Μετωπική επιληψία

Η αιτιολογία της μετωπικής επιληψίας είναι συμπτωματική, κρυπτογονική και ιδιοπαθή. Τα δύο τρίτα των περιπτώσεων της νόσου εμφανίζονται σε συμπτωματικές περιπτώσεις που αναπτύσσονται λόγω δυσμορφίας στην ανάπτυξη του φλοιού (περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς), όγκων (16%), τραυματισμών ή διαφόρων τραυματισμών (ελαφρώς κάτω του 30%). μετωπική επιληψία.

Τι είναι η μετωπική επιληψία;

Η μετωπική επιληψία αποτελεί το 1-2% των περιπτώσεων επιληψίας και το 22% των περιπτώσεων εστιακής επιληψίας. Αυτή είναι η δεύτερη πιο κοινή μορφή επιληψίας μετά από τη χρονική.

Η μετωπική επιληψία μπορεί να κάνει το ντεμπούτο της σε οποιαδήποτε ηλικία, το ποσοστό ασθενών ανδρών και γυναικών είναι περίπου ίσο.

Η νοητική και νευρολογική κατάσταση της νόσου εξαρτάται από την αιτιολογία.

Οι κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν, κατ 'αρχάς, τέτοια χαρακτηριστικά συμπτώματα ως κινητικές εκδηλώσεις (αποτελούν το 90% των περιπτώσεων).

Μια μετωπική επίθεση μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες μορφές:

• κινητικό φαινόμενο (τονωτικό, κλονικό ή ορθοστατικό), που συνοδεύεται συχνά από τον αυτοματισμό της χειρονομίας στο ντεμπούτο της επίθεσης.

• η διάρκεια της επίθεσης είναι μερικά δευτερόλεπτα.

• ταχεία δευτερογενής γενίκευση, η οποία εμφανίζεται συχνότερα από τις επιθέσεις της προσωρινής επιληψίας.

• η απουσία ή το ελάχιστο σύγχυσης από τη ζωή,

• υψηλή συχνότητα επιθέσεων, που αναπτύσσονται κυρίως τη νύχτα. Η συνείδηση ​​διατηρείται ή διακόπτεται εν μέρει. Το κλινικό σχέδιο μιας επίθεσης εξαρτάται από τον εντοπισμό της βλάβης.

Η διάγνωση της μετωπικής επιληψίας πραγματοποιείται με τη χρήση μιας μελέτης MRI, η οποία σε περίπου 60% των περιπτώσεων αποκαλύπτει αλλαγές στη δομή. Ο εντοπισμός της εστίασης συμβάλλει στην επίτευξη λειτουργικών μεθόδων νευροαπεικόνισης.

Το Interictal και το ictal EEG είναι συνήθως φυσιολογικά.

Η πρόγνωση της συχνότητας των επιθέσεων και η αντίδραση στη θεραπεία σε περίπτωση ασθένειας μετωπικής επιληψίας γενικά δεν είναι ευνοϊκή.

Οι διαφορικές διαγνωστικές μέθοδοι συχνά εσφαλμένα χαρακτηρίζουν τις υπερκινητικές επιθέσεις ως ψυχογενείς και μπορούν επίσης να συγχέονται με την οικογενή παροξυσμική δυστονική χοριοαθέτωση, την παροξυσμική κινησιογόνο χορεατέλωση ή την επεισοδιακή αταξία. Οι μετωπικές αδένες της συμπτωματικής αιτιολογίας μπορούν να θεωρηθούν ως τυπικές αδένες, επειδή τα κλινικά χαρακτηριστικά τους και το EEG είναι παρόμοια.

Η περιοχή ερεθισμού σε περίπτωση μετωπικής επιληψίας καθορίζει τις κλινικές εκδηλώσεις αυτού του τύπου επιληψίας. Αυτές οι ζώνες, με τη σειρά τους, σας επιτρέπουν να επιλέξετε διάφορες μορφές:

• κινητήρα, που συνοδεύεται από κράμπες στο μισό του σώματος, η οποία είναι αντίθετη από τη βλάβη.

• τα οπισθοστεγικά παροξυσμικά, που εκφράζονται ως βίαιες στροφές του κεφαλιού και των ματιών προς τα πλάγια, συχνά αντίθετα από το επίκεντρο της νόσου. Εάν το κέντρο της Broca συμμετέχει επίσης - τα οπίσθια τμήματα της κατώτερης μετωπικής έδρας, τότε ο ασθενής έχει κινητική αφασία - μειωμένη ομιλία ενώ συγχρόνως διατηρεί τις λειτουργίες της αρθρωτής συσκευής.

• τα ορνιθοφροντικά παροξυσμικά, τα οποία εκδηλώνονται ως καρδιαγγειακά, επιγαστρικά ή αναπνευστικά επεισόδια. Περιστασιακά, μπορεί να εμφανιστεί αυτοματισμός του φάρυγγα-στόματος, που ακολουθείται από άφθονη σιαλοποίηση.

• εμπρόσθιες ή μετωπικές κρίσεις με διαταραχές πνευματικής λειτουργίας.

• cingular επιθέσεις που παραβιάζουν τα συναισθήματα και τη συμπεριφορά ενός ατόμου.

• επιληπτικές κρίσεις που προκύπτουν από την επιπλέον κινητική ζώνη του εγκεφάλου. Έτσι, συμβαίνει ότι τα παροξυσμικά από διαφορετικά μέρη του μετωπιαίου λοβού του εγκεφάλου επεκτείνονται στην πρόσθετη περιοχή του κινητήρα. Σε αυτή την περίπτωση, το άτομο πάσχει από συχνές, κατά κανόνα, νυχτερινές, απλές μερικές επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες εναλλάσσονται με αρχαϊκές κινήσεις και αιμοκοιμώσεις. Συχνά οι επιθέσεις συνοδεύουν αφασία - διαταραχή λόγου που προκαλείται από την ήττα ορισμένων περιοχών του εγκεφαλικού φλοιού, ασαφείς αισθήσεις στο σώμα, τα χέρια και τα πόδια. Επιπλέον, εμφανίζονται σπασμοί στον τοκετό - εναλλάξ σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος ή σε όλο το σώμα ταυτόχρονα, που μοιάζει με γενίκευση.

• Επιθέσεις "φρεναρίσματος", παροξυσμική ημιπάρεση. Ένα μάλλον σπάνιο φαινόμενο, στο οποίο, συχνότερα τη νύχτα, παρατηρούνται παροξυσμοί αρχαϊκών κινήσεων. Η συχνότητα των επιθέσεων ενώ είναι υψηλή, έως και 10 φορές τη νύχτα, συχνά επιθέσεις επανειλημμένα κάθε βράδυ.

Η μετωπική επιληψία αντιμετωπίζεται με φαρμακευτική θεραπεία (αντισπασμωδικά φάρμακα), σε πλήρη συμφωνία με τις αρχές της θεραπείας εστιακής ή μερικής επιληψίας. Τα αντιεπιληπτικά φάρμακα - AEP στην πρώτη θέση, δεν αντιμετωπίζουν οι ίδιοι οι επιληπτικές κρίσεις, αποτρέπουν δευτερογενώς γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις.

Αν η θεραπεία με φάρμακα δεν φέρει το επιθυμητό αποτέλεσμα, απαιτείται η επέμβαση του χειρουργού, ωστόσο η μετωπική επιληψία είναι λιγότερο επιδεκτική χειρουργικής θεραπείας από την χρονική.

Μετωπική επιληψία

Παθολογικές διεργασίες στον εγκέφαλο, οι οποίες συνδέονται με αυξημένη δραστηριότητα ορισμένων περιοχών των εγκεφαλικών δομών - επιληψία. Το είκοσι τοις εκατό της διαγνωσθείσας ασθένειας έχει την εμφάνιση μετωπικής επιληψίας.

Ορισμός

Ένας από τους τύπους επιδημικών επεισοδίων που σχετίζονται με την ανώμαλη δραστηριότητα των νευρικών κυττάρων στον πρόσθιο λοβό των εγκεφαλικών ημισφαιρίων του εγκεφάλου είναι η επιληψία του μετωπιαίου ή του μετωπιαίου-χρονικού τύπου. Χαρακτηρίζεται από λιποθυμία, σπασμωδικές σπασμοί σε ολόκληρο το σώμα, αλλαγή προσωπικότητας, ψυχο-συναισθηματικό, πνευματικό σχέδιο.

Πιθανώς πιστεύεται ότι οι αιτίες αυτού του συγκεκριμένου τύπου επιληψίας σχετίζονται με χρόνιες παθολογικές διεργασίες, αποκτώνται. Η επιληψία της μετωπικής χρονικής μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Στις κύριες πηγές πληροίτε τα εξής κριτήρια:

• Τραυματισμό του κρανίου και των ινών του εγκεφάλου, τραυματισμό στο κεφάλι, μώλωπες ποικίλης σοβαρότητας.
• Όγκοι, κύστες, νεοπλάσματα που συμβάλλουν στη συμπίεση και μετατόπιση ιστών, εξασθενίζουν τη ροή του αίματος και την κυκλοφορία του εγκεφαλικού υγρού.
• Νευρο-λοιμώξεις: εγκεφαλομυελίτιδα, μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα και άλλες ασθένειες που προκαλούνται από ιούς, βακτήρια, πρωτόζωα, μύκητες.
• Προοδευτικός θάνατος των νευρικών κυττάρων, που οδηγεί στην εξομάλυνση των συσπάσεων, στη μείωση των παραμέτρων των εγκεφαλικών δομών - εστιακή ατροφία.
• Ελαττώματα στο σχηματισμό νωτιαίου μυελού, δυσγενή ή δυσπλασία του corpus callosum.
• Ανωμαλίες μετανάστευσης της ανασταλτικής νευρικής αλυσίδας από βαθιά τμήματα στον εγκεφαλικό φλοιό.
• Παραβίαση της παροχής αίματος των εγκεφαλικών δομών, αρτηριοφλεβική δυσπλασία.
• Κληρονομική αυτοσωμική κυρίαρχη βλάβη του μετωπιαίου λοβού.
• Μη αναγνωρισμένες πηγές - κρυπτογενής μορφή.

Η επίθεση χαρακτηρίζεται από διαφορετική διάρκεια: σύντομη, μεγάλη. Η πιθανότητα απώλειας της σαφήνειας του μυαλού είναι πολύ υψηλή, η κατάσταση της ασυνείδητης μπορεί να διαρκέσει μισή ώρα.

