυνση είναι απρόβλεπτη, εκδηλώνεται ξεχωριστά σε κάθε άτομο. Με μια πιο ήπια μορφή, τα σημάδια μπορεί να εξαφανιστούν για κάποιο χρονικό διάστημα. Σε άλλες περιπτώσεις, η απομυελινωτική ασθένεια επιτίθεται γρήγορα, αφήνοντας μόνιμα αποτελέσματα. Τα κυρίαρχα κλινικά σημεία εξαρτώνται από τη θέση των εστιών της απομυελίνωσης του εγκεφάλου. Στην αρχή της νόσου εμφανίζεται η ακόλουθη κλινική εικόνα:

• Η οπτική αμφιβληστροειδής νευρίτιδα είναι μονόπλευρη όραση που συνήθως διορθώνεται γρήγορα και πλήρως. Μερικές φορές παραμένει ένα κεντρικό βοοειδές (μια θέση στον αμφιβληστροειδή που δεν ανταποκρίνεται φυσιολογικά στο προσπίπτον φως, επίσης γνωστό ως τυφλό σημείο).
• Ευαίσθητα συμπτώματα - κυρίως παραισθησία (δυσάρεστη αίσθηση μυρμηκίασης, κνησμός, καύση του δέρματος χωρίς διαρκή αποτελέσματα) στο άνω και κάτω άκρο, ως επί το πλείστον ασύμμετρη. Η αδυναμία ή η μούδιασμα ενός ή περισσοτέρων άκρων είναι το πρώτο σημάδι της νόσου αυτής στους περίπου μισούς ασθενείς. Σε νεότερους ασθενείς, ένα δευτερογενές σύμπτωμα μπορεί να είναι νευραλγία του τριδύμου.
• Το αιθουσαίο σύνδρομο (ανισορροπία της αιθουσαίας συσκευής) - κυρίως κεντρικό, μερικές φορές με σοβαρή ζάλη. Ο νυσταγμός (ταλαντευτική κίνηση των βολβών των ματιών) είναι συνηθισμένος ακόμη και χωρίς υποκειμενικά αιθουσαία συμπτώματα. Συχνά συμπτώματα είναι η διπλωπία (διπλή όραση) και η πυρηνική οφθαλμοπληγία (βλάβη στα νεύρα της αυχενικής περιοχής - ινιακή). Μερικές φορές, η ΣΚ μπορεί να ξεκινήσει με μια εικόνα οξείας διάχυτης εγκεφαλίτιδας (οξεία φλεγμονή του εγκεφάλου).
• Σπαστικά κινητικά συμπτώματα - δεν παρατηρείται σημαντική παράλυση ή σπαστικότητα κατά την εμφάνιση της νόσου (αυξημένη τάση των μυϊκών ινών με περισσότερο ή λιγότερο συχνές συσπάσεις των μυών). Τα συμπτώματα συνοδεύονται από αυξημένη κόπωση, αβεβαιότητα στο περπάτημα, αδυναμία, αμηχανία. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ανιχνεύεται υπερρευστοποίηση (ανυψωμένα αντανακλαστικά) με σπασμωδικά πυραμιδικά φαινόμενα και συχνά - τα κοιλιακά αντανακλαστικά είναι τεντωμένα.
• Διαταραχές της παρεγκεφαλίδας - ένα κοινό σύμπτωμα ενός εγκεφάλου, που κυμαίνονται σε ένταση από ήπια αταξία (έλλειψη συντονισμού), μία σκέλους έως σοβαρή αταξία περπάτημα, διαταραχές ισορροπίας, η οποία μπορεί επίσης να συνδέεται με το νωτιαίο αταξία (έλλειψη ισορροπίας επιδεινώνεται στο σκοτάδι και με κλειστά τα μάτια).
• Διαταραχές των σφιγκτήρων, ειδικά της ουρήθρας, συχνή ούρηση, η οποία πρέπει να διεξαχθεί αμέσως (η κύστη έχει χαμηλή χωρητικότητα, συρρικνούμενη συχνά όταν συσσωρεύεται το περιεχόμενο). Αργότερα συγκρατείται η ακράτεια. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν σεξουαλικές διαταραχές (ανικανότητα).
• Ψυχικά συμπτώματα - ευαισθησία, καταθλιπτικά σύνδρομα, ευφορία. Το πνεύμα δεν είναι κατεστραμμένο. Κοινή κόπωση.

