Τι σημαίνει η διάγνωση - απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου

Η καταστροφή της θήκης μυελίνης των νευρικών κυττάρων (νευρώνων) του ΚΝΣ ή του περιφερικού νευρικού συστήματος ονομάζεται απομυελίνωση. Οι ασθένειες απομυελίνωσης εμφανίζονται ως εκδήλωση γενετικών διαταραχών ή αυτοάνοσων νόσων.

Η θεραπεία των ασθενειών απομυελίνωσης είναι πολύπλοκη, εξαρτάται από το στάδιο της ασθένειας και τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του οργανισμού. Είναι εντελώς αδύνατο να τα θεραπεύσετε · σε περίπτωση επιδείνωσης και προόδου της νόσου, συνταγογραφείται η φαρμακευτική θεραπεία. Στο νοσοκομείο Yusupov, ένας ασθενής μπορεί να υποβληθεί σε φυσικοθεραπευτικές επεμβάσεις, μασάζ και να ασχοληθεί με θεραπευτική γυμναστική με ειδικούς του νοσοκομείου.

Θεραπεία απομυελινωτικών ασθενειών του εγκεφάλου

Απομυελινωτικών νόσων είναι δύο τύπων: η καταστροφή της νευρωνικής μεμβράνης λόγω γενετικού ελαττώματος βιοχημική δομή και έλυτρο μυελίνης καταστροφή των νευρώνων εξαιτίας της δράσης των εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων, αντίδραση του πρωτεΐνες του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος που αποτελούν μέρος των νευρωνικών μεμβρανών. Το ανοσοποιητικό σύστημα τα αντιλαμβάνεται ως αλλοδαπό και επιθέσεις, καταστρέφοντας τη μεμβράνη των νευρώνων. Αυτός ο τύπος ασθένειας αναπτύσσεται με ρευματικές ασθένειες, σκλήρυνση κατά πλάκας, χρόνιες λοιμώξεις και άλλες διαταραχές. Ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις καταστρέφουν επίσης τη θήκη μυελίνης, προκαλώντας απομυελίνωση του εγκεφάλου. Ο σακχαρώδης διαβήτης, ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα προκαλούν συχνά την καταστροφή της θήκης μυελίνης των νευρώνων. Οι παθολογικές επιδράσεις στο κέλυφος έχουν διεργασίες όγκου στο σώμα του ασθενούς, χημική δηλητηρίαση.

Η πορεία μιας απομυελινωτικής νόσου μπορεί να είναι οξεία μονοφασική, προοδευτική, διαλείπουσα. Ο τύπος της νόσου στην καταστροφή των μεμβρανών των νευρικών κυττάρων του κεντρικού νευρικού συστήματος (κεντρικό νευρικό σύστημα) είναι μονοφασικός και διάχυτος. Σε μία μονοεστιακή ασθένεια, ανιχνεύεται μια αλλοίωση και σε ένα διάχυτο τύπο ασθένειας παρατηρούνται πολλαπλές εστίες νευρικής ιστικής βλάβης.

Η θεραπεία των απομυελινωτικών νόσων του εγκεφάλου διεξάγεται στο νευρολογικό τμήμα του νοσοκομείου Yusupov, σε νοσοκομείο. Ο νευρολόγος συνταγογραφεί τη θεραπεία ανάλογα με τον τύπο της νόσου και τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς. Η θεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας φάρμακα που επηρεάζουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς. Οι ασθενείς που βρίσκονται σε σοβαρή κατάσταση υποβάλλονται σε απορρόφηση υγρού - μια διαδικασία που μειώνει την ένταση της καταστροφής της νευρωνικής μεμβράνης. Για τη θεραπεία απομυελινωτικών ασθενειών του εγκεφάλου, χρησιμοποιούνται ορμονική θεραπεία, φάρμακα για τη βελτίωση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, κυτταροστατικά, νοοτροπικά, μυοχαλαρωτικά, νευροπροστατευτικά και άλλα φάρμακα. Κατά τη διάγνωση μιας νόσου απομυελινωτικής, η θεραπεία μπορεί να είναι ειδική ή συμπτωματική.

Νόσος απομυελίνωσης: συμπτώματα

Τα συμπτώματα των ασθενειών απομυελίνωσης εξαρτώνται από τη δομή στην οποία συμβαίνει η καταστροφή των περιβλημάτων μυελίνης - στο ΚΝΣ ή στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Υπάρχουν οι ακόλουθες απομυελινωτικές ασθένειες που ανήκουν στην ομάδα του ΚΝΣ:

• οπτική αθηρωμάτιδα (νόσος Devic). Χαρακτηρίζεται από βλάβη στα οπτικά νεύρα, βλάβη των νευρικών ιστών του νωτιαίου μυελού. Πιο συχνά οι γυναίκες είναι άρρωστοι από τους άνδρες. Όταν η νόσος διαγνωστεί μόλυνση, πυρετός και αυτοάνοσες καταστάσεις πριν από την εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων. Με την ήττα των οπτικών νεύρων αναπτύσσεται προσωρινή ή μόνιμη τύφλωση (ένα ή και τα δύο μάτια), απώλεια ευαισθησίας, δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης, έντερα, πάρεση ή παράλυση των άκρων. Η αύξηση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων συμβαίνει εντός δύο μηνών.
• σκλήρυνση κατά πλάκας. Η πολλαπλή σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από εστιακές βλάβες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Η ασθένεια εκδηλώνεται μείωση της μυϊκής δύναμης των άκρων, παράλυση των κρανιακών νεύρων, ρίγη, ευαισθησία, το συντονισμό, αστάθεια κατά τη βάδιση, δυσλειτουργία των οργάνων της πυέλου, κατά παράβαση της οπτικής, της σεξουαλικής funktsii¸ πνευματική ανεπάρκεια, αλλαγές συμπεριφοράς. Ο ασθενής μπορεί να αισθανθεί μια σταθερή αίσθηση καψίματος στα άκρα και τον κορμό. Πολύ συχνά, οι ασθενείς είναι καταθλιπτικοί. Η πολλαπλή σκλήρυνση συχνά επηρεάζει τις γυναίκες.
• οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα. Αναπτύσσεται ως οξεία ή υποξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος λόγω μόλυνσης ή μετά τον εμβολιασμό. Χαρακτηρίζεται από μονοφασική βλάβη στο νευρικό σύστημα με ανάκτηση στις περισσότερες περιπτώσεις.

Η αιτιολογία των απομυελινωτικών ασθενειών δεν είναι ακόμη σαφής, συχνά οι ασθένειες έχουν μικτή αιτιολογία. Πώς να θεραπεύσει μια απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου, ο γιατρός μπορεί να πει μετά από μια πλήρη εξέταση του ασθενούς, δεδομένης της σοβαρότητας της νόσου.

Διάγνωση απομυελινωτικών νόσων

Η πιο ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση απομυελινωτικών νόσων είναι η μαγνητική τομογραφία του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού του ασθενούς για την παρουσία ολιγοκλωνικών ανοσοσφαιρινών. Για τη διάγνωση απομυελινωτικών ασθενειών, διεξάγεται μια μελέτη χρησιμοποιώντας τη μέθοδο του προκληθέντος δυναμικού. Χρησιμοποιώντας την αξιολόγηση των ακουστικών, οπτικών και σωματοαισθητικών δεικτών, διαπιστώνεται ο βαθμός εξασθένισης της λειτουργίας του νευρικού ιστού - η μετάδοση παλμών στο στέλεχος του εγκεφάλου, στο νωτιαίο μυελό, στο όργωμα.

Η διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης προκαλεί δυσκολίες λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων με συμπτώματα άλλων ασθενειών. Για τη διάγνωση σκλήρυνσης κατά πλάκας, εργαστηριακών και ακτινολογικών μελετών, χρησιμοποιείται η κλινική εικόνα της νόσου, εξετάζεται το εγκεφαλονωτιαίο υγρό και η MRI εκτελείται επανειλημμένα, καθώς δεν είναι πάντα εφικτό να γίνει μια διάγνωση σε μία εξέταση.

Η διάγνωση της οπτικής μη ραδιοειδίτιδας πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας μαγνητική τομογραφία, εργαστηριακές εξετάσεις και διαβούλευση με έναν νευρο-οφθαλμίατρο.

Η διάγνωση της οξείας διάχυτης εγκεφαλομυελίτιδας διεξάγεται χρησιμοποιώντας τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, στην οποία ο ασθενής διαγιγνώσκεται με πλειοκυττάρωση, υψηλή συγκέντρωση βασικής πρωτεΐνης μυελίνης. Η μαγνητική τομογραφία παρουσιάζει εκτεταμένες αλλοιώσεις στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό.

