Νευροβλάστωμα εγκεφάλου

Το νευροβλάστωμα του εγκεφάλου είναι ένας από τους συνηθέστερους καρκίνους του ογκολογικού τύπου στα παιδιά. Σε έναν ενήλικα, έχει σχεδόν καμία πιθανότητα να αναπτυχθεί, αλλά υπάρχουν και εξαιρέσεις, ειδικά με κακώσεις παιδικής κεφαλής. Τα χαρακτηριστικά ενός τέτοιου όγκου διαφέρουν στον κρυμμένο χαρακτήρα τους στο αρχικό στάδιο. Μόνο όταν ο όγκος αρχίζει να αναπτύσσεται, γίνεται ορατός για συμπτωματικές εκδηλώσεις. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• οπτική ανεπάρκεια;
• ανεπαρκής συντονισμός ·
• μειώνοντας τον αιώνα.
• τα οπτικά νεύρα χάνουν την ευαισθησία, για παράδειγμα, δεν υπάρχει γρήγορη απόκριση στην έκθεση του φωτός.
• ερυθρότητα του δέρματος λόγω ανωμαλιών στο σώμα και της εξάπλωσης του όγκου.

Στον εγκέφαλο, το νευροβλάστωμα μπορεί να πάρει οποιαδήποτε θέση, δηλαδή, η αρχική εστιακή του θέση δεν είναι περιορισμένη. Ειδικά συχνά η εγκεφαλική βλάβη αρχίζει με την παρεγκεφαλίδα. Το μεγαλύτερο μέρος της ανίχνευσης αυτού του τύπου όγκου συμβαίνει μόνο μετά από μετάσταση και δευτερεύουσες εστίες. Στην περίπτωση αυτή, αυτό είναι ένα από τα κύρια προβλήματα. Πιο συχνά, η ανίχνευση του νευροβλαστώματος είναι δυνατή ήδη απουσία χειρουργικής θεραπείας, καθώς ο όγκος αυξάνεται δραματικά εξαιτίας όχι μόνο του νευρικού ιστού αλλά και του υπόλοιπου.

Το νευροβλάστωμα του εγκεφάλου είναι επιθετικό. Είναι δυνατόν να εκφραστεί ένας όγκος με τα χαρακτηριστικά του. Κατάλογος χαρακτηριστικών:

• η ταχεία εξάπλωση των εστιών.
• επιθετική ανάπτυξη που είναι υπερβολική ακόμη και για τον καρκίνο.
• η ικανότητα να μετασταθεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος λόγω της κυκλοφορίας του αίματος.
• βλάβη στα λεμφικά κέντρα σε όλο το σώμα.
• Με την ανάπτυξη του όγκου αρχίζει να συμπιέζει το βολβό του ματιού, και επίσης προκαλεί την άρνηση λειτουργίας των λεμφαδένων στο λαιμό.

Το κύριο σημείο για την ασθένεια είναι ότι ακόμη και τα λεπτά είναι πολύτιμα. Ελλείψει πρωτογενών σημείων, ο όγκος μπορεί να φτάσει στο δεύτερο στάδιο. Ο μόνος παράγοντας που θα επιτρέψει να αποκαλυφθεί θα είναι μια μικρή αύξηση στους λεμφαδένες στο λαιμό. Αργότερα, η ερυθρότητα θα αρχίσει σε όλο το σώμα. Και μόνο μετά από αυτή τη στιγμή, το παιδί θα δείξει την εμφάνιση της ασθένειας με πυρετό και αδυναμία.

Με την παρουσία γενετικής προδιάθεσης, το παιδί πρέπει να κάνει πλήρη ανάλυση σχετικά με τη πιθανότητα εμφάνισης της νόσου. Το νευροβλάστωμα του εγκεφάλου είναι συχνά μια εκδήλωση αρνητικής κληρονομικότητας. Επιπλέον, η θεραπεία αυτού του τύπου της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ηλικία, δηλαδή εάν το παιδί είναι ηλικίας μικρότερης του ενός έτους, τότε με την αρχική έγκαιρη παρέμβαση υπάρχει μια πιθανότητα πλήρους θεραπείας. Με κάθε μήνα αυξανόμενης ηλικίας, η πολυπλοκότητα της θεραπείας και η αύξηση του κόστους.

Η θεραπεία του αρχικού σταδίου διαφέρει από τις επόμενες, καθώς ο αριθμός των διαδικασιών και των λειτουργιών αυξάνεται πολλές φορές λόγω της μετάστασης και της επιθετικότητας αυτής της μορφής νευροβλαστώματος. Επίσης παίζει ρόλο η πιθανότητα βλάβης στα λειτουργικά μέρη του εγκεφάλου.

Νευροβλάστωμα εγκεφάλου

Αυτός ο κακοήθης όγκος περιγράφηκε από τον Γερμανό επιστήμονα Virkhov το 1865. Το αρχικό όνομα αυτής της νόσου είναι το γλοίωμα. Ο όγκος πήρε το πραγματικό του όνομα μετά την προέλευσή του από τους εμβρυϊκούς νευροβλάστες του συμπαθητικού νευρικού συστήματος που αποδείχθηκε το 1910. Το νευροβλάστωμα είναι συνηθισμένο στα παιδιά: έως και το 14% των νεοπλασμάτων που έρχονται στο φως στην παιδική ηλικία αποτελούν τον συγκεκριμένο όγκο. Το νευροβλάστωμα του εγκεφάλου σε ενήλικες σχεδόν ποτέ δεν συμβαίνει.

Διαγνωστικά

Για το σκοπό της διάγνωσης εξετάζεται ο κύριος όγκος: μελετάται η ιστολογία και οι μεταστάσεις του. Ένας όγκος μπορεί να εκδηλωθεί όταν συμμετέχει στη διαδικασία ο μυελός των οστών και οι κατεχολαμίνες και τα παράγωγά τους απελευθερώνονται στο αίμα και στα ούρα. Σε 90% των ασθενών με αυτή τη νόσο παρατηρείται αυξημένο επίπεδο ντοπαμίνης. Παρακολουθώντας το επίπεδο αυτών των ουσιών στο αίμα, μπορούμε να εξαγάγουμε συμπεράσματα σχετικά με την εξέλιξη της νόσου.

Για τον προσδιορισμό του βαθμού ανάπτυξης της νόσου χρησιμοποιώντας ειδικές διαγνωστικές μεθόδους. Ο πρωτογενής όγκος προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα, MRI, CT. Με εντοπισμό στο στήθος - διεξαγωγή ακτίνων Χ και CT, στο περιτόναιο - υπερηχογράφημα. Ενδεικτική βιοψία αναρρόφησης του μυελού των οστών, η οποία διεξάγεται σε 4-8 θέσεις. Χρησιμοποιείται επίσης σπινθηρογραφία και οστεοσκινογραφία. Μία τρίβηνο μυελού των οστών πραγματοποιείται με μετέπειτα μελέτες ιστολογίας και ανοσοϊστοχημείας. Εάν υπάρχουν άλλες αλλοιώσεις ύποπτες για έναν όγκο, κάντε μια βιοψία.

Οι καθοριστικές μέθοδοι στη διάγνωση αυτής της ασθένειας είναι οι μέθοδοι ακτινοβολίας της έρευνας. Εκτός από τη γενική κλινική ανάλυση των εξετάσεων, είναι υποχρεωτική η βιοψία τρυφίνης της λαγόνιας πτέρυγας, του στέρνου ή της παρακέντησης του μυελού των οστών. Για τη μελέτη των λαμβανόμενων υλικών, χρησιμοποιείται κυτταρομετρία ροής και εκτελούνται επίσης ανοσολογικές και κυτταρολογικές μελέτες. Το υλικό λαμβάνεται από τουλάχιστον τέσσερις διαφορετικές ζώνες.

Ο υπερηχογράφος είναι μια βασική μελέτη που πρέπει να γίνει πρώτα, ειδικά αν υπάρχει πιθανότητα ανάπτυξης όγκου στην περιοχή της πυέλου ή της περιτοναϊκής περιοχής. Εάν αποφασιστεί εάν θα εκτελεστεί επειγόντως η επέμβαση ή θα αναβληθεί για μεταγενέστερη ημερομηνία, εκτελείται υπολογιστική τομογραφία και επαναλαμβανόμενη ηχογραφία. Σε αυτή τη μελέτη, οι ειδικοί λαμβάνουν στοιχεία για το πόσο διαδεδομένη είναι ο όγκος, πώς σχετίζεται με τις δομές των κοιλοτήτων και αν υπάρχουν ασβεστοποιήσεις που είναι αρκετά δύσκολο να ανιχνευθούν με συμβατική περίθλαση ακτίνων Χ. Βιοψία αναρρόφησης με πλήρη εξέταση του υλικού - το τελικό στάδιο της διάγνωσης.
Για να προσδιοριστούν οι μεταστάσεις αυτού του όγκου, είναι απαραίτητο να εξεταστούν προσεκτικά τα οστά του σκελετού, καθώς αυτά επηρεάζονται συχνότερα. Ταυτόχρονα, η ραδιοϊσότοπος μέθοδος έρευνας είναι πολύ ενδεικτική, επιτρέπει την ανίχνευση μεταστάσεων σε 80% των περιπτώσεων, σε αντίθεση με το 50% των περιπτώσεων ανίχνευσης σε μια συμβατική ακτινογραφική εξέταση. Ως αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας, καθορίζεται πρωτογενής όγκος, υποτροπιάζουσα, παρουσία μεταστάσεων σε μαλακούς ιστούς, οστά και μυελό των οστών, λεμφαδένες.

Συμπτώματα της νόσου

Είναι δυνατόν να υποψιαζόμαστε την παρουσία νευροβλαστώματος με τέτοια βασικά χαρακτηριστικά.

1. Οίδημα, πρήξιμο.
2. Αναιμία
3. Κακή όρεξη, απώλεια βάρους.
4. Οστικοί πόνοι, αρθρώσεις των αρθρώσεων.
5. Πυρετός, πυρετός, σπασμοί είναι δυνατοί.
6. Διευρυμένο ήπαρ.
7. Η μετατόπιση του βολβού.
8. Βήχας

Οι ορμόνες του όγκου εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και προκαλούν εφίδρωση, αυξημένη πίεση, δυσπεψία, ερυθρότητα του δέρματος. Συχνά, ένα νευροβλάστωμα δεν δίνει κανένα σύμπτωμα και ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια ιατρικής εξέτασης, σε υπερηχογράφημα ή σε ακτινογραφική εξέταση, όταν ορίζονται για εντελώς διαφορετικό λόγο. Οι καταγγελίες έρχονται μόνο όταν έχουν εμφανιστεί ήδη μεταστάσεις ή ο όγκος έχει αυξηθεί τόσο πολύ ώστε να παρεμβαίνει στην καλή λειτουργία άλλων οργάνων.

Το σύνδρομο Horner είναι άλλο ένα σημάδι νευροβλαστώματος. Βρίσκεται στην πτώση του βολβού του ματιού, ο μαθητής στο σκοτάδι δεν επεκτείνεται και τα βλέφαρα πέφτουν. Μώλωπες μπορεί επίσης να εμφανιστούν στα βλέφαρα, και με την περαιτέρω ανάπτυξη της ασθένειας - μώλωπες γύρω από τα μάτια.

