Προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου

Η κλασική λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια χρόνια προοδευτική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκαλείται από μόλυνση από έναν πολυοϊό του ανθρώπινου τύπου 2, που επηρεάζει κυρίως λευκή ύλη του εγκεφάλου και συνοδεύεται από απομυελίνωση - καταστροφή της θήκης μυελίνης των νευρικών ινών. Εμφανίζεται σε άτομα με ανοσοανεπάρκεια.

Η σοβαρή λευκοεγκεφαλοπάθεια εκδηλώνεται με διανοητικές, νευρολογικές διαταραχές και συμπτώματα δηλητηρίασης στο πλαίσιο της αναπαραγωγής του ιού. Η κλινική παρουσιάζει επίσης εγκεφαλικά και μηνιγγικά συμπτώματα.

Ο ιός που προκάλεσε την ασθένεια αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά το 1971. Ως ανεξάρτητη ασθένεια, η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια απομονώθηκε το 1958. Ο ιός JC, ο οποίος ονομάστηκε μετά τον πρώτο ασθενή, John Cunningham, είναι περίπου το 80% του παγκόσμιου πληθυσμού. Ωστόσο, λόγω της κανονικής λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, η λοίμωξη δεν εκδηλώνεται και προχωρά σε λανθάνουσα κατάσταση.

Στα μέσα του 20ού αιώνα, το ποσοστό επίπτωσης ήταν 1 περίπτωση ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Μέχρι το τέλος της δεκαετίας του '90, η επίπτωση μειώθηκε σε μία περίπτωση ανά 200.000 κατοίκους. Μετά την εισαγωγή μιας νέας μεθόδου θεραπείας για HAART (ιδιαίτερα δραστική αντιρετροϊκή θεραπεία), η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου έγινε κοινή σε έναν από τους 1000 ασθενείς με HIV.

Εκτός από την ιογενή λευκοεγκεφαλοπάθεια, υπάρχουν και άλλοι τύποι βλαβών λευκής ύλης με τη φύση και την κλινική τους εικόνα. Αναφέρονται στην παράγραφο "ταξινόμηση".

Λόγοι

Η βάση της ανάπτυξης της λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι η επανενεργοποίηση του ιού λόγω της επιδείνωσης του ανοσοποιητικού συστήματος. Στο 80% των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με λευκοεγκεφαλοπάθεια, έχουν AIDS ή είναι φορείς της λοίμωξης από HIV. Το 20% των υπόλοιπων ασθενών πάσχουν από κακοήθεις όγκους, λεμφώματα Hodgkin και non-Hodgkin.

Ο ιός JC είναι μια ευκαιριακή μόλυνση. Αυτό σημαίνει ότι σε υγιείς ανθρώπους δεν εκδηλώνεται, αλλά αρχίζει να πολλαπλασιάζεται υπό την προϋπόθεση μειωμένης ανοσίας. Ο ιός μεταδίδεται με αερομεταφερόμενα σταγονίδια και με τη διαδρομή από το στόμα σε κόπρανα, γεγονός που υποδηλώνει την επικράτησή του στον παγκόσμιο πληθυσμό.

Η αρχική μόλυνση σε έναν υγιή οργανισμό δεν προκαλεί συμπτώματα και η κατάσταση του φορέα είναι λανθάνουσα. Στο σώμα ενός υγιούς ατόμου, δηλαδή στους νεφρούς, στον μυελό των οστών και στον σπλήνα, ο ιός βρίσκεται σε κατάσταση επιμονής, δηλαδή απλώς «διατηρείται» σε ένα υγιές σώμα.

Όταν το έργο του ανοσοποιητικού συστήματος επιδεινωθεί, για παράδειγμα, ένα άτομο έχει μολυνθεί από τον ιό HIV, η γενική και ειδική αντίσταση των ανοσοποιητικών μηχανισμών πέφτει. Ξεκινάει η επανενεργοποίηση του ιού. Ενεργεί πολλαπλασιάζοντας και εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος, από όπου μεταφέρεται μέσω του αιματοεγκεφαλικού φραγμού στην λευκή ύλη του εγκεφάλου. Ζει σε ολιγοδενδροκύτταρα και αστροκύτταρα, τα οποία, ως αποτέλεσμα της ζωής του, καταστρέφουν. Ο ιός JC εισέρχεται στο κύτταρο μέσω σύνδεσης με κυτταρικούς υποδοχείς - υποδοχέα 5-υδροξυτρυπταμίνης-2Α σεροτονίνης. Μετά την καταστροφή των ολιγοδενδροκυττάρων, αρχίζει μια ενεργή διαδικασία απομυελίνωσης και αναπτύσσεται η πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου.

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια κάτω από μικροσκόπιο εκδηλώνεται με την καταστροφή των ολιγοδενδροκυττάρων. Κατάλοιπα ιού και διευρυμένοι πυρήνες βρίσκονται στα κύτταρα. Τα αστροκύτταρα αυξάνονται σε μέγεθος. Σε ένα τμήμα του εγκεφάλου εντοπίζονται εστίες απομυελίνωσης. Στις περιοχές αυτές υπάρχουν μικρές κοιλότητες.

Ταξινόμηση

Η λευκή ουσία καταστρέφεται όχι μόνο ως αποτέλεσμα ιογενούς μόλυνσης ή ανοσοκαταστολής.

Δυσκυτταρική λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η εγκεφαλοπάθεια υπό τη γενική έννοια είναι η σταδιακή καταστροφή της εγκεφαλικής ουσίας ως αποτέλεσμα κυκλοφορικών διαταραχών, συχνά ενάντια στο ιστορικό αγγειακής παθολογίας: αρτηριακή υπέρταση και αθηροσκλήρωση. Η εγκεφαλοπάθεια συνοδεύεται από αλλαγές μεγάλης κλίμακας στην ουσία. Το φάσμα της βλάβης περιλαμβάνει επίσης τη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Συχνότερα είναι διάχυτη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Χαρακτηρίζεται από την καταστροφή της λευκής ύλης στα περισσότερα μέρη του εγκεφάλου.

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου της αγγειακής γένεσης συνοδεύεται από το σχηματισμό μικρών εμφραγμάτων της λευκής ύλης. Στη διαδικασία ανάπτυξης της νόσου εμφανίζονται εστίες απομυελίνωσης, πεθαίνουν ολιγοδενδροκύτταρα και αστροκύτταρα. Στις ίδιες αυτές περιοχές, οι κύστες και το οίδημα γύρω από τα αγγεία βρίσκονται στο σημείο της μικροφραγμάτων ως αποτέλεσμα της φλεγμονής.

Μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, πιθανόν αγγειακής γένεσης, στη συνέχεια συνοδεύεται από γλοίωση - την αντικατάσταση του φυσιολογικού νευρικού ιστού εργασίας με ένα ανάλογο συνδετικού ιστού. Η γλοίωση είναι οι εστίες λίγο ή καθόλου μη λειτουργικού ιστού.

Ένα υποείδος δυσκινησίας εγκεφαλοπάθειας είναι η μικροαγγειοπαθητική λευκοεγκεφαλοπάθεια. Ο λευκός ιστός καταστρέφεται λόγω της ήττας ή του αποκλεισμού των μικρών αγγείων: τα αρτηρίδια και τα τριχοειδή αγγεία.

Μικρή εστιακή και περιφερική λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η σύγχρονη ονομασία της παθολογίας είναι η περικοιλιακή λεμομαλίωση. Η ασθένεια συνοδεύεται από το σχηματισμό εστιών νεκρού ιστού στη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Εμφανίζεται στα παιδιά και αποτελεί μία από τις αιτίες της εγκεφαλικής παράλυσης. Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου στα παιδιά συνήθως βρίσκεται σε θνητό.

Η λευκανμασία ή η μαλάκυνση της λευκής ύλης συμβαίνει λόγω υποξίας και εγκεφαλικής ισχαιμίας. Συνήθως σχετίζεται με χαμηλή αρτηριακή πίεση σε ένα παιδί, αναπνευστική ανεπάρκεια αμέσως μετά τη γέννηση ή επιπλοκές με τη μορφή λοίμωξης. Η περιγεννητική λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου σε ένα παιδί μπορεί να αναπτυχθεί λόγω πρόωρων ή κακών συνηθειών της μητέρας, λόγω των οποίων το παιδί είχε δηλητηρίαση κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης.

Σε ένα νεκρό παιδί μπορεί να εμφανιστεί συνδυασμένη παραλλαγή - πολυεστιακή και περιγενοειδής λευκοεγκεφαλοπάθεια αγγειακής γένεσης. Αυτός είναι ένας συνδυασμός αγγειακών διαταραχών, όπως συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες και αναπνευστικές διαταραχές μετά τη γέννηση.

Τοξική λευκοεγκεφαλοπάθεια

Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της λήψης τοξικών ουσιών, για παράδειγμα, της έγχυσης φαρμάκων ή λόγω δηλητηρίασης με προϊόντα αποσύνθεσης. Μπορεί επίσης να συμβεί ως αποτέλεσμα ηπατικών νόσων, όπου προϊόντα του μεταβολισμού των τοξικών ουσιών που καταστρέφουν τη λευκή ουσία εισέρχονται στον εγκέφαλο. Ποικιλία - οπίσθια αναστρέψιμη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Αυτή είναι μια δευτερεύουσα αντίδραση στην εξασθενημένη κυκλοφορία, συνήθως ενάντια σε μια αιφνίδια αλλαγή της αρτηριακής πίεσης, που ακολουθείται από στασιμότητα του αίματος στον εγκέφαλο. Ως αποτέλεσμα, συμβαίνει υπερπερατότητα. Αναπτύχθηκε εγκεφαλικό οίδημα, εντοπισμένο στον αυχένα.

Λευκοεγκεφαλοπάθεια με απειλητική λευκή ουσία

Πρόκειται για μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια που προκαλείται από μια μετάλλαξη των γονιδίων της ομάδας EIF. Κανονικά, κωδικοποιούν την πρωτεϊνική σύνθεση, αλλά μετά από μετάλλαξη, η λειτουργία τους χάνεται και η ποσότητα πρωτεϊνικής σύνθεσης μειώνεται κατά 70%. Βρίσκεται στα παιδιά.

