Αγγειακές δυσπλασίες: τύποι, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία

Από αυτό το άρθρο θα μάθετε: ποια είναι η αγγειακή δυσπλασία, γιατί υπάρχει μια παθολογία, οι κύριοι τύποι της. Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια, οι σύγχρονες δυνατότητες διάγνωσης και θεραπείας της.

Ο συγγραφέας του άρθρου: η Alina Yachnaya, χειρουργός ογκολόγων, ανώτερη ιατρική εκπαίδευση με πτυχίο στη Γενική Ιατρική.

Οι παραμορφώσεις είναι παραβίαση της ενδομήτριας ανάπτυξης ενός οργάνου με παθολογία της δομής και της λειτουργίας του. Αυτό το άρθρο παρέχει πληροφορίες σχετικά με αγγειακές δυσμορφίες.

Παθολογικές αλλαγές στις αρτηρίες και τις φλέβες εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του εμβρύου και μπορούν να επηρεάσουν οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Στη σύγχρονη ιατρική, χρησιμοποιείται ο όρος "αρτηριοφλεβική αγγειοδυσπλασία, ή AVD", που είναι συνώνυμος με αγγειακές δυσμορφίες.

Οι παθολογικές αλλαγές περιλαμβάνουν το σχηματισμό επιπλέον αγγείων σύνδεσης μεταξύ των αρτηριακών, φλεβικών και λεμφατικών συνιστωσών του συστήματος παροχής αίματος σε διάφορους συνδυασμούς, γεγονός που οδηγεί σε απώλεια αίματος και υποσιτισμό στην περιοχή κάτω από τη βλάβη ("κάτω" - δηλαδή, καθώς κινείται το υγρό). Οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας εξαρτώνται από το μέγεθος των κύριων αγγειακών στελεχών, την ανάπτυξη του δικτύου σύνδεσης τους.

Κάντε κλικ στη φωτογραφία για μεγέθυνση

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια μακρά περίοδο ασυμπτωματικής πορείας, όταν το καρδιαγγειακό σύστημα αντισταθμίζει το προκύπτον ελάττωμα.

Οι δυσπλασίες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού εκπροσωπούνται πλήρως από την άποψη της εμφάνισης. Κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται μεταξύ 20 και 40 ετών, οι γυναίκες αρρωσταίνουν δύο φορές πιο συχνά.

Οι βλάβες των άκρων αποτελούν το 5-20% όλων των angiodysplasias, και ο εντοπισμός στην περιοχή της κεφαλής και του αυχένα - 5-14%.

Τα περισσότερα από τα ελαττώματα της αγγειακής προέλευσης - φλεβικές ή λεμφατικές μορφές, κυριαρχούν από μη παρακωλύσεις (χωρίς μεγάλο αγγείο δέσμευσης), με ένα μικρό αγγειακό δίκτυο.

Η εκδήλωση της νόσου και η σοβαρότητα της πορείας που σχετίζεται με την πληγείσα περιοχή. Οι εκτεταμένες δυσπλασίες των αγγείων με βλάβη στα όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκέφαλος, νωτιαίος μυελός) και εσωτερικά όργανα (έντερο) είναι επικίνδυνα. Σοβαρή επιπλοκή της νόσου - αιμορραγία, σε ορισμένες περιπτώσεις με θανατηφόρο έκβαση.

Οι αγγειακές δυσπλασίες με πρωτογενή εκδήλωση στην παιδική ηλικία διακρίνονται από κακή πρόγνωση όσον αφορά τη θεραπεία και την πλήρη αποζημίωση της παθολογίας. Η ασθένεια, που διαγνώστηκε για πρώτη φορά μετά από 40-50 χρόνια, έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση για πλήρη ανάκαμψη.

Η πρωτογενής διάγνωση των αγγειακών δυσμορφιών μπορεί να γίνει από οποιονδήποτε γιατρό, αλλά οι σύγχρονες προσεγγίσεις στη θεραπεία απαιτούν τη συμμετοχή αρκετών ιατρών: αγγειακοί και ενδοαγγειακοί χειρουργοί, ειδικοί σε πλαστικές και νευροχειρουργικές περιοχές.

Η παθολογία σχηματίζεται στην προγεννητική ανάπτυξη, αλλά συχνά εκδηλώνεται στην ενηλικίωση.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης της παθολογίας

Παρά τη σπανιότητα, οι αγγειακές δυσπλασίες μπορεί να είναι πολύ δύσκολες, να διαταράσσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής, επομένως, η εργασία για τον εντοπισμό των αιτιών εμφάνισης βρίσκεται σε εξέλιξη τώρα.

Κύριοι αιτιώδεις παράγοντες:

1. Γενετική. Σε συνδυασμό με την εμφάνιση παθολογικών αλλαγών σε πολλά γονίδια, είναι συχνά κληρονομική. Η πιο γνωστή από αυτές τις δυσπλασίες είναι το σύνδρομο Osler (πολλαπλές "φλέβες αράχνης" στο δέρμα και στους βλεννογόνους).
2. Τυχαία. Οι αγγειακές δυσπλασίες που δεν ανήκουν σε γνωστά σύνδρομα είναι συχνότερα ενός μόνο χαρακτήρα.

Ανεξάρτητα από την αιτία, ο μηχανισμός για την ανάπτυξη δυσμορφιών είναι ο ίδιος: κατά τη διάρκεια του ενδομήτριου σχηματισμού του συστήματος παροχής αίματος, αναπτύσσονται επιπλέον συνδέσεις μεταξύ των αγγείων με το σχηματισμό ζωνών παθολογικής εκκένωσης αίματος («κεντρική ζώνη»). Ανάλογα με το χρονικό σημείο εμφάνισης της παθολογίας, η επικοινωνία μπορεί να είναι χαλαρή (μη παρατεινόμενη) στη φύση, αν το ελάττωμα εμφανιστεί τις πρώτες εβδομάδες μετά τη σύλληψη ή το στέλεχος - πρόκειται για την εμφάνιση ενός ελαττώματος στο τέλος της πρώτης - την αρχή του δεύτερου τριμήνου.

Η ικανότητα των αγγειοδιαστολή για την αύξηση ή επανεμφάνιση με το χρόνο μετά τη θεραπεία σχετίζεται με τη συντήρηση από τα κύτταρα του παθολογικού αγγείου της λειτουργίας ανάπτυξης που είναι εγγενής στα κύτταρα του εμβρύου.

Ταξινόμηση και τύποι αγγειακών δυσμορφιών

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις κληρονομικών αγγειοδιαστημάτων, στην κλινική πρακτική χρησιμοποιούν τα πάντα ως συμπληρωματικά μεταξύ τους και επιτρέποντας την ανάπτυξη ενός ατομικού θεραπευτικού σχεδίου.

Αγγειογραφική ταξινόμηση αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών.
Τύπος 1 (αρτηριοφλεβικό συρίγγιο): η παράκαμψη (το γράμμα W στην εικόνα) είναι συνήθως τρεις ξεχωριστές αρτηρίες (το γράμμα Α στην εικόνα) και η μόνη αποστειρωμένη φλέβα (το γράμμα Β της εικόνας).
Τύπος 2 (αρτηριοφλεβικό συρίγγιο): παράκαμψη (ΙΙΙ) πολλαπλών αρτηριδίων (Α) και φλέβας αποστράγγισης (Β).
Τύπος 3 (αρτηριοφλεβώδες συρίγγιο): πολλαπλές απολήξεις (W) μεταξύ των αρτηριδίων (Α) και των φλεβιδίων (Β).

Ταξινόμηση Αμβούργου

Αξιολογεί τον κύριο τύπο αγγειακών διαταραχών:

1. Αρτηριακή
2. Φωτεινό.
3. Αρτηριοφλεβική δόνηση.
4. Λεμφικό.
5. Μικροαγγειακό (τριχοειδές).
6. Συνδυασμένο.

Περιλαμβάνει μια υποκατηγορία που βασίζεται στο είδος των δοχείων σύνδεσης και το βάθος της θέσης:

• στέλεχος και μη-στέλεχος μορφές (ενιαίο ή χαλαρό τύπο των αγγειακών συνδέσεων)?
• οριοθετημένες και διάχυτες μορφές (ανάλογα με τον τύπο της βλάβης των ιστών).
• βαθιές και επιφανειακές μορφές.

Ταξινόμηση της Διεθνούς Εταιρείας για τη Μελέτη Αγγειακών Ανωμαλιών (ISSVA)

Αξιολογεί το ρυθμό ροής αίματος σε παθολογικούς σχηματισμούς και υπογραμμίζει καλοήθεις αγγειακούς όγκους (αιμαγγειώματα):

Αρτηριοφλεβικό συρίγγιο (συρίγγιο)

Ταξινόμηση Schobinger

Αντανακλά την σταδιακή ανάπτυξη της παθολογίας, χρησιμοποιείται για να επιλέξει τη βέλτιστη θεραπεία.

Η υπερηχογραφική εξέταση αιμοφόρων αγγείων είναι η εκκένωση αίματος από την αρτηριακή έως την φλεβική κλίνη.

Οι αγγειακές δυσπλασίες μοιάζουν με καλοήθεις αγγειακούς όγκους

Τα σκάφη αυξήθηκαν σε διάμετρο

Οι φλέβες είναι επεκτεινόμενες, σπασμένες

Καθορίζεται από τον αυξημένο παλμό των αρτηριών

Υποσιτισμός ιστών με εξέλκωση και αιμορραγία

Καταστροφή δομών οστού (με εντοπισμό στα οστά)

Καρδιαγγειακή ανεπάρκεια με αύξηση της αριστερής κοιλίας

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Σύνδρομο συμπτωμάτων στην αγγειοδιαστολή είναι ποικίλη, εξαρτάται από τον εντοπισμό των παθολογικών αλλαγών, περιλαμβάνει:

• μεταβολές του δέρματος - από ερυθρότητα και πάχυνση έως έλκος.
• σύνδρομο πόνου.
• παραβίαση της ευαισθησίας.
• μολυσματικές αλλοιώσεις στον τομέα της παθολογίας.
• αιμορραγία;
• διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος (παρέσεις, παράλυση, μειωμένος συντονισμός, ομιλία).
• σημείων καρδιαγγειακής ανεπάρκειας (στάδιο αποζημίωσης).

Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι δυσπλασίες των εγκεφαλικών αγγείων, που περιπλέκονται από την αιμορραγία, είναι θανατηφόρες.