Τα αίτια της νόσου

Το νευροβλάστωμα του εγκεφάλου είναι μία από τις ασθένειες των οποίων οι αιτίες δεν είναι σαφείς. Σε 80% των περιπτώσεων, η ασθένεια εμφανίζεται σποραδικά, δηλαδή χωρίς προφανή λόγο, ενώ το υπόλοιπο 20% μπορεί να αποδοθεί στην οικογενειακή προδιάθεση. Σε μια κληρονομική ασθένεια, ένας όγκος εμφανίζεται σε μικρότερη ηλικία και η φύση του πρωτεύοντος όγκου είναι πολλαπλή.

Σύμφωνα με πολλούς επιστήμονες, η εμφάνιση νευροβλαστώματος προηγείται από ατελή ωρίμανση εμβρυϊκών νευροβλαστών σε νευρικά κύτταρα ή σε κύτταρα του επινεφριδιακού φλοιού. Διαίρονται και αναπτύσσονται αντί να συνεχίζουν να ωριμάζουν. Μέχρι τρεις μήνες, οι νευροβλάστες μπορούν να βρεθούν σε ένα παιδί, αλλά με την πάροδο του χρόνου σχηματίζουν νευρικά κύτταρα και το νευροβλάστωμα δεν εμφανίζεται. Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, οι νευροβλάστες δεν σταματούν την ανάπτυξή τους και σχηματίζουν έναν όγκο που είναι επιρρεπής σε μεταστάσεις σε διάφορα όργανα. Με την πάροδο του χρόνου, η πιθανότητα ότι τέτοια κύτταρα ωριμάζουν, μειώνεται και η εμφάνιση ενός όγκου γίνεται πιο πιθανή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το νευροβλάστωμα εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μετάλλαξης DNA.

Θεραπεία

Η επιλογή των τακτικών θεραπείας επηρεάζεται από τέτοιους παράγοντες:

• προγνωστικά σημεία
• απόκριση του όγκου στη θεραπεία.

Η τακτική της θεραπείας, η πιο ορθολογική για έναν συγκεκριμένο ασθενή, επιλέγεται από τον χειρουργό, τον ακτινολόγο και τον χημειοθεραπευτή. Με ευνοϊκή πρόγνωση, η επιλεγμένη θεραπεία δεν είναι τόσο επιθετική όσο με αρνητικά προγνωστικά σημεία. Ωστόσο, παρά τη συνεχή εξέλιξη της ιατρικής γνώσης, η ανάπτυξη του νευροβλαστώματος είναι δύσκολο να προβλεφθεί: μπορεί να επιταχύνει και να επιβραδύνει την ανάπτυξή της, να μετασταθεί ενεργά και να αυτοκαταστραφεί.

Η θεραπεία της νόσου διεξάγεται με τέτοιες μεθόδους: χειρουργική, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών χρησιμοποιείται επίσης ευρέως. Εάν αυτό είναι δυνατό και η νόσος ανιχνεύεται αρκετά νωρίς, εκτελέστε τη χειρουργική απομάκρυνση του πρωτεύοντος όγκου. Το νευροβλάστωμα διακρίνεται από την ιδιότητα να μην προκαλείται υποτροπή εάν υπάρχουν υπόλοιπα κύτταρα μετά από χειρουργική επέμβαση. Κατά τη θεραπεία με χημειοκατασκευές, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα: κυκλοφωσφαμίδη, τενιποσίδη, σισπλατίνη, βινκριστίνη, δοξορουμπικίνη, μελφαλάνη, καθώς και καρβοπλατίνη και ιφοσφαμίδη.

Η ακτινοθεραπεία δεν είναι πάντα δυνατή, είναι πολύ επικίνδυνη για το σώμα του παιδιού. Βασικά, εκτελείται για όγκους που δεν μπορούν να απομακρυνθούν χειρουργικά, για μεταστάσεις, για πρόληψη υποτροπών και σε περιπτώσεις όπου η χημειοθεραπεία δεν έχει αποτελέσματα. Μία από τις παραλλαγές της θεραπείας ακτινοβολίας είναι η εισαγωγή του ισότοπου ιωδίου στον όγκο, που το συσσωρεύει επιλεκτικά. Στα πρώτα στάδια, πραγματοποιείται χημειοθεραπεία, και στη συνέχεια χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Σε μεταγενέστερα στάδια, όταν ο όγκος δεν υποβάλλεται σε χειρουργική απομάκρυνση, διεξάγεται θεραπεία με χημειοθεραπεία και αφού μειωθεί σε μέγεθος, απομακρύνεται χειρουργικά. Στο τέταρτο στάδιο - χημειοθεραπεία υψηλής δόσης, στη συνέχεια χειρουργική επέμβαση και επιπλέον - μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Η πρόγνωση του νευροβλαστώματος σχετίζεται άμεσα με την ηλικία του παιδιού. Έτσι, μέχρι το ένα έτος είναι η πιο ευνοϊκή ηλικία. Στη συνέχεια, η πρόγνωση εξαρτάται από το πού βρίσκεται ο πρωτογενής όγκος και από το στάδιο της νόσου.

Θεραπεία νευροβλαστώματος στο Ισραήλ

Το 1865, ο Γερμανός επιστήμονας Rudolf Karlovich Virkhov περιέγραψε έναν κακοήθη όγκο και του έδωσε το όνομα "γλοίωμα". 45 χρόνια αργότερα, ένας Αμερικανός βιολόγος, James Wright, απέδειξε ότι αυτό το νεόπλασμα αναπτύσσεται από εμβρυϊκούς νευροβλάστες και του έδωσε το σημερινό του όνομα - νευροβλάστωμα - μια αρκετά κοινή, επιθετική ασθένεια που διαγιγνώσκεται στις περισσότερες περιπτώσεις σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών.

Το νευροβλάστωμα κατατάσσεται τέταρτον μεταξύ των πιο συχνών κακοήθων σχηματισμών παιδικής ηλικίας: αντιπροσωπεύει το 7-11% όλων των όγκων στα παιδιά. Ανάλογα με την ηλικία, η συχνότητα εμφάνισης νευροβλαστώματος μειώνεται. Οι πιο ευαίσθητοι σε αυτή τη νόσο είναι τα παιδιά κάτω του ενός έτους. Ο χαμηλότερος κίνδυνος ασθένειας σε παιδιά άνω των 10 ετών. Η θεραπεία του νευροβλαστώματος στο Ισραήλ είναι ένα σύνολο διαδικασιών που σας επιτρέπουν να αντιμετωπίζετε αποτελεσματικά αυτή την πάθηση.

• Διαγνωρίζεται κυρίως σε παιδιά κάτω των 15 ετών (σε 90% των περιπτώσεων σε παιδιά κάτω των 5 ετών).
• Πολλοί άνθρωποι πιστεύουν ότι το νευροβλάστωμα είναι ένας όγκος στον εγκέφαλο, αλλά κυρίως αυτός ο τύπος καρκίνου αναπτύσσεται στο λαιμό, στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στο μέσο του πυελικού κοιλώματος ή στα επινεφρίδια και σε άλλα όργανα.
• Το νευροβλάστωμα στους ενήλικες είναι εξαιρετικά σπάνιο.
• Χαρακτηρίζεται από ταχεία μετάσταση και υψηλό βαθμό επιθετικότητας.
• Εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα όπως στα αγόρια και τα κορίτσια.
• Σε αντίθεση με άλλα κακοήθη νεοπλάσματα, το νευροβλάστωμα είναι επιρρεπές σε αυθόρμητη παλινδρόμηση.
• Έχει τη δυνατότητα να μετασχηματίζεται σε γαγγλίωση (καλοήθης όγκος).

Μέχρι σήμερα, οι αιτίες της ανάπτυξης νευροβλαστώματος δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί. Σε 80 περιπτώσεις από το 100 νευροβλάστωμα εμφανίζεται αυθόρμητα και μόνο σε 20 περιπτώσεις είναι κληρονομική. Οι επιστήμονες υποδηλώνουν ότι το νευροβλάστωμα συμβαίνει όταν οι νευροβλάστες του εμβρύου δεν ωριμάσουν, αλλά συνεχίζουν να αναπτύσσονται και να χωρίζουν. Αποδεικνύεται ότι σε βρέφη ηλικίας κάτω των 3 μηνών, συχνά ανιχνεύονται μικρές συστάδες νευροβλαστών, αλλά οι περισσότερες από αυτές ωριμάζουν σε νευρικά κύτταρα, χωρίς να σχηματίζουν νευροβλάστωμα.
Καθώς μεγαλώνει ένα παιδί, η πιθανότητα νευροβλάστησης ωριμάζει, αυξάνοντας παράλληλα την πιθανότητα εμφάνισης νευροβλαστώματος.

Το νευροβλάστωμα ταξινομείται σύμφωνα με το διεθνές σύστημα σταδιοποίησης - INSS.

• Στάδιο Ι. Μακροσκοπικά εντοπισμένος όγκος που απομακρύνθηκε πλήρως χωρίς να επηρεάσει τους λεμφαδένες.
• Στάδιο ΙΙα. Εν μέρει απομακρύνθηκε μονόπλευρος όγκος χωρίς βλάβη στους λεμφαδένες.
• Στάδιο IIb. Είναι δυνατό να απομακρυνθεί ο όγκος εντελώς ή μόνο ένα μέρος του και υπάρχουν μεταστάσεις στους λεμφαδένες.
• Στάδιο ΙΙΙ. Δεν έχει αφαιρεθεί εντελώς ο όγκος με αμφίπλευρη βλάβη των λεμφαδένων ή με βλάβη σε αυτά από την αντίθετη πλευρά.
• Στάδιο IV. Ο όγκος έχει εισέλθει στον μυελό των οστών, τους λεμφαδένες, τα οστά, το συκώτι, το δέρμα και άλλα όργανα που έχουν αφαιρεθεί.
• Στάδιο IVS. Στάδιο Ι, ΙΙ ή ΙΙβ όγκου με καρκινικά κύτταρα που εισέρχονται στο ήπαρ, μυελό των οστών ή / και δέρμα σε παιδιά κάτω του 1 έτους.

Κλινική εικόνα (συμπτώματα νευροβλαστώματος)

Συχνά συμπτώματα

• Χρόνια κόπωση
• Απώλεια βάρους
• Κόπωση
• Πυρετός

Νευροβλάστωμα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου

• Κοιλιακή διεύρυνση
• Πόνος, δυσφορία στο στομάχι
• Διαταραχή ευαισθησίας, παράλυση των άκρων

Νευροβλάστωμα των επινεφριδίων

• Δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης
• Υπέρταση, συχνή διάρροια

Μεσοθωρακικό νευροβλαστωμα

• Βήχας
• Παραβιάσεις της κατάποσης
• Αναπνευστική ανεπάρκεια
• Θωρακική δυσπλασία

Νευροβλάστωμα στο λαιμό

• Οπίσθια μάσκα
• Τα βλέφαρα κατέβηκαν
• Καμία απάντηση μαθητή
• Μαύροι κύκλοι κάτω από τα μάτια
• Μώλωπες στα βλέφαρα

Νευροβλάστωμα μυελού των οστών

• Αναιμία
• Αιμορραγία στους βλεννογόνους
• Μώλωπες δέρματος

Νευροβλάστωμα εγκεφάλου

• Πονοκέφαλοι
• Διαταραχές των λειτουργιών των οργάνων που συμπιέζονται από τον όγκο (μειωμένη όραση, μειωμένη μνήμη, μειωμένη ομιλία, αναπτυξιακή καθυστέρηση).