Απομυελίνωση της εγκεφαλικής νόσου: πρόγνωση

Οι ασθένειες απομυελίνωσης δεν υποβάλλονται σε θεραπεία, ο μηχανισμός της ανάπτυξης της νόσου εξακολουθεί να είναι άγνωστος. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή της νόσου. Η πιο επικίνδυνη και κακοήθη μορφή της νόσου, η οποία οδηγεί σε αναπηρία, ο ρυθμός ανάπτυξης της οποίας είναι απρόβλεπτος είναι η πρωταρχική προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας. Το ντεμπούτο της εγκεφαλικής νόσου μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης της νευρομυελίτιδας συχνότερα μετά από 40 χρόνια, μετά από 7 χρόνια, το 25% των ασθενών χρειάζονται υποστήριξη, υποστήριξη ενώ κινούνται.

Η δευτερογενής προοδευτική πολλαπλή σκλήρυνση εμφανίζεται σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας. Η νόσος αρχίζει να εξελίσσεται, αν ο ασθενής βρεθεί σε αναπηρική πολυθρόνα μετά από μερικά χρόνια, τότε μέσα σε πέντε έως δέκα χρόνια, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, συμβαίνει θάνατος.

Το σύνδρομο Devika οδηγεί συχνά σε θάνατο. Η οξεία απομυελινωτική εγκεφαλομυελίτιδα μπορεί να είναι θανατηφόρος σε σοβαρές περιπτώσεις, σε ορισμένο ποσοστό των ασθενών καταλήγει σε σχεδόν πλήρη ανάκτηση, μερικές φορές παραμένουν υπολείμματα.

Είναι δυνατόν να ολοκληρωθεί η διάγνωση της ασθένειας στον διαγνωστικό εξοπλισμό υψηλής τεχνολογίας γνωστών παγκόσμιων κατασκευαστών στο νοσοκομείο Yusupov.

Καθηγητής, νευρολόγος της ανώτατης κατηγορίας, μετά τη διάγνωση, να διορίζει κατάλληλη και αποτελεσματική θεραπεία. Εγγραφείτε για τηλεφωνική συνεννόηση.

Απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου και του κεντρικού νευρικού συστήματος: τα αίτια ανάπτυξης και πρόγνωσης

Οποιαδήποτε απομυελινωτική ασθένεια είναι μια σοβαρή παθολογία, συχνά ζήτημα ζωής και θανάτου. Η παραβίαση των πρώτων συμπτωμάτων οδηγεί στην ανάπτυξη παράλυσης, πολλαπλών προβλημάτων στον εγκέφαλο, στα εσωτερικά όργανα και συχνά στον θάνατο.

Για να αποκλείσετε μια δυσμενή πρόγνωση, συνιστάται να ακολουθείτε όλη τη συνταγή του γιατρού, ώστε να προβείτε σε έγκαιρη εξέταση.

Απομυελίνωση

Ποια είναι η απομυελίνωση του εγκεφάλου θα καταστεί σαφής εάν συζητήσετε εν συντομία για την ανατομία και τη φυσιολογία του νευρικού κυττάρου.

Οι νευρικές παρορμήσεις ταξιδεύουν από έναν νευρώνα σε άλλο, σε όργανα μέσω μίας μακράς διαδικασίας που ονομάζεται άξονας. Πολλά από αυτά καλύπτονται από τη θήκη μυελίνης (μυελίνη), η οποία παρέχει μια γρήγορη μετάδοση παλμών. Το 30% αποτελείται από πρωτεΐνες, το υπόλοιπο στη σύνθεση - λιπίδια.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Σε ορισμένες περιπτώσεις, συμβαίνει η καταστροφή της θήκης μυελίνης, πράγμα που υποδηλώνει απομυελίνωση. Δύο σημαντικοί παράγοντες οδηγούν στην ανάπτυξη αυτής της διαδικασίας. Η πρώτη σχετίζεται με μια γενετική προδιάθεση. Χωρίς την επίδραση οποιωνδήποτε προφανών παραγόντων, μερικά γονίδια ξεκινούν τη σύνθεση αντισωμάτων και ανοσοσυμπλεγμάτων. Τα παραγόμενα αντισώματα είναι ικανά να διεισδύσουν στο αιματο-εγκεφαλικό φράγμα και να προκαλέσουν καταστροφή της μυελίνης.

Στην καρδιά μιας άλλης διαδικασίας είναι η μόλυνση. Το σώμα αρχίζει να παράγει αντισώματα που καταστρέφουν τις πρωτεΐνες μικροοργανισμών. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, πρωτεΐνες παθολογικών βακτηρίων και νευρικών κυττάρων θεωρούνται ταυτόσημα. Υπάρχει σύγχυση και το σώμα προσβάλλει τους δικούς του νευρώνες.

Στα αρχικά στάδια της ήττας, η διαδικασία μπορεί να σταματήσει και να αντιστραφεί. Με την πάροδο του χρόνου, η καταστροφή του κελύφους έρχεται σε τέτοιο βαθμό ώστε να εξαφανίζεται τελείως, φρεζάνοντας τους άξονες. Η ουσία για τη μετάδοση παλμών εξαφανίζεται.

Λόγοι

Η βάση των απομυελινωτικών παθολογιών είναι οι εξής κύριοι λόγοι:

• Γενετική. Σε ορισμένους ασθενείς παρατηρείται μετάλλαξη γονιδίων υπεύθυνων για τις πρωτεΐνες της θήκης μυελίνης, των ανοσοσφαιρινών και του έκτου χρωμοσώματος.
• Λοιμώδεις διαδικασίες. Ξεκίνησε από ασθένεια Lyme, ερυθρά, λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό.
• Δηλητηρίαση. Μακροχρόνια χρήση αλκοόλ, ναρκωτικών, ψυχοτρόπων ουσιών, έκθεση σε χημικά στοιχεία.
• Μεταβολικές διαταραχές. Λόγω του διαβήτη, υπάρχει δυσλειτουργία των νευρικών κυττάρων, γεγονός που οδηγεί στο θάνατο του θύλακα μυελίνης.
• Νεοπλάσματα.
• Στρες.

Πρόσφατα, όλο και περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι ο μηχανισμός προέλευσης και ανάπτυξης συνδυάζεται. Στο πλαίσιο της κληρονομικής υπό όρους υπό την επίδραση του περιβάλλοντος και των παθολογικών καταστάσεων, αναπτύσσονται απομυελινωτικές ασθένειες του εγκεφάλου.

Σημειώνεται ότι συχνότερα συμβαίνουν σε Ευρωπαίους, σε ορισμένες περιοχές των Ηνωμένων Πολιτειών, στο κέντρο της Ρωσίας και στη Σιβηρία. Είναι λιγότερο συχνές στον πληθυσμό της Ασίας, της Αφρικής και της Αυστραλίας.

Ταξινόμηση

Περιγράφοντας την απομυελίνωση, οι γιατροί μιλάνε για τη μυελοκοκκίαση, τη διάσπαση της νευρωνικής μεμβράνης λόγω των γονιδιακών παραγόντων.

Μια αλλοίωση που συμβαίνει λόγω ασθενειών άλλων οργάνων υποδηλώνει μυελοπάθεια.

Οι παθολογικές εστίες εμφανίζονται στον εγκέφαλο, στη σπονδυλική στήλη, στα περιφερικά τμήματα του νευρικού συστήματος. Μπορεί να έχουν γενικευμένο χαρακτήρα - στην περίπτωση αυτή, η βλάβη επηρεάζει τις μεμβράνες σε διάφορα μέρη του σώματος. Με μια απομονωμένη αλλοίωση που παρατηρήθηκε σε περιορισμένη περιοχή.

Ασθένειες

Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν πολλές ασθένειες που χαρακτηρίζονται από διαδικασίες απομυελίνωσης του εγκεφάλου.

Αυτές περιλαμβάνουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας - σε αυτή τη μορφή εμφανίζονται συχνότερα. Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν παθολογίες του Marburg, Devik, προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, σύνδρομο Guillain-Barré.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Περίπου 2 εκατομμύρια άνθρωποι υποφέρουν από σκλήρυνση κατά πλάκας. Σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις, η παθολογία αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας 20 έως 40 ετών. Προχωρά αργά, έτσι ώστε τα πρώτα σημάδια να βρεθούν μόνο μετά από λίγα χρόνια. Πρόσφατα, διαγιγνώσκεται σε παιδιά ηλικίας από 10 έως 12 ετών. Εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες, κατοίκους πόλεων. Άρρωστοι περισσότεροι άνθρωποι που ζουν μακριά από τον ισημερινό.