Επιπλοκές με ανεπαρκή θεραπεία, εξέλιξη της νόσου:

• Η ανάπτυξη του καθεστώτος της επιληψίας - αύξηση της διάρκειας, της έντασης, της συχνότητας των επιληπτικών κρίσεων,
• Ζημία του σώματος ποικίλης σοβαρότητας.
• Δυσλειτουργία του κινητήρα.
• Αυξημένος κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου που προκαλείται από μειωμένη δραστηριότητα της καρδιάς, αναπνευστικό σύστημα, που σχετίζεται με διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Ταξινόμηση

Η μετωπική επιληψία στα παιδιά και στους ενήλικες έχει διάφορες τάξεις:

Πρώτον, ο νυχτερινός τύπος.

Πρόκειται για μια πορεία επιληψίας, στην οποία παρατηρείται κατάρρευση της δραστηριότητας των νευρικών ινών κατά κύριο λόγο κατά τη διάρκεια της βραδινής ανάπαυσης ή του ύπνου. Ο κύριος λόγος για την κρίση είναι η απότομη έκβαση της κατάστασης του ύπνου. Η επίθεση συμβαίνει σε ήπια χαλάρωση πριν ξυπνήσετε ή κατά τη διάρκεια του ύπνου. Υπάρχει ένα είδος κατασχέσεων:

• Νύχτα μετά από δύο ώρες από τη στιγμή του ύπνου?
• Νωρίς - όταν ξυπνάτε νωρίτερα από το συνηθισμένο.
• Απογευματινή ανάπαυση.

Μηχανισμός: δυσφορία, ρίγη, κεφαλαλγία. Ο παρατεταμένος υψηλός μυϊκός τόνος αντικαθίσταται από έντονους σπασμούς. Μερικές φορές μια επιληπτική ξυπνά ξαφνικά με ένα αίσθημα νευρικού άγχους, φόβου, είναι χαρακτηριστικό ότι το βλέμμα φαίνεται γυαλιστερό, ακίνητο. Ο άνθρωπος αποκτά υπνοβασία. Ένα μικρότερο παιδί και η εφηβεία εμφανίζουν συχνά συμπτώματα αυθόρμητης ούρησης, ορατά ίχνη αφρού στα κλινοσκεπάσματα, εφιάλτες.

Δεύτερον, ξύπνημα επιληψίας.

Εμφανίζεται λίγο μετά το ξύπνημα. Συνοδεύεται από τονικοκλονικούς σπασμούς. Οι αιτίες του τύπου της επιληψίας είναι μια αρνητική διανοητική κατάσταση από τη διακοπή του ύπνου, τη στέρηση σημαντικών ζωτικών αναγκών και την αυξημένη κατανάλωση αλκοόλ και ναρκωτικών.

Στην τρίτη, επιληπτικές κρίσεις που αναπτύσσονται μόνο κατά την περίοδο της εγρήγορσης. Η επιληπτική παραμένει στο μυαλό, ενώ ταυτόχρονα εκδηλώνεται ενεργά ο συμπτωματικός συνδυασμός των διαταραχών της αυξημένης δραστηριότητας των νευρώνων.

Ανάλογα με τα συμπτωματικά κριτήρια, οι τύποι των επιληπτικών κρίσεων μπορούν να διακριθούν:

• Μερική - ένα συγκεκριμένο τμήμα του σώματος επηρεάζεται: πρόσωπο, βραχίονας, χέρι, πόδι. Το άκρο παραμένει στην άκρη, η κεφαλή στρέφεται. Υπάρχει παραλυτική ακινητοποίηση ολόκληρου του σώματος σύμφωνα με τον Todd. Πιθανή επιληπτική πορεία.
• Ψυχοκινητική - συμβαίνει κυρίως σύγχυση ή έλλειψη σαφήνειας του μυαλού, αναστολή των δεξιοτήτων του λόγου.
• Προχωρημένος κινητήρας - η συνείδηση ​​είναι μερικώς διαταραγμένη, η επιληπτική παίρνει τη θέση ενός περιπάτου ή μετακινεί τα πόδια, μια λεκάνη σε τροχόμορφο τρόπο. Δεν υπάρχει κατανοητή ομιλία, μπορεί να δημιουργηθούν θόρυβοι.
• Λειτουργική - η ανάπτυξη μιας επίθεσης προκαλείται από βλάβη της κάτω περιοχής του πρόσθιου τμήματος των μεγάλων ημισφαιρίων, συνοδευόμενη από καρδιακή δραστηριότητα, εφίδρωση, σάλιο και άλλες βλαστικές λειτουργίες.
• Μετωπική-πολική - υπάρχει μια συμπτωματική εικόνα των άτυπων αδενών, του μυοκλονιού του φλοιού, μια απότομη μείωση του τόνου των μυϊκών ινών.
• Orbitofrontal - υπάρχει ένα σημείο δυσλειτουργίας των κάτω τμημάτων του μετωπιαίου λοβού, το οποίο προκαλεί ακραίο ενθουσιασμό του παρασυμπαθητικού και του βλαστικού μέρους, κυρίως το άτομο υποφέρει από ψευδαισθήσεις.
• Dorsolateral - νίκη από τη συχνότητα των νευρικών παρορμήσεων της υποφλοιώδους μετωπικής περιοχής με ένα χαρακτηριστικό σημάδι της αντιδράσεως του κεφαλιού, των οφθαλμών, της απώλειας συνείδησης, των συχνών σπασμωδικών κινήσεων.
• Το κνησμό - η κρίση αρχίζει λόγω ανωμαλιών στην οπίσθια περιοχή του μετωπιαίου λοβού. Ένα άτομο αισθάνεται φόβο, υπάρχει μια υπεραιμία του δέρματος, αυξημένη εφίδρωση, παραβίαση των κλινικών και ανεπιφύλακτη αντανακλαστικά.

Σημάδια της

Η συμπτωματική εικόνα για την επιληψία που προκαλείται από το επίκεντρο της δραστηριότητας στο πρόσθιο τμήμα των εγκεφαλικών ημισφαιρίων είναι συχνά παρόμοια με τις εκδηλώσεις ψυχο-συναισθηματικών διαταραχών, τις συνέπειες των διαταραχών του ύπνου.

Η μετωπική επιληψία έχει ορισμένα είδη συμπτωμάτων:

• Οι συγκλονιστικές κινήσεις διαρκούν από δέκα έως τριάντα δευτερόλεπτα.
• Κεφάλι, τα μάτια αποσύρονται.
• Παράξενη θέτει τη στιγμή της κρίσης.
• Επαναλάβετε την κίνηση των χεριών, των ποδιών, των άκρων.
• Εστιακές ή εστιακές κατασχέσεις.
• Γέλια, φωνάζοντας άσεμνες λέξεις ή ήχοι.
• Η έντονη επιείκεια της θέσης των χεριών και των ποδιών.
• Συγκολλητικές κινήσεις μιας πλευράς του σώματος στο φόντο του θολώματος της συνείδησης: τονωτική τάση του μυϊκού ιστού που διέρχεται από την κλωνική διακοπτόμενη συστολή των ινών.
• Ψυχοκινητικές διαταραχές - παραβίαση της διαδικασίας σκέψης, χρόνος αίσθησης, γεύσης, κατάθλιψης, συνείδησης λυκόφωτος, απώλεια μνήμης για την περίοδο της επίθεσης στο φόντο της αυτοκινητοβιομηχανίας του αυτοματοποιημένου τύπου. Μειωμένη γνωστική λειτουργία. Ο ασθενής καθυστερεί

Τις περισσότερες φορές, μια επίθεση προκαλείται από ερεθισμό και αυξημένη μετάδοση ρεύματος παρορμήσεως στην πρόσθετη κινητική, λειτουργική, δωδεκαδακτυλική περιοχή του εγκεφαλικού φλοιού, ενώ προκαλούν αιτίες που μπορεί να απουσιάζουν.

Διαγνωστικά

Εάν παρουσιάσετε σημάδια επιληψίας, θα πρέπει να αναζητήσετε τη βοήθεια ενός νευρολόγου.

Στη ρεσεψιόν θα συγκεντρωθεί ιστορικό, διευκρινισμένα παράπονα. Παρακολούθησε την παρουσία συμπτωμάτων:

• Γαστρεντερικός αυτοματισμός;
• Σύγχυση και αναστολή της συνείδησης.
• Αλλαγές στη συμπεριφορά.

Μια σειρά από ειδικές δοκιμές - αντιδράσεις στον ορισμό της μυϊκής δύναμης, της ευαισθησίας, των ακουστικών και των οπτικών αντιδράσεων, της ακρίβειας του συντονισμού των κινήσεων. Αναλύεται η ψυχική προσωπικότητα αλλάζει.

Σύμφωνα με το αποτέλεσμα της διαβούλευσης, ο ασθενής θα πάει στην έρευνα

• Διαφορική μέθοδος - διάγνωση για την εξαίρεση των εγκεφαλικών, φυτο-σπλαγχνικών αλλαγών.
• MRI, CT - σάρωση των δομών του εγκεφάλου για τον εντοπισμό ανώμαλων διαδικασιών που σχετίζονται με την ογκολογία, την αγγειακή δομή και τη βατότητα, την αναγνώριση άλλων αιτιών.
• EEG - είναι η καταγραφή της παλμικής δραστηριότητας, του ρυθμού μετάδοσης νευρικών ρευμάτων. Για τον μετωπιαίο τύπο επιληψίας, η εξέταση δεν θεωρείται αρκετά ενημερωτική · ως εκ τούτου, εκτελείται καθημερινά, μετά από μια άγρυπνη νύχτα, κατά τη διάρκεια μιας νυχτερινής ανάπαυσης για την καταγραφή συμπλεγμάτων διμερούς τύπου.
• Αγγειογραφία - Ακτινογραφική αξιολόγηση του κυκλοφορικού συστήματος, του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• Νευροακτινολογική εξέταση - μέθοδος για την ανίχνευση ανώμαλων διεργασιών στις εγκεφαλικές δομές, στο νωτιαίο μυελό, στα περιφερικά γαγγλία.
• Παρακολούθηση βίντεο - Παρακολούθηση αλλαγών στην κατάσταση του ασθενούς κατά τη διάρκεια της ημέρας, με ταυτόχρονη καταγραφή αυξημένης διεγερσιμότητας στις εγκεφαλικές δομές. Με βάση τα στοιχεία, πραγματοποιείται μια συγκριτική ανάλυση και δίνεται ένα συμπέρασμα.

Θεραπεία

Μετά τη διεξαγωγή διαγνωστικών δραστηριοτήτων και την τελική διάγνωση, ο νευροπαθολόγος συνταγογραφεί τη θεραπεία. Το σύνολο των μέτρων αποσκοπεί στην ανακούφιση των επιθέσεων και της θεραπείας των συναφών χρόνιων ή επίκτητων ασθενειών και καταστάσεων που προκάλεσαν την εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων.