Διάγνωση νευροβλαστώματος στο Ισραήλ

Όπως και στην περίπτωση άλλων μορφών καρκίνου, η έγκαιρη διάγνωση του νευροβλαστώματος υποδηλώνει τη δυνατότητα πλήρους ανάκτησης του ασθενούς. Η διάγνωση και η θεραπεία του νευροβλαστώματος στο Ισραήλ είναι ένας συνδυασμός σύγχρονων μεθόδων έρευνας και νέων τεχνολογιών επεξεργασίας. Οι ισραηλινές κλινικές χρησιμοποιούν τις ακόλουθες διαγνωστικές μεθόδους:

• Ανάλυση ούρων για την παρουσία δεικτών όγκου
• Πλήρες αίμα
• Υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων
• Ακτινογραφία θώρακα
• MRI
• PET, CT ή PET-CT
• Σπινθηρογραφία των προσβεβλημένων οργάνων
• Βιοψία μυελού των οστών και ύποπτων ιστών

Με βάση αυτές τις διαγνωστικές μεθόδους, οι Ισραηλινοί ειδικοί κάνουν ακριβή διάγνωση και καθορίζουν το περαιτέρω σχέδιο θεραπείας.

Τρόποι αντιμετώπισης του νευροβλαστώματος στο Ισραήλ

Στη διαδικασία θεραπείας αυτής της νόσου, χρησιμοποιούνται χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, χειρουργική αφαίρεση, μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων και άλλες θεραπείες.
Η ποσότητα της θεραπείας, οι χρησιμοποιούμενες μέθοδοι και η πρόγνωση εξαρτώνται κυρίως από το στάδιο ανάπτυξης νευροβλαστώματος, την ηλικία και τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις ανάπτυξης νευροβλαστώματος, πραγματοποιείται μια νευροχειρουργική επέμβαση ως κύρια μέθοδος θεραπείας.

• Χειρουργική θεραπεία. Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου διεξάγεται στα στάδια Ι και II της νόσου με ένα μικρό μέγεθος ενός κακοήθους όγκου και απουσία μεταστάσεων. Λόγω του γεγονότος ότι δεν υπάρχει επανάληψη με νευροβλάστωμα, η χειρουργική θεραπεία είναι επαρκής.
• Χημειοθεραπεία. Μπορεί να γίνει πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση. Ο κύριος στόχος της χημειοθεραπείας είναι η μείωση του μεγέθους του όγκου, αποτρέποντας την υποτροπή.
• Ακτινοθεραπεία. Χρησιμοποιείται ως εναλλακτική λύση στη χημειοθεραπεία ή παράλληλα με αυτήν.
• Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται εάν ο όγκος είναι εξαιρετικά επιθετικός και έχει φτάσει σε μεγάλο μέγεθος.

Στα μεταγενέστερα στάδια, η θεραπεία του νευροβλαστώματος στο Ισραήλ περιλαμβάνει έναν επιλεκτικό συνδυασμό θεραπευτικών αγωγών. Όμως, δυστυχώς, ακόμη και ο συνδυασμός των παραπάνω μεθόδων θεραπείας δεν είναι πάντοτε αποτελεσματικός στην καταπολέμηση της προχωρημένης μορφής της νόσου.

Τι απειλεί το νευροβλάστωμα στους ενήλικες

Το νευροβλάστωμα είναι μια θανατηφόρα ασθένεια που διαγιγνώσκεται συχνότερα στην παιδική ηλικία. Σε ενήλικες, ένας κακοήθης όγκος είναι πολύ σπάνιος.

Το περιεχόμενο

Λόγοι

Οι αιτίες του νευροβλαστώματος σε άτομα ενηλίκων δεν είναι πλήρως κατανοητές. Σε 80% των περιπτώσεων, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί χωρίς προφανή λόγο.

Το υπόλοιπο 20% της εμφάνισης της νόσου σχετίζεται με γενετική κληρονομικότητα. Εάν η ασθένεια σχετίζεται με κληρονομική προδιάθεση, παρατηρούνται κακοήθεις όγκοι στα παιδιά.

Οι επιστήμονες προτείνουν ότι το νευροβλάστωμα στην ενηλικίωση σχετίζεται με γενετικές αλλαγές στο σώμα, παρατεταμένη έκθεση σε διάφορους καρκινογόνους παράγοντες, ραδιενεργό ακτινοβολία ή χημική δηλητηρίαση.

Μεταλλάξεις εμφανίζονται στο σώμα που προκαλούν την εμφάνιση καρκινικών κυττάρων. Με αυτή την ασθένεια, διαχωρίζονται ενεργά, με αποτέλεσμα οι καρκίνοι να εμφανίζονται σε πολλούς ιστούς οργάνων.

Το νευροβλάστωμα μπορεί να παρατηρηθεί στα επινεφρίδια, στη λεκάνη, στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στον αυχένα και στο μεσοθωράκιο. Επίσης επηρεάζει τα οστά, τους λεμφαδένες, τον εγκέφαλο, το συκώτι και το δέρμα.

Συμπτώματα

Τα καρκινικά κύτταρα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και προκαλούν στον ασθενή:

• αυξημένη εφίδρωση.
• πόνοι και πόνοι στα οστά και στις αρθρώσεις.
• αναιμία;
• μειωμένη όρεξη.
• απώλεια βάρους?
• πρήξιμο?
• πυρετός ·
• υψηλή θερμοκρασία;
• αυξημένο ήπαρ.
• βήχας;
• ερυθρότητα του δέρματος.
• αυξημένη πίεση.

Το νευροβλάστωμα μπορεί επίσης να είναι ασυμπτωματικό χωρίς να προκαλεί παράπονα στον ασθενή. Διαγνωρίζεται συχνά τυχαία κατά τη διάρκεια ακτινογραφίας, υπερηχογραφήματος ή ιατρικών εξετάσεων.

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια βρίσκεται σε ενήλικες στα τελευταία στάδια της νόσου, όταν υπάρχουν μεγάλες μεταστάσεις, διακόπτοντας το έργο των κοντινών οργάνων.

Ένα άλλο σημαντικό σύμπτωμα της νόσου είναι το σύνδρομο Horner. Ο ασθενής έχει ένα χτύπημα του βολβού του ματιού, μώλωπες γύρω από τα μάτια, πτώση των βλεφάρων, καμιά διάρροια μαθητή στο σκοτάδι.

Διαγνωστικά

Ο σκοπός της διάγνωσης είναι να μελετήσει την ιστολογία και τις μεταστάσεις του ασθενούς. Κατά τη διάρκεια ασθένειας στα ούρα και στο αίμα, ανιχνεύονται αυξημένα επίπεδα κατεχολαμινών και των παραγώγων τους, καθώς και υψηλά επίπεδα ντοπαμίνης. Η μελέτη αυτών των ουσιών θα καθορίσει τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου.

Η βασική έρευνα, η οποία διεξάγεται στην πρώτη θέση, είναι η υπερήχηση. Επιτρέπει τον προσδιορισμό της παρουσίας όγκου στην κοιλιακή κοιλότητα ή στην περιοχή της πυέλου. Για να προσδιοριστεί ο εντοπισμός των σχηματισμών, πραγματοποιείται η δομή τους, η παρουσία ασβεστοποιήσεων, η υπολογιστική τομογραφία ή η ηχογραφία. Εάν ο σχηματισμός είναι εντοπισμένος στο στήθος, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί ακτίνες Χ.

Μια σημαντική διαγνωστική μέθοδος είναι η βιοψία αναρρόφησης. Αυτό είναι το τελικό στάδιο των διαγνωστικών μελετών που σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε με ακρίβεια την παρουσία ενός πρωτοπαθούς όγκου, την παρουσία μεταστάσεων, το στάδιο ανάπτυξης της εκπαίδευσης.

Ο μυελός των οστών λαμβάνεται σε 4-8 θέσεις. Τα δείγματα υλικού αποστέλλονται στο εργαστήριο για ιστολογικές και κυτταρολογικές μελέτες. Μπορούν επίσης να λάβουν παρακέντηση μυελού των οστών.

Θεραπεία

Μετά την εξέταση του ασθενούς, ο χειρουργός, ο χημειοθεραπευτής και ο ακτινολόγος καθορίζουν τις τακτικές θεραπείας. Η ανάπτυξη νευροβλαστώματος είναι δύσκολο να προβλεφθεί, καθώς δεν μπορεί μόνο να αναπτυχθεί ενεργά, αλλά και να αυτοκαταστραφεί. Συνεπώς, ανάλογα με τα διαγνωστικά δεδομένα, προβλέπονται διάφορες μέθοδοι θεραπείας.

Εάν ο όγκος βρίσκεται στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης, πραγματοποιείται χειρουργική απομάκρυνση του σχηματισμού. Εάν μετά από μια χειρουργική παρέμβαση υπάρχουν υποτροπές της νόσου ή υπάρχει σχηματισμός μεταστάσεων από τα υπόλοιπα κύτταρα, ο ασθενής συνιστάται χημειοθεραπεία.

Αποτελεσματικά φάρμακα κατά τη χρήση χημειοθεραπείας είναι: βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, μελφαλάνη, τενιποσίδη κλπ.

Η ακτινοθεραπεία συνταγογραφείται από τα ατομικά χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου. Η ανοχή του νωτιαίου μυελού και η ηλικία του ασθενούς λαμβάνονται υπόψη.

Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, είναι δυνατό να γίνει μεταμόσχευση

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση του νευροβλαστώματος εξαρτάται από τη μορφολογία του καρκίνου, το στάδιο της νόσου και την παρουσία φερριτίνης στον ορό του αίματος. Από την έκβαση της νόσου έχει την παρουσία μεταστάσεων σε γειτονικά όργανα και τους περιβάλλοντες ιστούς.

Εάν η πορεία της νόσου δεν ξεκινήσει και τα διαφοροποιημένα κύτταρα βρίσκονται σε δείγματα ιστών, υπάρχει μάλλον μεγάλη πιθανότητα ανάκτησης.

Η πιθανότητα επιβίωσης αυξάνεται εάν το νευροβλάστωμα βρίσκεται στο μεσοθωράκιο. Ανεπιθύμητη πρόγνωση επιβίωσης σε ασθενείς, εάν ο όγκος εντοπιστεί στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.