Η διάγνωση της ασθένειας διεξάγεται χρησιμοποιώντας απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Συγχρόνως ανιχνεύονται πολλαπλές εστίες απομυελίνωσης. Κυρίως βρίσκονται στη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Ταυτόχρονα συνυπάρχουν νωπά και παλιά πλάκες. Αυτό είναι ένα σημάδι μιας συνεχούς διαδικασίας που εξηγεί την προοδευτική φύση της παθολογίας.

Οι ασθενείς αναπτύσσουν παράλυση, αυξάνουν τα αντανακλαστικά των τενόντων, εμφανίζονται τοπικές κρίσεις. Οι κακές κινητικές δεξιότητες υποφέρουν, η κατάποση, η φωνή, ο λόγος, η ευαισθησία, η ικανότητα διατήρησης της ισορροπίας διαταράσσονται. Εάν το οπτικό νεύρο επηρεάζεται, η όραση, η αντίληψη χρώματος μειώνεται.

Ένα άτομο γίνεται ευερέθιστο, επιρρεπές σε κατάθλιψη, απάθεια. Μερικές φορές, αντίθετα, υπάρχουν περιόδους ευφορίας. Οι διαταραχές της γνωστικής σφαίρας αυξάνονται σταδιακά.

Η πρόγνωση θεωρείται σχετικά ευνοϊκή εάν η ασθένεια στα αρχικά στάδια επηρεάζει μόνο τα αισθητικά και οπτικά νεύρα. Η ήττα των κινητικών νευρώνων οδηγεί σε καταστροφή των λειτουργιών του εγκεφάλου και των τμημάτων του: την παρεγκεφαλίδα, το πυραμιδικό και το εξωπυραμιδικό σύστημα.

Η ασθένεια του Marburg

Η οξεία πορεία της απομυελίνωσης, που οδηγεί στο θάνατο, χαρακτηρίζει τη νόσο του Marburg. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, η παθολογία είναι μια παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Στα πρώτα στάδια, η βλάβη συμβαίνει κυρίως στο στέλεχος του εγκεφάλου, καθώς και στα μονοπάτια της αγωγής, αυτό οφείλεται στην παροδικότητα του.

Η ασθένεια αρχίζει να εκδηλώνεται ως φυσιολογική φλεγμονή, συνοδευόμενη από πυρετό. Μπορεί να εμφανιστούν κρίσεις. Σε σύντομο χρονικό διάστημα στην πληγείσα περιοχή υπάρχει ουσία μυελίνης. Διαταραχές κινήσεων εμφανίζονται, ευαισθησία υποφέρει, ενδοκρανιακή αύξηση της πίεσης, η διαδικασία συνοδεύεται από έμετο. Ο ασθενής παραπονείται για σοβαρούς πονοκεφάλους.

Νόσου της Devika

Η παθολογία συνδέεται με την απομυελίνωση των διαδικασιών του νωτιαίου μυελού και των οπτικών νεύρων. Η παράλυση αναπτύσσεται γρήγορα, παρατηρούνται διαταραχές ευαισθησίας και διαταράσσονται όργανα που βρίσκονται στην περιοχή της πυέλου. Η βλάβη στο οπτικό νεύρο οδηγεί σε τύφλωση.

Η πρόγνωση είναι φτωχή, ειδικά για τους ενήλικες.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Κυρίως, οι ηλικιωμένοι εμφανίζουν σημάδια απομυελινωτικής νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος που χαρακτηρίζει την προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.

Η βλάβη στις νευρικές ίνες οδηγεί σε φαγούρα, στην εμφάνιση ακούσιων κινήσεων, σε μειωμένο συντονισμό, σε μειωμένη νοημοσύνη σε σύντομο χρονικό διάστημα. Σε σοβαρές περιπτώσεις αναπτύσσεται άνοια.

Σύνδρομο Guillain-Barre

Το σύνδρομο Guillain-Barre έχει παρόμοια εξέλιξη. Περισσότερα περιφερικά νεύρα επηρεάζονται. Οι ασθενείς, κυρίως άνδρες, έχουν παρίσεις. Υποφέρουν από έντονο πόνο στους μύες, τα οστά και τους αρθρώσεις. Τα σημάδια της αρρυθμίας, οι αλλαγές στην πίεση, η υπερβολική εφίδρωση μιλούν για δυσλειτουργία του φυτικού συστήματος.

Συμπτώματα

Οι κύριες εκδηλώσεις απομυελινωτικών ασθενειών του νευρικού συστήματος περιλαμβάνουν:

• Διαταραχές της κίνησης. Υπάρχουν παραισθήσεις, τρόμος, ακούσιες κινήσεις, αυξημένη μυϊκή ακαμψία. Συντονισμένος συντονισμός του συντονισμού, κατάποση.
• Νευρολογικά. Μπορεί να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις.
• Απώλεια αίσθησης Ο ασθενής αντιλαμβάνεται εσφαλμένα τη θερμοκρασία, τις δονήσεις και την πίεση.
• Εσωτερικά όργανα. Υπάρχει ακράτεια ούρων, κίνηση του εντέρου.
• Ψυχο-συναισθηματικές διαταραχές. Οι ασθενείς σημείωσαν μείωση της διάνοιας, παραισθήσεις, αυξημένη αδράνεια.
• Οπτικά Η οπτική δυσλειτουργία ανιχνεύεται, η αντίληψη των χρωμάτων και της φωτεινότητας διαταράσσεται. Εμφανίζονται συχνά πρώτα.
• Συνολική ευημερία. Το άτομο κουράζεται γρήγορα, γίνεται νυσταγμένο.

Διαγνωστικά

Η κύρια μέθοδος ανίχνευσης εστιών απομυελίνωσης του εγκεφάλου είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Σας επιτρέπει να κάνετε μια ακριβή εικόνα της ασθένειας. Η εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης τους περιγράφει με μεγαλύτερη σαφήνεια, επιτρέποντάς σας να απομονώσετε νέες αλλοιώσεις της λευκής ύλης του εγκεφάλου.

Άλλες μέθοδοι εξέτασης περιλαμβάνουν δείγματα αίματος, μελέτη εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Θεραπεία

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η επιβράδυνση της καταστροφής των θύμων μυελίνης των νευρικών κυττάρων, η ομαλοποίηση της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος και η καταπολέμηση αντισωμάτων που μολύνουν τη μυελίνη.

Ανοσοδιεγερτικά και αντιικά αποτελέσματα έχουν ιντερφερόνες. Ενεργοποιούν τη φαγοκυττάρωση, κάνουν το σώμα πιο ανθεκτικό στις λοιμώξεις. Ανάθεση σε Copaxone, Betaferon. Ενδείκνυται η ενδομυϊκή χορήγηση.

Οι ανοσοσφαιρίνες (ImBio, Sandoglobulin) αντισταθμίζουν τα φυσικά ανθρώπινα αντισώματα, αυξάνουν την ικανότητα του ασθενούς να αντιστέκεται στους ιούς. Ορίστηκε κυρίως στην περίοδο παροξυσμού, χορηγούμενη ενδοφλεβίως.

Η δεξαμεθαζόνη και η πρεδνιζολόνη συνταγογραφούνται για την ορμονοθεραπεία. Αυτές οδηγούν σε μείωση της παραγωγής πρωτεϊνών της αντιμυελίνης και αποτρέπουν την ανάπτυξη φλεγμονής.

Για την καταστολή των ανοσοποιητικών διεργασιών σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει, για παράδειγμα, το Κυκλοφωσφαμίδιο.

Εκτός από τη θεραπεία με φάρμακα, χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση. Ο σκοπός αυτής της διαδικασίας είναι ο καθαρισμός αίματος, η αφαίρεση αντισωμάτων και τοξινών από αυτό.

Το νωτιαίο υγρό καθαρίζεται. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, το υγρό διέρχεται μέσω των φίλτρων προκειμένου να καθαριστεί από αντισώματα.

Οι σύγχρονοι ερευνητές αντιμετωπίζουν τα βλαστοκύτταρα, προσπαθώντας να εφαρμόσουν τη γνώση και την εμπειρία της γονιδιακής βιολογίας. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι αδύνατο να σταματήσει εντελώς η απομυελίνωση.

Ένα σημαντικό μέρος της θεραπείας είναι συμπτωματικό. Η θεραπεία αποσκοπεί στη βελτίωση της ποιότητας και της διάρκειας ζωής του ασθενούς. Νοοτροπικά φάρμακα συνταγογραφούνται (Piracetam). Η δράση τους συνδέεται με αυξημένη πνευματική δραστηριότητα, βελτιωμένη προσοχή και μνήμη.

Τα αντισπασμωδικά φάρμακα μειώνουν τους μυϊκούς σπασμούς και τον σχετικό πόνο. Αυτά είναι η φαινοβαρβιτάλη, η κλοναζεπάμη, η αμιζέπαμ, η βαλπαραίνη. Για την ανακούφιση της δυσκαμψίας, συνταγογραφούνται μυοχαλαρωτικά (Mydocalm).

