Καρδιακή θεραπεία

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (υποκριτική εγκεφαλοπάθεια) είναι μια αργή ιογενής λοίμωξη του κεντρικού νευρικού συστήματος που αναπτύσσεται σε ανεπιθύμητες καταστάσεις. Η ασθένεια οδηγεί σε υποξεία προοδευτική απομυελίνωση του κεντρικού νευρικού συστήματος, πολυεστιακή νευρολογική ανεπάρκεια και θάνατο, συνήθως εντός ενός έτους. Η διάγνωση γίνεται με βάση δεδομένα CT με ενίσχυση της αντίθεσης ή MPT, καθώς και το αποτέλεσμα του PCR CSF. Συμπτωματική θεραπεία.

Κωδικός ICD-10

Α81.2. Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.

Επιδημιολογία της προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας

Η πηγή του παθογόνου είναι ο άνθρωπος. Οι οδοί μετάδοσης δεν έχουν μελετηθεί επαρκώς, πιστεύεται ότι το παθογόνο μπορεί να μεταδοθεί από αερομεταφερόμενα σταγονίδια και από το στόμα-από του στόματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η λοίμωξη είναι ασυμπτωματική. Τα αντισώματα βρίσκονται στο 80-100% του πληθυσμού.

Τι προκαλεί προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια;

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια προκαλείται από τον ιό JC της οικογένειας Papovaviridae, ένα γένος του πολυομοϊού. Το ιικό γονιδίωμα αντιπροσωπεύεται από κυκλικό RNA. Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PMLE) πιθανότατα προκαλείται από την επανενεργοποίηση του ευρέως διαδεδομένου ιού JC από την οικογένεια papovavirus, η οποία συνήθως εισέρχεται στο σώμα κατά την παιδική ηλικία και είναι λανθάνουσα στα νεφρά και άλλα όργανα και ιστούς (π.χ., μονοπύρηνα κύτταρα του ΚΝΣ). Ο επανενεργοποιημένος ιός έχει τροπισμό για ολιγοδενδροκύτταρα. Η πλειονότητα των ασθενών έδειξε αναστολή της κυτταρικής ανοσίας έναντι του AIDS (ο συχνότερος παράγοντας κινδύνου), λεμφικού και μυελοπολλαπλασιαστικού (λευχαιμία, λέμφωμα) ή άλλων νόσων και καταστάσεων (για παράδειγμα, σύνδρομο Wiskott-Aldrich, μεταμόσχευση οργάνων). Ο κίνδυνος ανάπτυξης προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας σε ασθενείς με AIDS αυξάνεται με αύξηση του ιικού φορτίου. Επί του παρόντος, η επίπτωση της προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας έχει μειωθεί λόγω της εκτεταμένης επικράτησης αποτελεσματικότερων αντιρετροϊκών φαρμάκων.

Παθογένεση προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας

Η βλάβη του ΚΝΣ εμφανίζεται σε άτομα με ανοσοανεπάρκεια στο υπόβαθρο του AIDS, του λεμφώματος, της λευχαιμίας, της σαρκοείδωσης, της φυματίωσης και της φαρμακολογικής ανοσοκαταστολής. Ο ιός JC εμφανίζει έντονο νευροτροπισμό και επιλεκτικά μολύνει κύτταρα νευρογλοίας (αστροκύτταρα και ολιγοδενδροκύτταρα), γεγονός που οδηγεί σε διάρρηξη της σύνθεσης μυελίνης. Στην ουσία του εγκεφάλου, πολλαπλές εστίες απομυελίνωσης βρίσκονται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια, τον κορμό και την παρεγκεφαλίδα με τη μέγιστη πυκνότητα στα όρια της γκρίζας και της λευκής ύλης.

Συμπτώματα προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας

Η εμφάνιση της νόσου είναι βαθμιαία. Η ασθένεια μπορεί να κάνει το ντεμπούτο της με την εμφάνιση της αμηχανίας και της αμηχανίας στον ασθενή, και στη συνέχεια οι διαταραχές της κίνησης επιδεινώνονται μέχρι την ανάπτυξη της ημιπάρεσης. Η πολυεστιακή βλάβη του εγκεφαλικού φλοιού οδηγεί στην ανάπτυξη της αφασίας, της δυσαρθρίας, της ημιανοπίας, καθώς και της αισθητικής, παρεγκεφαλιδικής και στεφανιαίας ανεπάρκειας. Σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσεται εγκάρσια μυελίτιδα. Σε 2/3 των ασθενών σημειώνεται άνοια, ψυχικές διαταραχές και αλλαγές προσωπικότητας. Οι πονοκέφαλοι και οι σπασμοί είναι χαρακτηριστικά των ασθενών με AIDS. Η προοδευτική εξέλιξη της νόσου οδηγεί σε θάνατο, συνήθως 1-9 μήνες μετά το ντεμπούτο. Η ροή είναι προοδευτική. Τα νευρολογικά συμπτώματα της προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας αντανακλούν τη διάχυτη ασύμμετρη βλάβη των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Η αιμιπλασία, η ημιανόπια ή άλλες μεταβολές στα οπτικά πεδία, η αφασία, η δυσαρθρία είναι χαρακτηριστικές. Η κλινική εικόνα κυριαρχείται από διαταραχές υψηλότερων λειτουργιών του εγκεφάλου και διαταραχές της συνείδησης, ακολουθούμενες από οξεία άνοια. Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι θανατηφόρα εντός 1-6 μηνών.

Διάγνωση της προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας

Σχετικά με την προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε περιπτώσεις ανεξήγητης προοδευτικής δυσλειτουργίας του εγκεφάλου, ειδικά σε ασθενείς με καταστάσεις ανοσολογικής ανεπάρκειας στο παρασκήνιο. Οι μεμονωμένες ή πολλαπλές παθολογικές αλλαγές στην λευκή ύλη του εγκεφάλου που αποκαλύφθηκαν με CT ή MRI με ενίσχυση της αντίθεσης είναι υπέρ του PMLE. Στις T2-ζυγισμένες εικόνες, ανιχνεύεται ένα σήμα αυξημένης έντασης από τη λευκή ύλη, η αντίθεση συσσωρεύεται γύρω από την περιφέρεια σε 5-15% παθολογικά τροποποιημένες εστίες. Στην CT, συνήθως εντοπίζονται πολλαπλές ασύμμετρες συρρέουσες εστίες χαμηλής πυκνότητας, οι οποίες δεν συσσωρεύουν αντίθεση. Η ανίχνευση του αντιγόνου του ιού JC στο CSF χρησιμοποιώντας PCR σε συνδυασμό με χαρακτηριστικές αλλαγές στις CTMP επιβεβαιώνει τη διάγνωση της προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας. Σε μια τυποποιημένη μελέτη, το ΚΠΣ συχνά δεν αλλάζει, οι ορολογικές μελέτες δεν είναι πληροφοριακές. Μερικές φορές με σκοπό τη διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται στερεοτακτική εγκεφαλική βιοψία, η οποία όμως σπανίως δικαιολογείται.

Η CT και η μαγνητική τομογραφία παρουσιάζουν εστίες χαμηλής πυκνότητας στη λευκή ύλη του εγκεφάλου. στα δείγματα βιοψίας εγκεφαλικού ιστού ανιχνεύονται ιικά σωματίδια (ηλεκτρονική μικροσκοπία), το αντιγόνο του ιού ανιχνεύεται με ανοσοκυτταροχημική μέθοδο, το γονιδίωμα του ιού (με PCR). Ο ιός JC πολλαπλασιάζεται στην καλλιέργεια κυττάρων πρωτευόντων.

Θεραπεία της προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας

Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για την προχωρημένη πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Συμπτωματική θεραπεία. Το τσιδοφωβίρη και άλλα αντιιικά φάρμακα βρίσκονται υπό κλινικές δοκιμές και, προφανώς, δεν δίνουν το επιθυμητό αποτέλεσμα. Οι ασθενείς με λοίμωξη HIV έχουν επιδείξει επιθετική αντιρετροϊκή θεραπεία, η οποία βελτιώνει την πρόγνωση για έναν ασθενή με προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια λόγω της μείωσης του ιικού φορτίου.

Ιατρικός συντάκτης

Πόρννοφ Αλεξέι Αλεξάντροβιχ

Εκπαίδευση: Εθνικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Κιέβου Α.Α. Bogomolets, ειδικότητα - "Ιατρική"

Βρήκατε ένα σφάλμα; Επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια χρόνια προοδευτική παθολογία που προκαλείται από την καταστροφή της λευκής ύλης του εγκεφάλου και οδηγεί σε γεροντική άνοια ή άνοια. Η ασθένεια έχει αρκετά ισοδύναμα ονόματα: εγκεφαλοπάθεια Binswanger ή ασθένεια Binswanger. Ο συγγραφέας περιέγραψε για πρώτη φορά την παθολογία το 1894 και της έδωσε το όνομά του. Μαζί με την αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, τα τελευταία χρόνια, η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) - μια ασθένεια της ιογενούς αιτιολογίας, έχει εξαπλωθεί.

Ο θάνατος των νευρικών κυττάρων που προκαλείται από την εξασθένηση της παροχής αίματος και την υποξία του εγκεφάλου οδηγεί στην ανάπτυξη μικροαγγειοπάθειας. Η λευκοραΐωση και τα εγκεφαλικά αγγεία μεταβάλλουν την πυκνότητα της λευκής ύλης και υποδεικνύουν προβλήματα στο σώμα με κυκλοφορία του αίματος.