Η απαλλαγή από τα συμπτώματα και τις αιτίες της μετωπικής επιληψίας είναι μια πολύ μεγάλη και δύσκολη διαδικασία. Πιστεύεται ότι η επιδερμική ασθένεια με βλάβη του μπροστινού μέρους των εγκεφαλικών ημισφαιρίων είναι ένα από τα πιο δύσκολα είδη.

Για να θεραπεύσουν οι επιληπτικοί γιατροί χρησιμοποιούν φάρμακα:

• Καρβαμαζεπίνη - χρησιμοποιείται μόνο για μονοθεραπεία. Αντιεπιληπτικό φάρμακο με ψυχοτρόπες επιδράσεις. Η δραστική ουσία είναι ένα παράγωγο του διβενζαζιπένιου, το οποίο παρέχει μια αντι-μανιακή, κανονικοχημική ιδιότητα. Αναισθητοποίηση. Αποκλείει σωληνάρια νατρίου, σύνθεση γλουταμινικού, νορεπινεφρίνη στη δομή του εγκεφάλου, σταθεροποιώντας την αγωγιμότητα των νεύρων και νευρωνική δραστηριότητα. Μειώνει την κατάθλιψη, το άγχος. Ευνοϊκά εκδηλωμένο στη λειτουργία ψυχοκινητικών και γνωστικών αντιδράσεων. Συνιστάται με προσοχή λόγω της παρουσίας ευρέος φάσματος αντενδείξεων και επιπλοκών. Οι αναθεωρήσεις σε ιατρικές πύλες δείχνουν ότι το φάρμακο είναι εθιστικό σε χαμηλές δόσεις.
• Βολπροϊκό - βαλπροϊκό οξύ. Καταπραϋντικός, μυοχαλαρωτικός, καρδιοτροπικός παράγοντας. Με στόχο τη μείωση του GABA στους νευρικούς ιστούς, αλλάζει την αγωγιμότητα των ιόντων, των οδών νατρίου. Διορίζεται με μια τάση σε μικρές και γενικευμένες κρίσεις, με οργανικές διαταραχές εγκεφαλικών δομών, για την εξομάλυνση της ψυχικής και συναισθηματικής συμπεριφοράς. Επιτρέπεται για χρήση από το παιδί. Η μορφή δοσολογίας έχει σχεδιαστεί για τη θεραπεία της επιληψίας και των συμπτωμάτων της. Οι απόψεις των ασθενών και των γονέων των παιδιών που πάσχουν από επιληπτικές κρίσεις, λόγω των παρενεργειών, είναι αρκετά θετικές.
• Η εξαμιδίνη είναι ένα αντισπασμωδικό φάρμακο που βασίζεται σε πυριμιδόνη. Έχει ενεργό δράση στη μείωση της διέγερσης των νευρώνων, την πρόληψη των επιληπτικών κρίσεων, τη μείωση της συχνότητας και της έντασής τους. Δεν αναστέλλει το κεντρικό νευρικό σύστημα, προκαλεί υπνηλία. Τα παιδιά διορίζονται με προσοχή, καθώς μπορεί να προκαλέσει τη διέγερση των κέντρων κινητήρα. Οι αξιολογήσεις φαρμάκων από τους καταναλωτές δείχνουν ότι το φάρμακο είναι αποτελεσματικό αντισπασμωδικό.
• Ο ορισμός είναι ένα φάρμακο που βασίζεται στην φαινιτονίνη και τη γιντατοΐνη. Χρησιμοποιείται στη θεραπεία της επιληψίας ως μυοχαλαρωτικό και αντισπασμωδικό. Αποσκοπεί στον περιορισμό της δραστηριότητας των νευρώνων στις εστιακές περιοχές του εγκεφάλου που προκαλούν τονικοκλονικούς σπασμούς. Μπορεί να συνιστάται για τη θεραπεία της επιληψίας σε μικρά παιδιά, εφήβους. Ανασκοπήσεις του φαρμάκου: η διάρκεια χρήσης όταν λαμβάνεται σε μια ακριβή ενιαία δόση δεν μειώνει την αποτελεσματικότητα, είναι σε θέση να σταματήσει την ανάπτυξη μιας επίθεσης για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι θεραπευτικές ιδιότητες ανοίγουν πλήρως σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες.

Άλλοι παράγοντες συνταγογραφούνται επίσης για την πρόληψη κρίσεων και την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Μετά την επίτευξη μακράς διαγραφής, το φάρμακο απομακρύνεται δύο χρόνια αργότερα, μόνο κατά την κρίση του θεράποντος ιατρού.

Όλα τα φάρμακα αγοράζονται σε δίκτυο φαρμακείων με ιατρική συνταγή, μερικές φορές πρέπει να παραγγείλετε και να περιμένετε για χάπια για επιληψία για λίγο.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση: αυξημένη συχνότητα επιληπτικών κρίσεων, απουσία θετικής δυναμικής από τη θεραπεία. Χειρουργική εκτομή και ανακούφιση της αιτίας στους ασθενείς πραγματοποιείται ανεξάρτητα από την ηλικία.

Όταν συνταγογραφείται η σωστή έγκαιρη θεραπεία, το σημείο εκτέλεσης των οδηγιών και συστάσεων του γιατρού, ο ασθενής μπορεί να υπολογίζει σε μια ευνοϊκή ολοκλήρωση της νόσου.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, υπάρχει πλήρης απελευθέρωση από επιθέσεις με ελάχιστα ελαττώματα στη δραστηριότητα του εγκεφάλου.

Εάν επιδεινωθούν κρίσεις, η γενική κατάσταση μειώνεται, ο κίνδυνος τραυματισμού αυξάνεται, η κοινωνική αλληλεπίδραση και η προσαρμογή θίγουν τον συνήθη ρυθμό της ζωτικής δραστηριότητας.

Νύχτα και άλλα είδη επιληψίας στα παιδιά και τα συμπτώματά τους

Η επιληψία στα παιδιά είναι μια χρόνια εγκεφαλική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσες κρίσεις.

Για να διαπιστωθεί η ακριβής διάγνωση, ο ειδικός πρέπει να λάβει υπόψη έναν αριθμό παραγόντων: τη συχνότητα των επιθέσεων, τον τύπο τους, την ώρα έναρξης και τα δεδομένα των ερευνών.

Πολλά εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου, η οποία ξεχωρίζει αρκετά. Ας μιλήσουμε για τα συμπτώματα της νυκτερινής επιληψίας στα παιδιά και άλλων μορφών της νόσου.

Βασικές μορφές

Οι πιο κοινές μορφές της νόσου στα παιδιά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Περιπλανήσεις σε ένα όνειρο

Όταν εκδηλώσεις επιθέσεων σε ένα όνειρο, μπορείτε να υποστηρίξετε σαφώς ότι η επιθηλιακή εστίαση βρίσκεται στους πρόσθιους λοβούς του εγκεφάλου.

Αυτό το έντυπο θεωρείται το πιο εύκολο και απλά θεραπευτικό, αλλά μπορεί να είναι μακρύ και θα πρέπει να διεξάγεται υπό την επίβλεψη ενός ειδικού.

Οι επιθέσεις μπορούν να εκδηλωθούν όπως στη διαδικασία του ύπνου, και πριν από την αφύπνιση. Μπορούν να είναι οι εξής:

1. Παρασμνίας Είναι εκπληκτικά πόδια όταν κοιμούνται, εκδηλώνονται ακούσια και συχνά συνδυάζονται με βραχυπρόθεσμες διαταραχές κίνησης μετά το ξύπνημα του παιδιού.
2. Περπάτημα και ομιλία σε ένα όνειρο (υπνοβασία) μαζί με ακράτεια ούρων και εφιάλτες.

Εάν τα συμπτώματα επιμένουν στην ενηλικίωση, τότε η ασθένεια μπορεί να μετατραπεί σε πιο σοβαρές μορφές και να επιδείξει επιθετικότητα μετά από ξυπνήσει και προκαλώντας αυτοτραυματισμό.

Μετωπιαίο

Η μετωπική ή μετωπική επιληψία μπορεί επίσης να προτείνει επιληπτικές κρίσεις κατά τη διάρκεια του ύπνου. Οι επιληπτικές κρίσεις αρχίζουν και τελειώνουν γρήγορα. Μπορούν να εμφανίσουν αδυναμία στους μυς. Σε ένα όνειρο, ένα παιδί μπορεί να γυρίσει το κεφάλι του ανεξέλεγκτα, πετώντας, κάνοντας αιχμηρές κινήσεις με τα άκρα του.

Ο μετωπικός λοβός αποτελείται από ένα μεγάλο αριθμό τμημάτων, η λειτουργικότητα του οποίου δεν είναι ακόμη γνωστή με ακρίβεια.

Αυτό σημαίνει ότι στην αρχή μιας επίθεσης σε αυτά τα μέρη των ορατών συμπτωμάτων μπορεί να μην είναι μέχρις ότου δεν εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές ή σε μεγαλύτερο μέρος του εγκεφάλου.

Αυτή η φόρμα συχνά συνοδεύεται από αιχμηρές συναισθηματικές χειρονομίες, οι οποίες αρχίζουν και τελειώνουν γρήγορα και διαρκούν τουλάχιστον ένα λεπτό.

Εστίαση

Η εστιακή επιληψία είναι μια μορφή που προκαλεί τοπικά αίτια και συνοδεύεται από υποτροπιάζουσες κρίσεις.

Συνδέεται με αυξημένη ηλεκτρική δραστηριότητα ορισμένων τμημάτων του εγκεφάλου.

Το κύριο σύμπτωμα είναι οι κρίσεις με σπασμούς ή ισοδύναμα.

Τα χαρακτηριστικά τους θα εξαρτηθούν από τη θέση και τον υποτύπο της νόσου.

Κρυπτογόνο

Αυτό είναι ένα είδος εστιακής μορφής στο οποίο οι αιτίες δεν διευκρινίζονται. Οι εκδηλώσεις κρυπτογενούς επιληψίας είναι χαρακτηριστικές σε αυτή την περίπτωση - οι ίδιες κρίσεις, αλλά δεν μπορεί να ανιχνευθεί αυξημένη δραστηριότητα.

Μετωπιαίο χρονικό

Με αυτή τη φόρμα μπορεί να είναι δύσκολο να προσδιοριστεί τι αισθάνεται το παιδί τη στιγμή της επίθεσης. Υπάρχουν ψευδαισθήσεις, όπως φωνές, μυρωδιές και, ενδεχομένως, γεύσεις.

Οι σπασμοί μπορεί να είναι πολύ ήπιοι ή τόσο έντονοι.

Μπορούν επίσης να συνοδεύονται από μερικές φωτεινές αισθήσεις: φόβο, ευχαρίστηση, θαυμασμό και άλλα συναισθήματα.

Καλή

Εμφανίζεται αρκετά συχνά και αποτελεί συνέπεια του σχηματισμού εστίασης σπασμικής ετοιμότητας στα νευρικά κύτταρα του εγκεφαλικού φλοιού.

Συνήθως εκδηλώνεται σε ηλικία 2-14 ετών σπάνιες και σύντομες σπασμωδικές κρίσεις στη μία πλευρά του προσώπου, καθώς και στη γλώσσα και το φάρυγγα. Εμφανίζονται συχνότερα τη νύχτα.

Rolandic

Αυτή η φόρμα είναι ευνοϊκή.

Οι επιθέσεις της ρολανδικής επιληψίας δεν περιλαμβάνουν απώλεια συνείδησης και συνοδεύονται από τσούξιμο, τσούξιμο, μούδιασμα μιας πλευράς του προσώπου ή της γλώσσας.

Αυτό μπορεί να επηρεάσει την ομιλία, γι 'αυτό παραμορφώνεται.

Μπορούν επίσης να εμφανιστούν κλινικές σπονδυλικές σπασμοί που συμβαίνουν κατά τον ύπνο, ύπνο ή πριν ξυπνήσουν. Λόγω των συχνών επιληπτικών κρίσεων τη νύχτα, το παιδί μπορεί να αισθάνεται κουρασμένο.

Συμπτωματικό

Η συμπτωματική επιληψία εμφανίζεται σε παιδιά εξαιρετικά σπάνια. Προχωράει στο πλαίσιο μιας ήδη υπάρχουσας νόσου του εγκεφάλου.

Η αιτία μπορεί να είναι το σύνδρομο Down, μεταβολικές διαταραχές, σκλήρυνση των κονδύλων, νευροϊνωμάτωση και άλλες παθολογίες.

Η σοβαρή τοξίκωση κατά τη διάρκεια της τεκνοποίησης, οι επιπλοκές μετά από εμβόλια και η δηλητηρίαση του σώματος με τοξίνες μπορούν επίσης να επηρεάσουν τον σχηματισμό επιληπτικών κρίσεων.

Vesta

Αυτό το σύνδρομο είναι μια μάλλον σπάνια μορφή, συμβαίνει σε 2% των περιπτώσεων. Χαρακτηρίζεται από τα αγόρια σε 4-6 μήνες ζωής. Μετά από τρία χρόνια, το είδος αυτό συνήθως μετασχηματίζεται σε άλλα, για παράδειγμα, στο σύνδρομο Lenox-Gastaut.

Οι εκδηλώσεις μυοκλονικών σπασμών που αναπτύσσονται σε τονωτικό ή κλονικό και αντίστροφα είναι χαρακτηριστικές. Μπορούν να εμφανιστούν πριν ή μετά τον ύπνο και δεν έχει ακόμη καθοριστεί πότε οι επιληπτικές κρίσεις είναι πιο έντονες - το απόγευμα ή το βράδυ.

Σύνδρομο Lennox-Gasto

Μία μάλλον σπάνια εκδήλωση, η οποία χαρακτηρίζεται από πολύπλοκες ελεγχόμενες κρίσεις, διανοητική καθυστέρηση και ειδικά σημεία σημειώνονται στο EEG.

Συνήθως εκδηλώνονται στην ηλικία των 1-6 ετών, αλλά αργότερα εκδηλώσεις είναι δυνατές.

Χαρακτηρίζεται από έναν συνδυασμό ηδονικών, ατονικών ή αστατικών κρίσεων, δύσκολων στη θεραπεία, καθώς και από άτυπες απουσίες.

Επιληπτικές κρίσεις

Οι φλεγμονώδεις κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν μεταξύ 3 μηνών και 6 ετών.

Για να προκαλέσει μια επίθεση μπορεί οποιαδήποτε ασθένεια που μπορεί να προκαλέσει αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.

Οι συνοδευόμενες εκδηλώσεις μπορεί να είναι είτε ανοιχτοί σοκ είτε πλήρεις σπασμοί ολόκληρου του σώματος, ακόμη και απώλεια συνείδησης.

Νεανικός μυοκλώνος

Εκδηλώνεται με μυοκλονικούς σπασμούς, οι οποίοι μπορούν να συνδυαστούν με τονωτικά-κλονικούς σπασμούς. Πιθανή απώλεια συνείδησης, ένταση των άκρων και του κορμού, συστροφή τους. Τα συμπτώματα της νεανικής επιληψίας εμφανίζονται πριν ή μετά την εφηβεία.

Οι σπασμοί συχνά γίνονται αισθητές το πρωί, μετά το ξύπνημα. Στην περίπτωση αυτή, συχνά προκαλούνται από διάφορες πηγές φωτός. Σε αυτή την περίπτωση, αναφέρονται ως φωτοευαίσθητα. Τα παιδιά μπορεί να έχουν προβλήματα με την αφηρημένη σκέψη και το σχεδιασμό.

Βρεφικοί σπασμοί

Πολύ σπάνιο είδος που ξεκινά στα νεογνά σε ηλικία 2-12 μηνών και λήγει σε 2 χρόνια, αλλά ως αποτέλεσμα μπορεί να αντικατασταθεί από άλλες μορφές.

Στη θέση του ύπνου, το παιδί μπορεί να αρχίσει να αυξάνει απότομα και να λυγίζει τα χέρια του, να σηκώνει το κεφάλι και το σώμα του, ενώ ισιώνει τα πόδια του.

Η κατάσχεση μπορεί να διαρκέσει μόνο μερικά δευτερόλεπτα, αλλά επαναλαμβάνεται καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας.

Είναι επίσης πιθανή η παραβίαση των ψυχοκινητικών ή πνευματικών αναπτυξιακών καθυστερήσεων, οι οποίες επιμένουν και στην ενηλικίωση.

Reflex

Αυτό το σύνδρομο συνεπάγεται την εμφάνιση επιθέσεων που οφείλονται σε εξωτερικές διεγέρσεις - ερεθίσματα. Πολύ συχνά υπάρχει μια φωτοευαίσθητη μορφή - μια αντίδραση στο φως αναβοσβήνει.

Επίσης, οι σκανδαλισμοί μπορεί να είναι αιχμηρές ήχοι ή εσωτερικές σκανδάλες: τα φωτεινά συναισθήματα και τα συναισθήματα και άλλες διαδικασίες σκέψης μπορούν να προκαλέσουν επίθεση σε ένα παιδί.

Θεραπεία της νόσου σε ένα παιδί

Η τακτική της θεραπείας καθορίζεται από την αιτία και τη μορφή της νόσου, ωστόσο, τα αντιεπιληπτικά φάρμακα σχεδόν πάντα συνταγογραφούνται για τη μείωση της επιληπτικής δραστηριότητας του εγκεφάλου.

Η θεραπεία πρέπει να είναι μακρά και συνεχής, επί σειρά ετών, υπό την επίβλεψη ειδικού.

Η ακύρωση των φαρμάκων είναι δυνατή με μακροχρόνια ύφεση.

Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, τα φάρμακα συνοδεύονται από μια κετογόνο διατροφή, τις στεροειδείς ορμόνες και σε ορισμένες περιπτώσεις από μια νευροχειρουργική επέμβαση.

Σε αυτή την περίπτωση, οι γονείς, αν σημείωσαν τα πρώτα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου, είναι σημαντικό να δείξουν το παιδί στον γιατρό το συντομότερο δυνατό - αυτό θα βοηθήσει να αποφευχθούν ορισμένες δυσάρεστες συνέπειες.

Προβλέψεις και προληπτικά μέτρα

Χάρη στα επιτεύγματα της σύγχρονης φαρμακολογίας, είναι δυνατό να επιτευχθεί πλήρης έλεγχος των κρίσεων στις περισσότερες περιπτώσεις. Χρησιμοποιώντας αντιεπιληπτικά φάρμακα, το παιδί μπορεί να οδηγήσει σε μια φυσιολογική ζωή.

Μετά την επίτευξη της ύφεσης (καμία επίθεση για 3-4 χρόνια), ένας ειδικός μπορεί να ακυρώσει εντελώς τα φάρμακα. Μετά την ακύρωση, οι κατασχέσεις δεν επαναλαμβάνονται στο 60% των περιπτώσεων.

Η θεραπεία θα είναι πιο δύσκολη εάν οι επιθέσεις εμφανιστούν νωρίς, τα βασικά φάρμακα δεν παράγουν αποτελέσματα και υπάρχει μείωση της νοημοσύνης. Αλλά είναι σημαντικό να τηρείτε όλες τις συστάσεις ενός ειδικού - αυτό θα αυξήσει τις πιθανότητες επιτυχούς θεραπείας.

Η πρόληψη της επιληψίας πρέπει να ξεκινά από το στάδιο προγραμματισμού της εγκυμοσύνης και να συνεχίζεται μετά τη γέννηση του μωρού. Με την ανάπτυξη της νόσου, είναι απαραίτητο να αρχίσει η θεραπεία το συντομότερο δυνατό.

Είναι σημαντικό να συμμορφώνεστε με το θεραπευτικό σχήμα και να οδηγείτε τον τρόπο ζωής που συνιστά ένας ειδικός, να παρακολουθείτε τακτικά το παιδί στον επιληπτικό γιατρό.

Οι εκπαιδευτικοί που δουλεύουν με παιδιά με επιληψία θα πρέπει να γνωρίζουν την παρουσία της νόσου και να κατανοούν τον τρόπο παροχής πρώτων βοηθειών για επιληπτικές κρίσεις.

Η επιληψία είναι μια μάλλον δυσάρεστη ασθένεια, αλλά αν αρχίσετε να την αντιμετωπίζετε το συντομότερο δυνατόν, μπορείτε να απαλλαγείτε εντελώς από τις εκδηλώσεις.

Επομένως, υποψιάζοντας ύποπτα συμπτώματα, προσπαθήστε αμέσως να συμβουλευτείτε έναν ειδικό.

Επιληψία: οι βασικές αρχές διάγνωσης και θεραπείας (μέρος 2)

Συγγραφείς: Mukhin Κ.Υυ., Petrukhin A.S.

Κρυπτογενής γενικευμένη επιληψία

Σύνδρομο Lennox-Gasto.

Το σύνδρομο Lennox-Gasto (SLH) είναι μια επιληπτική εγκεφαλοπάθεια της παιδικής ηλικίας, που χαρακτηρίζεται από έναν πολυμορφισμό των επιληπτικών κρίσεων, τις ειδικές αλλαγές στο EEG και την αντίσταση στη θεραπεία. Η επίπτωση της SLH είναι 3-5% μεταξύ όλων των επιληπτικών συνδρόμων σε παιδιά και εφήβους. Τα αγόρια είναι άρρωστα πιο συχνά.

Η ασθένεια ξεκινάει κυρίως σε ηλικία 2-8 ετών (συνήθως 4-6 έτη). Εάν η SLH αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της μεταμόρφωσης από το σύνδρομο West, τότε υπάρχουν 2 πιθανές επιλογές:

Οι βρογχογενείς σπασμοί μετασχηματίζονται σε τονωτικές κρίσεις απουσία λανθάνουσας περιόδου και σταδιακά μετατρέπονται σε SLG.

Βρεφικοί σπασμοί εξαφανίζονται. η ψυχοκινητική ανάπτυξη του παιδιού βελτιώνεται κάπως. Η εικόνα EEG ομαλοποιείται σταδιακά. Στη συνέχεια, μετά από κάποια λανθάνουσα χρονική περίοδο, η οποία ποικίλλει σε διάφορους ασθενείς, παρατηρούνται επιθέσεις από αιφνίδιες σταγόνες, άτυπες απουσίες και διάχυτη βραδεία δραστηριότητα αιχμής κύματος στο EEG.

Για την SLH, μια τριάδα επιθέσεων είναι χαρακτηριστική: παροξυσμοί πτώσεων (ατονική και μυοκλονική -αστατική). τονωτικές κατασχέσεις και μη φυσιολογικές απουσίες. Οι πιο τυπικές επιθέσεις από αιφνίδιες πτώσεις οφείλονται σε τοξικούς, μυοκλονικούς ή ατονικούς (αρνητικούς μυοκλονικούς) παροξυσμούς. Η συνείδηση ​​μπορεί να αποθηκευτεί ή να απενεργοποιηθεί για λίγο. Μετά από πτώση, δεν παρατηρούνται κράμπες και το παιδί ανεβαίνει αμέσως. Συχνές περιόδους πτώσεων οδηγούν σε σοβαρό τραύμα και αναπηρία ασθενών.

Οι τομολογικές κρίσεις είναι αξονικές, εγγύς ή ολικές. συμμετρική ή σαφώς μεταγενέστερη. Οι επιθέσεις περιλαμβάνουν ξαφνική κάμψη του λαιμού και του κορμού, αύξηση των χεριών σε κατάσταση ημισφαιρίνης ή επέκτασης, επέκταση των ποδιών, συστολή των μυών του προσώπου, περιστροφικές κινήσεις των ματιών, άπνοια, έξαψη του προσώπου. Μπορούν να συμβούν, τόσο κατά τη διάρκεια της ημέρας όσο και ιδιαίτερα συχνά τη νύχτα.

Ατυπική απουσία χαρακτηρίζεται επίσης για SLG. Οι εκδηλώσεις τους είναι ποικίλες. Η συνείδηση ​​είναι ατελής. Ορισμένος βαθμός κινητικότητας και ομιλίας μπορεί να επιμείνει. Υπάρχει υπομυμία, σάλιο; αιώνας μυοκλώνος, στόμα? ατονικά φαινόμενα (το κεφάλι πέφτει στο στήθος, το στόμα χωρίστηκε). Η άτυπη απουσία συνοδεύεται συνήθως από μια μείωση του μυϊκού τόνου, η οποία προκαλεί ένα είδος «αποδυνάμωσης» του σώματος, ξεκινώντας από τους μυς του προσώπου και του λαιμού.

Στη νευρολογική κατάσταση, παρατηρούνται εκδηλώσεις πυραμιδικής ανεπάρκειας, διαταραχές συντονισμού. Χαρακτηρίζεται από τη μείωση της νοημοσύνης, χωρίς να φτάνει, ωστόσο, σοβαρή. Η πνευματική ανεπάρκεια διαπιστώνεται από νεαρή ηλικία, προγενέστερη της νόσου (συμπτωματικές μορφές) ή αναπτύσσεται αμέσως μετά την εμφάνιση επιθέσεων (κρυπτογόνων μορφών).

Μια μελέτη EEG σε ένα μεγάλο ποσοστό των περιπτώσεων αποκάλυψε ακανόνιστη διάχυση, συχνά με ασυμμετρία πλάτους, αργή δραστηριότητα κορυφής κύματος με συχνότητα 1.5-2.5 Hz κατά τη διάρκεια της εγρήγορσης και γρήγορες ρυθμικές εκκενώσεις με συχνότητα περίπου 10 Hz - κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Στη νευροαπεικόνιση, διάφορες δομικές ανωμαλίες μπορούν να εμφανιστούν στον εγκεφαλικό φλοιό, συμπεριλαμβανομένων των δυσπλασιών: υποπλασία του corpus callosum, hemimegalenephalus, φλοιώδης δυσπλασία κ.λπ.

Στη θεραπεία του SLH, φάρμακα που καταστέλλουν τη γνωστική λειτουργία (βαρβιτουρικά) θα πρέπει να αποφεύγονται. Τα βαλπροϊκά, η καρβαμαζεπίνη, οι βενζοδιαζεπίνες και η λαμικτάλ χρησιμοποιούνται συχνότερα για την SLH. Η θεραπεία ξεκινά με παράγωγα του βαλπροϊκού οξέος, αυξάνοντας σταδιακά τη μέγιστη ανεκτή δόση (70-100 mg / kg / ημέρα και άνω). Η καρβαμαζεπίνη είναι αποτελεσματική στους τοπιούς παροξυσμούς - 15-30 mg / kg / ημέρα, αλλά μπορεί να αυξήσει τις απουσίες και τα μυοκλονικά παροξυσμικά. Ένας αριθμός ασθενών ανταποκρίνονται σε αύξηση της δόσης καρβαμαζεπίνης με παράδοξη αύξηση των επιληπτικών κρίσεων. Οι βενζοδιαζεπίνες έχουν επίδραση σε όλους τους τύπους κατασχέσεων, αλλά αυτό το φαινόμενο είναι προσωρινό. Στην ομάδα βενζοδιαζεπίνης, χρησιμοποιούνται clonazepam, clobazam (frisium) και νιτραζεπάμη (radedorm). Σε άτυπη απουσία, το suxilep μπορεί να είναι αποτελεσματικό (αλλά όχι ως μονοθεραπεία). Η υψηλή αποτελεσματικότητα του συνδυασμού βαλπροϊκού με lamictal (2-5 mg / kg / ημέρα και άνω) έχει αποδειχθεί. Στις ΗΠΑ, ο συνδυασμός βαλπροϊκού με φελβαμάτη (ταλόξυ) χρησιμοποιείται ευρέως.

Η πρόγνωση για το SLH είναι βαρύ. Ο μόνιμος έλεγχος των επιληπτικών κρίσεων επιτυγχάνεται μόνο σε 10-20% των ασθενών. Προγνωστικά ευνοϊκός είναι ο επιπολασμός των μυοκλονικών κρίσεων και η απουσία μεγάλων δομικών αλλαγών στον εγκέφαλο. οι αρνητικοί παράγοντες - η κυριαρχία των τοπιωδών κατασχέσεων και του ακαθάριστου διανοητικού ελλείμματος.

Επιληψία με μυοκλονίες-αστατικές κρίσεις.

Η μυοκλονική -αστατική επιληψία (ΜΑΕ) είναι μία από τις μορφές της κρυπτογονικής γενικευμένης επιληψίας, που χαρακτηρίζεται κυρίως από μυοκλονικές και μυοκλονικές -αστατικές κρίσεις με ένα ντεμπούτο στην ηλικία προσχολικής ηλικίας.

Το ντεμπούτο του ΜΑΕ διαφέρει από 10 μήνες. έως 5 έτη, με μέσο όρο 2,3 έτη. Σε 80% των περιπτώσεων, η εμφάνιση των επιθέσεων παρατηρείται στην ηλικιακή κλίμακα 1-3 ετών. Στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών, η ασθένεια ξεκινά με SHGs, ακολουθούμενη από την προσθήκη μυοκλονικών και μυοκλονικών -αστατικών επιθέσεων στην ηλικία περίπου 4 ετών.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του ΜΑΕ είναι πολυμορφικές και περιλαμβάνουν διάφορους τύπους επιληπτικών κρίσεων: μυοκλονικό, μυοκλονικό-αστατικό, τυπικές απουσίες, SHGs με δυνατότητα σύνδεσης μερικών παροξυσμών. Ο «πυρήνας» της ΜΑΕ είναι οι μυοκλονικές και μυοκλονικές -αστατικές κρίσεις: σύντομες, γρήγορες φλύκταινες μικρού πλάτους στα πόδια και στα χέρια. "Νεύματα" με ελαφριά πρόωση του σώματος. "Βάλει κάτω από τα γόνατα". Η συχνότητα των μυοκλονικών κρίσεων είναι υψηλή, ειδικά το πρωί μετά από την αφύπνιση των ασθενών. Οι SHG παρατηρούνται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς, οι απουσίες - στο μισό. Η σύνδεση μερικών επιληπτικών κρίσεων είναι δυνατή σε 20% των περιπτώσεων.

Η μελέτη EEG χαρακτηρίζεται από επιβράδυνση της κύριας δραστηριότητας της καταγραφής υποβάθρου με την εμφάνιση γενικευμένης δραστηριότητας κορυφής και πολυπολικού κύματος με συχνότητα 3 Hz. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν επίσης περιφερειακές αλλαγές: δραστηριότητα αιχμής και βραδείας κύματος.

Η θεραπεία αρχίζει με μονοθεραπεία με βαλπροϊκό οξύ. Η μέση δόση είναι 50-70 mg / kg / ημέρα με σταδιακή αύξηση στα 100 mg / kg / ημέρα χωρίς αποτέλεσμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, μόνο η πολυθεραπεία είναι αποτελεσματική: ένας συνδυασμός βαλπροϊκών με λαμοτριγίνη ή βενζοδιαζεπίνες ή ηλεκτριμίδια.

Ο έλεγχος των επιληπτικών κρίσεων επιτυγχάνεται στους περισσότερους ασθενείς, ωστόσο, η πλήρης ύφεση είναι δυνατή μόνο σε 1/3 των περιπτώσεων. Η ένωση μερικών παροξυσμών επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση. αυτές οι επιθέσεις είναι οι πιο ανθεκτικές στη θεραπεία. Πιθανός μετασχηματισμός της ΜΑΕ στο σύνδρομο Lennox-Gastaut.

Επιληψία με μυοκλονικές απουσίες.

Επιληψία με μυοκλονικές απουσίες (EMA) - μια μορφή απουσίας επιληψίας, η οποία χαρακτηρίζεται από συχνά επεισόδια απουσίες που συμβαίνουν με μαζική μύες μυοκλονία της ωμικής ζώνης και τα χέρια, και την αντίσταση στη θεραπεία.

Το ντεμπούτο των επιθέσεων με το ΕΜΑ κυμαίνεται από 1 έως 7 έτη (κατά μέσο όρο, 4 έτη). κυριαρχείται από αγόρια σεξ. Η μυοκλονική απόγνωση στους περισσότερους ασθενείς είναι ο πρώτος τύπος επιληπτικών κρίσεων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει με SHG που ακολουθείται από την προσθήκη απουσιών. Η σύνθετη απουσία με ένα μαζικό μυοκλονικό συστατικό αποτελεί τον «πυρήνα» της κλινικής εικόνας του ΕΜΑ. Απουσίες με έντονες μυοκλονικές συσπάσεις της ζώνης ώμου, των ώμων και των βραχιόνων, οι οποίες είναι συνήθως διμερείς-σύγχρονες και συμμετρικές, είναι τυπικές. Ταυτόχρονα, μπορεί να υπάρχει μικρή κλίση του σώματος και της κεφαλής προς τα εμπρός (πρόωση), απαγωγή και ανύψωση των ώμων (τονικό συστατικό). Στους περισσότερους ασθενείς, παρατηρείται επίσης μυοκλονική συστροφή των μυών του λαιμού (βραχείς σειριακοί νεύμοι), σε συγχρονισμό με συσπάσεις των ώμων και των βραχιόνων. Χαρακτηρίζεται από υψηλή συχνότητα απουσιών, φθάνοντας σε 10 επιθέσεις την ώρα ή περισσότερο. Η διάρκεια των επιθέσεων κυμαίνεται από 5 έως 30 δευτερόλεπτα και χαρακτηρίζεται από μεγάλες απουσίες - περισσότερο από 10 δευτερόλεπτα. Οι επιθέσεις αυξάνονται συχνά το πρωί. Ο κύριος παράγοντας που προκαλεί την εμφάνιση απουσιών στο EMA είναι ο υπεραερισμός.

Στις περισσότερες περιπτώσεις (80%) τα αποστήματα συνδυάζονται με γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις. Χαρακτηρίζεται από μια σπάνια συχνότητα SHGs, συνήθως όχι μεγαλύτερη από 1 φορά ανά μήνα.

Οι αλλαγές της ΗΕΓ κατά τη διάρκεια της οριζόντιας περιόδου ανιχνεύονται σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις. Η επιβράδυνση της κύριας δραστηριότητας της καταγραφής υποβάθρου παρατηρείται σπάνια, κυρίως σε ασθενείς με διανοητική ανεπάρκεια. Ένα τυπικό πρότυπο EEG είναι μια γενικευμένη δραστηριότητα κορυφής (ή, πιο σπάνια, πολυπικ) κυμάτων με συχνότητα 3 Hz. Αξιόπιστη για τη διαπίστωση της διάγνωσης του EMA είναι η εμφάνιση των εκκενώσεων κατά τη διάρκεια της ηλεκτρομυογραφίας σε απόκριση των μυοκλονικών μυϊκών συσπάσεων που συμβαίνουν συγχρόνως με την ενεργότητα κύματος αιχμής στο EEG (πολυγραφική εγγραφή).

Θεραπεία. Η έναρξη της θεραπείας πραγματοποιείται με φάρμακα μονοθεραπείας, παράγωγα βαλπροϊκού οξέος. Η μέση δόση είναι 50-70 mg / kg / ημέρα. με καλή φορητότητα - σταδιακή αύξηση στα 80-100 mg / kg / ημέρα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η μονοθεραπεία ανακουφίζει τις επιληπτικές κρίσεις, αλλά δεν οδηγεί σε επαρκή έλεγχο αυτών. Σε αυτή την περίπτωση, συνιστάται να συνδυάσετε το βαλπροϊκό με ηλεκτριμίδια ή λαμοτριγίνη.

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με τη χρήση πολυθεραπείας σε επαρκώς υψηλές δοσολογίες μπορούν να επιτύχουν καλό έλεγχο στις επιθέσεις, ωστόσο, η ύφεση εμφανίζεται μόνο σε 1/3 των περιπτώσεων. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν σοβαρά προβλήματα κοινωνικής προσαρμογής.

Συμπτωματική μερική επιληψία

Στη συμπτωματική μερική επιληψία, παρατηρούνται δομικές αλλαγές στον εγκεφαλικό φλοιό. Οι λόγοι που καθορίζουν την ανάπτυξή τους είναι ποικίλοι και μπορούν να εκπροσωπούνται από δύο κύριες ομάδες: περιγεννητικούς και μεταγεννητικούς παράγοντες. Μια επαλήθευσε CNS περιγεννητικής ιστορία αναφέρεται 35% των ασθενών (λοιμώξεις ενδομήτρια, υποξία, ektomezodermalnye δυσπλασία φλοιώδη δυσπλασία, γέννησης τραύμα, κλπ). Μεταξύ των μεταγεννητικών παραγόντων, θα πρέπει να σημειωθεί η νευρο-λοίμωξη, οι τραυματικές βλάβες στον εγκέφαλο και οι όγκοι του εγκεφαλικού φλοιού.

Η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων με συμπτωματική μερική επιληψία ποικίλλει σε ένα ευρύ φάσμα ηλικιών, με μέγιστη ηλικία στην προσχολική ηλικία. Αυτές οι περιπτώσεις χαρακτηρίζονται από αλλαγές στη νευρολογική κατάσταση, συχνά σε συνδυασμό με μείωση της νοημοσύνης. η εμφάνιση περιφερειακών μοτίβων στο ΗΕΓ, η αντίσταση των επιθέσεων στην ΑΕΠ και η πιθανότητα χειρουργικής θεραπείας. Συμπτωματικές μερικές μορφές επιληψίας διακρίνονται: κροταφικές, μετωπικές, βρεγματικές και ινιακές. Τα πρώτα δύο είναι τα πιο συχνά και αποτελούν το 80% όλων των περιπτώσεων.

Συμπτωματική χρονική επιληψία.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της συμπτωματικής χρονικής επιληψίας (VE) είναι εξαιρετικά ποικίλες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι άτυπες εμπύρετες κρίσεις προηγούνται της εξέλιξης της νόσου. Το CE εκδηλώνεται με απλές, πολύπλοκες μερικές, δευτερογενείς γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις ή με τον συνδυασμό τους. Ιδιαίτερα χαρακτηριστική είναι η παρουσία σύνθετων μερικών επιληπτικών κρίσεων που συμβαίνουν με διαταραχή συνείδησης, σε συνδυασμό με άθικτη αλλά αυτοματοποιημένη κινητική δραστηριότητα. Οι αυτοματισμοί σε πολύπλοκες μερικές επιληπτικές κρίσεις μπορεί να είναι μονόπλευροι, που προκύπτουν από την ομολατρική πλευρά και συχνά συνδυάζονται με δυστονική τοποθέτηση του χεριού στην αντίθετη πλευρά.

Τα CE υποδιαιρούνται σε αμυγδαλο-ιπποκάμπου (πανοραμική) και πλευρική (νεοφλοιωμένη) επιληψία.

Η Αμυγδαλά-ιπποκάμπη EE χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων με απομονωμένη διαταραχή της συνείδησης. Υπάρχει πάγωμα ασθενών με πρόσωπο με μάσκα, με μεγάλα μάτια και σταθερό βλέμμα (φαίνεται να «κοιτάζει» στην αγγλική γλώσσα). Ταυτόχρονα μπορούν να αναφερθούν διάφορα φυτικά φαινόμενα: φλεγμονή του προσώπου, διαστολή των μαθητών, εφίδρωση, ταχυκαρδία.

Υπάρχουν 3 τύποι SPP με μια απομονωμένη διαταραχή της συνείδησης:

1. Απενεργοποίηση της συνείδησης με κατάψυξη και ξαφνική διακοπή της κινητικής και πνευματικής δραστηριότητας.

2. Απενεργοποίηση της συνείδησης χωρίς διακοπή της δραστηριότητας του κινητήρα.

3. Απενεργοποίηση της συνείδησης με αργή πτώση ("limping") χωρίς σπασμούς ("χρονική συγκοπή").

Είναι επίσης χαρακτηριστικά τα φυτο-σπλαγχνικά παροξυσμικά. Οι επιθέσεις εκδηλώνονται με κοιλιακή ταλαιπωρία, πόνο στον ομφαλό ή επιγαστρικό άκρο, τρεμούλιασμα στην κοιλιακή χώρα, παροτρύνσεις για κόπρανα, απόρριψη αερίου (επιγαστρικές επιθέσεις). Ίσως η ανάδυση των «τα ανερχόμενα επιληπτικές αισθήσεις», που περιγράφεται από τους ασθενείς ως πόνος, αίσθημα καύσου, ναυτία, που προέρχονται από το στομάχι και η αύξηση στο λαιμό με ένα αίσθημα συμπίεσης, συμπίεσης του λαιμού, ένα κόμπο στο λαιμό, που συχνά ακολουθείται από απώλεια συνείδησης και σπασμούς. Όταν εμπλέκονται στη διαδικασία του αμυγδαλωτού συμπλέγματος, εμφανίζονται περιόδους φόβου, πανικού ή οργής. ο ερεθισμός του γάντζου προκαλεί οσφρητικές ψευδαισθήσεις. Οι επιληπτικές κρίσεις με διαταραχές πνευματικών λειτουργιών (ονειρικές καταστάσεις, που έχουν ήδη παρατηρηθεί ή δεν έχουν δει ποτέ, κ.λπ.) είναι δυνατές.

Η πλευρική VE εκδηλώνεται με επιθέσεις με ακοή, όραση και ομιλία. Η εμφάνιση των φωτεινών χρωματιστών δομικών (σε αντίθεση με την περιφερική επιληψία) οπτικές ψευδαισθήσεις, καθώς και οι πολύπλοκες ακουστικές ψευδαισθήσεις, είναι χαρακτηριστικές. Περίπου το 1/3 των γυναικών που πάσχουν από VE, σημείωσε αύξηση των επιθέσεων στην περιμετρική περίοδο.

Νευρολογική εξέταση των παιδιών που πάσχουν από ανανεώσιμες πηγές ενέργειας, που βρίσκονται συχνά mikroochagovye συμπτώματα ετερόπλευρη εστία :. λειτουργίες αποτυχία 7 και 12 ζεύγη κρανιακών νεύρων του κεντρικού τύπου, την ανάκτηση των αντανακλαστικών των τενόντων, η εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών, το φως διαταραχές koordinatornye, κ.λπ. Με την ηλικία, η πλειονότητα των ασθενών που εντοπίζονται συνεχείς παραβιάσεις ψυχή, εκδηλώθηκε, κυρίως, διαταραχές διανοητικής-μνησικής ή συναισθηματικής προσωπικότητας. που χαρακτηρίζεται από εμφάνιση σοβαρών διαταραχών μνήμης. Η διατήρηση της νοημοσύνης εξαρτάται κυρίως από τη φύση των δομικών αλλαγών στον εγκέφαλο.