Τα χαρακτηριστικά ψυχο-συναισθηματικά συμπτώματα εξασθενούν όταν παίρνουν αντικαταθλιπτικά, ηρεμιστικά.

Πρόβλεψη

Οι απομυελινωτικές ασθένειες που βρίσκονται στα αρχικά στάδια ανάπτυξης μπορούν να σταματήσουν ή να επιβραδυνθούν. Οι διεργασίες που επηρεάζουν βαθιά το κεντρικό νευρικό σύστημα έχουν λιγότερο ευνοϊκή πορεία και πρόγνωση. Στην περίπτωση των παθολογιών του Marburg και Devik, ο θάνατος συμβαίνει μέσα σε λίγους μήνες. Στο σύνδρομο Guillain-Barre, η πρόγνωση είναι αρκετά καλή.

Η κληρονομική προδιάθεση, οι μολύνσεις και οι μεταβολικές διαταραχές καταλήγουν σε βλάβη της θήκης μυελίνης των κυττάρων του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και των περιφερικών νεύρων. Η διαδικασία συνοδεύεται από την ανάπτυξη σοβαρών ασθενειών, πολλές από τις οποίες είναι θανατηφόρες. Για να σταματήσει η εγκεφαλική βλάβη συνταγογραφούμενα φάρμακα, σχεδιασμένα για να μειώσουν την ταχύτητα και την ανάπτυξη της απομυελίνωσης. Ο κύριος στόχος της συμπτωματικής θεραπείας είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων, η βελτίωση της ψυχικής δραστηριότητας, ο περιορισμός του πόνου, οι ακούσιες κινήσεις.

Για την προετοιμασία του άρθρου χρησιμοποιήθηκαν οι ακόλουθες πηγές:

Ponomarev V.V. Απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος: κλινική, διάγνωση και σύγχρονες τεχνολογίες θεραπείας // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. Ι., Shramenko Ε. Κ., Buvaylo Ι. V., Ostrovaya Τ. V. Απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος και οι δυνατότητες διαφορικής θεραπείας σε οξείες και υποξενούσες περιόδους // Διεθνής Νευρολογική Έκθεση - 3 (13) 2007.

Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya V. Νωρίς διάγνωση απομυελινωτικών νόσων του κεντρικού νευρικού συστήματος με βάση την οπτική συνοχή τομογραφίας του φυτού // Εφημερίδα Πρακτική Ιατρική - 2013.

Totolyan Ν. Α. Διαγνωστική και διαφορική διάγνωση ιδιοπαθών φλεγμονωδών απομυελινωτικών νόσων του κεντρικού νευρικού συστήματος // Ηλεκτρονική βιβλιοθήκη διατριβών - 2004.

ΚΝΣ νόσος απομυελινωτικής: ταξινόμηση, συμπτώματα και αιτίες

1. Προσδιορισμός 2. Οικιακά αναλογία 3. Αιτιολογία και προκαλεί διαδικασία ταξινόμησης 4. 5. 6. Παθογένεια Κλινική 7. Η σκλήρυνση κατά πλάκας 8. οπτική Ντεβική 9. Μπάλο ομόκεντρους κατά πλάκας, πανεγκεφαλίτιδα ομόκεντρους ή periaksialny 10. WECM γνωστός και ως οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα, ή τη νόσο του Marburg 11. Σύνδρομο Guillain-Barre 12. Θεραπεία

Η ιστορία της μελέτης των απομυελινωτικών ασθενειών χρονολογείται από τον εξαιρετικό γάλλο νευρολόγο Jean - Martin Charcot. Λίγο πριν την κατάργηση της θρησκείας στη ρωσική αυτοκρατορία, το 1856, εντόπισε ειδικά σημάδια της ασθένειας, η οποία ονομάστηκε «πολλαπλή σκλήρυνση». Αργότερα αποδείχθηκε ότι η βάση αυτού και ορισμένων άλλων ασθενειών είναι συγκεκριμένες αλλαγές στη λευκή ύλη.

Αυτή η ήττα ονομάστηκε απομυελίνωση. Τι είναι αυτό; Πρόκειται για μια παθολογική διαδικασία στην οποία αρχίζει η καταστροφή της θήκης μυελίνης των οδών του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η πολλαπλή σκλήρυνση υπήρξε και παραμένει η κύρια ασθένεια αυτής της ομάδας με την υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης. Ο επιπολασμός του στον κόσμο και η φύση της βλάβης στο νευρικό σύστημα αποτελούν αντικείμενο μελέτης σε πολλές χώρες. Θα συζητήσουμε ποια είναι η απομυελινωτική παθολογία του κεντρικού νευρικού συστήματος, πώς ξεκινάει, ποιες ασθένειες παρουσιάζει σε ενήλικες και παιδιά και πώς αντιμετωπίζεται.

Ορισμός

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, demieliniziruschie ασθένεια - είναι μια ομάδα ασθενειών που προκαλούνται από την καταστροφή της λευκής ουσίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού (ακριβέστερα, το έλυτρο μυελίνης των νευρικών κυττάρων) και η σχετική πολλαπλή κλινικών συμπτωμάτων που προκαλούνται από επιδείνωση των νευρικών ώθηση.

Αυτές οι αλλαγές αφορούν μόνο τη θήκη μυελίνης των νευρικών ινών. Δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι τα μονοπάτια του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, στην πραγματικότητα είναι βιολογικά καλώδια. Χρειάζονται αξιόπιστη μόνωση.

Οικιακή αναλογία

Φανταστείτε ότι ένα παχύ καλώδιο, που αποτελείται από μερικές εκατοντάδες μεμονωμένα καλώδια, τροφοδοτώντας ένα ολόκληρο μπλοκ ή γειτονιά, έχασε τη μόνωση σε διάφορα σημεία, για παράδειγμα, «τρώγεται από ποντίκια». Ως αποτέλεσμα, σε πολλά διαμερίσματα θα υπάρχουν διάφορα «συμπτώματα» της βλάβης. Μερικές φορές θα απενεργοποιήσει το φως, θα απενεργοποιήσει τις τηλεοράσεις, τα ψυγεία, τα κλιματιστικά. Σε άλλα διαμερίσματα θα είναι απλά σκοτεινό, οι ηλεκτρικοί κλίβανοι και οι θερμαντήρες δεν θα ανάψουν. Νερό υψώνεται στο υπόγειο, καθώς η αντλία είναι απενεργοποιημένη και ένας ήχος ακούγεται από το κιβώτιο του μετασχηματιστή και μυρίζει σαν όζον.

Αυτές οι πολλαπλές ενδείξεις, οι οποίες με την πρώτη ματιά δεν συνδέονται στη θέση και στο χρόνο μεταξύ τους, έχουν, ωστόσο, μια κοινή φύση και ακριβή εντοπισμό της βλάβης, που συνίσταται στην «εστιακή» απουσία απομόνωσης σε ένα μόνο καλώδιο. Αυτή είναι ακριβώς η παθολογία του κεντρικού νευρικού συστήματος, το οποίο απομυελιώνει στη φύση.

Η διαδικασία της διάσπασης σημείων της νόσου στον τόπο και στον χρόνο ονομάζεται "διάδοση". Ο όρος αυτός εισήχθη επίσης από τον Charcot, προσπαθώντας να καταλάβει πώς αναπτύσσεται η βλάβη στο νευρικό σύστημα στη σκλήρυνση κατά πλάκας. Ως εκ τούτου, το σύγχρονο όνομα για τη σκλήρυνση κατά πλάκας - SD (διάδοση σκλήρυνσης). Η παρουσία της διάδοσης είναι πολύ σημαντική, καθώς βοηθά στη σωστή διάγνωση.

Αιτιολογία και αιτίες της διαδικασίας

Οι αιτίες των ασθενειών απομυελίνωσης δεν είναι πλήρως κατανοητές. Το βασικό «πυλώνα», σκλήρυνση κατά πλάκας, μπορεί να προκαλέσει και τις δύο ανοσολογικές διαταραχές και διάφορες μολύνσεις, περιβαλλοντικές συνθήκες, το γεωγραφικό πλάτος της κατοικίας, καθώς και μια γενετική προδιάθεση για τις «αποτυχίες» του ανοσοποιητικού συστήματος, όταν χτυπήθηκε από «την κληρονομική κώδικα.»

Είναι ενδιαφέρον ότι μια τέτοια παθολογία όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας "αγαπά" τα βόρεια γεωγραφικά πλάτη. Όσο πιο μακριά από τον ισημερινό, τόσο υψηλότερη είναι η συχνότητα εμφάνισης. Μερικές φορές ένας προκλητικός παράγοντας ονομάζεται έντονο και παρατεταμένο στρες, μακρά εμπειρία καπνίσματος και ακόμη και εμβολιασμός κατά της ιικής ηπατίτιδας.