Η κλινική της λευκοεγκεφαλοπάθειας εξαρτάται από τη σοβαρότητα και εκδηλώνεται από διάφορα συμπτώματα. Συνήθως, τα σημάδια της υποφλοιώσεως και της μετωπικής δυσλειτουργίας συνδυάζονται με το epipadi. Η πορεία της παθολογίας είναι χρόνια, χαρακτηριζόμενη από συχνές αλλαγές στην περίοδο σταθεροποίησης και παροξυσμού. Η λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται κυρίως στους ηλικιωμένους. Η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής: η βαριά αναπηρία αναπτύσσεται ταχέως.

Μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια χρόνια ασθένεια αγγειακής προέλευσης, η κύρια αιτία της οποίας είναι η υπέρταση. Η επίμονη υπέρταση προκαλεί σταδιακή βλάβη στη λευκή ύλη του εγκεφάλου.

Στο μεγαλύτερο βαθμό, οι άνδρες ηλικίας 55 ετών και άνω με κληρονομική προδιάθεση είναι ευαίσθητοι στην ανάπτυξη της αγγειακής γένεσης της λευκοεγκεφαλοπάθειας. Η αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια χρόνια παθολογία των εγκεφαλικών αγγείων που οδηγεί στην ήττα της λευκής ύλης και αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της επίμονης υπέρτασης.

Για την αγγειακή εγκεφαλοπάθεια, συνιστούμε λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τη σύνδεση.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η προοδευτική πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια είναι μια ιογενής αλλοίωση του κεντρικού νευρικού συστήματος, με αποτέλεσμα την καταστροφή της λευκής ύλης σε ανοσολογικώς συμβιβασμένα άτομα. Οι ιοί καταστέλλουν περαιτέρω την ανοσολογική άμυνα, αναπτύσσουν ανοσοανεπάρκεια.

βλάβη στη λευκή ύλη του εγκεφάλου στη λευκοεγκεφαλοπάθεια

Αυτή η μορφή παθολογίας είναι η πιο επικίνδυνη και συχνά τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς. Αλλά με τη δημιουργία και τη βελτίωση της αντιρετροϊκής θεραπείας, ο επιπολασμός της νόσου έχει μειωθεί αρκετές φορές.

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια επηρεάζει ασθενείς με συγγενή ή επίκτητη ανοσοανεπάρκεια. Η παθολογία εντοπίζεται στο 5% των ασθενών με HIV και στο 50% των ασθενών με AIDS.

Τα συμπτώματα της νόσου είναι διαφορετικά. Η γνωστική εξασθένηση κυμαίνεται από ήπια δυσλειτουργία έως σοβαρή άνοια. Τα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα χαρακτηρίζονται από εξασθενημένη ομιλία και όραση, συμπεριλαμβανομένης της τύφλωσης, και ορισμένες διαταραχές κίνησης προχωρούν γρήγορα και συχνά οδηγούν σε σοβαρή αναπηρία.

Περιφεριακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Περιφεριακή μορφή - η ήττα των υποκριτικών δομών του εγκεφάλου που εμφανίζονται στο υπόβαθρο της χρόνιας υποξίας και της οξείας αγγειακής ανεπάρκειας. Τα ίχνη της ισχαιμίας είναι τυχαία διασκορπισμένα στις δομές του νευρικού συστήματος και στην κύρια ουσία του εγκεφάλου. Η ασθένεια αρχίζει με την ήττα των κινητικών πυρήνων του μυελού oblongata.

Λευκοεγκεφαλοπάθεια με απειλητική λευκή ουσία

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια με μια απειλούμενη λευκή ουσία είναι μια γενετικά καθορισμένη παθολογία που προκαλείται από μια μετάλλαξη στα γονίδια. Η κλασική μορφή της νόσου εκδηλώνεται για πρώτη φορά στα παιδιά 2-6 ετών.

Σε ασθενείς που προχωρούν: παρεγκεφαλιδική αταξία, τετραπάρεση, μυϊκή ανεπάρκεια, γνωστικές διαταραχές, οπτική ατροφία, επιφρίκκους. Στα βρέφη, η διαδικασία διατροφής διαταράσσεται, ο εμετός εμφανίζεται, ο πυρετός, η καθυστέρηση της ψυχοκινητικής ανάπτυξης, η άγχος αυξάνεται, η υπερτονικότητα των άκρων, το σύνδρομο επιληπτικών κρίσεων, η νυχτερινή αναπνοή, το κώμα αναπτύσσεται.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι αποτέλεσμα της επίμονης υπέρτασης. Οι ασθενείς είναι ηλικιωμένοι, με ταυτόχρονη αθηροσκλήρωση και αγγειοπάθειες.

Άλλες ασθένειες που περιπλέκονται από την εμφάνιση λευκοεγκεφαλοπάθειας:

  • Σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας,
  • Λευχαιμία και άλλοι καρκίνοι του αίματος,
  • Η λεμφογροουλωματώση,
  • Πνευμονική φυματίωση,
  • Σαρκοείδωση
  • Οι καρκίνοι των εσωτερικών οργάνων,
  • Η παρατεταμένη χρήση των ανοσοκατασταλτών προκαλεί επίσης την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας.

Εξετάστε την εξέλιξη της εγκεφαλικής βλάβης στο παράδειγμα της προοδευτικής πολυεστιακής εγκεφαλοπάθειας.

Οι ιοί που προκαλούν PML είναι τροπικοί στα νευρικά κύτταρα. Περιέχουν δίκλωνο κυκλικό DNA και επιμολύνουν εκλεκτικά αστροκύτταρα και ολιγοδενδροκύτταρα, συνθέτοντας ίνες μυελίνης. Φορείς απομυελίνωσης εμφανίζονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τα νευρικά κύτταρα αναπτύσσονται και παραμορφώνονται. Η γκρίζα ύλη του εγκεφάλου στην παθολογία δεν εμπλέκεται και παραμένει εντελώς ανεπηρέαστη. Η λευκή ύλη αλλάζει τη δομή της, γίνεται μαλακή και ζελατινώδης, εμφανίζονται πολλές μικρές κοιλότητες. Τα ολιγοδενδροκύτταρα γίνονται αφρώδη, τα αστροκύτταρα αποκτούν ακανόνιστο σχήμα.

εγκεφαλική βλάβη με προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Οι πολυωροϊοί είναι μικρά μικρόβια που στερούνται υπερκασψιδίου. Είναι ογκογόνοι, βρίσκονται στον ξενιστή για μεγάλο χρονικό διάστημα σε λανθάνουσα κατάσταση και δεν προκαλούν ασθένειες. Με τη μείωση της ανοσοπροστασίας, αυτά τα μικρόβια γίνονται οι αιτιολογικοί παράγοντες της θανατηφόρας νόσου. Η απομόνωση των ιών είναι η πιο περίπλοκη διαδικασία, η οποία διεξάγεται μόνο σε εξειδικευμένα εργαστήρια. Χρησιμοποιώντας ηλεκτρονική μικροσκοπία σε τμήματα ολιγοδενδροκυττάρων, οι ιολόγοι ανακαλύπτουν βιριόνια κρυσταλλικού πολυοϊού.

Οι πολυομοϊοί διεισδύουν στο ανθρώπινο σώμα και βρίσκονται σε λανθάνουσα κατάσταση στα εσωτερικά όργανα και τους ιστούς για ζωή. Η εμμονή των ιών εμφανίζεται στα νεφρά, το μυελό των οστών, ο σπλήνας. Με μείωση της ανοσοπροστασίας, ενεργοποιούνται και παρουσιάζουν το παθογόνο αποτέλεσμα τους. Μεταφέρονται από λευκοκύτταρα στο κεντρικό νευρικό σύστημα και πολλαπλασιάζονται στη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Παρόμοιες διεργασίες εμφανίζονται σε άτομα που πάσχουν από AIDS, λευχαιμία ή λέμφωμα, καθώς και μεταμοσχεύσεις οργάνων. Η πηγή της λοίμωξης είναι άρρωστος. Οι ιοί μπορούν να μεταδοθούν με αερομεταφερόμενα σταγονίδια ή με τη διαδρομή από το στόμα σε κόπρανα.

Η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά. Καταρχάς, οι ασθενείς γίνονται αδέξιοι, διάσπαρτοι, απαθείς, δάκρυοι και αδέξια, η διανοητική τους απόδοση μειώνεται, ο ύπνος και η μνήμη διαταράσσονται, τότε ο λήθαργος, η γενική κόπωση, το ιξώδες της σκέψης, ο εμβοειδής ερεθισμός, ο νυσταγμός, μερικές λέξεις προφέρονται με δυσκολία. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, εμφανίζονται μονο- και ημιπορεία, νεύρωση και ψύχωση, εγκάρσια μυελίτιδα, σπασμοί, διαταραχές υψηλότερων λειτουργιών του εγκεφάλου και σοβαρή άνοια.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι:

  1. Οι κινήσεις του Discordia, η αστάθεια στο βάδισμα, η κινητική δυσλειτουργία, η αδυναμία στα άκρα,
  2. Πλήρης μονομερής παράλυση των χεριών και των ποδιών,
  3. Διαταραχές ομιλίας
  4. Μειωμένη ευκρίνεια της προβολής
  5. Σκοτόμας,
  6. Υπαισθησία,
  7. Μειωμένη νοημοσύνη, σύγχυση, συναισθηματική αστάθεια, άνοια,
  8. Αιμινωπία
  9. Δυσφαγία
  10. Επιπρίστου,
  11. Ακράτεια ούρων.