Ταξινόμηση κλίμακας:

• Μικρή εστιακή μη ειδική λευκοεγκεφαλοπάθεια. Στη λευκή ύλη, δημιουργούνται μικρές εστίες ή μικροφραγμάτων.
• Πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Το ίδιο με το προηγούμενο, αλλά οι εστίες φτάνουν σε μεγάλα μεγέθη και υπάρχουν πολλά από αυτά.
• Διάχυτη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Χαρακτηρίζεται από μια ελαφριά αλλοίωση της λευκής ύλης σε όλη την περιοχή του εγκεφάλου.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της κλασσικής προοδευτικής πολυεστιακής εγκεφαλοπάθειας αποτελείται από νευρολογικά, νοητικά, μολυσματικά και εγκεφαλικά συμπτώματα. Το σύνδρομο τοξινισμού συνοδεύεται από πονοκεφάλους, κόπωση, ευερεθιστότητα και πυρετό. Νευρολογικά συμπτώματα της λευκοεγκεφαλοπάθειας:

1. ερεθισμός των μεμβρανών του εγκεφάλου: φωτοφοβία, πονοκεφάλους, ναυτία και έμετος, ακαμψία των μυών του αυχένα και η συγκεκριμένη στάση ενός κωπηλάτου σκύλου.
2. εξασθένηση ή πλήρη εξαφάνιση της μυϊκής δύναμης στα άκρα της μιας πλευράς του σώματος.
3. μονομερή απώλεια όρασης ή μείωση της ακρίβειάς της.
4. διαταραχή της συνείδησης και κώμα.

Οι νευροψυχιατρικές διαταραχές περιλαμβάνουν την άνοια. Σε ασθενείς η προσοχή διαχέεται, ο όγκος της βραχυπρόθεσμης μνήμης μειώνεται. Οι ασθενείς γίνονται απαστικοί, λήθαργοι, αδιάφοροι. Με την πάροδο του χρόνου, έχουν χάσει εντελώς το ενδιαφέρον για τον έξω κόσμο. Στο 20% των ασθενών εμφανίζονται σπασμοί.

Η κλινική εικόνα μπορεί να συμπληρωθεί από φλεγμονή του εγκεφαλικού ιστού και εστιακά συμπτώματα. Έτσι, για παράδειγμα, οι απλές μη ειδικές εστίες λευκοεγκεφαλοπάθειας στους μετωπικούς λοβούς μπορεί να συνοδεύονται από την αποθάρρυνση της συμπεριφοράς και τις δυσκολίες στον έλεγχο των συναισθηματικών αντιδράσεων. Συγγενείς και συγγενείς συχνά διαμαρτύρονται για τις περίεργες και παρορμητικές ενέργειες του ασθενούς, οι οποίες δεν έχουν επαρκή εξήγηση.

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια με απειλητική λευκή ουσία χωρίζεται κλινικά στα ακόλουθα στάδια:

Η βρεφική παραλλαγή διαγιγνώσκεται πριν από το πρώτο έτος της ζωής. Μετά τη γέννηση, ανιχνεύονται αντικειμενικά νευρολογικές βλάβες και σχετιζόμενες με αυτές αποκτώμενες ή συγγενείς αλλοιώσεις εσωτερικών οργάνων.

Η μορφή των παιδιών εμφανίζεται μεταξύ 2 και 6 ετών. Προκύπτει λόγω εξωτερικών παραγόντων, πιο συχνά είναι η νευροεκτομή ή το άγχος. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των ελλειμματικών νευρολογικών συμπτωμάτων, μείωση της αρτηριακής πίεσης και εξασθένιση της συνείδησης, ακόμη και κατάσταση κωματώδους.

Η καθυστερημένη λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται μετά από 16 χρόνια. Εκδηλώνεται κυρίως από νευρολογικά συμπτώματα: η λειτουργία της παρεγκεφαλίδας και της πυραμιδοειδούς οδού διαταράσσεται. Η επιληψία αργότερα αναπτύσσεται. Από την ηλικία, σχηματίζεται άνοια. Ψυχιατρικές διαταραχές παρατηρούνται επίσης σε ασθενείς: κατάθλιψη, κλινική ψύχωση, ημικρανία και απότομη μείωση της λίμπιντο. Στις γυναίκες, η καθυστερημένη έκδοση συνοδεύεται από ορμονικές διαταραχές. Σταθερή δυσμηνόρροια, στειρότητα, πρώιμη εμμηνόπαυση. Η διάγνωση παρεμποδίζεται από το γεγονός ότι οι νευρολογικές διαταραχές, και όχι τα εγκεφαλικά και νευρολογικά συμπτώματα, φθάνουν στο προσκήνιο στις γυναίκες.

Σημεία αγγειακής λευκοεγκεφαλοπάθειας:

1. Νευροψυχολογικές διαταραχές. Αυτό περιλαμβάνει συμπεριφορικές διαταραχές, γνωστικές διαταραχές, διαταραχές συναισθηματικής-βίας.
2. Διαταραχές της κίνησης Διαταράσσονται δύσκολες συνειδητές κινήσεις, παρατηρούνται επίσης εστιακά συμπτώματα με τη μορφή ημιπορείας ή ημιπληγίας.
3. Διατροφικές διαταραχές: απώλεια της όρεξης, υπεριδρωσία, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, ζάλη.

Διαγνωστικά

Η βάση της διάγνωσης της κλασικής λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι η ανίχνευση του ϋΝΑ ενός ιού με αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης. Η διάγνωση περιλαμβάνει επίσης την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ωστόσο, οι μεταβολές στο εγκεφαλονωτιαίο εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι μη ειδικές και συχνά αντανακλούν χαρακτηριστικές αλλαγές στη φλεγμονή.

Η μαγνητική τομογραφία παρουσιάζει εστίες αυξημένης έντασης, οι οποίες βρίσκονται ασυμμετρικά στην περιοχή λευκής ύλης των μετωπιαίων και ινιακών λοβών. Εικόνα MR της περικοιλιακής μικρής εστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας: σε κατάσταση Τ1, εστίες χαμηλής έντασης. Φορείς βρίσκονται επίσης στον εγκεφαλικό φλοιό, το στέλεχος και την παρεγκεφαλίδα.

Μέθοδοι θεραπείας

Δεν υπάρχει καμία θεραπεία για την εξάλειψη της αιτίας της νόσου. Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι να επηρεάσει την παθολογική διαδικασία με τη βοήθεια των γλυκοκορτικοειδών και των κυτταροτοξικών παραγόντων. Η θεραπεία συμπληρώνεται επίσης από φάρμακα που διεγείρουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Η δεύτερη γραμμή θεραπείας είναι η εξάλειψη των συμπτωμάτων.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι δυσμενής. Πόσα ζουν: από τη στιγμή της διάγνωσης, οι ασθενείς ζουν κατά μέσο όρο από 3 έως 20 μήνες.

Πρόληψη

Άτομα που είχαν νευροεκφυλιστικές ασθένειες στην οικογένεια έχουν δείξει προληπτική διάγνωση για την παρουσία ιού JC. Ωστόσο, λόγω της υψηλής επίπτωσης του ιού, είναι δύσκολο να καθοριστεί η πρόγνωση για την ανάπτυξη της νόσου. Το 2013, η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων καθιέρωσε ένα ερωτηματολόγιο για να υποψιάζεται την πρόωρη όραση, την ευαισθησία, τα συναισθήματα, την ομιλία και το βάδισμα και, εάν το αποτέλεσμα της δοκιμής είναι θετικό, να στείλει ένα άτομο για εξέταση.

Λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου πόσοι ζουν

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την ήττα της λευκής ύλης των υποκριτικών δομών του εγκεφάλου.

Από την αρχή, αυτή η παθολογία περιγράφηκε ως αγγειακή άνοια.

Τις περισσότερες φορές, αυτή η ασθένεια επηρεάζει τους ηλικιωμένους.

Μεταξύ των ποικιλιών της νόσου, μπορεί να εντοπιστεί:

1. Μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια αγγειακής γένεσης. Είναι εγγενώς μια χρόνια παθολογική διαδικασία των εγκεφαλικών αγγείων, οδηγεί στη σταδιακή καταστροφή της λευκής ύλης των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Ο λόγος για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας είναι η επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης και της υπέρτασης. Η ομάδα κινδύνου για την εμφάνιση περιλαμβάνει άτομα άνω των 55 ετών, καθώς και άτομα με κληρονομικές προδιαθέσεις. Με την πάροδο του χρόνου, μια τέτοια παθολογία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη γεροντικής άνοιας.
2. Προοδευτική πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια. Κάτω από αυτή την παθολογία συνεπάγεται ιική βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα ως αποτέλεσμα του οποίου υπάρχει μια επίμονη διάκριση της λευκής ύλης. Μια ώθηση στην ανάπτυξη της ασθένειας, μπορεί να δώσει ανοσοανεπάρκεια του σώματος. Αυτή η μορφή λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι μία από τις πιο επιθετικές και μπορεί να είναι θανατηφόρα.
3. Περιφερική μορφή. Πρόκειται για μια βλάβη των υποκριτικών δομών του εγκεφάλου, στο πλαίσιο χρόνιας πείνας με οξυγόνο και ισχαιμίας. Η αγαπημένη θέση εντοπισμού της παθολογικής διαδικασίας στην αγγειακή άνοια είναι το εγκεφαλικό στέλεχος, η παρεγκεφαλίδα και οι ημισφαιρικές περιοχές που είναι υπεύθυνες για τη λειτουργία του κινητήρα. Οι παθολογικές πλάκες εντοπίζονται στις υποκριτικές ίνες και μερικές φορές σε βαθιά στρώματα φαιάς ύλης.

Αιτίες

Πιο συχνά, η αιτία της ανάπτυξης της λευκοεγκεφαλοπάθειας μπορεί να είναι μια κατάσταση οξείας ανοσοανεπάρκειας ή υπό το φως της μόλυνσης με ανθρώπινο πολυοϊό.

Οι παράγοντες κινδύνου για την ασθένεια αυτή περιλαμβάνουν:

• HIV λοίμωξη και AIDS?
• κακοήθεις ασθένειες του αίματος (λευχαιμία);
• υπέρταση;
• καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας με ανοσοκατασταλτική θεραπεία (μετά από μεταμόσχευση).
• κακοήθη νεοπλάσματα του λεμφικού συστήματος (λεμφογρονουλωμάτωση).
• φυματίωση;
• κακοήθη νεοπλάσματα οργάνων και ιστών ολόκληρου του οργανισμού.
• σαρκοείδωση.

Κύρια συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα της ασθένειας θα αντιστοιχούν στην κλινική εικόνα της αλλοίωσης ορισμένων δομών του εγκεφάλου.

