Λευκοεγκεφαλοπάθεια αγγειακής γένεσης

Η μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια της αγγειακής γένεσης είναι μια διάγνωση που γίνεται συχνότερα σε άνδρες ασθενείς που έχουν περάσει το όριο ηλικίας των 55 ετών, αλλά δεν γνωρίζουν όλοι τι είναι.

Όταν η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου στις υποκριτικές του δομές καταστρέφεται η λευκή ύλη.

Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι ένας τύπος εγκεφαλοπάθειας, που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον γερμανό ψυχίατρο και τον νευροπαθολόγο Otto Binswanger το 1894 και γι 'αυτό πήρε το όνομά του.

Μια ασαφής περιγραφή της ασθένειας και ένας μικρός αριθμός εξετάσεων ασθενών με σημάδια άνοιας για μεγάλο χρονικό διάστημα κατέστησε αδύνατη την αναγνώριση της παθολογίας πολλών νευροπαθολόγων και ψυχιάτρων.

Με την εμφάνιση απεικόνισης υπολογιστών και μαγνητικού συντονισμού, έχουν επιβεβαιωθεί αλλαγές στη λευκή ύλη του εγκεφάλου, που σχετίζονται με τη διαρκώς αυξημένη αρτηριακή πίεση, προκαλώντας γεροντική άνοια.

Η θεραπεία της ασθένειας πραγματοποιείται από νευροπαθολόγους και ψυχίατρους.

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια έχει ποικιλίες, αλλά σχεδόν πάντα, πρόκειται για αλλαγές στη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Ο τύπος της ασθένειας καθορίζει το θεραπευτικό σχήμα.

Λεβοεγκεφαλοπάθεια αγγειακής γένεσης

Αγγειακή γένεση λεβοεγκεφαλοπάθειας (μικρή εστιακή) - εγκεφαλοαγγειακή παθολογική διαδικασία.

Η αρτηριακή υπέρταση προκαλεί σκλήρυνση μικρών εγκεφαλικών αγγείων - τριχοειδή αγγεία, ισχαιμία τους, πάχυνση των αγγειακών τοιχωμάτων κλπ. Ως αποτέλεσμα, η λευκή ουσία που μεταδίδει νευρικές παλμίες υπόκειται σε ατροφικές μεταβολές. Στην περίπτωση αυτή, υπάρχουν:

• τη μείωση της;
• μείωση της πυκνότητας.
• υποκατάσταση υγρών ·
• η εμφάνιση πολυάριθμων αιμορραγιών, κύστεων, μικρές εστίες καταστροφής.

Οι κοιλίες του εγκεφάλου αρχίζουν να καταρρέουν.

Συνήθως, τα πρώτα σημάδια μικρής εστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς που έχουν φθάσει στην ηλικία των εξήντα και με κληρονομικό παράγοντα ακόμη και νωρίτερα.

Πολυεστιακή προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η πολυεστιακή προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια εκδηλώνεται σε ιογενείς αλλοιώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος, συμβάλλοντας στην εξασθένιση της ανοσίας.

Η εξασθένιση της ανοσολογικής άμυνας οδηγεί στην καταστροφή της λευκής ύλης του εγκεφάλου.

Οι παθολογικές αλλαγές προκαλούνται από την ανοσοανεπάρκεια: ασθενείς που έχουν μολυνθεί με HIV (5%), ασθενείς με AIDS (50%).

Επίσης, τα τροποποιημένα λευκοκύτταρα με λευχαιμία χάνουν την ικανότητά τους να καταπολεμούν τη μόλυνση, γεγονός που συμβάλλει στην ανάπτυξη της ανοσολογικής ανεπάρκειας και, ως εκ τούτου, σε παθολογικές αλλαγές στον εγκέφαλο.

Η επίδραση των ιών οδηγεί σε εστιακή βλάβη στις μεμβράνες των νευρικών ινών, αύξηση και παραμόρφωση των νευρικών κυττάρων. Η συμμετοχή στη διαδικασία της φαιάς ύλης δεν παρατηρείται. Υπάρχει μια αλλαγή στη δομή της λευκής ύλης, μαλακώνει και γίνεται ζελατινώδης με την εμφάνιση πολλαπλών μικρών κοιλοτήτων στην επιφάνειά της.

Η εκδήλωση της γνωστικής εξασθένησης μπορεί να ποικίλει από την εκδήλωση της ήπιας εξασθένησης έως την έντονη άνοια. Τα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα περιλαμβάνουν: μειωμένη ομιλία και μειωμένη όραση, μερικές φορές μέχρι να χαθεί εντελώς. Η ταχεία πρόοδος των κινητικών διαταραχών μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αναπηρία.

Περιφερική (εστιακή) λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η περικοιλιακή (εστιακή) λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια εκτεταμένη εγκεφαλική βλάβη που προκαλείται από την έλλειψη οξυγόνου ή τη χρόνια διακοπή της παροχής αίματος.

Οι παθολογίες είναι οι περιοχές της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφαλικού στελέχους και των υποδιαιρέσεων που είναι υπεύθυνες για την ανθρώπινη κίνηση. Η παρατεταμένη έλλειψη οξυγόνου οδηγεί σε ξηρή νέκρωση (θάνατο) της λευκής ύλης. Έχει ταχεία ανάπτυξη και συμβάλλει στην εμφάνιση έντονων διαταραχών της κινητικής δραστηριότητας.

Η περιγεννητική λευκοεγκεφαλοπάθεια μπορεί να προκληθεί από την υποξία του εμβρύου και να οδηγήσει σε εγκεφαλική παράλυση (ICP).

Εξαφάνιση λευκής ύλης

Αυτός ο τύπος ασθένειας προκαλείται από μεταλλαγμένα γονίδια.
Κατά κανόνα, η εκδήλωση της παθολογίας βρίσκεται στην ηλικιακή ομάδα των ασθενών ηλικίας 2 έως 6 ετών, αλλά μπορεί να εκδηλωθεί τόσο σε παιδική ηλικία όσο και σε ενήλικες.

Με την πλήρη εξαφάνιση της λευκής ύλης στο τελευταίο στάδιο της νόσου διατηρούνται τα τοιχώματα των κοιλιών και ο εγκεφαλικός φλοιός.

Λόγοι

• με συνεχή αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
• νευρομυϊκές διαταραχές: σύφιλη, φυματίωση, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα που προκαλείται από κρότωνες,
• εμβρυϊκή υποξία.
• λευχαιμία;
• σαρκοείδωση;
• ασθένειες του καρκίνου;
• ανοσοανεπάρκεια που προκαλείται από τη λοίμωξη από τον HIV και τη φυματίωση.
• μακροχρόνια χρήση ανοσοκατασταλτικών.

Η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια αγγειακής προέλευσης μπορεί επίσης να αναπτυχθεί λόγω:

• αθηροσκλήρωση;
• διαβήτη όταν το αίμα πυκνώνει και η ροή του αίματος εμποδίζεται.
• των ασθενειών και των τραυματισμών της σπονδυλικής στήλης, λόγω των οποίων ο εγκέφαλος υποφέρει από έλλειψη οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών.

Η εμφάνιση μικρής εστίας λευκοεγκεφαλοπάθειας αγγειακής γένεσης είναι πιθανή:

• με υπερβολικό βάρος ασθενούς.
• η παρουσία κακών συνηθειών (κατάχρηση αλκοόλ, κάπνισμα) ·
• ανώμαλη διατροφή.
• έλλειψη άσκησης.

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση της ασθένειας, είναι απαραίτητο να απαλλαγούμε από όλους τους παράγοντες κινδύνου εκ των προτέρων.

Συμπτώματα

Η συμπτωματολογία των παθολογικών διεργασιών αναπτύσσεται επί αρκετά χρόνια και μπορεί να εκδηλωθεί σε δύο εκδόσεις:

• Συνεχής ανάπτυξη, με συνεχή επιπλοκή.
• Κατά την περίοδο προόδου των παθολογικών αλλαγών, υπάρχουν μακρές περίοδοι σταθεροποίησης χωρίς επιδείνωση της υγείας του ασθενούς.

Κατά κανόνα, η επιδείνωση των συμπτωμάτων συμβαίνει με αυξημένη αρτηριακή πίεση για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Στα αρχικά στάδια, η κλινική εικόνα της λευκοεγκεφαλοπάθειας χαρακτηρίζεται από:

• νοητική καθυστέρηση ·
• αδυναμία στα άκρα.
• απόσπαση της προσοχής.
• επιβράδυνση της αντίδρασης.
• απάθεια;
• δάκρυ;
• αδεξιότητα.

Κατόπιν ο ύπνος διαταράσσεται, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται, ένα άτομο γίνεται ευερέθιστο, επιρρεπές σε καταθλιπτικές καταστάσεις, αίσθημα φόβου, φοβίες.

Μερικές φορές υπάρχει μείωση στην όραση, πονοκεφάλους, επιδεινώνεται κατά τη διάρκεια του φτάρνισμα ή βήχα.

Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής καθίσταται εντελώς ανήμπορος, επιρρεπής σε επιφρίκκους, ανίκανος να διατηρηθεί, να ελέγξει την εκκένωση του εντέρου και της ουροδόχου κύστης.

Τις περισσότερες φορές, τα συμπτώματα εκδηλώνονται ως εξής:

• απώλεια μνήμης, μειωμένη προσοχή, απότομη πτώση στη διάθεση, ανασταλμένη σκέψη - παρατηρήθηκε στο 70-90% των ασθενών.
• ασυνεπής, διαταραγμένη ομιλία, ανώμαλη προφορά - 40%.
• αργές, μειωμένες κινήσεις - 50%.
• Αδυναμία της μιας πλευράς του σώματος - 40%.
• παραβίαση του αντανακλαστικού κατάποσης - 30%.
• ουρική ακράτεια - 25%.
• άνοια - 90%.