Το ψυχοσύνδεμα και τα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα προχωρούν γρήγορα. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, οι ασθενείς διαγνωρίζονται με σύνδρομα παρκινσονίας και ψευδοβούλιας. Σε μια αντικειμενική εξέταση, οι ειδικοί εντοπίζουν παραβίαση της πνευματικής-μνησικής λειτουργίας, της αφασίας, της αδράξιας, της αγνωσίας, της "γεροντικής βάδισμα", της στατικής αστάθειας με συχνές πτώσεις, της υπερρεκλεξίας, των παθολογικών σημείων, των πυελικών δυσλειτουργιών. Οι ψυχικές διαταραχές συνδυάζονται συνήθως με άγχος, πόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ναυτία, ασταθή βηματισμό, μούδιασμα των χεριών και των ποδιών. Συχνά οι ασθενείς δεν αντιλαμβάνονται την ασθένειά τους, έτσι ώστε οι συγγενείς τους να απευθύνονται σε γιατρούς.

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια εκδηλώνεται με χαλαρή παρέθηση και παράλυση, τυπική ομώνυμη ημιανοπία, εκπληκτική αλλαγή της προσωπικότητας, συμπτώματα βλάβης των κρανιακών νεύρων και εξωπυραμιδικές διαταραχές.

Η διάγνωση της λευκοεγκεφαλοπάθειας περιλαμβάνει μια ποικιλία διαδικασιών:

  • Διαβούλευση με νευρολόγο,
  • Κλινική εξέταση αίματος,
  • Ανίχνευση επιπέδων αλκοόλ, κοκαΐνης και αμφεταμίνης στο αίμα,
  • Dopplerography
  • EEG,
  • CT σάρωση, μαγνητική τομογραφία,
  • Βιοψία εγκεφάλου,
  • PCR,
  • Οσφυϊκή παρακέντηση.

Χρησιμοποιώντας CT και MRI, μπορεί κανείς να ανιχνεύσει αλλοιώσεις υπερηνάσης στη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Όταν υπάρχει υποψία μολυσματικής μορφής, η ηλεκτρονική μικροσκοπία καθιστά δυνατή την ανίχνευση σωματιδίων ιού στον εγκεφαλικό ιστό. Ανοσοκυτταροχημική μέθοδος - ανίχνευση αντιγόνου ιού. Η οσφυϊκή παρακέντηση πραγματοποιείται με αύξηση της πρωτεΐνης στο CSF. Με αυτή την παθολογία ανιχνεύεται επίσης λεμφοκυτταρική πλεότωση.

Τα αποτελέσματα των εξετάσεων για την ψυχολογική κατάσταση, τη μνήμη και το συντονισμό των κινήσεων μπορούν να επιβεβαιώσουν ή να διαψεύσουν τη διάγνωση της λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Η θεραπεία της λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι μακρά, σύνθετη, ατομική, απαιτώντας μεγάλη δύναμη και υπομονή από τον ασθενή.

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια ανίατη ασθένεια. Τα γενικά θεραπευτικά μέτρα αποσκοπούν στον περιορισμό της περαιτέρω εξέλιξης της παθολογίας και στην αποκατάσταση των λειτουργιών των υποκριτικών δομών του εγκεφάλου. Η θεραπεία της λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι συμπτωματική και ετιοτροπική.

  1. Φάρμακα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Αγγειοπροστατευτικά προϊόντα - Ζινναριζίνη, Curantil, Plavix,
  4. Η λευκοεγκεφαλοπάθεια της μολυσματικής γένεσης απαιτεί αντιική θεραπεία. Χρησιμοποιείται "Acyclovir", φάρμακα από την ομάδα των ιντερφερονών - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Για την ανακούφιση της φλεγμονώδους διαδικασίας, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή - «Δεξαμεθαζόνη», για την πρόληψη των διαταραχών θρόμβωσης - «Ηπαρίνη», «Βαρφαρίνη», «Φραγκμίν».
  6. Αντικαταθλιπτικά - Prozac,
  7. Οι βιταμίνες της ομάδας Β, Α, Ε,
  8. Adaptogens - Υαλοειδές σώμα, εκχύλισμα αλόης.

Επιπρόσθετα, συνταγογραφούνται φυσιοθεραπεία, ρεφλεξολογία, αναπνευστική γυμναστική, μασάζ ζώνης κολάρου, χειροθεραπεία, βελονισμός. Για τη θεραπεία των παιδιών, τα φάρμακα συνήθως αντικαθίστανται από ομοιοπαθητικά και φυτοθεραπευτικά φάρμακα.

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια, μαζί με τη γεροντική μορφή με προοδευτική άνοια, πρόσφατα έγινε μια επιπλοκή του AIDS, η οποία σχετίζεται με σοβαρά εξασθενημένη ανοσία των ασθενών με HIV. Ελλείψει έγκαιρης και επαρκούς θεραπείας, αυτοί οι ασθενείς δεν ζουν για 6 μήνες από την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων της παθολογίας. Η λευκοεγκεφαλοπάθεια τελειώνει πάντα με το θάνατο του ασθενούς.

Ασθένεια του Binswanger - Υπερτασική λευκοεγκεφαλοπάθεια (βίντεο)

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια - μια μορφή ιών (βίντεο)

Βήμα 1: πληρώστε για τη διαβούλευση χρησιμοποιώντας τη φόρμα → Βήμα 2: μετά την πληρωμή, ρωτήστε την ερώτησή σας στη παρακάτω φόρμα ↓ Βήμα 3: Μπορείτε επίσης να ευχαριστήσετε τον ειδικό με μια άλλη πληρωμή για ένα αυθαίρετο ποσό ↑

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) είναι μια ταχέως προοδευτική απομυελινωτική μολυσματική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος με ασυμμετρική εγκεφαλική βλάβη. Προκαλείται από την ενεργοποίηση του ανθρώπινου πολυοϊού 2, του οποίου ο φορέας είναι περίπου το 80% του πληθυσμού.

Ο ανθρώπινος πολυομοϊός 2 (ιός JC) είναι ένας από τους έξι τύπους πολυοϊού του ανθρώπου και ονομάστηκε μετά από τα αρχικά του ασθενούς (John Cunningham), στον οποίο ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά το 1971.. Σημαντική καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος προηγείται της ενεργοποίησής του στο ανθρώπινο σώμα: τα περιστατικά της PML είναι εκδήλωση του συνδρόμου επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS), σε άλλες περιπτώσεις - μετά από ανοσοκατασταλτική και ανοσοδιαμορφωτική θεραπεία, για παράδειγμα, ως μέρος της θεραπείας με μονοκλωνικά αντισώματα ή μετά από μεταμόσχευση οργάνου αιματολογικά νεοπλάσματα, όπως η νόσος Hodgkin, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Ειδικά συχνά η ασθένεια μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών. Το πρόβλημα είναι η εμφάνιση της PML σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας που υποβάλλονται σε θεραπεία με natalizumab.

Μία αποτελεσματική θεραπεία για την PML δεν έχει βρεθεί μέχρι σήμερα (εκτός όταν η ανοσοκαταστολή επιτυγχάνεται χρησιμοποιώντας μονοκλωνικά αντισώματα).

Επιδημιολογία

Πριν από την επιδημία του HIV, ήταν μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια. Για 26 χρόνια από το 1954 έως το 1984, περιγράφηκαν μόνο 230 περιπτώσεις PML. Η συχνότητα εμφάνισης ήταν 1: 1 000 000. Στη δεκαετία του 1990, η συχνότητα εμφάνισης αυξήθηκε σε 1: 200000. Παράλληλα, η συχνότητα εμφάνισης μολυσμένων από τον ιό HIV ανήλθε σε 3,3 ανά 1000 ασθενείς. Μετά την εισαγωγή υψηλής δραστικότητας αντιρετροϊκής θεραπείας (HAART), η επίπτωση της PML είναι περίπου 1,3 περιπτώσεις ανά 1000 άτομα που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV ανά έτος.

Παθογένεια και παθολογικές αλλαγές

Η λοίμωξη με JC είναι ασυμπτωματική. Η μόλυνση συμβαίνει, κατά κανόνα, ακόμα και στην παιδική ηλικία, ο παθογόνος οργανισμός παραμένει στο σώμα για ζωή. Πιθανός τόπος επιμονής του ιού - των νεφρών και / ή του μυελού των οστών. Εάν το ανοσοποιητικό σύστημα αποδυναμωθεί, ο ιός μεταφέρεται από λευκοκύτταρα στο κεντρικό νευρικό σύστημα και αρχίζει να αναπαράγεται στην λευκή ύλη των ημισφαιρίων, του εγκεφαλικού στελέχους, της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού. Η νόσος είναι απομυελινωτική, πολλαπλές εστίες νεελινίωσης, υπερχρωμικές και διευρυμένες πυρήνες ολιγοδενδροκυττάρων, διευρυμένα και παραμορφωμένα αστροκύτταρα προσδιορίζονται νευροπαθολογικά. Η γκρίζα ύλη του εγκεφάλου παραμένει σχεδόν ανεπηρέαστη. Η ιστοπαθολογική ασθένεια θεωρείται ότι έχει αποδειχθεί στην περίπτωση ανίχνευσης πρωτεΐνης JC που παράγεται από τον ιό (όταν διεξάγεται ανοσοϊστοχημεία) ή ανίχνευσης του γονιδιώματος του ιού JC κατά την διάρκεια του υβριδισμού ιστού.