Άλλες εκδηλώσεις είναι πολύ διαφορετικές. Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές της επικίνδυνης κακοήθους μορφής, στην οποία ο ασθενής είναι κλινήρης για αρκετά χρόνια. Ο θάνατος μπορεί να έρθει. Με καλοήθεις μορφές για πολλά χρόνια, ο ασθενής είναι κινητός, έχει μόνο μικρά συμπτώματα. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, η δυναμική μειώνεται σταδιακά για αρκετά χρόνια · μπορεί να επικρατήσουν σπαστικά και παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα με σοβαρή αταξία, εσκεμμένο τρόμο και συνδυασμένες σπαστικές-αταξικές εκδηλώσεις.

Οι αλλαγές και οι διαταραχές της αγγειακής γένεσης συχνά οδηγούν σε ψυχικές διαταραχές. Όμως, οι υποκλωνικές εντοπισμοί δεν έχουν απαραιτήτως συμπτώματα - μπορούν να εμφανιστούν σε λανθάνουσα κατάσταση. Οι πυροδοκτικές εστίες (πολυεστιακή βλάβη) έχουν έντονα συμπτώματα.

Διαγνωστικά

Η διαδικασία απομυελίνωσης του εγκεφάλου απαιτεί διεξοδική διάγνωση:

• Το μαγνητικό τομογράφημα μαγνητικής τομογραφίας δείχνει εστίες υπερίσμωσης στην λευκή ύλη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού σε εικόνες Τ2 και εστίες υπογείων σημάτων στην Τ1 (ο αριθμός συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της νόσου).
• εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού - ενδορραχιαία σύνθεση IgG, παρουσία τουλάχιστον 2 ολιγοκλωνικών ζωνών στο αλκαλικό τμήμα του φάσματος που δεν υπάρχει στον ορό, πλειοκυττάρωση μονοπύρηνων κυττάρων (έως 100/3), επιπολασμός λεμφοκυττάρων,
• μελέτη των προκληθέντων δυναμικών (οπτική και σωματοαισθητική) - αύξηση της καθυστέρησης κύματος,
• οφθαλμολογική εξέταση (σε περίπτωση αμφιβληστροειδούς νευρίτιδας) - στην οξεία φάση υπάρχει οίδημα παπυλίτιδας, και αργότερα - προσωρινή εξασθένιση (εκδήλωση ατροφίας).
• Ιστολογία - υποδηλώνει την παρουσία φλεγμονωδών αλλαγών στο κεφάλι, εκφυλιστικές διεργασίες, εκφυλισμό νευρώνων (γλοίωση).

Θεραπεία

Η θεραπεία επικεντρώνεται στην επίδραση στην ανοσοδραστική διαδικασία. Δυστυχώς, η αιτία της πολλαπλής σκλήρυνσης δεν μπορεί να εξαλειφθεί. Ως εκ τούτου, η θεραπεία έχει ως στόχο τη βελτίωση της υγείας του ασθενούς, ανακουφίζοντας την κατάστασή του. Οι μέθοδοι που χρησιμοποιούνται μπορούν να χωριστούν σε 3 ομάδες:

• Κορτικοειδές - το κυρίαρχο μέσο κατά την περίοδο της παροξυσμού. Χορηγούνται κυρίως κατά τη διάρκεια της κατάσχεσης, κυρίως ενδοφλεβίως σε εγχύσεις. Χρησιμοποιείται μεθυλοπρεδνιζολόνη. Εάν το θεραπευτικό αποτέλεσμα είναι ανεπαρκές, η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να χρησιμοποιηθεί μία φορά.
• Κατά τη διάρκεια της προφύλαξης υποτροπής, οι δόσεις συντήρησης Πρεδνιζόνης ή άλλων ανοσοκατασταλτικών (Αζαθειοπρίνη, Κυκλοφωσφαμίδη) χρησιμοποιούνται για να επιβραδύνουν την περαιτέρω επίθεση και να σταθεροποιήσουν τη διαδικασία. Αυτός ο τύπος θεραπείας χρησιμοποιείται κυρίως στα πρώιμα στάδια της παροξυσμικής μορφής. Η μακροχρόνια χρήση των κορτικοστεροειδών είναι γεμάτη με μια σειρά πιθανών παρενεργειών, επομένως χορηγούνται πάντοτε σε μία ημερήσια δόση κάθε δεύτερη ημέρα (εναλλασσόμενη μέθοδος).
• Η συμπτωματική θεραπεία καθοδηγείται από κλινικές εκδηλώσεις. Με σπαστικότητα, χρησιμοποιούνται μυοχαλαρωτικά (μπακλοφένη, τισανιδίνη, τετραζεπάμη). Τα εγκεφαλικά συμπτώματα βελτιώνουν τη φυσοστιγμίνη, τον τρόμο - την κλοναζεπάμη, μερικές φορές σε συνδυασμό με την τριμεπρανόλη. Η παραισθησία μπορεί να διευκολυνθεί από καρβαμαζεπίνη, αμιτριπτυλίνη ή υδαντοΐνες. Η μελιπραμίνη ή το Ditropan μπορούν να χρησιμοποιηθούν κατά των διαταραχών της ούρησης. Μέρος της θεραπείας είναι καλά επιλεγμένη αποκατάσταση. Η τακτική στοχευμένη θεραπεία είναι σημαντική εάν υπάρχουν ορισμένοι προκλητικοί παράγοντες και βελτιωμένη πρόγνωση.

Η διάχυτη σκλήρυνση του Schilder

Η νόσος απομυελίνωσης είναι επίσης γνωστή ως νόσος του Schilder. Επηρεάζει τα παιδιά και τους νέους, έχει μια μη κληρονομική, προοδευτική (ταχέως αναπτυσσόμενη) πορεία. Ο μέγιστος χρόνος επιβίωσης είναι 10 χρόνια.

Η βάση μιας απομυελινωτικής νόσου είναι ένα σημαντικό επίκεντρο της καταστροφής της μυελίνης, σε ολόκληρο τον εγκεφαλικό λοβό, κατά κανόνα, εξαπλώνεται πάνω από το corpus callosum (ουραίο σώμα υπεύθυνο για την προσκόλληση στα ημισφαίρια του εγκεφάλου). Επιπλέον, στον κορμό, το νωτιαίο μυελό και τα οπτικά νεύρα υπάρχουν πολυάριθμες μικρές μικρές απομυελινωτικές αλλοιώσεις.

Συμπτώματα

Η ανάπτυξη της νόσου του Schilder οδηγεί στις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• η αιμιλοπάθεια (παράλυση ολόκληρης της αριστερής ή δεξιάς πλευράς του σώματος) ή τετραπληγία (πλήρη ή μερική παράλυση και των τεσσάρων άκρων και του κορμού).
• ομοιόμορφη ημιανοψία (μείωση του μισού οπτικού πεδίου).
• φλοιώδη τύφλωση, κώφωση.
• σύνδρομο ψευδοκλίμακα.

Η διάγνωση και η θεραπεία είναι οι ίδιες με αυτές της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Πολυνευροπάθεια που επηρεάζει το PNS

Η πολυνευροπάθεια είναι μια ομάδα απομυελινωτικών ασθενειών των περιφερικών νεύρων που επηρεάζουν και τα δύο φύλα. Οι επιδράσεις ενδογενών και εξωγενών παραγόντων εμπλέκονται στην εμφάνιση της νόσου:

• φλεγμονή;
• μεταβολικές διαταραχές.
• τοξικές, ανοσοπαθογόνες επιδράσεις.
• ανεπάρκεια βιταμινών, θρεπτικών ουσιών,
• εκφυλιστικούς, παρανεοπλαστικούς παράγοντες κ.λπ.

