Αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια ασθένεια στην οποία σχηματίζονται παθολογικές συνδέσεις μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών. Παρουσιάζεται κυρίως στο νευρικό σύστημα, αλλά υπάρχουν και άλλες, πιο πολύπλοκες παραλλαγές, για παράδειγμα, δυσπλασίες μεταξύ της αορτής και του πνευμονικού κορμού.

Η νόσος επηρεάζει 12 άτομα από τις 100.000 του πληθυσμού, κυρίως αρσενικά. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται μέσα στο διάστημα μεταξύ 20 και 40 ετών ζωής.

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου οδηγεί σε εξασθενημένη κυκλοφορία του αίματος στον νευρικό ιστό, προκαλώντας ισχαιμία. Με τη σειρά του, αυτό οδηγεί σε διάσπαση των ψυχικών λειτουργιών, νευρολογικά συμπτώματα και σοβαρό πονοκέφαλο.

Τα τοιχώματα των αγγείων του παθολογικού χονδρόκοκκου είναι λεπτές, επομένως, εμφανίζονται αντοχές: 3-4% ετησίως. Η πιθανότητα αυξάνεται στο 17-18% εάν το ιστορικό του ασθενούς εμφανίζει ήδη σημεία αιμορραγικού εγκεφαλικού επεισοδίου. Ο θάνατος σε αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο στο βάθος της δυσπλασίας εμφανίζεται σε 10%. Από όλους τους ασθενείς, κατά κανόνα, το 50% λαμβάνει αναπηρία.

Οι αγγειακές δυσμορφίες οδηγούν σε επιπλοκές:

Ο παθολογικός μηχανισμός του ελαττώματος του αγγειακού συστήματος είναι ότι δεν υπάρχουν τριχοειδή αγγεία στο σημείο της δυσπλασίας. Αυτό σημαίνει ότι δεν υπάρχει "φίλτρο" μεταξύ των φλεβών και των αρτηριών, έτσι ώστε το φλεβικό αίμα να λαμβάνει αρτηριακό αίμα άμεσα. Αυξάνει την πίεση στις φλέβες και τις επεκτείνει.

Λόγοι

Το AVM του εγκεφάλου σχηματίζεται ως αποτέλεσμα ενός ενδομήτριου ελαττώματος κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του κυκλοφορικού συστήματος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Οι λόγοι για αυτό περιλαμβάνουν:

1. Τερατογόνοι παράγοντες: αυξημένο υπόβαθρο ακτινοβολίας, γονείς που ζουν στη βιομηχανική ζώνη της πόλης.
2. Ενδομήτριες λοιμώξεις.
3. Ασθένειες της μητέρας: διαβήτης, φλεγμονώδεις νόσοι του αναπνευστικού συστήματος, απέκκριση, πέψη.
4. Επιβλαβείς συνήθειες και εξάρτηση της μητέρας: το κάπνισμα, ο αλκοολισμός, ο εθισμός στα ναρκωτικά.
5. Μακροχρόνια χρήση φαρμακολογικών φαρμάκων.

Συμπτώματα

Η αρτηριακή φλεβική δυσπλασία έχει δύο τύπους ροής:

Αιμορραγική

Βρίσκεται στο 60% όλων των δυσμορφιών. Αυτός ο τύπος ροής επικρατεί με μικρές διατομές, όπου υπάρχουν φλέβες αποστράγγισης. Επίσης βρίσκεται στις ινιακές περιοχές του εγκεφάλου. Το κυρίαρχο σύνδρομο είναι η αρτηριακή υπέρταση με τάση να αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Με λανθάνουσα πορεία, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική.

Η επιδείνωση της αιμορραγικής πορείας χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση της κεφαλαλγίας, διαταραχή της συνείδησης και αποπροσανατολισμό. Ξαφνικά, ένα μέρος του σώματος γίνεται μούδιασμα, πιο συχνά - μία πλευρά του προσώπου, του ποδιού ή του χεριού. Η ομιλία τύπου αφασία είναι απογοητευμένη, παραβιάζεται η γραμματική συνιστώσα των προτάσεων. Μερικές φορές διαταράσσεται η κατανόηση της ομιλίας και της γραφής. Οι συνέπειες της αιμορραγικής πορείας - εγκεφαλικό επεισόδιο και μακροχρόνια αποκατάσταση των νευρολογικών λειτουργιών.

Το πεδίο θέασης πέφτει, η ακρίβειά του μειώνεται. Μερικές φορές υπάρχει διπλωπία - διπλή όραση. Λιγότερο συχνά - το θέαμα εξαφανίζεται εντελώς σε ένα ή και στα δύο μάτια ταυτόχρονα. Ο συντονισμός διαταράσσεται: εμφανίζεται ασταθής βάδισμα, οι κινήσεις χάνουν την ακρίβεια.

Torpid

Torpid - η δεύτερη έκδοση της ροής.

Η φλεβική δυσπλασία αυτού του τύπου έχει ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα - κεφαλαλγία συστάδων. Χαρακτηρίζεται από οξείες, δύσκολες στην τοποθέτηση και σοβαρούς πονοκεφάλους. Μερικές φορές το σύνδρομο του πόνου φθάνει σε τέτοιο ύψος ώστε οι αυτοκτονίες αυτοκτονούν. Η κεφαλαλγία εμφανίζει περιοδικά επεισόδια (συσσώρευση) πόνου στο κεφάλι και σχεδόν δεν υπόκειται στη δράση των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.

Λόγω του έντονου ερεθισμού του πόνου, σχηματίζεται το ακόλουθο σύμπλεγμα συμπτωμάτων - μικρές επιληπτικές κρίσεις. Εμφανίζονται σε 20-25% των ασθενών. Η επίθεση χαρακτηρίζεται από συστολή των μυών των ματιών και σπασμούς των σκελετικών μυών. Κάποιοι αναπτύσσουν μια μεγάλη επιληπτική κρίση με την εμφάνιση μιας τυπικής κλινικής εικόνας (αύρα, πρόδρομες ουσίες, τονικό σπασμούς, κλονικές σπασμοί και μια διέξοδος από το κράτος).

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες μπορούν να αναπαράγουν ένα νεόπλασμα του εγκεφάλου. Σε αυτή την περίπτωση παρατηρούνται συμπτώματα εστιακής νευρολογικής ανεπάρκειας. Για παράδειγμα, εάν η δυσπλασία βρίσκεται στις μετωπικές συσπάσεις, καταγράφεται μια διαταραχή της σφαίρας του κινητήρα, όπως η παρέθηση ή η παράλυση. Σε περίπτωση βλάβης στο στομάχι διαταραχθεί στα άκρα.

Ταξινόμηση ασθενειών

Υπάρχουν αυτές οι δυσπλασίες:

1. Αρτηριοφλεβική δυσπλασία της φλέβας του Galen. Αυτό είναι ένα συγγενές ελάττωμα που συμβαίνει όταν σχηματίζονται τριχοειδή αγγεία μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών. Χαρακτηρίζεται από παραβίαση του σχηματισμού του μυϊκού και ελαστικού στρώματος στο τοίχωμα της φλέβας. Εξαιτίας αυτού, οι φλέβες αναπτύσσονται και η πίεση αυξάνεται. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από συνεχή εξέλιξη.
   AVM φλέβα Galen εκδηλώθηκε για πρώτη φορά στο παιδί της σχολικής ηλικίας. Το κύριο σύνδρομο είναι υπερτασική-υδροκεφαλική. Χαρακτηρίζεται από κοινά συμπτώματα του εγκεφάλου: κεφαλαλγία, ζάλη, ναυτία, εφίδρωση, ελάσσονες επιληπτικές κρίσεις. Επίσης, στην Κλινική AVM Vein Galen, παρατηρούνται σπάνιες αιμορραγικές διαταραχές, καρδιακή ανεπάρκεια, διανοητική καθυστέρηση και ανεπαρκή νευρολογικά συμπτώματα.
2. Αρνολντ Τσιάρι δυσπλασία. Στην κλινική εικόνα αυτής της παθολογίας υπάρχουν τέτοια κύρια σύνδρομα: υπερτασικό και εγκεφαλικό. Το πρώτο χαρακτηρίζεται από κεφαλαλγία, πόνο στο λαιμό και την πλάτη, που επιδεινώνεται από την ούρηση και το βήχα. Συχνά υπάρχει έμετος και αύξηση των σκελετικών μυών του λαιμού.
   Το σύνδρομο cerebrobulbar εκδηλώνεται με μείωση της οπτικής ακρίβειας, διπλής όρασης, δυσκολίας στην κατάποση, ακοής, ζάλης και οπτικών ψευδαισθήσεων. Με περίπλοκη πορεία, η νυκτερινή άπνοια ύπνου (ξαφνική αναπνευστική ανακοπή κατά τη διάρκεια του ύπνου) και οι βραχυχρόνιες καταστάσεις σύντομης (απώλεια συνείδησης) προστίθενται στην κλινική εικόνα.
3. Σπηλαιώδης δυσπλασία ή σπληνικό αιμαγγείωμα. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από 50 χρόνια. Η παθολογία καθορίζεται από τον εντοπισμό του ελαττώματος. Για παράδειγμα, ένα σπέρμα του εγκεφαλικού στελέχους ή μια δυσπλασία τύπου όγκου εκδηλώνεται με μια κλινική εικόνα των αιμορραγιών και των εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων. Στο στέλεχος του εγκεφάλου βρίσκονται τα κέντρα που υποστηρίζουν τις ζωτικές λειτουργίες της αναπνοής και του καρδιακού παλμού. Με την ήττα τους, υπάρχουν παθολογίες καρδιακού ρυθμού και αναπνοής τύπου άπνοια.