Μερικές φορές, οι αλλαγές λευκής ύλης εμφανίζονται σε γήρας, ανάλογα με τον τύπο της άνοιας. Σε άλλες περιπτώσεις, το ντεμπούτο της νόσου μπορεί να είναι αυτοάνοση ασθένεια, οπότε συμβαίνει δευτερογενής απομυελίνωση, όπως στη νόσο του Devic.

Πιο ρητά, ένας συσχετισμός με την μεταφορά της μόλυνσης (εντερική, αναπνευστική) με σοβαρή βλάβες σε όλο το νευρικό σύστημα - το ανάντη encephalomyeloradiculitis οξεία ή Guillain - Barre σύνδρομο, το οποίο μπορεί να συμβεί με τον τύπο ανερχόμενης ζεύξης Landry παράλυση.

Υπήρξε αύξηση της συχνότητας αυτής της νόσου σε άτομα που πάσχουν από χρόνιο αλκοολισμό, προφανώς λόγω τοξικής βλάβης στα νεύρα.

Τέλος, υπάρχουν ασθένειες στις οποίες η καταστροφή των ινών της λευκής ουσίας συμβαίνει χωρίς εμφανή λόγο, για παράδειγμα, στην ομόκεντρη σκλήρυνση του Balo.

Επιπλέον, η διαδικασία καταστροφής της μυελίνης εμφανίζεται ενεργά κατά την τριτογενή περίοδο της σύφιλης, στην περίπτωση του νωτιαίου μυελού και της προοδευτικής παράλυσης.

Από αυτό μπορούμε να συμπεράνουμε ότι η διάγνωση της απομυελινωτικές ασθένειες ιστορικά στοιχεία είναι σχεδόν αδύνατο, και μπορείτε να επικεντρωθεί μόνο στα συμπτώματα, τη φύση του νευρικού συστήματος, και ενόργανες μεθόδους. Και μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις, η λοίμωξη ή οι ανοσολογικές διαταραχές μπορούν να συμβάλουν στην ανάπτυξη αυτών των πολυαιτολογικών και πολυπαραγοντικών ασθενειών.

Ταξινόμηση

Πολλές, συμπεριλαμβανομένης της πολυεστιακής βλάβης μυελίνης σε διαφορετικά τμήματα, καθώς και μια ποικιλία κλινικών σημείων, απαιτούσαν μια νέα προσέγγιση. Η τρέχουσα ταξινόμηση ICD-10 έχει αυτή την ομάδα στο τμήμα των νευρικών ασθενειών, αλλά υπογραμμίζει τη σκλήρυνση κατά πλάκας "G35", ως τη συχνότερη ασθένεια, και αυτός ο κώδικας χρησιμοποιείται συχνότερα από άλλους. Το υπόλοιπο της νόσου ICD έχει σε μια ξεχωριστή υποομάδα, αλλά ακόμη και σε εξειδικευμένα νευρολογικά νοσοκομεία, αυτές οι διαγνώσεις χρησιμοποιούνται πολύ σπάνια. Και σε γενικές γραμμές, οι ειδικοί γνωρίζουν ότι το ICD-10 είναι αρκετά ατελές.

Μια ξεχωριστή ταξινόμηση του κύριου "αντιπροσώπου" - πολλαπλή σκλήρυνση - είναι επίσης πολύ εκτεταμένη. Τόσο έτσι ώστε να υπάρχει μια ταξινόμηση των ταξινομήσεων αφιερωμένη μόνο σε αυτή την ασθένεια. Δικαστής για τον εαυτό σας: μπορείτε να βρείτε παρόμοιες ομάδες σημείων σχετικά με τη μορφολογία και τον εντοπισμό αλλαγών στην ουσία του εγκεφάλου, τον βαθμό καταστροφής του θύματος μυελίνης (στάδιο σοβαρότητας). Μπορεί να ταξινομηθεί ανάλογα με τη ροή (ανακυκλούμενη, διαλείπουσα, προοδευτική, άλλοι τύποι). Τέλος, υπάρχει μια πολύ μεγάλη κλίμακα EDSS αναπηρίας στην σκλήρυνση κατά πλάκας, η οποία εκτιμάται σε σχεδόν όλες (ισορροπία, self-service, παράλυση, βάδισμα, πυελική διαταραχές), και να συνεργαστεί με αυτή την κλίμακα θα πρέπει να έχετε ένα γιατρό για να πάρει μια ειδική εξέταση.

Παθογένεια

Η καταστροφή της μυελίνης αποτελεί τη βάση της παθογένειας όλων των ασθενειών. Αυτές οι αλλαγές συσσωρεύονται σταδιακά, οδηγώντας σε κλινικές εκδηλώσεις. Παρ 'όλα αυτά, υπάρχουν ορισμένοι και υποχρεωτικοί δεσμοί στην ανάπτυξη όλων των ασθενειών αυτής της ομάδας, αλλά θα εξετάσουμε την παθογένεια στο παράδειγμα των ΚΜ:

Είναι ενδιαφέρον ότι, με αυτές τις ασθένειες, είναι δυνατή η αντίστροφη διαδικασία παραγωγής μυελίνης - επαναμυελίνωση ή σταδιακή αποκατάσταση της θήκης των νευρικών ινών. Αλλά συμβαίνει πολύ αργά και σταματά εντελώς κατά τη διάρκεια της μακράς πορείας της νόσου.

Κλινική

Τα συμπτώματα των ασθενειών απομυελίνωσης είναι τόσο διαφορετικά ώστε η λεπτομερής παρουσίασή τους θα πάρει ένα εξαιρετικά μεγάλο ποσό. Επιπλέον, σε ενήλικες και παιδιά μπορεί να υπάρχουν σημαντικές διαφορές στη φύση της πορείας της νόσου. Επομένως, περιορίζουμε τον εαυτό μας σε μια απλή απαρίθμηση ομάδων συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν διάφορες ασθένειες.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Τα αρχικά σημεία σημάδεψαν τον «ανακαλύπτω» της νόσου. Είναι γνωστές ως η «τριάδα του Charcot»: νυσταγμός, φωνητική ομιλία, σκόπιμος τρόμος. Τα συμπτώματα οφθαλμοκινητών με τη μορφή φάντασμα στα μάτια, εξωτερική και εσωτερική οφθαλμοπληγία είναι ήδη αισθητά στα αρχικά στάδια της νόσου. Οι ασθενείς παρατηρούν αλλαγές στη λειτουργία των πυελικών οργάνων: υπάρχουν επιτακτικές επιθυμίες ή κατακράτηση ούρων.

Επίσης στα νευρολογικά κλασσικά υπάρχει μια προσθήκη στην «τριάδα του Charcot» - λεύκανση των χρονικών ημίσεων των δίσκων οπτικού νεύρου και της απουσίας κοιλιακών αντανακλαστικών.

Με την περαιτέρω ανάπτυξη, εμφανίζονται διάφορες ενδείξεις:

• παρίσι του νεύρου του προσώπου ή νευραλγία του τριδύμου.
• διαταραχές ισορροπίας, ακοής, ζάλης,
• παρεγκεφαλιδικές διαταραχές: η ασυνέργεια του Babinsky, η αδαδιοκαίνηση, ο εκ προθέσεως τρόμος, η διαταραχή στη θέση Romberg,
• πυραμιδικά συμπτώματα: διάφορες παραλύσεις και πάρεση, αδυναμία στα άκρα, αυξημένος τόνος πυραμιδικού τύπου.
• διαταραχές ευαισθησίας (αφής, πόνος, θερμοκρασία).

Οι ψυχικές διαταραχές, με τη μορφή ευφορίας, δακρύρροιας, σπάνια παρατηρούνται. Συχνά αναπτύσσεται κατάθλιψη, η οποία επιδεινώνει σημαντικά την πορεία της νόσου.

Είναι σημαντικό, με την ήττα της λευκής ουσίας, να μην εμφανίζονται ποτέ epiprips. Επομένως, εάν ένας ασθενής με απομυελινωτική ασθένεια έχει ένα επίδυδρο, τότε μπορεί να υπάρχει δευτερογενής εγκεφαλίτιδα που περιλαμβάνει τον εγκεφαλικό φλοιό.

Το τομογράφημα μαγνητικής τομογραφίας παρουσιάζει μια χαρακτηριστική εικόνα των εστιών απομυελίνωσης, σύμφωνα με την οποία γίνεται η τελική διάγνωση. Η χαρακτηριστική περιφεριακή θέση φαίνεται (κοντά στις κοιλίες).