Αυτή η παθολογική πρόοδος του όγκου αναπτύσσεται αργά και πρακτικά δεν είναι θεραπευτική. Στο στάδιο 4 του νευροβλαστώματος, αν ανιχνευθούν μεταστάσεις οστού, ο κίνδυνος θανάτου είναι υψηλός.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το ποσοστό επιβίωσης είναι μέχρι 90% σε ασθενείς που έχουν διαγνωσθεί με νόσο του σταδίου 1 και άρχισαν τη θεραπεία αμέσως. Με τη νόσο του σταδίου 2, το ποσοστό επιβίωσης είναι έως και 80%. Στο στάδιο 3 - 40-70%, στο στάδιο 4 - 20%.

Κίνδυνος

Το νευροβλάστωμα είναι ένας κακοήθης σχηματισμός που επηρεάζει το συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Μπορεί να μετασταθεί σε διάφορα μέρη του σώματος και να επηρεάσει τους ιστούς των ανθρώπινων οργάνων.

Νευροβλάστωμα

Το νευροβλάστωμα είναι ένα κακοήθες νεόπλασμα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος εμβρυϊκής προέλευσης. Αναπτύσσεται σε παιδιά, που συνήθως βρίσκονται στους επινεφρίδιους, στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στον μεσοθωράκιο, στον αυχένα ή στη περιοχή της πυέλου. Οι εκδηλώσεις εξαρτώνται από τον εντοπισμό. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι ο πόνος, ο πυρετός και η απώλεια βάρους. Το νευροβλάστωμα είναι ικανό για περιφερειακή και μακρινή μετάσταση με βλάβη στα οστά, το ήπαρ, το μυελό των οστών και άλλα όργανα. Η διάγνωση καθορίζεται με βάση τα δεδομένα της εξέτασης, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, βιοψία και άλλες μεθόδους. Θεραπεία - χειρουργική αφαίρεση νεοπλασίας, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Νευροβλάστωμα

Το νευροβλάστωμα είναι ένας αδιαφοροποίητος κακοήθης όγκος, που προέρχεται από εμβρυϊκούς νευροβλάστες του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Το νευροβλάστωμα είναι η πιο κοινή μορφή εξωκράνιας καρκίνου σε μικρά παιδιά. Πρόκειται για το 14% του συνολικού αριθμού των κακοηθών νεοπλασμάτων σε παιδιά. Μπορεί να είναι συγγενής. Συχνά σε συνδυασμό με δυσμορφίες. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης είναι 2 έτη. Σε 90% των περιπτώσεων, διαγνωρίζεται νευροβλάστωμα πριν από την ηλικία των 5 ετών. Σε εφήβους ανιχνεύεται πολύ σπάνια, σε ενήλικες δεν αναπτύσσεται. Το 32% των περιπτώσεων εντοπίζεται στα επινεφρίδια, στο 28% στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στο 15% στο μέσο του μεσοθωρακίου, στο 5,6% στην πυέλου και στο 2% στο λαιμό. Σε 17% των περιπτώσεων, δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί ο εντοπισμός του πρωτεύοντος κόμβου.

Σε 70% των ασθενών με νευροβλάστωμα, κατά τη διάγνωση, εντοπίζονται λεμφογενείς και αιματογενείς μεταστάσεις. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες, ο μυελός των οστών και τα οστά επηρεάζονται συχνότερα, λιγότερο συχνά το ήπαρ και το δέρμα. Σπάνια υπάρχουν δευτερεύουσες εστίες στον εγκέφαλο. Ένα μοναδικό χαρακτηριστικό του νευροβλαστώματος είναι η ικανότητα αύξησης του επιπέδου της διαφοροποίησης των κυττάρων με μετασχηματισμό σε γαγγλιονεώρου. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι σε ορισμένες περιπτώσεις, το νευροβλάστωμα μπορεί να είναι ασυμπτωματικό και να οδηγήσει σε αυτο-παλινδρόμηση ή ωρίμανση σε καλοήθη όγκο. Ωστόσο, παρατηρείται συχνά ταχεία επιθετική ανάπτυξη και πρώιμη μετάσταση. Η θεραπεία με νευροβλάστωμα διεξάγεται από ειδικούς στον τομέα της ογκολογίας, της ενδοκρινολογίας, της πνευμονολογίας και άλλων τομέων της ιατρικής (ανάλογα με τον εντοπισμό της νεοπλασίας).

Αιτίες του νευροβλαστώματος

Ο μηχανισμός του νευροβλαστώματος δεν είναι ακόμη σαφής. Είναι γνωστό ότι ένας όγκος αναπτύσσεται από εμβρυϊκούς νευροβλάστες, οι οποίοι από τη στιγμή της γέννησης του παιδιού δεν ωρίμαζαν στα νευρικά κύτταρα. Η παρουσία εμβρυϊκών νευροβλαστών σε νεογέννητο ή μικρό παιδί δεν οδηγεί αναγκαστικά στον σχηματισμό νευροβλαστώματος - μικρές περιοχές τέτοιων κυττάρων συχνά ανιχνεύονται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 μηνών. Στη συνέχεια, οι εμβρυονικοί νευροβλάστες μπορούν να μετασχηματιστούν σε ώριμο ιστό ή να συνεχίσουν να διαιρούνται και να προκαλούν νευροβλάστωμα.

Ως κύρια αιτία της ανάπτυξης του νευροβλαστώματος, οι ερευνητές υποδεικνύουν τις μεταλλάξεις που αποκτώνται υπό την επίδραση διάφορων δυσμενών παραγόντων, αλλά μέχρι στιγμής δεν ήταν δυνατόν να προσδιοριστούν αυτοί οι παράγοντες. Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ του κινδύνου εμφάνισης όγκου, αναπτυξιακών ανωμαλιών και συγγενών διαταραχών ανοσίας. Σε 1-2% των περιπτώσεων, το νευροβλάστωμα είναι κληρονομικό και μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Για την οικογενειακή μορφή της νεοπλασίας, η πρώιμη ηλικία εμφάνισης της νόσου είναι τυπική (η αιχμή της επίπτωσης πέφτει σε 8 μήνες) και ο ταυτόχρονος ή σχεδόν ταυτόχρονος σχηματισμός πολλών εστειών.

Ένα παθογνομικό γενετικό ελάττωμα στο νευροβλάστωμα είναι η απώλεια ενός τμήματος του κοντού βραχίονα του 1ου χρωμοσώματος. Η έκφραση ή η ενίσχυση του N-myc ογκογονιδίου βρίσκεται σε ένα τρίτο των ασθενών σε καρκινικά κύτταρα, τέτοιες περιπτώσεις θεωρούνται ως προγνωστικά δυσμενή λόγω της ταχείας εξάπλωσης της διαδικασίας και της αντοχής της νεοπλασίας στη δράση της χημειοθεραπείας. Η μικροσκοπία του νευροβλαστώματος αποκάλυψε στρογγυλά μικρά κύτταρα με πυρήνες σκούρου κηλίδωσης. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία εστιών ασβεστοποίησης και αιμορραγίας στον ιστό του όγκου.

Κατανομή νευροβλαστώματος

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις νευροβλαστώματος, με βάση το μέγεθος και την επικράτηση του νεοπλάσματος. Οι ρώσοι ειδικοί χρησιμοποιούν συνήθως την ταξινόμηση, η οποία σε απλουστευμένη μορφή μπορεί να αναπαρασταθεί ως εξής:

• Στάδιο Ι - ανιχνεύεται ένας μόνο κόμβος μεγέθους όχι μεγαλύτερου από 5 cm. Δεν υπάρχουν λεμφογενείς και αιματογενείς μεταστάσεις.
• Στάδιο ΙΙ - ένα μονό νεόπλασμα προσδιορίζεται στο μέγεθος από 5 έως 10 cm. Δεν υπάρχουν ενδείξεις βλάβης στους λεμφαδένες και στα μακρινά όργανα.
• Στάδιο ΙΙΙ - ανιχνεύεται όγκος με διάμετρο μικρότερο από 10 cm με εμπλοκή περιφερειακών λεμφαδένων αλλά χωρίς βλάβη σε μακρινά όργανα ή όγκο με διάμετρο μεγαλύτερο από 10 cm χωρίς βλάβη των λεμφαδένων και των μακρινών οργάνων.
• Στάδιο IVA - προσδιορίζεται νεοπλασία οποιουδήποτε μεγέθους με μακρινές μεταστάσεις. Δεν είναι δυνατή η εκτίμηση της συμμετοχής των λεμφαδένων.
• Στάδιο IVB - εντοπίζονται πολλαπλά νεοπλάσματα με σύγχρονη ανάπτυξη. Η παρουσία ή απουσία μεταστάσεων στους λεμφαδένες και στα μακρινά όργανα δεν μπορεί να αποδειχθεί.

Συμπτώματα νευροβλαστώματος

Το νευροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από μια σημαντική ποικιλία εκδηλώσεων, η οποία εξηγείται από τους διάφορους εντοπισμούς του όγκου, τη συμμετοχή ορισμένων κοντινών οργάνων και τη δυσλειτουργία των μακρινών οργάνων που επηρεάζονται από τις μεταστάσεις. Στα αρχικά στάδια, η κλινική εικόνα του νευροβλαστώματος δεν είναι συγκεκριμένη. Σε 30-35% των ασθενών εμφανίζεται τοπικός πόνος, σε 25-30% παρατηρείται αύξηση της σωματικής θερμοκρασίας. Το 20% των ασθενών χάνουν βάρος ή υστερούν πίσω από το όριο ηλικίας με αύξηση βάρους.

Όταν το νευροβλάστωμα βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, το πρώτο σύμπτωμα της νόσου μπορεί να είναι οι κόμβοι που προσδιορίζονται με ψηλάφηση της κοιλιακής κοιλότητας. Ακολούθως, το νευροβλάστωμα μπορεί να εξαπλωθεί μέσω του μεσοσπονδύλιου φράγματος και να προκαλέσει συμπίεση του νωτιαίου μυελού με την ανάπτυξη μυελοπάθειας συμπίεσης, που εκδηλώνεται από μια αργή κάτω παραπληγία και μια διαταραχή των λειτουργιών των πυελικών οργάνων. Με τον εντοπισμό του νευροβλαστώματος στη ζώνη του μεσοθωράκιου παρατηρούνται δυσκολίες αναπνοής, βήχας, δυσφαγία και συχνή παλινδρόμηση. Στη διαδικασία ανάπτυξης, η νεοπλασία προκαλεί παραμόρφωση του θώρακα.

Όταν ο όγκος βρίσκεται στην περιοχή της πυέλου, εμφανίζονται διαταραχές της εντερικής κίνησης και της ούρησης. Με τον εντοπισμό του νευροβλαστώματος στον αυχένα, ένας παλλόμενος όγκος συνήθως γίνεται το πρώτο σημάδι της νόσου. Μπορεί να ανιχνευθεί το σύνδρομο Horner, συμπεριλαμβανομένης της πτώσης, της μύσης, του ενδοφθαλμού, της εξασθένισης της αντίδρασης της κόρης στο φως, της μη φυσιολογικής εφίδρωσης, της έκπλυσης του δέρματος του προσώπου και του επιπεφυκότος στην πληγείσα πλευρά.