Μεταξύ των πιο χαρακτηριστικών συμπτωμάτων αυτής της παθολογίας είναι:

• έλλειψη συντονισμού των κινήσεων ·
• εξασθένηση της κινητικής λειτουργίας (ημιπάρεση).
• παραβίαση της ομιλίας (αφασία).
• η εμφάνιση δυσκολιών στην προφορά λέξεων (δυσαρθρία).
• μειωμένη οπτική οξύτητα ·
• μειωμένη ευαισθησία.
• μείωση της ανθρώπινης πνευματικής ικανότητας με αύξηση της άνοιας (άνοια) ·
• θόλωση της συνείδησης.
• οι αλλαγές της προσωπικότητας με τη μορφή των διαφορών των συναισθημάτων?
• παραβίαση της πράξης κατάποσης.
• σταδιακή αύξηση της γενικής αδυναμίας ·
• οι επιληπτικές κρίσεις δεν αποκλείονται.
• κεφαλαλγία μόνιμου χαρακτήρα.

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων μπορεί να ποικίλει ανάλογα με την ανοσοποιητική κατάσταση του ατόμου. Σε άτομα με λιγότερο εξασθενημένη ανοσία, μπορεί να μην υπάρχει τέτοια έντονη συμπτωματική εικόνα της ασθένειας.

Ένα από τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι η εμφάνιση αδυναμίας σε ένα ή όλα τα άκρα συγχρόνως.

Διαγνωστικά

Για την ακρίβεια της διάγνωσης και για τον προσδιορισμό του ακριβούς εντοπισμού της παθολογικής διαδικασίας, πρέπει να εκτελεστούν οι ακόλουθες σειρές διαγνωστικών μέτρων:

• παίρνοντας συμβουλές από έναν νευροπαθολόγο a, επίσης έναν ιχθυοθεραπευτή.
• ηλεκτροεγκεφαλογραφία ·
• υπολογισμένη τομογραφία του εγκεφάλου.
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του εγκεφάλου.
• για την ανίχνευση του ιικού παράγοντα, πραγματοποιείται διαγνωστική βιοψία εγκεφάλου.

Η μαγνητική τομογραφία, σας επιτρέπει να αναγνωρίσετε με επιτυχία πολλές εστίες ασθένειας στη λευκή ύλη του εγκεφάλου.

Ωστόσο, η υπολογιστική τομογραφία είναι κάπως κατώτερη από τη μαγνητική τομογραφία όσον αφορά την πληροφόρηση και μπορεί να εμφανίσει εστίες ασθένειας μόνο με εστίες έμφραξης.

Στα πρώιμα στάδια της νόσου, αυτές μπορεί να είναι μεμονωμένες βλάβες ή μία μόνο βλάβη.

Εργαστηριακές δοκιμές

Με εργαστηριακές διαγνωστικές μεθόδους συμπεριλαμβάνεται μέθοδος PCR, η οποία επιτρέπει την ανίχνευση ιικού DNA σε εγκεφαλικά κύτταρα.

Αυτή η μέθοδος έχει αποδειχθεί μόνο από την καλύτερη πλευρά, δεδομένου ότι το περιεχόμενό της είναι σχεδόν 95%.

Με τη βοήθεια των διαγνωστικών PCR, είναι δυνατόν να αποφευχθεί η άμεση επέμβαση στον εγκεφαλικό ιστό με τη μορφή βιοψίας.

Μια βιοψία μπορεί να είναι αποτελεσματική εάν είναι απαραίτητη η ακριβής επιβεβαίωση της ύπαρξης μη αναστρέψιμων διεργασιών και ο προσδιορισμός του βαθμού εξέλιξής τους.

Μια άλλη μέθοδος είναι η οσφυϊκή παρακέντηση, η οποία σπάνια χρησιμοποιείται μέχρι σήμερα λόγω του χαμηλού περιεχομένου της πληροφορίας.

Ο μόνος δείκτης μπορεί να είναι μια ελαφρά αύξηση στο επίπεδο πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό του ασθενούς.

- Μια σοβαρή κληρονομική ασθένεια που τελειώνει πάντα με το θάνατο. Οι μέθοδοι θεραπείας συντήρησης μπορούν να βρεθούν στο άρθρο.

Θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας με λαϊκές θεραπείες - αποτελεσματικές συμβουλές και συνταγές για τη θεραπεία μιας σοβαρής ασθένειας στο σπίτι.

Θεραπεία συντήρησης

Είναι αδύνατο να ανακάμψει πλήρως από αυτή την παθολογία, επομένως οποιαδήποτε θεραπευτικά μέτρα θα στοχεύουν στον περιορισμό της παθολογικής διαδικασίας και στην ομαλοποίηση των λειτουργιών των υποκριτικών δομών του εγκεφάλου.

Δεδομένου ότι η αγγειακή άνοια στις περισσότερες περιπτώσεις είναι το αποτέλεσμα της ιογενούς βλάβης στις δομές του εγκεφάλου, η θεραπεία πρέπει πρώτα απ 'όλα να στοχεύει στην καταστολή της εστίας του ιού.

Η δυσκολία σε αυτό το στάδιο μπορεί να είναι η υπέρβαση του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, μέσω του οποίου οι απαραίτητες φαρμακευτικές ουσίες δεν μπορούν να διεισδύσουν.

Για να περάσει ένα φάρμακο μέσω αυτού του φραγμού, πρέπει να είναι λιπόφιλο στη δομή του (λιποδιαλυτό).

Σήμερα, δυστυχώς, η πλειοψηφία των αντιιικών φαρμάκων είναι υδατοδιαλυτά και αυτό δημιουργεί δυσκολίες στη χρήση τους.

Με τα χρόνια, οι ιατροί έχουν δοκιμάσει διάφορα φάρμακα που έχουν διαφορετικό βαθμό αποτελεσματικότητας.

Ο κατάλογος αυτών των φαρμάκων περιλαμβάνει:

• acyclovir;
• πεπτίδιο-Τ;
• δεξαμεθαζόνη;
• ηπαρίνη.
• ιντερφερόνες.
• cidofovir;
• τοποτεκάνη.

Το φάρμακο cidofovir, το οποίο χορηγείται ενδοφλέβια, είναι ικανό να βελτιώσει την εγκεφαλική δραστηριότητα.

Το φάρμακο κυταραβίνη έχει αποδειχθεί καλά. Με τη βοήθειά του είναι δυνατόν να σταθεροποιηθεί η κατάσταση του ασθενούς και να βελτιωθεί η γενική ευημερία του.

Εάν η νόσος έχει εμφανιστεί σε σχέση με τη λοίμωξη από HIV, θα πρέπει να χορηγείται αντιρετροϊκή θεραπεία (ζιπρασιδόνη, μιρταζιπίμη, ολανζαπίμη).

Πρόγνωση απογοητευτική

Δυστυχώς, είναι αδύνατο να ανακάμψει από τη λευκοεγκεφαλοπάθεια, ελλείψει της προαναφερθείσας θεραπείας, οι ασθενείς δεν ζουν περισσότερο από έξι μήνες από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια της βλάβης του ΚΝΣ.

Η αντιρετροϊκή θεραπεία μπορεί να αυξήσει τη διάρκεια ζωής από ένα έως ενάμιση χρόνο μετά την εμφάνιση των πρώτων σημείων βλάβης στις δομές του εγκεφάλου.

Υπήρξαν περιπτώσεις οξείας πορείας της νόσου. Με αυτή την πορεία, ο θάνατος συνέβη εντός ενός μηνός από την εμφάνιση της νόσου.

Σε 100% των περιπτώσεων, η πορεία της παθολογικής διαδικασίας είναι θανατηφόρα.

Αντί της εξόδου

Δεδομένου ότι η λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται ενάντια στο σύνολο της ανοσολογικής ανεπάρκειας, οποιαδήποτε μέτρα για την πρόληψή της θα πρέπει να στοχεύουν στη διατήρηση της άμυνας του οργανισμού και στην πρόληψη της λοίμωξης από HIV.

Τα μέτρα αυτά περιλαμβάνουν:

• επιλεκτικότητα κατά την επιλογή ενός σεξουαλικού συντρόφου.
• την άρνηση από τη χρήση ναρκωτικών ουσιών και κυρίως από τη μορφή ένεσης.
• χρήση αντισύλληψης κατά τη σεξουαλική επαφή.

Η σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας εξαρτάται από την κατάσταση της άμυνας του σώματος. Όσο πιο σοβαρά η γενική ανοσία μειώνεται, τόσο πιο οξύ είναι η ασθένεια.

Τέλος, μπορούμε να πούμε ότι αυτή τη στιγμή, οι ειδικοί του ιατρικού τομέα εργάζονται ενεργά για τη δημιουργία αποτελεσματικών μεθόδων για τη θεραπεία διαφόρων μορφών παθολογίας.

Αλλά όπως δείχνει η πρακτική, το καλύτερο φάρμακο για αυτή την ασθένεια είναι η πρόληψή της. Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου, αναφέρεται σε ασθένειες που μοιάζουν με παραμελημένο μηχανισμό, για να σταματήσει αυτό που δεν είναι δυνατό.

Η σύγχρονη ιατρική μας επιτρέπει να διαγνώσουμε με ακρίβεια τις περισσότερες υπάρχουσες παθολογικές διεργασίες. Μια τέτοια ασθένεια όπως η λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγνώστηκε προηγουμένως κυρίως σε άτομα με ιό ανοσοανεπάρκειας (λοίμωξη HIV), και τώρα βρίσκεται πολύ πιο συχνά. Λόγω αυτού, οι ασθενείς που δεν γνωρίζουν την ασθένειά τους μπορούν να παρατείνουν τη ζωή τους. Διαφορετικά, θα προχωρήσει σταδιακά, στερώνοντας ένα άτομο από την ευκαιρία να οδηγήσει έναν συνήθη τρόπο ζωής.

Υπάρχει λευκοεγκεφαλοπάθεια με τη μορφή βλάβης του λευκού μυελού και επηρεάζει κυρίως τους ηλικιωμένους. Η προέλευση της νόσου είναι μάλλον σύγχυση, αλλά πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι προκύπτουν λόγω της ενεργοποίησης ενός πολυοϊού.

Οι αιτίες της εξέλιξης και της μορφής της νόσου

Οι επιστήμονες μπόρεσαν να αποδείξουν ότι η λευκοεγκεφαλοπάθεια εκδηλώνεται σε ανθρώπους με πολυοϊό. Ωστόσο, αυτά δεν είναι πολύ καλά νέα, καθώς μολύνουν το 80% του παγκόσμιου πληθυσμού. Ο ιός εκδηλώνεται, παρά τις καταθλιπτικές στατιστικές, εξαιρετικά σπάνιο. Προκειμένου να γίνει η ενεργοποίησή της, απαιτείται ένας συνδυασμός πολλών παραγόντων, ο κύριος από τους οποίους είναι μια εξασθενημένη ασυλία. Ως εκ τούτου, νωρίτερα το πρόβλημα αφορούσε κυρίως άτομα με λοίμωξη HIV.