Οπτικομυελίτιδα Δεβίκα

Τα συμπτώματα σε αυτή τη νόσο υποδηλώνουν ότι η βλάβη στο περίβλημα των νευρικών ινών συμβαίνει στην περιοχή του οπτικού νεύρου. Αρχικά, υπάρχει μείωση στην οπτική οξύτητα, ακόμη και σε μια πλήρη απώλεια. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα (ένα ή δύο χρόνια) εμφανίζονται σοβαρές αλλοιώσεις του νωτιαίου μυελού, με τη μορφή μυελίτιδας, με παράλυση κάτω από τη βλάβη, πυελικές διαταραχές και βαθιά αναπηρία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί νέκρωση του νωτιαίου μυελού χωρίς δυνατότητα ανάκτησης. Η ασθένεια είναι σπάνια, διαγνωσμένη μόνο σε ενήλικες, δεν παρατηρήθηκαν περιπτώσεις παιδιών.

Σφαιρική συγκέντρωση σκλήρυνσης, ή περιαξιακή ομόκεντρική λευκοεγκεφαλίτιδα

Σε αντίθεση με τη νόσο του Devik, οι ίνες στα ημισφαίρια έχουν υποστεί βλάβη, η ασθένεια προχωρά με δυσοσμία και γρήγορα οδηγεί σε θάνατο. Ασθενείς Μαλές, Φιλιππινέζοι. Σε ολόκληρη την ιστορία δεν αποκαλύφθηκαν περισσότερες από 70 περιπτώσεις. Είναι ενδιαφέρον ότι το στέλεχος του εγκεφάλου δεν επηρεάζεται.

Αρχίζει έντονα με πυρετό. Στη συνέχεια παραλύει και παρίσκει, επιληψία, ψυχικές διαταραχές αναπτύσσονται γρήγορα, μειώνεται η οπτική οξύτητα, εμφανίζεται τύφλωση και εμφανίζονται μεγάλες αλλαγές προσωπικότητας. Ο θάνατος έρχεται μέσα σε λίγους μήνες. Κωδικός ICD-10 G37.5

Η μαγνητική τομογραφία δείχνει σαφώς ομόκεντρους κύκλους, παρόμοιους με το κόψιμο ενός ξύλινου κόμβου.

WECM, είναι οξεία διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα ή ασθένεια Marburg.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθένειες OREM και Marburg θεωρούνται διαφορετικές ασθένειες: το OREM μπορεί να είναι πιο ευνοϊκό, αλλά έχει μια χρόνια υποτροπιάζουσα φύση.

Όπως φαίνεται στην μαγνητική τομογραφία, είναι ορατές μεγάλες, συρρέουσες αλλοιώσεις με καλή συσσώρευση αντίθεσης. Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, συνήθως δεν υπάρχει τάση να τα συγχωνεύσετε. Τα διαγνωστικά βασίζονται στο φαινόμενο αυτό, καθώς και στην πορεία της νόσου.

Σύνδρομο Guillain - Barre

Θεραπεία

Η θεραπεία αυτών των ασθενειών είναι περίπλοκη και μακρά. Έτσι, η θεραπεία του συνδρόμου Guillain - Barre περιλαμβάνει πλασμαφαίρεση, την εισαγωγή ανοσοσφαιρινών. Η πιο εξελιγμένη θεραπεία για σκλήρυνση κατά πλάκας. Οι ακόλουθες θεραπείες εφαρμόζονται:

Επιπρόσθετα απαιτείται συμπτωματική θεραπεία: παράλυση και παρέωση, διαταραχές σπαστικότητας, θεραπεία και πρόληψη διαταραχών ούρησης και ουρολοίμωξη. Ένας σημαντικός ρόλος δίνεται στην αποκατάσταση, στην αναζωογόνηση του ασθενούς.

Η σύγχρονη έννοια της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι μια ασθένεια που αναπόφευκτα οδηγεί σε αναπηρία. Αλλά η περίοδος μακροχρόνιας ύφεσης, η οποία μπορεί να καθυστερήσει την ανάπτυξη της αναπηρίας, αν η σωστή θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα, μπορεί να είναι δεκαετίες. Αυτό σημαίνει ότι με την εμφάνιση σημείων της νόσου σε 20 χρόνια, μπορείτε μερικές φορές να διατηρήσετε μια δραστήρια και ικανοποιητική ζωή έως 60 ετών με ελάχιστες ενδείξεις αναπηρίας (για παράδειγμα, η ανικανότητα να τρέχετε γρήγορα).

Συμπερασματικά, μπορούμε να πούμε ότι η ομάδα των απομυελινωτικών νόσων είναι πολύ διαφορετική. Μια πολύ ενδιαφέρουσα προοπτική για την αναζωογόνηση της διαδικασίας του remyelination χρησιμοποιώντας κυτταρικές τεχνολογίες. Έτσι, σύμφωνα με τη σύγχρονη έρευνα, η αυτομεταμόσχευση των βλαστικών κυττάρων μπορεί να θεραπεύσει πλήρως ένα εργαστηριακό ζώο από σημάδια πολλαπλής σκλήρυνσης. Είναι καιρός για τους ανθρώπους.

Τι είναι οι απομυελινωτικές ασθένειες;

Οι ασθένειες απομυελίνωσης αποτελούν μια μεγάλη ομάδα παθολογιών νευρολογικής φύσης. Η διάγνωση και η θεραπεία των δεδομένων ασθενειών είναι αρκετά περίπλοκη, αλλά τα αποτελέσματα πολλών επιστημόνων ερευνητών μπορούν να προχωρήσουν προς την κατεύθυνση της αύξησης της αποτελεσματικότητας. Η επιτυχία έχει επιτευχθεί στις μεθόδους έγκαιρης διάγνωσης και τα σύγχρονα προγράμματα και μέθοδοι θεραπείας προσφέρουν ελπίδα για την επέκταση της ζωής, για πλήρη ή μερική ανάκαμψη.

Αιτίες και μηχανισμοί απομυελίνωσης

Στο ανθρώπινο σώμα, το νευρικό σύστημα σχηματίζεται από δύο μέρη - το κεντρικό (εγκεφαλικό και νωτιαίο μυελό) και το περιφερικό (πολλαπλά νευρικά κλαδιά και κόμβοι). Ο ρυθμισμένος μηχανισμός ρύθμισης λειτουργεί με αυτόν τον τρόπο: η ώθηση που παράγεται στους υποδοχείς του περιφερειακού συστήματος υπό την επίδραση εξωτερικών παραγόντων μεταδίδεται στα νευρικά κέντρα του νωτιαίου μυελού, από όπου στέλνονται στα νευρικά κέντρα του εγκεφάλου. Ο παλμός ελέγχου μετά την επεξεργασία του σήματος στον εγκέφαλο μεταδίδεται προς τα κάτω στην κατερχόμενη γραμμή στο νωτιαίο μυελό, από όπου κατανέμεται στα εργαζόμενα όργανα.

Η φυσιολογική λειτουργία ολόκληρου του οργανισμού εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ταχύτητα και την ποιότητα της μετάδοσης ηλεκτρικών σημάτων κατά μήκος των νευρικών ινών, τόσο στην ανερχόμενη όσο και στην κατερχόμενη κατεύθυνση. Για να εξασφαλιστεί η ηλεκτρική απομόνωση, οι νευραξόνες των περισσότερων νευρώνων καλύπτονται με θήκη μυελίνης λιπιδίων-πρωτεΐνης. Δημιουργείται από τα νευρογλοιακά κύτταρα και στο περιφερειακό τμήμα από τα κύτταρα Schwann και στα ολιγοδενδροκύτταρα του ΚΝΣ.

Εκτός από τις ηλεκτρικές μονωτικές λειτουργίες, η θήκη της μυελίνης παρέχει αυξημένο ρυθμό μετάδοσης παλμών εξαιτίας της παρουσίας υποκλοπών Ranvier σε αυτήν για την κυκλοφορία ιοντικού ρεύματος. Στο τέλος, η ταχύτητα των σημάτων στις μυελιωμένες ίνες αυξάνει 7-9 φορές.

Τι είναι μια διαδικασία απομυελίνωσης;

Υπό την επίδραση πολλών παραγόντων, μπορεί να ξεκινήσει η διαδικασία καταστροφής της μυελίνης, η οποία ονομάζεται απομυελίνωση. Ως αποτέλεσμα της βλάβης του προστατευτικού θηκαριού, οι νευρικές ίνες γίνονται γυμνές, ο ρυθμός μετάδοσης σήματος επιβραδύνεται. Καθώς αναπτύσσεται η παθολογία, τα ίδια τα νεύρα αρχίζουν να καταρρέουν, οδηγώντας σε πλήρη απώλεια της ικανότητας μετάδοσης. Εάν στο ντεμπούτο μπορεί να αντιμετωπιστεί η νόσος και αποκατασταθεί η μυελίνωση του νευρικού συστήματος, τότε δημιουργείται ένα μη αναστρέψιμο ελάττωμα στο προχωρημένο στάδιο, αν και μερικές σύγχρονες τεχνικές μας επιτρέπουν να υποστηρίξουμε με αυτή τη γνώμη.