Ψυχικές διαταραχές

Όταν παρατηρείται αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια σε ασθενείς με ψυχικές διαταραχές, οι οποίες εκφράζονται:

• Παραβιάζοντας τη μνήμη. Ένα άτομο δεν μπορεί να απομνημονεύσει νέες πληροφορίες, να αναπαράγει παρελθόντα γεγονότα και την αλληλουχία τους, να χάσει προηγουμένως αποκτώμενες γνώσεις και δεξιότητες.
• Οι διαταραγμένες πνευματικές ικανότητες περιλαμβάνουν μειωμένη ικανότητα ανάλυσης των καθημερινών γεγονότων, των σημαντικότερων και της πρόγνωσης της περαιτέρω ανάπτυξής τους. Ένα άτομο με μεγάλη δυσκολία μεταφέρει πιθανές νέες συνθήκες διαβίωσης.
• Διαταραχή της προσοχής, με τη μορφή στένωσης του όγκου της, αδυναμία να επικεντρωθεί η όραση σε διάφορα αντικείμενα και να αλλάξει από το ένα θέμα στο άλλο.
• Ο ενοχλημένος λόγος σχετίζεται άμεσα με τη δυσκολία να θυμόμαστε τα ονόματα των φίλων, διάφορα ονόματα. Ως αποτέλεσμα, η ομιλία γίνεται αργή, χυδαία, χαρακτηριζόμενη από έντονη φτώχεια.

Η διαταραγμένη μνήμη και η προσοχή οδηγούν σε πλήρη απώλεια του ανθρώπινου προσανατολισμού σε χρόνο και χώρο.

Η εκδήλωση αλλαγών προσωπικότητας εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της άνοιας και έχει μεγάλη ποικιλία.

Η ανάπτυξη των προαιρετικών σημείων παρατηρείται στο 70-80% των περιπτώσεων. Χαρακτηρίζονται από σύγχυση, παραληρητικές διαταραχές, κατάθλιψη, διαταραχές άγχους, ψυχοπαθητική συμπεριφορά.

Τα συμπτώματα της άνοιας εξαρτώνται από τον τύπο της:

• Δισμαντική. Χαρακτηρίζεται από μειωμένη μνήμη και επιβραδύνει τις ψυχοκινητικές αντιδράσεις. Επίσης, η αδυναμία να αποκτηθεί νέα γνώση με μακρά διατήρηση στη μνήμη των δεξιοτήτων που οδηγούνται στον αυτοματισμό. Η φροντίδα στο σπίτι δεν είναι δύσκολη για τους ασθενείς, ωστόσο οι δύσκολες επαγγελματικές δραστηριότητες δεν είναι κατάλληλες για αυτούς. Ένα άτομο επικρίνει την κατάσταση του (ξεχασμός, υποτονικότητα, κλπ.) Και βιώνει σκληρό χρόνο.
• αμνησικό Ο ασθενής δεν μπορεί να απομνημονεύσει τι συμβαίνει, ωστόσο, το παρελθόν θυμάται αρκετά καλά.
• η ψευδο-παραλυτική άνοια χαρακτηρίζεται από σταθερή εφησυχαστική διάθεση του ασθενούς, μικρές διαταραχές στη μνήμη, έντονη μείωση της αυτοκριτικής.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της άνοιας ποικίλλουν ευρέως.

Διαγνωστικά

Η ολοκληρωμένη διάγνωση παθολογικών αλλαγών στη λευκή ύλη του εγκεφάλου περιλαμβάνει:

• ιστορία;
• μελέτη της κλινικής εικόνας της νόσου.
• διαγνωστικά υπολογιστών (CT), τα οποία χρησιμοποιούνται για τη μελέτη της δομής και της επένδυσης του εγκεφάλου και των αιμοφόρων αγγείων.
• Η μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) είναι μια αποτελεσματική μέθοδος για την ανίχνευση εστιών εγκεφαλικής βλάβης. Στο τέλος της εξέτασης, εάν ο ασθενής έχει διαγνωσθεί θετικά, δίνεται μια εικόνα MR μιας λευκοεγκεφαλοπάθειας αγγειακής γένεσης.
• ηλεκτροεγκεφαλοπάθεια, η οποία καθορίζει τις περιοχές της εγκεφαλικής δραστηριότητας, γεγονός που καθιστά δυνατό τον εντοπισμό μολυσματικών αλλοιώσεων εγκεφαλικού ιστού, τροφισμού και διαταραχών εφοδιασμού αίματος.
• βιοψία ή αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR), η οποία καθιστά δυνατή την αναγνώριση των ιογενών αλλοιώσεων.
• νευροψυχολογική εξέταση, η οποία χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση των διαφόρων ψυχολογικών λειτουργιών που ελέγχει ο εγκέφαλος.

Ακολούθησε ο καθορισμός διαφορικής διάγνωσης με τη νόσο του Πάρκινσον, τη νόσο του Αλτσχάιμερ, τη σκλήρυνση κατά πλάκας, την εγκεφαλοπάθεια της ακτινοβολίας, τις ψυχικές διαταραχές, τον νορμοτάξιο υδροκεφαλισμό.

Σε περίπτωση άνοιας λόγω αγγειακής λευκοεγκεφαλοπάθειας, απαιτείται να προσδιοριστεί η σχέση μεταξύ των παθολογικών αλλαγών της λευκής ουσίας του εγκεφάλου και της επίκτητης άνοιας.

Θεραπεία

Η σύγχρονη ιατρική δεν διαθέτει μεθόδους που μπορούν να απαλλάξουν εντελώς ένα άτομο από αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.

Ο στόχος της θεραπείας είναι:

• επιβραδύνοντας την πρόοδο των παθολογικών αλλαγών.
• ανακούφιση των συμπτωμάτων.
• αποκατάσταση της ψυχικής κατάστασης του ασθενούς.

Οι οδηγίες θεραπείας περιλαμβάνουν:

• θεραπευτικές παρεμβάσεις που αποσκοπούν στην καταπολέμηση της εξέλιξης της παθολογίας ·
• συμπτωματική θεραπεία.
• διόρθωση της αρτηριακής πίεσης, η οποία σε ιδανική κατάσταση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 120/80 mm Hg. Art. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η εμφάνιση της υπότασης είναι επίσης ανεπιθύμητη, καθώς η μείωση της αρτηριακής πίεσης μπορεί μόνο να επιδεινώσει την κατάσταση.
• εξάλειψη της αυθόρμητης εκκόλαψης του εντέρου και της ουροδόχου κύστης.
• αποκατάσταση;
• κοινωνική προσαρμογή.

Οι ειδικοί καταφεύγουν στη βοήθεια των παρακάτω φαρμάκων:

• "Lizinoprilu" με καρδιοπροστατευτικά, αγγειοδιασταλτικά, υποτασικά αποτελέσματα.
• φάρμακα που βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος στον εγκέφαλο: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel"?
• νοοτροπικά για την τόνωση της ψυχικής δραστηριότητας, τη βελτίωση της μνήμης και την αύξηση των ικανοτήτων μάθησης: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil.
• αγγειοπροστατευτικά που αποκαθιστούν τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
• αντικαταθλιπτικά: Prozac;
• adaprogens που αυξάνουν το συνολικό τόνο του σώματος: "εκχύλισμα αλόης"?
• βιταμίνες Α, Ε, Β,
• σε ορισμένες περιπτώσεις, αντιιικά φάρμακα: "Kipferon", "Acyclovir".
• φάρμακα από την ομάδα αναστολέων ακετυλοχολινεστεράσης που βελτιώνουν τις γνωστικές λειτουργίες: "Rivastigmine", "Donepezil", "Galantamine", "Memantine".

Δεν αποκλείεται η φυσικοθεραπεία Reflex: ασκήσεις αναπνοής, μασάζ, βελονισμός, συνεδρίες χειροθεραπείας.

Προληπτικά μέτρα και πρόγνωση

Κατά κανόνα, οι ασθενείς με αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια δεν ζουν περισσότερο από δύο χρόνια.

Επίσης, δεν υπάρχουν σαφώς ανεπτυγμένοι κανόνες για την πρόληψη της παθολογίας. Ωστόσο, είναι δυνατόν να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος εμφάνισης παθολογικών αλλαγών στη λευκή ύλη:

• με συνεχή παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης.
• απόρριψη κακών συνηθειών (αλκοόλ, κάπνισμα, ναρκωτικά) ·
• φυσιολογική φυσική δραστηριότητα.
• φροντίδα για την κατάσταση της ασυλίας τους ·
• ακολουθώντας τις αρχές της υγιεινής διατροφής.

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της αγγειακής λευκοεγκεφαλοπάθειας θα βοηθήσει στην παράταση της ζωής του ασθενούς.

Λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου - τι είναι αυτό; Συμπτώματα, θεραπεία, πρόγνωση

Ivan Drozdov 07/17/2017 0 Σχόλια

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια προοδευτική μορφή εγκεφαλοπάθειας, η οποία ονομάζεται επίσης ασθένεια Binswanger, η οποία επηρεάζει τη λευκή ύλη των υποκριτικών ιστών του εγκεφάλου. Η ασθένεια περιγράφεται ως αγγειακή άνοια, οι ηλικιωμένοι είναι περισσότερο ευαίσθητοι σε αυτήν μετά από 55 χρόνια. Η ήττα της λευκής ύλης οδηγεί στον περιορισμό και την επακόλουθη απώλεια της λειτουργίας του εγκεφάλου, ο ασθενής πεθαίνει μετά από ένα σύντομο χρονικό διάστημα. Στο ICD-10, η ασθένεια Binswanger φέρει τον κωδικό Ι67.3.

Τύποι λευκοεγκεφαλοπάθειας

Οι ακόλουθες μορφές ασθένειας διακρίνονται:

1. Leukoentsefalopatiya αγγειακή γένεση (μικρή εστιακή) - μια χρόνια παθολογική κατάσταση στην οποία οι δομές των ημισφαιρίων του εγκεφάλου επηρεάζονται αργά. Στην κατηγορία κινδύνου περιλαμβάνονται οι ηλικιωμένοι ηλικίας άνω των 55 ετών (κυρίως άνδρες). Η αιτία της νόσου είναι μια κληρονομική προδιάθεση, καθώς και η χρόνια υπέρταση, που εκδηλώνεται σε συχνές επιθέσεις αύξησης της αρτηριακής πίεσης. Η συνέπεια της ανάπτυξης αυτού του τύπου λευκοεγκεφαλοπάθειας στην ηλικία μπορεί να είναι η άνοια και ο θάνατος.
2. Η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια (πολυεστιακή) είναι μια οξεία κατάσταση στην οποία, λόγω της μείωσης της ανοσίας (συμπεριλαμβανομένης της εξέλιξης του ιού ανοσοανεπάρκειας), η λευκή ουσία του εγκεφάλου αραιώνεται. Η νόσος αναπτύσσεται γρήγορα, εάν δεν παρέχεται η απαραίτητη ιατρική φροντίδα, ο ασθενής πεθαίνει.
3. Περιφεριακή λευκοεγκεφαλοπάθεια - οι υποκορετικοί ιστοί του εγκεφάλου υφίστανται επιζήμια αποτελέσματα εξαιτίας της παρατεταμένης ανεπάρκειας οξυγόνου και της ανάπτυξης της ισχαιμίας. Οι παθολογικές εστίες επικεντρώνονται συχνότερα στην παρεγκεφαλίδα, το στέλεχος του εγκεφάλου και τις δομές που είναι υπεύθυνες για τις λειτουργίες της κίνησης.