Στις μελέτες EEG, παρατηρείται συχνότητα κύματος αιχμής ή, συχνότερα, επίμονη περιφερειακή αργή κύμα (θήτα) στα χρονικά ηλεκτρόδια, συνήθως με την πρόσθια κατανομή. Σε 70% των ασθενών αποκαλύφθηκε έντονη επιβράδυνση της κύριας δραστηριότητας της καταγραφής υποβάθρου. Στην πλειοψηφία των ασθενών, με την πάροδο του χρόνου, η επιληπτική δραστηριότητα χαρακτηρίζεται αμφιβληστροειδής. Για να εντοπιστεί μια αλλοίωση που εντοπίζεται στις βασικές περιοχές του μέσου, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιούνται επεμβατικά σφαιροειδή ηλεκτρόδια.

Η νευροακτινολογική εξέταση αποκαλύπτει διάφορες μακροδομικές ανωμαλίες στον εγκέφαλο. Ένα κοινό εύρημα σε μια σάρωση μαγνητικής τομογραφίας είναι η διάμεση κροταφική σκλήρυνση. Συχνά επίσης σηματοδότησε τοπική επέκταση των αυλάκων, μείωση του όγκου του εμπλεκόμενου κροταφικού λοβού, μερική κοιλιακή κοιλότητα.

Η θεραπεία του είναι ένα σύνθετο καθήκον. πολλοί ασθενείς είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία. Τα βασικά φάρμακα είναι παράγωγα καρβαμαζεπίνης. Η μέση ημερήσια δόση είναι 20 mg / kg. Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας - αύξηση της δόσης σε 30-35 mg / kg / ημέρα και υψηλότερη έως ότου εμφανιστεί ένα θετικό αποτέλεσμα ή εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια δηλητηρίασης. Ελλείψει αποτελέσματος, η χρήση της καρβαμαζεπίνης θα πρέπει να εγκαταλειφθεί, αντί να συνταγογραφεί διφενίνη για πολύπλοκες μερικές κρίσεις ή βαλπροϊκό για δευτερογενή γενικευμένα παροξυσμικά. Η δοσολογία διφενίνης ανά ημέρα στη θεραπεία του VE είναι 8-15 mg / kg, βαλπροϊκό - 50-100 mg / kg / ημέρα. Σε περίπτωση απουσίας της επίδρασης ενός ενιαίου παράγοντα μπορεί να εφαρμοστεί πολυθεραπεία: finlepsin + Depakine, finlepsin + φαινοβαρβιτάλη, finlepsin + Lamictal, φαινοβαρβιτάλη, φαινυτοΐνη + (ο τελευταίος συνδυασμός οδηγεί σε σημαντική μείωση στην προσοχή και τη μνήμη, ειδικά στα παιδιά). Εκτός από τη βασική αντισπασμωδική θεραπεία στις γυναίκες, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ορμονικές ορμόνες, ιδιαίτερα αποτελεσματικές για την εμμηνορροϊκή επιληψία. Το διάλυμα 12,5% καπρονηστερόνης καπροτάνης χρησιμοποιείται 1-2 ml / m μια φορά για 20-22 ημέρες του εμμηνορροϊκού κύκλου.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη φύση της δομικής βλάβης του εγκεφάλου. Με την ηλικία, η πλειονότητα των ασθενών αναπτύσσουν επίμονες ψυχικές διαταραχές, περιπλέκοντας σημαντικά την κοινωνική προσαρμογή. Γενικά, περίπου το 30% των ασθενών που πάσχουν από ΕΤ είναι ανθεκτικοί στην παραδοσιακή αντισπασμωδική θεραπεία και είναι υποψήφιοι για νευροχειρουργική επέμβαση.

Συμπτωματική μετωπική επιληψία.

Τα κλινικά συμπτώματα της μετωπικής επιληψίας (PE) είναι διαφορετικά. Η ασθένεια εκδηλώνεται με απλές και σύνθετες μερικές κρίσεις, καθώς και, ιδιαίτερα χαρακτηριστικές, με δευτερογενώς γενικευμένα παροξυσμικά. Οι ακόλουθες μορφές της LE διακρίνονται: κινητήρα, χειρουργική, οπίσθια, οριζόντια, πρόσθια μπροστά-πολική, cingular, που προέρχονται από την πρόσθετη ζώνη του κινητήρα.

Οι παροξυσμοί των κινητήρων εμφανίζονται κατά τον ερεθισμό της πρόσθιας κεντρικής έλικας. Χαρακτηριστικές επιθέσεις Jackson, αναπτύσσοντας το contralateral nidus. Οι σπασμοί είναι κατά κύριο λόγο κλονικοί και μπορούν να εξαπλωθούν ως πορεία ανόδου (ποδιού) ή φθίνουσας (ποδιού). σε ορισμένες περιπτώσεις με δευτερογενή γενίκευση. Με βλάβη στα παρακείμενα λοβούς, παρατηρούνται σπασμοί στο ipsilateral άκρο ή αμφίπλευρα. Η αδυναμία μετά την επίθεση στα άκρα (παράλυση Todd) είναι ένα συχνό φαινόμενο του LE.

Οι χειρουργικές επιθέσεις εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της διέγερσης της λειτουργικής ζώνης της κάτω μετωπικής γύρου στη διασταύρωση με τον κροταφικό λοβό. Εκδηλωμένη από παροξυσμική μάσημα, πιπίλισμα, καταπόνηση, χτυπήματα, γλείψιμο, βήξιμο. η υπερυπερατότητα είναι χαρακτηριστική. Ίσως ipsilateral συσπάσεις των μυών του προσώπου, μειωμένη ομιλία ή ακουστική φωνή.

Οι δωρσολατρικές επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν όταν ερεθίζονται οι άνω και κάτω μετωπικοί εγκέφαλοι. Εκδηλώνονται με ανεπιθύμητες επιθέσεις με βίαιη στροφή της κεφαλής και των ματιών, συνήθως αντίθετο πλευρικό ερεθισμό. Με τη συμμετοχή των οπίσθιων τμημάτων της κάτω μετωπικής γύρου (κέντρο Broca), σημειώνονται παροξυσμοί της κινητικής αφασίας.

Οι στρεπτοφλεονικές κρίσεις συμβαίνουν όταν ο τροχιακός φλοιός ερεθίζεται από την κατώτερη μετωπική γύρο και εκδηλώνεται με μια ποικιλία φυτο-σπλαχνικών φαινομένων. Χαρακτηρίζεται από επιγαστρικό, καρδιαγγειακό (πόνος στην καρδιά, αλλαγή στον καρδιακό ρυθμό, αρτηριακή πίεση), αναπνευστικό (δύσπνοια, αίσθημα ασφυξίας, συμπίεση στο λαιμό, κώμα στο λαιμό). Συχνά υπάρχει πνευμονικός αυτοματισμός με υπέρταση. Η αφθονία των φυτικών φαινομένων στη δομή των επιθέσεων προσελκύει την προσοχή: υπεριδρωσία, χρωματική επίδραση του δέρματος, συχνά με υπερέκταση του προσώπου, διαταραχή της θερμορύθμισης κλπ. Τυπικά σύνθετα μερικά (ψυχοκινητικά) παροξυσμικά με αυτοματισμό χειρονομιών μπορεί να εμφανιστούν.

Προγενέστερες (μετωπικές) επιθέσεις συμβαίνουν όταν ο πόλος του μετωπικού λοβού είναι ερεθισμένος. Χαρακτηρίζεται από απλές μερικές επιληπτικές κρίσεις με διαταραχές πνευματικών λειτουργιών. Εκδηλώνονται ως αίσθηση ξαφνικής «αποτυχίας σκέψεων», «κενών στο κεφάλι», σύγχυσης ή, αντιθέτως, βίαιης μνήμης. επώδυνη, οδυνηρή ανάγκη να θυμηθούμε κάτι. Πιθανή βίαιη "εισροή σκέψεων", "ανεμοστρόβιλος ιδεών" - το συναίσθημα μιας ξαφνικής εμφάνισης στο μυαλό των σκέψεων που δεν σχετίζονται με το περιεχόμενο της τρέχουσας ψυχικής δραστηριότητας. Ο ασθενής δεν έχει την ευκαιρία να απαλλαγεί από αυτές τις σκέψεις μέχρι το τέλος της επίθεσης.

Οι κυτταρικές επιθέσεις προέρχονται από το πρόσθιο τμήμα της κυλινδρικής έλικας των μεσαίων περιοχών των μετωπικών λοβών. Εκδηλώνονται κυρίως σε σύνθετα, λιγότερο συχνά σε απλές μερικές επιθέσεις με παραβίαση συμπεριφοράς και συναισθηματικής σφαίρας. Δύσκολες μερικές επιθέσεις με αυτοματισμό των χειρονομιών, έξαψη του προσώπου, έκφραση τρόμου, ipsilateral κινήσεις που αναβοσβήνουν, και μερικές φορές κλονικές σπασμοί των ετερόπλευρων άκρων είναι χαρακτηριστικές. Ίσως η εμφάνιση παροξυσμικών δυσφορικών επεισοδίων με οδυνηρότητα, επιθετικότητα, ψυχοκινητική διέγερση.

Οι επιθέσεις που προέρχονται από την πρόσθετη περιοχή του κινητήρα περιγράφηκαν για πρώτη φορά από τον Field αλλά συστηματοποιήθηκαν μόνο πρόσφατα. Αυτός είναι ένας αρκετά συχνός τύπος κρίσης, ειδικά όταν θεωρείτε ότι παροξυσμοί που εμφανίζονται σε άλλα μέρη του μετωπιαίου λοβού, που εκπέμπονται συχνά στην πρόσθετη ζώνη του κινητήρα. Η παρουσία συχνών, συνήθως νυχτερινών, απλών μερικών επιθέσεων με εναλλασσόμενες αιμοκοιμώσεις, αρχαϊκές κινήσεις είναι χαρακτηριστική. επιληπτικές κρίσεις με διακοπή της ομιλίας, ασαφείς εντοπισμένες ευαίσθητες αισθήσεις στον κορμό και τα άκρα. Μερικές κρίσεις κινητήρα συνήθως εκδηλώνονται ως τονοειδείς σπασμοί που συμβαίνουν είτε από τη μια πλευρά είτε από την άλλη ή διμερώς (μοιάζουν με γενικευμένες). Χαρακτηριστική τονική τάση με την άνοδο του αντίπλευρου βραχίονα, αντίθεση του κεφαλιού και των ματιών (ο ασθενής κοιτάζει το ανυψωμένο βραχίονά του, όπως ήταν). Εμφανίζεται η εμφάνιση "ανασταλτικών" επιθέσεων με παροξυσμική ημιπάρεση. Οι επιθέσεις αρχαϊκών κινήσεων συμβαίνουν συνήθως τη νύχτα με υψηλή συχνότητα (έως και 3-10 φορές τη νύχτα, συχνά κάθε βράδυ). Χαρακτηρίζεται από μια ξαφνική αφύπνιση των ασθενών, κλαίνε, γκριμάτσα του τρόμου, καταιγίδα κινητήρα :. κουνώντας τα χέρια και τα πόδια του, boksirovaniem, πετάλι (θυμίζει ποδηλασία), πυελική κινήσεις (όπως στην συνουσία), κλπ Ο βαθμός διαταραχής της συνείδησης κυμαίνεται, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις συνείδηση ​​αποθηκεύεται. Οι επιθέσεις αυτές πρέπει να διαφοροποιούνται από τους υστεροσκοπικούς και παροξυσικούς νυχτερινούς φόβους στα παιδιά.