Στα νεογνά, η αγγειοδιαστολή μπορεί να εκδηλωθεί ως "κόκκινη κηλίδα", καθιστώντας τη διάγνωση δύσκολη. Προκειμένου να προσδιοριστεί ο τύπος της παθολογικής διαδικασίας, είναι απαραίτητη μια πρόσθετη εξέταση (υπερηχογράφημα, μερικές φορές βιοψία ιστού).

Διαγνωστικά

Μια πλήρης αμφισβήτηση του ασθενούς (ή των γονέων του) και μια εμπεριστατωμένη εξέταση επιτρέπουν σε κάποιον να υποψιάζεται αρτηριοφλεβική αγγειοδιαστολή σε περιπτώσεις επιφανειακής τοποθέτησής του ή μετάβασης στη φάση της ενεργού ανάπτυξης.

Η υποψία της παθολογικής δυσπλασίας των εγκεφαλικών αγγείων θα προκαλέσει καταγγελίες σε:

• αυξανόμενο σύνδρομο πόνου.
• επαναλαμβανόμενο βάδισμα, όραση ή μειωμένη ακοή.
• επεισόδια ζάλης, επιληπτικές κρίσεις ή απώλεια συνείδησης.

Εάν υπάρχει οποιαδήποτε αμφιβολία, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει ένα σύνολο μελετών για την αποσαφήνιση της αιτίας της παθολογίας. Για τις αγγειοδιαστάσεις, έχει αναπτυχθεί το "χρυσό πρότυπο" των διαγνωστικών:

Καθορίζει σαφώς τον τύπο ροής αίματος σε παραμορφώσεις (γρήγορη, αργή ή απουσία)

Απαιτεί ένα υψηλό επίπεδο εξειδικευμένης κατάρτισης

Η μελέτη είναι μη ενημερωτική με βαθιά τοποθέτηση της παθολογίας ή εντοπισμό στα οστά, όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος

Η κύρια μέθοδος έρευνας στις δυσπλασίες των εγκεφαλικών αγγείων και των εσωτερικών οργάνων

Η έκθεση σε ακτινοβολία δεν επιτρέπει την ασφαλή χρήση σε παιδιά

Μπορεί να αντικαταστήσει τη διαγνωστική ακτινοσκοπική αγγειογραφία

Το μείον της έρευνας είναι μια υψηλή δόση ακτινοβολίας, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη χρήση της σε ευρεία πρακτική

Σπινθηρογραφία ολόκληρου του σώματος με ετικετοποιημένα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι η μέθοδος επιλογής για την παρακολούθηση ασθενών με κατεργασμένη αγγειοδιαστολή των άκρων.

Για να μειωθεί η ποσότητα της έκθεσης σε ακτινοβολία, εμφανίζονται μελέτες υψηλής επιλεκτικότητας (επιθεώρηση δειγμάτων)

Μέθοδοι θεραπείας

Ο κύριος στόχος της θεραπείας των αρτηριοφλεβικών αγγειοδιαλυμάτων είναι η πλήρης απομάκρυνση ή τερματισμός όλων των δεσμευτικών αγγείων (η "κεντρική εστίαση"). Η αποδέσμευση των αρτηριών που φέρουν ή οι απλές αγγειακές απολήξεις οδηγεί στην εξέλιξη της νόσου και σήμερα αποτελεί σοβαρή παραβίαση των πρωτοκόλλων θεραπείας.

Χειρουργικές μέθοδοι

1. Οι ανοικτές ή κοιλιακές επεμβάσεις με εκτομή ολόκληρου του όγκου της βλάβης, συμπεριλαμβανομένων των περιβαλλόντων ιστών, είναι το "χρυσό πρότυπο" της επούλωσης. Οι συνήθεις διαδικασίες ή ο εντοπισμός της παθολογίας (πρόσωπο, λαιμός) δεν επιτρέπουν πάντα τη ριζική (με πλήρη εκτομή) χειρουργική επέμβαση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο συνδυασμός με την ενδοαγγειακή (ενδοαγγειακή) μέθοδο επιτρέπει την αύξηση του ποσοστού πλήρους απομάκρυνσης των παθολογικών ιστών.

Συχνά απαιτούν τη συμμετοχή διαφόρων ειδικών: αγγειακό και πλαστικό προφίλ, τραυματολόγος και νευροχειρουργός.

Ιατρικές μεθόδους

Χρήση στην θεραπεία με φάρμακα αναστέλλει την ανάπτυξη των αγγειακών δράσης (δοξυκυκλίνη, Avastin, ραπαμυκίνη) έδειξε αποτελεσματικότητα του πόνου και για τη μείωση του συνδρόμου οίδημα, αναπάντητες από το πρωτεύον παθολογική εστία. Η έρευνα σε αυτόν τον τομέα της θεραπείας συνεχίζεται.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται από το χρόνο της διάγνωσης, την πληρότητα της θεραπείας. Στην περίπτωση εκδήλωσης και εξέλιξης της νόσου στα παιδιά, η πορεία των αγγειακών δυσμορφιών είναι επιθετική, μετακινώντας γρήγορα στο στάδιο της αδυναμίας πλήρους εκτομής. Η θεραπεία σε τέτοιες περιπτώσεις είναι επικουρικού χαρακτήρα, με στόχο την πρόληψη δευτερογενών αλλαγών ιστού (έλκη, αιμορραγία).

Η ασυμπτωματική πορεία της νόσου μέχρι 40-50 χρόνια διακρίνεται από μια καλή πρόγνωση όσον αφορά την πλήρη θεραπεία και τη διατήρηση της ποιότητας ζωής.

Είναι δυνατόν να μιλήσουμε για μόνιμη θεραπεία σε περιπτώσεις απλών μη εκτεταμένων βλαβών, όταν είναι δυνατή η πλήρης χειρουργική εκτομή της εστίασης. Εάν η λειτουργία είναι πλήρως τεχνικά αδύνατη, υπάρχει πάντα επιστροφή της νόσου.

Αγγειακές δυσμορφίες

Αντιπροσωπεύουν μια πυκνή συστολή διασταλμένων αγγείων, στα οποία οι φλέβες έρχονται σε επαφή με τις αρτηρίες χωρίς τη συμμετοχή του τριχοειδούς δικτύου λόγω της απουσίας του. Ως αποτέλεσμα της απόκλισης, το αρτηριακό αίμα αποφεύγεται στο σύστημα των βαθιών και επιφανειακών φλεβών χωρίς την απελευθέρωση θρεπτικών ουσιών και απομάκρυνσης διοξειδίου του άνθρακα. Το μέγεθος των αγγειακών δυσπλασιών μπορεί να είναι τόσο μικρό όσο και τεράστιο.

Τα αίτια της παραβίασης δεν είναι πλήρως κατανοητά, αλλά πιστεύεται ότι δεν σχετίζεται με την κληρονομικότητα. Η συμπτωματολογία είναι θολή και μη ειδική, ως αποτέλεσμα της οποίας ανιχνεύεται AVM κατά τη διάρκεια CT / MRI του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού λόγω αιτιολογίας τρίτου (για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια εγκεφαλικού επεισοδίου ή τραυματισμού). Οι μηχανισμοί και οι συνέπειες της επίδρασης του AVM στην ανθρώπινη ζωή είναι απρόβλεπτες, οπότε η ασθένεια απαιτεί επαρκή θεραπεία.

Αιτίες αγγειακών δυσπλασιών

Η αγγειακή δυσπλασία είναι ένα συγγενές ελάττωμα της αγγειακής δομής του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συνδέεται με εμβρυϊκές ανισορροπίες και τραύματα γέννησης, αλλά οι συγκεκριμένοι παράγοντες κατακρήμνισης αυτού του φαινομένου δεν έχουν διευκρινιστεί.

Τοπικές ανωμαλίες του σχηματισμού αρτηριών και φλεβών του εγκεφάλου εμφανίζονται στο έμβρυο το αργότερο 1-2 μήνες από την εγκυμοσύνη.

Η άμεση σχέση μεταξύ της παρουσίας αυτής της ανωμαλίας, καθώς και της ηλικίας ή του φύλου του ασθενούς, δεν έχει βρεθεί μέχρι σήμερα.

Συμπτώματα και κλινική εικόνα

Τα AVM μπορεί να μην γίνονται αισθητά εδώ και πολλά χρόνια, έτσι ώστε οι ασθενείς να ανακαλύπτουν συχνά τυχαία τη διάγνωσή τους, περνώντας διαγνωστικά μέτρα για συναφείς λόγους. Οι δυσπλασίες, αυξάνοντας τον όγκο, μπορεί να ασκήσουν υπερβολική πίεση στον εγκέφαλο και μόνο σε αυτή την περίπτωση εμφανίζονται νευρολογικά (εστιακά) συμπτώματα.

Η κλινική εικόνα της διαταραχής είναι μη ειδική και συνεπώς απαιτεί εις βάθος διαφορική διάγνωση.

Στη συνήθη ζωή, ένα AVM μπορεί να εκδηλωθεί στα ακόλουθα συμπτώματα:

• Ενδοκράνια υπέρταση με χαρακτηριστικό σύνδρομο πίεσης ή παλμική λειτουργία.

• Χαλαρότητα, απάθεια, μειωμένη απόδοση.

• Διαταραχή του συντονισμού της κίνησης.

• Φαινομενική μείωση των πνευματικών ικανοτήτων.

• Μηχανοκίνητη αφασία και άλλες διαταραχές ομιλίας.

• Καταστολή της εννεύρωσης ορισμένων τμημάτων του σώματος.

• ασταθές βάδισμα και ξαφνικές πτώσεις (συχνά στο πίσω ή στο πλάι).

• Μυϊκή υποτονία και σπασμωδικές κρίσεις.

• Οπτική βλάβη (στραβισμός, απώλεια οπτικών πεδίων, μερική ή ολική τύφλωση).

• Επιληπτικές κρίσεις ποικίλης διάρκειας και έντασης.

Τα συμπτώματα της ασθένειας εξαρτώνται εξ ολοκλήρου από τον εντοπισμό των δυσπλασιών (μετωπικός ή χρονικός λοβός, παρεγκεφαλίδα, βάση του εγκεφάλου, νωτιαίος μυελός).

Η ρήξη παθολογικά τροποποιημένων αγγειακών πεπλεγμάτων συνεπάγεται επίσης ορισμένες οξείες εκδηλώσεις. Αυτή η επιπλοκή οδηγεί σε εσωτερική αιμορραγία στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό, σε συνδυασμό με μια ξαφνική διακοπή της παροχής αίματος. Με υποαραχνοειδή αιμορραγία και σχηματισμό αιματώματος στον εγκέφαλο, οι εκδηλώσεις της παθολογίας γίνονται διακριτές.