Μεταξύ άλλων λόγων που μπορεί να επηρεάσουν την ανάπτυξη της leukoenfealopatii μπορεί να διακρίνει το κύριο:

• Λεμφογρονουλωμάτωση;
• AIDS και HIV?
• Ασθένειες του τύπου αίματος της λευχαιμίας.
• Ογκολογική παθολογία.
• Υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση).
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα.
• Φυματίωση;
• Χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων.
• Σαρκοείδωση;
• Η χρήση φαρμάκων με ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα, τα οποία διορίζονται μετά τη μεταμόσχευση ιστών ή οργάνων.
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Μέχρι σήμερα έχουν ταξινομηθεί οι ακόλουθες μορφές λευκοεγκεφαλοπάθειας:

• Μικρή εστίαση. Χρόνιες παθολογίες εγκεφαλικών (εγκεφαλικών αγγείων) είναι χαρακτηριστικές του. Έχουν μια προοδευτική πορεία, επομένως η λευκή ουσία έχει καταστραφεί με την πάροδο του χρόνου. Ο μικρός εστιακός τύπος λευκοεγκεφαλοπάθειας, πιθανώς αγγειακής γένεσης, εκδηλώνεται κυρίως στους άνδρες μετά από 60 χρόνια που πάσχουν από υπέρταση. Εκτός αυτών, η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει άτομα με κληρονομικές προδιαθέσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εστιακή παθολογία της αγγειακής γένεσης αφήνει ορισμένες συνέπειες, για παράδειγμα, την άνοια (άνοια).
• Προοδευτικός πολυεστιακός (πολυεστιακός) τύπος αγγειακής λευκοεγκεφαλοπάθειας. Συνήθως είναι συνέπεια της επίπτωσης των ιογενών λοιμώξεων στο νευρικό σύστημα. Εξαιτίας αυτού, η λευκή εγκεφαλική ύλη είναι κατεστραμμένη. Η διαδικασία αυτή συμβαίνει κυρίως στο πλαίσιο της εξέλιξης της λοίμωξης από HIV. Μεταξύ των συνεπειών της προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας, μπορούμε να διακρίνουμε τον επικείμενο θάνατο.
• Περιφεριακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Προκύπτει από τη συνεχή έλλειψη θρεπτικών συστατικών λόγω της ισχαιμίας του εγκεφάλου. Αυτή η μορφή παθολογίας επηρεάζει την παρεγκεφαλίδα, το εγκεφαλικό στέλεχος και τις υποδιαιρέσεις που είναι υπεύθυνες για την ανθρώπινη κίνηση. Εκδηλώνεται κυρίως στα νεογνά που οφείλονται σε υποξία που εμφανίστηκε κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Η εγκεφαλική παράλυση μπορεί να διακριθεί από τις πιο επικίνδυνες επιπλοκές.

Σημάδια της

Οι εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας εξαρτώνται άμεσα από τον εντοπισμό της βλάβης και των ποικιλιών της. Αρχικά, τα συμπτώματα δεν είναι ιδιαίτερα έντονα. Οι ασθενείς αισθάνονται μια γενική αδυναμία και επιδείνωση των νοητικών ικανοτήτων στο πλαίσιο της ταχείας κόπωσης, αλλά συχνά κατηγορούν τα συμπτώματα για κόπωση.

Οι νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις εμφανίζονται σε διαφορετικές περιπτώσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαδικασία διαρκεί 2-3 ημέρες και σε άλλες 2-3 εβδομάδες. Ανεξάρτητη ανίχνευση της παρουσίας λευκοεγκεφαλοπάθειας, εστιάζοντας στα πιο βασικά σημεία της:

• Η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων.
• Αυξημένος πονοκέφαλος.
• Αδυναμία συντονισμού των κινήσεων.
• Ανάπτυξη ελαττωμάτων ομιλίας.
• Μείωση των κινητικών ικανοτήτων.
• Θολή όραση.
• Απευαισθητοποίηση.
• Κατάθλιψη της συνείδησης.
• Τα συναισθήματα είναι συχνά.
• Μειωμένη πνευματική δραστηριότητα.
• Προβλήματα κατά την κατάποση λόγω βλαβών στο αντανακλαστικό κατάποσης.

Υπήρχαν καταστάσεις κατά τις οποίες οι ειδικοί διάγνωσαν αλλοιώσεις μόνο στο νωτιαίο μυελό. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς έδειξαν μόνο σπονδυλικά σημεία που σχετίζονται με μια διαταραχή του μυοσκελετικού συστήματος. Η γνωστική δυσλειτουργία ήταν κατά κύριο λόγο απούσα.

Διαγνωστικά

Όταν εντοπίζετε 2-3 σημεία, συνιστάται να βρείτε έναν έμπειρο νευρολόγο για τη διάγνωση. Ο γιατρός θα συνομιλήσει τον ασθενή και θα διεξαγάγει μια εξέταση, και στη συνέχεια θα καθορίσει τέτοιες μεθόδους εξέτασης:

• Μαγνητική τομογραφία (MRI). Χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό εστιών της παθολογίας και καθορίζει τον εντοπισμό τους. Η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιείται επίσης κατά τη διάρκεια της θεραπείας για την παρακολούθηση της προόδου της νόσου.
• Αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR). Αυτή η μέθοδος μοριακής γενετικής έρευνας μπορεί να αντικαταστήσει μια εγκεφαλική βιοψία και παρέχει αρκετά ακριβή στοιχεία για την παρουσία και εξέλιξη της νόσου.

Εστιάζοντας στα δεδομένα, ο γιατρός θα κάνει ένα θεραπευτικό σχήμα. Ωστόσο, είναι απαραίτητο να εξετάζεται τακτικά η παρακολούθηση της εξέλιξης της παθολογικής διαδικασίας.

Πορεία θεραπείας

Παρά το βαθμό ανάπτυξης της σύγχρονης ιατρικής, οι επιστήμονες δεν μπορούσαν να βρουν μια αποτελεσματική θεραπεία για τη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Οποιαδήποτε από τις μορφές του θα σταδιακά προχωρήσει και θα σταματήσει εντελώς η ασθένεια δεν θα λειτουργήσει. Η πορεία της θεραπείας, που καταρτίζεται από έναν νευρολόγο, επικεντρώνεται στη διατήρηση της κατάστασης του ασθενούς. Στόχος του είναι να επιβραδύνει την ανάπτυξη της παθολογίας, να ανακουφίσει τα συμπτώματα και να αποκαταστήσει τις ψυχικές ικανότητες. Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για την πρόληψη φλεγμονωδών διεργασιών. Εάν υπάρχει ιός ανοσολογικής ανεπάρκειας, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει αντιρετροϊκά φάρμακα.

Η αυτο-φαρμακευτική αγωγή κατά της λευκοεγκεφαλοπάθειας απαγορεύεται, καθώς οι δόσεις επιλέγονται ξεχωριστά.

Σταδιακά, ορισμένα φάρμακα μπορεί να ακυρωθούν εντελώς ή να αντικατασταθούν από άλλα φάρμακα με τροποποιημένη δοσολογία.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση της λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι εξαιρετικά απογοητευτική. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ζωή του ασθενούς κυμαίνεται από 1 μήνα έως 2 έτη. Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας, συνιστάται να τηρούνται οι ακόλουθοι κανόνες πρόληψης:

• Πριν από τη σεξουαλική επαφή, πρέπει να ληφθεί μέριμνα να υπάρχει διαθέσιμο αντισυλληπτικό μέσο.
• Πρέπει να επιλέγετε μόνο τους τακτικούς σεξουαλικούς συντρόφους και να μην τις αλλάζετε κάθε μήνα.
• Οι κακές συνήθειες, όπως το κάπνισμα τσιγάρων και η χρήση ναρκωτικών και οινοπνευματωδών ποτών, πρέπει να απορριφθούν.
• Η διατροφή θα πρέπει να είναι πολλά λαχανικά και φρούτα και είναι επιθυμητό να χρησιμοποιηθούν επιπρόσθετα σύμπλοκα βιταμινών.
• Οι καταστάσεις άγχους, καθώς και η σωματική και ψυχική υπερφόρτωση είναι επιθυμητές για την αποφυγή.

Δεν υπάρχει φάρμακο και αξιόπιστα μέσα πρόληψης από τη λευκοεγκεφαλοπάθεια, αλλά σύμφωνα με ορισμένους κανόνες είναι δυνατόν να μειωθούν οι πιθανότητες εμφάνισής του στο ελάχιστο. Εάν εμφανιστεί η ασθένεια, πρέπει αμέσως να υποβληθείτε σε μια διάγνωση και να ξεκινήσετε μια πορεία θεραπείας συντήρησης για να παρατείνετε τη ζωή.

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου - αυτή η παθολογία, στην οποία υπάρχει μια ήττα της λευκής ύλης, προκαλώντας άνοια. Υπάρχουν πολλές νοσολογικές μορφές που προκαλούνται από διάφορες αιτίες. Κοινή σε αυτούς είναι η παρουσία λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Για να προκαλέσει μια ασθένεια μπορεί:

• ιούς ·
• αγγειακές παθολογίες ·
• έλλειψη παροχής οξυγόνου στον εγκέφαλο.

Άλλα ονόματα της νόσου: εγκεφαλοπάθεια, ασθένεια Binswanger. Για πρώτη φορά, η παθολογία περιγράφηκε στα τέλη του 19ου αιώνα από τον γερμανό ψυχίατρο Otto Binswanger, ο οποίος το ονόμασε προς τιμήν του. Από αυτό το άρθρο θα ανακαλύψετε τι είναι, ποιες είναι οι αιτίες της νόσου, πώς εκδηλώνεται, διαγνωρίζεται και αντιμετωπίζεται.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν διάφοροι τύποι λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Μικρή εστίαση

Αυτή είναι μια λευκοεγκεφαλοπάθεια της αγγειακής γένεσης, η οποία είναι μια χρόνια παθολογία που αναπτύσσεται στο πλαίσιο της υψηλής πίεσης. Άλλα ονόματα: προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, υποαρτηριακή αθηροσκληρωτική εγκεφαλοπάθεια.

Οι ίδιες κλινικές εκδηλώσεις με μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια έχουν δυσκινησία εγκεφαλοπάθεια - μια αργά προοδευτική διάχυτη αγγειακή βλάβη του εγκεφάλου. Προηγουμένως, αυτή η ασθένεια συμπεριλήφθηκε στο ICD-10, τώρα απουσιάζει από αυτήν.