Ο αιτιολογικός μηχανισμός της απομυελίνωσης συνδέεται με ανωμαλίες της λειτουργίας του αυτοάνοσου συστήματος. Σε κάποιο σημείο, αρχίζει να αντιλαμβάνεται την πρωτεΐνη της μυελίνης ως ξένη, παράγοντας αντισώματα σε αυτήν. Διασχίζοντας το αιματο-εγκεφαλικό φράγμα, δημιουργούν μια φλεγμονώδη διαδικασία στη θήκη της μυελίνης, η οποία οδηγεί στην καταστροφή της.

Στην αιτιολογία της διαδικασίας υπάρχουν 2 κύριοι τομείς:

1. Η μυελονοκλασία - μια παραβίαση του αυτοάνοσου συστήματος συμβαίνει υπό την επίδραση εξωγενών παραγόντων. Η μυελίνη καταστρέφεται λόγω της δραστηριότητας των αντιστοίχων αντισωμάτων που εμφανίστηκαν στο αίμα.
2. Η μυελοπάθεια - μια παραβίαση της παραγωγής μυελίνης, που καθορίζεται σε γενετικό επίπεδο. Η συγγενής ανωμαλία της βιοχημικής δομής της ουσίας οδηγεί στο γεγονός ότι θεωρείται ως παθογόνο στοιχείο; και προκαλεί μια ενεργή απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Παρατίθενται οι ακόλουθοι λόγοι που μπορούν να ενεργοποιήσουν τη διαδικασία απομυελίνωσης:

• Βλάβη στο ανοσοποιητικό σύστημα, που μπορεί να προκληθεί από βακτηριακή και ιική μόλυνση (έρπης, κυτταρομεγαλοϊός, ιός Epstein-Barr, ερυθρά), υπερβολικό ψυχολογικό στρες και σοβαρό άγχος, δηλητηρίαση του σώματος, χημική δηλητηρίαση, περιβαλλοντικοί παράγοντες, κακή διατροφή.
• Νευροΐνωση. Μερικά παθογόνα (συχνά ιογενή), που διεισδύουν στη μυελίνη, οδηγούν στο γεγονός ότι οι ίδιες οι πρωτεΐνες μυελίνης γίνονται στόχος του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Διαταραχή της μεταβολικής διαδικασίας που μπορεί να διαταράξει τη δομή της μυελίνης. Αυτό το φαινόμενο προκαλείται από τον διαβήτη και τις ανωμαλίες του θυρεοειδούς.
• Παρανεοπλασματικές διαταραχές. Εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης καρκινικών όγκων.

ΒΟΗΘΕΙΑ! Ιδιαίτερη σημασία έχει ο μηχανισμός απομυελίνωσης που σχετίζεται με μολυσματική αλλοίωση. Κανονικά, η αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος στοχεύει στην καταστολή μόνο παθογόνων οργανισμών. Ωστόσο, μερικοί από αυτούς έχουν υψηλό βαθμό ομοιότητας με την πρωτεΐνη μυελίνης και το αυτοάνοσο σύστημα τους προκαλεί σύγχυση, αρχίζοντας να καταπολεμά τα κύτταρα τους, καταστρέφοντας τη θήκη της μυελίνης.

Είδη ασθενειών απομυελίνωσης

Δεδομένης της δομής του ανθρώπινου νευρικού συστήματος, διακρίνονται 2 είδη παθολογιών:

1. Απομυελινωτική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τέτοιες ασθένειες έχουν κωδικό ICD 10 από G35 έως G37. Περιλαμβάνουν βλάβη στα όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος, δηλ. εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό. Παθολογία αυτού του τύπου προκαλεί την εκδήλωση σχεδόν όλων των παραλλαγών του νευρολογικού τύπου συμπτωμάτων. Η ανίχνευσή του παρεμποδίζεται από την απουσία οποιουδήποτε κυρίαρχου συμπτώματος, με αποτέλεσμα μια θολή κλινική εικόνα. Ο αιτιολογικός μηχανισμός βασίζεται συχνότερα στις αρχές της μυελινοκλάστης και η βλάβη είναι διάχυτη στη φύση με τον σχηματισμό πολλαπλών αλλοιώσεων. Ταυτόχρονα, η ανάπτυξη των ζωνών είναι αργή, γεγονός που προκαλεί σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων. Το πιο χαρακτηριστικό παράδειγμα είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας.
2. Απομυελινωτική ασθένεια του περιφερικού συστήματος. Αυτός ο τύπος παθολογίας αναπτύσσεται με την ήττα των νευρικών διεργασιών και των κόμβων. Συχνότερα συνδέονται με προβλήματα της σπονδυλικής στήλης και η εξέλιξη της νόσου παρατηρείται όταν οι ίνες σπρώχνονται από τους σπονδύλους (ειδικά με τη μεσοσπονδυλική κήλη). Όταν η παραβίαση των νεύρων, η κυκλοφορία τους είναι διαταραγμένη, η οποία προκαλεί το θάνατο των μικρών νευρώνων, οι οποίες είναι υπεύθυνες για τον πόνο. Μέχρι το θάνατο των αλφα-νευρώνων, οι περιφερικές αλλοιώσεις είναι αναστρέψιμες και μπορούν να αποκατασταθούν.

Η ταξινόμηση των ασθενειών κατά μήκος της πορείας περιλαμβάνει μια οξεία, αποστακτική και οξεία μονοφασική μορφή. Ανάλογα με τον βαθμό της βλάβης, ξεχωρίζουν το είδος της παθολογίας, μονοεστιακής (μονής βλάβης), πολυεστιακής (πολλών βλαβών) και διάχυτων (εκτεταμένων βλαβών χωρίς σαφή όρια των βλαβών).

Αιτίες της παθολογίας

Οι απομυελινωτικές ασθένειες που προκαλούνται από βλάβη στα μυελίνη νευρικούς άξονες. Με τις προαναφερθείσες ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες που προκαλούν απομυελίνωση διαδικασία, είναι οι κύριες αιτίες της ασθένειας. Λόγω της φύσης της νόσου που προκαλεί παράγοντες χωρίζονται σε πρωτογενή (polientsefality, entsefalomielopoliradikulonevrity, optikomielity, μυελίτιδα, optikoentsefalomielity) και δευτερογενή (εμβολίου, parainfectious - μετά γρίπης, ιλαράς, και άλλες ασθένειες) μορφή.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου και των σημείων MR εξαρτώνται από τον εντοπισμό της βλάβης. Σε γενικές γραμμές, τα συμπτώματα μπορούν να χωριστούν σε διάφορες κατηγορίες:

• Διαταραχή των κινητικών λειτουργιών - παρέσεις και παράλυση, μη φυσιολογικά αντανακλαστικά.
• Τα σημάδια μιας βλάβης της παρεγκεφαλίδας είναι παραβίαση του προσανατολισμού και του συντονισμού, παράλυση μιας σπαστικής φύσης.
• Βλάβη στο στέλεχος του εγκεφάλου - παραβίαση της ικανότητας ομιλίας και κατάποσης, ακινησία του βολβού.
• Παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος.
• Αλλαγές στις λειτουργίες του ουρογεννητικού συστήματος και των πυελικών οργάνων - ακράτεια ούρων, προβλήματα ούρων.
• Οφθαλμολογικά προβλήματα - μερική ή πλήρη απώλεια όρασης, υποβάθμιση της οπτικής οξύτητας.
• Γνωστική εξασθένιση - απώλεια μνήμης, μειωμένη ταχύτητα σκέψης και προσοχής.

Η απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου προκαλεί ένα συνεχώς αυξανόμενο, επίμονο ελάττωμα του νευρολογικού τύπου, το οποίο οδηγεί σε αλλαγή στην ανθρώπινη συμπεριφορά, επιδείνωση της γενικής ευημερίας, μειωμένη απόδοση. Το παραμελημένο στάδιο είναι γεμάτο με τραγικές συνέπειες (καρδιακή ανεπάρκεια, αναπνευστική ανακοπή).