Αιτίες ασθένειας

Ανάλογα με τη μορφή της νόσου, η λευκοεγκεφαλοπάθεια μπορεί να συμβεί για διάφορους λόγους που δεν σχετίζονται μεταξύ τους. Έτσι, η ασθένεια της αγγειακής γένεσης εκδηλώνεται σε γήρας υπό την επίδραση των ακόλουθων παθολογικών αιτιών και παραγόντων:

• υπέρταση;
• διαβήτη και άλλες διαταραχές ενδοκρινικών λειτουργιών.
• αθηροσκλήρωση;
• η παρουσία κακών συνηθειών.
• κληρονομικότητα.

Οι αιτίες των αρνητικών αλλαγών που συμβαίνουν στις δομές του εγκεφάλου στην περιγεννητική λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι καταστάσεις και ασθένειες που προκαλούν πείνα στον εγκέφαλο του εγκεφάλου:

• συγγενείς δυσπλασίες που προκαλούνται από γενετικές ανωμαλίες.
• τραυματισμοί κατά τη γέννηση που προκύπτουν από την εμπλοκή του καλωδίου, κακή παρουσίαση.
• παραμόρφωση των σπονδύλων λόγω μεταβολών ή τραυματισμών που συνδέονται με την ηλικία και ως αποτέλεσμα την εξασθένιση της ροής αίματος στις κύριες αρτηρίες.

Η πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται ενάντια στο περιβάλλον με πολύ μειωμένη ανοσία ή την πλήρη απουσία της. Οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτού του κράτους μπορεί να είναι:

• HIV λοίμωξη;
• φυματίωση;
• κακοήθεις όγκοι (λευχαιμία, λεμφογρονουλωμάτωση, σαρκοδιόζη, καρκίνωμα).
• λαμβάνοντας ισχυρά χημικά προϊόντα.
• λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά που χρησιμοποιούνται κατά τη μεταμόσχευση οργάνων.

Ο καθορισμός του αξιόπιστου λόγου εμφάνισης της λευκοεγκεφαλοπάθειας επιτρέπει στους γιατρούς να συνταγογραφήσουν κατάλληλη θεραπεία και να παρατείνουν ελαφρώς τη ζωή του ασθενούς.

Συμπτώματα και σημάδια λευκοεγκεφαλοπάθειας

Ο βαθμός και η φύση της εκδήλωσης των συμπτωμάτων της λευκοεγκεφαλοπάθειας εξαρτάται άμεσα από τη μορφή της νόσου και τη θέση των βλαβών. Σημάδια που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια είναι:

• μόνιμοι πονοκέφαλοι.
• αδυναμία στα άκρα.
• ναυτία;
• άγχος, άγχος, φόβο και πολλές άλλες νευροψυχιατρικές διαταραχές, ενώ ο ασθενής δεν αντιλαμβάνεται την πάθηση ως παθολογική και αρνείται την ιατρική βοήθεια.
• ασταθές και ασταθές βάδισμα, μειωμένος συντονισμός.
• οπτικές διαταραχές.
• μειωμένη ευαισθησία.
• παραβίαση λειτουργιών συνομιλίας, αντανακλαστικό κατάποσης,
• μυϊκές κράμπες και κράμπες, περνώντας με το χρόνο σε επιληπτικές κρίσεις.
• άνοια στην αρχική φάση που εκδηλώθηκε σε μείωση της μνήμης και της νοημοσύνης.
• ακούσια ούρηση, κίνηση του εντέρου.

Η σοβαρότητα των περιγραφόμενων συμπτωμάτων εξαρτάται από την κατάσταση της ανθρώπινης ανοσίας. Για παράδειγμα, σε ασθενείς με μειωμένη ανοσία, υπάρχουν πιο έντονα σημάδια βλάβης της εγκεφαλικής ουσίας από ότι σε ασθενείς με φυσιολογικό ανοσοποιητικό σύστημα.

Περιγράψτε το πρόβλημά σας σε εμάς ή μοιραστείτε τη ζωή σας με τη θεραπεία μιας ασθένειας ή ζητήστε τη συμβουλή! Πείτε μας για τον εαυτό σας εδώ στο site. Το πρόβλημά σας δεν θα αγνοηθεί και η εμπειρία σας θα βοηθήσει κάποιον! Write >>

Διαγνωστικά

Αν υπάρχει υπόνοια κάποιας μορφής λευκοεγκεφαλοπάθειας, τα αποτελέσματα της οργανικής και εργαστηριακής εξέτασης είναι θεμελιώδους σημασίας για τη διάγνωση. Μετά από μια πρώτη εξέταση από νευρολόγο και έναν γιατρό μολυσματικής νόσου, ο ασθενής λαμβάνει μια σειρά από οργανικές εξετάσεις:

• Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα ή Doppler - για να μελετήσετε την κατάσταση των αγγείων του εγκεφάλου.
• MRI - για την ανίχνευση πολλαπλών βλαβών της λευκής ουσίας του εγκεφάλου.
• CT - η μέθοδος δεν είναι τόσο ενημερωτική όσο η προηγούμενη, αλλά ακόμα σας επιτρέπει να εντοπίσετε παθολογικές ανωμαλίες στις δομές του εγκεφάλου με τη μορφή εστίας έμφραξης.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις για τη διάγνωση της λευκοεγκεφαλοπάθειας περιλαμβάνουν:

• Η διάγνωση PCR είναι μια μέθοδος "αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης" που καθιστά δυνατό στο επίπεδο του DNA να ανιχνεύσει παθογόνους ιούς σε εγκεφαλικά κύτταρα. Για ανάλυση, ο ασθενής παίρνει αίμα, το περιεχόμενο πληροφοριών του αποτελέσματος δεν είναι λιγότερο από 95%. Αυτό εξαλείφει την ανάγκη για βιοψία και ανοιχτή παρέμβαση στη δομή του εγκεφάλου ως αποτέλεσμα.
• Βιοψία - μια τεχνική περιλαμβάνει τη δειγματοληψία του εγκεφαλικού ιστού για τον εντοπισμό των δομικών αλλαγών στα κύτταρα, τον βαθμό ανάπτυξης μη αναστρέψιμων διεργασιών, καθώς και την ταχύτητα της νόσου. Ο κίνδυνος βιοψίας είναι η ανάγκη άμεσης παρέμβασης στον εγκεφαλικό ιστό για τη δειγματοληψία των υλικών και την ανάπτυξη επιπλοκών ως αποτέλεσμα.
• Οσφυϊκή παρακέντηση - γίνεται για να μελετήσει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό, δηλαδή, τον βαθμό αύξησης του επιπέδου πρωτεΐνης σε αυτό.

Με βάση τα αποτελέσματα μιας περιεκτικής εξέτασης, ο νευρολόγος καταλήγει στο συμπέρασμα για την παρουσία της νόσου, καθώς και για τη μορφή και την ταχύτητα της εξέλιξής της.

Θεραπεία της λευκοεγκεφαλοπάθειας

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια δεν είναι θεραπεία. Κατά τη διάγνωση της λευκοεγκεφαλοπάθειας, ο γιατρός συνταγογραφεί υποστηρικτική θεραπεία με στόχο την εξάλειψη των αιτίων της νόσου, την ανακούφιση των συμπτωμάτων, την αναστολή της ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας και τη διατήρηση των λειτουργιών για τις οποίες είναι υπεύθυνες οι περιοχές του εγκεφάλου.

Τα κύρια φάρμακα που συνταγογραφούνται σε ασθενείς με λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι:

1. Φάρμακα που βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος στις δομές του εγκεφάλου - Πεντοξυφυλλίνη, Cavinton.
2. Νοοτροπικά φάρμακα που έχουν διεγερτικό αποτέλεσμα στις δομές του εγκεφάλου - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Αγγειοπροστατευτικά φάρμακα που βοηθούν στην αποκατάσταση του τόνου των αγγειακών τοιχωμάτων - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Συμπλέγματα βιταμινών με κυριαρχία βιταμινών των ομάδων Ε, Α και Β.
5. Adaptogens που βοηθούν το σώμα να αντισταθεί σε αρνητικούς παράγοντες όπως το στρες, οι ιοί, η κόπωση, η αλλαγή του κλίματος - Vitreous χιούμορ, Eleutherococcus, ρίζα Ginseng, εκχύλισμα Αλόης.
6. Αντιπηκτικά, που επιτρέπουν την ομαλοποίηση της αγγειακής διαπερατότητας λόγω αραίωσης αίματος και πρόληψης θρόμβωσης, - ηπαρίνη.
7. Αντιρετροϊκά φάρμακα σε περιπτώσεις όπου η λευκοεγκεφαλοπάθεια προκαλείται από τον ιό ανοσοανεπάρκειας (HIV) - Μιρταζιπίνη, Ακυκλοβίρη, Ζιπρασιδόνη.

Εκτός από την ιατρική περίθαλψη, ο γιατρός καθορίζει μια σειρά από διαδικασίες και τεχνικές που βοηθούν στην αποκατάσταση των εξασθενημένων εγκεφαλικών λειτουργιών:

• φυσιοθεραπεία;
• ρεφλεξολογία;
• θεραπευτικές ασκήσεις.
• θεραπείες μασάζ;
• χειρωνακτική θεραπεία.
• βελονισμός?
• μαθήματα με εξειδικευμένους ειδικούς - αποκαταστάτες, λογοθεραπευτές, ψυχολόγους.

Παρά την εκτεταμένη πορεία της φαρμακευτικής θεραπείας και την εργασία με έναν ασθενή μεγάλου αριθμού ειδικών, η πρόγνωση για επιβίωση με διάγνωση λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι απογοητευτική.