Διάγνωση και θεραπεία

Ένας ασθενής με υποψία δυσπλασίας διεξάγεται με μια σειρά από βοηθητικές μεθόδους, οι οποίες είναι καθοριστικές για τη διατύπωση της διάγνωσης:

Οι παραμορφώσεις αντιμετωπίζονται χειρουργικά. Κατά τη διάρκεια της περιόδου παροξύνωσης, μια ενέργεια για την απομάκρυνση ενός κομματιού αιμοφόρων αγγείων συνταγογραφείται. Με το κύριο υπερτασικό σύνδρομο, πραγματοποιείται κοιλιακή αποστράγγιση του εγκεφάλου για τη μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης. Η διέλευση στο κρανίο γίνεται με τον κλασικό τρόπο: trepanation. Πρώτον, τα αγγεία που περιβάλλουν την δυσπλασία είναι ραμμένα, τότε το ίδιο το ελάττωμα απομονώνεται και επιδέχεται και στη συνέχεια κόβεται η δυσπλασία.

Οι δυσπλασίες του στελέχους του εγκεφάλου προκαλούν προβλήματα στη χειρουργική θεραπεία λόγω της εγγύτητας σημαντικών λειτουργικών κέντρων. Σε μια τέτοια περίπτωση, απαιτείται ακτινοχειρουργική εκτομή.

Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου

Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου - συγγενείς ανωμαλίες εγκεφαλικών αγγείων, που χαρακτηρίζονται από το σχηματισμό ενός τοπικού αγγειακού ετεροκυκλώματος, στο οποίο δεν υπάρχουν τριχοειδή αγγεία, και οι αρτηρίες περνούν απευθείας στις φλέβες. Εγκεφαλική αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες συμβαίνουν αντερείσματος πονοκεφάλους, επιληπτικές σύνδρομο, ενδοκρανιακή αιμορραγία κατά τη θραύση αγγειακή δυσμορφία. Η διάγνωση γίνεται με CT και MRI του εγκεφάλου. Χειρουργική θεραπεία: διακρατική εκτομή, ραδιοχειρουργική επέμβαση, ενδοαγγειακή εμβολή ή συνδυασμός αυτών των τεχνικών.

Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου

Οι αρτηριοφλεβικές εγκεφαλικές δυσπλασίες (εγκεφαλικές AVMs) είναι τροποποιημένες περιοχές του εγκεφαλικού αγγειακού δικτύου, στις οποίες αντί των τριχοειδών αγγείων υπάρχουν πολυάριθμα κλαδιά ελλειπτικών αρτηριών και φλεβών που σχηματίζουν ένα μόνο αγγειακό συσσωμάτωμα ή πηνίο. Τα AVM είναι αγγειακές ανωμαλίες του εγκεφάλου. Υπάρχουν 2 άτομα από 100 χιλιάδες άτομα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κλινική εμφάνισή τους κυμαίνεται από 20 έως 40 έτη, σε ορισμένες περιπτώσεις σε άτομα άνω των 50 ετών. Οι αρτηρίες που σχηματίζουν το AVM έχουν αραιωμένους τοίχους με υποανάπτυκτη μυϊκή στρώση. Αυτό προκαλεί τον κύριο κίνδυνο των αγγειακών δυσπλασιών - τη δυνατότητα θραύσης τους.

Με την παρουσία του AVM του εγκεφάλου, ο κίνδυνος ρήξης του εκτιμάται περίπου στο 2-4% ετησίως. Εάν η αιμορραγία έχει ήδη συμβεί, η πιθανότητα επανάληψής της είναι 6-18%. Η θνησιμότητα κατά τη διάρκεια της ενδοκρανιακής αιμορραγίας από το AVM παρατηρείται στο 10% των περιπτώσεων και η επίμονη αναπηρία παρατηρείται στους μισούς ασθενείς. Λόγω της αραίωσης του αρτηριακού τοιχώματος στην περιοχή AVM, μπορεί να σχηματιστεί μια προεξοχή του αγγείου - ανεύρυσμα. Η θνησιμότητα κατά τη διάρρηξη του ανευρύσματος των εγκεφαλικών αγγείων είναι πολύ υψηλότερη από αυτή με το AVM και είναι περίπου 50%. Δεδομένου ότι οι AVM είναι επικίνδυνες για την ενδοκρανιακή αιμορραγία σε νεαρή ηλικία με επακόλουθη θνησιμότητα ή αναπηρία, η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία τους είναι τα πραγματικά προβλήματα της σύγχρονης νευροχειρουργικής και της νευρολογίας.

Αιτίες του εγκεφάλου AVM

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου οφείλονται σε ενδομήτριες τοπικές διαταραχές του σχηματισμού του εγκεφαλικού αγγειακού δικτύου. Οι λόγοι για αυτές τις διαταραχές είναι διάφορες επιβλαβείς παράγοντες που επηρεάζουν το έμβρυο κατά τη διάρκεια της προγεννητικής περιόδου: αυξημένη ραδιενέργεια, ενδομήτρια λοιμώξεις, ασθένειες των εγκύων (διαβήτη, χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, άσθμα, κ.λπ.), Ενδοτοξίνωση βλαβερές συνήθειες έγκυος (τοξικομανία, κάπνισμα, αλκοολισμό. ), λήψη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης φαρμακευτικών παρασκευασμάτων που έχουν τερατογόνο δράση.

Εγκεφαλικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες μπορούν να εντοπιστούν οπουδήποτε στον εγκέφαλο: τόσο στην επιφάνεια όσο και σε βάθος. Στη θέση του εντοπισμού του AVM δεν υπάρχει τριχοειδές δίκτυο, η κυκλοφορία του αίματος συμβαίνει από τις αρτηρίες στις φλέβες άμεσα, γεγονός που προκαλεί αυξημένη πίεση και επέκταση των φλεβών. Σε αυτή την περίπτωση, η απόρριψη αίματος που παρακάμπτει το τριχοειδές δίκτυο μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση της παροχής αίματος στους εγκεφαλικούς ιστούς στη θέση AVM, οδηγώντας σε χρόνια τοπική εγκεφαλική ισχαιμία.

Ταξινόμηση του εγκεφάλου AVM

Ανάλογα με τον τύπο τους, οι δυσπλασίες του εγκεφαλικού αγγείου ταξινομούνται σε αρτηριοφλεβικούς, αρτηριακούς και φλεβικούς. Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες αποτελούνται από την προσαγωγική αρτηρία, τη φλέβα αποστράγγισης και τον συσσωματωμένο χώρο των αλλαγμένων αγγείων που βρίσκονται μεταξύ τους. Διαχωρίστε το fistulous AVM, το ορθολογιστικό AVM και το μικροδιαμορφωτικό. Περίπου το 75% των περιπτώσεων καταλαμβάνεται από ορθολογικά AVM. Οι μεμονωμένες αρτηριακές ή φλεβικές δυσμορφίες, στις οποίες παρατηρείται ελλιπής, αντίστοιχα, μόνο αρτηρίες ή μόνο φλέβες, είναι αρκετά σπάνιες.

Σε μέγεθος, τα εγκεφαλικά AVM χωρίζονται σε μικρά (με διάμετρο μικρότερη από 3 cm), μέσο (από 3 έως 6 cm) και μεγάλο (περισσότερο από 6 cm). Σύμφωνα με τη φύση της αποστράγγισης, τα ΑΜΜ ταξινομούνται ως έχουν και δεν έχουν βαθιές φλέβες αποστράγγισης, δηλ., Φλέβες που ρέουν στον δεξιό κόλπο ή στο σύστημα της μεγάλης εγκεφαλικής φλέβας. Υπάρχουν επίσης AVM που βρίσκονται εντός ή εκτός λειτουργικά σημαντικών περιοχών. Οι τελευταίοι περιλαμβάνουν τον αισθητικοκινητικό φλοιό, τον εγκεφαλικό στέλεχος, τον θάλαμο, τις βαθιές ζώνες του κροταφικού λοβού, την περιοχή αισθητήριων ομιλιών (ζώνη Vernike), το κέντρο Broca, τους ινιακούς λοβούς.

Στη νευροχειρουργική πρακτική, για τον προσδιορισμό του κινδύνου χειρουργικής επέμβασης για εγκεφαλικές αγγειακές δυσπλασίες, χρησιμοποιείται βαθμολόγηση AVM ανάλογα με το συνδυασμό των σημείων. Κάθε βαθμολογία (μέγεθος, τύπος αποστράγγισης και εντοπισμός σε σχέση με τις λειτουργικές περιοχές) απονέμεται σε ορισμένους αριθμούς από το 0 έως το 3. Ανάλογα με τις βαθμολογίες, τα AVM ταξινομούνται από έναν αμελητέο λειτουργικό κίνδυνο (1 βαθμός) σε έναν υψηλό λειτουργικό κίνδυνο λόγω η τεχνική πολυπλοκότητα της εξάλειψής του, ο υψηλός κίνδυνος θανάτου και αναπηρίας (5 βαθμοί).

Τα συμπτώματα του εγκεφάλου AVM

Στην κλινική του εγκεφαλικού AVM, διακρίνονται οι αιμορραγικές και ορμητικές παραλλαγές του μαθήματος. Σύμφωνα με διάφορες εκθέσεις, η αιμορραγική παραλλαγή αποτελεί το 50% έως 70% των περιπτώσεων AVM. Είναι χαρακτηριστικό των AVM μικρού μεγέθους με αποστειρωμένες φλέβες, καθώς και για AVM που βρίσκονται στο οπίσθιο κρανιοφόρο. Κατά κανόνα, σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς εμφανίζουν αρτηριακή υπέρταση. Ανάλογα με τη θέση του AVM, είναι δυνατή η υποαραχνοειδής αιμορραγία, η οποία καταλαμβάνει περίπου το 52% όλων των περιπτώσεων ρήξης του AVM. Το υπόλοιπο 48% οφείλεται σε περίπλοκες αιμορραγίες: παρεγχυματικό με σχηματισμό ενδοεγκεφαλικού αιμάτωματος, που περιβάλλεται από υποδάφιο αιμάτωμα και αναμιγνύεται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι περίπλοκες αιμορραγίες συνοδεύονται από αιμορραγία στις κοιλίες του εγκεφάλου.