Ο ασθενής μπορεί να παραπονεθεί για τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Ξαφνική και ξαφνική επίθεση σοβαρού πονοκεφάλου.

• Ναυτία και έμετο χωρίς αντικειμενικούς λόγους (η έκρηξη του γαστρικού περιεχομένου δεν φέρνει ανακούφιση).

• Φωτοφοβία (πόνος στους οφθαλμούς κατά την εξέταση της πηγής φωτός ή στην ύπαρξη ενός φωτισμένου δωματίου).

• ακινησία των ματιών και της όρασης, μέχρι την πλήρη απώλειά της.

• Παραβιάσεις εκφραστικών και εντυπωσιακών ομιλιών (ο ασθενής εκφωνεί άκρως εντυπωσιακούς ήχους και θραύσματα φράσεων, δεν αντιλαμβάνεται πληροφορίες από χείλη τρίτων).

Εάν εσείς ή οι αγαπημένοι σας αντιμετωπίζετε τις κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας, αναζητήστε αμέσως επαγγελματική βοήθεια.

Διαφορική διάγνωση AVM

Οι καλύτεροι ειδικοί του Τμήματος Αγγειοχειρουργικής στο κέντρο μας οργανώνουν βέλτιστα διαγνωστικά μέτρα για να αναγνωρίσουν την ασθένεια σε οποιαδήποτε μορφή. Η διαφορική διάγνωση στο τμήμα μας εκτελείται σύμφωνα με τα υψηλότερα ιατρικά πρότυπα.

Οι αγγειακές δυσπλασίες προσδιορίζονται χρησιμοποιώντας τέτοιες μελέτες:

1. Αξιολόγηση της τρέχουσας κατάστασης του ασθενούς, ανάλυση των καταγγελιών του, σε βάθος μελέτη της ιστορίας.

2. Πρωτογενής νευρολογική εξέταση κατά την οποία ανιχνεύονται τα σημάδια μιας συγκεκριμένης θέσης του AVM σύμφωνα με την κλινική εικόνα της βλάβης ορισμένων περιοχών του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού.

3. Η υπολογιστική τομογραφία (CT) και η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), που επιτρέπουν τη μελέτη της δομής του εγκεφάλου σε στρώματα, βλέπουν οπτικά τη θέση του AVM και τον όγκο του, αξιολογούν τη γενική κατάσταση του υπό μελέτη οργάνου.

4. Ο υπερηχητικός Doppler sonography, που καθιστά δυνατή την παρακολούθηση της χωρικής θέσης των αιμοφόρων αγγείων στην πληγείσα περιοχή σε πραγματικό χρόνο, καθώς και τη διαφοροποίηση της παθολογίας με άλλες τροποποιήσεις της ανατομικής δομής τους.

5. Η αγγειογραφία πραγματοποιείται με τη χρήση παράγοντα αντίθεσης, η οποία εισάγεται στην κυκλοφορία του αίματος. βοηθά στην αξιολόγηση της κατάστασης των φλεβών και των αρτηριών που χρησιμοποιούν ακτίνες Χ.

Σε περίπτωση δυσκολίας στη διάγνωση, μπορεί να χρειαστείτε πρόσθετες συμβουλές από νευρολόγο και νευροχειρουργό. Συνήθως, η αγγειακή δυσπλασία (εάν ο ασθενής έχει μία) διαγνωστεί αμέσως.

Μέθοδοι θεραπείας ασθενειών

Η πλήρης θεραπεία ασθενών με αγγειακές δυσπλασίες απαιτεί τη δυνατότητα πραγματοποίησης των κύριων θεραπευτικών επιλογών - εμβολισμού, ακτινοχειρουργικής και χειρουργικής επέμβασης. Οι τακτικές επιλέγονται από έμπειρο ειδικό. Ταυτοχρόνως, ο πιθανός κίνδυνος επιπλοκών από την επιλεγείσα μέθοδο θεραπείας αξιολογείται σε σχέση με τον κίνδυνο αυθόρμητης εξέλιξης και της πορείας της νόσου.

Η θεραπεία στοχεύει αυστηρά στην εξάλειψη των δυσμορφιών για την εξάλειψη της απειλής αιμορραγίας. Με ποιο τρόπο επιτυγχάνεται αυτός ο στόχος, ο ειδικός αποφασίζει, βάσει των αποτελεσμάτων της διάγνωσης, των ατομικών χαρακτηριστικών και της ηλικιακής κατηγορίας του ασθενούς.

Η χειρουργική θεραπεία είναι μια μάλλον πολύπλοκη διαδικασία, κατά την οποία το AVM απομακρύνεται από τον εγκέφαλο μέσω του ανοίγματος τρυπίας (μηχανικό άνοιγμα της κρανιακής κοιλότητας).

Η ριζική εξάλειψη χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις μεγάλου όγκου βραχιόνων AVM.

Η ραδιοχειρουργική θεραπεία (όπου οι παραμορφώσεις αποκόπτονται με μαχαίρι γάμμα με τη βοήθεια ειδικής ακτινοβολίας) είναι κατάλληλη μόνο στην περίπτωση μικρών μεγεθών του αγγειακού πηνίου.

Η ενδοαγγειακή μέθοδος δεν είναι τόσο επιθετική και συνεπάγεται επικάλυψη του αυλού του AVM μέσω του αγγείου.

Εάν αγνοήσετε τη θεραπεία, οι αγγειακές δυσπλασίες μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές:

• Αιμορραγία στον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό ενάντια στο ρήγμα της εστίασης του AVM.

• Διαταραχές διαρκούς κίνησης (πάρεση των άκρων και άλλα μέρη του σώματος).

• Σοβαρές νευρολογικές διαταραχές.

Εάν η θεραπεία δεν ήταν εφικτή λόγω του μεγάλου μεγέθους του AVM, θα πρέπει να ληφθεί για να αποφευχθεί η ρήξη του.

Προληπτικά μέτρα

Σκοπός είναι να αποφευχθεί ο σχηματισμός αγγειακών δυσμορφιών δεν μπορεί, επειδή εξακολουθούν να αναπτύσσονται in utero. Ωστόσο, αν έχει διαγνωσθεί AVM, αλλά η θεραπεία δεν είναι επί του παρόντος δυνατή, θα πρέπει να αντιμετωπίσετε επαρκή πρόληψη της ρήξης της δυσπλασίας.

Αποτρέψτε τις επιπλοκές με τους ακόλουθους τρόπους:

1. Έλεγχος του επιπέδου της αρτηριακής πίεσης, συγκρατώντας τις επιθέσεις της αύξησής του με τη βοήθεια αντιυπερτασικών φαρμάκων.

2. Αποκλεισμός ψυχο-συναισθηματικού στρες.

3. Άρνηση από βαριά σωματική άσκηση.

Ο ειδικός μας θα σας ενημερώσει προσωπικά για άλλα μέτρα προστασίας από τις επιπλοκές του AVM.

Ο κίνδυνος αγγειακής δυσπλασίας: πώς να διαγνώσει και να αποτρέψει την επικίνδυνη παθολογία

Με ανωμαλίες στην ανάπτυξη του κυκλοφορικού συστήματος της συγγενούς αιτιολογίας που ονομάζεται "δυσπλασίες των εγκεφαλικών αγγείων", οι φλέβες, οι αρτηρίες και τα μικρά αγγεία συνδέονται λανθασμένα. Η ασθένεια έχει πολλά συμπτώματα που αρχίζουν να εμφανίζονται κυρίως μεταξύ δέκα και τριάντα ετών. Ωστόσο, η ασθένεια μπορεί να μην αισθανθεί μέχρι την ωριμότητα του ασθενούς και να βρεθεί μετά από πενήντα χρόνια.

Στην περίπτωση αυτή, υπάρχει η μεγαλύτερη πιθανότητα πλήρους ανάκαμψης. Αυτή η ασθένεια φέρει ορισμένες απειλές, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές.

Στις μισές περιπτώσεις, προκαλεί αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο, σε 30% των περιπτώσεων, οι ασθενείς υποφέρουν από μερικές επιληπτικές κρίσεις απλής ή πολύπλοκης μορφής. Η εκτεταμένη αιμορραγία μπορεί να καταλήξει σε θάνατο.

Τι είναι αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου

Η αγγειακή δυσπλασία, γνωστή και ως αρτηριοφλεβική αγγειοδιαστολή (AVD), μπορεί να αναπτυχθεί στο έμβρυο στη μήτρα, επηρεάζοντας τόσο τον εγκέφαλο όσο και τον νωτιαίο μυελό. Στο κυκλοφορικό σύστημα του εγκεφάλου μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών ένα ανώμαλο δίκτυο αγγείων - σπειραματικές υφαντικές.

Ταυτόχρονα, διαταράσσεται η παροχή αίματος στις γειτονικές περιοχές του εγκεφάλου. Είναι γνωστό ότι τέτοιες παραβιάσεις, ανάλογα με την απεραντοσύνη και τη διακλάδωση, οδηγούν σε διάφορες ασθένειες. Η παθολογία διαγνωρίζεται ετησίως σε δεκαεννέα από εκατό χιλιάδες μωρά, το ανδρικό φύλο είναι πιο ευάλωτο σε αυτό.

Ταξινόμηση αγγειακών δυσπλασιών

Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει δυσπλασία των αγγείων στις οπίσθιες περιοχές των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, αν και διαρθρωτικές και λειτουργικές ανωμαλίες των αρτηριών και των φλεβών μπορεί να εμφανιστούν σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου. Βαθύς εντοπισμός, μεγάλα μεγέθη αλλοιώσεων οδηγούν σε πιο έντονες νευρολογικές εκδηλώσεις της νόσου. Υπάρχουν διάφορες αρχές για την ταξινόμηση της παθολογίας.

Με ακατάλληλη σύντηξη στις φλέβες, η δυσπλασία λέγεται φλεβική. Εάν παρατηρηθούν αλλαγές στις αρτηρίες και το αίμα από αυτά εισάγεται απευθείας στα φλεβικά αγγεία, μιλάμε για αυτόν τον τύπο νόσου ως αρτηριοφλεβική δυσπλασία. Είναι ο τελευταίος τύπος παθολογίας που είναι συνηθέστερος στους ασθενείς. Λόγω της επέκτασης των αρτηριών, τα τοιχώματα των αγγείων γίνονται λεπτότερα, το αίμα αρχίζει να ρέει μέσα από τις εκροές των φλεβών, αυξάνοντας τη ροή του αίματος.

Οι φλέβες αυξάνουν τη διάμετρο, υπερτονίζονται και παλμούν. Λόγω της αυξημένης παροχής αίματος στην παθολογική περιοχή, τα εγκεφαλικά κύτταρα δεν λαμβάνουν αρκετό οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά και η λειτουργία τους είναι μειωμένη.