Μη διστάσετε να θέσετε τις ερωτήσεις σας εδώ στην ιστοσελίδα. Θα απαντήσουμε σε εσάς! Κάντε μια ερώτηση >>

Ανεξάρτητα από τη μορφή και την ταχύτητα της παθολογικής διαδικασίας, η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι πάντα θανατηφόρα και το προσδόκιμο ζωής ποικίλει στο επόμενο χρονικό διάστημα:

• κατά τη διάρκεια του μήνα - με την οξεία πορεία της νόσου και την απουσία κατάλληλης θεραπείας.
• έως 6 μήνες - από τη στιγμή της ανίχνευσης των πρώτων συμπτωμάτων βλάβης στις δομές του εγκεφάλου, ελλείψει υποστηρικτικής θεραπείας.
• από 1 έως 1,5 έτη - στην περίπτωση χορήγησης αντιρετροϊκών φαρμάκων αμέσως μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου.

Τι είναι η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου: τύποι, διάγνωση και θεραπεία

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου - αυτή η παθολογία, στην οποία υπάρχει μια ήττα της λευκής ύλης, προκαλώντας άνοια. Υπάρχουν πολλές νοσολογικές μορφές που προκαλούνται από διάφορες αιτίες. Κοινή σε αυτούς είναι η παρουσία λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Για να προκαλέσει μια ασθένεια μπορεί:

• ιούς ·
• αγγειακές παθολογίες ·
• έλλειψη παροχής οξυγόνου στον εγκέφαλο.

Άλλα ονόματα της νόσου: εγκεφαλοπάθεια, ασθένεια Binswanger. Για πρώτη φορά, η παθολογία περιγράφηκε στα τέλη του 19ου αιώνα από τον γερμανό ψυχίατρο Otto Binswanger, ο οποίος το ονόμασε προς τιμήν του. Από αυτό το άρθρο θα ανακαλύψετε τι είναι, ποιες είναι οι αιτίες της νόσου, πώς εκδηλώνεται, διαγνωρίζεται και αντιμετωπίζεται.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν διάφοροι τύποι λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Μικρή εστίαση

Αυτή είναι μια λευκοεγκεφαλοπάθεια της αγγειακής γένεσης, η οποία είναι μια χρόνια παθολογία που αναπτύσσεται στο πλαίσιο της υψηλής πίεσης. Άλλα ονόματα: προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, υποαρτηριακή αθηροσκληρωτική εγκεφαλοπάθεια.

Οι ίδιες κλινικές εκδηλώσεις με μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια έχουν δυσκινησία εγκεφαλοπάθεια - μια αργά προοδευτική διάχυτη αγγειακή βλάβη του εγκεφάλου. Προηγουμένως, αυτή η ασθένεια συμπεριλήφθηκε στο ICD-10, τώρα απουσιάζει από αυτήν.

Τις περισσότερες φορές, η μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται σε άνδρες ηλικίας άνω των 55 ετών που έχουν γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη αυτής της νόσου.

Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει ασθενείς που πάσχουν από παθολογικές καταστάσεις όπως:

• αθηροσκλήρωση (οι πλάκες χοληστερόλης εμποδίζουν τον αυλό των αιμοφόρων αγγείων, με αποτέλεσμα την παραβίαση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο).
• σακχαρώδη διαβήτη (σε αυτή την παθολογία, το πάχος του αίματος, η ροή του επιβραδύνεται).
• συγγενείς και επίκτητες παθολογίες της σπονδυλικής στήλης στις οποίες παρατηρείται χειροτέρευση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο.
• παχυσαρκία ·
• αλκοολισμός.
• νικοτίνης.

Επίσης, η ανάπτυξη της παθολογίας οδηγεί σε σφάλματα στη διατροφή και στον υποδυματικό τρόπο ζωής.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Αυτή είναι η πιο επικίνδυνη μορφή της νόσου, η οποία συχνά γίνεται αιτία θανάτου. Η παθολογία έχει ιογενή χαρακτήρα.

Το παθογόνο του είναι ο πολυοϊός του ανθρώπου 2. Αυτός ο ιός παρατηρείται στο 80% του ανθρώπινου πληθυσμού, αλλά η νόσος αναπτύσσεται σε ασθενείς με πρωτογενή και δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια. Έχουν ιούς, εισέρχονται στο σώμα, εξασθενίζουν περαιτέρω το ανοσοποιητικό σύστημα.

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται σε 5% των HIV-θετικών ασθενών και στους μισούς ασθενείς με AIDS. Προηγουμένως, η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια ήταν πιο συχνή, αλλά χάρη στο HAART, ο επιπολασμός αυτής της μορφής μειώθηκε. Η κλινική εικόνα της παθολογίας είναι πολυμορφική.

Η ασθένεια εκδηλώνεται από συμπτώματα όπως:

• περιφερική φαγούρα και παράλυση.
• μονόπλευρη ημιανοσκόπηση.
• συνδρόμου αναισθητοποίησης της συνείδησης.
• προσωπικό ελάττωμα ·
• Ζημιά FMN.
• εξωπυραμιδικά σύνδρομα.

Οι διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορούν να ποικίλουν σημαντικά από μικρή δυσλειτουργία έως σοβαρή άνοια. Μπορεί να υπάρχουν διαταραχές ομιλίας, πλήρης απώλεια της όρασης. Συχνά, οι ασθενείς αναπτύσσουν σοβαρές διαταραχές του μυοσκελετικού συστήματος, οι οποίες καθίστανται η αιτία της απώλειας της αποτελεσματικότητας και της αναπηρίας.

Η κατηγορία κινδύνου περιλαμβάνει τις ακόλουθες κατηγορίες πολιτών:

• ασθενείς με HIV και AIDS ·
• που λαμβάνουν θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα (συνταγογραφούνται για αυτοάνοσες ασθένειες, ογκολογικές παθήσεις).
• υποβάλλονται σε μεταμόσχευση εσωτερικών οργάνων και λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά προκειμένου να αποφευχθεί η απόρριψή τους.
• που πάσχουν από κακοήθη κοκκίωμα.

Περιφεριακή (εστιακή) μορφή

Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα χρόνιας πείνας με οξυγόνο και παροχής αίματος στον εγκέφαλο. Οι ισχαιμικές περιοχές βρίσκονται όχι μόνο σε λευκό αλλά και σε γκρίζα ύλη.

Τυπικά, οι παθολογικές εστίες εντοπίζονται στην παρεγκεφαλίδα, το στέλεχος του εγκεφάλου και τον μετωπιαίο φλοιό των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Όλες αυτές οι δομές του εγκεφάλου είναι υπεύθυνες για την κίνηση, επομένως, με την ανάπτυξη αυτής της μορφής παθολογίας παρατηρούνται διαταραχές κινητικότητας.

Αυτή η μορφή λευκοεγκεφαλοπάθειας αναπτύσσεται σε παιδιά που έχουν παθολογίες που συνοδεύονται από υποξία κατά τη διάρκεια της παράδοσης και μέσα σε λίγες μέρες μετά τη γέννηση. Επίσης, αυτή η παθολογία ονομάζεται «περικοιλιακή λευκομαλακία», κατά κανόνα, προκαλεί εγκεφαλική παράλυση.

Λευκοεγκεφαλοπάθεια με απειλητική λευκή ουσία

Διαγνωσθεί σε παιδιά. Τα πρώτα συμπτώματα παθολογίας παρατηρούνται σε ασθενείς ηλικίας 2 έως 6 ετών. Εμφανίζεται λόγω μιας γονιδιακής μετάλλαξης.

Οι ασθενείς σημείωσαν:

• κινητική διαταραχή που σχετίζεται με βλάβη της παρεγκεφαλίδας,
• Παρέσεις όπλων και ποδιών.
• διαταραχή μνήμης, διανοητική καθυστέρηση και άλλες γνωστικές διαταραχές.
• ατροφία του οπτικού νεύρου.
• επιληπτικές κρίσεις.

Τα παιδιά κάτω του ενός έτους έχουν προβλήματα με τη σίτιση, τον εμετό, τον πυρετό, τη διανοητική καθυστέρηση, την υπερβολική ευερεθιστότητα, τον αυξημένο μυϊκό τόνο στα χέρια και τα πόδια, τους σπασμούς, την άπνοια ύπνου και τον κώμα.

Κλινική εικόνα

Τα σημάδια της λευκοεγκεφαλοπάθειας συνήθως αυξάνονται σταδιακά. Κατά την εμφάνιση της νόσου, ο ασθενής μπορεί να είναι διάσπαρτος, αμήχανος, αδιάφορος σε αυτό που συμβαίνει. Γίνεται κλασσικό, δύσκολο να προφέρει δύσκολες λέξεις, η ψυχική του απόδοση μειώνεται.

Με τον καιρό, τα προβλήματα ύπνου ενώνουν, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται, ο ασθενής γίνεται ευερέθιστος, έχει μια ακούσια κίνηση των ματιών και υπάρχει θόρυβος στα αυτιά.

Αν δεν αρχίσετε να θεραπεύετε τη λευκοεγκεφαλοπάθεια σε αυτό το στάδιο, αλλά προχωράει: υπάρχουν ψυνοευαισθησίες, σοβαρή άνοια και σπασμοί.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι οι ακόλουθες αποκλίσεις:

• κινητικές διαταραχές που εκδηλώνονται ως ανεπαρκής συντονισμός των κινήσεων, αδυναμία στα χέρια και στα πόδια.
• μπορεί να υπάρξει μονόπλευρη παράλυση των χεριών ή των ποδιών.
• ομιλία και οπτικές διαταραχές (σκολόμα, ημιανοπία).
• μούδιασμα διαφόρων τμημάτων του σώματος.
• διαταραχή κατάποσης.
• ουρική ακράτεια ·
• επιληπτική κρίση;
• εξασθένηση της διάνοιας και ελαφρά άνοια ·
• ναυτία;
• πονοκεφάλους.

Όλα τα σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα εξελίσσονται πολύ γρήγορα. Ο ασθενής μπορεί να έχει ψευδώς παράλυτη παράλυση, καθώς και σύνδρομο Parkinson, το οποίο εκδηλώνεται σε παραβίαση του βάδισης, της γραφής και του τρόμου του σώματος.

Σχεδόν κάθε ασθενής έχει εξασθένηση της μνήμης και της νοημοσύνης, αστάθεια όταν αλλάζει θέση σώματος ή περπατά.

Συνήθως, οι άνθρωποι δεν καταλαβαίνουν ότι είναι άρρωστοι και συνεπώς οι συγγενείς τις φέρνουν συχνά στο γιατρό.

Διαγνωστικά

Για να διαγνώσει τη λευκοεγκεφαλοπάθεια, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει μια περιεκτική εξέταση. Θα χρειαστείτε:

• εξέταση από νευρολόγο ·
• πλήρης καταμέτρηση αίματος.
• εξέταση αίματος για ναρκωτικά, ψυχοτρόπα φάρμακα και αλκοόλ.
• μαγνητικό συντονισμό και υπολογιστική τομογραφία, που επιτρέπουν τον εντοπισμό των παθολογικών εστιών στον εγκέφαλο.
• ηλεκτροεγκεφαλογραφία του εγκεφάλου, η οποία θα παρουσιάσει μείωση της δραστηριότητάς του.
• Doppler υπερήχων, που σας επιτρέπει να εντοπίσετε μια παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος μέσω των σκαφών?
• PCR, επιτρέποντας την ανίχνευση του παθογόνου DNA στον εγκέφαλο.
• βιοψία εγκεφάλου.
• σπονδυλική παρακέντηση, η οποία δείχνει αυξημένη συγκέντρωση πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Εάν ο γιατρός υποψιαστεί ότι μια ιογενής λοίμωξη είναι η βάση της λευκοεγκεφαλοπάθειας, ο ίδιος συνταγογραφεί ηλεκτρονική μικροσκοπία για τον ασθενή, η οποία θα καταστήσει δυνατή την ανίχνευση σωματιδίων παθογόνου στον εγκεφαλικό ιστό.

Με τη βοήθεια ανοσοκυτταροχημικής ανάλυσης είναι δυνατόν να ανιχνευθούν τα αντιγόνα του μικροοργανισμού. Σε αυτό το εγκεφαλικό νωτιαίο υγρό παρατηρείται λεμφοκυτταρική πλεοκτίτωση.

Βοηθήστε επίσης στη διεξαγωγή δοκιμών διάγνωσης για την ψυχολογική κατάσταση, τη μνήμη, τον συντονισμό των κινήσεων.

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με ασθένειες όπως:

• τοξοπλάσμωση;
• κρυπτοκόκκωση.
• Η άνοια του HIV.
• λευκοδυστροφία.
• λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα.
• σκλήρυνση κατά πλάκας.

Θεραπεία

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια ανίατη ασθένεια. Αλλά φροντίστε να επικοινωνήσετε με το νοσοκομείο για την επιλογή της θεραπείας με φάρμακα. Ο στόχος της θεραπείας είναι η επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και η ενεργοποίηση των λειτουργιών του εγκεφάλου.

Η θεραπεία της λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι πολύπλοκη, συμπτωματική και ετιοτροπική. Σε κάθε περίπτωση, επιλέγεται ξεχωριστά.

Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει τα ακόλουθα φάρμακα:

• φάρμακα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία (Vinpocetine, Actovegin, Trental).
• νευρομεταβολικά διεγερτικά (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin).
• αγγειοπροστατευτικά (Stugeron, Curantil, Zilt).
• πολυβιταμίνες που περιέχουν βιταμίνες Β, ρετινόλη και τοκοφερόλη,
• προσαρμοστικά όπως η αλόη βέρα, υαλοειδής?
• γλυκοκορτικοστεροειδή που βοηθούν στη διακοπή της φλεγμονώδους διαδικασίας (Πρεδνιζόνη, Δεξαμεθαζόνη).
• αντικαταθλιπτικά (φλουοξετίνη);
• αντιπηκτικά για τη μείωση του κινδύνου θρόμβωσης (ηπαρίνη, βαρφαρίνη) ·
• με τη ιογενή φύση της νόσου, το Zovirax, το Cycloferon, το Viferon συνταγογραφούνται.

• φυσιοθεραπεία;
• ρεφλεξολογία;
• βελονισμός?
• αναπνευστικές ασκήσεις;
• ομοιοπαθητική;
• φυτικό φάρμακο.
• μασάζ στην περιοχή του λαιμού.
• χειρωνακτική θεραπεία.

Η δυσκολία της θεραπείας έγκειται στο γεγονός ότι πολλά αντιιικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα δεν διεισδύουν στο BBB, επομένως, δεν επηρεάζουν τις παθολογικές εστίες.

Πρόγνωση για τη λευκοεγκεφαλοπάθεια

Επί του παρόντος, η παθολογία είναι ανίατη και είναι πάντα μοιραία. Πόσα άτομα ζουν με τη λευκοεγκεφαλοπάθεια εξαρτάται από το κατά πόσον η αντιιική θεραπεία ξεκίνησε εγκαίρως.

Όταν η θεραπεία δεν διεξάγεται καθόλου, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν υπερβαίνει τους έξι μήνες από τη στιγμή που εντοπίζεται η παραβίαση των δομών του εγκεφάλου.

Κατά τη διεξαγωγή της αντιιικής θεραπείας, το προσδόκιμο ζωής αυξάνεται σε 1-1,5 έτη.

Υπήρχαν περιπτώσεις οξείας παθολογίας, η οποία κατέληξε στο θάνατο του ασθενούς ένα μήνα μετά την έναρξη.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Για να μειώσετε τον κίνδυνο ανάπτυξης παθολογίας, πρέπει να ακολουθήσετε τους ακόλουθους κανόνες:

• Ενισχύστε την ανοσία σας με σκλήρυνση και λήψη συμπλόκων βιταμινών-ανόργανων ουσιών.
• εξομαλύνετε το βάρος σας.
• να έχετε έναν ενεργό τρόπο ζωής.
• επισκέπτονται τακτικά την ύπαιθρο.
• να σταματήσουν να χρησιμοποιούν τα ναρκωτικά και το
• διακοπή του καπνίσματος.
• αποφύγετε το περιστασιακό σεξ?
• σε περίπτωση στενής οικειότητας, χρησιμοποιήστε προφυλακτικό.
• να τρώτε μια ισορροπημένη διατροφή, τα φρούτα και τα λαχανικά να επικρατούν στη διατροφή.
• μάθετε πώς να αντιμετωπίζετε το άγχος.
• να διαθέσει αρκετό χρόνο για ανάπαυση.
• αποφύγετε την υπερβολική σωματική άσκηση.
• στην ανίχνευση του διαβήτη, της αρτηριοσκλήρυνσης, της αρτηριακής υπέρτασης, λαμβάνουν φάρμακα που συνταγογραφούνται από γιατρό για να αντισταθμίσουν την ασθένεια.

Όλα αυτά τα μέτρα θα ελαχιστοποιήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης λευκοεγκεφαλοπάθειας. Εάν η ασθένεια εξακολουθεί να εμφανίζεται, χρειάζεστε το συντομότερο δυνατό να ζητήσετε ιατρική βοήθεια και να αρχίσετε θεραπεία που θα βοηθήσει στην αύξηση του προσδόκιμου ζωής.

Εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια αγγειακής γένεσης

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου είναι μια παθολογική διαδικασία στην οποία υποφέρει η λευκή ουσία και αναπτύσσεται βαθμιαία άνοια. Διάφοροι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν αυτό το πρόβλημα. Τις περισσότερες φορές η ανάπτυξη της λευκοεγκεφαλοπάθειας εμφανίζεται στον εγκέφαλο των ηλικιωμένων.

Αιτίες

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου στις περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσεται ενάντια στο υπόβαθρο της επίμονης αρτηριακής υπέρτασης. Η νόσος επηρεάζει ηλικιωμένους ανθρώπους που έχουν ήδη διαγνωσθεί με αθηροσκλήρωση και αγγειοπάθεια. Δηλαδή, τα σκάφη είναι κατεστραμμένα.

Άλλες ασθένειες οδηγούν επίσης στην ανάπτυξη της παθολογίας. Η ζημία λευκής ύλης είναι αποτέλεσμα:

• σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας.
• ογκολογικές παθολογίες του κυκλοφορικού συστήματος.
• Ασθένεια Hodgkin;
• πνευμονική φυματίωση;
• σαρκοείδωση;
• κακοήθεις διαδικασίες σε άλλα όργανα.
• παρατεταμένη χρήση ανοσοκατασταλτικών.

Στη διαδικασία ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας, μια αλλαγή στη δομή της λευκής ύλης εμφανίζεται: αποκτά μια μαλακή και ζελατινώδη μορφή, και σχηματίζονται κοιλότητες στην επιφάνεια. Η ασθένεια δεν επηρεάζεται από τη γκρίζα ύλη. Η κατάστασή του παραμένει αμετάβλητη.

Ποικιλίες της νόσου

Υπάρχουν διάφοροι τύποι λευκοεγκεφαλοπάθειας:

1. Προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, ή μικρή εστιακή.

Η προοδευτική αγγειακή εγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης πίεσης στις αρτηρίες. Αυτή η παθολογία ονομάζεται επίσης "μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια αγγειακής προέλευσης".

Συνήθως αυτό το πρόβλημα εντοπίζεται σε άτομα άνω των 55 ετών. Σημαντική αύξηση των πιθανών της ανάπτυξης κληρονομική προδιάθεση και παράγοντες με τη μορφή:

• διαβήτη ·
• αγγειακή αθηροσκλήρωση;
• πόσιμο αλκοόλ?
• το κάπνισμα;
• υπερβολικό βάρος.

Η αρνητική διατροφή και η χαμηλή σωματική δραστηριότητα έχουν επίσης αρνητικό αντίκτυπο στα σκάφη.

2. Περιφεριακή μορφή.

Η περιγεννητική λευκοεγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου στους ιστούς του εγκεφάλου για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ταυτόχρονα, οι παθολογικές εστιακές βλάβες εντοπίζονται τόσο σε λευκή όσο και σε γκρίζα ύλη.

Η παρεγκεφαλίδα, το στέλεχος του εγκεφάλου, το πρόσθιο τμήμα του φλοιού επηρεάζονται συνήθως από την παθολογία. Αυτές οι περιοχές είναι υπεύθυνες για τον έλεγχο της κινητικής λειτουργίας, επομένως, όταν είναι κατεστραμμένες, αναπτύσσονται διαταραχές κίνησης.

Συνήθως, η παθολογική διαδικασία διαγιγνώσκεται σε παιδιά που έχουν υποβληθεί σε υποξία κατά τη διάρκεια της εργασίας. Αυτό συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη εγκεφαλικής παράλυσης.

3. Προοδευτική πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια.

Η πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια θεωρείται ο πιο επικίνδυνος τύπος ασθένειας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο ασθενής πεθαίνει. Η παθολογία προκαλεί ιική ασθένεια. Ο αιτιολογικός παράγοντας αυτού του είδους λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι ένας ανθρώπινος πολυοϊός. Είναι στο σώμα του μεγαλύτερου μέρους του πληθυσμού του πλανήτη, δεν αποκαλύπτεται. Η ανάπτυξή του αρχίζει όταν ένα άτομο έχει δευτερογενή ή πρωτογενή ανοσοανεπάρκεια. Το ανοσοποιητικό σύστημα γίνεται έτσι ανυπεράσπιστο ενάντια στον ιό.

Η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια συνήθως ανιχνεύεται σε άτομα που έχουν διαγνωστεί με HIV ή AIDS. Η παθολογία διαφέρει από την πολυμορφική κλινική εικόνα. Οι ασθενείς έχουν:

• παράλυση και πάρεση.
• μερική τύφλωση;
• εκπληκτική συνείδηση.
• ελαττώματα προσωπικότητας ·
• βλάβες των κρανιακών νεύρων.

Σε αυτή τη μορφή, μπορούν να παρατηρηθούν διάφοροι βαθμοί διαταραχής του νευρικού συστήματος: από ελαφρά δυσφορία μέχρι έντονη άνοια. Σταδιακά, ο ασθενής χάνει εντελώς την εργασιακή του ικανότητα και καθίσταται απενεργοποιημένος λόγω δυσλειτουργίας του μυοσκελετικού συστήματος.

4. Λευκοεγκεφαλοπάθεια με προοδευτική λευκή ύλη.

Μια τέτοια διάγνωση γίνεται συνήθως σε παιδιά ηλικίας κάτω των 6 ετών ως αποτέλεσμα γονιδιακών μεταλλάξεων. Οι ασθενείς υποφέρουν:

• έλλειψη συντονισμού των κινήσεων, καθώς επηρεάζεται η παρεγκεφαλίδα.
• πάρεση των άκρων.
• νοητική εξασθένηση.
• ατροφικές διεργασίες στο οπτικό νεύρο.
• επιληπτικές κρίσεις.

Εάν η παθολογία έχει προκύψει στο βρέφος, τότε θα είναι υπερβολικά ευερέθιστη, θα υποφέρει από σπασμούς, έμετο, υψηλό πυρετό, υπάρχει μια υστέρηση στην ψυχική ανάπτυξη.

Συμπτώματα της νόσου

Τα σημάδια της λευκοεγκεφαλοπάθειας αναπτύσσονται σταδιακά. Πρώτον, ο ασθενής έχει έλλειψη νοημοσύνης, αμηχανία, αδιαφορία, δάκρυα, δυσκολία στην προφορά λέξεων και μείωση της ψυχικής απόδοσης.

Μετά την εμφάνιση των πρώτων σημείων, η παθολογική διαδικασία συνεχίζει να εξελίσσεται. Υπάρχει αύξηση του μυϊκού τόνου, διαταραχές ύπνου, ευερεθιστότητα, εμβοές και εμφάνιση νυσταγμού.

Ελλείψει της απαραίτητης θεραπείας σε αυτό το στάδιο, ο ασθενής θα υποφέρει από ψυχοευρωσία, επιληπτικές κρίσεις και έντονη άνοια.

Για τέτοιου είδους συμπτώματα είναι απαραίτητη η επικοινωνία με έναν ειδικό:

1. Μυϊκή αδυναμία και μειωμένη ευαισθησία.
2. Ομιλία και οπτικές διαταραχές.
3. Μούδιασμα διαφόρων τμημάτων του σώματος.
4. Παραβίαση του αντανακλαστικού κατάποσης.
5. Ακράτεια.
6. Περιπτώσεις επιληψίας.
7. Πονοκέφαλος και ναυτία.
8. Παραβίαση πνευματικών ικανοτήτων και ελαφριά άνοια.

Όλα αυτά τα φαινόμενα δείχνουν ότι το κεντρικό νευρικό σύστημα επηρεάζεται και οι διαταραχές προχωρούν πολύ γρήγορα. Σε αυτό το κράτος, είναι δύσκολο για ένα άτομο να καταλάβει ότι είναι άρρωστος, έτσι οι συγγενείς πρέπει να δώσουν προσοχή σε αυτό.

Διαγνωστικά

Για να επιβεβαιωθεί η ύπαρξη παραβιάσεων, είναι απαραίτητο να υποβληθούν σε σειρά διαγνωστικών μελετών. Πρώτα απ 'όλα, ένα άτομο πρέπει να επισκεφθεί έναν νευρολόγο. Μετά την ανίχνευση σημείων λευκοεγκεφαλοπάθειας, ο ασθενής θα συνταγογραφηθεί:

• πλήρης καταμέτρηση αίματος.
• μια μελέτη σχετικά με την παρουσία στο αίμα των ναρκωτικών, του οινοπνεύματος, των ψυχοτρόπων φαρμάκων.
• μαγνητικό συντονισμό και υπολογιστική τομογραφία. Αυτές οι διαδικασίες επιτρέπουν την αξιολόγηση της κατάστασης του εγκεφάλου και τον προσδιορισμό της παρουσίας παθολογικής εστίας.
• ηλεκτροεγκεφαλογραφία για την επιβεβαίωση της ελάττωσης της εγκεφαλικής δραστηριότητας.
• Υπερηχογράφημα Doppler, που θα καθορίσει την παροχή αίματος στον εγκέφαλο.
• αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης για την ανίχνευση ϋΝΑ παθογόνου.
• βιοψία εγκεφάλου.
• σπονδυλική στήλη για τον προσδιορισμό του επιπέδου πρωτεΐνης.

Μπορείτε να επιβεβαιώσετε ότι ο ασθενής πάσχει από λευκοεγκεφαλοπάθεια ιικής προέλευσης, χρησιμοποιώντας ηλεκτρονική μικροσκοπία. Προσδιορίζει τον παθογόνο στον ιστό του εγκεφάλου.

Η αξιολόγηση της κατάστασης του εγκεφάλου πραγματοποιείται με τη χρήση ειδικών ψυχολογικών εξετάσεων.

Είναι αδύνατο να γίνει χωρίς διαφορική διάγνωση με τοξοπλάσμωση, πολλαπλή σκλήρυνση, λέμφωμα, άνοια από τον ιό HIV.

Θεραπεία

Εντελώς απαλλαγείτε από αυτή την ασθένεια είναι αδύνατο. Με τη βοήθεια πολλών θεραπευτικών τεχνικών μειώνεται μόνο ο ρυθμός ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας. Η θεραπεία επιλέγεται χωριστά για κάθε ασθενή, χρησιμοποιώντας ένα σύμπλεγμα θεραπευτικών συμπτωματικών και ετιοτροπικών τεχνικών.

Η μείωση των εκδηλώσεων της παθολογικής διαδικασίας επιτυγχάνεται:

1. Μέσα για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος στον εγκέφαλο με τη μορφή Vinpocetine, Actovegin, Trentala.
2. Νευρομεταβολικά διεγερτικά: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Αγγειοπροστατευτικά (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
4. Συμπλέγματα πολυβιταμινών που περιέχουν βιταμίνες Β, ρετινόλη, τοκοφερόλη.
5. Adaptogens. Με τη μορφή εκχυλίσματος αλόης, υαλώδους σώματος.
6. Γλυκοκορτικοστεροειδή. Συμβάλλουν στην ανακούφιση της φλεγμονώδους διαδικασίας στον εγκέφαλο. Η πρεδνιζολόνη και η δεξαμεθαζόνη έχουν παρόμοιες ιδιότητες.
7. Αντικαταθλιπτικά.
8. Αντιπηκτικά για τη μείωση του κινδύνου θρόμβων αίματος.
9. Αντιιικά φάρμακα, εάν η ασθένεια είναι γονιδίου ιών.

Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να συστήσει να ακολουθήσει μια πορεία:

• φυσιοθεραπεία;
• ρεφλεξολογία;
• βελονισμός θεραπεία?
• τη χρήση ομοιοπαθητικών και φυτοθεραπευτικών παραγόντων ·
• χειρωνακτική θεραπεία.

Για να διευκολυνθεί η κατάσταση, πρέπει να εκτελέσετε αναπνευστική γυμναστική και να κάνετε μασάζ στην περιοχή του λαιμού.

Θεραπεία της νόσου είναι δύσκολη, διότι η πλειοψηφία των αντι-ιικών και αντι-φλεγμονώδη φάρμακα δεν μπορούν να διαπεράσουν το φράγμα μεταξύ αίματος και ιστών που προστατεύει το κεντρικό νευρικό σύστημα. Συνεπώς, δεν συμβάλλουν στην εξάλειψη των παθολογικών πυρκαγιών.

Πρόγνωση για τη λευκοεγκεφαλοπάθεια

Πόσα άτομα ζουν με τη λευκοεγκεφαλοπάθεια εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο άρχισαν να υποστηρίζουν τη θεραπεία και το βαθμό εγκεφαλικής βλάβης. Από οποιαδήποτε από αυτές τις μορφές της νόσου είναι αδύνατο να ανακάμψει. Η παθολογική διαδικασία οδηγεί πάντα στο θάνατο του ασθενούς. Αν δεν εκτελούν αντι-ιική θεραπεία, ο ασθενής δεν θα υπερβαίνει τους έξι μήνες από τη στιγμή που οι παραβάσεις που εντοπίστηκαν στο λευκό εγκεφαλικό ιστό ζουν.

Με τη βοήθεια συμμόρφωσης με τις συστάσεις που ορίζονται από το γιατρό και η χρήση συνταγογραφούμενων φαρμάκων μπορεί να αυξήσει ελαφρώς το προσδόκιμο ζωής. Εάν ο ασθενής πίνει τακτικά όλα τα φάρμακα, θα ζήσει λίγο περισσότερο από ένα χρόνο από τη στιγμή της διάγνωσής του.

Υπάρχουν περιπτώσεις που οι άνθρωποι πέθαναν μέσα σε ένα μήνα μετά την έναρξη της εξέλιξης της παθολογίας. Αυτό μπορεί να συμβεί κατά την οξεία πορεία του.