Τις περισσότερες φορές, η μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται σε άνδρες ηλικίας άνω των 55 ετών που έχουν γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη αυτής της νόσου.

Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει ασθενείς που πάσχουν από παθολογικές καταστάσεις όπως:

• αθηροσκλήρωση (οι πλάκες χοληστερόλης εμποδίζουν τον αυλό των αιμοφόρων αγγείων, με αποτέλεσμα την παραβίαση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο).
• σακχαρώδη διαβήτη (σε αυτή την παθολογία, το πάχος του αίματος, η ροή του επιβραδύνεται).
• συγγενείς και επίκτητες παθολογίες της σπονδυλικής στήλης στις οποίες παρατηρείται χειροτέρευση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο.
• παχυσαρκία ·
• αλκοολισμός.
• νικοτίνης.

Επίσης, η ανάπτυξη της παθολογίας οδηγεί σε σφάλματα στη διατροφή και στον υποδυματικό τρόπο ζωής.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Αυτή είναι η πιο επικίνδυνη μορφή της νόσου, η οποία συχνά γίνεται αιτία θανάτου. Η παθολογία έχει ιογενή χαρακτήρα.

Το παθογόνο του είναι ο πολυοϊός του ανθρώπου 2. Αυτός ο ιός παρατηρείται στο 80% του ανθρώπινου πληθυσμού, αλλά η νόσος αναπτύσσεται σε ασθενείς με πρωτογενή και δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια. Έχουν ιούς, εισέρχονται στο σώμα, εξασθενίζουν περαιτέρω το ανοσοποιητικό σύστημα.

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται σε 5% των HIV-θετικών ασθενών και στους μισούς ασθενείς με AIDS. Προηγουμένως, η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια ήταν πιο συχνή, αλλά χάρη στο HAART, ο επιπολασμός αυτής της μορφής μειώθηκε. Η κλινική εικόνα της παθολογίας είναι πολυμορφική.

Η ασθένεια εκδηλώνεται από συμπτώματα όπως:

• περιφερική φαγούρα και παράλυση.
• μονόπλευρη ημιανοσκόπηση.
• συνδρόμου αναισθητοποίησης της συνείδησης.
• προσωπικό ελάττωμα ·
• Ζημιά FMN.
• εξωπυραμιδικά σύνδρομα.

Οι διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορούν να ποικίλουν σημαντικά από μικρή δυσλειτουργία έως σοβαρή άνοια. Μπορεί να υπάρχουν διαταραχές ομιλίας, πλήρης απώλεια της όρασης. Συχνά, οι ασθενείς αναπτύσσουν σοβαρές διαταραχές του μυοσκελετικού συστήματος, οι οποίες καθίστανται η αιτία της απώλειας της αποτελεσματικότητας και της αναπηρίας.

Η κατηγορία κινδύνου περιλαμβάνει τις ακόλουθες κατηγορίες πολιτών:

• ασθενείς με HIV και AIDS ·
• που λαμβάνουν θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα (συνταγογραφούνται για αυτοάνοσες ασθένειες, ογκολογικές παθήσεις).
• υποβάλλονται σε μεταμόσχευση εσωτερικών οργάνων και λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά προκειμένου να αποφευχθεί η απόρριψή τους.
• που πάσχουν από κακοήθη κοκκίωμα.

Περιφεριακή (εστιακή) μορφή

Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα χρόνιας πείνας με οξυγόνο και παροχής αίματος στον εγκέφαλο. Οι ισχαιμικές περιοχές βρίσκονται όχι μόνο σε λευκό αλλά και σε γκρίζα ύλη.

Τυπικά, οι παθολογικές εστίες εντοπίζονται στην παρεγκεφαλίδα, το στέλεχος του εγκεφάλου και τον μετωπιαίο φλοιό των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Όλες αυτές οι δομές του εγκεφάλου είναι υπεύθυνες για την κίνηση, επομένως, με την ανάπτυξη αυτής της μορφής παθολογίας παρατηρούνται διαταραχές κινητικότητας.

Αυτή η μορφή λευκοεγκεφαλοπάθειας αναπτύσσεται σε παιδιά που έχουν παθολογίες που συνοδεύονται από υποξία κατά τη διάρκεια της παράδοσης και μέσα σε λίγες μέρες μετά τη γέννηση. Επίσης, αυτή η παθολογία ονομάζεται «περικοιλιακή λευκομαλακία», κατά κανόνα, προκαλεί εγκεφαλική παράλυση.

Λευκοεγκεφαλοπάθεια με απειλητική λευκή ουσία

Διαγνωσθεί σε παιδιά. Τα πρώτα συμπτώματα παθολογίας παρατηρούνται σε ασθενείς ηλικίας 2 έως 6 ετών. Εμφανίζεται λόγω μιας γονιδιακής μετάλλαξης.

Οι ασθενείς σημείωσαν:

• κινητική διαταραχή που σχετίζεται με βλάβη της παρεγκεφαλίδας,
• Παρέσεις όπλων και ποδιών.
• διαταραχή μνήμης, διανοητική καθυστέρηση και άλλες γνωστικές διαταραχές.
• ατροφία του οπτικού νεύρου.
• επιληπτικές κρίσεις.

Τα παιδιά κάτω του ενός έτους έχουν προβλήματα με τη σίτιση, τον εμετό, τον πυρετό, τη διανοητική καθυστέρηση, την υπερβολική ευερεθιστότητα, τον αυξημένο μυϊκό τόνο στα χέρια και τα πόδια, τους σπασμούς, την άπνοια ύπνου και τον κώμα.

Κλινική εικόνα

Τα σημάδια της λευκοεγκεφαλοπάθειας συνήθως αυξάνονται σταδιακά. Κατά την εμφάνιση της νόσου, ο ασθενής μπορεί να είναι διάσπαρτος, αμήχανος, αδιάφορος σε αυτό που συμβαίνει. Γίνεται κλασσικό, δύσκολο να προφέρει δύσκολες λέξεις, η ψυχική του απόδοση μειώνεται.

Με τον καιρό, τα προβλήματα ύπνου ενώνουν, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται, ο ασθενής γίνεται ευερέθιστος, έχει μια ακούσια κίνηση των ματιών και υπάρχει θόρυβος στα αυτιά.

Αν δεν αρχίσετε να θεραπεύετε τη λευκοεγκεφαλοπάθεια σε αυτό το στάδιο, αλλά προχωράει: υπάρχουν ψυνοευαισθησίες, σοβαρή άνοια και σπασμοί.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι οι ακόλουθες αποκλίσεις:

• κινητικές διαταραχές που εκδηλώνονται ως ανεπαρκής συντονισμός των κινήσεων, αδυναμία στα χέρια και στα πόδια.
• μπορεί να υπάρξει μονόπλευρη παράλυση των χεριών ή των ποδιών.
• ομιλία και οπτικές διαταραχές (σκολόμα, ημιανοπία).
• μούδιασμα διαφόρων τμημάτων του σώματος.
• διαταραχή κατάποσης.
• ουρική ακράτεια ·
• επιληπτική κρίση;
• εξασθένηση της διάνοιας και ελαφρά άνοια ·
• ναυτία;
• πονοκεφάλους.

Όλα τα σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα εξελίσσονται πολύ γρήγορα. Ο ασθενής μπορεί να έχει ψευδώς παράλυτη παράλυση, καθώς και σύνδρομο Parkinson, το οποίο εκδηλώνεται σε παραβίαση του βάδισης, της γραφής και του τρόμου του σώματος.

Σχεδόν κάθε ασθενής έχει εξασθένηση της μνήμης και της νοημοσύνης, αστάθεια όταν αλλάζει θέση σώματος ή περπατά.

Συνήθως, οι άνθρωποι δεν καταλαβαίνουν ότι είναι άρρωστοι και συνεπώς οι συγγενείς τις φέρνουν συχνά στο γιατρό.

Διαγνωστικά

Για να διαγνώσει τη λευκοεγκεφαλοπάθεια, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει μια περιεκτική εξέταση. Θα χρειαστείτε:

• εξέταση από νευρολόγο ·
• πλήρης καταμέτρηση αίματος.
• εξέταση αίματος για ναρκωτικά, ψυχοτρόπα φάρμακα και αλκοόλ.
• μαγνητικό συντονισμό και υπολογιστική τομογραφία, που επιτρέπουν τον εντοπισμό των παθολογικών εστιών στον εγκέφαλο.
• ηλεκτροεγκεφαλογραφία του εγκεφάλου, η οποία θα παρουσιάσει μείωση της δραστηριότητάς του.
• Doppler υπερήχων, που σας επιτρέπει να εντοπίσετε μια παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος μέσω των σκαφών?
• PCR, επιτρέποντας την ανίχνευση του παθογόνου DNA στον εγκέφαλο.
• βιοψία εγκεφάλου.
• σπονδυλική παρακέντηση, η οποία δείχνει αυξημένη συγκέντρωση πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Εάν ο γιατρός υποψιαστεί ότι μια ιογενής λοίμωξη είναι η βάση της λευκοεγκεφαλοπάθειας, ο ίδιος συνταγογραφεί ηλεκτρονική μικροσκοπία για τον ασθενή, η οποία θα καταστήσει δυνατή την ανίχνευση σωματιδίων παθογόνου στον εγκεφαλικό ιστό.

Με τη βοήθεια ανοσοκυτταροχημικής ανάλυσης είναι δυνατόν να ανιχνευθούν τα αντιγόνα του μικροοργανισμού. Σε αυτό το εγκεφαλικό νωτιαίο υγρό παρατηρείται λεμφοκυτταρική πλεοκτίτωση.

Βοηθήστε επίσης στη διεξαγωγή δοκιμών διάγνωσης για την ψυχολογική κατάσταση, τη μνήμη, τον συντονισμό των κινήσεων.

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με ασθένειες όπως:

• τοξοπλάσμωση;
• κρυπτοκόκκωση.
• Η άνοια του HIV.
• λευκοδυστροφία.
• λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα.
• σκλήρυνση κατά πλάκας.

Θεραπεία

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια ανίατη ασθένεια. Αλλά φροντίστε να επικοινωνήσετε με το νοσοκομείο για την επιλογή της θεραπείας με φάρμακα. Ο στόχος της θεραπείας είναι η επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και η ενεργοποίηση των λειτουργιών του εγκεφάλου.

Η θεραπεία της λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι πολύπλοκη, συμπτωματική και ετιοτροπική. Σε κάθε περίπτωση, επιλέγεται ξεχωριστά.

Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει τα ακόλουθα φάρμακα:

• φάρμακα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία (Vinpocetine, Actovegin, Trental).
• νευρομεταβολικά διεγερτικά (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin).
• αγγειοπροστατευτικά (Stugeron, Curantil, Zilt).
• πολυβιταμίνες που περιέχουν βιταμίνες Β, ρετινόλη και τοκοφερόλη,
• προσαρμοστικά όπως η αλόη βέρα, υαλοειδής?
• γλυκοκορτικοστεροειδή που βοηθούν στη διακοπή της φλεγμονώδους διαδικασίας (Πρεδνιζόνη, Δεξαμεθαζόνη).
• αντικαταθλιπτικά (φλουοξετίνη);
• αντιπηκτικά για τη μείωση του κινδύνου θρόμβωσης (ηπαρίνη, βαρφαρίνη) ·
• με τη ιογενή φύση της νόσου, το Zovirax, το Cycloferon, το Viferon συνταγογραφούνται.

• φυσιοθεραπεία;
• ρεφλεξολογία;
• βελονισμός?
• αναπνευστικές ασκήσεις;
• ομοιοπαθητική;
• φυτικό φάρμακο.
• μασάζ στην περιοχή του λαιμού.
• χειρωνακτική θεραπεία.

Η δυσκολία της θεραπείας έγκειται στο γεγονός ότι πολλά αντιιικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα δεν διεισδύουν στο BBB, επομένως, δεν επηρεάζουν τις παθολογικές εστίες.

Πρόγνωση για τη λευκοεγκεφαλοπάθεια

Επί του παρόντος, η παθολογία είναι ανίατη και είναι πάντα μοιραία. Πόσα άτομα ζουν με τη λευκοεγκεφαλοπάθεια εξαρτάται από το κατά πόσον η αντιιική θεραπεία ξεκίνησε εγκαίρως.

Όταν η θεραπεία δεν διεξάγεται καθόλου, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν υπερβαίνει τους έξι μήνες από τη στιγμή που εντοπίζεται η παραβίαση των δομών του εγκεφάλου.

Κατά τη διεξαγωγή της αντιιικής θεραπείας, το προσδόκιμο ζωής αυξάνεται σε 1-1,5 έτη.

Υπήρχαν περιπτώσεις οξείας παθολογίας, η οποία κατέληξε στο θάνατο του ασθενούς ένα μήνα μετά την έναρξη.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Για να μειώσετε τον κίνδυνο ανάπτυξης παθολογίας, πρέπει να ακολουθήσετε τους ακόλουθους κανόνες:

• Ενισχύστε την ανοσία σας με σκλήρυνση και λήψη συμπλόκων βιταμινών-ανόργανων ουσιών.
• εξομαλύνετε το βάρος σας.
• να έχετε έναν ενεργό τρόπο ζωής.
• επισκέπτονται τακτικά την ύπαιθρο.
• να σταματήσουν να χρησιμοποιούν τα ναρκωτικά και το
• διακοπή του καπνίσματος.
• αποφύγετε το περιστασιακό σεξ?
• σε περίπτωση στενής οικειότητας, χρησιμοποιήστε προφυλακτικό.
• να τρώτε μια ισορροπημένη διατροφή, τα φρούτα και τα λαχανικά να επικρατούν στη διατροφή.
• μάθετε πώς να αντιμετωπίζετε το άγχος.
• να διαθέσει αρκετό χρόνο για ανάπαυση.
• αποφύγετε την υπερβολική σωματική άσκηση.
• στην ανίχνευση του διαβήτη, της αρτηριοσκλήρυνσης, της αρτηριακής υπέρτασης, λαμβάνουν φάρμακα που συνταγογραφούνται από γιατρό για να αντισταθμίσουν την ασθένεια.

Όλα αυτά τα μέτρα θα ελαχιστοποιήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης λευκοεγκεφαλοπάθειας. Εάν η ασθένεια εξακολουθεί να εμφανίζεται, χρειάζεστε το συντομότερο δυνατό να ζητήσετε ιατρική βοήθεια και να αρχίσετε θεραπεία που θα βοηθήσει στην αύξηση του προσδόκιμου ζωής.

Συνιστούμε ανεπιφύλακτα να μην κάνετε αυτοθεραπεία, είναι καλύτερο να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας. Όλα τα υλικά στον ιστότοπο είναι μόνο για αναφορά!

Ivan Drozdov 07/17/2017

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια προοδευτική μορφή εγκεφαλοπάθειας, η οποία ονομάζεται επίσης ασθένεια Binswanger, η οποία επηρεάζει τη λευκή ύλη των υποκριτικών ιστών του εγκεφάλου. Η ασθένεια περιγράφεται ως αγγειακή άνοια, οι ηλικιωμένοι είναι περισσότερο ευαίσθητοι σε αυτήν μετά από 55 χρόνια. Η ήττα της λευκής ύλης οδηγεί στον περιορισμό και την επακόλουθη απώλεια της λειτουργίας του εγκεφάλου, ο ασθενής πεθαίνει μετά από ένα σύντομο χρονικό διάστημα. Στο ICD-10, η ασθένεια Binswanger φέρει τον κωδικό Ι67.3.

Τύποι λευκοεγκεφαλοπάθειας

Οι ακόλουθες μορφές ασθένειας διακρίνονται:

1. Leukoentsefalopatiya αγγειακή γένεση (μικρή εστιακή) - μια χρόνια παθολογική κατάσταση στην οποία οι δομές των ημισφαιρίων του εγκεφάλου επηρεάζονται αργά. Στην κατηγορία κινδύνου περιλαμβάνονται οι ηλικιωμένοι ηλικίας άνω των 55 ετών (κυρίως άνδρες). Η αιτία της νόσου είναι μια κληρονομική προδιάθεση, καθώς και η χρόνια υπέρταση, που εκδηλώνεται σε συχνές επιθέσεις αύξησης της αρτηριακής πίεσης. Η συνέπεια της ανάπτυξης αυτού του τύπου λευκοεγκεφαλοπάθειας στην ηλικία μπορεί να είναι η άνοια και ο θάνατος.
2. Η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια (πολυεστιακή) είναι μια οξεία κατάσταση στην οποία, λόγω της μείωσης της ανοσίας (συμπεριλαμβανομένης της εξέλιξης του ιού ανοσοανεπάρκειας), η λευκή ουσία του εγκεφάλου αραιώνεται. Η νόσος αναπτύσσεται γρήγορα, εάν δεν παρέχεται η απαραίτητη ιατρική φροντίδα, ο ασθενής πεθαίνει.
3. Περιφεριακή λευκοεγκεφαλοπάθεια - οι υποκορετικοί ιστοί του εγκεφάλου υφίστανται επιζήμια αποτελέσματα εξαιτίας της παρατεταμένης ανεπάρκειας οξυγόνου και της ανάπτυξης της ισχαιμίας. Οι παθολογικές εστίες επικεντρώνονται συχνότερα στην παρεγκεφαλίδα, το στέλεχος του εγκεφάλου και τις δομές που είναι υπεύθυνες για τις λειτουργίες της κίνησης.

Αιτίες ασθένειας

Ανάλογα με τη μορφή της νόσου, η λευκοεγκεφαλοπάθεια μπορεί να συμβεί για διάφορους λόγους που δεν σχετίζονται μεταξύ τους. Έτσι, η ασθένεια της αγγειακής γένεσης εκδηλώνεται σε γήρας υπό την επίδραση των ακόλουθων παθολογικών αιτιών και παραγόντων:

• υπέρταση;
• διαβήτη και άλλες διαταραχές ενδοκρινικών λειτουργιών.
• αθηροσκλήρωση;
• η παρουσία κακών συνηθειών.
• κληρονομικότητα.

Οι αιτίες των αρνητικών αλλαγών που συμβαίνουν στις δομές του εγκεφάλου στην περιγεννητική λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι καταστάσεις και ασθένειες που προκαλούν πείνα στον εγκέφαλο του εγκεφάλου:

• συγγενείς δυσπλασίες που προκαλούνται από γενετικές ανωμαλίες.
• τραυματισμοί κατά τη γέννηση που προκύπτουν από την εμπλοκή του καλωδίου, κακή παρουσίαση.
• παραμόρφωση των σπονδύλων λόγω μεταβολών ή τραυματισμών που συνδέονται με την ηλικία και ως αποτέλεσμα την εξασθένιση της ροής αίματος στις κύριες αρτηρίες.

Η πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται ενάντια στο περιβάλλον με πολύ μειωμένη ανοσία ή την πλήρη απουσία της. Οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτού του κράτους μπορεί να είναι:

• HIV λοίμωξη;
• φυματίωση;
• κακοήθεις όγκοι (λευχαιμία, λεμφογρονουλωμάτωση, σαρκοδιόζη, καρκίνωμα).
• λαμβάνοντας ισχυρά χημικά προϊόντα.
• λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά που χρησιμοποιούνται κατά τη μεταμόσχευση οργάνων.

Ο καθορισμός του αξιόπιστου λόγου εμφάνισης της λευκοεγκεφαλοπάθειας επιτρέπει στους γιατρούς να συνταγογραφήσουν κατάλληλη θεραπεία και να παρατείνουν ελαφρώς τη ζωή του ασθενούς.

Συμπτώματα και σημάδια λευκοεγκεφαλοπάθειας

Ο βαθμός και η φύση της εκδήλωσης των συμπτωμάτων της λευκοεγκεφαλοπάθειας εξαρτάται άμεσα από τη μορφή της νόσου και τη θέση των βλαβών. Σημάδια που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια είναι:

• μόνιμοι πονοκέφαλοι.
• αδυναμία στα άκρα.
• ναυτία;
• άγχος, άγχος, φόβο και πολλές άλλες νευροψυχιατρικές διαταραχές, ενώ ο ασθενής δεν αντιλαμβάνεται την πάθηση ως παθολογική και αρνείται την ιατρική βοήθεια.
• ασταθές και ασταθές βάδισμα, μειωμένος συντονισμός.
• οπτικές διαταραχές.
• μειωμένη ευαισθησία.
• παραβίαση λειτουργιών συνομιλίας, αντανακλαστικό κατάποσης,
• μυϊκές κράμπες και κράμπες, περνώντας με το χρόνο σε επιληπτικές κρίσεις.
• άνοια στην αρχική φάση που εκδηλώθηκε σε μείωση της μνήμης και της νοημοσύνης.
• ακούσια ούρηση, κίνηση του εντέρου.