Οι πιο κοινές ασθένειες που προκαλούνται από τη διαδικασία απομυελίνωσης

Μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθες κοινές παθολογίες απομυελίνωσης:

• Σκλήρυνση κατά πλάκας. Αυτός είναι ο κύριος εκπρόσωπος της απομυετικής νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η ασθένεια έχει εκτεταμένη συμπτωματολογία και τα πρώτα σημεία εντοπίζονται στους νέους (22-25 ετών). Συχνότερα βρέθηκαν σε γυναίκες. Τα αρχικά σημεία είναι ταραχές των ματιών, προβλήματα ομιλίας, προβλήματα με ούρηση.
• Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ODEM). Χαρακτηρίζεται από εγκεφαλικές διαταραχές. Η πιο κοινή αιτία είναι μια ιογενής λοίμωξη.
• Διάχυτη διάχυτη σκλήρυνση. Ο εγκέφαλος και ο νωτιαίος μυελός επηρεάζονται. Ο θάνατος συμβαίνει μετά από 5-8 χρόνια ασθένειας.
• Οξεία οπτικέωση (νόσος Devic). Έχει μια οξεία πορεία με βλάβη στα μάτια. Έχει υψηλό κίνδυνο θανάτου.
• Συγκεντρωτική σκλήρυνση (ασθένεια Balo). Πολύ οξεία πορεία με παράλυση και επιληψία. Ο θάνατος καθορίζεται μετά από 6-9 μήνες.
• Λευκοδυστροφία - μια ομάδα παθολογιών, λόγω της εξέλιξης της διαδικασίας στο λευκό μυελό. Ο μηχανισμός συνδέεται με μυελοπάθεια.
• Λευκοεγκεφαλοπάθεια. Η πρόγνωση επιβίωσης είναι 1-1,5 έτη. Αναπτύσσεται με σημαντική μείωση της ανοσίας, ιδιαίτερα με τον ιό HIV.
• Διάχυτος τύπος περιστασιακής λευκοεγκεφαλίτιδας. Αναφέρεται σε κληρονομικές παθολογίες. Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως και το προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τα 2 έτη.
• Μυελοπάθεια - νωτιαίο τραπέζι, νόσος Canavan και κάποιες άλλες παθολογίες με βλάβες του νωτιαίου μυελού.
• Σύνδρομο Guillain-Barre. Πρόκειται για έναν εκπρόσωπο ασθενειών του περιφερειακού συστήματος. Μπορεί να προκαλέσει παράλυση. Η έγκαιρη ανίχνευση είναι θεραπευτική.
• Η αμυοτροφία του Charcot-Marie-Tuta είναι ασθένεια χρόνιου τύπου με βλάβη στο περιφερειακό σύστημα. Προκαλεί μυϊκή δυστροφία.
• Πολυνεροπάθεια - ασθένεια Refsum, σύνδρομο Russi-Levy, νευροπάθεια Dejerine-Sott. Αυτή η ομάδα αποτελείται από ασθένειες με κληρονομική αιτιολογία.

Αυτές οι ασθένειες δεν εξαντλούν έναν μεγάλο κατάλογο απομυελινωτικών παθολογιών. Όλα είναι πολύ επικίνδυνα για τον άνθρωπο και απαιτούν αποτελεσματικά μέτρα για την παράταση της ζωής τους.

Σύγχρονες μέθοδοι διάγνωσης

Η κύρια μέθοδος διαγνωστικών μελετών για την ανίχνευση ασθενειών απομυελινοποίησης είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Η τεχνική είναι εντελώς ακίνδυνη και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας. Με προσοχή, η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιείται για την παχυσαρκία και τις ψυχικές διαταραχές. Η ενίσχυση της αντίθεσης χρησιμοποιείται για τη διευκρίνιση της δραστηριότητας της παθολογίας (οι πρόσφατες εστίες συσσωρεύουν πιο γρήγορα μια αντίθετη ουσία).

Η παρουσία απομυελινωτικής διεργασίας μπορεί να αναγνωριστεί με διεξαγωγή ανοσολογικών μελετών. Για να προσδιοριστεί ο βαθμός δυσλειτουργίας αγωγής, χρησιμοποιούνται ειδικές τεχνικές νευροαπεικόνισης.

Υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία;

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας των απομυελινωμένων ασθενειών εξαρτάται από τον τύπο της παθολογίας, τον εντοπισμό και την έκταση της βλάβης, την παραμέληση της νόσου. Με την έγκαιρη θεραπεία στον γιατρό μπορεί να επιτευχθούν θετικά αποτελέσματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία έχει ως στόχο την επιβράδυνση της διαδικασίας και την παράταση της ζωής.

Παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας ιατρικής

Η φαρμακευτική θεραπεία βασίζεται σε τέτοιες τεχνικές:

• Αποτρέψτε την καταστροφή της μυελίνης παρεμποδίζοντας το σχηματισμό αντισωμάτων και κυτοκινών χρησιμοποιώντας ιντερφερόνες. Τα κύρια φάρμακα - Betaferon, Relief.
• Επιδράσεις στους υποδοχείς προκειμένου να επιβραδυνθεί η παραγωγή αντισωμάτων χρησιμοποιώντας ανοσοσφαιρίνες (Bioven, Venoglobulin). Αυτή η τεχνική χρησιμοποιείται στη θεραπεία του οξεικού σταδίου της νόσου.
• Μέθοδοι οργάνου - καθαρισμός του πλάσματος αίματος και εξάλειψη με χρήση του φιλτραρίσματος του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Συμπτωματική θεραπεία - φάρμακα της νοοτροπικής ομάδας, νευροπροστατευτικά, αντιοξειδωτικά, μυοχαλαρωτικά συνταγογραφούνται.

Παραδοσιακή ιατρική για την απομυελίνωση της νόσου

Παραδοσιακή ιατρική προσφέρει για τη θεραπεία της παθολογίας αυτά τα μέσα: ένα μείγμα από κρεμμύδι και μέλι στην αναλογία τραύμα? χυμός μαύρης σταφίδας. αλκοολούχο βάμμα πρόπολης. σκόρδο λάδι? σπόροι mordovnik; ιατρική συλλογή των λουλουδιών και των φύλλων του hawthorn, βαλεριάνα ρίζα, rue. Φυσικά, οι ίδιες οι λαϊκές θεραπείες δεν είναι σε θέση να επηρεάσουν σοβαρά την παθολογική διαδικασία, αλλά μαζί με τα φάρμακα, συμβάλλουν στην αύξηση της αποτελεσματικότητας της πολύπλοκης θεραπείας.

Πρωτόκολλο Coimbra για αυτοάνοσες ασθένειες απομυελίνωσης

Είναι απαραίτητο να σημειωθεί μία ακόμη μέθοδος αντιμετώπισης των συγκεκριμένων ασθενειών, ιδιαίτερα της πολλαπλής σκλήρυνσης.

ΣΗΜΑΝΤΙΚΟ! Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται μόνο για αυτοάνοσες ασθένειες!

Αυτή η μέθοδος συνίσταται στη λήψη υψηλών δόσεων βιταμίνης D3 - "Πρωτόκολλο Dr. Coimbra". Αυτή η μέθοδος πήρε το όνομά της από γνωστό βραζιλιάνο επιστήμονα, καθηγητή νευρολογίας, επικεφαλής ερευνητικού ινστιτούτου στην πόλη São Paulo της Βραζιλίας Sisero Galli Coimbra. Πολλές μελέτες από τον συντάκτη της μεθόδου απέδειξαν ότι αυτή η βιταμίνη ή μάλλον η ορμόνη είναι σε θέση να σταματήσει την καταστροφή της θήκης μυελίνης. Οι ημερήσιες δόσεις βιταμίνης ρυθμίζονται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη την αντίσταση του σώματος. Η μέση αρχική δόση επιλέγεται περίπου 1000 IU / ημέρα για κάθε κιλό σωματικού βάρους. Μαζί με τη βιταμίνη D3, λαμβάνεται βιταμίνη Β2, μαγνήσιο, ωμέγα-3, χολίνη και άλλα συμπληρώματα. Υποχρεωτική ενυδάτωση (λήψη υγρών) στα 2,5-3 λίτρα την ημέρα και δίαιτα που αποκλείει τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο (ειδικά γαλακτοκομικά προϊόντα). Οι δόσεις της βιταμίνης D ρυθμίζονται περιοδικά από το γιατρό, ανάλογα με το επίπεδο της παραθυρεοειδούς ορμόνης.

ΒΟΗΘΕΙΑ! Διαβάστε περισσότερα σχετικά με τη λειτουργία του πρωτοκόλλου εδώ.

Οι ασθένειες απομυελίνωσης είναι σκληρές δοκιμές για τον άνθρωπο. Είναι δύσκολο να διαγνωσθούν και ακόμη πιο δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια θεωρείται ανίατη και η θεραπεία αποσκοπεί μόνο στη μέγιστη επέκταση της ζωής. Με έγκαιρη και επαρκή θεραπεία, η πρόγνωση επιβίωσης στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή.