Τι σημαίνει η διάγνωση - απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου

Για την κανονική αλληλεπίδραση των νευρώνων (νευρικών κυττάρων) μεταξύ τους και με άλλες δομές του σώματος, είναι πολύ σημαντικό όχι μόνο το εσωτερικό τους περιεχόμενο, αλλά και η μεμβράνη που περιέχει την ουσία μυελίνη. Τα συστατικά του είναι λιπίδια και πρωτεΐνες.

Εάν ένα τέτοιο "περιτύλιγμα" των νευρώνων για οποιονδήποτε λόγο καταστραφεί, η μετάδοση των νευρικών παρορμήσεων είναι αδύνατη. Αυτές οι συνέπειες μπορεί να οδηγήσουν σε απομυελίνωση της νόσου του εγκεφάλου που μπορεί να επηρεάσει σημαντικά το μυαλό και ακόμη και τη βιωσιμότητα ενός ατόμου.

Η ουσία της παθολογίας

Οι περισσότεροι άνθρωποι δεν ξέρουν τι είναι, ποια είναι η απομυελίνωση του εγκεφάλου. Ωστόσο, οι απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος εμφανίζονται τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Είναι ενδιαφέρον ότι η συχνότητα εμφάνισής τους σχετίζεται με τη γεωγραφική θέση και τη φυλή: ο μεγαλύτερος αριθμός ασθενών με μια τέτοια διάγνωση σχετίζεται με καυκάσιους και παρατηρείται στην Ευρώπη και την Αμερική.

Οι νευρώνες έχουν ένα συγκεκριμένο σχήμα που τις διακρίνει από όλους τους άλλους τύπους κυττάρων. Έχουν πολύ μεγάλες διεργασίες, μερικές από τις οποίες καλύπτονται με θήκη μυελίνης, η οποία επιτρέπει τη μετάδοση νευρικών παρορμήσεων και καθιστά τη διαδικασία αυτή πιο γρήγορη. Εάν η μυελίνη έχει καταρρεύσει, το προσάρτημα είτε δεν θα είναι σε θέση να επικοινωνήσει με άλλους νευρώνες καθόλου με ηλεκτροφυσιολογικές παρορμήσεις, είτε αυτή η διαδικασία θα είναι εξαιρετικά δύσκολη.

Στη συνέχεια, η δομή του ανθρώπινου σώματος θα υποφέρει, η εννεύρωση του οποίου συνδέεται με το κατεστραμμένο νεύρο. Αυτό σημαίνει ότι η εξαφάνιση της θήκης μυελίνης μπορεί να έχει ποικίλα συμπτώματα και συνέπειες. Οι ασθενείς με παρόμοιες διαγνώσεις, αλλά διαφορετικός εντοπισμός του nidus μπορεί να ζήσουν για διαφορετικό χρονικό διάστημα, η πρόγνωση εξαρτάται από τη σημασία της προσβεβλημένης δομής.

Ένας πολύ σημαντικός ρόλος στην καταστροφή του κελύφους παίζει το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο προσβάλλει ξαφνικά τις ζωντανές δομές του σώματος.

Σε πολλές περιπτώσεις, αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά πολύ γρήγορα σε λοιμώδη παθογόνα στο μυελό και ταυτόχρονα στα δομικά συστατικά του κεντρικού νευρικού συστήματος. αποκαλείται μια αποκαλούμενη αυτοάνοση αντίδραση. Υπάρχουν όμως και άλλες μη μολυσματικές αιτίες τέτοιων αποτυχιών.

Λόγοι

Ορισμένες από τις αιτίες αυτής της νόσου του ΚΝΣ δεν εξαρτώνται από τον τρόπο ζωής (για παράδειγμα, την κληρονομικότητα), ενώ άλλες συνδέονται με μια αποτρεπτική στάση ενός ατόμου προς την υγεία του.

Πιθανότατα, η διαδικασία απομυελίνωσης του εγκεφάλου συμβαίνει υπό την επίδραση πολλών παραγόντων ταυτόχρονα.

Η ανάπτυξη αυτής της νόσου μπορεί να σχετίζεται με τους ακόλουθους παράγοντες:

1. Ελαττώματα κληρονομικών πληροφοριών που σχετίζονται με το σχηματισμό της θήκης μυελίνης.
2. Κακές συνήθειες που προκαλούν δηλητηρίαση από νευρώσεις με καπνό, ναρκωτικές ουσίες και αλκοόλ.
3. Παρατεταμένη έκθεση στο στρες.
4. Ιοί (ερυθρά, έρπητα, ιλαρά)
5. Νευροϊνώσεις που επηρεάζουν τα νευρικά κύτταρα.
6. Εμβολιασμός κατά της ηπατίτιδας.
7. Αυτοάνοση ασθένεια, κατά της οποίας καταστρέφεται η θήκη μυελίνης.
8. Διαταραχές του μεταβολισμού.
9. Παρανεοπλασματική διαδικασία, εξελισσόμενη λόγω της ανάπτυξης όγκων.
10. Ενδοτοξικότητα με οποιεσδήποτε ισχυρές επιβλαβείς ουσίες (συμπεριλαμβανομένων εκείνων που χρησιμοποιούνται στην καθημερινή ζωή - χρώματα, ακετόνη, έλαιο λιναρόσπορου), καθώς και τοξικά μεταβολικά προϊόντα.
11. Ορισμένες συγγενείς ανωμαλίες, όπως η "άδεια τουρκική σέλα" (περισσότερα εδώ).

Ποικιλίες της νόσου

Η ταξινόμηση αυτής της ασθένειας βασίζεται στην κατανομή των αιτίων της νόσου:

1. Εάν η μυελίνη στο σώμα καταστρέφεται λόγω κληρονομικών λόγων, μιλούν για μυελονοκλασία.
2. Εάν το κέλυφος παράγεται και λειτουργεί σωστά, αλλά στη συνέχεια εξαφανίζεται λόγω της δράσης τρίτων παραγόντων, λένε για τη μυελοπάθεια.

Επιπλέον, υπάρχουν σοβαρές ασθένειες που περιλαμβάνονται στην έννοια της "απομυελινωτικής νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος":

1. Η πιο κοινή παθολογία αυτού του είδους - η πολλαπλή σκλήρυνση - επηρεάζει όλα τα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι πολύ διαφορετικά.
2. Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.
3. Η ασθένεια Marburg.
4. Οξεία διάδοση εγκεφαλομυελίτιδας.
5. Νόσος του Devik.

Συμπτωματολογία

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου και όπου βρίσκονται οι εστίες απομυελίνωσης του εγκεφάλου.

Ειδικότερα, η πολλαπλή σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από το ακόλουθο σύνολο χαρακτηριστικών:

1. Αλλαγές στην αναλογία της έντασης του τένοντα και ορισμένων αντανακλαστικών δέρματος, paresis, μυϊκοί σπασμοί.
2. Αλλαγή των χαρακτηριστικών της όρασης (παραμόρφωση του πεδίου, σαφήνεια, αντίθεση, εμφάνιση βοοειδών).
3. Αλλαγές στην ευαισθησία διαφόρων αναλυτών.
4. Σημάδια δυσλειτουργίας του εγκεφαλικού στελέχους και των νεύρων, ανατομικά συνδεδεμένα με τον εγκέφαλο (βολβικό σύνδρομο, δυσλειτουργία μυϊκών μυών, νυσταγμός).
5. Δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων (ανικανότητα, δυσκοιλιότητα, ακράτεια ούρων).
6. Νευροψυχολογικές αλλαγές (μείωση της νοημοσύνης, καταθλιπτικές καταστάσεις, ευφορία).

Η ασθένεια Marburg (διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα) είναι μια παροδική, θανατηφόρα ασθένεια που μπορεί να σκοτώσει ένα άτομο σε λίγους μήνες. Υπάρχει μια ταξινόμηση με την οποία αυτή η ασθένεια ανήκει στη μορφή της πολλαπλής σκλήρυνσης. Μοιάζει με μολυσματική ασθένεια στην οποία εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Η ταχέως αναπτυσσόμενη παθολογία απομυελινωτικών επηρεάζει το εγκεφαλικό επεισόδιο και τα νεύρα που συνδέονται με αυτό.
2. Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
3. Βλάβη της λειτουργίας και της ευαισθησίας του κινητήρα.
4. Συχνά υπάρχει πονοκέφαλος, συνοδευόμενος από έμετο.
5. Υπάρχουν κράμπες.

Η νόσος του Devik είναι μια διαδικασία απομυελίνωσης που καλύπτει κυρίως τα οπτικά νεύρα, καθώς και την ουσία του νωτιαίου μυελού. Η ασθένεια θεωρείται πιο επικίνδυνη για τους ενήλικες και λιγότερο επικίνδυνη για τα παιδιά, ειδικά αν ξεκινήσετε εγκαίρως τη θεραπεία με ορμονικά φάρμακα. Οι εκδηλώσεις αυτής της παθολογίας είναι οι εξής:

1. Τα προβλήματα όρασης οδηγούν σε ολική τύφλωση.
2. Παράλυση.
3. Δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.

Μια άλλη παθολογία, προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό ανοσολογικών αλλαγών που προκαλούνται από εξωτερικούς παράγοντες και την εμφάνιση αποστραγγιστικών εστιών. Υποψιάζεστε ότι μια τέτοια ασθένεια μπορεί να είναι για τους ακόλουθους λόγους:

1. Μειωμένη οπτική ικανότητα.
2. Μειωμένη νοημοσύνη.
3. Απώλεια συντονισμού
4. Κράμπες.
5. Παρέσης

Όπως γνωρίζετε, τέτοια προβλήματα μειώνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής.

Διαγνωστικά

Μόνο σύμφωνα με τα κλινικά συμπτώματα ο γιατρός δεν θα είναι σε θέση να προσδιορίσει την ακριβή διάγνωση, και ακόμη περισσότερο - να επιλέξει τη σωστή θεραπεία. Επομένως, τέτοιες διαγνωστικές μελέτες είναι απαραίτητες, οι οποίες επιτρέπουν τον εντοπισμό παθολογικών διεργασιών που συμβαίνουν στον εγκέφαλο.

1. Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό είναι πολύ ενημερωτική. Παρέχει την ευκαιρία να δούμε αν υπάρχουν ενιαίες εστίες ή πολλαπλές τοποθεσίες. Πολύ συχνά, οι εικόνες μαγνητικής απεικόνισης δείχνουν αλλαγές στους μετωπικούς λοβούς, εντοπισμένες περιφερικά ή υποκοκκικά.
2. Η ηλεκρονευρογυογραφία επιτρέπει όχι μόνο να προσδιοριστεί ο εντοπισμός των εστιών, αλλά και ο βαθμός αποσάθρωσης της δομής του νεύρου.
3. Πρόσφατα αναπτύχθηκε μια μέθοδος προκληθέντων δυναμικών, η οποία επιτρέπει την αξιολόγηση της διαδικασίας διεξαγωγής νευρικών παλμών καταγράφοντας την ηλεκτρική δραστηριότητα των δομών του εγκεφάλου.

Μέθοδοι θεραπείας

Η θεραπεία τέτοιων σύνθετων παθήσεων περιλαμβάνει δύο κύριες προσεγγίσεις: τον έλεγχο των παθολογικών φαινομένων στο κεντρικό νευρικό σύστημα και την καταπολέμηση των αυτοάνοσων διεργασιών (παθογενετική θεραπεία) και την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Ιντερφερόνη

Η πρώτη κατεύθυνση της θεραπείας περιλαμβάνει το διορισμό φαρμάκων που περιέχουν ιντερφερόνη. Ο αντίκτυπος στην ανοσία περιλαμβάνει την εξάλειψη αυτών των ανοσοσυμπλεγμάτων και των αντισωμάτων που βρίσκονται στο αίμα του ασθενούς.

Τα φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν ενδοφλέβια, υποδόρια, και στην περίπτωση της μακροχρόνιας χρήσης τους, ο κίνδυνος απότομης προόδου μειώνεται πραγματικά.

Ανταλλαγή πλάσματος

Ένας άλλος τρόπος για την εξάλειψη των επικίνδυνων με μυελίνη αντισωμάτων είναι η διήθηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κατά τη διάρκεια καθεμίας από τις οκτώ διαδοχικές διαδικασίες, περίπου 150 mg CSF διεξάγεται μέσω ειδικών φίλτρων. Με τον ίδιο σκοπό, η πλασμαφαίρεση χρησιμοποιείται επίσης για την απομάκρυνση αντισωμάτων που κυκλοφορούν στα αγγεία του ασθενούς και κατευθύνονται προς τον εγκέφαλο.

Ορμόνες

Η ορμονική θεραπεία βοηθά επίσης στην απομάκρυνση επιθετικών βιοχημικών ενώσεων από το αίμα που καταστρέφουν τη νευρωνική μεμβράνη. Εάν προκληθεί αυτοάνοση, συνιστάται η χρήση κυτταροστατικών.

Nootropics

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση νοοτροπικών φαρμάκων που προστατεύουν το νευρικό σύστημα από τα παθολογικά αποτελέσματα της νόσου. Αυτά τα φάρμακα λαμβάνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά δεν έχουν αρνητικές επιπτώσεις στο σώμα.

Τα Nootropics όχι μόνο διεγείρουν τη σκέψη και βελτιστοποιούν τις βασικές διανοητικές διαδικασίες, αλλά και εμποδίζουν το θάνατο των νευρώνων και των σχετικών κυττάρων από έλλειψη οξυγόνου. Υπό την επιρροή τους, βελτιώνεται η φλεβική κυκλοφορία και η έγκαιρη εκροή αίματος από τον εγκέφαλο, μειώνεται η ευαισθησία των δομών του εγκεφάλου σε τοξικές ουσίες.

Παρά τα πολλά θετικά αποτελέσματα, τα νοτοτροπικά φάρμακα εξακολουθούν να έχουν αντενδείξεις: δεν μπορούν να ληφθούν με δρεπανοκυτταρική αναιμία, τοξικομανία, νεύρωση, εγκεφαλοαγγειακή ανεπάρκεια και μερικές άλλες καταστάσεις.

Μυοχαλαρωτικά

Με αυτές τις παθολογίες μπορεί να προκύψει μια κατάσταση όταν οι νευρώνες με μια καταστραμμένη μεμβράνη σταματήσουν να στέλνουν σήματα για να χαλαρώσουν τους μύες και βρίσκονται σε συνεχή ένταση. Για την εξάλειψη αυτού του προβλήματος, συνταγογραφούνται μυοχαλαρωτικά.

Αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Για να μειωθεί η ένταση της φλεγμονής και να επιβραδυνθεί η βίαιη αντίδραση του σώματος στους δικούς της φλεγμονώδεις ιστούς, χρειάζονται αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Υπό την επίδρασή τους, το αγγειακό δίκτυο στο ΚΝΣ παύει να είναι τόσο διαπερατό σε αυτοαντισώματα και ανοσοσυμπλέγματα.

Λαϊκές μέθοδοι

Η θεραπεία με δημοφιλείς, μη παραδοσιακές μεθόδους μπορεί να είναι βοηθητική. Τέτοιες ασθένειες δεν μπορούν να ξεπεραστούν με τη βοήθεια βοτάνων, διαδικασιών στο σπίτι. Αλλά μερικοί τρόποι για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί να είναι κατάλληλοι. Σε αυτή την περίπτωση, οι σχετικές συνταγές θα πρέπει να συζητούνται με το γιατρό σας.

Συμπέρασμα

Αυτές οι παθολογικές αλλαγές στο κεντρικό νευρικό σύστημα μπορούν να προκαλέσουν πολλούς παράγοντες, αλλά ένα άτομο πρέπει να θυμάται ότι σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εμποδίσει την ανάπτυξη μιας επικίνδυνης ασθένειας. Για παράδειγμα, αποφεύγοντας την υποθερμία και την επικοινωνία με άτομα που έχουν μολυνθεί από τη μόλυνση, μπορεί να μειωθεί ο κίνδυνος βίαιων ανοσολογικών αντιδράσεων που μπορεί να προκαλέσουν την καταστροφή των δομών του ίδιου του σώματος. Με την άσκηση σκλήρυνσης του σώματος και τις στοιχειώδεις σωματικές ασκήσεις, μπορεί μερικές φορές να αυξηθεί η αντίσταση σε πολλές αρνητικές επιπτώσεις.

Απομυελινωτικές ασθένειες, εστίες απομυελίνωσης στον εγκέφαλο: διάγνωση, αιτίες και θεραπεία

Κάθε χρόνο ένας αυξανόμενος αριθμός ασθενειών του νευρικού συστήματος, που συνοδεύεται από απομυελίνωση. Αυτή η επικίνδυνη και ως επί το πλείστον μη αναστρέψιμη διαδικασία επηρεάζει τη λευκή ύλη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, οδηγεί σε επίμονες νευρολογικές διαταραχές και οι μεμονωμένες μορφές δεν αφήνουν στον ασθενή την ευκαιρία να ζήσει.

Οι νόσοι απομυελίνωσης διαγνωρίζονται όλο και περισσότερο σε παιδιά και σχετικά νέους ηλικίας 40-45 ετών, υπάρχει μια τάση για άτυπη πορεία της παθολογίας, η εξάπλωσή της σε εκείνες τις γεωγραφικές περιοχές όπου η επίπτωση ήταν πολύ χαμηλή.

Η διάγνωση και θεραπεία των ασθενειών απομυελίνωσης παραμένει πολύπλοκη και ελάχιστα μελετηθεί, αλλά η έρευνα στον τομέα της μοριακής γενετικής, βιολογίας και της ανοσολογίας, ενεργά διεξάγονται από το τέλος του περασμένου αιώνα, επέτρεψε να κάνουμε ένα βήμα προς αυτή την κατεύθυνση.

Χάρη στις προσπάθειες των επιστημόνων να ρίξει φως σχετικά με τους βασικούς μηχανισμούς της απομυελίνωσης και τα αίτιά της, τα θεραπευτικά σχήματα που αναπτύχθηκε ορισμένων ασθενειών, και η χρήση της μαγνητικής τομογραφίας ως η κύρια μέθοδος διάγνωσης σας επιτρέπει να ορίσετε την αρχή της εξέλιξης της νόσου σε πρώιμο στάδιο.

Αιτίες και μηχανισμοί απομυελίνωσης

Η ανάπτυξη της διαδικασίας απομυελίνωσης βασίζεται στην αυτοανοσοποίηση, όταν σχηματίζονται συγκεκριμένες πρωτεΐνες-αντισώματα στο σώμα, προσβάλλοντας τα συστατικά των κυττάρων του νευρικού ιστού. Η ανάπτυξη σε απόκριση αυτής της φλεγμονώδους αντίδρασης οδηγεί σε μη αναστρέψιμη βλάβη στις διαδικασίες των νευρώνων, στην καταστροφή της θήκης μυελίνης τους και στην εξασθένιση της μετάδοσης των νευρικών ερεθισμάτων.

Παράγοντες κινδύνου για απομυελίνωση:

• Κληρονομική προδιάθεση (που σχετίζεται με τα γονίδια του έκτου χρωμοσώματος, καθώς και μεταλλάξεις των γονιδίων των κυτοκινών, ανοσοσφαιρινών, πρωτεΐνης μυελίνης).
• Ιογενής λοίμωξη (έρπης, κυτταρομεγαλοϊός, Epstein-Barr, ερυθρά).
• Χρόνιες εστίες βακτηριακής λοίμωξης, μεταφορά του H. pylori.
• Δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα, ατμούς βενζίνης, διαλύτες.
• Ισχυρό και παρατεταμένο στρες.
• Χαρακτηριστικά της διατροφής με την κυριαρχία πρωτεϊνών και λιπών ζωικής προέλευσης.
• Μη ευνοϊκές περιβαλλοντικές συνθήκες.

Παρατηρείται ότι οι απομυελινωτικές αλλοιώσεις έχουν κάποια γεωγραφική εξάρτηση. Ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων καταγράφεται στο κεντρικό και βόρειο τμήμα των Ηνωμένων Πολιτειών, στην Ευρώπη, μάλλον υψηλό ποσοστό επίπτωσης στη Σιβηρία της Κεντρικής Ρωσίας. Αντίθετα, μεταξύ των ανθρώπων στις αφρικανικές χώρες, την Αυστραλία, την Ιαπωνία και την Κίνα, οι απομυελινωτικές ασθένειες είναι πολύ σπάνιες. Ο αγώνας παίζει επίσης έναν καθοριστικό ρόλο: Οι καυκάσιοι κυριαρχούν μεταξύ των απομυελινωτικών ασθενών.

Η αυτοάνοση διαδικασία μπορεί να ξεκινήσει από μόνη της υπό δυσμενείς συνθήκες, και στη συνέχεια η κληρονομικότητα παίζει πρωταρχικό ρόλο. Η μεταφορά ορισμένων γονιδίων ή μεταλλάξεων αυτών οδηγεί σε ανεπαρκή παραγωγή αντισωμάτων που διεισδύουν στο αιματο-εγκεφαλικό φράγμα και προκαλούν φλεγμονή με την καταστροφή της μυελίνης.

Ένας άλλος σημαντικός παθογενετικός μηχανισμός είναι η απομυελίνωση κατά των μολύνσεων. Η πορεία της φλεγμονής σε αυτή την περίπτωση είναι κάπως διαφορετική. Μια κανονική αντίδραση στην παρουσία λοίμωξης θεωρείται ότι είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων εναντίον των πρωτεϊνικών συστατικών των μικροοργανισμών, αλλά συμβαίνει ότι τα βακτήρια και οι ιοί έτσι πρωτεΐνες είναι παρόμοιες με εκείνες στους ιστούς του ασθενούς, το σώμα αρχίζει να «μπερδέψει» το δικό τους και άλλοι, επιτίθεται τόσο τα μικρόβια και τη δική τους κύτταρα.

Οι φλεγμονώδεις αυτοάνοσες διεργασίες στα αρχικά στάδια της νόσου οδηγούν σε αναστρέψιμες διαταραχές της αγωγιμότητας και η μερική ανάκτηση της μυελίνης επιτρέπει στους νευρώνες να λειτουργούν τουλάχιστον εν μέρει. Με την πάροδο του χρόνου, η καταστροφή των μεμβρανών των νεύρων εξελίσσεται, οι διαδικασίες των νευρώνων «γίνονται γυμνές» και δεν υπάρχει τίποτα να μεταδώσει τα σήματα. Σε αυτό το στάδιο εμφανίζεται ένα επίμονο και μη αναστρέψιμο νευρολογικό έλλειμμα.

Στο δρόμο προς τη διάγνωση

Η συμπτωματολογία της απομυελίνωσης είναι εξαιρετικά ποικίλη και εξαρτάται από τη θέση της βλάβης, την πορεία μιας συγκεκριμένης νόσου, το ρυθμό εξέλιξης των συμπτωμάτων. Ο ασθενής συνήθως αναπτύσσει νευρολογικές διαταραχές, οι οποίες είναι συχνά παροδικές στη φύση τους. Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να είναι οπτικές διαταραχές.

Όταν ο ασθενής αισθάνεται ότι κάτι είναι λάθος, αλλά δεν μπορεί πλέον να δικαιολογήσει τις αλλαγές με κόπωση ή άγχος, πηγαίνει σε γιατρό. Είναι εξαιρετικά προβληματικό να υποψιάζεται κάποιος συγκεκριμένος τύπος διαδικασίας απομυελίνωσης μόνο με βάση την κλινική και ο ειδικός δεν έχει πάντα σαφή εμπιστοσύνη στην απομυελίνωση και συνεπώς δεν απαιτείται περαιτέρω έρευνα.

παράδειγμα εστειών απομυελίνωσης στη σκλήρυνση κατά πλάκας

Ο κύριος και πολύ ενημερωτικός τρόπος για τη διάγνωση μιας διαδικασίας απομυελίνωσης θεωρείται παραδοσιακά ως μαγνητική τομογραφία. Αυτή η μέθοδος είναι ασφαλής, μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς διαφόρων ηλικιών, οι έγκυες γυναίκες και αντενδείξεις είναι το υπερβολικό βάρος, ο φόβος των κλειστών χώρων, η παρουσία των μεταλλικών κατασκευών, ανταποκρινόμενη σε ένα ισχυρό μαγνητικό πεδίο, ψυχική ασθένεια.

Στρογγυλά ή οβάλ hyperintense βλάβες στην MRI απομυελίνωση βρεθεί κυρίως στην λευκή ουσία κάτω από το φλοιώδες στρώμα γύρω από τις κοιλίες (περικοιλιακής), διάσπαρτα διάχυτα, είναι διαφόρων μεγεθών -. Από μερικά χιλιοστά έως 3,2 cm έως επαληθεύει το χρόνο του σχηματισμού των εστιών χρησιμοποιείται ενίσχυση της αντίθεσης, με αυτά τα πιο "νεαρά" πεδία απομυελίνωσης συσσωρεύουν έναν παράγοντα αντίθεσης καλύτερα από τους μακροχρόνιους.

Το κύριο καθήκον ενός νευρολόγου στην ανίχνευση της απομυελίνωσης είναι να προσδιορίσει τη συγκεκριμένη μορφή της παθολογίας και να επιλέξει την κατάλληλη θεραπεία. Η πρόβλεψη είναι διφορούμενη. Για παράδειγμα, είναι δυνατόν να ζήσετε μια ντουζίνα ή περισσότερα χρόνια με σκλήρυνση κατά πλάκας, και με άλλες ποικιλίες το προσδόκιμο ζωής μπορεί να είναι ένα έτος ή λιγότερο.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) είναι η πιο κοινή μορφή απομυελίνωσης, που επηρεάζει περίπου 2 εκατομμύρια ανθρώπους στη Γη. Μεταξύ των ασθενών, οι νέοι και οι μεσήλικες, ηλικίας 20-40 ετών, κυριαρχούν · οι γυναίκες είναι συχνότερα άρρωστοι. Στην ομιλία, οι άνθρωποι που βρίσκονται μακριά από την ιατρική συχνά χρησιμοποιούν τον όρο "σκλήρυνση" σε σχέση με τις αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία και σχετίζονται με την εξασθένιση της μνήμης και των διαδικασιών σκέψης. Τα ΚΜ με αυτήν την «σκλήρυνση» δεν έχουν τίποτα να κάνουν.

Η ασθένεια βασίζεται στην αυτοανοσία και τη βλάβη των νευρικών ινών, στην αποικοδόμηση της μυελίνης και στην επακόλουθη αντικατάσταση αυτών των εστιών με συνδετικό ιστό (εξ ου και «σκλήρυνση»). Χαρακτηρίζεται από τη διάχυτη φύση των αλλαγών, δηλαδή, η απομυελίνωση και η σκλήρυνση βρίσκονται σε διάφορα μέρη του νευρικού συστήματος, χωρίς να παρουσιάζουν ένα σαφές μοτίβο στην κατανομή τους.

Οι αιτίες της νόσου δεν έχουν επιλυθεί στο τέλος. Η σύνθετη επίδραση της κληρονομικότητας, των εξωτερικών συνθηκών, της μόλυνσης από βακτήρια και ιούς θεωρείται. Παρατηρείται ότι η συχνότητα του Η / Υ είναι υψηλότερη όταν υπάρχει λιγότερος ηλιακός φωτισμός, δηλαδή, πέρα ​​από τον ισημερινό.

Συνήθως, πολλά τμήματα του νευρικού συστήματος επηρεάζονται άμεσα, και είναι δυνατή η εμπλοκή τόσο του εγκεφάλου όσο και του νωτιαίου μυελού. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η ανίχνευση των MRI πλάκες διαφόρων συνταγών: από πολύ φρέσκες έως σκληρωτικές. Αυτό υποδηλώνει μια χρόνια, επίμονη φύση της φλεγμονής και εξηγεί μια ποικιλία συμπτωμάτων με αλλαγή των συμπτωμάτων καθώς εξελίσσεται η απομυελίνωση.

Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι πολύ διαφορετικά, καθώς η βλάβη επηρεάζει ταυτόχρονα πολλά μέρη του νευρικού συστήματος. Πιθανό:

• Παρέσεις και παράλυση, αυξημένα αντανακλαστικά τένοντα, σπασμωδικές συσπάσεις ορισμένων μυϊκών ομάδων.
• Διαταραχή ισορροπίας και λεπτές κινητικές δεξιότητες.
• Εξάλειψη των μυών του προσώπου, αλλαγές στην ομιλία, κατάποση, πτώση.
• Παθολογία ευαισθησίας, επιφανειακή και βαθιά.
• Από την πλευρά των πυελικών οργάνων - η καθυστέρηση ή η ακράτεια, η δυσκοιλιότητα, η ανικανότητα.
• Με τη συμμετοχή των οπτικών νεύρων - μειωμένη οπτική οξύτητα, στένωση των πεδίων, μειωμένη αντίληψη χρώματος, αντίθεσης και φωτεινότητας.

Τα συμπτώματα που περιγράφονται συνδυάζονται με αλλαγές στον πνευματικό σφαίρα. Οι ασθενείς είναι καταθλιπτικοί, το συναισθηματικό υπόβαθρο είναι συνήθως μειωμένο, υπάρχει μια τάση για κατάθλιψη, ή, αντιστρόφως, ευφορία. Καθώς αυξάνεται ο αριθμός και το μέγεθος των εστιών απομυελινοποίησης στη λευκή ύλη του εγκεφάλου, η μείωση της νοημοσύνης και της γνωστικής δραστηριότητας συνδέεται με τις αλλαγές στον κινητήρα και τις ευαίσθητες σφαίρες.

Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, η πρόγνωση θα είναι πιο ευνοϊκή εάν η ασθένεια αρχίσει με μια διαταραχή ευαισθησίας ή οπτικά συμπτώματα. Στην περίπτωση που εμφανίζονται οι πρώτες διαταραχές της μετακίνησης, της ισορροπίας και του συντονισμού, η πρόγνωση είναι χειρότερη, καθώς τα σημάδια αυτά υποδεικνύουν βλάβη στην παρεγκεφαλίδα και τα υποκριτικά αγώγιμα μονοπάτια.

Βίντεο: MRI στη διάγνωση των απομυελινωτικών μεταβολών στο MS

Η ασθένεια του Marburg

Η ασθένεια του Marburg είναι μία από τις πιο επικίνδυνες μορφές απομυελίνωσης, καθώς αναπτύσσεται ξαφνικά, τα συμπτώματα αυξάνονται ραγδαία, οδηγώντας στο θάνατο του ασθενούς σε διάστημα μηνών. Μερικοί επιστήμονες το αποδίδουν στις μορφές της πολλαπλής σκλήρυνσης.

Η εμφάνιση της νόσου μοιάζει με μια γενική λοιμώδη διαδικασία, πυρετό, είναι δυνατές γενικευμένες σπασμοί. Οι εστίες ταχείας διαμόρφωσης της μυελίνης οδηγούν σε ποικίλες σοβαρές κινητικές διαταραχές, διαταραχές ευαισθησίας και συνείδησης. Χαρακτηρίζεται από μηνιγγικό σύνδρομο με σοβαρό πονοκέφαλο, έμετο. Συχνά αυξάνει την ενδοκρανιακή πίεση.

Η κακοήθεια της νόσου Marburg συνδέεται με μια κυρίαρχη αλλοίωση του στελέχους του εγκεφάλου, όπου συγκεντρώνονται οι κύριες οδοί και οι πυρήνες των κρανιακών νεύρων. Ο θάνατος του ασθενούς συμβαίνει μέσα σε λίγους μήνες από την εμφάνιση της νόσου.

Νόσου της Devika

Η νόσος του Devika είναι μια διαδικασία απομυελίνωσης στην οποία επηρεάζονται τα οπτικά νεύρα και ο νωτιαίος μυελός. Έχοντας αρχίσει οξεία, η παθολογία εξελίσσεται ταχέως, οδηγώντας σε σοβαρές οπτικές διαταραχές και τύφλωση. Η συμμετοχή του νωτιαίου μυελού είναι ανερχόμενη και συνοδεύεται από paresis, παράλυση, μειωμένη ευαισθησία και διαταραχή των πυελικών οργάνων.

Τα αναπτυσσόμενα συμπτώματα μπορεί να σχηματιστούν σε περίπου δύο μήνες. Η πρόγνωση της νόσου είναι φτωχή, ειδικά σε ενήλικες ασθενείς. Στα παιδιά, είναι κάπως καλύτερα με τον έγκαιρο διορισμό των γλυκοκορτικοστεροειδών και των ανοσοκατασταλτών. Τα θεραπευτικά σχήματα δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί, οπότε η θεραπεία μειώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, στη συνταγογράφηση ορμονών, στις δραστηριότητες υποστήριξης.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PMLE)

Το PMLE είναι μια απομυελινωτική εγκεφαλική νόσος που διαγνωρίζεται πιο συχνά στους ηλικιωμένους και συνοδεύεται από πολλαπλές βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Στην κλινική υπάρχουν παρίσεις, σπασμοί, ανισορροπίες και συντονισμός, οπτικές διαταραχές, που χαρακτηρίζονται από μείωση της νοημοσύνης μέχρι σοβαρή άνοια.

Απομυελινωτικές αλλοιώσεις της λευκής ύλης του εγκεφάλου με προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό αυτής της παθολογίας θεωρείται ένας συνδυασμός απομυελίνωσης με ελαττώματα της επίκτητης ανοσίας, που είναι πιθανώς ο κύριος παράγοντας παθογένειας.

Σύνδρομο Guillain-Barre

Το σύνδρομο Guillain-Barre χαρακτηρίζεται από βλάβες περιφερικών νεύρων του τύπου προοδευτικής πολυνευροπάθειας. Μεταξύ των ασθενών με τέτοια διάγνωση υπάρχουν διπλάσιοι άντρες · η παθολογία δεν έχει όριο ηλικίας.

Τα συμπτώματα μειώνονται σε παρίσεις, παράλυση, πόνο στην πλάτη, αρθρώσεις, μύες των άκρων. Συχνές αρρυθμίες, εφίδρωση, διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης, γεγονός που υποδηλώνει αυτόνομη δυσλειτουργία. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αλλά στο πέμπτο μέρος των ασθενών παραμένουν τα υπολείμματα σημείων βλάβης στο νευρικό σύστημα.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας ασθενειών απομυελίνωσης

Για τη θεραπεία της απομυελίνωσης, χρησιμοποιούνται δύο προσεγγίσεις:

• Συμπτωματική θεραπεία.
• Παθογενετική θεραπεία.

Η παθογενετική θεραπεία έχει ως στόχο τον περιορισμό της διαδικασίας καταστροφής των ινών μυελίνης, την εξάλειψη των κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων και των ανοσοσυμπλεγμάτων. Οι ιντερφερόνες - βήταφερον, Avonex, Copaxone - αναγνωρίζονται συνήθως ως φάρμακα επιλογής.

Το Betaferon χρησιμοποιείται ενεργά στη θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης. Αποδεικνύεται ότι με τον μακροπρόθεσμο διορισμό του σε 8 εκατομμύρια μονάδες, ο κίνδυνος εξέλιξης της νόσου μειώνεται κατά ένα τρίτο, μειώνεται η πιθανότητα αναπηρίας και η συχνότητα των παροξυσμών. Το φάρμακο εγχέεται κάτω από το δέρμα κάθε δεύτερη μέρα.

Τα παρασκευάσματα ανοσοσφαιρίνης (αμλοσφαιρίνη, ImBio) στοχεύουν στη μείωση της παραγωγής αυτοαντισωμάτων και στη μείωση του σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων. Χρησιμοποιούνται για την επιδείνωση πολλών απομυελινωτικών νόσων μέσα σε πέντε ημέρες, χορηγούμενες ενδοφλεβίως με ρυθμό 0,4 γραμμαρίων ανά κιλό σωματικού βάρους. Εάν δεν επιτυγχάνεται το επιθυμητό αποτέλεσμα, η θεραπεία μπορεί να συνεχιστεί στη μισή δοσολογία.

Στα τέλη του περασμένου αιώνα αναπτύχθηκε μια μέθοδος φιλτραρίσματος υγρού, στην οποία αφαιρέθηκαν αυτοαντισώματα. Η πορεία της θεραπείας περιλαμβάνει έως και οκτώ διαδικασίες, κατά τις οποίες διανέμονται έως και 150 ml εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω ειδικών φίλτρων.

Παραδοσιακά, η πλασμαφαίρεση, η ορμονοθεραπεία και τα κυτταροστατικά χρησιμοποιούνται για απομυελίνωση. Η πλασμαφαίρεση στοχεύει στην απομάκρυνση κυκλοφορούντων αντισωμάτων και ανοσοσυμπλεγμάτων από την κυκλοφορία του αίματος. Τα γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη) μειώνουν τη δραστηριότητα της ανοσίας, καταστέλλουν την παραγωγή πρωτεϊνών της αντιμυελίνης και έχουν αντιφλεγμονώδη δράση. Είναι συνταγογραφούνται για έως και μία εβδομάδα σε μεγάλες δόσεις. Οι κυτοστατικές (μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη) είναι εφαρμόσιμες σε σοβαρές μορφές παθολογίας με σοβαρή αυτοανοσοποίηση.

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει νοτοτροπικά φάρμακα (πιρακετάμη), παυσίπονα, αντισπασμωδικά, νευροπροστατευτικά (γλυκίνη, Semax), μυοχαλαρωτικά (μυδοκάλματα) για σπαστική παράλυση. Για να βελτιωθεί η μετάδοση των νεύρων, συνταγογραφούνται βιταμίνες Β, ενώ σε καταθλιπτικές καταστάσεις συνταγογραφούνται αντικαταθλιπτικά.

Η θεραπεία της απομυελινωτικής παθολογίας δεν στοχεύει στην πλήρη ανακούφιση του ασθενούς από την ασθένεια λόγω των ιδιαιτεροτήτων της παθογένειας αυτών των ασθενειών. Αποσκοπεί στην αποτροπή της καταστροφικής δράσης των αντισωμάτων, στην παράταση της ζωής και στη βελτίωση της ποιότητάς της. Έχουν δημιουργηθεί διεθνείς ομάδες για την περαιτέρω μελέτη της απομυελίνωσης και οι προσπάθειες επιστημόνων από διάφορες χώρες παρέχουν ήδη αποτελεσματική βοήθεια στους ασθενείς, αν και η πρόγνωση υπό πολλές μορφές παραμένει πολύ σοβαρή.

Τι είναι οι απομυελινωτικές ασθένειες;

Οι ασθένειες απομυελίνωσης αποτελούν μια μεγάλη ομάδα παθολογιών νευρολογικής φύσης. Η διάγνωση και η θεραπεία των δεδομένων ασθενειών είναι αρκετά περίπλοκη, αλλά τα αποτελέσματα πολλών επιστημόνων ερευνητών μπορούν να προχωρήσουν προς την κατεύθυνση της αύξησης της αποτελεσματικότητας. Η επιτυχία έχει επιτευχθεί στις μεθόδους έγκαιρης διάγνωσης και τα σύγχρονα προγράμματα και μέθοδοι θεραπείας προσφέρουν ελπίδα για την επέκταση της ζωής, για πλήρη ή μερική ανάκαμψη.

Αιτίες και μηχανισμοί απομυελίνωσης

Στο ανθρώπινο σώμα, το νευρικό σύστημα σχηματίζεται από δύο μέρη - το κεντρικό (εγκεφαλικό και νωτιαίο μυελό) και το περιφερικό (πολλαπλά νευρικά κλαδιά και κόμβοι). Ο ρυθμισμένος μηχανισμός ρύθμισης λειτουργεί με αυτόν τον τρόπο: η ώθηση που παράγεται στους υποδοχείς του περιφερειακού συστήματος υπό την επίδραση εξωτερικών παραγόντων μεταδίδεται στα νευρικά κέντρα του νωτιαίου μυελού, από όπου στέλνονται στα νευρικά κέντρα του εγκεφάλου. Ο παλμός ελέγχου μετά την επεξεργασία του σήματος στον εγκέφαλο μεταδίδεται προς τα κάτω στην κατερχόμενη γραμμή στο νωτιαίο μυελό, από όπου κατανέμεται στα εργαζόμενα όργανα.

Η φυσιολογική λειτουργία ολόκληρου του οργανισμού εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ταχύτητα και την ποιότητα της μετάδοσης ηλεκτρικών σημάτων κατά μήκος των νευρικών ινών, τόσο στην ανερχόμενη όσο και στην κατερχόμενη κατεύθυνση. Για να εξασφαλιστεί η ηλεκτρική απομόνωση, οι νευραξόνες των περισσότερων νευρώνων καλύπτονται με θήκη μυελίνης λιπιδίων-πρωτεΐνης. Δημιουργείται από τα νευρογλοιακά κύτταρα και στο περιφερειακό τμήμα από τα κύτταρα Schwann και στα ολιγοδενδροκύτταρα του ΚΝΣ.

Εκτός από τις ηλεκτρικές μονωτικές λειτουργίες, η θήκη της μυελίνης παρέχει αυξημένο ρυθμό μετάδοσης παλμών εξαιτίας της παρουσίας υποκλοπών Ranvier σε αυτήν για την κυκλοφορία ιοντικού ρεύματος. Στο τέλος, η ταχύτητα των σημάτων στις μυελιωμένες ίνες αυξάνει 7-9 φορές.

Τι είναι μια διαδικασία απομυελίνωσης;

Υπό την επίδραση πολλών παραγόντων, μπορεί να ξεκινήσει η διαδικασία καταστροφής της μυελίνης, η οποία ονομάζεται απομυελίνωση. Ως αποτέλεσμα της βλάβης του προστατευτικού θηκαριού, οι νευρικές ίνες γίνονται γυμνές, ο ρυθμός μετάδοσης σήματος επιβραδύνεται. Καθώς αναπτύσσεται η παθολογία, τα ίδια τα νεύρα αρχίζουν να καταρρέουν, οδηγώντας σε πλήρη απώλεια της ικανότητας μετάδοσης. Εάν στο ντεμπούτο μπορεί να αντιμετωπιστεί η νόσος και αποκατασταθεί η μυελίνωση του νευρικού συστήματος, τότε δημιουργείται ένα μη αναστρέψιμο ελάττωμα στο προχωρημένο στάδιο, αν και μερικές σύγχρονες τεχνικές μας επιτρέπουν να υποστηρίξουμε με αυτή τη γνώμη.

Ο αιτιολογικός μηχανισμός της απομυελίνωσης συνδέεται με ανωμαλίες της λειτουργίας του αυτοάνοσου συστήματος. Σε κάποιο σημείο, αρχίζει να αντιλαμβάνεται την πρωτεΐνη της μυελίνης ως ξένη, παράγοντας αντισώματα σε αυτήν. Διασχίζοντας το αιματο-εγκεφαλικό φράγμα, δημιουργούν μια φλεγμονώδη διαδικασία στη θήκη της μυελίνης, η οποία οδηγεί στην καταστροφή της.

Στην αιτιολογία της διαδικασίας υπάρχουν 2 κύριοι τομείς:

1. Η μυελονοκλασία - μια παραβίαση του αυτοάνοσου συστήματος συμβαίνει υπό την επίδραση εξωγενών παραγόντων. Η μυελίνη καταστρέφεται λόγω της δραστηριότητας των αντιστοίχων αντισωμάτων που εμφανίστηκαν στο αίμα.
2. Η μυελοπάθεια - μια παραβίαση της παραγωγής μυελίνης, που καθορίζεται σε γενετικό επίπεδο. Η συγγενής ανωμαλία της βιοχημικής δομής της ουσίας οδηγεί στο γεγονός ότι θεωρείται ως παθογόνο στοιχείο; και προκαλεί μια ενεργή απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Παρατίθενται οι ακόλουθοι λόγοι που μπορούν να ενεργοποιήσουν τη διαδικασία απομυελίνωσης:

• Βλάβη στο ανοσοποιητικό σύστημα, που μπορεί να προκληθεί από βακτηριακή και ιική μόλυνση (έρπης, κυτταρομεγαλοϊός, ιός Epstein-Barr, ερυθρά), υπερβολικό ψυχολογικό στρες και σοβαρό άγχος, δηλητηρίαση του σώματος, χημική δηλητηρίαση, περιβαλλοντικοί παράγοντες, κακή διατροφή.
• Νευροΐνωση. Μερικά παθογόνα (συχνά ιογενή), που διεισδύουν στη μυελίνη, οδηγούν στο γεγονός ότι οι ίδιες οι πρωτεΐνες μυελίνης γίνονται στόχος του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Διαταραχή της μεταβολικής διαδικασίας που μπορεί να διαταράξει τη δομή της μυελίνης. Αυτό το φαινόμενο προκαλείται από τον διαβήτη και τις ανωμαλίες του θυρεοειδούς.
• Παρανεοπλασματικές διαταραχές. Εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης καρκινικών όγκων.

ΒΟΗΘΕΙΑ! Ιδιαίτερη σημασία έχει ο μηχανισμός απομυελίνωσης που σχετίζεται με μολυσματική αλλοίωση. Κανονικά, η αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος στοχεύει στην καταστολή μόνο παθογόνων οργανισμών. Ωστόσο, μερικοί από αυτούς έχουν υψηλό βαθμό ομοιότητας με την πρωτεΐνη μυελίνης και το αυτοάνοσο σύστημα τους προκαλεί σύγχυση, αρχίζοντας να καταπολεμά τα κύτταρα τους, καταστρέφοντας τη θήκη της μυελίνης.

Είδη ασθενειών απομυελίνωσης

Δεδομένης της δομής του ανθρώπινου νευρικού συστήματος, διακρίνονται 2 είδη παθολογιών:

1. Απομυελινωτική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τέτοιες ασθένειες έχουν κωδικό ICD 10 από G35 έως G37. Περιλαμβάνουν βλάβη στα όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος, δηλ. εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό. Παθολογία αυτού του τύπου προκαλεί την εκδήλωση σχεδόν όλων των παραλλαγών του νευρολογικού τύπου συμπτωμάτων. Η ανίχνευσή του παρεμποδίζεται από την απουσία οποιουδήποτε κυρίαρχου συμπτώματος, με αποτέλεσμα μια θολή κλινική εικόνα. Ο αιτιολογικός μηχανισμός βασίζεται συχνότερα στις αρχές της μυελινοκλάστης και η βλάβη είναι διάχυτη στη φύση με τον σχηματισμό πολλαπλών αλλοιώσεων. Ταυτόχρονα, η ανάπτυξη των ζωνών είναι αργή, γεγονός που προκαλεί σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων. Το πιο χαρακτηριστικό παράδειγμα είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας.
2. Απομυελινωτική ασθένεια του περιφερικού συστήματος. Αυτός ο τύπος παθολογίας αναπτύσσεται με την ήττα των νευρικών διεργασιών και των κόμβων. Συχνότερα συνδέονται με προβλήματα της σπονδυλικής στήλης και η εξέλιξη της νόσου παρατηρείται όταν οι ίνες σπρώχνονται από τους σπονδύλους (ειδικά με τη μεσοσπονδυλική κήλη). Όταν η παραβίαση των νεύρων, η κυκλοφορία τους είναι διαταραγμένη, η οποία προκαλεί το θάνατο των μικρών νευρώνων, οι οποίες είναι υπεύθυνες για τον πόνο. Μέχρι το θάνατο των αλφα-νευρώνων, οι περιφερικές αλλοιώσεις είναι αναστρέψιμες και μπορούν να αποκατασταθούν.

Η ταξινόμηση των ασθενειών κατά μήκος της πορείας περιλαμβάνει μια οξεία, αποστακτική και οξεία μονοφασική μορφή. Ανάλογα με τον βαθμό της βλάβης, ξεχωρίζουν το είδος της παθολογίας, μονοεστιακής (μονής βλάβης), πολυεστιακής (πολλών βλαβών) και διάχυτων (εκτεταμένων βλαβών χωρίς σαφή όρια των βλαβών).

Αιτίες της παθολογίας

Οι απομυελινωτικές ασθένειες που προκαλούνται από βλάβη στα μυελίνη νευρικούς άξονες. Με τις προαναφερθείσες ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες που προκαλούν απομυελίνωση διαδικασία, είναι οι κύριες αιτίες της ασθένειας. Λόγω της φύσης της νόσου που προκαλεί παράγοντες χωρίζονται σε πρωτογενή (polientsefality, entsefalomielopoliradikulonevrity, optikomielity, μυελίτιδα, optikoentsefalomielity) και δευτερογενή (εμβολίου, parainfectious - μετά γρίπης, ιλαράς, και άλλες ασθένειες) μορφή.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου και των σημείων MR εξαρτώνται από τον εντοπισμό της βλάβης. Σε γενικές γραμμές, τα συμπτώματα μπορούν να χωριστούν σε διάφορες κατηγορίες:

• Διαταραχή των κινητικών λειτουργιών - παρέσεις και παράλυση, μη φυσιολογικά αντανακλαστικά.
• Τα σημάδια μιας βλάβης της παρεγκεφαλίδας είναι παραβίαση του προσανατολισμού και του συντονισμού, παράλυση μιας σπαστικής φύσης.
• Βλάβη στο στέλεχος του εγκεφάλου - παραβίαση της ικανότητας ομιλίας και κατάποσης, ακινησία του βολβού.
• Παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος.
• Αλλαγές στις λειτουργίες του ουρογεννητικού συστήματος και των πυελικών οργάνων - ακράτεια ούρων, προβλήματα ούρων.
• Οφθαλμολογικά προβλήματα - μερική ή πλήρη απώλεια όρασης, υποβάθμιση της οπτικής οξύτητας.
• Γνωστική εξασθένιση - απώλεια μνήμης, μειωμένη ταχύτητα σκέψης και προσοχής.

Η απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου προκαλεί ένα συνεχώς αυξανόμενο, επίμονο ελάττωμα του νευρολογικού τύπου, το οποίο οδηγεί σε αλλαγή στην ανθρώπινη συμπεριφορά, επιδείνωση της γενικής ευημερίας, μειωμένη απόδοση. Το παραμελημένο στάδιο είναι γεμάτο με τραγικές συνέπειες (καρδιακή ανεπάρκεια, αναπνευστική ανακοπή).

Οι πιο κοινές ασθένειες που προκαλούνται από τη διαδικασία απομυελίνωσης

Μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθες κοινές παθολογίες απομυελίνωσης:

• Σκλήρυνση κατά πλάκας. Αυτός είναι ο κύριος εκπρόσωπος της απομυετικής νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η ασθένεια έχει εκτεταμένη συμπτωματολογία και τα πρώτα σημεία εντοπίζονται στους νέους (22-25 ετών). Συχνότερα βρέθηκαν σε γυναίκες. Τα αρχικά σημεία είναι ταραχές των ματιών, προβλήματα ομιλίας, προβλήματα με ούρηση.
• Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ODEM). Χαρακτηρίζεται από εγκεφαλικές διαταραχές. Η πιο κοινή αιτία είναι μια ιογενής λοίμωξη.
• Διάχυτη διάχυτη σκλήρυνση. Ο εγκέφαλος και ο νωτιαίος μυελός επηρεάζονται. Ο θάνατος συμβαίνει μετά από 5-8 χρόνια ασθένειας.
• Οξεία οπτικέωση (νόσος Devic). Έχει μια οξεία πορεία με βλάβη στα μάτια. Έχει υψηλό κίνδυνο θανάτου.
• Συγκεντρωτική σκλήρυνση (ασθένεια Balo). Πολύ οξεία πορεία με παράλυση και επιληψία. Ο θάνατος καθορίζεται μετά από 6-9 μήνες.
• Λευκοδυστροφία - μια ομάδα παθολογιών, λόγω της εξέλιξης της διαδικασίας στο λευκό μυελό. Ο μηχανισμός συνδέεται με μυελοπάθεια.
• Λευκοεγκεφαλοπάθεια. Η πρόγνωση επιβίωσης είναι 1-1,5 έτη. Αναπτύσσεται με σημαντική μείωση της ανοσίας, ιδιαίτερα με τον ιό HIV.
• Διάχυτος τύπος περιστασιακής λευκοεγκεφαλίτιδας. Αναφέρεται σε κληρονομικές παθολογίες. Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως και το προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τα 2 έτη.
• Μυελοπάθεια - νωτιαίο τραπέζι, νόσος Canavan και κάποιες άλλες παθολογίες με βλάβες του νωτιαίου μυελού.
• Σύνδρομο Guillain-Barre. Πρόκειται για έναν εκπρόσωπο ασθενειών του περιφερειακού συστήματος. Μπορεί να προκαλέσει παράλυση. Η έγκαιρη ανίχνευση είναι θεραπευτική.
• Η αμυοτροφία του Charcot-Marie-Tuta είναι ασθένεια χρόνιου τύπου με βλάβη στο περιφερειακό σύστημα. Προκαλεί μυϊκή δυστροφία.
• Πολυνεροπάθεια - ασθένεια Refsum, σύνδρομο Russi-Levy, νευροπάθεια Dejerine-Sott. Αυτή η ομάδα αποτελείται από ασθένειες με κληρονομική αιτιολογία.

Αυτές οι ασθένειες δεν εξαντλούν έναν μεγάλο κατάλογο απομυελινωτικών παθολογιών. Όλα είναι πολύ επικίνδυνα για τον άνθρωπο και απαιτούν αποτελεσματικά μέτρα για την παράταση της ζωής τους.

Σύγχρονες μέθοδοι διάγνωσης

Η κύρια μέθοδος διαγνωστικών μελετών για την ανίχνευση ασθενειών απομυελινοποίησης είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Η τεχνική είναι εντελώς ακίνδυνη και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας. Με προσοχή, η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιείται για την παχυσαρκία και τις ψυχικές διαταραχές. Η ενίσχυση της αντίθεσης χρησιμοποιείται για τη διευκρίνιση της δραστηριότητας της παθολογίας (οι πρόσφατες εστίες συσσωρεύουν πιο γρήγορα μια αντίθετη ουσία).

Η παρουσία απομυελινωτικής διεργασίας μπορεί να αναγνωριστεί με διεξαγωγή ανοσολογικών μελετών. Για να προσδιοριστεί ο βαθμός δυσλειτουργίας αγωγής, χρησιμοποιούνται ειδικές τεχνικές νευροαπεικόνισης.

Υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία;

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας των απομυελινωμένων ασθενειών εξαρτάται από τον τύπο της παθολογίας, τον εντοπισμό και την έκταση της βλάβης, την παραμέληση της νόσου. Με την έγκαιρη θεραπεία στον γιατρό μπορεί να επιτευχθούν θετικά αποτελέσματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία έχει ως στόχο την επιβράδυνση της διαδικασίας και την παράταση της ζωής.

Παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας ιατρικής

Η φαρμακευτική θεραπεία βασίζεται σε τέτοιες τεχνικές:

• Αποτρέψτε την καταστροφή της μυελίνης παρεμποδίζοντας το σχηματισμό αντισωμάτων και κυτοκινών χρησιμοποιώντας ιντερφερόνες. Τα κύρια φάρμακα - Betaferon, Relief.
• Επιδράσεις στους υποδοχείς προκειμένου να επιβραδυνθεί η παραγωγή αντισωμάτων χρησιμοποιώντας ανοσοσφαιρίνες (Bioven, Venoglobulin). Αυτή η τεχνική χρησιμοποιείται στη θεραπεία του οξεικού σταδίου της νόσου.
• Μέθοδοι οργάνου - καθαρισμός του πλάσματος αίματος και εξάλειψη με χρήση του φιλτραρίσματος του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Συμπτωματική θεραπεία - φάρμακα της νοοτροπικής ομάδας, νευροπροστατευτικά, αντιοξειδωτικά, μυοχαλαρωτικά συνταγογραφούνται.

Παραδοσιακή ιατρική για την απομυελίνωση της νόσου

Παραδοσιακή ιατρική προσφέρει για τη θεραπεία της παθολογίας αυτά τα μέσα: ένα μείγμα από κρεμμύδι και μέλι στην αναλογία τραύμα? χυμός μαύρης σταφίδας. αλκοολούχο βάμμα πρόπολης. σκόρδο λάδι? σπόροι mordovnik; ιατρική συλλογή των λουλουδιών και των φύλλων του hawthorn, βαλεριάνα ρίζα, rue. Φυσικά, οι ίδιες οι λαϊκές θεραπείες δεν είναι σε θέση να επηρεάσουν σοβαρά την παθολογική διαδικασία, αλλά μαζί με τα φάρμακα, συμβάλλουν στην αύξηση της αποτελεσματικότητας της πολύπλοκης θεραπείας.

Πρωτόκολλο Coimbra για αυτοάνοσες ασθένειες απομυελίνωσης

Είναι απαραίτητο να σημειωθεί μία ακόμη μέθοδος αντιμετώπισης των συγκεκριμένων ασθενειών, ιδιαίτερα της πολλαπλής σκλήρυνσης.

ΣΗΜΑΝΤΙΚΟ! Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται μόνο για αυτοάνοσες ασθένειες!

Αυτή η μέθοδος συνίσταται στη λήψη υψηλών δόσεων βιταμίνης D3 - "Πρωτόκολλο Dr. Coimbra". Αυτή η μέθοδος πήρε το όνομά της από γνωστό βραζιλιάνο επιστήμονα, καθηγητή νευρολογίας, επικεφαλής ερευνητικού ινστιτούτου στην πόλη São Paulo της Βραζιλίας Sisero Galli Coimbra. Πολλές μελέτες από τον συντάκτη της μεθόδου απέδειξαν ότι αυτή η βιταμίνη ή μάλλον η ορμόνη είναι σε θέση να σταματήσει την καταστροφή της θήκης μυελίνης. Οι ημερήσιες δόσεις βιταμίνης ρυθμίζονται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη την αντίσταση του σώματος. Η μέση αρχική δόση επιλέγεται περίπου 1000 IU / ημέρα για κάθε κιλό σωματικού βάρους. Μαζί με τη βιταμίνη D3, λαμβάνεται βιταμίνη Β2, μαγνήσιο, ωμέγα-3, χολίνη και άλλα συμπληρώματα. Υποχρεωτική ενυδάτωση (λήψη υγρών) στα 2,5-3 λίτρα την ημέρα και δίαιτα που αποκλείει τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο (ειδικά γαλακτοκομικά προϊόντα). Οι δόσεις της βιταμίνης D ρυθμίζονται περιοδικά από το γιατρό, ανάλογα με το επίπεδο της παραθυρεοειδούς ορμόνης.

ΒΟΗΘΕΙΑ! Διαβάστε περισσότερα σχετικά με τη λειτουργία του πρωτοκόλλου εδώ.

Οι ασθένειες απομυελίνωσης είναι σκληρές δοκιμές για τον άνθρωπο. Είναι δύσκολο να διαγνωσθούν και ακόμη πιο δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια θεωρείται ανίατη και η θεραπεία αποσκοπεί μόνο στη μέγιστη επέκταση της ζωής. Με έγκαιρη και επαρκή θεραπεία, η πρόγνωση επιβίωσης στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή.