Ανά τύπο μορφολογίας

Από μορφολογική άποψη, η δυσπλασία των αρτηριών και των φλεβών μπορεί να είναι ρακεμική, fistulous, σπηλαιώδης. Η αγγειογραφική ταξινόμηση αναγνωρίζει 3 τύπους δυσπλασιών:

• αρτηριοφλεβικό συρίγγιο: επιπρόσθετα μονοπάτια συνδέουν τρεις χωριστές αρτηρίες και μία αποστειρωμένη φλέβα.
• αρτηριοφλεβικό συρίγγιο: πολλαπλά αρτηρίδια συνδέονται με την αποστειρωμένη φλέβα.
• πολλαπλές απολήξεις, οι οποίες αντιπροσωπεύουν μεγάλο αριθμό συνδέσεων μεταξύ των αρτηρίων και των φλεβών.

Με τη βοήθεια της ταξινόμησης του Αμβούργου είναι δυνατόν να αποκαλυφθούν οι ανωμαλίες στις οποίες οδηγούν τα πλοία. Μπορεί να είναι:

• αρτηριακή?
• φλεβική;
• αρτηριοφλεβική μετατόπιση.
• λεμφικό ·
• τριχοειδή.
• σε συνδυασμό.

Διακρίνει επίσης τη μορφή της νόσου, με βάση την οποία τα σκάφη συνδέονται, πόσο βαθιά βρίσκονται. Στη μορφή του στελέχους, ο επιπρόσθετος δεσμός είναι μονός · στην περίπτωση των μη παραμορφωμένων, οι ακατάλληλα διαμορφωμένοι δεσμοί έχουν χαλαρό χαρακτήρα. Οι βλάβες μπορεί να είναι περιορισμένου ή διάχυτου τύπου. Μπορούν να τοποθετηθούν βαθιά στον ιστό του εγκεφάλου ή πιο κοντά στην επιφάνεια.

Σύμφωνα με τη μέθοδο ISSVA

Χρησιμοποιώντας την ταξινόμηση που ακολουθεί η Διεθνής Εταιρεία Μελέτης Αγγειακών Ανωμαλιών (ISSVA), είναι δυνατόν να περιγράψουμε την ταχύτητα ροής αίματος σε διάφορες αγγειοδιαστολή, για να διαπιστώσουμε αν είναι καλοήθεις.

Εάν η κυκλοφορία του αίματος έχει επιταχυνθεί, δείχνει ότι υπάρχει αρτηριακή, αρτηριοφλεβική δυσπλασία ή αρτηριοφλεβικό συρίγγιο. Στην περίπτωση της επιβράδυνσης της ροής του αίματος, πρόκειται για τριχοειδή, φλεβική, λεμφική ή συνδυασμένη δυσπλασία. Οι αγγειακοί όγκοι αντιπροσωπεύονται από διάφορα αιμαγγειώματα.

Η ταξινόμηση Schobinger περιγράφει τα στάδια της νόσου στην ανάπτυξή της. Έχει μια σημαντική διαγνωστική αξία, βοηθά στην σωστή πλοήγηση κατά την επιλογή μιας θεραπείας. Κατανομή:

• το πρώτο στάδιο (ανάπαυσης), στο οποίο παρατηρείται υπεραιμία και υπερθερμία στην πληγείσα περιοχή, ο υπερηχογράφος δείχνει την κίνηση αίματος από τις αρτηρίες απευθείας στις φλέβες, η εστίαση είναι παρόμοια με έναν καλοήθη αγγειακό όγκο.
• το δεύτερο στάδιο (εξέλιξη), κατά το οποίο οι ανωτέρω περιγραφείσες εκδηλώσεις ενώνονται με αύξηση των διαμέτρων, διαστολή και καμπυλότητα των φλεβών, αύξηση των αρτηριακών παλμών.
• το τρίτο στάδιο (καταστροφή), κατά τη διάρκεια του οποίου ο κατάλογος των παραβιάσεων συμπληρώνεται με υποβάθμιση της παροχής αίματος στους ιστούς, διάβρωση, αιμορραγία,
• το τελευταίο στάδιο (αποζημίωση) με εμφάνιση σημείων καρδιαγγειακής ανεπάρκειας, αύξηση της αριστερής κοιλίας της καρδιάς.

Αιτίες της παθολογίας

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία γενικά δεν είναι μια συνηθισμένη συγγενής ασθένεια. Οι λόγοι της είναι ακόμα ανεξήγητοι. Οι ειδικοί έχουν την τάση να πιστεύουν ότι οι τραυματισμοί της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και η παρουσία δυσπλασιών στο έμβρυο μπορούν να επηρεάσουν το σχηματισμό αιμοφόρων αγγείων. Η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου αυξάνεται στους άνδρες και παρουσία κληρονομικής προδιάθεσης.

Παρεμπιπτόντως, μερικές σχετικές παθολογίες μπορεί να έχουν τους ίδιους λόγους, για παράδειγμα, στο σύνδρομο μιας κενής τουρκικής σέλας του εγκεφάλου.

Ορισμένοι τύποι δυσμορφιών κληρονομούνται, για παράδειγμα, αιμορραγική αγγειομάτωση. Αλλά υπάρχουν και τυχαίες παραβιάσεις. Η τάση της δυσπλασίας στην ανάπτυξη και την υποτροπή μετά από τη θεραπεία οφείλεται στο γεγονός ότι η βλάβη αποτελείται από κύτταρα που δεν έχουν χάσει την ικανότητά τους να αναπτύσσονται.

Συμπτώματα

Οι αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου μπορούν να αναπτυχθούν σε αιμορραγικό τύπο. Αυτός ο τύπος εξέλιξης της νόσου διαγιγνώσκεται σε εβδομήντα τοις εκατό των ασθενών. Σε αυτή την περίπτωση, το μπερδεμένο αγγείο μικρών διαστάσεων, ο ασθενής πάσχει από υψηλή αρτηριακή πίεση. Εάν η παθολογική περιοχή δεν συμπιέσει τον εγκεφαλικό ιστό, το άτομο μπορεί να μην γνωρίζει την ύπαρξη της νόσου.

Η ενίσχυση της εκδήλωσης είναι ικανή για ρήξη αιμοφόρων αγγείων με διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος. Με μικρές αιμορραγίες, τα συμπτώματα σχεδόν δεν είναι έντονα. Εάν είναι εκτεταμένη, επηρεάζονται οι ιστοί των κρίσιμων περιοχών του εγκεφάλου, συμβαίνει ένα εγκεφαλικό επεισόδιο.

Ως αποτέλεσμα της βλάβης στο οπτικό νεύρο, μπορεί να παρατηρηθεί σε ένα άτομο ο θάλαμος, ο βασικός πυρήνας, ο ιππόκαμπος, η παρεγκεφαλίδα, ο λόγος, η οπτική, η ακουστική λειτουργία, η μνήμη, ο συντονισμός των κινήσεων, μπορεί να αναπτυχθεί πλήρης ή μερική παράλυση ή πάρεση. Σε ακραίες περιπτώσεις, όλα τελειώνουν με το θάνατο.

Εάν η ασθένεια εκδηλώνεται σε έναν ορμητικό τύπο, ένα σημαντικό αγγειακό πλέγμα βρίσκεται στους ιστούς του εγκεφαλικού φλοιού, μπορεί να συγχέεται με έναν όγκο. Τα κλαδιά της μεσαίας εγκεφαλικής αρτηρίας το τροφοδοτούν με αίμα.

Ο ασθενής είναι πόνος και ζάλη, ναυτία. Η κεφαλαλγία μπορεί να είναι μέτρια και πολύ σοβαρή και, αξιοσημείωτα, η θέση της πληγείσας περιοχής και η θέση του πονοκέφαλου δεν ταιριάζουν. Ο ασθενής πάσχει από κράμπες, τόσο μερικές όσο και ολικές.

Ταυτόχρονα, υπάρχουν διαταραχές της συνείδησης. Οι νευρολογικές εστιακές εκδηλώσεις αυξάνονται με το χρόνο. Και μπορούν να είναι μεμονωμένα για κάθε άτομο, ανάλογα με πολλές συνθήκες. Ωστόσο, αυτά τα σημεία δεν επαρκούν για να υποψιάζεται ο γιατρός ότι υπάρχουν δυσμορφίες.

Κατά κανόνα, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία ανιχνεύεται απροσδόκητα κατά τη διάρκεια της υπολογιστικής απεικόνισης ή της μαγνητικής τομογραφίας, η οποία διεξάγεται για την αναζήτηση και τη διάγνωση μιας άλλης ασθένειας.

Πολύ χαρακτηριστική είναι η κατάσταση όταν η αγγειακή δυσπλασία του εγκεφάλου δεν έχει εκδηλώσεις μέχρι τη ρήξη του αγγείου και την αιμορραγία. Οι στατιστικές υποδεικνύουν έναν κίνδυνο 3% για ένα τέτοιο σενάριο και, σε περίπτωση πρωτοπαθούς αιμορραγίας, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα υποτροπής, η οποία συμβαίνει σε έξι τοις εκατό των περιπτώσεων, καθίσταται όλο και πιο πιθανή τα τελευταία χρόνια.

Οι μικρές εστίες ρήξης συχνότερα από τις μεγάλες. Αλλά γενικά, είναι αδύνατο να προβλέψουμε με ακρίβεια αν θα σκάσει ένα σκάφος. Μερικές φορές υπάρχει μια απότομη αύξηση των μη φυσιολογικών αγγείων, και μερικές φορές καταγράφουν εντελώς.

Πάνω απ 'όλα, τα συμπτώματα εμφανίζονται σε άτομα της νεαρής και μεσαίας ηλικίας, αν και αυτή είναι μια προαιρετική προϋπόθεση. Οι δυσπλασίες, που ανακαλύπτονται τυχαία στον εγκέφαλο ενός ηλικιωμένου, πιθανότατα δεν θα προχωρήσουν και θα τον ενοχλήσουν περισσότερο. Στις γυναίκες, η έξαρση της νόσου μπορεί να προκληθεί από την εγκυμοσύνη. Αυτό οφείλεται στην αύξηση του όγκου του αίματος και στην εντατικοποίηση της ροής του αίματος.