Οι κλινικές εκδηλώσεις απομακρυσμένων μεταστάσεων στο νευροβλάστωμα είναι επίσης πολύ διαφορετικές. Όταν η λεμφογενής εξάπλωση αποκάλυψε αύξηση των λεμφαδένων. Με την ήττα του σκελετού, τον πόνο στα οστά. Με τη μετάσταση του νευροβλαστώματος στο ήπαρ παρατηρείται μια ταχεία αύξηση του οργάνου, πιθανώς με την ανάπτυξη του ίκτερου. Με τη συμμετοχή του μυελού των οστών παρατηρείται αναιμία, θρομβοπενία και λευκοπενία, που εκδηλώνεται ως λήθαργος, αδυναμία, αυξημένη αιμορραγία, τάση για λοιμώξεις και άλλα συμπτώματα που μοιάζουν με οξεία λευχαιμία. Με την ήττα του δέρματος στο δέρμα των ασθενών με νευροβλάστωμα σχηματίζονται γαλαζωποί, μπλε ή κοκκινωποί πυκνοί κόμβοι.

Το νευροβλάστωμα χαρακτηρίζεται επίσης από μεταβολικές διαταραχές με τη μορφή αυξημένων επιπέδων κατεχολαμινών και (λιγότερο συχνά) αγγειοδραστικών εντερικών πεπτιδίων. Οι ασθενείς με τέτοιες διαταραχές εμφανίζουν επιληπτικές κρίσεις, συμπεριλαμβανομένης της λεύκανσης του δέρματος, της υπεριδρωσίας, της διάρροιας και της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Μετά την επιτυχή θεραπεία του νευροβλαστώματος, οι επιληπτικές κρίσεις καθίστανται λιγότερο έντονες και σταδιακά εξαφανίζονται.

Διάγνωση νευροβλαστώματος

Η διάγνωση εκθέτει λαμβάνοντας υπόψη τα δεδομένα των εργαστηριακών εξετάσεων και των μελετών οργάνου. Ο κατάλογος των εργαστηριακών μεθόδων που χρησιμοποιούνται στη διάγνωση του νευροβλαστώματος περιλαμβάνει τον προσδιορισμό του επιπέδου των κατεχολαμινών στα ούρα, του επιπέδου της φερριτίνης και των δεσμευμένων με μεμβράνη γλυκολιπιδίων στο αίμα. Επιπλέον, στη διαδικασία εξέτασης, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί για τον προσδιορισμό του επιπέδου της νευρωνικής εξολλάσης (NSE) στο αίμα. Αυτή η ανάλυση δεν είναι συγκεκριμένη για το νευροβλάστωμα, καθώς μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση του αριθμού των NSE στο λέμφωμα και σάρκωμα του Ewing, αλλά έχει κάποια προγνωστική αξία: όσο χαμηλότερο είναι το επίπεδο NSE, τόσο πιο ευνοϊκή είναι η ασθένεια.

Ανάλογα με τη θέση του νευροβλαστώματος, το σχέδιο της οργανικής εξέτασης μπορεί να περιλαμβάνει CT, MRI και υπερηχογράφημα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, ακτινογραφία και CT του θώρακα, MRI των μαλακών ιστών του λαιμού και άλλες διαγνωστικές διαδικασίες. Αν υποψιάζετε ότι υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις νευροβλαστώματος, σπινθηρογράφημα σκελετικού οστού ραδιοϊσοτόπων, υπερηχογράφημα ήπατος, βιοψία τρεφίνης ή βιοψία αναρρόφησης του μυελού των οστών, βιοψία των δερματικών κόμβων και άλλες μελέτες.

Θεραπεία νευροβλαστώματος

Η θεραπεία με νευροβλάστωμα μπορεί να πραγματοποιηθεί με τη χρήση χημειοθεραπείας, ακτινοθεραπείας και χειρουργικών παρεμβάσεων. Η τακτική της θεραπείας προσδιορίζεται με βάση το στάδιο της νόσου. Στα νευροβλαστώματα του σταδίου Ι και του σταδίου ΙΙ, πραγματοποιούνται χειρουργικές παρεμβάσεις, μερικές φορές στο πλαίσιο προεγχειρητικής χημειοθεραπείας με τη χρήση δοξορουβικίνης, σισπλατίνης, βινκριστίνης, ιφοσφαμίδης και άλλων φαρμάκων. Στο στάδιο III νευροβλαστώματος, η προεγχειρητική χημειοθεραπεία καθίσταται απαραίτητο στοιχείο θεραπείας. Ο σκοπός των χημειοθεραπευτικών φαρμάκων επιτρέπει την παλινδρόμηση όγκων για μεταγενέστερη ριζική χειρουργική επέμβαση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μαζί με τη χημειοθεραπεία, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για τα νευροβλαστώματα, ωστόσο, αυτή η μέθοδος είναι πλέον όλο και λιγότερο περιληφθεί στο θεραπευτικό σχήμα λόγω του υψηλού κινδύνου εμφάνισης μακροχρόνιων επιπλοκών σε μικρά παιδιά. Η απόφαση για την ανάγκη ακτινοθεραπείας στο νευροβλάστωμα λαμβάνεται μεμονωμένα. Όταν η ακτινοβολία του νωτιαίου μυελού λαμβάνει υπόψη το επίπεδο ηλικίας της ανοχής του νωτιαίου μυελού, εάν χρειάζεται, χρησιμοποιήστε προστατευτικό εξοπλισμό. Κατά την ακτινοβόληση των ανώτερων τμημάτων του σώματος προστατεύονται οι αρθρώσεις των ώμων, ενώ ακτινοβολούν οι αρθρώσεις της πυέλου και, ει δυνατόν, οι ωοθήκες. Στο στάδιο IV του νευροβλαστώματος, χορηγείται χημειοθεραπεία υψηλής δόσης, εκτελείται μεταμόσχευση μυελού των οστών, πιθανώς σε συνδυασμό με χειρουργική επέμβαση και θεραπεία ακτινοβολίας.

Προβλέψεις νευροβλαστώματος

Η πρόγνωση για το νευροβλάστωμα καθορίζεται από την ηλικία του παιδιού, το στάδιο της νόσου, τα χαρακτηριστικά της μορφολογικής δομής του όγκου και το επίπεδο της φερριτίνης στον ορό. Λαμβανομένων υπόψη όλων αυτών των παραγόντων, οι ειδικοί διακρίνουν τρεις ομάδες ασθενών με νευροβλάστωμα: με ευνοϊκή πρόγνωση (η διετής επιβίωση είναι πάνω από 80%), με μια ενδιάμεση πρόβλεψη (επιβίωση δύο ετών από 20 έως 80%) και με δυσμενείς προγνωστικές επιδράσεις (η επιβίωση δύο ετών είναι μικρότερη από 20%).

Ο σημαντικότερος παράγοντας είναι η ηλικία του ασθενούς. Σε ασθενείς ηλικίας μικρότερης του ενός έτους, η πρόγνωση για το νευροβλάστωμα είναι πιο ευνοϊκή. Ως επόμενο πιο σημαντικό προγνωστικό σημάδι, οι ειδικοί υποδεικνύουν τον εντοπισμό της νεοπλασίας. Τα πιο δυσμενή αποτελέσματα παρατηρούνται στα νευροβλαστώματα στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, το λιγότερο - στο μεσοθωράκιο. Η ανίχνευση διαφοροποιημένων κυττάρων σε δείγμα ιστού υποδηλώνει μάλλον υψηλή πιθανότητα ανάκτησης.

Η μέση πενταετής επιβίωση ασθενών με στάδιο Ι νευροβλαστώματος είναι περίπου 90%, στάδιο II - από 70 έως 80%, στάδιο ΙΙΙ - από 40 έως 70%. Σε ασθενείς με στάδιο IV, ο δείκτης αυτός διαφέρει σημαντικά με την ηλικία. Στην ομάδα παιδιών ηλικίας κάτω του 1 έτους που έχουν στάδιο IV νευροβλαστώματος, μπορούν να χρησιμοποιηθούν 60 χρόνια για να ζήσουν το 60% των ασθενών, στην ομάδα παιδιών ηλικίας 1 έως 2 ετών - 20%, στην ομάδα παιδιών ηλικίας άνω των 2 ετών - 10%. Δεν έχουν αναπτυχθεί προληπτικά μέτρα. Εάν υπάρχουν περιπτώσεις νευροβλαστώματος στην οικογένεια, συνιστάται γενετική συμβουλευτική.

Η έννοια του νευροβλαστώματος, οι μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας

Οι γονείς συχνά πρέπει να μάθουν για μια τέτοια διάγνωση ως ένα νευροβλάστωμα, τι είναι και πώς να το θεραπεύσει γίνεται σαφές μετά την έρευνα. Η νέα ανάπτυξη αυτού του τύπου συμβαίνει αποκλειστικά στην παιδική ηλικία, η ανάπτυξη ενός όγκου αρχίζει στη διαδικασία του σχηματισμού εμβρύου. Δημιουργείται από νευροβλάστες, αυτά είναι κύτταρα μελλοντικών νευρώνων. Υπάρχει μια αποτυχία, παραμένουν υποανάπτυκτες, χάνουν την ικανότητά τους να μεγαλώνουν και να χωρίζουν.

Γενικές πληροφορίες

Παρά την επιτυχία της ιατρικής, η θεραπεία στα παιδιά μετά από 1 έτος ζωής παρεμποδίζεται από την παρουσία μετάστασης. Η νόσος επηρεάζει ασθενείς κάτω των 15 ετών. Όσο μεγαλύτερος είναι το παιδί, τόσο λιγότερες πιθανότητες είναι η εμφάνιση μιας τέτοιας νόσου.

Το επινεφριδικό νευροβλάστωμα εμφανίζεται συχνότερα από άλλους σχηματισμούς αυτού του τύπου. Η ανάπτυξη συμβαίνει λόγω παθολογικών αλλαγών στην εμβρυογένεση. Η ιδιαιτερότητα αυτού του όγκου είναι ότι σχηματίζεται στο δεξί ή αριστερό επινεφρίδιο, αναπτύσσεται γρήγορα και είναι κακοήθης. Η εύρεση ενός προβλήματος στο πρώτο στάδιο μπορεί να είναι δύσκολη.

Το νευροβλάστωμα των επινεφριδίων έχει διάφορα στάδια ανάπτυξης:

• Στο πρωτεύον στάδιο, εμφανίζεται ένας μικρός όγκος, μέχρι 4-5 cm. Συνήθως δεν προκαλεί μετάσταση, αφαιρείται χειρουργικά.
• Στη συνέχεια, υπάρχει ένας εντοπισμός ενός κακοήθους όγκου, ο οποίος έχει απομακρυνθεί εν μέρει. Σε αυτό το στάδιο, οι μεταστάσεις επηρεάζουν τους λεμφαδένες.
• Στο στάδιο 3, το νευροβλάστωμα εξαπλώνεται και στις δύο πλευρές, φθάνοντας σε ένα εντυπωσιακό μέγεθος έως 10 εκατοστά. Επίσης επηρεάζεται το λεμφικό σύστημα.
• Στο στάδιο 4, ο όγκος δίνει μεταστάσεις στα πλησιέστερα όργανα, στον μυελό των οστών, υπάρχουν πολλοί σύγχρονοι όγκοι.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το γαγγλιοευροβλάστωμα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου καταλαμβάνει τη 2η θέση στο ποσοστό επίπτωσης μεταξύ των όγκων αυτού του τύπου. Νέα ανάπτυξη αναφέρεται στον κακοήθη τύπο νευρογενούς φύσης. Αυτό το πρόβλημα αντιμετωπίζουν ασθενείς ηλικίας 4 έως 10 ετών.