Η κλινική της ρήξης ενός ΑΜΜ εξαρτάται από τη θέση του και το ρυθμό ροής αίματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται έντονη επιδείνωση, αυξανόμενη κεφαλαλγία, διαταραχή της συνείδησης (από σύγχυση σε κώμα). Οι παρεγχυματικές και μικτές αιμορραγίες, μαζί με αυτό, εκδηλώνονται με εστιακά νευρολογικά συμπτώματα: εξασθένηση της ακοής, οπτικές διαταραχές, πάρεση και παράλυση, απώλεια ευαισθησίας, κινητική αφασία ή δυσαρθρία.

Η ροή του torpid είναι πιο χαρακτηριστική για το εγκεφαλικό AVM μεσαίου και μεγάλου μεγέθους, που βρίσκεται στον εγκεφαλικό φλοιό. Είναι χαρακτηριστική η κεφαλαλγία του συμπλέγματος - παροξυσμοί πονοκεφάλου ο ένας μετά τον άλλο, που δεν διαρκεί περισσότερο από 3 ώρες. Η Κεφαλγία δεν είναι τόσο έντονη όσο όταν σπάει ένα AVM, αλλά είναι τακτική. Στο υπόβαθρο της κεφαλαλγίας, ένας αριθμός ασθενών αναπτύσσει σπασμούς σπασμούς, οι οποίοι συχνά έχουν γενικευμένο χαρακτήρα. Σε άλλες περιπτώσεις, το torpid εγκεφαλικό AVM μπορεί να μιμείται τα συμπτώματα ενός ενδοεγκεφαλικού όγκου ή άλλης μαζικής αλλοίωσης. Στην περίπτωση αυτή, υπάρχει η εμφάνιση και η σταδιακή αύξηση του κεντρικού νευρολογικού ελλείμματος.

Στην παιδική ηλικία υπάρχει ξεχωριστός τύπος εγκεφαλικών αγγειακών δυσμορφιών - AVM φλέβες του Galen. Η παθολογία είναι συγγενής και είναι η παρουσία του AVM στην περιοχή της μεγάλης φλέβας του εγκεφάλου. Οι φλέβες AVM του Galen καταλαμβάνουν περίπου το ένα τρίτο όλων των περιπτώσεων αγγειακών εγκεφαλικών δυσπλασιών που εντοπίζονται στην παιδιατρική. Χαρακτηρίζεται από υψηλή θνησιμότητα (έως 90%). Η πιο αποτελεσματική είναι η χειρουργική θεραπεία που πραγματοποιείται κατά το πρώτο έτος της ζωής.

Διάγνωση του εγκεφάλου AVM

Ο λόγος για την αναφορά σε νευρολόγο πριν από τη διάρρηξη ενός AVM μπορεί να είναι επίμονοι πονοκέφαλοι, ένας πρώτος επιφανέστερος, εμφάνιση εστιακών συμπτωμάτων. Ο ασθενής υποβάλλεται σε εξέταση ρουτίνας, συμπεριλαμβανομένων των EEG, Echo-EG και REG. Κατά το σπάσιμο, η διάγνωση AVM πραγματοποιείται επειγόντως. Το πιο ενημερωτικό για τη διάγνωση των τομογραφικών μεθόδων αγγειακών δυσμορφιών. Η αξονική τομογραφία και η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού μπορούν να χρησιμοποιηθούν τόσο για την απεικόνιση του εγκεφαλικού ιστού όσο και για την εξέταση των αιμοφόρων αγγείων. Σε περίπτωση ρήξης, η μαγνητική τομογραφία AVM του εγκεφάλου είναι πιο ενημερωτική από την CT. Κάνει δυνατό τον εντοπισμό του εντοπισμού και του μεγέθους της αιμορραγίας, τη διαφοροποίησή του από άλλους ενδοκράνιους σχηματισμούς όγκου (χρόνιο αιμάτωμα, όγκο, απόστημα εγκεφάλου, κύστη εγκεφάλου).

Στην ορμητική πορεία του AVM, η μαγνητική τομογραφία και η CT του εγκεφάλου μπορούν να παραμείνουν κανονικά. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μόνο η εγκεφαλική αγγειογραφία και τα σύγχρονα αντισώματα, η CT των αιμοφόρων αγγείων και η αγγειογραφία MR, μπορούν να ανιχνεύσουν αγγειακές δυσπλασίες. Μελέτες εγκεφαλικών αγγείων εκτελούνται χρησιμοποιώντας παράγοντες αντίθεσης. Η διάγνωση πραγματοποιείται από έναν νευροχειρουργό, ο οποίος αξιολογεί επίσης τον λειτουργικό κίνδυνο και τη δυνατότητα χειρουργικής θεραπείας για το AVM. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι σε περίπτωση ρήξης, σε σχέση με τη συμπίεση αιμοφόρων αγγείων υπό συνθήκες αιματώματος και εγκεφαλικού οιδήματος, το τομογραφικό μέγεθος του AVM μπορεί να είναι σημαντικά μικρότερο από το πραγματικό.

Θεραπεία του εγκεφάλου AVM

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου κατά τη ρήξη τους ή με κίνδυνο τέτοιων επιπλοκών θα πρέπει να απομακρύνονται. Κατά προτίμηση προγραμματισμένη χειρουργική θεραπεία του AVM. Σε περίπτωση ρήξης, διεξάγεται μετά την εξάλειψη της οξείας περιόδου αιμορραγίας και απορρόφησης του αιματώματος. Στην οξεία περίοδο, σύμφωνα με τις ενδείξεις, είναι δυνατή η χειρουργική αφαίρεση του αιματώματος που προκύπτει. Η ταυτόχρονη απομάκρυνση τόσο των αιματοειδών όσο και των ΑΜΜ πραγματοποιείται μόνο με τον τοπικό εντοπισμό της αγγειακής δυσπλασίας και τη μικρή διάμετρο. Στην κοιλιακή αιμορραγία, εμφανίζεται κυρίως η εξωτερική κοιλιακή αποστράγγιση.

Η κλασική χειρουργική απομάκρυνση ενός AVM εκτελείται με το trepanning του κρανίου. Τα κύρια δοχεία πήγαν, το AVM απεκκρίνεται, τα αγγεία που εξέρχονται από δυσπλασία συνδέονται και το AVM αποκόπτεται. Μια τέτοια ριζική διακρατική απομάκρυνση του AVM είναι εφικτή με τον όγκο του που δεν υπερβαίνει τα 100 ml και βρίσκεται έξω από λειτουργικά σημαντικές ζώνες. Με μια μεγάλη ποσότητα AVM συχνά καταφεύγουν σε θεραπεία συνδυασμού.

Όταν η διακρατική απομάκρυνση ενός ΑΜΜ είναι δύσκολη λόγω της τοποθεσίας του σε λειτουργικά σημαντικές περιοχές του εγκεφάλου και βαθιές δομές, πραγματοποιείται ακτινοχειρουργική αφαίρεση του ΑΒΜ. Ωστόσο, αυτή η μέθοδος είναι αποτελεσματική μόνο για δυσμορφίες μεγέθους όχι μεγαλύτερου από 3 εκ. Αν το μέγεθος AVM δεν υπερβαίνει το 1 εκατοστό, τότε η πλήρης εξάλειψή του συμβαίνει σε 90% των περιπτώσεων και με μεγέθη άνω των 3 εκατοστών είναι 30%. Το μειονέκτημα της μεθόδου είναι μια μακρά περίοδος (από 1 έως 3 έτη), η οποία είναι απαραίτητη για την πλήρη εξάλειψη του AVM. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται σταδιακή ακτινοβόληση των δυσμορφιών για πολλά χρόνια.

Η ενδοαγγειακή εμβολή με ακτίνες Χ που οδηγεί σε αρτηρίες AVM ισχύει και για τους τρόπους εξάλειψης του εγκεφαλικού AVM. Είναι δυνατόν όταν υπάρχουν διαθέσιμα κύρια αγγεία για καθετηριασμό. Η εμβολισμός διεξάγεται σταδιακά και ο όγκος της εξαρτάται από την αγγειακή δομή του AVM. Ο πλήρης εμβολισμός μπορεί να επιτευχθεί μόνο στο 30% των ασθενών. Η μερική ολική εμβολή λαμβάνεται σε ένα άλλο 30%. Σε άλλες περιπτώσεις, η εμβολιασμός μπορεί μόνο μερικώς.

Η συνδυασμένη βήμα προς βήμα επεξεργασία του AVM συνίσταται στη σταδιακή χρήση διαφόρων μεθόδων που αναφέρονται παραπάνω. Για παράδειγμα, σε περίπτωση ατελούς εμβολισμού ενός ΑΜΜ, το επόμενο βήμα είναι μια διακρατική εκτομή του υπόλοιπου μέρους του. Στις περιπτώσεις όπου αποτυγχάνεται η πλήρης απομάκρυνση του AVM, εφαρμόζεται ραδιοχειρουργική θεραπεία. Μια τέτοια πολυτροπική προσέγγιση για τη θεραπεία των εγκεφαλικών αγγειακών δυσμορφιών έχει αποδειχθεί ότι είναι η πιο αποτελεσματική και δικαιολογημένη για τα AVM μεγάλου μεγέθους.

Αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου: τύποι, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι παραμορφώσεις των εγκεφαλικών αγγείων υποδηλώνουν μια συγγενή παθολογία της ανάπτυξης του κυκλοφορικού συστήματος, που συνίσταται στην εσφαλμένη σύνδεση των φλεβών, των αρτηριών και των μικρότερων αγγείων. Κατά κανόνα, η ασθένεια εκδηλώνεται στην ηλικία των 10-30 ετών, αν και στην ιατρική πρακτική υπήρχαν και ασθενείς στους οποίους η δυσπλασία διαγνώστηκε μόνο στην ενηλικίωση. Μεταξύ των κύριων συμπτωμάτων της νόσου είναι σοβαροί πονοκέφαλοι με παλλόμενη φύση, οι οποίες μερικές φορές μπορούν να συνοδεύονται από επιπαδιώσεις.