Επιπλοκές

Η βλάβη των λειτουργιών των υποκριτικών δομών και άλλων τμημάτων του εγκεφάλου σε περίπτωση λευκοεγκεφαλοπάθειας οδηγεί σταδιακά σε σοβαρές επιπλοκές:

• η λειτουργία του κινητήρα είναι μειωμένη.
• η ευαισθησία μειώνεται.
• μπορεί να εμφανιστεί πλήρης απώλεια της όρασης ή απώλεια ακοής.
• παραλύει διαφορετικά μέρη του σώματος.
• οι μολύνσεις και οι σηπτικές επιπλοκές αναπτύσσονται.
• εμφανίζεται επίμονη άνοια.

Αργά ή αργότερα, η ασθένεια οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Είναι δυνατή η πρόληψη;

Ειδικές μέθοδοι πρόληψης που θα απέτρεπαν την ανάπτυξη της λευκοεγκεφαλοπάθειας, αριθ. Είναι δυνατόν να μειώσουμε ελαφρώς μόνο τον κίνδυνο ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας στη λευκή ύλη του εγκεφάλου με τη βοήθεια τέτοιων συστάσεων:

1. Είναι απαραίτητο να ενισχυθεί το νευρικό σύστημα μέσω της σκλήρυνσης και της χρήσης των συμπλεγμάτων βιταμινών.
2. Εάν υπάρχει πρόβλημα παχυσαρκίας, πρέπει να αντιμετωπιστεί επειγόντως.
3. Είναι επιθυμητό να οδηγήσετε έναν ενεργό τρόπο ζωής.
4. Είναι χρήσιμο να περπατάτε τακτικά στον καθαρό αέρα.
5. Είναι σημαντικό να αποφευχθεί η χρήση ναρκωτικών και οινοπνεύματος, το κάπνισμα.
6. Ακολουθήστε τον πολιτισμό της σεξουαλικής ζωής. Αυτό θα αποτρέψει τη μόλυνση από HIV.
7. Για οποιαδήποτε σεξουαλική επαφή χρησιμοποιήστε προστατευτικό εξοπλισμό.
8. Ακολουθήστε τις αρχές της σωστής διατροφής. Η διατροφή πρέπει να είναι κορεσμένη με όλες τις απαραίτητες βιταμίνες και μέταλλα.
9. Ενισχύστε το νευρικό σύστημα, αυξήστε την αντοχή στο στρες.
10. Αποφύγετε την υπερβολική εργασία, κοιμάστε τουλάχιστον οκτώ ώρες την ημέρα.
11. Κανονικοποιήστε τη σωματική δραστηριότητα. Αποφύγετε τα αυξημένα φορτία και τη σωματική αδράνεια.
12. Αν αρχίσετε να αναπτύσσετε αγγειακές ασθένειες και παθολογίες που σχετίζονται με μεταβολικές διαταραχές, είναι απαραίτητο να υποβληθείτε σε αντισταθμιστική θεραπεία.

Με αυτά τα μέτρα, μπορείτε να μειώσετε την πιθανότητα να εμφανιστεί λευκοεγκεφαλοπάθεια. Όμως, αν η παθολογική διαδικασία άρχισε να αναπτύσσεται, στις πρώτες εκδηλώσεις της είναι απαραίτητη η αναζήτηση βοήθειας από ειδικούς. Χάρη στην υποστηρικτική θεραπεία, μπορείτε να βελτιώσετε ελαφρώς την ποιότητα ζωής και τη διάρκεια της.

Προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου

Η κλασική λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια χρόνια προοδευτική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκαλείται από μόλυνση από έναν πολυοϊό του ανθρώπινου τύπου 2, που επηρεάζει κυρίως λευκή ύλη του εγκεφάλου και συνοδεύεται από απομυελίνωση - καταστροφή της θήκης μυελίνης των νευρικών ινών. Εμφανίζεται σε άτομα με ανοσοανεπάρκεια.

Η σοβαρή λευκοεγκεφαλοπάθεια εκδηλώνεται με διανοητικές, νευρολογικές διαταραχές και συμπτώματα δηλητηρίασης στο πλαίσιο της αναπαραγωγής του ιού. Η κλινική παρουσιάζει επίσης εγκεφαλικά και μηνιγγικά συμπτώματα.

Ο ιός που προκάλεσε την ασθένεια αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά το 1971. Ως ανεξάρτητη ασθένεια, η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια απομονώθηκε το 1958. Ο ιός JC, ο οποίος ονομάστηκε μετά τον πρώτο ασθενή, John Cunningham, είναι περίπου το 80% του παγκόσμιου πληθυσμού. Ωστόσο, λόγω της κανονικής λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, η λοίμωξη δεν εκδηλώνεται και προχωρά σε λανθάνουσα κατάσταση.

Στα μέσα του 20ού αιώνα, το ποσοστό επίπτωσης ήταν 1 περίπτωση ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Μέχρι το τέλος της δεκαετίας του '90, η επίπτωση μειώθηκε σε μία περίπτωση ανά 200.000 κατοίκους. Μετά την εισαγωγή μιας νέας μεθόδου θεραπείας για HAART (ιδιαίτερα δραστική αντιρετροϊκή θεραπεία), η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου έγινε κοινή σε έναν από τους 1000 ασθενείς με HIV.

Εκτός από την ιογενή λευκοεγκεφαλοπάθεια, υπάρχουν και άλλοι τύποι βλαβών λευκής ύλης με τη φύση και την κλινική τους εικόνα. Αναφέρονται στην παράγραφο "ταξινόμηση".

Λόγοι

Η βάση της ανάπτυξης της λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι η επανενεργοποίηση του ιού λόγω της επιδείνωσης του ανοσοποιητικού συστήματος. Στο 80% των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με λευκοεγκεφαλοπάθεια, έχουν AIDS ή είναι φορείς της λοίμωξης από HIV. Το 20% των υπόλοιπων ασθενών πάσχουν από κακοήθεις όγκους, λεμφώματα Hodgkin και non-Hodgkin.

Ο ιός JC είναι μια ευκαιριακή μόλυνση. Αυτό σημαίνει ότι σε υγιείς ανθρώπους δεν εκδηλώνεται, αλλά αρχίζει να πολλαπλασιάζεται υπό την προϋπόθεση μειωμένης ανοσίας. Ο ιός μεταδίδεται με αερομεταφερόμενα σταγονίδια και με τη διαδρομή από το στόμα σε κόπρανα, γεγονός που υποδηλώνει την επικράτησή του στον παγκόσμιο πληθυσμό.

Η αρχική μόλυνση σε έναν υγιή οργανισμό δεν προκαλεί συμπτώματα και η κατάσταση του φορέα είναι λανθάνουσα. Στο σώμα ενός υγιούς ατόμου, δηλαδή στους νεφρούς, στον μυελό των οστών και στον σπλήνα, ο ιός βρίσκεται σε κατάσταση επιμονής, δηλαδή απλώς «διατηρείται» σε ένα υγιές σώμα.

Όταν το έργο του ανοσοποιητικού συστήματος επιδεινωθεί, για παράδειγμα, ένα άτομο έχει μολυνθεί από τον ιό HIV, η γενική και ειδική αντίσταση των ανοσοποιητικών μηχανισμών πέφτει. Ξεκινάει η επανενεργοποίηση του ιού. Ενεργεί πολλαπλασιάζοντας και εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος, από όπου μεταφέρεται μέσω του αιματοεγκεφαλικού φραγμού στην λευκή ύλη του εγκεφάλου. Ζει σε ολιγοδενδροκύτταρα και αστροκύτταρα, τα οποία, ως αποτέλεσμα της ζωής του, καταστρέφουν. Ο ιός JC εισέρχεται στο κύτταρο μέσω σύνδεσης με κυτταρικούς υποδοχείς - υποδοχέα 5-υδροξυτρυπταμίνης-2Α σεροτονίνης. Μετά την καταστροφή των ολιγοδενδροκυττάρων, αρχίζει μια ενεργή διαδικασία απομυελίνωσης και αναπτύσσεται η πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου.

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια κάτω από μικροσκόπιο εκδηλώνεται με την καταστροφή των ολιγοδενδροκυττάρων. Κατάλοιπα ιού και διευρυμένοι πυρήνες βρίσκονται στα κύτταρα. Τα αστροκύτταρα αυξάνονται σε μέγεθος. Σε ένα τμήμα του εγκεφάλου εντοπίζονται εστίες απομυελίνωσης. Στις περιοχές αυτές υπάρχουν μικρές κοιλότητες.

Ταξινόμηση

Η λευκή ουσία καταστρέφεται όχι μόνο ως αποτέλεσμα ιογενούς μόλυνσης ή ανοσοκαταστολής.

Δυσκυτταρική λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η εγκεφαλοπάθεια υπό τη γενική έννοια είναι η σταδιακή καταστροφή της εγκεφαλικής ουσίας ως αποτέλεσμα κυκλοφορικών διαταραχών, συχνά ενάντια στο ιστορικό αγγειακής παθολογίας: αρτηριακή υπέρταση και αθηροσκλήρωση. Η εγκεφαλοπάθεια συνοδεύεται από αλλαγές μεγάλης κλίμακας στην ουσία. Το φάσμα της βλάβης περιλαμβάνει επίσης τη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Συχνότερα είναι διάχυτη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Χαρακτηρίζεται από την καταστροφή της λευκής ύλης στα περισσότερα μέρη του εγκεφάλου.

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου της αγγειακής γένεσης συνοδεύεται από το σχηματισμό μικρών εμφραγμάτων της λευκής ύλης. Στη διαδικασία ανάπτυξης της νόσου εμφανίζονται εστίες απομυελίνωσης, πεθαίνουν ολιγοδενδροκύτταρα και αστροκύτταρα. Στις ίδιες αυτές περιοχές, οι κύστες και το οίδημα γύρω από τα αγγεία βρίσκονται στο σημείο της μικροφραγμάτων ως αποτέλεσμα της φλεγμονής.

Μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, πιθανόν αγγειακής γένεσης, στη συνέχεια συνοδεύεται από γλοίωση - την αντικατάσταση του φυσιολογικού νευρικού ιστού εργασίας με ένα ανάλογο συνδετικού ιστού. Η γλοίωση είναι οι εστίες λίγο ή καθόλου μη λειτουργικού ιστού.

Ένα υποείδος δυσκινησίας εγκεφαλοπάθειας είναι η μικροαγγειοπαθητική λευκοεγκεφαλοπάθεια. Ο λευκός ιστός καταστρέφεται λόγω της ήττας ή του αποκλεισμού των μικρών αγγείων: τα αρτηρίδια και τα τριχοειδή αγγεία.