Διάγνωση της νόσου

Με χαρακτηριστικά σημεία, ένας νευροπαθολόγος μπορεί να διαγνώσει την αγγειακή δυσπλασία του εγκεφάλου. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιεί μια ποικιλία μεθόδων των ερευνητικών σκαφών, επιτρέποντας τον προσδιορισμό της θέσης του ανώμαλου πηνίου, των παραμέτρων και των χαρακτηριστικών του:

• Η μαγνητική τομογραφία περιορίζει την αναζήτηση.
• Η αξονική τομογραφία ή η CT αγγειογραφία αποκαλύπτει μια βλάβη.
• αγγειογραφία με μεσοπρόθεσμη αντίθετη εμφάνιση δείχνει αγγειακές συνδέσεις.
• η αμφίδρομη σάρωση μετρά την ταχύτητα ροής αίματος.

Επίσης, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία επιβεβαιώνεται με τη βοήθεια γενικών εξετάσεων αίματος και ούρων, βιοχημικών εξετάσεων αίματος, coagulogram. Ο ασθενής εξετάζει επιπλέον έναν οφθαλμίατρο.

Θεραπεία

Η άρση των αγγειακών δυσμορφιών του εγκεφάλου είναι δυνατή με διάφορους τρόπους. Κατά την επιλογή μιας θεραπευτικής στρατηγικής, λαμβάνεται υπόψη ο τύπος της ανωμαλίας, η θέση της και το μέγεθος του AVM. Λαμβάνει επίσης υπόψη κατά πόσον έχουν υπάρξει περιπτώσεις αγγειακής ρήξης και αιμορραγίας νωρίτερα. Τα επιμέρους χαρακτηριστικά του σώματος και των συμπτωμάτων του ασθενούς αξιολογούνται, λαμβάνεται υπόψη η επίδραση της διαταραχής στη ζωή και την υγεία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αγγειακές δυσπλασίες παρακολουθούνται συνεχώς, πραγματοποιώντας συντηρητική θεραπεία, εξετάζοντας περιοδικά το σώμα του ασθενούς. Αλλά πιο συχνά κάποιος πρέπει να στραφεί στη χειρουργική μέθοδο θεραπείας. Κατά τη διάρκεια της λειτουργίας, όλα τα επιπλέον σκάφη πρέπει να αφαιρεθούν ή να αποσυνδεθούν από το δίκτυο. Σήμερα θεωρείται μια σφάλμα για επίδεσμο των αρτηριών που φέρουν ή μεμονωμένες αγγειακές απολήξεις. Αυτό επιδεινώνει μόνο την παθολογία και επιδεινώνει την κατάσταση του ασθενούς.

Η λειτουργία διεξάγεται με τρεις βασικούς τρόπους. Κάθε μία έχει τις δικές του ενδείξεις και αντενδείξεις, έτσι ώστε μόνο ένας ειδικός υψηλής ειδίκευσης να μπορεί να επιλέξει το σωστό. Τα εγκεφαλικά αγγεία AVM μπορούν να αφαιρεθούν με ανοικτή χειρουργική επέμβαση

Εκτελείται σε ρηχές και δευτερεύουσες ανωμαλίες και θεωρείται αρκετά αποτελεσματική. Η πλήρης εκτομή είναι μερικές φορές αδύνατη με αυτόν τον τρόπο (διάσπαρτες εστίες ή βρίσκεται βαθιά στον ιστό του εγκεφάλου). Σε αυτή την περίπτωση, συνδυάζεται με ενδοαγγειακή χειρουργική επέμβαση. Ταυτόχρονα, απαιτείται συντονισμένη εργασία στενών επαγγελματιών όπως ο αγγειακός χειρούργος, ο χειρουργός τραυμάτων, ο νευροχειρουργός.

Μία ελάχιστα επεμβατική μέθοδος θεωρείται πλήρης ενδοαγγειακή εμβολή με έλεγχο ακτίνων Χ. Η ουσία αυτής της μεθόδου είναι ότι ένας μαλακός καθετήρας τοποθετείται στα ανώμαλα αγγεία και κλείνεται, "σφραγίζεται" με τα ειδικά παρασκευάσματα τους, εξαιρουμένων των αγγείων από τη γενική ροή αίματος.

Αρκετοί τέτοιοι χειρισμοί είναι πάντοτε απαραίτητοι, καθώς η αγγειοδιαστολή έχει την τάση να επιστρέφει. Αυτός ο τύπος θεραπείας χρησιμοποιείται ως κύριος, μόνο εάν δεν υπάρχουν προϋποθέσεις για πλήρη εκτομή.

Η θεραπεία με λέιζερ χρησιμοποιείται για ρηχές βλάβες μικρού μεγέθους σε παιδιά (λιγότερο από τρία εκατοστά). Η ραδιοχειρουργική με τη χρήση ενός μαχαίρι γάμμα είναι μια τοπική ακριβής ακτινοβολία έκθεσης των σπειραματικών σπειραμάτων με την καταστροφή τους.

Οι υγιείς ζώνες γύρω δεν επηρεάζονται, αφού οι ακτίνες επικεντρώνονται στην πληγείσα περιοχή. Η θεραπεία πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια, η αποτελεσματικότητα αυξάνεται με κάθε επαναλαμβανόμενη χρήση. Αυτή η μέθοδος είναι κατάλληλη όταν τα συμπτώματα δεν είναι πολύ έντονα, δεν υπάρχει προφανής κίνδυνος έκρηξης των σκαφών.

Με τη βοήθεια της στερεοτακτικής ακτινοθεραπείας, σε ενενήντα πέντε τοις εκατό των περιπτώσεων, η παθολογία μπορεί να απομακρυνθεί εντελώς, αλλά αυτή είναι μια μακρά διαδικασία, η οποία μερικές φορές εκτείνεται σε μήνες. Είναι μη επεμβατική, δεν υπάρχουν αντενδείξεις σε αυτήν, η αναισθησία δεν είναι απαραίτητη. Ωστόσο, λόγω της διάρκειας της πορείας της θεραπείας, υπάρχει κίνδυνος να εμφανισθεί αιμορραγία στον ιστό γύρω από το nidus.

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα που αναστέλλουν την αγγειακή ανάπτυξη, μειώνουν τον πόνο και το πρήξιμο χωρίς να επηρεάζουν την εστίαση της παθολογίας. Αυτή η κατηγορία φαρμάκων εξακολουθεί να μελετάται ενεργά από ερευνητές.

Παράλληλα με αυτό, ο ασθενής καλείται να αλλάξει τη λειτουργία και το μενού του, για να απαλλαγεί από συνήθειες που είναι επιβλαβείς για την υγεία. Είναι πολύ σημαντικό να σταματήσετε το κάπνισμα, να αποβάλλετε από τη διατροφή όλα τα λιπαρά, αλμυρά, καπνιστά.

Συνιστάται να μην κερδίζετε βάρος. Μπορείτε να φάτε ψάρι, πιάτα λαχανικών, περισσότερα φρούτα, μούρα. Αντί των ζωικών λιπών, είναι καλύτερο να χρησιμοποιήσετε φυτικά έλαια για να μειώσετε σημαντικά την πρόσληψη αλατιού. Το αλκοόλ επιτρέπεται μόνο σε μικρές δόσεις. Αλλά απαγορεύεται απολύτως εάν ο ασθενής έχει νευρικές και ψυχικές διαταραχές.

Η εναλλακτική ιατρική μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο εκτός από την κύρια θεραπεία, να ανακουφίσει τα συμπτώματα και να διατηρήσει τη γενική κατάσταση του σώματος. Τα λαϊκά φάρμακα εξομαλύνουν με επιτυχία την αρτηριακή πίεση, τον αγγειακό τόνο. Η υδραγωγία είναι αποτελεσματική αν υπάρχουν αθηροσκληρωτικές διαταραχές στα αγγεία.

Πιθανές επιπλοκές και πρόγνωση

Συχνά, οι ασθενείς υποτιμούν την απειλή για τη ζωή τους, η οποία είναι μια αγγειακή δυσπλασία. Η άρνηση χειρουργικής επέμβασης μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία στον εγκέφαλο, απώλεια γνωστικών και άλλων σημαντικών λειτουργιών του εγκεφάλου και θάνατο. Η αβεβαιότητα των συμπτωμάτων και η μη προβλεψιμότητα της επιδείνωσης της νόσου περιπλέκει την κατάσταση. Με την επίμονη αύξηση στα αιμοφόρα αγγεία, οι εκδηλώσεις της παθολογίας αυξάνονται, υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας.

Η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί υπό την επίδραση του στρες, του τραύματος, της εγκυμοσύνης. Στην παθολογία, αυξάνεται η πιθανότητα ρήξης μη φυσιολογικών αγγείων λόγω της επέκτασής τους στην περιοχή της αρτηριοφλεβικής συρροής. Για τα μωρά, τα ανεύρυσμα είναι μάλλον σπάνια.

Αν οι εκδηλώσεις της νόσου απουσιάζουν, εφαρμόστε φαρμακευτική αγωγή. Σε οξείες περιπτώσεις, ο ασθενής χρειάζεται επειγόντως μια επέμβαση, επειδή υπάρχει μια ογδόντα τοις εκατό πιθανότητα να πεθάνει λόγω ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.

Υπάρχει επίσης κίνδυνος εγκεφαλικών δυσλειτουργιών λόγω αιμορραγικού, ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου, στένωσης του αυλού του εγκεφάλου, πιθανότητας απώλειας όρασης, ακοής, απώλειας της ικανότητας να υπηρετούν οι ίδιοι στην καθημερινή ζωή, παράλυσης, πεπτικών διαταραχών. Όλα αυτά οδηγούν σε αναπηρία. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, ο θάνατος είναι πιθανός.

Κατά την πρόβλεψη του αποτελέσματος λαμβάνεται υπόψη κατά την διάγνωση της νόσου, πόσο σωστά και πλήρως αντιμετωπίζονται. Στην παιδική ηλικία, η ανωμαλία μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα και είναι δύσκολο να αντισταθεί στην εκτομή.

Η θεραπεία σε αυτή την περίπτωση αποσκοπεί στην πρόληψη επαναλαμβανόμενων αλλοιώσεων με τη μορφή αιμορραγίας. Εάν η παθολογία προχώρησε χωρίς προφανείς εκδηλώσεις πριν από την πεντηκοστή επέτειο, είναι δυνατή η πλήρης επούλωση με τη διατήρηση όλων των λειτουργιών του σώματος. Η νόσος δεν επαναλαμβάνεται εάν είναι δυνατόν να εξαιρούνται εντελώς τα νοσούντα αγγεία. Εάν για κάποιο λόγο αυτό είναι δύσκολο, η ασθένεια θα επιστρέψει.