Συμπτώματα

Αρχίζοντας συνήθως υποξεία και εκφράζεται σε ταχέως προοδευτική psihosindrome, διαχωρίστηκαν με εστιακά νευρολογικά συμπτώματα - ειδικά μονο- ή ημιπάρεση, διαταραχές λόγου και προβλήματα όρασης - όπως ημι και anopsia τεταρτημόριο. Αταξία, ζάλη, πονοκεφάλους, διαταραχές ευαισθησίας και επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν πολύ λιγότερο συχνά. Οι ψυχικές διαταραχές εκφράζονται ως προοδευτική γνωστική εξασθένηση και την άνοια, σε αντίθεση με μόλυνση από HIV συνοδεύεται από εστιακά νευρολογικές διαταραχές.. έχουν περιγραφεί καθαρώς νωτιαίου πορεία της νόσου (αλλοιώσεις μόνο στο νωτιαίο μυελό) χωρίς ψυχικές διαταραχές.

Διαγνωστικά

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι η προτιμώμενη τεχνική σε σύγκριση με την υπολογισμένη τομογραφία. Στις εικόνες Τ2-ζυγισμένες, ορίζονται οι εστίες hyperintense - ασυμμετρικά κατανεμημένες στην άσπρη ύλη των μετωπιαίων και βρεγματικών-ινιακών τμημάτων, καθώς και στον φλοιό, το εγκεφαλικό στέλεχος και την παρεγκεφαλίδα, χωρίς ή με ελαφρά σύλληψη του παράγοντα αντίθεσης. δεν παρατηρείται αύξηση στον όγκο ιστών. Στις εικόνες Τ1-ζυγισμένες, αυτές οι εστίες είναι υποθετικές. Το ένα τρίτο των ασθενών παρουσιάζουν επίσης εστίες υπερύθρου, οι οποίες μπορούν επίσης να προσδιοριστούν μεμονωμένα.

Οι μεταβολές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό δεν είναι ειδικές και είναι χαρακτηριστικές για εκείνες με ασθένειες που σχετίζονται με τον ιό ανοσοανεπάρκειας. Η άμεση ανίχνευση του ιού JC με εξέταση PCR είναι δυνατή στο 74-90%. Το φορτίο του ιού JC μπορεί επίσης να προσδιοριστεί κατ 'αναλογία με εκείνο του HIV. Μελέτες έχουν δείξει ότι η μείωση του ιικού φορτίου, ή ακόμη και η εξαφάνισή τους λόγω θεραπείας, συνδέεται με βελτιωμένη πρόγνωση της νόσου και συνολική επιβίωση.

Ηλεκτροεγκεφαλογραφία: μη ειδική αναστολή της δραστηριότητας.

Βιοψία ιστού εγκεφάλου: εκτελείται με επαναλαμβανόμενη αρνητική PCR και προοδευτική ασθένεια.

Για την τελική διάγνωση είναι απαραίτητο: η παρουσία μιας νόσου που προκαλεί ανοσοκαταστολή. τυπικές αλλαγές στη μαγνητική τομογραφία και θετική PCR. μερικές φορές μια βιοψία εγκεφαλικού ιστού.

Διαφορική διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία PML, πρέπει να αποκλειστεί συχνότερη εγκεφαλοπάθεια από την PML, όπως με τοξοπλάσμωση, κρυπτοκόκκωση. Στη συνέχεια γίνεται διαφορική διάγνωση με λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος, άνοια με HIV και λευκοδυστροφία. σε παιδιά, με υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα. Εάν υπάρχει υποψία PML σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας και οι οποίοι υποβάλλονται σε θεραπεία με natalizumab, είναι απαραίτητο να αποκλείσετε άλλη επιδείνωση της υποκείμενης νόσου - με τις εστίες στη μαγνητική τομογραφία να παίρνουν έναν παράγοντα αντίθεσης.

Θεραπεία

Η συγκεκριμένη θεραπεία είναι άγνωστη. Για να επιβεβαιωθεί η επίδραση της θεραπείας με διάφορα αντιιικά φάρμακα, δεν υπάρχουν αρκετές τυχαιοποιημένες δοκιμές. Η πιο αποτελεσματική θεραπεία είναι η αποκατάσταση της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος. Σε ασθενείς με ανοσοκατασταλτική θεραπεία, θα πρέπει να διακόπτεται όποτε είναι δυνατόν ή η δόση να μειώνεται. Οι ασθενείς που λαμβάνουν μονοκλωνικά αντισώματα υποδεικνύονται με ανταλλαγή πλάσματος. Σε ασθενείς με εμφάνιση PML μετά από μεταμόσχευση οργάνου, υπό ορισμένες συνθήκες, το μεταμοσχευμένο όργανο πρέπει να απομακρυνθεί. Αναφέρεται η πιθανότητα χρήσης άτυπων νευροληπτικών: είναι γνωστή η ικανότητά τους να μπλοκάρουν τους υποδοχείς - 5-HT2A - αυτοί οι ίδιοι υποδοχείς είναι ο στόχος του ιού JC. Για να επιβεβαιωθεί αυτή η υπόθεση, δεν υπάρχουν ακόμη ελεγχόμενες μελέτες.

Πρόβλεψη

Αρνητικό. Εάν δεν είστε σε θέση να αποκαταστήσετε ή να βελτιώσετε τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, ο θάνατος συμβαίνει από 3 έως 20 μήνες μετά τη διάγνωση του PML.

Λογοτεχνία

  • Maschke, MArent, G. und Maschke, Μ. HIV-Injection και AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" σ. 612
  • S. S. Tan, Ι. J. Koralnik: Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια και παθογένεση. Σε: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Σύνδεσμοι

  1. ↑ Α. Κ. Bag, J. Κ. Cure, Ρ. R. Chapman, G. Η. Roberson, R. Shah. Λοίμωξη εγκεφάλου με ιό JC.
  2. ↑ Weissert R. Προοδευτική πολυεστιακή Leucenzephalopathie. Journal of Neuroimmunology 2011; 231: 73-74
  3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et αϊ. Καλλιέργεια ιού τύπου papou από ανθρώπινο εγκέφαλο με προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Lancet. 1971; 1: 1257-60
  4. ↑ Berger JR. Τα κλινικά χαρακτηριστικά της PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
  5. Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (βιβλιογραφική ανασκόπηση)
  6. ↑ Kean et αϊ. PLoS Pathog. 2009 5
  7. ↑ Egli et αϊ J Infect Dis. 2009 Mar 15 · 199
  8. ↑ Stich Ο., Herpers Μ., Keil Α. Et al. Μυελίτιδα ιού JC χωρίς εγκεφαλική εμπλοκή μυελογενούς λευχαιμίας. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
  9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια σε 47 ασθενείς με οροθετικό HIV: νευροαπεικόνιση με κλινική και παθολογική συσχέτιση. Ακτινολογία. 1993 Apr 187 (1): 233-40
  10. ↑ Weber Τ, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar ΗΑ, Lüer W, Hunsmann G. Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγνωσμένη από DNA ειδικού ιού JC από εγκεφαλονωτιαίο υγρό. AIDS 1994 Jan · 8 (1): 49-57.
  11. ↑ Προοδευτική πολυεστιακή Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Έλεγχος στις 23 Σεπτεμβρίου 2015.
  12. ↑ Stüve Ο, Marra CM, Cravens PD et αϊ. Δυνητικός κίνδυνος προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας με θεραπεία με natalizumab: πιθανές παρεμβάσεις. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την ήττα της λευκής ύλης των υποκριτικών δομών του εγκεφάλου.

Από την αρχή, αυτή η παθολογία περιγράφηκε ως αγγειακή άνοια.

Τις περισσότερες φορές, αυτή η ασθένεια επηρεάζει τους ηλικιωμένους.

Μεταξύ των ποικιλιών της νόσου, μπορεί να εντοπιστεί:

  1. Μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια αγγειακής γένεσης. Είναι εγγενώς μια χρόνια παθολογική διαδικασία των εγκεφαλικών αγγείων, οδηγεί στη σταδιακή καταστροφή της λευκής ύλης των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Ο λόγος για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας είναι η επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης και της υπέρτασης. Η ομάδα κινδύνου για την εμφάνιση περιλαμβάνει άτομα άνω των 55 ετών, καθώς και άτομα με κληρονομικές προδιαθέσεις. Με την πάροδο του χρόνου, μια τέτοια παθολογία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη γεροντικής άνοιας.
  2. Προοδευτική πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια. Κάτω από αυτή την παθολογία συνεπάγεται ιική βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα ως αποτέλεσμα του οποίου υπάρχει μια επίμονη διάκριση της λευκής ύλης. Μια ώθηση στην ανάπτυξη της ασθένειας, μπορεί να δώσει ανοσοανεπάρκεια του σώματος. Αυτή η μορφή λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι μία από τις πιο επιθετικές και μπορεί να είναι θανατηφόρα.
  3. Περιφερική μορφή. Πρόκειται για μια βλάβη των υποκριτικών δομών του εγκεφάλου, στο πλαίσιο χρόνιας πείνας με οξυγόνο και ισχαιμίας. Η αγαπημένη θέση εντοπισμού της παθολογικής διαδικασίας στην αγγειακή άνοια είναι το εγκεφαλικό στέλεχος, η παρεγκεφαλίδα και οι ημισφαιρικές περιοχές που είναι υπεύθυνες για τη λειτουργία του κινητήρα. Οι παθολογικές πλάκες εντοπίζονται στις υποκριτικές ίνες και μερικές φορές σε βαθιά στρώματα φαιάς ύλης.

Αιτίες

Πιο συχνά, η αιτία της ανάπτυξης της λευκοεγκεφαλοπάθειας μπορεί να είναι μια κατάσταση οξείας ανοσοανεπάρκειας ή υπό το φως της μόλυνσης με ανθρώπινο πολυοϊό.