• κληρονομική: κινητική και αισθητική νευροπάθεια.
• μεταβολικός: διαβήτης, ουραιμία, ηπατικές διαταραχές, πορφυρία, υποθυρεοειδισμός,
• Διατροφική ανεπάρκεια: έλλειψη βιταμινών Β12, Β1, αλκοόλ, υποσιτισμός, δυσαπορρόφηση.
• τοξικό: αλκοόλ, φάρμακα, οργανικές βιομηχανικές ουσίες (βενζόλιο, τολουόλιο, ακρυλαμίδιο, δισουλφίδιο του άνθρακα), μέταλλα (υδράργυρος, μόλυβδος).
• φλεγμονώδη και αυτοάνοση: σύνδρομο Guillain-Barre, οξείες και χρόνιες φλεγμονώδεις απομυελινωτικές νευροπάθειες, ασθένεια Lyme,
• αυτοάνοσες νόσοι: οζώδης πολυαρτηρίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σαρκοείδωση,
• παρανεοπλασματικός: καρκίνος, λεμφοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, μυέλωμα, γαμοπάθεια.

Τα μακρά νεύρα επηρεάζονται κυρίως, κλινικές εκδηλώσεις κυριαρχούν στα περιφερικά άκρα (στην αντίθετη πλευρά της βλάβης). Τα συμπτώματα μπορεί να είναι συμμετρικά και ασύμμετρα. Συχνά τα συμπτώματα είναι κυρίως ευαίσθητα, κινητικά, φυτικά σε σχέση με τους 3 κύριους τύπους νευρικών ινών.

Συμπτώματα

Τα πρώτα συμπτώματα περιλαμβάνουν αίσθημα καύσου, μυρμήγκιασμα, αίσθημα στεγανότητας, κρύο, πόνο και μείωση της ευαισθησίας. Αυτά τα σημάδια συνήθως αρχίζουν στα πόδια, από όπου επεκτείνονται μέχρι τους αστραγάλους. Αργότερα, όταν οι αλλοιώσεις μεγαλώνουν, οι εκδηλώσεις φθάνουν στην περιοχή της κνήμης, που εμφανίζεται στα δάχτυλα.

Μεταξύ των κινητικών εκδηλώσεων, οι πιο συχνές είναι σπασμοί, μυϊκός τρόμος (συσπάσεις), μυϊκή αδυναμία, ατροφία, αυξημένη κόπωση και ασταθής βάδισμα.

Η διαταραχή των αυτόνομων νεύρων προκαλεί παραβίαση της εφίδρωσης, της κυκλοφορίας του αίματος, του καρδιακού ρυθμού. Υπάρχει μείωση στα αντανακλαστικά, μειωμένη οσμή, η ήττα της βαθιάς ευαισθησίας κλπ.

Διαγνωστικά

Η πολυνευροπάθεια μπορεί να αναπτυχθεί έντονα και χρόνια. Η νόσος απομυελίνωσης απαιτεί πλήρη επαγγελματική εξέταση. Είναι απαραίτητο να εξεταστεί το αίμα, τα ούρα (αποκλείστε τις αιτίες του διαβήτη, τις διαταραχές του ήπατος, των νεφρών κλπ.). Παρέχονται ακτινογραφία θώρακα, EMG, μελέτη εγκεφαλονωτιαίου υγρού (οσφυϊκή διάτρηση), εξέταση μελών της οικογένειας και νευρική και μυϊκή βιοψία.

Θεραπεία

Είναι δυνατό να αντιμετωπιστεί η πολυνευροπάθεια μετά τον προσδιορισμό της αιτίας της. Η βάση της θεραπείας είναι η εξάλειψη του αιτιολογικού παράγοντα. Ένα σημαντικό μέρος της διαδικασίας θεραπείας είναι υποστηρικτικό, με στόχο την αναγέννηση των περιφερικών νεύρων, αλλά χωρίς να επηρεάζει τις υποκείμενες αιτίες, χωρίς να θεραπεύει μια απομυελινωτική ασθένεια. Τα δυσάρεστα προβλήματα εξαλείφονται από τα αντικαταθλιπτικά, τα ηρεμιστικά. Για να μειωθεί ο νευρικός ερεθισμός, χρησιμοποιείται καρβαμαζεπίνη ή φαινυτοΐνη.

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (las)

Η ασθένεια είναι επίσης γνωστή ως ασθένεια του Lou Gehrig ή ασθένεια κινητικού νευρώνα.