Πρόληψη επιπλοκών

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια μάλλον σοβαρή ασθένεια. Για να μειωθεί ο κίνδυνος ρήξης και επανέγχυσης του AVM, οι γιατροί συστήνουν στους ασθενείς να ακολουθούν αυτούς τους κανόνες:

• Μην σηκώνετε βάρη, μην επιβαρύνεστε φυσικά.
• μάθετε να ξεπεράσετε το άγχος, να μην ανησυχείτε, να χαλαρώνετε.
• διατηρήστε την αρτηριακή πίεση σε κανονικό επίπεδο. Πάρτε παράγοντες μείωσης της πίεσης, που επιλέγονται από γιατρό, στα πρώτα συμπτώματα υπέρτασης: κεφαλαλγία, λήθαργος, μούδιασμα των δακτύλων, έξαψη του δέρματος στο πρόσωπο, υπερθερμία.
• προσαρμόστε το μενού προσθέτοντας περισσότερα φυτικά έλαια, τυριά, ξηρούς καρπούς, λάχανο, θαλασσινά.
• να σταματήσουν τα τσιγάρα και το αλκοόλ.

Η έννοια των δυσμορφιών, των τύπων και των τρόπων θεραπείας. Βοήθεια

Malformation - κακοήθεια και μορφοποίηση, σχηματισμός) - οποιαδήποτε απόκλιση από φυσιολογική φυσική ανάπτυξη, αναπτυξιακή ανωμαλία, με αποτέλεσμα μεγάλες αλλαγές στη δομή και τη λειτουργία ενός οργάνου ή ιστού. Μπορεί να είναι ένα συγγενές ή επίκτητο αναπτυξιακό ελάττωμα, καθώς και το αποτέλεσμα κάποιας ασθένειας ή τραυματισμού.

Η αγγειακή δυσπλασία αναφέρεται σε μια ανώμαλη ένωση αρτηριών, φλεβών ή και των δύο. Περιλαμβάνει δυσμορφίες κανονικών φλεβών (φλεβικό αγγείο) ή αρτηρίες που μετατρέπονται απευθείας σε φλέβες (αρτηριοφλεβική δυσπλασία ή AVM). Αυτές οι δυσπλασίες είναι συγγενείς και η ακριβής αιτία του σχηματισμού τους είναι άγνωστη.

Η κλίμακα των αγγειακών δυσπλασιών είναι πολύ διαφορετική. Οι μεγάλης κλίμακας δυσπλασίες μπορούν να προκαλέσουν πονοκέφαλο, συμπίεση του εγκεφάλου, που οδηγεί σε αιμορραγίες και επιληπτικές κρίσεις.

Τις περισσότερες φορές, υπάρχει ένας τέτοιος τύπος αγγειακών δυσπλασιών όπως οι αρτηριοφλεβικοί. Χαρακτηρίζεται από την εμπλοκή των σπειροειδών αγγείων με λεπτά τοιχώματα, που διασυνδέουν τις αρτηρίες και τις φλέβες. Με βάση πολυάριθμες μελέτες, αυτά τα αγγεία σχηματίζονται από αρτηριοφλεβικά συρίγγια, τα οποία αυξάνονται με την πάροδο του χρόνου. Ως αποτέλεσμα αυτού, οι ασθένειες που φέρνουν τις αρτηρίες επεκτείνονται και τα τοιχώματά τους υπερτροφικά μέσα από τις εκροές των φλεβών και τις αρτηριακές ροές αίματος.

Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν τόσο μικρές όσο και τεράστιες δυσπλασίες. Με πολύ ανεπτυγμένες δυσπλασίες, η ροή του αίματος γίνεται αρκετά ισχυρή ώστε να αυξάνει σημαντικά την καρδιακή παροχή. Οι φλέβες που προέρχονται από δυσπλασίες έχουν την εμφάνιση γιγαντών παλλόμενων αγγείων.

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες μπορούν να σχηματιστούν σε όλα τα μέρη των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, στο εγκεφαλικό και στο νωτιαίο μυελό, αλλά το μεγαλύτερο από αυτά σχηματίζεται στα οπίσθια τμήματα των ημισφαιρίων του εγκεφάλου. Στους άνδρες, οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες είναι πιο συχνές και μπορούν να εμφανιστούν σε διαφορετικά μέλη της οικογένειας κατά τη διάρκεια μιας ή πολλών γενεών.

Αυτές οι ασθένειες είναι συνήθως παρούσες από τη γέννηση, αλλά εμφανίζονται στην ηλικία των 10 έως 30 ετών και σε σπάνιες περιπτώσεις μετά από 50. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι πονοκέφαλος (μπορεί να είναι μονόπλευρη, παλμική) και επιληπτικές κρίσεις.
Σε περίπου 30% των περιπτώσεων εμφανίζονται μερικές επιληπτικές κρίσεις (επιληπτικές κρίσεις στις οποίες εμφανίζεται η παθολογική ενεργοποίηση μιας απομονωμένης ομάδας νευρώνων σε ένα από τα εγκεφαλικά ημισφαίρια) και παρατηρείται 50% ενδοκρανιακή αιμορραγία. Τις περισσότερες φορές, η αιμορραγία είναι ενδοεγκεφαλική και μόνο ένα μικρό μέρος του αίματος διεισδύει στο υποαραχνοειδές χώρο (η κοιλότητα μεταξύ του αραχνοειδούς και του pia mater).

Οι επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες κατά τις πρώτες εβδομάδες της νόσου είναι εξαιρετικά σπάνιες, έτσι οι γιατροί δεν συνταγογραφούν αντιφοβριολυτικά φάρμακα (μειώνοντας την ινωδολυτική δραστηριότητα του αίματος).

Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν περιπτώσεις μαζικής αιμορραγίας, που οδηγούν γρήγορα στο θάνατο, και μικρές (περίπου 1 εκατοστό σε διάμετρο). Στην τελευταία περίπτωση, συνοδεύεται μόνο από ελάχιστες εστιακές νευρολογικές παθολογίες ή είναι ασυμπτωματική.

Η διάγνωση του AVM εντοπίζεται με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), αγγειογραφία υπολογιστικής τομογραφίας (CT αγγειογραφία) και εγκεφαλική αγγειογραφία. Το AVM μπορεί να ερεθίσει τον περιβάλλοντα εγκέφαλο και να προκαλέσει κράμπες, πονοκεφάλους. Τα ανεπεξέργαστα AVMs μπορούν να αναπτυχθούν και να διαρραγούν, οδηγώντας σε ενδοεγκεφαλική αιμορραγία και αναντικατάστατη καταστροφή του εγκεφάλου.

Υπάρχουν τρεις τύποι θεραπείας για δυσπλασίες: άμεση αφαίρεση μικροχειρουργικής, στερεοτακτική ακτινοχειρουργική και εμβολισμός (απόφραξη αιμοφόρων αγγείων) χρησιμοποιώντας τη νευροενδοσαγγειακή μέθοδο. Παρόλο που η μικροχειρουργική θεραπεία συχνά αφαιρεί όλες τις δυσμορφίες, σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιείται ένας συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων. Δυστυχώς, η χρήση στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής είναι δυνατή μόνο με δυσμορφίες που δεν υπερβαίνουν τα 3,5 εκατοστά. Η φλεγμονή στο τοίχωμα του αγγείου, η οποία προκαλεί ακτινοβόληση, οδηγεί σε σταδιακή (μέχρι 2 ετών) διακοπή των δυσπλασιών. Κατά τη διάρκεια της εμβολής, εισάγεται ένας λεπτός καθετήρας μέσα στον αυλό του δοχείου τροφοδοσίας και εισάγονται κόλλα ή μικρά σωματίδια. Μερικές φορές η νευροενδοσαγγειακή μέθοδος διευκολύνει την άμεση απομάκρυνση της δυσπλασίας ή μειώνει το μέγεθος της για τη στερεοτακτική ακτινοχειρουργική.

Ένας άλλος τύπος δυσπλασίας είναι η Chiari ανωμαλία, μια συγγενής διαταραχή της δομής του εγκεφάλου, η οποία χαρακτηρίζεται από χαμηλή θέση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών.

Αυτή η ασθένεια ονομάζεται από τον αυστριακό παθολόγο Hans Chiari, ο οποίος το 1891 περιέγραψε διάφορους τύπους αναπτυξιακών ανωμαλιών του εγκεφαλικού στελέχους και της παρεγκεφαλίδας. Οι ανωμαλίες Chiari I και Type II είναι πιο συχνές και, ως εκ τούτου, στο μέλλον θα τις συζητήσουμε μόνο.

Με τις ανωμαλίες του Chiari, οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας χαμηλού βαθμού εμποδίζουν την ελεύθερη κυκλοφορία του νωτιαίου υγρού μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Οι αμυγδαλές μπλοκάρουν το μεγάλο ινιακό foramen καθώς το πώμα συνδέει τη στενωπό. Ως αποτέλεσμα, η εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) διαταράσσεται και αναπτύσσεται ο υδροκεφαλός (πτώση του εγκεφάλου).

Η δυσπλασία τύπου Chiari χαρακτηρίζεται από την μετατόπιση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών προς τα κάτω μέσω του μεγάλου foramen στο άνω νωτιαίο μυελό. Αυτός ο τύπος δυσπλασίας συνοδεύεται από υδρομυελία (επέκταση του κεντρικού καναλιού του νωτιαίου μυελού) και συνήθως εκδηλώνεται στην εφηβεία ή την ενηλικίωση.

Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι ο πονοκέφαλος. Ιδιαίτερα χαρακτηριστικός πόνος στην ινιακή περιοχή, που επιδεινώνεται με βήχα και στραγγαλισμό. πόνος στον αυχένα? αδυναμία και παραβίαση της ευαισθησίας των χεριών. ασταθές βάδισμα. διπλή όραση, θολή ομιλία, δυσκολία κατάποσης, έμετος, εμβοές.

Σε εφήβους, τα κύρια συμπτώματα είναι παραβίαση της κάμψης και μείωση της δύναμης στα χέρια, απώλεια πόνου και ευαισθησία θερμοκρασίας στο άνω μισό του σώματος και των βραχιόνων.

Θεραπεία: νευροχειρουργική λειτουργία για αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού οστού.

Παρουσία υδροκεφαλίας, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση παράκαμψης.

Chiari ελονοσία τύπου ΙΙ, που ονομάζεται επίσης Arnold Chiari δυσμορφία.

Αυτή η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον γερμανό παθολόγο Julius Arnold, ο οποίος περιέγραψε την ασθένεια το 1984.
Η συχνότητα αυτής της νόσου είναι από 3,3 έως 8,2 παρατηρήσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς.