Οι παράγοντες κινδύνου για την ασθένεια αυτή περιλαμβάνουν:

  • HIV λοίμωξη και AIDS?
  • κακοήθεις ασθένειες του αίματος (λευχαιμία);
  • υπέρταση;
  • καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας με ανοσοκατασταλτική θεραπεία (μετά από μεταμόσχευση).
  • κακοήθη νεοπλάσματα του λεμφικού συστήματος (λεμφογρονουλωμάτωση).
  • φυματίωση;
  • κακοήθη νεοπλάσματα οργάνων και ιστών ολόκληρου του οργανισμού.
  • σαρκοείδωση.

Κύρια συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα της ασθένειας θα αντιστοιχούν στην κλινική εικόνα της αλλοίωσης ορισμένων δομών του εγκεφάλου.

Μεταξύ των πιο χαρακτηριστικών συμπτωμάτων αυτής της παθολογίας είναι:

  • έλλειψη συντονισμού των κινήσεων ·
  • εξασθένηση της κινητικής λειτουργίας (ημιπάρεση).
  • παραβίαση της ομιλίας (αφασία).
  • η εμφάνιση δυσκολιών στην προφορά λέξεων (δυσαρθρία).
  • μειωμένη οπτική οξύτητα ·
  • μειωμένη ευαισθησία.
  • μείωση της ανθρώπινης πνευματικής ικανότητας με αύξηση της άνοιας (άνοια) ·
  • θόλωση της συνείδησης.
  • οι αλλαγές της προσωπικότητας με τη μορφή των διαφορών των συναισθημάτων?
  • παραβίαση της πράξης κατάποσης.
  • σταδιακή αύξηση της γενικής αδυναμίας ·
  • οι επιληπτικές κρίσεις δεν αποκλείονται.
  • κεφαλαλγία μόνιμου χαρακτήρα.

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων μπορεί να ποικίλει ανάλογα με την ανοσοποιητική κατάσταση του ατόμου. Σε άτομα με λιγότερο εξασθενημένη ανοσία, μπορεί να μην υπάρχει τέτοια έντονη συμπτωματική εικόνα της ασθένειας.

Ένα από τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι η εμφάνιση αδυναμίας σε ένα ή όλα τα άκρα συγχρόνως.

Διαγνωστικά

Για την ακρίβεια της διάγνωσης και για τον προσδιορισμό του ακριβούς εντοπισμού της παθολογικής διαδικασίας, πρέπει να εκτελεστούν οι ακόλουθες σειρές διαγνωστικών μέτρων:

  • παίρνοντας συμβουλές από έναν νευροπαθολόγο a, επίσης έναν ιχθυοθεραπευτή.
  • ηλεκτροεγκεφαλογραφία ·
  • υπολογισμένη τομογραφία του εγκεφάλου.
  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του εγκεφάλου.
  • για την ανίχνευση του ιικού παράγοντα, πραγματοποιείται διαγνωστική βιοψία εγκεφάλου.

Η μαγνητική τομογραφία, σας επιτρέπει να αναγνωρίσετε με επιτυχία πολλές εστίες ασθένειας στη λευκή ύλη του εγκεφάλου.

Ωστόσο, η υπολογιστική τομογραφία είναι κάπως κατώτερη από τη μαγνητική τομογραφία όσον αφορά την πληροφόρηση και μπορεί να εμφανίσει εστίες ασθένειας μόνο με εστίες έμφραξης.

Στα πρώιμα στάδια της νόσου, αυτές μπορεί να είναι μεμονωμένες βλάβες ή μία μόνο βλάβη.

Εργαστηριακές δοκιμές

Με εργαστηριακές διαγνωστικές μεθόδους συμπεριλαμβάνεται μέθοδος PCR, η οποία επιτρέπει την ανίχνευση ιικού DNA σε εγκεφαλικά κύτταρα.

Αυτή η μέθοδος έχει αποδειχθεί μόνο από την καλύτερη πλευρά, δεδομένου ότι το περιεχόμενό της είναι σχεδόν 95%.

Με τη βοήθεια των διαγνωστικών PCR, είναι δυνατόν να αποφευχθεί η άμεση επέμβαση στον εγκεφαλικό ιστό με τη μορφή βιοψίας.

Μια βιοψία μπορεί να είναι αποτελεσματική εάν είναι απαραίτητη η ακριβής επιβεβαίωση της ύπαρξης μη αναστρέψιμων διεργασιών και ο προσδιορισμός του βαθμού εξέλιξής τους.

Μια άλλη μέθοδος είναι η οσφυϊκή παρακέντηση, η οποία σπάνια χρησιμοποιείται μέχρι σήμερα λόγω του χαμηλού περιεχομένου της πληροφορίας.

Ο μόνος δείκτης μπορεί να είναι μια ελαφρά αύξηση στο επίπεδο πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό του ασθενούς.

- Μια σοβαρή κληρονομική ασθένεια που τελειώνει πάντα με το θάνατο. Οι μέθοδοι θεραπείας συντήρησης μπορούν να βρεθούν στο άρθρο.

Θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας με λαϊκές θεραπείες - αποτελεσματικές συμβουλές και συνταγές για τη θεραπεία μιας σοβαρής ασθένειας στο σπίτι.

Θεραπεία συντήρησης

Είναι αδύνατο να ανακάμψει πλήρως από αυτή την παθολογία, επομένως οποιαδήποτε θεραπευτικά μέτρα θα στοχεύουν στον περιορισμό της παθολογικής διαδικασίας και στην ομαλοποίηση των λειτουργιών των υποκριτικών δομών του εγκεφάλου.

Δεδομένου ότι η αγγειακή άνοια στις περισσότερες περιπτώσεις είναι το αποτέλεσμα της ιογενούς βλάβης στις δομές του εγκεφάλου, η θεραπεία πρέπει πρώτα απ 'όλα να στοχεύει στην καταστολή της εστίας του ιού.

Η δυσκολία σε αυτό το στάδιο μπορεί να είναι η υπέρβαση του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, μέσω του οποίου οι απαραίτητες φαρμακευτικές ουσίες δεν μπορούν να διεισδύσουν.

Για να περάσει ένα φάρμακο μέσω αυτού του φραγμού, πρέπει να είναι λιπόφιλο στη δομή του (λιποδιαλυτό).

Σήμερα, δυστυχώς, η πλειοψηφία των αντιιικών φαρμάκων είναι υδατοδιαλυτά και αυτό δημιουργεί δυσκολίες στη χρήση τους.

Με τα χρόνια, οι ιατροί έχουν δοκιμάσει διάφορα φάρμακα που έχουν διαφορετικό βαθμό αποτελεσματικότητας.

Ο κατάλογος αυτών των φαρμάκων περιλαμβάνει:

  • acyclovir;
  • πεπτίδιο-Τ;
  • δεξαμεθαζόνη;
  • ηπαρίνη.
  • ιντερφερόνες.
  • cidofovir;
  • τοποτεκάνη.

Το φάρμακο cidofovir, το οποίο χορηγείται ενδοφλέβια, είναι ικανό να βελτιώσει την εγκεφαλική δραστηριότητα.

Το φάρμακο κυταραβίνη έχει αποδειχθεί καλά. Με τη βοήθειά του είναι δυνατόν να σταθεροποιηθεί η κατάσταση του ασθενούς και να βελτιωθεί η γενική ευημερία του.

Εάν η νόσος έχει εμφανιστεί σε σχέση με τη λοίμωξη από HIV, θα πρέπει να χορηγείται αντιρετροϊκή θεραπεία (ζιπρασιδόνη, μιρταζιπίμη, ολανζαπίμη).

Πρόγνωση απογοητευτική

Δυστυχώς, είναι αδύνατο να ανακάμψει από τη λευκοεγκεφαλοπάθεια, ελλείψει της προαναφερθείσας θεραπείας, οι ασθενείς δεν ζουν περισσότερο από έξι μήνες από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια της βλάβης του ΚΝΣ.

Η αντιρετροϊκή θεραπεία μπορεί να αυξήσει τη διάρκεια ζωής από ένα έως ενάμιση χρόνο μετά την εμφάνιση των πρώτων σημείων βλάβης στις δομές του εγκεφάλου.

Υπήρξαν περιπτώσεις οξείας πορείας της νόσου. Με αυτή την πορεία, ο θάνατος συνέβη εντός ενός μηνός από την εμφάνιση της νόσου.

Σε 100% των περιπτώσεων, η πορεία της παθολογικής διαδικασίας είναι θανατηφόρα.

Αντί της εξόδου

Δεδομένου ότι η λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται ενάντια στο σύνολο της ανοσολογικής ανεπάρκειας, οποιαδήποτε μέτρα για την πρόληψή της θα πρέπει να στοχεύουν στη διατήρηση της άμυνας του οργανισμού και στην πρόληψη της λοίμωξης από HIV.

Τα μέτρα αυτά περιλαμβάνουν:

  • επιλεκτικότητα κατά την επιλογή ενός σεξουαλικού συντρόφου.
  • την άρνηση από τη χρήση ναρκωτικών ουσιών και κυρίως από τη μορφή ένεσης.
  • χρήση αντισύλληψης κατά τη σεξουαλική επαφή.

Η σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας εξαρτάται από την κατάσταση της άμυνας του σώματος. Όσο πιο σοβαρά η γενική ανοσία μειώνεται, τόσο πιο οξύ είναι η ασθένεια.

Τέλος, μπορούμε να πούμε ότι αυτή τη στιγμή, οι ειδικοί του ιατρικού τομέα εργάζονται ενεργά για τη δημιουργία αποτελεσματικών μεθόδων για τη θεραπεία διαφόρων μορφών παθολογίας.

Αλλά όπως δείχνει η πρακτική, το καλύτερο φάρμακο για αυτή την ασθένεια είναι η πρόληψή της. Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου, αναφέρεται σε ασθένειες που μοιάζουν με παραμελημένο μηχανισμό, για να σταματήσει αυτό που δεν είναι δυνατό.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια σπάνια απομυελινωτική ασθένεια που προκαλείται από την επανενεργοποίηση του ιού JC που βρίσκεται στο σώμα των περισσότερων ανθρώπων. Η παθολογία συμβαίνει σε σχέση με την καταστολή της ανοσίας σε ασθενείς με AIDS, αιμοβλάστωση, κληρονομικές ανοσοανεπάρκειες, σε ασθενείς που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Ο διαγνωστικός έλεγχος βασίζεται σε κλινικά δεδομένα, αποτελέσματα εγκεφαλικής τομογραφίας, μελέτες PCR του CSF σε ιικό DNA, ιστολογία δειγμάτων εγκεφαλικής βιοψίας. Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική θεραπεία.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) σχετίζεται με τον ιό JC (JCV), εμφανίζεται σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς, το 85% των οποίων είναι μολυσμένοι με HIV. Η ασθένεια ανήκει σε ευκαιριακές λοιμώξεις, οι φορείς του ιού είναι το 90% της ανθρωπότητας. Μέχρι τη δεκαετία του '90 του εικοστού αιώνα, η επίπτωση της PML δεν ξεπέρασε 1 περίπτωση ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Με τον αυξανόμενο αριθμό ασθενών με AIDS, ο αριθμός αυτός αυξήθηκε σε 1 προς 20 χιλιάδες άτομα. Σήμερα, η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια παρατηρείται στο 5% των ασθενών με AIDS. Ορισμένοι συγγραφείς αναφέρουν μείωση της συχνότητας εμφάνισης κατά την τελευταία δεκαετία λόγω της επιτυχούς χρήσης αντιρετροϊκής θεραπείας. Ταυτόχρονα, παρατηρείται αύξηση του επιπολασμού της PML μεταξύ των ατόμων με αυτοάνοσες ασθένειες, η οποία οφείλεται στη χρήση επιθετικής ανοσοθεραπείας στη θεραπεία τους.

Αιτίες του PML

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της επανενεργοποίησης του πολυοϊού JC. Ο ιός είναι ευρέως διαδεδομένος. Η πηγή της λοίμωξης είναι ένας άνθρωπος, η λοίμωξη λαμβάνει χώρα μέσω της αεροπορικής, διατροφικής οδού. Η μεγάλη πλειοψηφία των ανθρώπων μολύνονται στην παιδική ηλικία, είναι υγιείς μεταφορείς. Κατά τη διάρκεια της ζωής, ο ιός είναι λανθάνων, επίμονος στα νεφρά, σπλήνα, μυελό των οστών. Η επανενεργοποίηση του παθογόνου εμφανίζεται στο υπόβαθρο μιας έντονα μειωμένης ανοσίας. Η ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου περιλαμβάνει τις ακόλουθες προϋποθέσεις:

  • HIV λοίμωξη με τη μορφή AIDS. Συνοδεύεται από αναστολή της κυτταρικής ανοσίας. Είναι η συνηθέστερη αιτία της PML.
  • Αιμοβλάστωση. Οι μυελοπολλαπλασιαστικές (λευχαιμικές) και λεμφοπολλαπλασιαστικές (λέμφωμα) διαδικασίες οδηγούν στην ανάπτυξη της ανοσολογικής ανεπάρκειας.
  • Αυτοάνοση παθολογία: συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σκληροδερμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα. Η ανοσοανεπάρκεια σχηματίζεται ενάντια στο υπόβαθρο της ενεργού ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, ειδικά με παρασκευάσματα μονοκλωνικού αντισώματος.
  • Κληρονομικές ασθένειες με ανοσοανεπάρκεια: σύνδρομο Di Georgie, Wiskott-Aldrich, αταξία-τελαγγειεκτασία.
  • Ανοσοκαταστολή στο υπόβαθρο της μεταμόσχευσης οργάνων.
  • Δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια ως αποτέλεσμα κυτταροστατικής θεραπείας για καρκίνο.

Παθογένεια

Η διαταραχή της κυτταρικής ανοσίας προκαλεί την αναδιάταξη της αλληλουχίας ϋΝΑ του ιού JC, οδηγώντας στην ενεργοποίησή του. Ο ιός έχει τροπισμό για τα κυτταρικά στοιχεία της νευρογλοίας (ολιγοδενδροκύτταρα, αστροκύτταρα), η ήττα των οποίων συνοδεύεται από την καταστροφή της μυελίνης. Ως αποτέλεσμα, η πολυεστιακή προοδευτική απομυελίνωση λαμβάνει χώρα στην εγκεφαλική ουσία με την ανάπτυξη και τη σύντηξη των βλαβών. Η μικροσκοπικά ανιχνευμένη αύξηση των αστροκυττάρων, η παραμόρφωση των πυρήνων τους, η χρώση των ολιγοδενδροκυττάρων αποκαλύπτει πυρηνικές εγκλείσεις - συστάδες σωματιδίων JCV. Τα κυτταροτοξικά Τ λεμφοκύτταρα παίζουν πρωταρχικό ρόλο στην ανοσοαντιδραστική απόκριση, καταστρέφοντας κύτταρα που έχουν μολυνθεί με τον ενεργό ιό. Η μειωμένη παραγωγή συγκεκριμένων Τ-λεμφοκυττάρων λόγω της ανοσοανεπάρκειας προκαλεί την ανάπτυξη της PML.

Συμπτώματα της PML

Το ντεμπούτο της νόσου είναι υποξεία (2-3 ημέρες) ή βαθμιαία (1-3 εβδομάδες). Τα παθοφυσιολογικά συμπτώματα και το εστιακό νευρολογικό έλλειμμα έρχονται στο προσκήνιο. Σε μία τυπική ενσωμάτωση, η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια λαμβάνει χώρα χωρίς νευρο-λοιμώξεις χαρακτηριστικές των εγκεφαλικών συμπτωμάτων, μηνιγγικού συνδρόμου. Η αλλαγή συμπεριφοράς, η επιθετικότητα, η συναισθηματική αστάθεια, η υποψία, η προοδευτική εξασθένιση της γνωστικής σφαίρας (μνήμη, σκέψη, προσοχή) σημειώνονται. Η εστιακή ανεπάρκεια αντιπροσωπεύεται από μυϊκή αδυναμία των άκρων του μισού του σώματος (ημιπάρεση), αφασία, ημιενοπία, αταξία, παραισθησία στα παρθετικά άκρα. Αρχικά, η ημιπάρεση μπορεί να απουσιάζει, παρατηρείται αργότερα σε 75% των ασθενών. Το 20% των περιπτώσεων εμφανίζονται με παροξυσμική επιληψία. Οι ψυχικές διαταραχές εμφανίζονται στο 38% των ασθενών. Η πρόοδος της γνωστικής ανεπάρκειας οδηγεί σε άνοια.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται σε άτυπη μορφή. Οι άτυπες παραλλαγές περιλαμβάνουν JC-μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, JC-εγκεφαλοπάθεια, κοκκώδη κυτταρική πολυνευροπάθεια. Η μηνιγγιοεγκεφαλική μορφή χαρακτηρίζεται από την παρουσία μηνιγγικών συμπτωμάτων. Όταν η JC-εγκεφαλοπάθεια απουσιάζει από το κεντρικό νευρολογικό έλλειμμα. Η κλινική παραλλαγής κοκκωδών κυττάρων αντιπροσωπεύεται από απομονωμένο παρεγκεφαλικό σύνδρομο.

Διαγνωστικά

Η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται από ειδικούς στον τομέα της νευρολογίας με βάση τα κλινικά δεδομένα, τα αποτελέσματα μιας μελέτης νευροαπεικόνισης, την ανίχνευση συγκεκριμένου DNA. Ο διαγνωστικός αλγόριθμος περιλαμβάνει:

  • Εξέταση από νευρολόγο. Στην κλασσική εκδοχή, η νευρολογική κατάσταση καθορίζεται από την ημιπαρεία, την ημιυστερεσία, την αστάθεια, την αστάθεια στη θέση Romberg, την ασυμβατότητα, την αισθητικοκινητική αφασία και τη γνωστική εξασθένηση. Παρατηρημένη νοητική αστάθεια, ψυχοπαθολογικά συμπτώματα, ανεπαρκής συμπεριφορά είναι δυνατή.
  • Οφθαλμολογική εξέταση. Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται με μειωμένη όραση, η περίμετρος αποκαλύπτει ομώνυμη ημιανοπία.
  • MRI του εγκεφάλου. Η διάχυτη πολυεστιακή απομυελίνωση ανιχνεύεται, οι εστίες έχουν διαφορετικό μέγεθος, βρίσκονται ασυμμετρικά στη λευκή ύλη, τον θάλαμο, τους βασικούς πυρήνες.
  • Μελέτη PCR. Με στόχο την ανίχνευση του DNA JCS στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό που λαμβάνεται με οσφυϊκή διάτρηση. Η ειδικότητα της ανάλυσης είναι 90-100%, ευαισθησία - 70-90%. Η διεξαγωγή αντιρετροϊκής θεραπείας για ασθενείς με AIDS μειώνει την ευαισθησία της μελέτης στο 58%, ένα αρνητικό αποτέλεσμα δεν αποκλείει την παρουσία της νόσου.
  • Βιοψία εγκεφαλικού ιστού. Η επεμβατική τεχνική εκτελείται σε διαγνωστικά δύσκολες περιπτώσεις. Η ιστολογική εξέταση των δειγμάτων του εγκεφαλικού ιστού μας επιτρέπει να επιβεβαιώσουμε τις μορφολογικές αλλαγές που είναι ειδικές για τη λευκοεγκεφαλοπάθεια.

Η ακριβής διάγνωση της «προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας» είναι έγκυρη όταν οι κλασσικές κλινικές εκδηλώσεις, οι αλλαγές μαγνητικής τομογραφίας συνδυάζονται με θετικό αποτέλεσμα PCR ή επιβεβαιώνονται με ιστολογικά δεδομένα. Η παρουσία μόνο κλινικών σημείων και σημείων μαγνητικής τομογραφίας επιτρέπει τη θεραπεία της διάγνωσης ως πιθανή. Διαφορική διάγνωση διεξάγεται με πρωτεύον νευρο-AIDS, νευρο-ρευματισμό, ιική εγκεφαλίτιδα.

Θεραπεία PML

Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν φάρμακα για τη θεραπεία της προοδευτικής λευκοεγκεφαλοπάθειας με αποδεδειγμένη αποτελεσματικότητα. Η συγκεκριμένη θεραπεία βρίσκεται σε εξέλιξη. Οι προσπάθειες θεραπείας με ιντερφερόνη, ανοσοδιεγέρτες, κυταραβίνη και τους συνδυασμούς τους ήταν ανεπιτυχείς. Οι κλινικές δοκιμές του φαρμάκου cidofovir, που δείχνουν αποτελεσματικότητα κατά του JC σε πειράματα με ποντίκια, απέτυχαν. Πρόσφατα, έχει προταθεί μια εντελώς νέα αντικαταθλιπτική θεραπεία με μιρταζαπίνη, εμποδίζοντας την εξάπλωση του JCV μέσω της σύνδεσης των υποδοχέων μέσω των οποίων ο ιός μολύνει τα κύτταρα νευρογλοίας. Η μέθοδος απαιτεί κλινικές δοκιμές.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια διαφέρει σταθερά επιδεινωμένη με αποτέλεσμα κώματος. Το προσδόκιμο ζωής κυμαίνεται από 1 μήνα. (οξεία μορφή) έως 10-12 μήνες. από τη στιγμή της ασθένειας. Η πρόληψη περιλαμβάνει μέτρα πρόληψης της λοίμωξης από τον ιό HIV, προσεκτική θεραπεία των αυτοάνοσων ασθενειών, παρακολούθηση των νευρολογικών συμπτωμάτων σε ασθενείς που λαμβάνουν μονοκλωνικά φάρμακα.

Τι είναι η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου: τύποι, διάγνωση και θεραπεία

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου - αυτή η παθολογία, στην οποία υπάρχει μια ήττα της λευκής ύλης, προκαλώντας άνοια. Υπάρχουν πολλές νοσολογικές μορφές που προκαλούνται από διάφορες αιτίες. Κοινή σε αυτούς είναι η παρουσία λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Για να προκαλέσει μια ασθένεια μπορεί:

  • ιούς ·
  • αγγειακές παθολογίες ·
  • έλλειψη παροχής οξυγόνου στον εγκέφαλο.

Άλλα ονόματα της νόσου: εγκεφαλοπάθεια, ασθένεια Binswanger. Για πρώτη φορά, η παθολογία περιγράφηκε στα τέλη του 19ου αιώνα από τον γερμανό ψυχίατρο Otto Binswanger, ο οποίος το ονόμασε προς τιμήν του. Από αυτό το άρθρο θα ανακαλύψετε τι είναι, ποιες είναι οι αιτίες της νόσου, πώς εκδηλώνεται, διαγνωρίζεται και αντιμετωπίζεται.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν διάφοροι τύποι λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Μικρή εστίαση

Αυτή είναι μια λευκοεγκεφαλοπάθεια της αγγειακής γένεσης, η οποία είναι μια χρόνια παθολογία που αναπτύσσεται στο πλαίσιο της υψηλής πίεσης. Άλλα ονόματα: προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, υποαρτηριακή αθηροσκληρωτική εγκεφαλοπάθεια.

Οι ίδιες κλινικές εκδηλώσεις με μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια έχουν δυσκινησία εγκεφαλοπάθεια - μια αργά προοδευτική διάχυτη αγγειακή βλάβη του εγκεφάλου. Προηγουμένως, αυτή η ασθένεια συμπεριλήφθηκε στο ICD-10, τώρα απουσιάζει από αυτήν.

Τις περισσότερες φορές, η μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται σε άνδρες ηλικίας άνω των 55 ετών που έχουν γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη αυτής της νόσου.

Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει ασθενείς που πάσχουν από παθολογικές καταστάσεις όπως:

  • αθηροσκλήρωση (οι πλάκες χοληστερόλης εμποδίζουν τον αυλό των αιμοφόρων αγγείων, με αποτέλεσμα την παραβίαση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο).
  • σακχαρώδη διαβήτη (σε αυτή την παθολογία, το πάχος του αίματος, η ροή του επιβραδύνεται).
  • συγγενείς και επίκτητες παθολογίες της σπονδυλικής στήλης στις οποίες παρατηρείται χειροτέρευση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο.
  • παχυσαρκία ·
  • αλκοολισμός.
  • νικοτίνης.

Επίσης, η ανάπτυξη της παθολογίας οδηγεί σε σφάλματα στη διατροφή και στον υποδυματικό τρόπο ζωής.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Αυτή είναι η πιο επικίνδυνη μορφή της νόσου, η οποία συχνά γίνεται αιτία θανάτου. Η παθολογία έχει ιογενή χαρακτήρα.

Το παθογόνο του είναι ο πολυοϊός του ανθρώπου 2. Αυτός ο ιός παρατηρείται στο 80% του ανθρώπινου πληθυσμού, αλλά η νόσος αναπτύσσεται σε ασθενείς με πρωτογενή και δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια. Έχουν ιούς, εισέρχονται στο σώμα, εξασθενίζουν περαιτέρω το ανοσοποιητικό σύστημα.

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται σε 5% των HIV-θετικών ασθενών και στους μισούς ασθενείς με AIDS. Προηγουμένως, η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια ήταν πιο συχνή, αλλά χάρη στο HAART, ο επιπολασμός αυτής της μορφής μειώθηκε. Η κλινική εικόνα της παθολογίας είναι πολυμορφική.

Η ασθένεια εκδηλώνεται από συμπτώματα όπως:

  • περιφερική φαγούρα και παράλυση.
  • μονόπλευρη ημιανοσκόπηση.
  • συνδρόμου αναισθητοποίησης της συνείδησης.
  • προσωπικό ελάττωμα ·
  • Ζημιά FMN.
  • εξωπυραμιδικά σύνδρομα.

Οι διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορούν να ποικίλουν σημαντικά από μικρή δυσλειτουργία έως σοβαρή άνοια. Μπορεί να υπάρχουν διαταραχές ομιλίας, πλήρης απώλεια της όρασης. Συχνά, οι ασθενείς αναπτύσσουν σοβαρές διαταραχές του μυοσκελετικού συστήματος, οι οποίες καθίστανται η αιτία της απώλειας της αποτελεσματικότητας και της αναπηρίας.

Η κατηγορία κινδύνου περιλαμβάνει τις ακόλουθες κατηγορίες πολιτών:

  • ασθενείς με HIV και AIDS ·
  • που λαμβάνουν θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα (συνταγογραφούνται για αυτοάνοσες ασθένειες, ογκολογικές παθήσεις).
  • υποβάλλονται σε μεταμόσχευση εσωτερικών οργάνων και λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά προκειμένου να αποφευχθεί η απόρριψή τους.
  • που πάσχουν από κακοήθη κοκκίωμα.

Περιφεριακή (εστιακή) μορφή

Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα χρόνιας πείνας με οξυγόνο και παροχής αίματος στον εγκέφαλο. Οι ισχαιμικές περιοχές βρίσκονται όχι μόνο σε λευκό αλλά και σε γκρίζα ύλη.

Τυπικά, οι παθολογικές εστίες εντοπίζονται στην παρεγκεφαλίδα, το στέλεχος του εγκεφάλου και τον μετωπιαίο φλοιό των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Όλες αυτές οι δομές του εγκεφάλου είναι υπεύθυνες για την κίνηση, επομένως, με την ανάπτυξη αυτής της μορφής παθολογίας παρατηρούνται διαταραχές κινητικότητας.

Αυτή η μορφή λευκοεγκεφαλοπάθειας αναπτύσσεται σε παιδιά που έχουν παθολογίες που συνοδεύονται από υποξία κατά τη διάρκεια της παράδοσης και μέσα σε λίγες μέρες μετά τη γέννηση. Επίσης, αυτή η παθολογία ονομάζεται «περικοιλιακή λευκομαλακία», κατά κανόνα, προκαλεί εγκεφαλική παράλυση.

Λευκοεγκεφαλοπάθεια με απειλητική λευκή ουσία

Διαγνωσθεί σε παιδιά. Τα πρώτα συμπτώματα παθολογίας παρατηρούνται σε ασθενείς ηλικίας 2 έως 6 ετών. Εμφανίζεται λόγω μιας γονιδιακής μετάλλαξης.

Οι ασθενείς σημείωσαν:

  • κινητική διαταραχή που σχετίζεται με βλάβη της παρεγκεφαλίδας,
  • Παρέσεις όπλων και ποδιών.
  • διαταραχή μνήμης, διανοητική καθυστέρηση και άλλες γνωστικές διαταραχές.
  • ατροφία του οπτικού νεύρου.
  • επιληπτικές κρίσεις.