Μια μελέτη EEG με ΡΕ μπορεί να παρουσιάσει τα ακόλουθα αποτελέσματα: φυσιολογική δραστηριότητα κύματος κορυφής ή επιβράδυνση (περιοδική ρυθμική ή συνεχής) περιφερειακά στα πρόσθια, μετωπιαία-κεντρικά ή μετωπιαία-χρονικά καλώδια. βιδωτές ανεξάρτητες εστίες κύματος κορυφής. δευτερογενής διμερής συγχρονισμός. περιφερειακή μετωπική δραστηριότητα χαμηλού πλάτους (betta). Οι θάλαμοι που εντοπίζονται στην τροχιακή μετωπική, λειτουργική και βοηθητική ζώνη κινητήρα μπορεί να μην αλλάζουν όταν εφαρμόζονται τα επιφανειακά ηλεκτρόδια και απαιτούν τη χρήση ηλεκτροδίων βάθους ή κορθογραφίας. Με την ήττα της επιπρόσθετης ζώνης κινητήρα, τα μοτίβα EEG είναι συχνά ipsilateral σε επιληπτικές κρίσεις ή διμερείς, ή υπάρχει φαινόμενο δευτερογενούς διμερούς συγχρονισμού του Jasper.

Η θεραπεία της ΡΕ διεξάγεται σύμφωνα με τις γενικές αρχές της θεραπείας των μορφών επιληψίας που σχετίζονται με τον εντοπισμό. Η καρβαμαζεπίνη (20-30 mg / kg / ημέρα) και το βαλπροϊκό (50-100 mg / kg / ημέρα) είναι τα φάρμακα επιλογής. διφενίνη, βαρβιτουρικά και λαμοτριγίνη. Τα βαλπροϊκά είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά στην περίπτωση δευτερογενών γενικευμένων επιληπτικών κρίσεων. Με την αναποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας που εφαρμόζεται πολυθεραπεία - ένας συνδυασμός των παραπάνω φαρμάκων. Η πλήρης αντίσταση των επιθέσεων στη θεραπεία του AED είναι ένας λόγος για να εξεταστεί το ζήτημα της χειρουργικής επέμβασης.

Η πρόγνωση της ΡΕ εξαρτάται από τη φύση της δομικής εγκεφαλικής βλάβης. Οι συχνές επιθέσεις που αντιστέκονται στη θεραπεία επιδεινώνουν σημαντικά την κοινωνική προσαρμογή των ασθενών. Οι επιθέσεις που προέρχονται από την επιπρόσθετη ζώνη του κινητήρα είναι συνήθως ανθεκτικές στις παραδοσιακές AED και απαιτούν χειρουργική θεραπεία.

Γενικές αρχές θεραπείας της επιληψίας

Επί του παρόντος, αναπτύσσονται γενικά αποδεκτά διεθνή πρότυπα για τη θεραπεία της επιληψίας, τα οποία πρέπει να παρατηρηθούν για να βελτιωθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας και να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής των ασθενών.

Η θεραπεία της επιληψίας μπορεί να ξεκινήσει μόνο αφού έχει καθοριστεί ακριβής διάγνωση. Οι όροι "προ-επιληψία" και "προφυλακτική θεραπεία της επιληψίας" είναι παράλογοι. Υπάρχουν δύο κατηγορίες παροξυσμικών νευρολογικών διαταραχών: επιληπτικές και μη επιληπτικές (λιποθυμία, υπνοβασία, νυχτερινές θρησκείες κλπ.) Και ο διορισμός του ΑΕΠ δικαιολογείται μόνο σε περίπτωση ασθένειας. Σύμφωνα με τους περισσότερους νευρολόγους, η θεραπεία της επιληψίας πρέπει να ξεκινήσει μετά από μια δεύτερη επίθεση. Ένα απλό παροξυσμό μπορεί να είναι "τυχαίο", προκαλούμενο από πυρετό, υπερθέρμανση, δηλητηρίαση, μεταβολικές διαταραχές και δεν ισχύει για την επιληψία. Στην περίπτωση αυτή, ο άμεσος διορισμός του AED δεν μπορεί να δικαιολογηθεί, καθώς αυτά τα φάρμακα είναι δυνητικά πολύ τοξικά και δεν χρησιμοποιούνται για «πρόληψη». Επομένως, τα AEDs μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο στην περίπτωση επαναλαμβανόμενων μη προκληθέντων επιληπτικών κρίσεων (δηλαδή, εξ ορισμού, επιληψίας).

Σε περίπτωση καθιέρωσης ακριβούς διάγνωσης της επιληψίας, είναι απαραίτητο να αποφασιστεί εάν θα διοριστεί AED ή όχι; Φυσικά, στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, οι AED συνταγογραφούνται αμέσως μετά τη διάγνωση της επιληψίας. Ωστόσο, με μερικά καλοήθη επιληπτικά σύνδρομα παιδικής ηλικίας (κυρίως με ρολανδική επιληψία) και αντανακλαστικές μορφές της νόσου (ανάγνωση επιληψίας, πρωτογενούς φωτοευαισθησίας κ.λπ.), επιτρέπεται η διαχείριση ασθενών χωρίς τη χρήση ΑΕΠ. Τέτοιες περιπτώσεις πρέπει να υποστηριχθούν αυστηρά.

Διαπιστώνεται η διάγνωση της επιληψίας και αποφασίζεται ο διορισμός ενός AED. Από τη δεκαετία του 1980, η αρχή της μονοθεραπείας εδραιώθηκε σταθερά στην κλινική επιληπτική εξέταση: η ανακούφιση των επιληπτικών κρίσεων πρέπει να πραγματοποιείται κατά κύριο λόγο με ένα φάρμακο. Με την έλευση των χρωματογραφικών μεθόδων για τον προσδιορισμό του επιπέδου του ΑΕΡ στο αίμα, κατέστη προφανές ότι πολλά αντισπασμωδικά έχουν αμοιβαίο ανταγωνισμό και η ταυτόχρονη χρήση τους μπορεί να εξασθενήσει σημαντικά το αντισπασμωδικό αποτέλεσμα καθενός από αυτά. Επιπλέον, η χρήση της μονοθεραπείας αποφεύγει την εμφάνιση σοβαρών παρενεργειών και τερατογόνων επιδράσεων, η συχνότητα των οποίων αυξάνεται σημαντικά με το διορισμό αρκετών φαρμάκων ταυτόχρονα. Επομένως, η ασυνέπεια της παλιάς ιδέας του διορισμού μεγάλου αριθμού AED ταυτόχρονα σε μικρές δόσεις έχει αποδειχθεί πλήρως. Η πολυθεραπεία δικαιολογείται μόνο στην περίπτωση ανθεκτικών μορφών επιληψίας και όχι περισσότερο από 3 AED ταυτόχρονα.

Η επιλογή του AEP δεν πρέπει να είναι εμπειρική. Το AEP καθορίζεται αυστηρά σύμφωνα με τη μορφή της επιληψίας και τη φύση των επιθέσεων. Η επιτυχία της θεραπείας της επιληψίας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την ακρίβεια της σύνδρομης διάγνωσης (Πίνακας 3).

AEP συνταγογραφούνται, ξεκινώντας με μικρή δόση, με σταδιακή αύξηση για να επιτευχθεί θεραπευτική αποτελεσματικότητα ή εμφάνιση των πρώτων σημείων ανεπιθύμητων ενεργειών. Ταυτόχρονα, αποφασιστική είναι η κλινική αποτελεσματικότητα και η ανεκτικότητα του φαρμάκου, και όχι η περιεκτικότητά του στο αίμα (πίνακας 4).

Σε περίπτωση αποτυχίας ενός φαρμάκου, θα πρέπει να αντικατασταθεί σταδιακά από άλλο AED, αποτελεσματικό σε αυτή τη μορφή επιληψίας. Με την αναποτελεσματικότητα ενός AEP, δεν μπορείτε αμέσως να προσθέσετε σε αυτό το δεύτερο φάρμακο, δηλαδή να στραφείτε στην πολυθεραπεία χωρίς να χρησιμοποιείτε όλα τα αποθέματα μονοθεραπείας.

Αρχές κατάργησης του AEP.

Το AEP μπορεί να ακυρωθεί μετά από 2.5-4 χρόνια πλήρους έλλειψης επιληπτικών κρίσεων. Το κλινικό κριτήριο (έλλειψη κρίσεων) είναι το κύριο κριτήριο για τη διακοπή της θεραπείας. Στις περισσότερες ιδιοπαθείς μορφές επιληψίας, η απόσυρση φαρμάκων μπορεί να πραγματοποιηθεί μετά από 2.5 (ρολανδική επιληψία) - 3 χρόνια ύφεσης. Σε σοβαρές ανθεκτικές μορφές (σύνδρομο Lennox-Gastaut, συμπτωματική μερική επιληψία), καθώς και σε νεανική μυοκλονική επιληψία, η περίοδος αυτή αυξάνεται σε 3-4 έτη. Με διάρκεια πλήρους θεραπευτικής ύφεσης για 4 χρόνια, η θεραπεία πρέπει να ακυρώνεται σε όλες τις περιπτώσεις. Η παρουσία παθολογικών αλλαγών στο ΗΕΓ ή η εφηβεία των ασθενών δεν είναι παράγοντες που καθυστερούν την κατάργηση του ΑΕΡ ελλείψει επιληπτικών κρίσεων για περισσότερο από 4 χρόνια.

Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με το θέμα της τακτικής της κατάργησης του AED. Η θεραπεία μπορεί να ακυρωθεί σταδιακά σε 1-6 μήνες ή ταυτόχρονα κατά τη διακριτική ευχέρεια του γιατρού.