Απομυελίνωση του εγκεφάλου: συμπτώματα, θεραπεία

Η μυελίνη είναι μια ουσία που μοιάζει με λίπος και αποτελεί τη θήκη των νευρικών ινών. Αυτό το κέλυφος λειτουργεί ως μόνωση, που δεν επιτρέπει στον ενθουσιασμό να εξαπλωθεί σε γειτονικές ίνες. Ταυτόχρονα, υπάρχουν ιδιόρρυθμα παράθυρα στη θήκη μυελίνης - χώροι όπου η μυελίνη απουσιάζει. Η παρουσία τους επιταχύνει σημαντικά τη μετάδοση των νευρικών παρορμήσεων. Εάν διαταραχθεί η μυελίνωση των νευρικών ινών, διαταράσσεται η αγωγιμότητα του νευρικού ιστού και εμφανίζονται διάφορες νευρολογικές διαταραχές.

Όταν εμφανίζονται διαδικασίες απομυελίνωσης στον εγκέφαλο, η αντίληψη, ο συντονισμός των κινήσεων και οι ψυχικές λειτουργίες διαταράσσονται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτή η διαδικασία μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία και θάνατο ασθενούς. Επί του παρόντος, είναι γνωστές τρεις απομυελινωτικές ασθένειες του εγκεφάλου:

• Σκλήρυνση κατά πλάκας.
• Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.
• Οξεία διάδοση εγκεφαλομυελίτιδας.

Αιτίες απομυελινωτικών διεργασιών

Οι διαδικασίες απομυελίνωσης θεωρούνται αυτοάνοση εγκεφαλική βλάβη. Μεταξύ των λόγων για τους οποίους ο ιστός ενός ατόμου θεωρείται από το ανοσοποιητικό σύστημα ως ξένος μπορεί να είναι:

• Ρευματικές ασθένειες.
• Συγγενείς διαταραχές στη δομή της μυελίνης.
• Συγγενής ή επίκτητη παθολογία του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Λοιμώδεις αλλοιώσεις του νευρικού συστήματος.
• Μεταβολικές ασθένειες.
• Ογκώδεις και παρανεοπλασματικές διεργασίες.
• Δηλητηρίαση.

Σε όλες αυτές τις ασθένειες, η θήκη μυελίνης του νευρικού ιστού καταστρέφεται και αντικαθίσταται με σχηματισμούς συνδετικού ιστού.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Αυτή είναι η πιο κοινή ασθένεια απομυελίνωσης. Η ιδιαιτερότητά του είναι ότι οι εστίες απομυελίνωσης βρίσκονται σε διάφορα σημεία του κεντρικού νευρικού συστήματος ταυτόχρονα, επομένως τα συμπτώματα είναι διαφορετικά. Τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται σε ηλικία περίπου 25 ετών, συχνότερα στις γυναίκες. Στους άνδρες, η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι λιγότερο συχνή, αλλά εξελίσσεται ταχύτερα.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας εξαρτώνται από το ποια μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος επηρεάζονται περισσότερο από τη νόσο. Από αυτή την άποψη, υπάρχουν διάφορες ομάδες:

• Τα πυραμιδικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πάρεση των άκρων, μυϊκούς σπασμούς, σπασμούς, αυξημένα αντανακλαστικά των τενόντων και εξασθένιση του δέρματος.
• Στεφανιαία συμπτώματα - νυσταγμός (τρεμούλιασμα των ματιών) σε διαφορετικές κατευθύνσεις, μειώνοντας τη σοβαρότητα των εκφράσεων του προσώπου, δυσκολία στην εστίαση των ματιών.
• Πυελικά συμπτώματα - δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων, συμβαίνει με βλάβη στους πυρήνες του νωτιαίου μυελού.
• Συμπτώματα της παρεγκεφαλίδας - ασυνέπεια, αστάθεια στο βάδισμα, ζάλη.
• Οπτική - απώλεια οπτικών πεδίων, μειωμένη ευαισθησία στα λουλούδια, μειωμένη αντίθεση αντίληψης, σκόταμα (σκοτεινά σημεία πριν από τα μάτια).
• Αισθητηριακές διαταραχές - παραισθησίες (βλεφαρίδες), διαταραχή των κραδασμών και ευαισθησία στη θερμοκρασία, αίσθημα πίεσης στα άκρα.
• Ψυχικά συμπτώματα - υποογκοντία, απάθεια, χαμηλή διάθεση.

Αυτά τα συμπτώματα συμβαίνουν σπάνια μαζί, καθώς η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά σε πολλά χρόνια.

Διαγνωστικά

Η πιο συνηθισμένη μέθοδος για τη διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι η μαγνητική τομογραφία. Σας επιτρέπει να εντοπίσετε εστίες απομυελίνωσης του εγκεφάλου. Στις εικόνες μοιάζουν με ελαφρότερα οβάλ κηλίδες στο φόντο του εγκεφάλου. Η τυπική θέση βρίσκεται κοντά στις κοιλίες του εγκεφάλου και χαμηλότερα κοντά στον φλοιό. Με μια μακρά πορεία της νόσου, οι βλάβες συγχωνεύονται, το μέγεθος των κοιλιών του εγκεφάλου αυξάνεται (ένα σημάδι ατροφίας).

Η μέθοδος των προκληθέντων δυναμικών επιτρέπει τον προσδιορισμό του βαθμού διαταραχών της αγωγιμότητας του νεύρου. Ταυτόχρονα, αξιολογούνται τα επιδερμικά, οπτικά και ακουστικά δυναμικά.

Η ηλεκρονευρογυογραφία - μια μέθοδος παρόμοια με το ΗΚΓ, σας επιτρέπει να καθορίσετε την εστίαση της καταστροφής της μυελίνης, να δείτε τα όριά της και να αξιολογήσετε το βαθμό βλάβης των νεύρων.

Οι ανοσολογικές μέθοδοι καθορίζουν την παρουσία αντισωμάτων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στα ιικά αντιγόνα.

Εκτός από αυτές τις μεθόδους, άλλες μπορούν να εφαρμοστούν, για παράδειγμα, επιτρέποντας να διαπιστωθεί η παρουσία δηλητηρίασης.

Θεραπεία

Μια πλήρης θεραπεία για σκλήρυνση κατά πλάκας είναι αδύνατη, αλλά υπάρχουν πολύ αποτελεσματικές μέθοδοι για παθογενετική και συμπτωματική θεραπεία. Συγκεκριμένα, η χρήση της ιντερφερόνης - Rebif, Betaferon έχει αποδειχθεί καλά. Στο πλαίσιο αυτών των φαρμάκων, ο ρυθμός εξέλιξης της νόσου επιβραδύνεται, η συχνότητα των παροξύνσεων μειώνεται, οι συνθήκες που οδηγούν στην αναπηρία σπάνια αναπτύσσονται.

Η πλασμαφαίρεση και η ανοσοδιήθηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού χρησιμοποιούνται για την απομάκρυνση παθολογικών συμπλοκών αντιγόνου-αντισώματος.

Νοοτροπικά φάρμακα (piracetam), νευροπροστατευτικά, αμινοξέα (γλυκίνη), ηρεμιστικά συνταγογραφούνται για τη διατήρηση γνωστικών λειτουργιών.

Συνιστάται στους ασθενείς η τήρηση της ημερήσιας θεραπείας, η μέτρια σωματική άσκηση στον ύπνο, η θεραπεία σε ιατρείο.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Σε αντίθεση με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, αναπτύσσεται με σημαντική καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Η αιτία είναι η ενεργοποίηση του πολυοϊού (που διανέμεται στο 80% των ανθρώπων). Η βλάβη στον εγκέφαλο είναι ασύμμετρη, μεταξύ των συμπτωμάτων - απώλεια ευαισθησίας, μειωμένη κίνηση στα άκρα, μέχρι ημιπορεία, ημιωροπία (απώλεια όρασης στο ένα μάτι). Οι παραβιάσεις αναπτύσσονται πάντα από τη μία πλευρά. Χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη αλλαγής άνοιας και προσωπικότητας. Η ασθένεια θεωρείται ανίατη.

Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα

Είναι μια πολυαιτολογική ασθένεια που επηρεάζει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Οι εστίες απομυελίνωσης είναι διασκορπισμένες σε πολλά μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συμπτώματα - υπνηλία, κεφαλαλγία, σύνδρομο σπασμών, διαταραχές που προκαλούνται από την ήττα μιας συγκεκριμένης περιοχής του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η θεραπεία μιας νόσου εξαρτάται από τον λόγο που την προκάλεσε σε αυτή τη συγκεκριμένη περίπτωση. Μετά την αποκατάσταση μπορούν να παραμείνουν νευρολογικά ελαττώματα - παρησμός, παράλυση, όραση, ακοή, συντονισμός.