Μικρή εστιακή και περιφερική λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η σύγχρονη ονομασία της παθολογίας είναι η περικοιλιακή λεμομαλίωση. Η ασθένεια συνοδεύεται από το σχηματισμό εστιών νεκρού ιστού στη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Εμφανίζεται στα παιδιά και αποτελεί μία από τις αιτίες της εγκεφαλικής παράλυσης. Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου στα παιδιά συνήθως βρίσκεται σε θνητό.

Η λευκανμασία ή η μαλάκυνση της λευκής ύλης συμβαίνει λόγω υποξίας και εγκεφαλικής ισχαιμίας. Συνήθως σχετίζεται με χαμηλή αρτηριακή πίεση σε ένα παιδί, αναπνευστική ανεπάρκεια αμέσως μετά τη γέννηση ή επιπλοκές με τη μορφή λοίμωξης. Η περιγεννητική λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου σε ένα παιδί μπορεί να αναπτυχθεί λόγω πρόωρων ή κακών συνηθειών της μητέρας, λόγω των οποίων το παιδί είχε δηλητηρίαση κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης.

Σε ένα νεκρό παιδί μπορεί να εμφανιστεί συνδυασμένη παραλλαγή - πολυεστιακή και περιγενοειδής λευκοεγκεφαλοπάθεια αγγειακής γένεσης. Αυτός είναι ένας συνδυασμός αγγειακών διαταραχών, όπως συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες και αναπνευστικές διαταραχές μετά τη γέννηση.

Τοξική λευκοεγκεφαλοπάθεια

Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της λήψης τοξικών ουσιών, για παράδειγμα, της έγχυσης φαρμάκων ή λόγω δηλητηρίασης με προϊόντα αποσύνθεσης. Μπορεί επίσης να συμβεί ως αποτέλεσμα ηπατικών νόσων, όπου προϊόντα του μεταβολισμού των τοξικών ουσιών που καταστρέφουν τη λευκή ουσία εισέρχονται στον εγκέφαλο. Ποικιλία - οπίσθια αναστρέψιμη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Αυτή είναι μια δευτερεύουσα αντίδραση στην εξασθενημένη κυκλοφορία, συνήθως ενάντια σε μια αιφνίδια αλλαγή της αρτηριακής πίεσης, που ακολουθείται από στασιμότητα του αίματος στον εγκέφαλο. Ως αποτέλεσμα, συμβαίνει υπερπερατότητα. Αναπτύχθηκε εγκεφαλικό οίδημα, εντοπισμένο στον αυχένα.

Λευκοεγκεφαλοπάθεια με απειλητική λευκή ουσία

Πρόκειται για μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια που προκαλείται από μια μετάλλαξη των γονιδίων της ομάδας EIF. Κανονικά, κωδικοποιούν την πρωτεϊνική σύνθεση, αλλά μετά από μετάλλαξη, η λειτουργία τους χάνεται και η ποσότητα πρωτεϊνικής σύνθεσης μειώνεται κατά 70%. Βρίσκεται στα παιδιά.

Ταξινόμηση κλίμακας:

• Μικρή εστιακή μη ειδική λευκοεγκεφαλοπάθεια. Στη λευκή ύλη, δημιουργούνται μικρές εστίες ή μικροφραγμάτων.
• Πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Το ίδιο με το προηγούμενο, αλλά οι εστίες φτάνουν σε μεγάλα μεγέθη και υπάρχουν πολλά από αυτά.
• Διάχυτη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Χαρακτηρίζεται από μια ελαφριά αλλοίωση της λευκής ύλης σε όλη την περιοχή του εγκεφάλου.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της κλασσικής προοδευτικής πολυεστιακής εγκεφαλοπάθειας αποτελείται από νευρολογικά, νοητικά, μολυσματικά και εγκεφαλικά συμπτώματα. Το σύνδρομο τοξινισμού συνοδεύεται από πονοκεφάλους, κόπωση, ευερεθιστότητα και πυρετό. Νευρολογικά συμπτώματα της λευκοεγκεφαλοπάθειας:

1. ερεθισμός των μεμβρανών του εγκεφάλου: φωτοφοβία, πονοκεφάλους, ναυτία και έμετος, ακαμψία των μυών του αυχένα και η συγκεκριμένη στάση ενός κωπηλάτου σκύλου.
2. εξασθένηση ή πλήρη εξαφάνιση της μυϊκής δύναμης στα άκρα της μιας πλευράς του σώματος.
3. μονομερή απώλεια όρασης ή μείωση της ακρίβειάς της.
4. διαταραχή της συνείδησης και κώμα.

Οι νευροψυχιατρικές διαταραχές περιλαμβάνουν την άνοια. Σε ασθενείς η προσοχή διαχέεται, ο όγκος της βραχυπρόθεσμης μνήμης μειώνεται. Οι ασθενείς γίνονται απαστικοί, λήθαργοι, αδιάφοροι. Με την πάροδο του χρόνου, έχουν χάσει εντελώς το ενδιαφέρον για τον έξω κόσμο. Στο 20% των ασθενών εμφανίζονται σπασμοί.

Η κλινική εικόνα μπορεί να συμπληρωθεί από φλεγμονή του εγκεφαλικού ιστού και εστιακά συμπτώματα. Έτσι, για παράδειγμα, οι απλές μη ειδικές εστίες λευκοεγκεφαλοπάθειας στους μετωπικούς λοβούς μπορεί να συνοδεύονται από την αποθάρρυνση της συμπεριφοράς και τις δυσκολίες στον έλεγχο των συναισθηματικών αντιδράσεων. Συγγενείς και συγγενείς συχνά διαμαρτύρονται για τις περίεργες και παρορμητικές ενέργειες του ασθενούς, οι οποίες δεν έχουν επαρκή εξήγηση.

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια με απειλητική λευκή ουσία χωρίζεται κλινικά στα ακόλουθα στάδια:

Η βρεφική παραλλαγή διαγιγνώσκεται πριν από το πρώτο έτος της ζωής. Μετά τη γέννηση, ανιχνεύονται αντικειμενικά νευρολογικές βλάβες και σχετιζόμενες με αυτές αποκτώμενες ή συγγενείς αλλοιώσεις εσωτερικών οργάνων.

Η μορφή των παιδιών εμφανίζεται μεταξύ 2 και 6 ετών. Προκύπτει λόγω εξωτερικών παραγόντων, πιο συχνά είναι η νευροεκτομή ή το άγχος. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των ελλειμματικών νευρολογικών συμπτωμάτων, μείωση της αρτηριακής πίεσης και εξασθένιση της συνείδησης, ακόμη και κατάσταση κωματώδους.

Η καθυστερημένη λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται μετά από 16 χρόνια. Εκδηλώνεται κυρίως από νευρολογικά συμπτώματα: η λειτουργία της παρεγκεφαλίδας και της πυραμιδοειδούς οδού διαταράσσεται. Η επιληψία αργότερα αναπτύσσεται. Από την ηλικία, σχηματίζεται άνοια. Ψυχιατρικές διαταραχές παρατηρούνται επίσης σε ασθενείς: κατάθλιψη, κλινική ψύχωση, ημικρανία και απότομη μείωση της λίμπιντο. Στις γυναίκες, η καθυστερημένη έκδοση συνοδεύεται από ορμονικές διαταραχές. Σταθερή δυσμηνόρροια, στειρότητα, πρώιμη εμμηνόπαυση. Η διάγνωση παρεμποδίζεται από το γεγονός ότι οι νευρολογικές διαταραχές, και όχι τα εγκεφαλικά και νευρολογικά συμπτώματα, φθάνουν στο προσκήνιο στις γυναίκες.

Σημεία αγγειακής λευκοεγκεφαλοπάθειας:

1. Νευροψυχολογικές διαταραχές. Αυτό περιλαμβάνει συμπεριφορικές διαταραχές, γνωστικές διαταραχές, διαταραχές συναισθηματικής-βίας.
2. Διαταραχές της κίνησης Διαταράσσονται δύσκολες συνειδητές κινήσεις, παρατηρούνται επίσης εστιακά συμπτώματα με τη μορφή ημιπορείας ή ημιπληγίας.
3. Διατροφικές διαταραχές: απώλεια της όρεξης, υπεριδρωσία, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, ζάλη.

Διαγνωστικά

Η βάση της διάγνωσης της κλασικής λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι η ανίχνευση του ϋΝΑ ενός ιού με αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης. Η διάγνωση περιλαμβάνει επίσης την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ωστόσο, οι μεταβολές στο εγκεφαλονωτιαίο εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι μη ειδικές και συχνά αντανακλούν χαρακτηριστικές αλλαγές στη φλεγμονή.

Η μαγνητική τομογραφία παρουσιάζει εστίες αυξημένης έντασης, οι οποίες βρίσκονται ασυμμετρικά στην περιοχή λευκής ύλης των μετωπιαίων και ινιακών λοβών. Εικόνα MR της περικοιλιακής μικρής εστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας: σε κατάσταση Τ1, εστίες χαμηλής έντασης. Φορείς βρίσκονται επίσης στον εγκεφαλικό φλοιό, το στέλεχος και την παρεγκεφαλίδα.

Μέθοδοι θεραπείας

Δεν υπάρχει καμία θεραπεία για την εξάλειψη της αιτίας της νόσου. Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι να επηρεάσει την παθολογική διαδικασία με τη βοήθεια των γλυκοκορτικοειδών και των κυτταροτοξικών παραγόντων. Η θεραπεία συμπληρώνεται επίσης από φάρμακα που διεγείρουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Η δεύτερη γραμμή θεραπείας είναι η εξάλειψη των συμπτωμάτων.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι δυσμενής. Πόσα ζουν: από τη στιγμή της διάγνωσης, οι ασθενείς ζουν κατά μέσο όρο από 3 έως 20 μήνες.

Πρόληψη

Άτομα που είχαν νευροεκφυλιστικές ασθένειες στην οικογένεια έχουν δείξει προληπτική διάγνωση για την παρουσία ιού JC. Ωστόσο, λόγω της υψηλής επίπτωσης του ιού, είναι δύσκολο να καθοριστεί η πρόγνωση για την ανάπτυξη της νόσου. Το 2013, η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων καθιέρωσε ένα ερωτηματολόγιο για να υποψιάζεται την πρόωρη όραση, την ευαισθησία, τα συναισθήματα, την ομιλία και το βάδισμα και, εάν το αποτέλεσμα της δοκιμής είναι θετικό, να στείλει ένα άτομο για εξέταση.