Έννοια παραμόρφωσης

Η AVM - αρτηριοφλεβική δυσπλασία - θεωρείται συγγενής ανωμαλία, αν και μερικές φορές μπορεί να αποκτηθεί. Πιο συχνά, η παθολογία εκδηλώνεται στον εγκέφαλο (εγκέφαλος, σπονδυλική στήλη), αλλά άλλα μέρη του σώματος δεν είναι επίσης άνοσα από τέτοια φαινόμενα.

Φωτογραφία: μια ποικιλία αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών

Οι ακριβείς αιτίες αναπτυξιακών ανωμαλιών είναι επί του παρόντος άγνωστες, αν και η πιο δημοφιλής υπόθεση είναι η ενδομήτρια βλάβη του εμβρύου. Το μέγεθος της δυσπλασίας μπορεί να είναι διαφορετικό. οι μεγαλύτερες οδηγούν σε συμπίεση του εγκεφάλου και αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο αιμορραγίας.

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες εμφανίζονται συχνότερα. Με μια παρόμοια φύση του ελαττώματος, τα λεπτά σπειροειδή αγγεία που συνδέουν τις φλέβες και τις αρτηρίες είναι αλληλένδετα. Πιθανότατα, αυτό το αποτέλεσμα δίνει σταδιακή αύξηση στα συρίγγια (αρτηριοφλεβικές).

Το αποτέλεσμα είναι η επέκταση των αρτηριών και η υπερτροφία των τοιχωμάτων τους και η αρτηριακή ροή του αίματος μετακινείται στις εξερχόμενες φλέβες. Η καρδιακή παροχή αυξάνεται σημαντικά, οι φλέβες παίρνουν τη μορφή μεγάλων αγγείων, συνεχώς παλμικά και τεταμένες.

Όλα τα μέρη του εγκεφάλου είναι εξίσου ευαίσθητα στο σχηματισμό δυσπλασιών, αλλά οι μεγαλύτεροι σχηματισμοί βρίσκονται ακριβώς στις οπίσθιες περιοχές και των δύο ημισφαιρίων.

Ο συνηθέστερος τύπος αγγειακής δυσπλασίας

Είναι πιθανό ότι υπάρχει μια γενετική προδιάθεση σε αυτή την παθολογία, καθώς το ελάττωμα μπορεί να παρατηρηθεί ταυτόχρονα σε αρκετά μέλη της οικογένειας που ανήκουν σε διαφορετικές γενιές και οι «κληρονομικές» δυσπλασίες απαντώνται συχνότερα στους άντρες.

Περίπου οι μισοί ασθενείς έχουν εγκεφαλική αιμορραγία και σε ένα τρίτο των περιπτώσεων παρατηρούνται εστιακά επεισόδια επιληψίας, τα οποία μπορούν να έχουν απλές και σύνθετες μορφές.

Τις περισσότερες φορές, η αιμορραγία κατά τη διάρκεια της δυσπλασίας έχει μικρό μέγεθος (περίπου 1 cm), ενώ υπάρχουν μόνο λίγες εστίες αγγειακής και ιστικής βλάβης και δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η αιμορραγία μπορεί να είναι τεράστια, οπότε μερικές φορές τελειώνει με θάνατο.

Οι παραμορφώσεις του Arnold Chiari

Η δυσπλασία του Arnold Chiari θεωρείται επίσης ελάττωμα γέννησης. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από λάθος θέση των αμυγδαλών στην παρεγκεφαλίδα. Οι μορφές I και II της ανωμαλίας είναι συνηθέστερες, αν και στην πραγματικότητα υπάρχουν περισσότερες από αυτές.

Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF) με παρόμοιο ελάττωμα παύει να κυκλοφορεί σωστά, καθώς η χαμηλή θέση των αμυγδαλών παρεμβαίνει στην κανονική ροή των μεταβολικών διεργασιών. Πολύ συχνά, ο υδροκεφαλός είναι συνέπεια μιας διαταραχής εκροής, δεδομένου ότι οι αμυγδαλές σχεδόν φράσσουν ένα μικρό ινιακό φλοιό.

Η ελονοσία τύπου 1 του Arnold Chiari μπορεί να εκδηλωθεί τόσο σε εφήβους όσο και σε ενήλικες και χαρακτηρίζεται συχνά από την παρουσία υδρομυελίας. Δεδομένου ότι οι αμυγδαλές μετατοπίζονται προς το άνω μέρος του νωτιαίου μυελού, το κεντρικό κανάλι του αυξάνεται.

Υγιή παρεγκεφαλίδα (αριστερά) και παραμόρφωση Chiari (δεξιά)

Η εξωτερική εκδήλωση ανωμαλιών είναι πονοκέφαλοι, εντοπισμένοι στο πίσω μέρος του κεφαλιού. μπορεί να επιδεινωθούν με βήχα και μερικά άλλα φαινόμενα. Μεταξύ των υπόλοιπων συμπτωμάτων μπορεί να εντοπιστεί αδυναμία και απώλεια ευαισθησίας στα άκρα, ασαφής ομιλία, δυσκολία (κλιμάκωση) κατά το περπάτημα και την κατάποση, περιόδους εμέτου χωρίς ναυτία.

Μεταξύ των σύγχρονων θεωριών σχετικά με τις αιτίες της ανωμαλίας Chiari, η κύρια θέση καταλαμβάνεται από την υπόθεση για την εκτόπιση των αμυγδαλών λόγω της αύξησης της πίεσης στα ανώτερα τμήματα της παρεγκεφαλίδας.

Η μαγνητική τομογραφία θεωρείται η μόνη μελέτη που μπορεί με ακρίβεια να κάνει μια παρόμοια διάγνωση. Μεταξύ των επιπρόσθετων εργαλειολογικών μεθόδων, χρησιμοποιείται τομογραφία με χρήση υπολογιστή, σκοπός του οποίου είναι η ανασύσταση του οστού του ινιακού και σπονδύλου σε μια τρισδιάστατη προβολή. Χάρη σε αυτό, είναι δυνατόν να καθοριστεί ο τύπος της δυσπλασίας, ο βαθμός μετατόπισης της ίδιας της παρεγκεφαλίδας και να καθοριστεί ο ρυθμός προόδου της νόσου.

Για τη θεραπεία των δυσμορφιών του εγκεφάλου Kiari, η χειρουργική επέμβαση εφαρμόζεται σχεδόν πάντοτε όταν πρόκειται για περιπτώσεις με σοβαρά και έντονα κλινικά συμπτώματα.

Daddy Walker Malformation

Η δυσπλασία του Dandy-Walker είναι μια παθολογία για την ανάπτυξη της τέταρτης κοιλίας. στις περισσότερες περιπτώσεις, περιλαμβάνει συννοσηρότητα. Τις περισσότερες φορές είναι υδροκεφαλία (εγκεφαλικό οίδημα) και παρεγκεφαλιδική υποπλασία.

Περισσότερο από το 90% των ασθενών με παρόμοια παθολογία έχουν υδροκεφαλία (GCF), αλλά συγχρόνως η δυσπλασία του Dandy-Walker εμφανίζεται μόνο σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών με πτώση του εγκεφάλου.

Όπως και στην περίπτωση άλλων παρόμοιων ελαττωμάτων, η χειρουργική επέμβαση είναι συχνά η μόνη πιθανή εναλλακτική λύση, αλλά η λειτουργία έχει ορισμένα χαρακτηριστικά λόγω της φύσης της παθολογικής διαδικασίας της εγκεφαλικής δυσπλασίας. Μία από τις πιο επικίνδυνες διεργασίες θεωρείται ότι είναι μια αύξηση του κινδύνου μιας ανώτερης τομής, επομένως δεν συνιστάται να χρησιμοποιείτε μόνο την παράκαμψη πλευρικών κοιλιών.

Πολύ συχνά, η ανωμαλία συνοδεύεται από παραβίαση της πνευματικής ανάπτυξης, μόνο οι μισοί ασθενείς έχουν έναν αντίστοιχο υπό όρους φυσιολογικό δείκτη. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν έλλειψη συντονισμού των κινήσεων (αταξία) και σπαστικότητας, αν και οι επιληπτικές κρίσεις είναι αρκετά σπάνιες και εμφανίζονται μόνο στο 10-15% των ασθενών.

Αιτίες, συμπτώματα και επιδράσεις αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία των εγκεφαλικών αγγείων εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα ενδομήτριων τραυματισμών και εξασθενημένης εμβρυϊκής ανάπτυξης, αλλά οι αιτίες του φαινομένου δεν είναι ακριβώς γνωστές.

Οι ειδικοί έχουν την τάση να πιστεύουν ότι δεν υπάρχει άμεση συσχέτιση μεταξύ της παρουσίας αυτής της ανωμαλίας, καθώς και του φύλου και της ηλικίας του ασθενούς, αν και ορισμένες δημοφιλείς υποθέσεις υποδηλώνουν το αντίθετο.

Προς το παρόν, υπάρχουν μόνο δύο σημαντικοί παράγοντες κινδύνου:

• Ανήκουν στο ανδρικό φύλο.
• Γενετική προδιάθεση.

Η ανεπαρκής γνώση του προβλήματος λόγω της έλλειψης των απαραίτητων μεθόδων και εργαλείων οδηγεί στην εμφάνιση νέων και νέων υποθέσεων. Μερικοί από αυτούς μιλούν για κληρονομικό σύμπλεγμα παθολογιών και ασθενειών που οδηγούν στην ανάπτυξη μιας ανωμαλίας.

Συμπτώματα και επιπλοκές

Οι αρτηριοφλεβικές δυσμορφίες του εγκεφάλου μερικές φορές δεν έχουν εμφανή συμπτώματα εδώ και δεκαετίες, οπότε ο ασθενής μπορεί να μην είναι ύποπτος για ένα τέτοιο πρόβλημα. Ο συνηθέστερος λόγος για την αναζήτηση ιατρικής φροντίδας είναι η ρήξη ενός μικρού ή μεγάλου αγγείου, που συνοδεύεται από ενδοεγκεφαλική αιμορραγία.

Οι ξένοι ερευνητές αναφέρουν ιατρικές στατιστικές, σύμφωνα με τις οποίες μια τέτοια διάγνωση γίνεται συνήθως όταν σαρώνουμε τον εγκέφαλο για μια προγραμματισμένη ιατρική εξέταση ή όταν ζητάμε ιατρική βοήθεια για κάποιο άλλο λόγο.

Οι πιο συνηθισμένες εκδηλώσεις αρτηριακής φλεβικής δυσπλασίας:

1. Επιληπτικές κρίσεις διαφόρων μορφών σοβαρότητας.
2. Κεφαλαλγία μιας παλλόμενης φύσης.
3. Μείωση της ευαισθησίας διαφόρων περιοχών (αναισθησία).
4. Νωθρότητα, αδυναμία, μειωμένη απόδοση.

Η αύξηση της έντασης των συμπτωμάτων συμβαίνει αναγκαστικά όταν ένα σκάφος είναι ρήξη, πάντα συνοδεύεται από αιμορραγία. Τα συμπτώματα της αγγειακής δυσπλασίας του εγκεφάλου μπορούν να εκδηλωθούν στην εφηβεία και στην πιο ώριμη ηλικία. Οι ειδικοί σημειώνουν ότι οι εκδηλώσεις ανωμαλιών συχνά παρατηρούνται έως και 45-50 χρόνια. Δεδομένου ότι οι εγκεφαλικοί ιστοί σε περίπτωση κυκλοφορικών διαταραχών είναι περισσότερο καταστραμμένοι με το χρόνο, η ένταση των συμπτωμάτων αυξάνεται σταδιακά.

Συνήθως ένα είδος σταθερότητας στην πορεία της νόσου επιτυγχάνεται κατά 30-40 χρόνια, μετά από το οποίο η εμφάνιση νέων συμπτωμάτων είναι σχεδόν απουσία.

Τα χαρακτηριστικά της παθολογικής διαδικασίας μπορεί επίσης να εμφανιστούν όταν μεταφέρετε ένα παιδί, έτσι νέα συμπτώματα, όπως μια αύξηση στην ένταση των υπαρχόντων, συχνά συνοδεύουν την εγκυμοσύνη. Οι λόγοι για αυτό είναι η αύξηση της ποσότητας αίματος στο σώμα της μητέρας και η αυξημένη κυκλοφορία του αίματος.

Μεταξύ των πιθανών επιπλοκών της παθολογίας, τα δύο ακόλουθα αποτελούν κίνδυνο για την υγεία, οπότε η νόσος δεν πρέπει να ξεκινήσει:

• Η ρήξη του αγγείου με αιμορραγία συμβαίνει λόγω αραίωσης. Η μειωμένη κυκλοφορία του αίματος οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στα εξασθενημένα τοιχώματα, ως αποτέλεσμα της οποίας συμβαίνει αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο.
• Η διακοπή της παροχής οξυγόνου στον εγκέφαλο μπορεί τελικά να οδηγήσει σε μερικό ή πλήρη θάνατο των ιστών του - ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο (εγκεφαλικό έμφρακτο). Η αναισθησία, η απώλεια της όρασης, ο μειωμένος συντονισμός των κινήσεων και του λόγου, όπως και άλλα συμπτώματα, είναι συνέπεια της διαδικασίας που περιγράφεται παραπάνω.

Διάγνωση και θεραπεία του AVM

Οι αγγειακές δυσπλασίες διαγιγνώσκονται όταν εξετάζονται από νευρολόγο, ο οποίος μπορεί να συνταγογραφήσει αρκετές πρόσθετες μελέτες, δοκιμές και δοκιμές για τη διευκρίνιση της διάγνωσης.

Οι ακόλουθες μέθοδοι είναι συνήθεις:

1. Η αρτηριογραφία (εγκεφαλική) σήμερα σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια το πρόβλημα. Κατά τη διάρκεια της αρτηριογραφίας, ένας ειδικός καθετήρας με παράγοντα αντίθεσης που εισάγεται στη μηριαία αρτηρία περνά μέσα στα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου. Η συγκεκριμένη χημική ένωση που χρησιμοποιεί εικόνες ακτίνων Χ επιτρέπει την αναγνώριση της τρέχουσας κατάστασης των αγγείων.
2. Η CT (Υπολογιστική Τομογραφία) συνδυάζεται μερικές φορές με τα παραπάνω, και σε αυτή την περίπτωση ονομάζεται Αγκυρογραφία Υπολογιστικής Τομογραφίας. Η διαγνωστική τεχνική βασίζεται επίσης στη λήψη μιας σειράς εικόνων που χρησιμοποιούν ακτινοβολία ακτίνων Χ και παράγοντα αντίθεσης.
3. Η μαγνητική τομογραφία για αγγειακές δυσμορφίες θεωρείται πιο αποτελεσματική από τις δύο προηγούμενες μεθόδους όταν πρόκειται για AVM. Η μέθοδος βασίζεται στη χρήση μαγνητικών σωματιδίων αντί για ακτίνες Χ. Η αγγειογραφία του κ. Περιλαμβάνει τη χορήγηση βαφής αντίθεσης.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

Οι αγγειακές δυσπλασίες υποδηλώνουν μια σχέση μεταξύ της επιλογής της μεθόδου θεραπείας και του εντοπισμού της ανωμαλίας, του μεγέθους της, της έντασης των συμπτωμάτων της και των χαρακτηριστικών του ασθενούς. Η περιστασιακή θεραπεία συνίσταται στη λήψη φαρμάκων (σοβαρός πονοκέφαλος, επιληπτικές κρίσεις).

Η θεραπεία της δυσπλασίας σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να περιορίζεται στη συνεχή παρακολούθηση του ασθενούς, συμπεριλαμβανομένης της περιεκτικής εξέτασης του σώματος και της συντηρητικής θεραπείας. Αλλά τέτοιες μέθοδοι χρησιμοποιούνται μόνο στην απουσία συμπτωμάτων ή χαμηλής έντασης εκδηλώσεων.

Υπάρχουν τρεις μέθοδοι για την άμεση αφαίρεση της ανωμαλίας και η καταλληλότητα της χρήσης τους καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό.

• Η χειρουργική εκτομή χρησιμοποιείται για μικρά μεγέθη αγγειακών δυσμορφιών και θεωρείται μία από τις πιο αποτελεσματικές και ασφαλείς μεθόδους. Στην περίπτωση που η παθολογία εντοπίζεται βαθιά στους ιστούς του εγκεφάλου, αυτός ο τύπος παρέμβασης δεν συνιστάται ιδιαίτερα, δεδομένου ότι η επέμβαση συνεπάγεται έναν ορισμένο κίνδυνο.
• Η εμβολιασμός συνίσταται στην εισαγωγή ενός καθετήρα, ο οποίος χρησιμοποιείται για να "κολλήσει" τα αγγεία που έχουν προσβληθεί για να εμποδίσουν τη ροή αίματος σε αυτά. Η μέθοδος μπορεί να είναι βασική και συμπληρωματική πριν από τη χειρουργική εκτομή, προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος σοβαρής αιμορραγίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ενδοαγγειακή εμβολή μπορεί να μειώσει σημαντικά ή να σταματήσει εντελώς τις εκδηλώσεις του AVM.

Φωτογραφία: Εμβολιασμός των εγκεφαλικών δυσμορφιών. Ο πλαστικοποιητής φράζει τα επηρεαζόμενα αγγεία και κατευθύνει τη ροή του αίματος στους πιο εύπορους.

Ποια είναι η ουσία και ο κίνδυνος αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM) είναι μια πολύπλοκη συνένωση μη φυσιολογικών αρτηριών και φλεβών που συνδέονται μεταξύ τους μέσω μιας ή περισσοτέρων ενώσεων που ονομάζονται συρίγγια ή αποκόμματα. Αυτή η αλληλεπικάλυψη ονομάζεται πυρήνας της δυσπλασίας. Κανονικά, το αίμα στο αρτηριακό σύστημα βρίσκεται υπό υψηλή πίεση. Στη συνέχεια, καθώς περνά μέσα από την τριχοειδή κοιλότητα στο σύστημα της φλέβας, υπάρχει μια αργή μείωση της αρτηριακής πίεσης. Όταν το τριχοειδές κρεβάτι AVM λείπει, το αίμα από τις αρτηρίες εισέρχεται απευθείας στο σύστημα της φλέβας.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει έντονη ροή αίματος μέσω του πυρήνα της δυσπλασίας, αλλά δεν είναι γνωστό τι προκαλεί αυτό. Σύμφωνα με μία υπόθεση, το αίμα από τις αρτηρίες εισέρχεται στο σύστημα των φλεβών λόγω της διαφοράς πίεσης. Όταν το αρτηριακό αίμα διέρχεται μέσω του AVM, το τριχοειδές στρώμα που τροφοδοτεί τους ιστούς δεν λαμβάνει τον απαιτούμενο όγκο αίματος.

Με τον καιρό, μια έντονη ροή αίματος μέσω του πυρήνα της δυσπλασίας οδηγεί στη διόγκωση των αρτηριών και φλεβών που έρχονται σε επαφή (διαστολή). Αυτό εξασθενεί τις φλέβες, καθιστώντας τους επιρρεπείς σε ρήξη και αιμορραγία. Οι αρτηρίες που τροφοδοτούνται είναι επιρρεπείς σε ανεύρυσμα, η οποία τελικά μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη και αιμορραγία στον εγκέφαλο.

Τύποι αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών

Σημαντικά στοιχεία για το AVM:

1. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει τον εγκέφαλο, το νωτιαίο μυελό, τους πνεύμονες, τα νεφρά και το δέρμα. Οι βλάβες του εγκεφάλου είναι πιο συχνές.
2. Η αναλογία μεταξύ δυσμορφιών και ανευρύσματος κυμαίνεται γύρω στο 1:10.
3. Οι περισσότεροι ασθενείς με αυτή την ασθένεια είναι μεταξύ 20 και 60 ετών και η μέση ηλικία είναι περίπου 35-40 ετών.
4. Η επίπτωση της νόσου είναι περίπου η ίδια στους άνδρες και τις γυναίκες.
5. Άλλες ανωμαλίες του κυκλοφορικού συστήματος μπορεί να υπάρχουν σε ασθενείς με δυσμορφία, οι οποίες μπορεί να περιπλέξουν τη θεραπεία. Περίπου το 10-58% των ασθενών έχουν διαφορετικούς τύπους ανευρύσματος.

Κίνδυνος ασθένειας

Η πιθανότητα θανάτου είναι κατά μέσο όρο 10-15%, και σε 20-30% παρατηρείται μη αναστρέψιμη βλάβη που προκαλείται από αιμορραγία. Με κάθε αιμορραγία στον εγκέφαλο, ο φυσιολογικός νευρικός ιστός έχει υποστεί βλάβη. Ως αποτέλεσμα, η λειτουργία του εγκεφάλου είναι μειωμένη, η οποία μπορεί να είναι προσωρινή ή μόνιμη. Υπάρχει εξασθένηση ή παράλυση των χεριών ή των ποδιών, μειωμένη ομιλία, όραση ή μνήμη. Ο βαθμός εγκεφαλικής βλάβης εξαρτάται από τον όγκο του αίματος που διαρρέει από το AVM.

Το AVM μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη του αγγείου στον εγκέφαλο

Οι διαστάσεις του AVM επηρεάζουν τη φύση της νόσου. Τα μικρά AVM συχνά οδηγούν σε αιμορραγίες σε σύγκριση με τα μεγάλα. Όταν τα μικρά αιματοειδή AVM χαρακτηρίζονται από μεγαλύτερα μεγέθη. Ωστόσο, δεν είναι ακόμη σαφές εάν το μέγεθος του AVM είναι σημαντικός παράγοντας κινδύνου. Η θεραπεία των AVM στοχεύει κυρίως στην πρόληψη νέων αιμορραγιών. Σε αυτήν την ασθένεια, η δομή των αιμοφόρων αγγείων είναι διαφορετική από αυτή της φυσιολογίας. Τα υφάσματα που περιβάλλουν το AVM είναι ουλής ή ινώδους φύσης.

Εντοπισμός της νόσου

Το AVM μπορεί να εμφανιστεί στον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό, τους πνεύμονες, τα νεφρά και το δέρμα. Η πιο συνηθισμένη εγκεφαλική βλάβη, η οποία μπορεί να εντοπιστεί σε οποιαδήποτε από τις υπηρεσίες της. Εάν η δυσπλασία εντοπιστεί στο dura mater, αυτή η ασθένεια ονομάζεται σκληρό αρτηριοφλεβώδες συρίγγιο. Στο νωτιαίο μυελό, το AVM βρίσκεται συνήθως στο επίπεδο της θωρακικής περιοχής και κάτω.

Το σχήμα μιας παθολογικής αλληλοσύνδεσης αγγείων σε αρτηριοφλεβική δυσπλασία

Πιστεύεται ότι το AVM είναι μια συγγενής ασθένεια που προκύπτει από αναπτυξιακές ανωμαλίες στο εμβρυϊκό στάδιο, όταν λαμβάνει χώρα ο σχηματισμός αιμοφόρων αγγείων. Ωστόσο, αυτό δεν έχει αποδειχθεί αξιόπιστα και μπορεί να προκύψουν δυσμορφίες μετά τη γέννηση. Συνήθως το AVM προχωράει ανεξάρτητα από άλλες ασθένειες, αλλά μπορεί να προκληθεί από κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία.

Συμπτώματα

Σε περίπου το 50% των περιπτώσεων, τα συμπτώματα της δυσπλασίας εκδηλώνονται από αιφνίδια αιμορραγία στον εγκέφαλο, δηλαδή ένα εγκεφαλικό επεισόδιο. Άλλες πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν επιληπτικές κρίσεις, πονοκεφάλους, διαταραχές κίνησης, ομιλίας και όρασης. Αυτές οι επιπλοκές μπορεί να συνοδεύουν εγκεφαλική αιμορραγία ή ροή ανεξάρτητα.

Εγκεφαλική αιμορραγία

Τα συμπτώματα της αιμορραγίας εξαρτώνται από τη θέση της δυσπλασίας, καθώς και από την ποσότητα της αιμορραγίας. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ξαφνική σοβαρή κεφαλαλγία, ναυτία και έμετο.
• επιληπτικές κρίσεις;
• απώλεια συνείδησης.
• μειωμένη ομιλία, μούδιασμα, μυρμηκίαση, αδυναμία στους μυς των άκρων, μειωμένη όραση.

Η αιμορραγία οφείλεται σε εξασθένηση των αιμοφόρων αγγείων που οφείλεται σε μετακίνηση αρτηριακού αίματος κατευθείαν μέσα στις φλέβες μέσω του AVM. Οι βραχυπρόθεσμες και μακροπρόθεσμες νευρολογικές συνέπειες της αιμορραγίας εξαρτώνται από τον όγκο του διαρρεύσαντος αίματος και τον εντοπισμό της αιμορραγίας. Μερικοί από τους παράγοντες που ευθύνονται για αυθόρμητη αιμορραγία απουσία θεραπείας φαρμάκου ή πριν από τη χρήση της περιλαμβάνουν:

• ιστορικό εγκεφαλικής αιμορραγίας.
• η παρουσία προηγούμενων αιμορραγιών.
• αρτηρίες που τροφοδοτούν το ανεύρυσμα.

Επιληπτικές κρίσεις

Επιληπτικές κρίσεις που δεν προκαλούνται από αιμορραγία εμφανίζονται στο 16-53% των ασθενών ως πρόωρο σύμπτωμα. Αναφέρονται οι ακόλουθοι τύποι κατασχέσεων:

1. Γενικευμένη κρίση, που καλύπτει ολόκληρο το σώμα και συνοδεύεται από απώλεια συνείδησης. Αυτός ο τύπος είναι πιο χαρακτηριστικός με τα μετωπικά AVM.
2. Εστιακές επιληπτικές κρίσεις και ακούσιες συστολές μυών, ανάλογα με τη θέση του AVM στον εγκέφαλο. Στην περίπτωση αυτή, συνήθως δεν υπάρχει απώλεια συνείδησης. Αυτοί οι τύποι επιληπτικών κρίσεων είναι συνηθέστεροι σε παραμετρικές δυσπλασίες.

Μια επιληπτική κρίση εμφανίζεται κατά τη διάρκεια μιας σύντομης έκρηξης ηλεκτρικής δραστηριότητας σε ένα συγκεκριμένο τμήμα του εγκεφάλου ή σε ολόκληρο τον εγκέφαλο. Πιστεύεται ότι ο ιστός ουλής που υπάρχει μέσα στα ανώμαλα αιμοφόρα αγγεία ή στο περιβάλλον τους διαταράσσει την κανονική ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου.

Πονοκέφαλοι

Η κεφαλαλγία είναι ένα σύμπτωμα που καθιστά δυνατή τη διάγνωση του AVM σε 7-48% των ασθενών. Αυτοί οι πονοκέφαλοι συνήθως δεν έχουν διακριτικά χαρακτηριστικά, όπως συχνότητα, διάρκεια ή σοβαρότητα. Επίσης, ο ρόλος του AVM στην εμφάνιση αυτών των πονοκεφάλων δεν διευκρινίζεται.

Συμπτώματα που μοιάζουν με αιμορραγία του εγκεφάλου

Εστιακές νευρολογικές διαταραχές χωρίς σημάδια αιμορραγίας σημειώνονται στο 1-40% των ασθενών. Συνήθως, αυτά τα συμπτώματα συνδέονται με την ανακατεύθυνση της ροής αίματος μέσω του AVM και την επακόλουθη ανεπαρκή παροχή αίματος στον εγκέφαλο. Ωστόσο, δεν υπάρχουν βάσιμοι λόγοι για να θεωρηθεί αυτό το φαινόμενο ως ένας κλινικά σημαντικός μηχανισμός.

Σύμφωνα με μια άλλη υπόθεση, τα ανώμαλα αιμοφόρα αγγεία που αποτελούν τον πυρήνα της δυσπλασίας, παλμούν και ασκούν πίεση στα παρακείμενα τμήματα του εγκεφάλου. Σε μία μελέτη, αποδείχθηκε ότι το 66% των ασθενών με δυσμορφίες αντιμετώπισαν δυσκολίες στην αφομοίωση της πληροφορίας, γεγονός που οδηγεί στην ιδέα της δυσλειτουργίας του εγκεφάλου ακόμη και πριν από την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων αυτής της παθολογικής κατάστασης.

Χαρακτηριστικά της νόσου στα παιδιά

Λόγω του γεγονότος ότι οι δυσπλασίες είναι συνηθέστερα συγγενείς, η ασθένεια αυτή εμφανίζεται στα παιδιά. Αν και οι περισσότερες διαγνώσεις αυτής της νόσου σε παιδιά γίνονται σε σχολική ηλικία, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και τις πρώτες ημέρες της ζωής.

Τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία εκδηλώνεται με αιμορραγία στον εγκέφαλο, επιληπτικές κρίσεις, κεφαλαλγία και εστιακές νευρολογικές διαταραχές.

Οι εκτεταμένες δυσπλασίες στα νεογνά μπορεί να προκαλέσουν συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας σε αυτά τα νεογνά. Αυτό παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά με ορισμένο τύπο δυσπλασίας AVM - Galen. Για άγνωστους λόγους, οι δυσπλασίες στα παιδιά συχνά οδηγούν σε εγκεφαλική αιμορραγία. Τα χαρακτηριστικά της διεθνούς δυναμικής της ευπάθειας των παιδιών σε αιμορραγίες στον εγκέφαλο είναι παρόμοια με εκείνα των ενηλίκων.

Χαρακτηριστικά της νόσου σε έγκυες γυναίκες

Αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο και υποαραχνοειδής αιμορραγία λόγω AVM είναι σπάνιες επιπλοκές της εγκυμοσύνης. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η υποαραχνοειδής αιμορραγία εμφανίζεται περίπου σε μία περίπτωση ανά χίλια, η οποία είναι 5 φορές μεγαλύτερη από εκείνη των μη εγκύων γυναικών. Τα αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια σε έγκυες γυναίκες σε 77% των περιπτώσεων προκλήθηκαν από ανευρύσματα και μόνο στο 23% λόγω δυσμορφιών.

Διαγνωστικά

Σε πολλά άτομα, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και μερικές φορές δια βίου. Υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας ακόμη και όταν δεν υπάρχουν συμπτώματα. Η εξέταση για δυσπλασίες διεξάγεται με κατάλληλα συμπτώματα ή σε άτομα από οικογένειες με κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία.

Εάν υπάρχει υπόνοια ότι υπάρχει AVM, απαιτείται μια σειρά εξετάσεων για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να αναπτυχθεί η καλύτερη πορεία θεραπείας. Εκτελούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:

• υπολογιστική τομογραφία.
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
• αγγειογράφημα.

Η υπολογιστική τομογραφία είναι η ταχύτερη και λιγότερο δαπανηρή εξέταση, αλλά δεν είναι η πιο αποτελεσματική. Ωστόσο, η υπολογισμένη τομογραφία είναι κατάλληλη για την ανίχνευση αιμορραγιών. Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό είναι πιο αποτελεσματική για την ανίχνευση των AVM και την αξιολόγηση της σοβαρότητας της νόσου. Εάν ανιχνευθεί μια ασθένεια, εκτελείται αγγειογράφημα. Πρόκειται για μια περισσότερο επεμβατική και δαπανηρή εξέταση, αλλά επιτρέπει με ακρίβεια την εκτίμηση της κατάστασης του ασθενούς.

Θεραπεία

Η θεραπεία αποσκοπεί κυρίως στην πρόληψη νέων αιμορραγιών. Οι κύριες επιλογές θεραπείας είναι οι εξής:

• χειρουργική επέμβαση (μικροχειρουργική εκτομή) προκειμένου να απομακρυνθούν οι δυσπλασίες από τον εγκέφαλο.
• ραδιοχειρουργική (στερεοτακτική ακτινοθεραπεία) με εστίαση πολλαπλών ακτίνων στο AVM προκειμένου να πυκνώσουν τα αιμοφόρα αγγεία και να «κλειδώσουν» την δυσπλασία.
• Η εμβολισμός (ενδοαγγειακή χειρουργική επέμβαση) είναι μια διαδικασία στην οποία εμποδίζεται ένα ή περισσότερα αιμοφόρα αγγεία που προμηθεύουν αίμα σε μια δυσπλασία. Αυτός ο τύπος θεραπείας χρησιμοποιείται συνήθως σε συνδυασμό με μικροχειρουργική εκτομή ή ραδιοχειρουργική.
• συντηρητική θεραπεία - παρακολούθηση των δυσμορφιών, όπου ο κύριος στόχος είναι η συμπτωματική θεραπεία.

Ένα σχέδιο θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνει συνδυασμό των επιλογών θεραπείας που περιγράφονται παραπάνω. Μια προσέγγιση που ελαχιστοποιεί τους κινδύνους και βελτιώνει την ποιότητα ζωής του ασθενούς επιλέγεται. Η μικροχειρουργική εκτομή είναι η πλέον επεμβατική μέθοδος θεραπείας, αλλά η πιθανότητα πλήρους απομάκρυνσης της δυσπλασίας με αυτήν είναι πολύ μεγάλη. Η επαρκής χρήση των συνδυασμένων μεθόδων διάγνωσης και θεραπείας ελαχιστοποιεί το βαθμό παρέμβασης και μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών στην ασθένεια αυτή.

Τι είναι η αγγειακή δυσπλασία του εγκεφάλου;

Ο όρος "δυσπλασία" αναφέρεται σε οποιαδήποτε αναπτυξιακή ανωμαλία που συνεπάγεται φυσικές αλλαγές στη δομή ή τη λειτουργία του οργάνου και των ιστών του. Η διαταραχή μπορεί να είναι είτε συγγενής είτε αποκτηθείσα. Οι παραμορφώσεις των εγκεφαλικών αγγείων εκδηλώνονται συχνά σε ασθενείς σε νεαρή ηλικία 10 έως 30 ετών. Η ασθένεια έγκειται στην εσφαλμένη σύνδεση των εγκεφαλικών φλεβών, των αρτηριών και των μικρών τριχοειδών αγγείων. Τα κύρια συμπτώματα της διαταραχής είναι οι πονοκέφαλοι που σφύζουν, μερικές φορές οδηγώντας σε σπασμούς.

Αιτίες

Οι αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου είναι σπάνιες. Υπάρχουν 19 περιπτώσεις παθολογίας ανά 100 χιλιάδες άτομα. Η αιτία της εμφάνισής της είναι ακόμα άγνωστη. Θεωρείται ότι οι τραυματισμοί και τα εμβρυϊκά ελαττώματα του εμβρύου έχουν αρνητικό αντίκτυπο στη δομή των αιμοφόρων αγγείων.

Οι ειδικοί εντοπίζουν δύο κύριες ομάδες κινδύνου:

1. Αρσενικό σεξ (συνήθως η ασθένεια εμφανίζεται στους άνδρες).
2. Γενετικές μεταλλάξεις.

Το πρόβλημα αυτό παραμένει ανεξερεύνητο μέχρι το τέλος · επομένως, εμφανίζονται διάφορες υποθέσεις σχετικά με τη φύση της εμφάνισής του. Ορισμένοι εμπειρογνώμονες μιλούν για τους αρνητικούς παράγοντες στους οποίους εκτέθηκε η μέλλουσα μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (αλκοόλ, ναρκωτικά, κάπνισμα, λήψη παράνομων ναρκωτικών, χρόνιες ασθένειες). Αυτή η υπόθεση βασίζεται στο γεγονός ότι η δομή των εμβρυϊκών εγκεφαλικών αγγείων τελικά σχηματίζεται από την 20ή εβδομάδα της κύησης και μέχρι εκείνη τη στιγμή, παραμένοντας ευάλωτη, είναι επιρρεπής σε παραμόρφωση όταν εμφανίζονται αρνητικοί παράγοντες.

Τύποι και μηχανισμός ανάπτυξης δυσπλασιών

Κατά κανόνα, οι αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου εμφανίζονται όταν επηρεάζονται οι αρτηρίες και οι φλέβες στο πίσω μέρος των ημισφαιρίων, αλλά ο σχηματισμός παθολογίας σε οποιοδήποτε άλλο μέρος του είναι πιθανό. Όσο μεγαλύτερος είναι ο παθολογικός κόμβος και όσο πιο βαθιά είναι, τόσο πιο έντονα είναι τα νευρολογικά συμπτώματα.

Η παθολογία διαιρείται ανάλογα με το ποια συγκεκριμένα αγγεία επηρεάζονται:

• Με μια ανώμαλη σύνδεση των φλεβών, σχηματίζεται φλεβική δυσπλασία των εγκεφαλικών αγγείων.
• Εάν το πρόβλημα έγκειται στις αρτηρίες που μετατρέπονται απευθείας στις φλέβες, τότε πρόκειται για αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου (AVM), η οποία απαντάται συχνότερα.

Στην περίπτωση της παθολογίας του AVM, τα λεπτά αγγεία που συνδέουν τις φλέβες με τις αρτηρίες στρέφονται και περνούν το ένα μέσα στο άλλο, σχηματίζοντας μια αγγειακή σύμπλεξη. Σε αυτό το πλέγμα δεν υπάρχει προστατευτικό τοίχωμα που αποτελείται από τριχοειδή αγγεία, επομένως η ροή αίματος στην παθολογική περιοχή επιταχύνεται σημαντικά. Ως αποτέλεσμα, τα αρτηριακά τοιχώματα υπερτροφικά και επεκτείνονται και το αρτηριακό αίμα εισέρχεται στις φλέβες. Ταυτόχρονα, η καρδιακή παροχή αυξάνεται σημαντικά, δίδοντας σημαντικό φορτίο στις φλέβες. Οι φλέβες γίνονται μεγάλες, συνεχώς παλμικές και τεταμένες.

Τα υφαντά παίρνουν αίμα και θρεπτικά συστατικά για τον εαυτό τους, ληστεύοντας τους νευρώνες. Ως αποτέλεσμα της αναγκαστικής πείνας, οι λειτουργίες των κυττάρων του εγκεφάλου και οι μεταβολικές διεργασίες διαταράσσονται. Οι προκύπτουσες δυσπλασίες είναι αρκετά ευάλωτες, καθώς τα αγγεία τους είναι σε συνεχή τάση, η οποία είναι επικίνδυνη λόγω της αιφνίδιας ρήξης τους και της εμφάνισης αιμορραγίας.

Οι αρτηριοφλεβικές αλλαγές είναι:

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια

Το μέγεθος της δυσπλασίας μπορεί να είναι πολύ διαφορετικό: μικρό, μεσαίο, μεγάλο. Οι μεγαλύτερες εστίες είναι ικανές να προκαλέσουν μαζικές αιμορραγίες και επιληπτικές κρίσεις. Εάν η πληγείσα περιοχή είναι μικρή, τότε σε τέτοιες περιπτώσεις η ασθένεια δεν αισθάνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάγνωση άλλων παθήσεων. Οι πιο έντονες εκδηλώσεις παθολογίας συμβαίνουν συχνά μετά από τραυματισμούς στο κεφάλι, άγχος, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, υπάρχουν:

• Οξεία φύση της ροής, συνοδευόμενη από πονοκεφάλους, πονοκέφαλο, ναυτία. Παρόμοια συμπτώματα είναι εγγενή σε πολλές ασθένειες, επομένως είναι αδύνατο να υποψιαστεί η παθολογία τους. Η εστίαση της αλληλεπίδρασης βρίσκεται συνήθως στα φλοιώδη στρώματα του εγκεφάλου και προσομοιώνει την ογκολογία με σημάδια.
• Αιμορραγικός χαρακτήρας. Εμφανίζεται στο 70% των θυμάτων. Εάν η αιμορραγία είναι μικρή, τα συμπτώματα που εκφράζονται δεν θα είναι αισθητά. Με εκτεταμένη αιμορραγία, επηρεάζονται ζωτικά κέντρα του εγκεφάλου. Με τις δυστροφικές αλλαγές των αρτηριών και την επακόλουθη θραύση τους δεσμεύουν ένα εγκεφαλικό επεισόδιο. Ως αποτέλεσμα, το θύμα μπορεί να έχει: μειωμένη ομιλία, όραση, ακοή, προβλήματα συντονισμού. Στη χειρότερη περίπτωση, ο ασθενής θα είναι θανατηφόρος.
• Νευρολογικός χαρακτήρας με τραυματισμούς του νωτιαίου μυελού. Εκδηλώνεται από πονάκια στο πίσω και στο κάτω μέρος της πλάτης λόγω του γεγονότος ότι κατά την επέκταση, τα αγγεία πιέζουν τις ρίζες των νεύρων, μετά την οποία το μούδιασμα των άκρων και η εξασθενημένη ευαισθησία του δέρματος ενώνουν το σύνδρομο του πόνου.