Το LAS ξεκινάει ήσυχα. Ο ασθενής έχει δυσκολία με τις συνήθεις ενέργειες (γραφή, κουμπιά). Αργότερα, προβλήματα με τα πόδια, μυϊκές κράμπες, δυσκολία στην κατάποση. Στο τέλος, ο ασθενής είναι εντελώς παραλυμένος, εξαρτάται από την τεχνητή αναπνοή, τη διατροφή. Με ένα θανατηφόρο LAS, ο ασθενής σταδιακά χάνει νευρικά κύτταρα. Σε 5-10% των περιπτώσεων, η ασθένεια έχει κληρονομική μορφή.

Η νόσος απομυελίνωσης χαρακτηρίζεται από επιλεκτική διαταραχή των κεντρικών και περιφερικών κινητικών νευρώνων (ένας κινητικός νευρώνας είναι ένα νευρικό κύτταρο που άμεσα ανοίγει τους σκελετικούς μύες). Μιλάμε για τη σταδιακή εξαφάνιση των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού, στο στέλεχος του εγκεφάλου, για τον εκφυλισμό της διαδρομής του φλοιού. Για ένα θετικό συμπέρασμα στην ανίχνευση της νόσου απαιτεί την απώλεια περίπου 40% των κινητικών νεύρων. Μέχρι τότε, η ασθένεια δεν έχει εμφανή συμπτώματα. Δυστυχώς, η αιτία της διαταραχής δεν είναι ακόμη γνωστή. Πρόκειται για μια συνδυασμένη βλάβη των κινητικών νευρώνων Ι και ΙΙ.

Συμπτώματα

Χαρακτηριστικές εκδηλώσεις: μυϊκή ατροφία, φασσιτία, τενηκοκοκκική υπερεκλεξία, σπαστικότητα. Η νόσος αρχίζει περίπου 40-50 ετών (συχνότερα - έως 60 έτη). Η αδεξιότητα των χεριών αναπτύσσεται, αργότερα οι δυσκολίες περπατήματος προστίθενται. Σύντομα υπάρχει μυϊκή ατροφία. Μπορεί να υπάρχουν μυϊκές κράμπες, πόνος. Μερικές φορές η ασθένεια αρχίζει με το βολβικό σύνδρομο, δυσκολίες στην ομιλία, κατάποση.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει θεραπεία για μια απομυελινωτική διαταραχή · η θεραπεία είναι μόνο συμπτωματική, αλλά όχι πολύ αποτελεσματική, μη στοχευμένη. Κάποια καθυστέρηση στην πορεία της νόσου έχει καταδειχθεί με τη χρήση του φαρμάκου Riluzole (Rilutek). Η εξέλιξη είναι πολύ γρήγορη, συνήθως μέσα σε 5 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου.

ODEM = οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα

Μια απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού που εμφανίζεται μετά από οξείες ιικές μολύνσεις (ιλαρά, ερυθρά, κ.λπ.) ή ορισμένους τύπους εμβολιασμού (για παράδειγμα, κατά της λύσσας, της ευλογιάς κ.λπ.). Είναι μάλλον μια ανοσολογική επιπλοκή της λοίμωξης από μια άμεση βλάβη στον ιό του ΚΝΣ.

Η κλινική εικόνα δεν διαφέρει από την άλλη εγκεφαλομυελίτιδα. Τα υγρολογικά δεδομένα είναι είτε φυσιολογικά είτε παρουσιάζουν διάσπαση της κυτταρολογικής πρωτεΐνης.

Συμπέρασμα

Το θέμα των ασθενειών απομυελίνωσης αντικατοπτρίζει την ιατρική και κοινωνική σημασία αυτών των παθήσεων, τις παγίδες της διάγνωσης, τις νέες τάσεις θεραπείας σε μια κατάσταση συνεχούς αύξησης του αριθμού των ασθενών με τέτοια προβλήματα. Πρόκειται για ένα μόνιμο θέμα των περισσότερων συνεδρίων, καθώς οι απομυελινωτικές διαταραχές είναι μία από τις πιο σοβαρές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος, με σοβαρές συνέπειες, απαιτώντας μια εξειδικευμένη προσέγγιση που δεν συνεπάγεται τη χρήση παραδοσιακών θεραπευτικών μεθόδων.