Στάδια ανάπτυξης του γαγγλιονευροβλαστώματος:

• που εντοπίζονται μόνο σε ένα όργανο - στάδιο 1 ·
• αφήνει τα όρια ενός οργάνου, δεν προκαλεί την ανάπτυξη της μετάστασης - στάδιο 2.
• επηρεάζει τους λεμφαδένες στις 2 πλευρές της σπονδυλικής στήλης - στάδιο 3.
• οι μεταστάσεις επηρεάζουν όλα τα κοντινά όργανα και το λεμφικό σύστημα - στάδιο 4.

Το οσφρητικό νευροβλάστωμα είναι ένας κακοήθης όγκος, αρχικά εντοπισμένος στη ρινική κοιλότητα, στη συνέχεια εξαπλώνεται στις τροχιές και η βάση του κρανίου, είναι η πιο σπάνια, βρίσκεται μόνο στο 3% των περιπτώσεων, στα παιδιά μετά από 10-11 χρόνια. Ένα νεόπλασμα αυτού του τύπου προκαλεί μεταστάσεις, τόσο σε εγγύς όσο και σε μακρινά όργανα. Στο τελευταίο στάδιο, το οστικό σύστημα, το ήπαρ και οι πνεύμονες επηρεάζονται.

Το νευροβλάστωμα του εγκεφάλου είναι ένας σχηματισμός κακοήθων όγκων που εμφανίζεται σε παιδιά, αλλά μερικές φορές οι ενήλικες αντιμετωπίζουν αυτό το πρόβλημα μετά από 20 χρόνια. Η ασθένεια εμφανίζεται επίσης λόγω παραβίασης της εμβρυογένεσης και εάν υπάρχει γενετική προδιάθεση.

Το νευροβλάστωμα mcb έχει τον κωδικό 10: C47 - τον σχηματισμό του κακοήθους τύπου του αυτόνομου νευρικού συστήματος και των περιφερικών νεύρων. Όταν μια τέτοια διάγνωση βρίσκεται σε ένα παιδί, οι γονείς δεν καταλαβαίνουν αμέσως τι είναι ένα νευροβλάστωμα και πόσο σημαντική είναι η έγκαιρη θεραπεία.

Λόγοι

Όπως και άλλοι ογκολογικοί όγκοι, το νευροβλάστωμα συμβαίνει λόγω γενετικών αλλαγών. Ωστόσο, δεν είναι πλήρως γνωστό γιατί υπάρχουν παρόμοιες μεταλλάξεις. Μερικοί ειδικοί πιστεύουν ότι οι αιτίες του νευροβλαστώματος σχετίζονται άμεσα με τις επιπτώσεις καρκινογόνων παραγόντων. Αυτό μπορεί να είναι είτε χημική χορήγηση είτε έκθεση σε ακτινοβολία.

Ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων, σχηματίζονται καρκινικά κύτταρα, τα οποία είναι ικανά να διαχωρίζονται γρήγορα και να εξαπλώνονται σε άλλους ιστούς οργάνων. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς με παρόμοια διάγνωση είναι βρέφη. Όλα επειδή η ανάπτυξη του νευροβλαστώματος εμφανίζεται στη μήτρα ή αμέσως μετά τη γέννηση.

Όταν ένα παιδί γεννιέται, οι περισσότεροι νευροβλάστες είναι ήδη πλήρως σχηματισμένοι, μερικοί από αυτούς παραμένουν σε υποανάπτυκτη κατάσταση. Στην κανονική πορεία της διαδικασίας εξαφανίζονται και σε περίπτωση μεταλλάξεων, μετατρέπονται σε καρκινικό όγκο.

Ο κίνδυνος ασθένειας περιπλέκεται από την κληρονομική προδιάθεση. Ωστόσο, αυτή η πιθανότητα είναι ελάχιστη, παρουσιάζεται σε όχι περισσότερο από 2% των περιπτώσεων.

Το επαναροτερινό νευροβλάστωμα συνήθως ανιχνεύεται ακόμη και στη μήτρα κατά τη διάρκεια της σάρωσης υπερήχων. Η αιτία της εμφάνισης είναι επίσης μεταλλάξεις εμβρυογένεσης. Σε παιδιατρικούς ασθενείς, οι κακοήθεις όγκοι μπορούν να εξαφανιστούν μόνοι τους. Τα καρκινικά κύτταρα ωριμάζουν στο χρόνο και μετά υπάρχει ύφεση.

Η ασθένεια χωρίζεται στα ακόλουθα στάδια:

• Στάδιο Ι - εντοπισμένο νευροβλάστωμα, ανιχνεύσιμο.
• Στάδιο ΙΙΑ - είναι δυνατή η απομάκρυνση ενός θραύσματος ενός όγκου.
• Στάδιο ΙΙΒ - ένα νεόπλασμα μόνο στη μία πλευρά, μερικώς λειτουργικό.
• Στάδιο ΙΙΙ - Ανάπτυξη μεταστάσεων στα πλησιέστερα όργανα και λεμφαδένες.
• Στάδιο IV - οι μεταστάσεις αναπτύσσονται σε μακρινά όργανα. Στο στάδιο νευροβλαστώματος IV, ο σχηματισμός γίνεται πρακτικά αδύνατος.

Ανεξάρτητα από την προέλευση του νευροβλαστώματος, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει όσο το δυνατόν νωρίτερα. Στο αρχικό στάδιο της εκπαίδευσης, η ασθένεια έχει εξαλειφθεί εντελώς.

Διαγνωστικά

Μετά την εμφάνιση του νευροβλαστώματος της κοιλιακής κοιλότητας, καθώς και άλλων εντοπισμάτων, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν οι ακόλουθες διαγνωστικές μελέτες:

• Ανάλυση ούρων για τον προσδιορισμό των κατεχολαμινών. Με την ενεργό ανάπτυξη της ασθένειας, η συγκέντρωση αυτών των ουσιών στα ούρα θα είναι υψηλή.
• Δοκιμή αίματος για τον ορισμό του δείκτη όγκου - NSE. Η αυξημένη περιεκτικότητα μιας τέτοιας ουσίας δείχνει όχι μόνο την παρουσία νευροβλαστώματος, αλλά και άλλων κακοήθων όγκων. Όσο χαμηλότερο είναι το ποσοστό αυτού του δείκτη όγκου, τόσο πιο ευνοϊκή είναι η πρόγνωση.
• Η φεριτίνη είναι ένας άλλος εξίσου σημαντικός δείκτης όγκου. Μια υψηλή συγκέντρωση αυτής της ουσίας στο αίμα παρατηρείται όταν διαγνωστεί ένα νευροβλάστωμα σταδίου 4 ή βαθμού 3. Στα αρχικά στάδια μπορεί να υπάρχει ελαφρά υπερβολή του κανόνα. Όταν η ασθένεια περνά στο στάδιο της ύφεσης, ο δείκτης είναι πλήρως ομαλοποιημένος.

Άλλες μέθοδοι διερεύνησης του νευροβλαστώματος του μεσοθωρακίου και της κοιλιακής κοιλότητας:

• Ο υπέρηχος σάς επιτρέπει να εντοπίσετε γρήγορα και ανώδυνα το πρόβλημα.
• Μια ακτινογραφία θώρακα γίνεται εάν υπάρχει υπόνοια νευροβλαστώματος σε αυτή την περιοχή.
• Σε πιο δύσκολες καταστάσεις, όταν απαιτείται προσεκτική διάγνωση, πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία.
• Η βιοψία των ύποπτων βλαβών σε κακοήθεις νόσους είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό του σταδίου και του τύπου της νόσου.

Εάν ένας μικρός όγκος βρίσκεται σε ενήλικες ή παιδιά, εκτελείται βιοψία του ίδιου του νεοπλάσματος. Σε περίπτωση μετάστασης, υπάρχει ανάγκη μελέτης του μυελού των οστών.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα που προκύπτουν μετά τον σχηματισμό του νευροβλαστώματος εξαρτώνται από τη θέση της νόσου και την ηλικία του ασθενούς. Τις περισσότερες φορές, ο όγκος εντοπίζεται στην κοιλιακή χώρα, έτσι η ενεργός ανάπτυξη συνοδεύεται από αύξηση του μεγέθους του.

Ο ασθενής έχει μια γενική ταλαιπωρία της κοιλιακής κοιλότητας, το στομάχι εξέρχεται. Εάν το νευροβλάστωμα εντοπιστεί στον αυχένα ή στην τροχιακή περιοχή, θα παρατηρηθεί επίσης διόγκωση.

Όταν ένα νεόπλασμα εξαπλώνεται και μεταστασιοποιεί το οστικό σύστημα, το παιδί σπάνια παίρνει από το κρεβάτι και βιώνει πόνο όταν μετακινείται. Τα άκρα παραλύονται εάν η ασθένεια στο στάδιο 3 ή 4 της ανάπτυξης επηρεάζει το νωτιαίο μυελό.

Τα πιο συνηθισμένα σημεία νευροβλαστώματος εμφανίζονται:

• πόνος στην κοιλιά.
• πρήξιμο των άκρων.
• παραβιάσεις της πεπτικής οδού ·
• όταν ανιχνεύετε μπορείτε να ανιχνεύσετε τη σφραγίδα.

Όταν ένας όγκος εντοπίζεται στο μεσοθωράκιο, μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες ανωμαλίες:

• έντονο πόνο στο στήθος.
• αδικαιολόγητο περιοδικό βήχα.
• συριγμός στους πνεύμονες.
• Η κατάποση των τροφίμων είναι δύσκολη.

Όταν εμφανιστεί μια υποτροπή, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• οζίδια στο σώμα.
• απότομη απώλεια βάρους?
• δυσκοιλιότητα ή διάρροια.
• μώλωπες κάτω από τα μάτια.
• έλλειψη συντονισμού του χώρου ·
• παράλυση ή μούδιασμα των άκρων.
• θερμοκρασία σώματος ελαφρώς υψηλότερη από την κανονική.
• εμφανίζεται ένας αυξημένος καρδιακός παλμός.

Δεδομένου ότι οι μεταστάσεις του νευροβλαστώματος εκδηλώνονται με πολλαπλά οζίδια σε όλο το σώμα, υπάρχει ανάγκη διενέργειας ιστολογικών μελετών. Το αποτέλεσμα, το οποίο θα παρουσιάσει ιστολογία, θα είναι σημαντικό για περαιτέρω θεραπεία.