Τα συμπτώματα των αγγειακών δυσπλασιών έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και εκδηλώνονται σε:

• Επιθέσεις κεφαλαλγίας.
• Σπασμοί με εξασθενημένη συνείδηση.
• Μυϊκή αδυναμία.
• Παρέση των άκρων.
• Παραβίαση της βιωσιμότητας.
• Απώλεια όρασης (συνήθως με την ανάπτυξη του χοριοειδούς πλέγματος στον μετωπιαίο λοβό).
• Προβλήματα ομιλίας.

Εάν εντοπιστούν δυσμορφίες σε ηλικιωμένους, τότε συχνά δεν προχωρούν πλέον.

Διάγνωση της νόσου

Αν υποψιάζεστε μια αγγειακή νόσο στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό, ένας νευρολόγος θα παραπέμψει τον ασθενή σε μια διάγνωση που θα καθορίσει τη θέση της εστίασης, το μέγεθος και τις χαρακτηριστικές αλλαγές στα αγγεία. Οι συνήθεις μέθοδοι διάγνωσης είναι:

• Μαγνητική απεικόνιση. Δείχνει ακριβώς πού προέκυψαν οι αλλαγές.
• Υπολογιστική τομογραφία. Επιτρέπει στους γιατρούς να εντοπίσουν το επίκεντρο της νόσου.
• Αγγειογραφία των αγγείων με αντίθεση. Βοηθά στην ταυτοποίηση των σκαφών που συνδέονται μεταξύ τους.
• Διπλή σάρωση. Καταγράφει την ταχύτητα ροής αίματος στα αγγεία και βοηθά στην ταχεία εύρεση της παθολογικής περιοχής.

Οι ασθενείς πρέπει να απευθύνονται σε:

• Γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
• Βιοχημεία του αίματος.
• Coagulogram.
• Echoencephalogram.

Απαιτείται επίσης διαβούλευση με οφθαλμίατρο.

Θεραπεία της νόσου

Η μέθοδος επιλογής των θεραπευτικών μέτρων εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη θέση, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, τον τύπο των παθολόγων, τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς. Αν ένα άτομο ανησυχεί πολύ για πονοκεφάλους, συνταγογραφήστε συμπτώματα (παυσίπονα). Για τις σπασμωδικές κρίσεις, επιλέγεται η αντισπασμωδική θεραπεία για να αποφευχθεί οίδημα του εγκεφάλου και θάνατος των νευρικών κυττάρων.

Υπάρχουν περιπτώσεις όπου αρκεί να παρακολουθούνται συνεχώς οι ασθενείς από γιατρό και να λαμβάνουν συνταγογραφούμενα φάρμακα που μειώνουν τον κίνδυνο θραύσης του χοριοειδούς πλέγματος. Αλλά αυτή η μέθοδος θεραπείας χρησιμοποιείται μόνο όταν δεν υπάρχουν έντονα συμπτώματα και καταγγελίες του ασθενούς.

Σε άλλες περιπτώσεις, οι παθολογικές εστίες αφαιρούνται και τα αγγειακά τοιχώματα των ασυνήθιστα φουσκωμένων αγγείων είναι συγκολλημένα ώστε να μην διαταράσσουν τη γενική ροή του αίματος και να ομαλοποιούν την κυκλοφορία του αίματος στον εγκέφαλο. Τι χειρουργικές μέθοδοι χρήσης, οι γιατροί αποφασίζουν. Ισχύει για:

• Χειρουργική εκτομή, Είναι μία από τις αποτελεσματικές μεθόδους αντιμετώπισης δυσπλασιών. Πρόκειται για μια σύνθετη νευροχειρουργική διαδικασία που απαιτεί ειδική εκπαίδευση. Εάν το χοριοειδές πλέγμα δεν είναι βαθύ και το μέγεθος του είναι μικρό, τότε αυτή η μέθοδος είναι η καλύτερη. Εάν η παθολογία βρίσκεται στα βαθιά μέρη του εγκεφάλου, τότε συνιστάται να χρησιμοποιείτε άλλες τεχνικές.
• Εμβολιασμός Εμφανίζεται με βαθιά τοποθέτηση ανώμαλων αγγείων και μεγάλο μέγεθος του όγκου. Η αντιμετώπιση των δυσμορφιών με αυτή τη μέθοδο συνίσταται στην εισαγωγή στο δοχείο μιας ειδικής ουσίας που εμποδίζει τη ροή του αίματος και προάγει την πρόσφυση των τοιχωμάτων των αρτηριών και φλεβών που έχουν υποστεί βλάβη. Συχνά, γίνεται εμβολισμός πριν από τη χειρουργική επέμβαση.
• Ραδιοχειρουργική ακτινοβολία πρωτονίων. Καταστρέφει τα κατεστραμμένα δοχεία και συμβάλλει στην πλήρη εξάλειψη των δυσμορφιών. Η διαδικασία αυτή πραγματοποιείται χωρίς τη χρήση χειρουργικού μαχαιριού, επιτρέποντάς σας να αποφύγετε επιπλοκές και λοίμωξη του ασθενούς. Αυτός ο τύπος χειρουργικής επέμβασης φαίνεται με μικρές δυσπλασίες και τη βαθιά του θέση. Τα δοχεία που λαμβάνουν μια δόση ακτινοβολίας βαθμιαία πεθαίνουν και η ροή αίματος μέσα από αυτά σταματά.

Τι είναι επικίνδυνες δυσπλασίες

Μεταξύ των πιθανών επιπλοκών της νόσου είναι:

• Η πιθανότητα ρήξης των αρτηριακών φλεβικών δυσμορφιών, ακολουθούμενη από αιμορραγία λόγω αραίωσης των αγγειακών τοιχωμάτων. Η μειωμένη κυκλοφορία του αίματος αυξάνει το φορτίο στους εξασθενημένους τοίχους. Λόγω αύξησης της πίεσης, εμφανίζεται αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Ένας τέτοιος ασθενής πρέπει να μεταφερθεί επειγόντως στο νοσοκομείο, όπου θα του παρασχεθεί ειδική βοήθεια.
• Η έλλειψη οξυγόνου στους ιστούς του εγκεφάλου λόγω της διαταραχής της κυκλοφορίας του αίματος οδηγεί στον σταδιακό θάνατό τους, και αργότερα σε ένα εγκεφαλικό έμφρακτο. Τα τρομερά συμπτώματα της παθολογικής διαδικασίας είναι απώλεια μνήμης, θολή όραση, προβλήματα ομιλίας.
• Παράλυση Μπορεί να συμβεί κατά τη συμπίεση του μεγάλου χοριοειδούς πλέγματος του νωτιαίου μυελού.

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση επιπλοκών, είναι αδύνατο να καθυστερήσει η θεραπεία. Οι ασθενείς θα πρέπει να χρησιμοποιούν όλες τις μεθόδους θεραπείας αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών που προτείνονται από ειδικούς. Δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι μια εγκεφαλική αιμορραγία έχει ως αποτέλεσμα την αναπηρία ή το θάνατο του ασθενούς.

Πρόληψη επιπλοκών

Οι ειδικοί συστήνουν στους ασθενείς τους να μην παραμελούν προληπτικά μέτρα που αποσκοπούν στην πρόληψη πιθανών επιπλοκών. Πρέπει:

• Εξαιρούνται τα βαριά σωματικά φορτία που απαιτούν ανύψωση βάρους.
• Αποφύγετε τις αγχωτικές καταστάσεις, την ψυχική υπερφόρτωση, τις έντονες αναταραχές.
• Παρακολουθείτε συνεχώς την πίεση και αποφύγετε την απότομη αύξηση. Αν κάποιος αισθάνεται ότι η πίεση αυξάνεται (εμφανίζεται κεφαλαλγία, εμφανίζεται νωθρότητα, τα δάχτυλα μπερδεύονται, το πρόσωπο γίνεται κόκκινο, η θερμοκρασία αυξάνεται), πρέπει να πάρετε το αντιυπερτασικό φάρμακο που ο γιατρός σας πρότεινε.
• Συμπεριλάβετε στη διατροφή τρόφιμα που περιέχουν υψηλές ποσότητες νατρίου (βούτυρο, σκληρά και μαλακά τυριά, ξηρούς καρπούς, λάχανο, θαλασσινά).
• Εγκαταλείψτε εθισμούς και πίνετε αλκοόλ.

Η έγκαιρη ικανοποιητική θεραπεία με εκτομή του αγγειακού πηνίου δίνει στον ασθενή την ευκαιρία για πλήρη ανάκτηση. Οι σύγχρονες ιατρικές τεχνολογίες καθιστούν δυνατή την ανίχνευση της νόσου σε πρώιμα στάδια και την παροχή κατάλληλης βοήθειας στον ασθενή.

Συντάκτης άρθρου: Shmelev Andrey Sergeevich

Νευρολόγος, ρεφλεξολόγος, λειτουργικός διαγνωστικός