Η σοβαρότητα των περιγραφόμενων συμπτωμάτων εξαρτάται από την κατάσταση της ανθρώπινης ανοσίας. Για παράδειγμα, σε ασθενείς με μειωμένη ανοσία, υπάρχουν πιο έντονα σημάδια βλάβης της εγκεφαλικής ουσίας από ότι σε ασθενείς με φυσιολογικό ανοσοποιητικό σύστημα.

Διαγνωστικά

Αν υπάρχει υπόνοια κάποιας μορφής λευκοεγκεφαλοπάθειας, τα αποτελέσματα της οργανικής και εργαστηριακής εξέτασης είναι θεμελιώδους σημασίας για τη διάγνωση. Μετά από μια πρώτη εξέταση από νευρολόγο και έναν γιατρό μολυσματικής νόσου, ο ασθενής λαμβάνει μια σειρά από οργανικές εξετάσεις:

• Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα ή Doppler - για να μελετήσετε την κατάσταση των αγγείων του εγκεφάλου.
• MRI - για την ανίχνευση πολλαπλών βλαβών της λευκής ουσίας του εγκεφάλου.
• CT - η μέθοδος δεν είναι τόσο ενημερωτική όσο η προηγούμενη, αλλά ακόμα σας επιτρέπει να εντοπίσετε παθολογικές ανωμαλίες στις δομές του εγκεφάλου με τη μορφή εστίας έμφραξης.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις για τη διάγνωση της λευκοεγκεφαλοπάθειας περιλαμβάνουν:

• Η διάγνωση PCR είναι μια μέθοδος "αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης" που καθιστά δυνατό στο επίπεδο του DNA να ανιχνεύσει παθογόνους ιούς σε εγκεφαλικά κύτταρα. Για ανάλυση, ο ασθενής παίρνει αίμα, το περιεχόμενο πληροφοριών του αποτελέσματος δεν είναι λιγότερο από 95%. Αυτό εξαλείφει την ανάγκη για βιοψία και ανοιχτή παρέμβαση στη δομή του εγκεφάλου ως αποτέλεσμα.
• Βιοψία - μια τεχνική περιλαμβάνει τη δειγματοληψία του εγκεφαλικού ιστού για τον εντοπισμό των δομικών αλλαγών στα κύτταρα, τον βαθμό ανάπτυξης μη αναστρέψιμων διεργασιών, καθώς και την ταχύτητα της νόσου. Ο κίνδυνος βιοψίας είναι η ανάγκη άμεσης παρέμβασης στον εγκεφαλικό ιστό για τη δειγματοληψία των υλικών και την ανάπτυξη επιπλοκών ως αποτέλεσμα.
• Οσφυϊκή παρακέντηση - γίνεται για να μελετήσει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό, δηλαδή, τον βαθμό αύξησης του επιπέδου πρωτεΐνης σε αυτό.

Με βάση τα αποτελέσματα μιας περιεκτικής εξέτασης, ο νευρολόγος καταλήγει στο συμπέρασμα για την παρουσία της νόσου, καθώς και για τη μορφή και την ταχύτητα της εξέλιξής της.

Θεραπεία της λευκοεγκεφαλοπάθειας

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια δεν είναι θεραπεία. Κατά τη διάγνωση της λευκοεγκεφαλοπάθειας, ο γιατρός συνταγογραφεί υποστηρικτική θεραπεία με στόχο την εξάλειψη των αιτίων της νόσου, την ανακούφιση των συμπτωμάτων, την αναστολή της ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας και τη διατήρηση των λειτουργιών για τις οποίες είναι υπεύθυνες οι περιοχές του εγκεφάλου.

Τα κύρια φάρμακα που συνταγογραφούνται σε ασθενείς με λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι:

1. Φάρμακα που βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος στις δομές του εγκεφάλου - Πεντοξυφυλλίνη, Cavinton.
2. Νοοτροπικά φάρμακα που έχουν διεγερτικό αποτέλεσμα στις δομές του εγκεφάλου - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Αγγειοπροστατευτικά φάρμακα που βοηθούν στην αποκατάσταση του τόνου των αγγειακών τοιχωμάτων - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Συμπλέγματα βιταμινών με κυριαρχία βιταμινών των ομάδων Ε, Α και Β.
5. Adaptogens που βοηθούν το σώμα να αντισταθεί σε αρνητικούς παράγοντες όπως το στρες, οι ιοί, η κόπωση, η αλλαγή του κλίματος - Vitreous χιούμορ, Eleutherococcus, ρίζα Ginseng, εκχύλισμα Αλόης.
6. Αντιπηκτικά, που επιτρέπουν την ομαλοποίηση της αγγειακής διαπερατότητας λόγω αραίωσης αίματος και πρόληψης θρόμβωσης, - ηπαρίνη.
7. Αντιρετροϊκά φάρμακα σε περιπτώσεις όπου η λευκοεγκεφαλοπάθεια προκαλείται από τον ιό ανοσοανεπάρκειας (HIV) - Μιρταζιπίνη, Ακυκλοβίρη, Ζιπρασιδόνη.

Εκτός από την ιατρική περίθαλψη, ο γιατρός καθορίζει μια σειρά από διαδικασίες και τεχνικές που βοηθούν στην αποκατάσταση των εξασθενημένων εγκεφαλικών λειτουργιών:

• φυσιοθεραπεία;
• ρεφλεξολογία;
• θεραπευτικές ασκήσεις.
• θεραπείες μασάζ;
• χειρωνακτική θεραπεία.
• βελονισμός?
• μαθήματα με εξειδικευμένους ειδικούς - αποκαταστάτες, λογοθεραπευτές, ψυχολόγους.

Παρά την εκτεταμένη πορεία της φαρμακευτικής θεραπείας και την εργασία με έναν ασθενή μεγάλου αριθμού ειδικών, η πρόγνωση για επιβίωση με διάγνωση λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι απογοητευτική.

Ανεξάρτητα από τη μορφή και την ταχύτητα της παθολογικής διαδικασίας, η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι πάντα θανατηφόρα και το προσδόκιμο ζωής ποικίλει στο επόμενο χρονικό διάστημα:

• κατά τη διάρκεια του μήνα - με την οξεία πορεία της νόσου και την απουσία κατάλληλης θεραπείας.
• έως 6 μήνες - από τη στιγμή της ανίχνευσης των πρώτων συμπτωμάτων βλάβης στις δομές του εγκεφάλου, ελλείψει υποστηρικτικής θεραπείας.
• από 1 έως 1,5 έτη - στην περίπτωση χορήγησης αντιρετροϊκών φαρμάκων αμέσως μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου.

Λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου είναι μια χρόνια παθολογία στην οποία καταστρέφεται η υποκριτική λευκή ύλη, η οποία αναπόφευκτα οδηγεί σε άνοια. Η ασθένεια του Binswanger αναφέρεται στην αθηροσκληρωτική λευκοεγκεφαλοπάθεια: η αθηροσκλήρωση των μικρών αρτηριών, η διάχυτη βλάβη της λευκής ύλης και στα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου.

Η αιτιολογία της εμφάνισης της νόσου του Binswanger και των μορφών του

Η προέλευση σχετίζεται με μια σταθερή αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Τις περισσότερες φορές αυτό συμβαίνει σε ηλικιωμένους ασθενείς που παρουσιάζουν διακυμάνσεις της πίεσης κατά τη διάρκεια της ημέρας. Σπάνια, η ασθένεια Binswanger διαγιγνώσκεται απουσία αυτών των διαταραχών. Επιπλέον, εγκεφαλική ή αμυλοειδής αγγειοπάθεια και άλλες αγγειακές παθολογίες οδηγούν στην ασθένεια.

Τα πρώτα σημάδια της υποκριτικής παθολογίας βρίσκονται στην ηλικία των 55-60 ετών. Ωστόσο, για εκείνους που είναι γενετικά προδιατεθειμένοι στη νόσο Binswanger, συμπτώματα άνοιας εμφανίζονται ακόμη και στη νεολαία.

Εκείνοι που κινδυνεύουν και μπορούν να πάρουν λευκοεγκεφαλοπάθεια αξίζει να γνωρίζουν τι είναι. Η καταστροφή της λευκής ύλης οφείλεται στη μείωση των κενών και στην αύξηση του πάχους των αιμοφόρων αγγείων του εγκεφάλου. Αυτό οδηγεί σε επιδείνωση της παροχής αίματος και σταδιακή ατροφία της λευκής ύλης. Υπάρχουν αιμορραγίες, σφραγίδες. Ο εγκέφαλος με την εξαφανισμένη λευκή ύλη είναι γεμάτος με υγρό.

Ο κωδικός της ασθένειας ICD 10 ορίζεται ως I67.3. Κατά την περιγραφή της κλινικής εικόνας, υποδεικνύονται οι μορφές παθολογίας: μικρή εστιακή, προοδευτική πολυεστιακή, περιφεριακή, λευκοεγκεφαλοπάθεια με εξαφανισμένη λευκή ουσία.

Μορφές λευκοεγκεφαλοπάθειας

Ανάλογα με τη μορφή της νόσου, καθορίζονται όχι μόνο τα συμπτώματα, αλλά και το μέσο προσδόκιμο ζωής, η ηλικία του ασθενούς, ο ρυθμός θανάτου.

Μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια της αγγειακής γένεσης αναπτύσσεται εν μέσω αυξημένης πίεσης και εξελίσσεται αργά. Συνήθως διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας άνω των 55 ετών που έχουν προδιάθεση. Η υπομυελινωτική καταστροφή της λευκής ύλης έβαλαν γενετικά. Τα συμπτώματα αυτής της δυσκινησίας άνοιας εμφανίζονται σταδιακά και είναι αρχικά ήπια. Οι ασθενείς έχουν διαβήτη, αθηροσκλήρωση, διαταραχές στο μυοσκελετικό σύστημα.

Είναι σημαντικό! Σε κίνδυνο είναι οι άνδρες που πάσχουν από παχυσαρκία και υψηλή χοληστερόλη. Η ακατάλληλη διατροφή, ο καθιστικός τρόπος ζωής, ο αλκοολισμός και το κάπνισμα είναι σημαντικοί παράγοντες στην ανάπτυξη της παθολογίας.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι η πιο επικίνδυνη μορφή της νόσου, εμφανίζεται λόγω του ιού πολυώματος και προκαλεί αναπηρία. Επηρεάζει ανθρώπους τόσο σε νεαρή όσο και σε γήρας. Η ασθένεια είναι πολυεστιακή, επηρεάζει διάφορα όργανα του νευρικού συστήματος και, επιπλέον της άνοιας, εκφράζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• διαταραχές ομιλίας.
• προβλήματα στην εργασία του μυοσκελετικού συστήματος.
• θολή όραση ή ολική τύφλωση.
• διαταραχή προσωπικότητας και άλλα ψυχολογικά προβλήματα.

Αυτή η μορφή ασθένειας Binswanger εξαρτάται από την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος και παρατηρείται στο 50% των ατόμων με AIDS. Επιπλέον, η προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια επηρεάζει εκείνους που έχουν αυτοάνοσες ή ογκολογικές παθολογίες, υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση εσωτερικών οργάνων.

Βοήθεια! Ο ιός είναι ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου που καθορίζεται στο 80% όλων των ανθρώπων στον πλανήτη, αλλά οδηγεί σε λευκοεγκεφαλοπάθεια μόνο με την έλλειψη ανοσίας, για παράδειγμα, στον ιό HIV.

Περιφεριακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Αυτή η μορφή είναι εστιακή, με βάση τον κορμό, την παρεγκεφαλίδα και τον μετωπιαίο λοβό. Είναι υπεύθυνοι για τις κινητικές λειτουργίες, επομένως, οι διαταραχές στο μυοσκελετικό σύστημα είναι σταθεροί συντρόφιοι της νόσου.

Αυτή η λευκοεγκεφαλοπάθεια οφείλεται στην έλλειψη οξυγόνου στον εγκέφαλο και, ως εκ τούτου, σε διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος. Η νόσος αναπτύσσεται τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά, των οποίων οι εγκέφαλοι έχουν υποβληθεί σε υποξία κατά τη γέννηση. Η ασθένεια ονομάζεται περικοιλιακή υπολειμματική λευκοεγκεφαλοπάθεια, οδηγεί σε εγκεφαλική παράλυση.

Λευκοεγκεφαλοπάθεια με απειλητική λευκή ουσία

Βρίσκεται τόσο σε παιδιά ηλικίας ενός έτους και σε ηλικία έως 6 ετών. Η αιτία της ανάπτυξης της νόσου - μια μετάλλαξη των γονιδίων. Οι ασθενείς παρατηρούν έλλειψη συντονισμού των κινήσεων, της ομιλίας, της μνήμης και της διανοητικής ικανότητας. Το οπτικό νεύρο συχνά ατροφεί, παρατηρούνται επιληπτικές κρίσεις.

Προσοχή! Τα συμπτώματα είναι αισθητά από τη γέννηση: αυξημένος τόνος των μυών των άκρων, αναπτυξιακή καθυστέρηση, έμετος κατά τη διάρκεια της σίτισης, σπασμοί, αυξημένη θερμοκρασία σώματος.

Λόγοι

Η κύρια αιτία της λευκοεγκεφαλοπάθειας του εγκεφάλου είναι η ασθενής ανοσία. Οι παράγοντες πρόκλησης περιλαμβάνουν ιικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης της λοίμωξης από τον ιό HIV, εξασθένηση του σώματος υπό την επήρεια ανοσοκατασταλτικών. Επιπλέον, οι αιτίες της νόσου είναι:

• παθήσεις της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων.
• υπέρταση;
• υποξία του εγκεφάλου.
• κακοήθεις όγκους.
• διαταραχές στο λεμφικό σύστημα.
• φυματίωση;
• τοξική υπερφόρτωση του σώματος με αλκοόλ, καπνό?
• κληρονομικότητα.

Συμπτώματα και σημάδια λευκοεγκεφαλοπάθειας

Τα συμπτώματα της ασθένειας Binswanger εξαρτώνται από τη μορφή και την πορεία της. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα σημάδια εμφανίζονται σταδιακά και εναλλάξ, σε άλλα - έντονα και σε σύνθετο. Η εμφάνιση της νόσου χαρακτηρίζεται από την αδιαφορία του ασθενούς για το τι συμβαίνει, την απροσεξία, τη μειωμένη απόδοση, τη νοημοσύνη. Τα κύρια συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• διαταραχές ύπνου.
• αυξημένο μυϊκό τόνο
• Ανικανότητα να σκέφτεται λογικά.
• ευερεθιστότητα.
• ακούσια περιστροφή των ματιών.
• εμβοές;
• νεύρωση.
• σπασμούς.
• κινητικές διαταραχές, αδυναμία στα πόδια, συχνά παράλυση.
• οπτική ανεπάρκεια;
• πονοκεφάλους, αναιμία και ναυτία.
• ουρική ακράτεια.

Βοήθεια! Συνήθως ο ασθενής δεν συνειδητοποιεί ότι είναι άρρωστος και προσπαθεί να οδηγήσει μια φυσιολογική ζωή. Οι συγγενείς του, οι οποίοι έχουν παρατηρήσει τα σημάδια, απευθύνονται στον γιατρό.

Διαγνωστικά

Εκτός από την εξέταση ενός νευρολόγου και τη διενέργεια κλινικών εξετάσεων αίματος, οι γιατροί χρησιμοποιούν για τον προσδιορισμό της νόσου:

• υπολογιστική τομογραφία.
• Κυρ διάχυτη εστιακή, κατά κύριο λόγο περιφεριακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.
• Υπερήχων Doppler.
• βιοψία ιστού εγκεφάλου.
• ηλεκτροεγκεφαλογραφία ·
• διάτρηση του νωτιαίου υγρού.

Θεραπεία της λευκοεγκεφαλοπάθειας

Αυτή η επικίνδυνη ασθένεια δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί ούτε με φάρμακα ούτε με δημοφιλείς μεθόδους. Η θεραπεία έχει ως στόχο τη μείωση του αριθμού των ιών στο σώμα, τη διατήρηση του ασθενούς σε ικανοποιητική κατάσταση, τη βελτίωση της ανοσίας, τη μείωση των συμπτωμάτων. Πολλοί γιατροί, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που παρέχουν θεραπεία στο εξωτερικό, συμβουλεύουν χειροκίνητα και ρεφλεξοθεραπεία, ασκήσεις αναπνοής και μασάζ. Τα φάρμακα και η δοσολογία επιλέγονται ξεχωριστά, τα οποία συνήθως εκφορτώνονται:

• Μέσα για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος στον εγκέφαλο: Actovegin, Trental;
• Νευρομεταβολικά διεγερτικά: lucetam, fezam;
• Βιταμίνες;
• Ενέσεις αναστολέα νορεπινεφρίνης.
• Αντιιικά δισκία.

Πρόγνωση για τη λευκοεγκεφαλοπάθεια

Πόσοι άνθρωποι ζουν με αυτή την ασθένεια εξαρτάται από τη γενική κατάσταση του σώματος, την ηλικία στην οποία εντοπίζονται τα πρώτα σημεία, τις αιτίες της ασθένειας. Οι ασθενείς ζουν μόνο δύο χρόνια με την κατάλληλη ιατρική περίθαλψη. Εάν η θεραπεία είναι αναποτελεσματική, τότε ο ασθενής δεν θα διαρκέσει έξι μήνες. Μερικοί πεθαίνουν μετά από 2-3 μήνες μετά τη διάγνωση.

Ένας σημαντικός ρόλος έχει η σωστή προσέγγιση στην επιλογή της θεραπείας. Οι συγγενείς μερικών ασθενών επιλέγουν λανθασμένα τη θεραπεία της πείνας, αν και δεν έχει αποδειχθεί το θετικό αποτέλεσμα. Αντίθετα, το σώμα του ασθενούς είναι ακόμα πιο εξαντλημένο, η ανοσία μειώνεται σε ένα κρίσιμο επίπεδο. Δεν θα ζήσει περισσότερο από μία εβδομάδα.

Επιπλοκές

Το θανατηφόρο αποτέλεσμα περιμένει όλους τους ανθρώπους που έχουν πληγεί από τη νόσο του Binswanger, ήδη για 1-2 χρόνια από τα πρώτα σημάδια. Είναι αδύνατο να αναβληθεί, ωστόσο, το φάρμακο δεν θα του επιτρέψει να έρθει πριν από αυτόν τον όρο. Επιπλέον, οι επιπλοκές της λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι:

• καρδιακές παθήσεις
• παράλυση, αναπηρία.
• κώφωση και τύφλωση.
• απώλεια μνήμης;
• καταστροφή της προσωπικότητας.

Λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου στα παιδιά

Στα νεογνά, η περικοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια συμβαίνει, για παράδειγμα, λόγω εσφαλμένης τοποθέτησης του εμβρύου ή εμπλοκής του ομφάλιου λώρου. Λόγω της λιμοκτονίας με οξυγόνο, κάποια εγκεφαλικά κύτταρα πεθαίνουν, με αποτέλεσμα την εξασθένιση της ανάπτυξης και της ομιλίας. Είναι δύσκολο για αυτούς τους ασθενείς να κινούνται ανεξάρτητα, οι γιατροί διαγνώσουν την εγκεφαλική παράλυση.

Τα παιδιά υποβάλλονται επίσης σε λευκοεγκεφαλοπάθεια με απειλητική λευκή ουσία λόγω διαταραχών στο επίπεδο γονιδίων. Οι ασθενείς, εκτός από την άνοια, χαρακτηρίζονται από αναπτυξιακές καθυστερήσεις, προβλήματα με κίνηση, χαμηλά επίπεδα οπτικής οξύτητας ή ολική τύφλωση.

Είναι δυνατή η πρόληψη;

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της νόσου του Binswanger. Ωστόσο, ο κίνδυνος εμφάνισής του μπορεί να ελαχιστοποιηθεί εάν:

1. Ενισχύστε την ανοσία, παίρνετε βιταμίνες.
2. Κανονικοποιήστε το βάρος.
3. Οδηγείτε έναν υγιεινό τρόπο ζωής.
4. Αυξήστε τον αριθμό των υπαίθριων περιπάτων.
5. Τρώτε σωστά.
6. Αποφύγετε το περιστασιακό σεξ, χρησιμοποιήστε προφυλακτικά.
7. Παρουσιάζοντας διαβήτη, υπέρταση, αρτηριοσκλήρωση, παίρνετε φάρμακα που συνταγογραφούνται από γιατρό.

Η ασθένεια Binswanger δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί. Ο θάνατος συμβαίνει μέσα σε λίγους μήνες μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Για να ανακουφίσει την κατάσταση του ασθενούς και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής τα τελευταία χρόνια, είναι δυνατόν με τη βοήθεια φαρμάκων και φυσιοθεραπείας. Εκείνοι που βρίσκονται σε κίνδυνο θα πρέπει σίγουρα να ακολουθήσουν έναν υγιεινό τρόπο ζωής.