Θεραπεία

Οι μέθοδοι για τον σωστό χειρισμό της νόσου διερευνώνται από κορυφαίους ειδικούς στον τομέα της ογκολογίας. Η στρατηγική της θεραπευτικής αγωγής θα εξαρτηθεί από τους ακόλουθους παράγοντες:

• την εκτιμώμενη πρόγνωση που διαπιστώθηκε κατά τη διάρκεια της διάγνωσης.
• απόκριση όγκου στη θεραπεία.

Σε περίπτωση αρνητικής πρόγνωσης, είναι απαραίτητη η διεξαγωγή εντατικής θεραπείας, στην άλλη περίπτωση απαιτείται λιγότερο επιθετική θεραπεία. Ένα νεόπλασμα αυτού του τύπου είναι απρόβλεπτο, θετικά αποτελέσματα μπορούν να κριθούν εάν το νευροβλάστωμα απομακρυνθεί εντελώς στο στάδιο 1 της ανάπτυξης.

Υπάρχει ανάγκη για χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία. Τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα για τη χημειοθεραπεία είναι:

Μια κοινή και αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας είναι η χειρουργική επέμβαση. Ο χειρουργός προσπαθεί να εξουδετερώνει όσο το δυνατόν περισσότερα καρκινικά κύτταρα και μετακινούνται γρήγορα.

Εάν υπάρχει πρωτεύον στάδιο ανάπτυξης όγκου, τότε η χημειοθεραπεία δεν εκτελείται. Σε άλλες περιπτώσεις, τέτοια μέτρα είναι απαραίτητα για την πρόληψη των πιθανών συνεπειών ενός νεοπλάσματος. Μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες ανεπιθύμητες ενέργειες:

• γενική αδυναμία, απώλεια ζωτικότητας.
• απώλεια της αίσθησης?
• παραβίαση λειτουργιών μνήμης.
• δευτεροβάθμια εκπαίδευση της ογκολογίας.

Μερικές φορές η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται σε ασθενείς με μη λειτουργικούς όγκους. Κατόπιν γίνεται σαφές εάν είναι δυνατή η εκτέλεση της λειτουργίας. Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας υποδεικνύουν επίσης την αφαίρεση των μεταστάσεων.

Η μέθοδος της ακτινοθεραπείας στο νευροβλάστωμα χρησιμοποιείται σπάνια για νεογνά και παιδιά κάτω του 1 έτους. Επειδή μετά από αυτή τη θεραπεία, εμφανίζονται μη αναστρέψιμες επιπλοκές. Μια τέτοια θεραπεία προβλέπεται μόνο στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• χαμηλή αποτελεσματικότητα από τη χημειοθεραπεία.
• ένας όγκος εντυπωσιακού μεγέθους με μεταστάσεις, μη λειτουργικός, με αντίσταση στα σύγχρονα φάρμακα.

Εάν ο ασθενής εκτίθεται σε ακτινοβολία, η ακτινοθεραπεία επηρεάζει δυσμενώς την κατάσταση των προστατευτικών λειτουργιών του σώματος. Η χρήση της ανοσοθεραπείας στο νευροβλάστωμα συνεπάγεται την εισαγωγή στο σώμα ειδικών κυττάρων που προσβάλλουν έναν όγκο. Σύμφωνα με τα δεδομένα επιβίωσης, οι ασθενείς οι οποίοι, εκτός από τη χημειοθεραπεία, υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση μυελού των οστών, είναι πιθανότερο να έχουν επιτυχημένη ανάκαμψη.

Νευροβλάστωμα - σημεία και αιτίες, θεραπεία και επιπλοκές του νευροβλαστώματος

Το νευροβλάστωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που αναπτύσσεται από τους μεταγευματικούς συμπαθητικούς νευρώνες - τα νευρικά κύτταρα που βρίσκονται σε διάφορα μέρη του σώματος.

Το νευροβλάστωμα εμφανίζεται συχνά στα επινεφρίδια, αδένες που έχουν παρόμοια προέλευση με τα νευρικά κύτταρα.

Τα νευροβλαστώματα εμφανίζονται επίσης στο θώρακα, στον αυχένα, στην κοιλιά και στην περιοχή της πυέλου - όπου υπάρχουν ομάδες νευρικών κυττάρων.

Σύμφωνα με Αμερικανούς ειδικούς, το μερίδιο του νευροβλαστώματος αντιπροσωπεύει το 8-10% των συμπαγών όγκων στα παιδιά. Αυτός είναι ο τρίτος συνηθέστερος τύπος παιδικού καρκίνου στις Ηνωμένες Πολιτείες (μετά από λευχαιμία και όγκους του εγκεφάλου). Η συχνότητα είναι 1 περίπτωση ανά 10.000 παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών. Τα κορίτσια πάσχουν από νευροβλάστωμα 30% συχνότερα από τα αγόρια. Στις ΗΠΑ, περίπου το 75% των περιπτώσεων νευροβλαστώματος εμφανίζονται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών. περίπου το 97% των περιπτώσεων - για παιδιά κάτω των 10 ετών. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το νευροβλάστωμα ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια υπερηχογράφων του εμβρύου.

Ορισμένες μορφές νευροβλαστώματος μπορούν να εξαφανιστούν από μόνα τους, άλλες απαιτούν πολύπλοκη και μακροχρόνια θεραπεία. Η επιλογή της θεραπείας για νευροβλάστωμα σε κάθε περίπτωση θα εξαρτηθεί από πολλούς παράγοντες.

Αιτίες του νευροβλαστώματος

Όπως και σε άλλες περιπτώσεις καρκίνου, το νευροβλάστωμα εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μιας γενετικής μετάλλαξης που δημιουργεί νέα, κακοήθη κύτταρα. Αυτό μπορεί να συμβεί υπό την επίδραση διαφόρων καρκινογόνων παραγόντων - ακτινοβολίας, χημικών ουσιών κ.λπ. Τα νεοεμφανιζόμενα καρκινικά κύτταρα είναι ικανά να διαχωρίζονται ανεξέλεγκτα, σχηματίζοντας έναν κακοήθη όγκο. Ένας κακοήθης όγκος, αντίθετα από έναν καλοήθη, μπορεί να διεισδύσει σε άλλα όργανα και ιστούς - αυτό ονομάζεται μετάσταση.

Το νευροβλάστωμα προέρχεται από νευροβλάστες - ανώριμα νευρικά κύτταρα, τα οποία σχηματίζονται στο έμβρυο ως φυσιολογικό μέρος της ανάπτυξής του. Στη συνέχεια, οι νευροβλάστες μετασχηματίζονται σε νευρικές ίνες και κύτταρα που σχηματίζουν τα επινεφρίδια. Οι περισσότεροι νευροβλάστες είναι ήδη ώριμοι τη στιγμή της γέννησης, αλλά μερικές μελέτες δείχνουν ότι τα νεογέννητα έχουν μικρό αριθμό ανώριμων νευροβλαστών. Στο μέλλον, οι νευροβλάστες θα ωριμάσουν ή θα εξαφανιστούν. Αλλά μερικοί από αυτούς μπορούν να σχηματίσουν έναν όγκο - νευροβλάστωμα.

Δεν είναι πλήρως κατανοητό τι προκαλεί τη γενετική μετάλλαξη που οδηγεί στο νευροβλάστωμα. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι αυτή η μετάλλαξη συμβαίνει ήδη κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης ή λίγο μετά τη γέννηση, επειδή η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών είναι παιδιά των πρώτων χρόνων της ζωής.

Παράγοντες κινδύνου για το νευροβλάστωμα

Ο μόνος γνωστός παράγοντας κινδύνου για το νευροβλάστωμα σήμερα είναι ένα οικογενειακό ιστορικό καρκίνου. Αλλά αυτός ο λόγος σχετίζεται με ένα μικρό ποσοστό μόνο του νευροβλάστη. Σε άλλες περιπτώσεις, η ακριβής αιτία δεν μπορεί να αποδειχθεί.

Σημάδια νευροβλαστώματος

Πιθανές εκδηλώσεις του νευροβλαστώματος εξαρτώνται από το ποιο μέρος του σώματος επηρεάζεται από τον όγκο. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

1. Νευροβλάστωμα στην κοιλιακή κοιλότητα (η πιο κοινή μορφή):

• Πόνος και δυσφορία στην κοιλιακή χώρα.
• Έντονη εκπαίδευση κάτω από το δέρμα.
• Αλλαγές στην εντερική κινητικότητα.
• Οίδημα των κάτω άκρων.

2. Νευροβλάστωμα στο στήθος:

• Συριγμός.
• Πόνος στο στήθος.
• Χρόνιος βήχας.
• Παραβίαση της κατάποσης.

Άλλα πιθανά συμπτώματα του νευροβλαστώματος περιλαμβάνουν:

• Υπερβολικοί οζίδια κάτω από το δέρμα.
• Ανεξήγητη απώλεια βάρους.
• Αυξημένη θερμοκρασία.
• Μαύροι κύκλοι γύρω από τα μάτια.
• Σύνδρομο Horner (πτώση, μυόση και ανίδρωση).
• Κατακράτηση κοπράνων και / ή ούρων.
• Κάτω οσφυαλγία.
• Παραπληγία.
• Αταξία.

Αν παρατηρήσετε ύποπτα συμπτώματα ή αλλαγές στη συμπεριφορά του παιδιού, δείξτε το σε κάποιον ειδικό!

Επιπλοκές του νευροβλαστώματος

• Η εξάπλωση του καρκίνου (μετάσταση). Το νευροβλάστωμα μπορεί να μετασταθεί σε άλλα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων, του μυελού των οστών, του ήπατος, των οστών και του δέρματος.
• Συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί και να συμπιέσει τον νωτιαίο μυελό του ασθενούς, ο οποίος εκδηλώνεται από πόνο και παράλυση.
• Παρανεοπλασματικό σύνδρομο (PNS). Τα νευροβλαστώματα εκκρίνουν ειδικές χημικές ουσίες που ερεθίζουν τον υγιή ιστό και προκαλούν ορισμένα χαρακτηριστικά συμπτώματα. Στο PNS, το σύνδρομο opsoclonus-myoclonus είναι πιθανό, το οποίο εκδηλώνεται με συσπάσεις των άκρων και χαοτικές κινήσεις των ματιών. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί διάρροια.

Διάγνωση νευροβλαστώματος

Οι αναλύσεις και οι διαδικασίες για τη διάγνωση του νευροβλαστώματος περιλαμβάνουν:

• Δοκιμές ούρων και αίματος. Τα αποτελέσματα των δοκιμών θα βοηθήσουν στην εξάλειψη άλλων αιτιών των συμπτωμάτων που έχουν προκύψει στο παιδί. Ένα υψηλό επίπεδο κατεχολαμινών, που παράγονται από κύτταρα νευροβλαστώματος, μπορεί να βρεθεί στην ανάλυση ούρων.
• Οπτικοποίηση. Οι ακτίνες Χ, υπερηχογράφημα, υπολογιστική τομογραφία (CT) και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) παρέχουν την ευκαιρία να σαρώσετε το σώμα του ασθενούς και να δείτε τον όγκο.
• Δειγματοληψία ενός όγκου. Αν βρεθεί ο σχηματισμός, ο γιατρός θα πρέπει να πάρει ένα κομμάτι ιστού για ανάλυση. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται βιοψία. Ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις μπορούν να καθορίσουν τον τύπο των κυττάρων που αποτελούν τον όγκο, καθώς και τα ειδικά γενετικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων. Χάρη σε αυτά τα δεδομένα, ο γιατρός θα αναπτύξει ένα βέλτιστο σχέδιο θεραπείας.
• Βιοψία μυελού των οστών. Αυτή η διαδικασία εκτελείται για την ανίχνευση μεταστάσεων όγκου στον μυελό των οστών. Ο μυελός των οστών είναι ένας σπογγώδης ιστός που περιέχεται στα μεγάλα οστά. Συμμετέχει στο σχηματισμό αιμοκυττάρων. Το νευροβλάστωμα μερικές φορές μετασταίνεται στο οστό και στο μυελό των οστών. Μια βιοψία μυελού των οστών γίνεται με μια παχιά βελόνα, η οποία εισάγεται στο οστό.

Προσδιορισμός του σταδίου του νευροβλαστώματος

Μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί το στάδιο του καρκίνου και η παρουσία μεταστάσεων σε μακρινά όργανα. Η φάση του καρκίνου καθορίζει την προσέγγιση της πρόγνωσης και της θεραπείας. Αυτό είναι πολύ σημαντικό, επειδή κατά τη στιγμή της διάγνωσης, σύμφωνα με Αμερικανούς γιατρούς, περίπου το 70% των ασθενών με νευροβλάστωμα έχουν ήδη μεταστάσεις. Τα παιδιά που βρήκαν νευροβλάστωμα κατά το πρώτο έτος της ζωής τους έχουν καλύτερη πρόγνωση. Όταν το νευροβλάστωμα ανιχνεύεται στο στάδιο Ι, ο ρυθμός επιβίωσης είναι περισσότερο από 95% και μόνο το 20% στο τελευταίο στάδιο IV.

Για τη διευκρίνιση του σταδίου της νόσου, χρησιμοποιούνται ακτίνες Χ, ισοτοπική σάρωση οστών, CT ​​και MRI, καθώς και μια σειρά άλλων μεθόδων.

Βάσει των αποτελεσμάτων προσδιορίζεται το στάδιο της νόσου:

• Στάδιο Ι. Στο πρώτο στάδιο, το νευροβλάστωμα περιορίζεται σε συγκεκριμένη περιοχή. Στην περίπτωση αυτή, ο όγκος μπορεί εύκολα να αφαιρεθεί χειρουργικά.
• Στάδιο ΙΙΑ. Σε αυτό το στάδιο, το νευροβλάστωμα περιορίζεται ακόμη σε συγκεκριμένη περιοχή, αλλά δεν μπορεί να απομακρυνθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση.
• Στάδιο ΙΙΒ. Ένα νευροβλάστωμα περιορίζεται σε μια συγκεκριμένη περιοχή, η οποία μπορεί (ή δεν μπορεί) να αφαιρεθεί χειρουργικά. Οι γειτονικοί λεμφαδένες περιέχουν ήδη καρκινικά κύτταρα.
• Στάδιο ΙΙΙ. Στο τρίτο στάδιο, ο όγκος φθάνει σε σημαντικό μέγεθος, δεν μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά. Δεν υπάρχουν μεταστάσεις.
• Στάδιο IV. Το πιο προηγμένο στάδιο καρκίνου. Σε αυτό το στάδιο, το νευροβλάστωμα δίνει μεταστάσεις σε απομακρυσμένα μέρη του σώματος.
• Στάδιο IVS. Αυτό το στάδιο είναι μια ειδική κατηγορία για νευροβλάστωμα που συμπεριφέρεται διαφορετικά από άλλες μορφές όγκου. Το νευροβλαστωμα του Σταδίου IVS εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας μικρότερης του ενός έτους. Μετασταίνεται σε διάφορα όργανα, κυρίως στο ήπαρ, στο δέρμα και στο μυελό των οστών. Παρά τα πολλά όργανα που επηρεάζονται, η πιθανότητα ανάκαμψης είναι υψηλή. Το στάδιο IVS του νευροβλαστώματος διαφεύγει μερικές φορές χωρίς θεραπεία, από μόνη της.

Μέθοδοι θεραπείας του νευροβλαστώματος

Το σχέδιο θεραπείας για το νευροβλάστωμα εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ηλικία του παιδιού, το στάδιο του καρκίνου, την παρουσία μεταστάσεων, τη θέση του πρωτοπαθούς όγκου, τα αποτελέσματα ιστολογίας, την παρουσία γενετικών ανωμαλιών κλπ. Με βάση όλες αυτές τις πληροφορίες, Αμερικανοί ειδικοί ταξινομούν τον καρκίνο ανάλογα με τον κίνδυνο (υψηλό, μεσαίο, χαμηλό). Η συνταγογραφούμενη θεραπεία θα εξαρτηθεί από τον βαθμό κινδύνου.

1. Χειρουργική θεραπεία του νευροβλαστώματος.

Η χειρουργική αφαίρεση είναι η κύρια θεραπεία για το νευροβλάστωμα. Σε ένα χαμηλού κινδύνου νευροβλάστωμα, μόνο η χειρουργική θεραπεία μπορεί να είναι επαρκής. Η ικανότητα πλήρους απομάκρυνσης ενός όγκου εξαρτάται από το μέγεθος και τη θέση του. Ένας όγκος μπορεί να είναι μικρός, αλλά η θέση του, δηλαδή, κοντά στο νωτιαίο μυελό, κάνει τη λειτουργία πολύ επικίνδυνη. Με το νευροβλάστωμα μέσου και υψηλού κινδύνου, ο χειρουργός θα προσπαθήσει να απομακρύνει το μεγαλύτερο μέρος του όγκου. Μετά από αυτό, συνταγογραφείται χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία για να σκοτωθεί ο υπόλοιπος όγκος.

2. Χημειοθεραπεία για νευροβλάστωμα.

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί ειδικά φάρμακα που θανατώνουν τα καρκινικά κύτταρα. Για τη θεραπεία του νευροβλαστώματος, συνταγογραφείτε καρβοπλατίνη, σισπλατίνη, ετοποσίδη, αδριαμυκίνη, κυκλοφωσφαμίδη. Τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα έχουν επιβλαβή επίδραση στα κύτταρα που πολλαπλασιάζονται ταχέως - καρκινικά κύτταρα. Αλλά μαζί με αυτά, οι θύλακες των τριχών και τα κύτταρα της γαστρεντερικής οδού υποφέρουν, γεγονός που οδηγεί σε συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες - απώλεια μαλλιών, ναυτία, διάρροια κ.λπ.

Τα παιδιά με νευροβλάστωμα χαμηλού κινδύνου που δεν μπορούν να αφαιρεθούν, οι Αμερικανοί γιατροί συνιστούν χημειοθεραπεία. Μερικές φορές η χημειοθεραπεία μπορεί να εφαρμοστεί πριν από τη χειρουργική επέμβαση (neoadjuvant) για να μειώσει το μέγεθος του όγκου και να διευκολύνει τη χειρουργική επέμβαση. Σε άλλες περιπτώσεις, η χημειοθεραπεία παραμένει η μόνη επιλογή θεραπείας.

Σε μετριοπαθείς νευροβλαστώματα κινδύνου, συχνά συνιστάται χειρουργική θεραπεία σε συνδυασμό με μια πορεία χημειοθεραπείας. Με υψηλό κίνδυνο, οι ασθενείς λαμβάνουν συνήθως μεγάλες δόσεις χημειοθεραπευτικών φαρμάκων για να σκοτώσουν οποιαδήποτε καρκινικά κύτταρα που μπορούν να μετασταθούν.

3. Ακτινοθεραπεία για νευροβλάστωμα.

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί υψηλής ενέργειας ακτίνες που αποσταθεροποιούν και καταστρέφουν τα καρκινικά κύτταρα. Οι ακτίνες μπορούν να βλάψουν τα κύτταρα που πέφτουν, έτσι κατά τη διάρκεια της διαδικασίας το παιδί θα προστατευθεί από τους περιβάλλοντες ιστούς. Αλλά είναι αδύνατο να αποφευχθούν εντελώς οι επιπτώσεις της ακτινοβολίας. Οι παρενέργειες της ακτινοβολίας μπορεί να είναι αρκετά σοβαρές, συμπεριλαμβανομένου του κινδύνου καρκίνου στο μέλλον.

Οι ασθενείς με νευροβλάστωμα χαμηλού και μεσαίου κινδύνου μπορούν να λάβουν ακτινοβολία εάν η χειρουργική επέμβαση και η χημειοθεραπεία δεν βοηθήσουν. Σε υψηλό κίνδυνο, η ακτινοβολία μπορεί να χρησιμοποιηθεί μετά από χημειοθεραπεία και χειρουργική επέμβαση για να μειωθεί η πιθανότητα επανεμφάνισης του καρκίνου.

4. Θεραπεία βλαστικών κυττάρων.

Οι δυτικοί εμπειρογνώμονες συστήνουν τη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων (μεταμόσχευση αυτογενών βλαστικών κυττάρων) για παιδιά που διατρέχουν υψηλό κίνδυνο. Ο μυελός των οστών κάθε ατόμου παράγει βλαστικά κύτταρα που ωριμάζουν και αναπτύσσονται σε γεμάτα κύτταρα του αίματος - ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια.

Ένα παιδί υποβάλλεται σε μια διαδικασία κατά τη διάρκεια της οποίας το αίμα φιλτράρεται για τη συλλογή βλαστικών κυττάρων. Μετά από αυτό, οι υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας σκοτώνουν τα υπόλοιπα καρκινικά κύτταρα στο σώμα του παιδιού. Τα βλαστικά κύτταρα εγχέονται στο αίμα, από όπου μεταφέρονται στα οστά και αρχίζουν να παράγουν νέα, υγιή κύτταρα αίματος.

5. Οι τελευταίες μέθοδοι θεραπείας νευροβλαστώματος.

Οι νεώτερες μέθοδοι περιλαμβάνουν τη χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων και εμβολίων που ενεργοποιούν την ανοσολογική απόκριση του σώματος ενάντια στον όγκο. Τα σύγχρονα στοχευμένα φάρμακα είναι σε θέση να ενεργούν επιλεκτικά σε καρκινικά κύτταρα, αναγνωρίζοντας τις μοναδικές πρωτεΐνες τους.

Η ανοσοθεραπεία με χρήση του ch14.18, ενός μονοκλωνικού αντισώματος κατά του συνδεόμενου με τον καρκίνο δισαλογολαγγολιοσίδης GD2, είναι μία από τις νεότερες μεθόδους καταπολέμησης του νευροβλαστώματος. Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι η ανοσοθεραπεία με χρήση ch14.18, GM-CSF και ιντερλευκίνης-2 έχει σημαντικά πλεονεκτήματα έναντι της καθιερωμένης θεραπείας.