Τα παιδιά κάτω του ενός έτους έχουν προβλήματα με τη σίτιση, τον εμετό, τον πυρετό, τη διανοητική καθυστέρηση, την υπερβολική ευερεθιστότητα, τον αυξημένο μυϊκό τόνο στα χέρια και τα πόδια, τους σπασμούς, την άπνοια ύπνου και τον κώμα.

Κλινική εικόνα

Τα σημάδια της λευκοεγκεφαλοπάθειας συνήθως αυξάνονται σταδιακά. Κατά την εμφάνιση της νόσου, ο ασθενής μπορεί να είναι διάσπαρτος, αμήχανος, αδιάφορος σε αυτό που συμβαίνει. Γίνεται κλασσικό, δύσκολο να προφέρει δύσκολες λέξεις, η ψυχική του απόδοση μειώνεται.

Με τον καιρό, τα προβλήματα ύπνου ενώνουν, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται, ο ασθενής γίνεται ευερέθιστος, έχει μια ακούσια κίνηση των ματιών και υπάρχει θόρυβος στα αυτιά.

Αν δεν αρχίσετε να θεραπεύετε τη λευκοεγκεφαλοπάθεια σε αυτό το στάδιο, αλλά προχωράει: υπάρχουν ψυνοευαισθησίες, σοβαρή άνοια και σπασμοί.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι οι ακόλουθες αποκλίσεις:

  • κινητικές διαταραχές που εκδηλώνονται ως ανεπαρκής συντονισμός των κινήσεων, αδυναμία στα χέρια και στα πόδια.
  • μπορεί να υπάρξει μονόπλευρη παράλυση των χεριών ή των ποδιών.
  • ομιλία και οπτικές διαταραχές (σκολόμα, ημιανοπία).
  • μούδιασμα διαφόρων τμημάτων του σώματος.
  • διαταραχή κατάποσης.
  • ουρική ακράτεια ·
  • επιληπτική κρίση;
  • εξασθένηση της διάνοιας και ελαφρά άνοια ·
  • ναυτία;
  • πονοκεφάλους.

Όλα τα σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα εξελίσσονται πολύ γρήγορα. Ο ασθενής μπορεί να έχει ψευδώς παράλυτη παράλυση, καθώς και σύνδρομο Parkinson, το οποίο εκδηλώνεται σε παραβίαση του βάδισης, της γραφής και του τρόμου του σώματος.

Σχεδόν κάθε ασθενής έχει εξασθένηση της μνήμης και της νοημοσύνης, αστάθεια όταν αλλάζει θέση σώματος ή περπατά.

Συνήθως, οι άνθρωποι δεν καταλαβαίνουν ότι είναι άρρωστοι και συνεπώς οι συγγενείς τις φέρνουν συχνά στο γιατρό.

Διαγνωστικά

Για να διαγνώσει τη λευκοεγκεφαλοπάθεια, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει μια περιεκτική εξέταση. Θα χρειαστείτε:

  • εξέταση από νευρολόγο ·
  • πλήρης καταμέτρηση αίματος.
  • εξέταση αίματος για ναρκωτικά, ψυχοτρόπα φάρμακα και αλκοόλ.
  • μαγνητικό συντονισμό και υπολογιστική τομογραφία, που επιτρέπουν τον εντοπισμό των παθολογικών εστιών στον εγκέφαλο.
  • ηλεκτροεγκεφαλογραφία του εγκεφάλου, η οποία θα παρουσιάσει μείωση της δραστηριότητάς του.
  • Doppler υπερήχων, που σας επιτρέπει να εντοπίσετε μια παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος μέσω των σκαφών?
  • PCR, επιτρέποντας την ανίχνευση του παθογόνου DNA στον εγκέφαλο.
  • βιοψία εγκεφάλου.
  • σπονδυλική παρακέντηση, η οποία δείχνει αυξημένη συγκέντρωση πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Εάν ο γιατρός υποψιαστεί ότι μια ιογενής λοίμωξη είναι η βάση της λευκοεγκεφαλοπάθειας, ο ίδιος συνταγογραφεί ηλεκτρονική μικροσκοπία για τον ασθενή, η οποία θα καταστήσει δυνατή την ανίχνευση σωματιδίων παθογόνου στον εγκεφαλικό ιστό.

Με τη βοήθεια ανοσοκυτταροχημικής ανάλυσης είναι δυνατόν να ανιχνευθούν τα αντιγόνα του μικροοργανισμού. Σε αυτό το εγκεφαλικό νωτιαίο υγρό παρατηρείται λεμφοκυτταρική πλεοκτίτωση.

Βοηθήστε επίσης στη διεξαγωγή δοκιμών διάγνωσης για την ψυχολογική κατάσταση, τη μνήμη, τον συντονισμό των κινήσεων.

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με ασθένειες όπως:

  • τοξοπλάσμωση;
  • κρυπτοκόκκωση.
  • Η άνοια του HIV.
  • λευκοδυστροφία.
  • λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος.
  • υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα.
  • σκλήρυνση κατά πλάκας.

Θεραπεία

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια ανίατη ασθένεια. Αλλά φροντίστε να επικοινωνήσετε με το νοσοκομείο για την επιλογή της θεραπείας με φάρμακα. Ο στόχος της θεραπείας είναι η επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και η ενεργοποίηση των λειτουργιών του εγκεφάλου.

Η θεραπεία της λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι πολύπλοκη, συμπτωματική και ετιοτροπική. Σε κάθε περίπτωση, επιλέγεται ξεχωριστά.

Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει τα ακόλουθα φάρμακα:

  • φάρμακα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία (Vinpocetine, Actovegin, Trental).
  • νευρομεταβολικά διεγερτικά (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin).
  • αγγειοπροστατευτικά (Stugeron, Curantil, Zilt).
  • πολυβιταμίνες που περιέχουν βιταμίνες Β, ρετινόλη και τοκοφερόλη,
  • προσαρμοστικά όπως η αλόη βέρα, υαλοειδής?
  • γλυκοκορτικοστεροειδή που βοηθούν στη διακοπή της φλεγμονώδους διαδικασίας (Πρεδνιζόνη, Δεξαμεθαζόνη).
  • αντικαταθλιπτικά (φλουοξετίνη);
  • αντιπηκτικά για τη μείωση του κινδύνου θρόμβωσης (ηπαρίνη, βαρφαρίνη) ·
  • με τη ιογενή φύση της νόσου, το Zovirax, το Cycloferon, το Viferon συνταγογραφούνται.
  • φυσιοθεραπεία;
  • ρεφλεξολογία;
  • βελονισμός?
  • αναπνευστικές ασκήσεις;
  • ομοιοπαθητική;
  • φυτικό φάρμακο.
  • μασάζ στην περιοχή του λαιμού.
  • χειρωνακτική θεραπεία.

Η δυσκολία της θεραπείας έγκειται στο γεγονός ότι πολλά αντιιικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα δεν διεισδύουν στο BBB, επομένως, δεν επηρεάζουν τις παθολογικές εστίες.

Πρόγνωση για τη λευκοεγκεφαλοπάθεια

Επί του παρόντος, η παθολογία είναι ανίατη και είναι πάντα μοιραία. Πόσα άτομα ζουν με τη λευκοεγκεφαλοπάθεια εξαρτάται από το κατά πόσον η αντιιική θεραπεία ξεκίνησε εγκαίρως.

Όταν η θεραπεία δεν διεξάγεται καθόλου, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν υπερβαίνει τους έξι μήνες από τη στιγμή που εντοπίζεται η παραβίαση των δομών του εγκεφάλου.

Κατά τη διεξαγωγή της αντιιικής θεραπείας, το προσδόκιμο ζωής αυξάνεται σε 1-1,5 έτη.

Υπήρχαν περιπτώσεις οξείας παθολογίας, η οποία κατέληξε στο θάνατο του ασθενούς ένα μήνα μετά την έναρξη.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Για να μειώσετε τον κίνδυνο ανάπτυξης παθολογίας, πρέπει να ακολουθήσετε τους ακόλουθους κανόνες:

  • Ενισχύστε την ανοσία σας με σκλήρυνση και λήψη συμπλόκων βιταμινών-ανόργανων ουσιών.
  • εξομαλύνετε το βάρος σας.
  • να έχετε έναν ενεργό τρόπο ζωής.
  • επισκέπτονται τακτικά την ύπαιθρο.
  • να σταματήσουν να χρησιμοποιούν τα ναρκωτικά και το
  • διακοπή του καπνίσματος.
  • αποφύγετε το περιστασιακό σεξ?
  • σε περίπτωση στενής οικειότητας, χρησιμοποιήστε προφυλακτικό.
  • να τρώτε μια ισορροπημένη διατροφή, τα φρούτα και τα λαχανικά να επικρατούν στη διατροφή.
  • μάθετε πώς να αντιμετωπίζετε το άγχος.
  • να διαθέσει αρκετό χρόνο για ανάπαυση.
  • αποφύγετε την υπερβολική σωματική άσκηση.
  • στην ανίχνευση του διαβήτη, της αρτηριοσκλήρυνσης, της αρτηριακής υπέρτασης, λαμβάνουν φάρμακα που συνταγογραφούνται από γιατρό για να αντισταθμίσουν την ασθένεια.

Όλα αυτά τα μέτρα θα ελαχιστοποιήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης λευκοεγκεφαλοπάθειας. Εάν η ασθένεια εξακολουθεί να εμφανίζεται, χρειάζεστε το συντομότερο δυνατό να ζητήσετε ιατρική βοήθεια και να αρχίσετε θεραπεία που θα βοηθήσει στην αύξηση του προσδόκιμου ζωής.

Θα Ήθελα Για Την Επιληψία