Με την ανωμαλία του Arnold Chiari, υπάρχει μια συγγενής αύξηση στη διάμετρο του μεγάλου ινιακού φρέατος. Το κάτω τμήμα της παρεγκεφαλίδας (αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας) μπορεί να πέσει στο διευρυμένο άνοιγμα και να προκαλέσει αμοιβαία συμπίεση της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού. Υδροκεφαλός (αυξημένη πίεση υγρού στην κρανιακή κοιλότητα), καρδιαγγειακές ανωμαλίες, κλειστός πρωκτός και άλλες διαταραχές του πεπτικού συστήματος, διαταραχές της ανάπτυξης του ουροποιητικού συστήματος είναι επίσης δυνατές.

Αν και η αιτία της δυσμορφίας του Chiari δεν είναι ακριβώς γνωστή, υπάρχουν αρκετές καλά τεκμηριωμένες θεωρίες που υποδεικνύουν μια εξάρθρωση της παρεγκεφαλίδας λόγω της αυξημένης πίεσης στις υπερκείμενες περιοχές.

Η διάγνωση καθορίζεται από τα αποτελέσματα απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού. Εάν είναι απαραίτητο, εκτελείται υπολογιστική τομογραφία με τρισδιάστατη ανακατασκευή του ινιακού οστού και των αυχενικών σπονδύλων. Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού επιτρέπει στους νευροχειρουργούς να προσδιορίσουν με ακρίβεια την ποσότητα της παρεγκεφαλιδικής μετατόπισης, να καθορίσουν τη μορφή δυσπλασίας και τον βαθμό εξέλιξης της νόσου.

Συμπτώματα για ανωμαλίες του Arnold Chiari - ζάλη και / ή αστάθεια (μπορεί να αυξηθεί με περιστροφή της κεφαλής). θόρυβος (κουδούνισμα, βουητό, σφύριγμα, σφυρίζω, κ.λπ.) σε ένα ή και στα δύο αυτιά (μπορεί να αυξηθεί όταν γυρίσει το κεφάλι). κεφαλαλγία που σχετίζεται με αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης (ισχυρότερη το πρωί) ή με αύξηση του τόνου των μυών του αυχένα (σημεία πόνου κάτω από τον αυχένα). νυσταγμός (ακούσια συστροφή των ματιών). Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχουν: παροδική τύφλωση, διπλή όραση ή άλλες οπτικές διαταραχές (μπορεί να εμφανιστούν με περιστροφή της κεφαλής). τρόμος των χεριών, των ποδιών, διαταραχή της κίνησης? μείωση της ευαισθησίας ενός μέρους του προσώπου, ενός μέρους του σώματος, ενός ή περισσοτέρων άκρων. Αδυναμία των μυών του προσώπου, του σώματος, ενός ή περισσοτέρων άκρων. ακούσια ή δύσκολη ούρηση. απώλεια συνείδησης (μπορεί να προκληθεί από την περιστροφή του κεφαλιού).

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η ανάπτυξη συνθηκών που απειλούν το έμφραγμα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Η θεραπεία των δυσπλασιών του chiari και της συνακόλουθης συριγγομυελίας (μια χρόνια προοδευτική ασθένεια του νευρικού συστήματος στην οποία σχηματίζονται κοιλότητες στον νωτιαίο μυελό) είναι δυνατή, δυστυχώς, μόνο με χειρουργική επέμβαση. Η λειτουργία συνίσταται στην τοπική αποσυμπίεση ή στην εγκατάσταση μιας διακλάδωσης υγρών. Η τοπική αποσυμπίεση πραγματοποιείται κάτω από γενική αναισθησία και συνίσταται στην απομάκρυνση ενός τμήματος του ινιακού οστού, καθώς και των οπίσθιων μισών των αυχενικών σπονδύλων Ι και / ή ΙΙ, στο σημείο όπου κατεβαίνουν οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας. Αυτή η αποτελεσματική λειτουργία διευρύνει το μεγάλο ινιακό foramen και εξαλείφει τη συμπίεση του εγκεφαλικού, του νωτιαίου μυελού και των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών. Κατά τη διάρκεια της λειτουργίας, η σκληρή μήνιγγα ανοίγει επίσης μια παχιά μεμβράνη που περιβάλλει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Ένα έμπλαστρο άλλου ιστού (τεχνητού ή ληφθέντος από τον ίδιο τον ασθενή) εισάγεται στην ανοικτή σκληρή μήνιγγα για περισσότερη ελεύθερη διέλευση του ΚΠΣ.

Λιγότερο συχνά, διεξάγονται λειτουργίες για την αποστράγγιση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το διευρυμένο νωτιαίο μυελό στο θώρακα ή την κοιλιακή κοιλότητα με ειδικό κοίλο σωλήνα με βαλβίδα (διακλάδωση) ή στον ενδοραχιαίο χώρο. Μερικές φορές αυτές οι διαδικασίες εκτελούνται σταδιακά.

Τι είναι η αγγειακή δυσπλασία του εγκεφάλου;

Ο όρος "δυσπλασία" αναφέρεται σε οποιαδήποτε αναπτυξιακή ανωμαλία που συνεπάγεται φυσικές αλλαγές στη δομή ή τη λειτουργία του οργάνου και των ιστών του. Η διαταραχή μπορεί να είναι είτε συγγενής είτε αποκτηθείσα. Οι παραμορφώσεις των εγκεφαλικών αγγείων εκδηλώνονται συχνά σε ασθενείς σε νεαρή ηλικία 10 έως 30 ετών. Η ασθένεια έγκειται στην εσφαλμένη σύνδεση των εγκεφαλικών φλεβών, των αρτηριών και των μικρών τριχοειδών αγγείων. Τα κύρια συμπτώματα της διαταραχής είναι οι πονοκέφαλοι που σφύζουν, μερικές φορές οδηγώντας σε σπασμούς.

Αιτίες

Οι αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου είναι σπάνιες. Υπάρχουν 19 περιπτώσεις παθολογίας ανά 100 χιλιάδες άτομα. Η αιτία της εμφάνισής της είναι ακόμα άγνωστη. Θεωρείται ότι οι τραυματισμοί και τα εμβρυϊκά ελαττώματα του εμβρύου έχουν αρνητικό αντίκτυπο στη δομή των αιμοφόρων αγγείων.

Οι ειδικοί εντοπίζουν δύο κύριες ομάδες κινδύνου:

1. Αρσενικό σεξ (συνήθως η ασθένεια εμφανίζεται στους άνδρες).
2. Γενετικές μεταλλάξεις.

Το πρόβλημα αυτό παραμένει ανεξερεύνητο μέχρι το τέλος · επομένως, εμφανίζονται διάφορες υποθέσεις σχετικά με τη φύση της εμφάνισής του. Ορισμένοι εμπειρογνώμονες μιλούν για τους αρνητικούς παράγοντες στους οποίους εκτέθηκε η μέλλουσα μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (αλκοόλ, ναρκωτικά, κάπνισμα, λήψη παράνομων ναρκωτικών, χρόνιες ασθένειες). Αυτή η υπόθεση βασίζεται στο γεγονός ότι η δομή των εμβρυϊκών εγκεφαλικών αγγείων τελικά σχηματίζεται από την 20ή εβδομάδα της κύησης και μέχρι εκείνη τη στιγμή, παραμένοντας ευάλωτη, είναι επιρρεπής σε παραμόρφωση όταν εμφανίζονται αρνητικοί παράγοντες.

Τύποι και μηχανισμός ανάπτυξης δυσπλασιών

Κατά κανόνα, οι αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου εμφανίζονται όταν επηρεάζονται οι αρτηρίες και οι φλέβες στο πίσω μέρος των ημισφαιρίων, αλλά ο σχηματισμός παθολογίας σε οποιοδήποτε άλλο μέρος του είναι πιθανό. Όσο μεγαλύτερος είναι ο παθολογικός κόμβος και όσο πιο βαθιά είναι, τόσο πιο έντονα είναι τα νευρολογικά συμπτώματα.

Η παθολογία διαιρείται ανάλογα με το ποια συγκεκριμένα αγγεία επηρεάζονται:

• Με μια ανώμαλη σύνδεση των φλεβών, σχηματίζεται φλεβική δυσπλασία των εγκεφαλικών αγγείων.
• Εάν το πρόβλημα έγκειται στις αρτηρίες που μετατρέπονται απευθείας στις φλέβες, τότε πρόκειται για αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου (AVM), η οποία απαντάται συχνότερα.

Στην περίπτωση της παθολογίας του AVM, τα λεπτά αγγεία που συνδέουν τις φλέβες με τις αρτηρίες στρέφονται και περνούν το ένα μέσα στο άλλο, σχηματίζοντας μια αγγειακή σύμπλεξη. Σε αυτό το πλέγμα δεν υπάρχει προστατευτικό τοίχωμα που αποτελείται από τριχοειδή αγγεία, επομένως η ροή αίματος στην παθολογική περιοχή επιταχύνεται σημαντικά. Ως αποτέλεσμα, τα αρτηριακά τοιχώματα υπερτροφικά και επεκτείνονται και το αρτηριακό αίμα εισέρχεται στις φλέβες. Ταυτόχρονα, η καρδιακή παροχή αυξάνεται σημαντικά, δίδοντας σημαντικό φορτίο στις φλέβες. Οι φλέβες γίνονται μεγάλες, συνεχώς παλμικές και τεταμένες.

Τα υφαντά παίρνουν αίμα και θρεπτικά συστατικά για τον εαυτό τους, ληστεύοντας τους νευρώνες. Ως αποτέλεσμα της αναγκαστικής πείνας, οι λειτουργίες των κυττάρων του εγκεφάλου και οι μεταβολικές διεργασίες διαταράσσονται. Οι προκύπτουσες δυσπλασίες είναι αρκετά ευάλωτες, καθώς τα αγγεία τους είναι σε συνεχή τάση, η οποία είναι επικίνδυνη λόγω της αιφνίδιας ρήξης τους και της εμφάνισης αιμορραγίας.

Οι αρτηριοφλεβικές αλλαγές είναι:

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια

Το μέγεθος της δυσπλασίας μπορεί να είναι πολύ διαφορετικό: μικρό, μεσαίο, μεγάλο. Οι μεγαλύτερες εστίες είναι ικανές να προκαλέσουν μαζικές αιμορραγίες και επιληπτικές κρίσεις. Εάν η πληγείσα περιοχή είναι μικρή, τότε σε τέτοιες περιπτώσεις η ασθένεια δεν αισθάνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάγνωση άλλων παθήσεων. Οι πιο έντονες εκδηλώσεις παθολογίας συμβαίνουν συχνά μετά από τραυματισμούς στο κεφάλι, άγχος, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, υπάρχουν:

• Οξεία φύση της ροής, συνοδευόμενη από πονοκεφάλους, πονοκέφαλο, ναυτία. Παρόμοια συμπτώματα είναι εγγενή σε πολλές ασθένειες, επομένως είναι αδύνατο να υποψιαστεί η παθολογία τους. Η εστίαση της αλληλεπίδρασης βρίσκεται συνήθως στα φλοιώδη στρώματα του εγκεφάλου και προσομοιώνει την ογκολογία με σημάδια.
• Αιμορραγικός χαρακτήρας. Εμφανίζεται στο 70% των θυμάτων. Εάν η αιμορραγία είναι μικρή, τα συμπτώματα που εκφράζονται δεν θα είναι αισθητά. Με εκτεταμένη αιμορραγία, επηρεάζονται ζωτικά κέντρα του εγκεφάλου. Με τις δυστροφικές αλλαγές των αρτηριών και την επακόλουθη θραύση τους δεσμεύουν ένα εγκεφαλικό επεισόδιο. Ως αποτέλεσμα, το θύμα μπορεί να έχει: μειωμένη ομιλία, όραση, ακοή, προβλήματα συντονισμού. Στη χειρότερη περίπτωση, ο ασθενής θα είναι θανατηφόρος.
• Νευρολογικός χαρακτήρας με τραυματισμούς του νωτιαίου μυελού. Εκδηλώνεται από πονάκια στο πίσω και στο κάτω μέρος της πλάτης λόγω του γεγονότος ότι κατά την επέκταση, τα αγγεία πιέζουν τις ρίζες των νεύρων, μετά την οποία το μούδιασμα των άκρων και η εξασθενημένη ευαισθησία του δέρματος ενώνουν το σύνδρομο του πόνου.

Τα συμπτώματα των αγγειακών δυσπλασιών έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και εκδηλώνονται σε:

• Επιθέσεις κεφαλαλγίας.
• Σπασμοί με εξασθενημένη συνείδηση.
• Μυϊκή αδυναμία.
• Παρέση των άκρων.
• Παραβίαση της βιωσιμότητας.
• Απώλεια όρασης (συνήθως με την ανάπτυξη του χοριοειδούς πλέγματος στον μετωπιαίο λοβό).
• Προβλήματα ομιλίας.

Εάν εντοπιστούν δυσμορφίες σε ηλικιωμένους, τότε συχνά δεν προχωρούν πλέον.

Διάγνωση της νόσου

Αν υποψιάζεστε μια αγγειακή νόσο στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό, ένας νευρολόγος θα παραπέμψει τον ασθενή σε μια διάγνωση που θα καθορίσει τη θέση της εστίασης, το μέγεθος και τις χαρακτηριστικές αλλαγές στα αγγεία. Οι συνήθεις μέθοδοι διάγνωσης είναι:

• Μαγνητική απεικόνιση. Δείχνει ακριβώς πού προέκυψαν οι αλλαγές.
• Υπολογιστική τομογραφία. Επιτρέπει στους γιατρούς να εντοπίσουν το επίκεντρο της νόσου.
• Αγγειογραφία των αγγείων με αντίθεση. Βοηθά στην ταυτοποίηση των σκαφών που συνδέονται μεταξύ τους.
• Διπλή σάρωση. Καταγράφει την ταχύτητα ροής αίματος στα αγγεία και βοηθά στην ταχεία εύρεση της παθολογικής περιοχής.

Οι ασθενείς πρέπει να απευθύνονται σε:

• Γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
• Βιοχημεία του αίματος.
• Coagulogram.
• Echoencephalogram.

Απαιτείται επίσης διαβούλευση με οφθαλμίατρο.

Θεραπεία της νόσου

Η μέθοδος επιλογής των θεραπευτικών μέτρων εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη θέση, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, τον τύπο των παθολόγων, τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς. Αν ένα άτομο ανησυχεί πολύ για πονοκεφάλους, συνταγογραφήστε συμπτώματα (παυσίπονα). Για τις σπασμωδικές κρίσεις, επιλέγεται η αντισπασμωδική θεραπεία για να αποφευχθεί οίδημα του εγκεφάλου και θάνατος των νευρικών κυττάρων.

Υπάρχουν περιπτώσεις όπου αρκεί να παρακολουθούνται συνεχώς οι ασθενείς από γιατρό και να λαμβάνουν συνταγογραφούμενα φάρμακα που μειώνουν τον κίνδυνο θραύσης του χοριοειδούς πλέγματος. Αλλά αυτή η μέθοδος θεραπείας χρησιμοποιείται μόνο όταν δεν υπάρχουν έντονα συμπτώματα και καταγγελίες του ασθενούς.

Σε άλλες περιπτώσεις, οι παθολογικές εστίες αφαιρούνται και τα αγγειακά τοιχώματα των ασυνήθιστα φουσκωμένων αγγείων είναι συγκολλημένα ώστε να μην διαταράσσουν τη γενική ροή του αίματος και να ομαλοποιούν την κυκλοφορία του αίματος στον εγκέφαλο. Τι χειρουργικές μέθοδοι χρήσης, οι γιατροί αποφασίζουν. Ισχύει για:

• Χειρουργική εκτομή, Είναι μία από τις αποτελεσματικές μεθόδους αντιμετώπισης δυσπλασιών. Πρόκειται για μια σύνθετη νευροχειρουργική διαδικασία που απαιτεί ειδική εκπαίδευση. Εάν το χοριοειδές πλέγμα δεν είναι βαθύ και το μέγεθος του είναι μικρό, τότε αυτή η μέθοδος είναι η καλύτερη. Εάν η παθολογία βρίσκεται στα βαθιά μέρη του εγκεφάλου, τότε συνιστάται να χρησιμοποιείτε άλλες τεχνικές.
• Εμβολιασμός Εμφανίζεται με βαθιά τοποθέτηση ανώμαλων αγγείων και μεγάλο μέγεθος του όγκου. Η αντιμετώπιση των δυσμορφιών με αυτή τη μέθοδο συνίσταται στην εισαγωγή στο δοχείο μιας ειδικής ουσίας που εμποδίζει τη ροή του αίματος και προάγει την πρόσφυση των τοιχωμάτων των αρτηριών και φλεβών που έχουν υποστεί βλάβη. Συχνά, γίνεται εμβολισμός πριν από τη χειρουργική επέμβαση.
• Ραδιοχειρουργική ακτινοβολία πρωτονίων. Καταστρέφει τα κατεστραμμένα δοχεία και συμβάλλει στην πλήρη εξάλειψη των δυσμορφιών. Η διαδικασία αυτή πραγματοποιείται χωρίς τη χρήση χειρουργικού μαχαιριού, επιτρέποντάς σας να αποφύγετε επιπλοκές και λοίμωξη του ασθενούς. Αυτός ο τύπος χειρουργικής επέμβασης φαίνεται με μικρές δυσπλασίες και τη βαθιά του θέση. Τα δοχεία που λαμβάνουν μια δόση ακτινοβολίας βαθμιαία πεθαίνουν και η ροή αίματος μέσα από αυτά σταματά.

Τι είναι επικίνδυνες δυσπλασίες

Μεταξύ των πιθανών επιπλοκών της νόσου είναι:

• Η πιθανότητα ρήξης των αρτηριακών φλεβικών δυσμορφιών, ακολουθούμενη από αιμορραγία λόγω αραίωσης των αγγειακών τοιχωμάτων. Η μειωμένη κυκλοφορία του αίματος αυξάνει το φορτίο στους εξασθενημένους τοίχους. Λόγω αύξησης της πίεσης, εμφανίζεται αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Ένας τέτοιος ασθενής πρέπει να μεταφερθεί επειγόντως στο νοσοκομείο, όπου θα του παρασχεθεί ειδική βοήθεια.
• Η έλλειψη οξυγόνου στους ιστούς του εγκεφάλου λόγω της διαταραχής της κυκλοφορίας του αίματος οδηγεί στον σταδιακό θάνατό τους, και αργότερα σε ένα εγκεφαλικό έμφρακτο. Τα τρομερά συμπτώματα της παθολογικής διαδικασίας είναι απώλεια μνήμης, θολή όραση, προβλήματα ομιλίας.
• Παράλυση Μπορεί να συμβεί κατά τη συμπίεση του μεγάλου χοριοειδούς πλέγματος του νωτιαίου μυελού.

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση επιπλοκών, είναι αδύνατο να καθυστερήσει η θεραπεία. Οι ασθενείς θα πρέπει να χρησιμοποιούν όλες τις μεθόδους θεραπείας αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών που προτείνονται από ειδικούς. Δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι μια εγκεφαλική αιμορραγία έχει ως αποτέλεσμα την αναπηρία ή το θάνατο του ασθενούς.

Πρόληψη επιπλοκών

Οι ειδικοί συστήνουν στους ασθενείς τους να μην παραμελούν προληπτικά μέτρα που αποσκοπούν στην πρόληψη πιθανών επιπλοκών. Πρέπει:

• Εξαιρούνται τα βαριά σωματικά φορτία που απαιτούν ανύψωση βάρους.
• Αποφύγετε τις αγχωτικές καταστάσεις, την ψυχική υπερφόρτωση, τις έντονες αναταραχές.
• Παρακολουθείτε συνεχώς την πίεση και αποφύγετε την απότομη αύξηση. Αν κάποιος αισθάνεται ότι η πίεση αυξάνεται (εμφανίζεται κεφαλαλγία, εμφανίζεται νωθρότητα, τα δάχτυλα μπερδεύονται, το πρόσωπο γίνεται κόκκινο, η θερμοκρασία αυξάνεται), πρέπει να πάρετε το αντιυπερτασικό φάρμακο που ο γιατρός σας πρότεινε.
• Συμπεριλάβετε στη διατροφή τρόφιμα που περιέχουν υψηλές ποσότητες νατρίου (βούτυρο, σκληρά και μαλακά τυριά, ξηρούς καρπούς, λάχανο, θαλασσινά).
• Εγκαταλείψτε εθισμούς και πίνετε αλκοόλ.

Η έγκαιρη ικανοποιητική θεραπεία με εκτομή του αγγειακού πηνίου δίνει στον ασθενή την ευκαιρία για πλήρη ανάκτηση. Οι σύγχρονες ιατρικές τεχνολογίες καθιστούν δυνατή την ανίχνευση της νόσου σε πρώιμα στάδια και την παροχή κατάλληλης βοήθειας στον ασθενή.

Συντάκτης άρθρου: Shmelev Andrey Sergeevich

Νευρολόγος, ρεφλεξολόγος, λειτουργικός διαγνωστικός